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CONFERENCIA CLÍNICO PATOLÓGICA 1
Dra. Laura de la Higuera
Dr. Castro (A. patológica)
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Prueba Diagnóstica
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Histiocitario
Linfoide
Epitelial
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CD 20
CD 68CD 3Queratinas
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Proliferación linfocitariaAtípica
Célula grandeFenotipo B
Intravascular
Linfoma de célula B intravascular
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CD 20
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CD 20
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CD 3
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‐ BIOPSIA MÉDULA ÓSEA – Infiltración por céluaslinfoma B de célula grande
‐ BIOPSIAS CUTÁNEAS:Dermatitis crónica leve perivascular con afectación de la interfase y presencia de queratinocitos necróticos.
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19.03.10:
FRACASO MULTIORGÁNICO SECUNDARIO A LIMFOMA
INTRAVASCULAR‐ Ingreso a UCI
‐ Inicio de tratamiento con qumioterapia
CHOP + RITUXIMAB
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EVOLUCIÓN EN UCI:
AR: Insuficiencia respiratoria severa ‐ IOT y VM
ACV: Inestabilidad hemodinámica: dopamina + noradrenalina
Renal: Fracaso renal agudo con oligoanuria‐Hemodiafiltración.
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Hematológico: CHOP‐ rituximab ‐ Pancitopenia secundaria
Mejoria lentamente progresiva.
Retirada progresiva de drogas vasoactivas y de ventilación mecánica
Traslado a planta MI 8.05.10
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LIMFOMA INTRAVASCULAR
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Subtipo muy poco frecuente de linfoma B de célula grande con afectación extraganglionar.
Presentación clínica muy variable
Pronóstico muy desfavorable‐ Diagnóstico precoz‐ Inicio precoz del tratamiento
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Un tipo de linfoma no Hodgkin− Mayoritariamente, linfoma célula B
Proliferación de células linfoides atípicas dentro de la luz de capilares y vasos de pequeño‐mediano calibre.
Preservación relativa de los órganos linfoides
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Cualquier edad− Más frecuente en ancianos
Prevalencia infraestimada− 300casos descritos en la literatura
Curso agresivo de corta evolución con rápida y amplia diseminación a localizaciones extranodales
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SNC 34-56 %
Piel 39-56 %
Fiebre 29-45 %
Respiratorio
Nefrourinario
Digestivo
Cardiovascular
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• LABORATORIO- Hallazgos inespecíficos
- LDH elevada (82%)- Β2-microglobulina elevada (86%)- Anemia (63%)- Trombocitopenia, leucopenia
- Muy raro células neoplasicas en frotis sannguíneo
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• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- TC torácico, abdominal y craneal- Estudio microbiológico- Estudio Inmunológico
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PENSAR EN LINFOMA INTRAVASCULAR
- Síndrome febril sin foco, - Ausencia de adenopatías, - Lab: LDH elevada, β2‐microglobulina elevada - Estudio complementario inespecífico- Afectación multiorgánica progresiva
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BIOPSIA DE ORGANOS
AFECTADOS
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Gran mimetismo‐ Puede producir cualquier signo o síntoma‐ Diagnóstico diferencial ‐‐> Difícil
Another great medical mimic: Intravascular lymphoma Leucemia & Lymphoma, november 2009; 50(11):1742‐1743
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• TRATAMIENTO- Inicio precoz Mejor pronóstico y Remisión completaIntravascular large B cell lymphoma: proposed of the strategy for early diagnosis and treatment of patients with rapid deteriorating condition. Int J Hematol. 2009 Jun;89(5):600‐10. Epub 2009 Apr 14.
- AP: Existencia de células linfoides
• Quimioterapia:
• CHOP + RITUXIMAB
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BIBLIOGRAFÍA
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•Shimada K, Kinoshita T, Naoe T, Nakamura S. Presentation and management of intravascular large B‐cell lymphoma. Lancet Oncol. 2009 Sep;10(9):895‐902.
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