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DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTOmalformaciones útero
vaginales
Universidad de Costa RicaServicio de Ginecología General
Hospital Calderón Guardia
Dra. Rita Peralta Rivera. – Asistente Servicio Ginecología
2009
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I. Antecedentes históricos
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Dr. Joannes Müller1801-1858
1801-1858 – Alemán. Estudia en la Universidad de Bonn.
Publicó 20 libros y 250 artículos .
Descubre que las glándulas secretan su contenido directamente al torrente sanguíneo.
Describe el desarrollo del útero humano en 1830.
Los dos cordones primitivos del tracto genital que existen durante el período embrionario recibieron el nombre de Conductos de Müller.
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Las pacientes con agenesia vaginal han sido estudiadas extensamente desde 1829 cuando la enfermedad fue diagnosticada por primera vez por
Mayer basado en estudios de autopsia.
En 1910 Küster Haüser describe la existencia de vaginas rudimentarias
en algunas pacientes.
Antecedentes del Síndrome de Mayer – von Rokitansky – Küster - Haüser
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II. Origen embriológico de la anomalías útero vaginales
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Embriología urogenital
Fusión gametosfemenino y masculino
Mórula
Blastocisto
Masa celular interna Trofoblasto
Epiblasto Hipoblasto
•Mesodermo•Ectodermo•Endodermo
Membranasextraembrionarias
Placentamembranas extraembrionarias
1. semana
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Mesodermo Ectodermo Endodermo
Paraxil
Reborde urogenital
IntermedioLaminar
RebordeGonadal
Cordón nefrógeno
ConductoMesonéfrico
ConductoParamesonéfrico
Gónadaindiferenciada
RiñónUreter, conductoGenital,vesícula seminal
Trompas, úteroparte vagina
2. semana
Embriología urogenital
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Mesodermo Ectodermo Endodermo
CLOACA
Seno urogenital Conducto anorectal
Vejigauretrapróstatagld. bulbouretralesepitelio vaginal- parte vaginagld. vestibulatres
RectoParte superior conducto anal.
Embriología urogenital
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7 semana
Mesodermo
Reborde urogenital
Conducto paramesonéfrico(CONDUCTOS DE MÜLLER)
Trompa Útero1/3 superior vagina
Endodermo
Cloaca
Seno urogenital
2/3 inferior vagina
VAGINA NORMAL
Embriología urogenital
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Embriología urogenitalSistema urinario
•Tres grupos sucesivos estructuras.•Desarrollan en sentido caudal.•Cada una más especializada.
Pronefros: rudimentario, no funcional.
Mesonefros: función breve, conducto mesonéfrico
1.Abre conducto excretor.2.Inicio metanefros.3.Conducto sexual varón.4.Inductor de conducto muller
Metanefros: origina riñón funcional.Inicio en pelvis,ascienden a posición final.
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III. Clasificación de las anomalías útero vaginales
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Anomalías Conductos de Müller
Clasificación de las anomalías útero vaginales
Clase I. Disgenesia de conductos de Muller.Clase II.Trastornos fusión vertical.Clase III.Trastornos fusión lateral.Clase IV.Configuraciones no comunes por defectos de fusión vertical lateral.
Anomalías
Genitales externos ambiguos
Malformacionesuterovaginales
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Anomalías Conductos de Müller
Clasificación de las anomalías útero vaginales
Clase I. Disgenesia de conductos de Müller.Clase II.Trastornos fusión vertical.Clase III.Trastornos fusión lateral.Clase IV.Configuraciones no comunes por
defectos de fusión vertical lateral.
MalformacionesÚtero vaginales
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I. DISGENESIA CONDUCTOS MÜLLER II. TRASTORNOS FUSIÓN VERTICAL
III. TRASTORNOS FUSIÓN LATERAL IV. FORMAS NO COMUNES
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I. Disgenesia conductos müller
• Incluye la agenesia de útero y de vagina.• Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.• En esta anomalía hay ausencia de capacidad reproductiva.
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Disgenesia conductosde Müller
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II. Trastornos fusión vertical
• Deficiencias de unión entre los conductos de muller decrecimiento caudal y el derivado del seno urogenital de
crecimiento cefálico.
• Vagina atrésica de espesor considerable que abarcagran parte de la vagina, o pequeña membrana obstructiva.
• Tabique vaginal transverso y agenesia – disgenesia cervical.
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Trastornos fusiónvertical
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III. Trastornos fusión lateral
• Pueden ser simétricos y sin obstrucción. Doble vagina.• Asimétricos y con obstrucción. Obstrucción vaginal unilateral.
• Se asocian a ausencia de riñón unilateral. •Obstrucción bilateral se asocia con agenesia renal bilateral.
Clasificación Obstrucción simétrica con agenesia renal homolateral.1. Utero unicorne con cuerno uterino obstruido que tiene endometrio menstrual.2. Obstrucción unilateral de una de las cavidades de útero doble.3. Obstrucción vaginal unilateral. Sin obstrucción.1. Útero didelfo2. Útero tabicado.3. Útero doble.4. Cavidad uterina forma de t.5. Útero unicorne.
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Trastornos fusión lateral
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IV. Formas no comunes
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PRIMER CASO DE CREACIÓN DE NEOVAGINA
CON TÉCNICA DE VECCHIETTIServicio de Ginecología Hospital Calderón Guardia
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HISTORIA CLÍNICA
Paciente: YMCHExpediente: 112388622
DATOS GENERALES: En control desde 2001 en HCG
21 años, casada, vecina de San José, cajera.APP (-)
APNP (-)AQX (+): laparoscopia diagnóstica 2004
AGO (+):Pubarca 12 añosTelarca 12 años
Menarca (-)Diagnóstico de Síndrome de Mayer – Rokitansky - 2004
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Trastornos de la diferenciación sexualTrastornos que involucran anomalías del tracto
mülleriano
AGENESIA VAGINAL
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Disgenesia conductos müller
Síndrome de Mayer - Rokitansky - Küster-Haüser.En esta anomalía hay ausencia de capacidad reproductiva.
• Ausencia o hipoplasia congénita de: trompas, cuerpo uterino, cuello uterino y tercio proximal de vagina.
• 7 – 10% tienen útero normal pero obstruido o útero rudimentario con endometrio funcional
• 1% tienen útero pero con agenesia vaginal y de cuello uterino.• Frecuencia es de 1 en 5000 mujeres nacidas vivas
• Segunda causa patológica más frecuente de amenorrea primaria• Tienen cariotipo 46 XX y función hormonal ovárica normal
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Disgenesia conductos müller
• Pubertad y desarrollo de caracteres sexuales secundarios es normal•Edad promedio al diagnóstico es de 15 a 18 años
• Se ha vinculado con la deficiencia materna de galactosa 1-fosfato• Se asocia a anomalías renales (30%) y esqueléticas
• Examen físico con desarrollo normal de caracteres sexuales
• Perineo normal – concavidad vaginal o saco vaginal pequeño
•Borde himeneal• Ultrasonido para confirmar ausencia de útero,
presencia de ovarios y riñones normales• A veces hay vestigios de estructuras uterinas y deben extirparse si hay endometrio funcional no
comunicante.
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Anom
alía
sco
nduc
tos
mül
ler
PSICOLOGÍA
NUTRICIÓN
ENFERMERÍA
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICONO
QUIRÚGICO
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Manejo no quirúrgico
Método de dilatación mono operativa deFrank (1940)
Dilatación continua por 18 a 24 meses 2 veces al día.Primeros 3 -4 meses el introito se distiende con dilatador
de 0.7 cm diámetro alcanzando una longitud de 2.5 cm.Luego avanza con un dilatador de 2.5 cm de diámetro
hasta que alcanza una longitud de 5 a 10 cmSe mantiene con un dilatador permanente de 1.8 cm
diámetroSin sangradoCarga corporal y psíquica asociada lo que lleva a
suspensión de tratamiento.
Método de dilatación IngramSe coloca un dilatador sobre una bicicleta estacionaria, la
paciente practica diariamente ejercicio y simultáneamente se realiza la dilatación
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OPERACIÓN DE VECCHIETTI
Manejo quirúrgico de la agenesia vaginal
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ALGUNOS CUIDADOS PRE Y POST OPERATORIOS
Entrenamiento del personal que va a trabajar para las pacientesDilatador vaginal y estrógenos en crema mínimo 2 meses antes
Hospitalizar 2 o 3 días antes preferiblemente solaPreparación intestinal 4 días antes de la cirugía
IC NutriciónIC Psicología (seguimiento diario)
Luego de la cirugía tracción diaria de 1 cm por 7 díasDeambular al segundo día, primero en silla
Limpieza perineal diariaBaño en cama primer día …
Actualmente se trabaja en la elaboración de guías de cuidado pre y post operatorio con colaboración de diversas especialidades
con el fin de incorporarlas a los protocolos del Servicio de GinecologíaGeneral durante este año 2007 – segunda cirugía se realizará en marzo