Inmunodeficiencia en enfermedades autoinmunes

Integrantes:

-Vanessa Quimbiulco

- Cristina Quinde

En ciertas ocasiones nuestro sistema inmune “ SEVUELVE EN CONTRA NUESTRA”. Es decir, en vez deprotegernos de los agentes patógenos, reconocennuestras propias células como AJENAS. Esta pérdida dela capacidad de distinguir lo propio de lo ajeno es lo queconstituyen las ENFERMEDADES AUTOINMUNES.

InmunodeficienciaDeficiencia o anormalidad en el funcionamiento delsistema inmunológico.

Deficiencias en los linfocitos B.

Deficiencias en los linfocitos T.

Deficiencias combinadas de linfocitos B y T.

Disfunciones de los fagocitos.

Deficiencias en el sistema del complemento.

Por el momento de desarrollo

Inmunodeficiencia primariaExiste una deficiencia de alguno de los componentes delsistema inmune

CLASES

Especifica

Inespecífica

Inmunodeficiencia especifica Se afecta la parte específica de la respuesta inmunitaria

(aquella capaz de reconocer al antígeno): los linfocitosT o B, o los anticuerpos.

Inmunodeficiencia Especifica

Si se afecta solo la producción deanticuerpos, que puede afectar:- A la producción de anticuerpos de

la clase IgA- A la producción de IgA e IgG

(Síndrome de Hiper IgM)- A todas las clases de

inmunoglobulinas(agammaglobulinemia ligada alsexo e inmunodeficiencia variablecomún).

Inmunidad Humoral

Inmunodeficiencia Inespecifica

Si afectan a la porción inespecífica de la respuesta (células fagocíticas y complemento)

Deficiencias del sistema de Complemento

Todos tienen una herencia autosómica recesiva, pueden ser defectos de los primeros componentes de la vía clásica (C1q, C1r, C4 y C2), como en los defectos de los últimos (C5, C6, C7, C8 y C9) no se observa un aumento en el número de infecciones o el incremento es escaso.

Defecto de las células fagociticasAfectar a los fagocitos polimorfonucleareso mononucleares. La liberación de citoquinas inflamatorias en respuesta a infecciones activa el endotelio para expresar moléculas de adhesión resultando en la marginación de fagocitos en los vasos cercanos al sitio de la infección.Las quimioquinas liberadas por el tejido unidos a receptores de los fagocitos producen activacion de expresion de integrinas mediante adhesion de estos fagocitos en el endotelio. Detectan patogenos por reconocimiento directo de sus componentes bacterianos resultando en su fagocitosis.

Inmunodeficiencias CombinadasAlteraciones tanto de las células T como de las B. Son hereditarias y su evolución espontánea lleva a la muerte en la primera infancia.

Inmunodeficiencia Secundaria

son el resultado de la acciónde factores externos,como desnutrición, cáncer odiversos tipos deinfecciones.).

Por Etiología

a) Patrones genéticos

b) Deficiencia bioquímica y metabólica

c) Deficiencia de vitaminas o minerales

d) Enfermedades autoinmunes.

e) Causada por microorganismos.

Patrones Genéticos

*Autosómica recesiva

*Autosómica dominante

*Ligada a X

Deficiencia Bioquímica y Metabólica

*Deficiencia de adenosina desaminasa

*Deficiencia de purina nucleósido forsforilasa

*Deficiencia de carboxilasa multiple dependiente de biotina.

*Glucoproteínas de membrana deficiente.

Deficiencia de Vitaminas o Minerales

*BIOTINA

*B12

*ZINC .

Enfermedades Autoinmunes

*Anticuerpo pasivo

*Anticuerpo activo

*Célula T activa.

Causada por Microorganismos

* Desbalance entre los LTa y LTs

Sarampión

*

Hepatitis, Citomegalovirus , VIH-1

*

Enfermedades AutoinmunesOcurre cuando los linfocitos inmadurosresponden contra el propio organismo Ej:Lupus eritomatoso.

ORGANOESPECÍFICASAutoanticuerpos dirigidos contra un

órgano en particular

NO ORGANOESPECÍFICASAutoanticuerpos que no se dirigen contra

ningún órgano en particular y puedenafectar a varios

autoinmunidad

CLASES

Especificas de órgano

Multiórganicaso Sistémicas

ESPECIFICAS DE ÓRGANO Distintos efectos en el órgano diana, se suele dar por

activaciones de subpoblaciones de linfocitos T CD4 cooperadores podría dirigir la respuesta inmunitaria hacia la producción de anticuerpo (linfocitos Th2) o citoquinas inflamatorias (Linfocitos Th1) que influye en mecanismos que afectan al órgano.

Anemia perniciosa Causada por una gastritis

atrófica y la subsiguientepérdida de las célulasparietales del estómago poratrofia de la mucosa gástricao por destrucciónautoinmune de las célulasparietales productoras deéste; responsables desegregar el factor intrínsecoesencial para la absorción devitamina B12.

Diabetes Mellitus Tipo Ianticuerpos contra diversos antígenos:

1) Anticuerpos contra citoplasma de las células de los islotes (ICA). Reaccionan con antígenos (insulina, carboxipeptidasa H, periferina,) localizados en el citoplasma de todas las células endocrinas de los islotes pancreáticos.

2) Anticuerpos antiinsulina.

3) Anticuerpos antidescarboxilasadel ácido glutámico (GAD).

4) Autoanticuerpos contra otros antígenos. El anti-37 kD/40 kD, y el anti-38 Kd.

Otros aspectos inmunológicos

a) infiltrado linfoide de los islotes (insulitis), preferentemente a base de linfocitos T citotóxicos;

b) rechazo rápido con insulitis de páncreas trasplantados,

Miastenia Gravis Hay anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.

Los anticuerpos reconocen epítopos presentes en las cadenas alfa del receptor.

Linfocitos T CD4+ que reconocen péptidos correspondientes a la cadena alfa y a la cadena delta del receptor

En casos la hiperplasia del timo incluye infiltración por linfocitos B, formando folículos linfoides en la médula del timo.

Pénfigo VulgarDeficitaria adhesionintraepidermica por el efecto delos autoanticuerpospertenecientes a la clase IgG4 yen menor medida a la subclaseIgG1 que dañan especificamentela desmogleina 3 y 1, ambasproteínas son componentes delos complejos de adhesión de losdesmosomas de losqueratinocitos epidermicos queestán conectados con elcitoesqueleton por medio de lainteracción con las proteínas dela placa intercelular plakoglobinay desmoplaquina.

Hepatitis Crónica Activa Autoinmune

a) con anticuerpos anti-LKM (citocromo P450 db1)

b) con anticuerpos antimúsculo liso (antiactina)

c) con anticuerpos anti-SLA (antígeno soluble del hígado)

Autoinmunidad no especifica de órgano

Una característica de las afecciones autoinmunes sistémicas es la presencia de autoanticuerpos contra antígenos de localización intracelular (nucleoplasma, citoplasma, matriz nuclear, nucléolo) normalmente inaccesibles, antígenos que destacan por ser moléculas filogenéticamente muy conservadas, como DNA, histonas y ciertas enzimas.

Artritis Reumatoidea Se observan infiltrados de células T en la membrana

sinovial. Existe un defecto de glucosilación de la región C gamma de la IgG, debido a una deficiencia en la actividad galactosiltransferasa de los linfocitos, podría convertir en inmunogénica la porción Fc de la molécula de IgG y ocasionar, en consecuencia, la producción de factores reumatoides

inmunocomplejos en el líquido sinovial, complemento disminuido en líquido sinovial e incremento de linfocitos B CD5+ en sangre periférica.

Dermatitis Atópica Se ha propuesto una herencia autosómica dominante.

Cromosoma 11q13 encargado de codificar una variante de la subunidad beta de alta afinidad receptora en la IgE.

alteración genética en las proteínas de la membrana del monocito atópico el cuál funciona aumentando la producción de fosfodiesterasas y prostaglandina E-2.

Esclerosis Lateral AmiotróficaCélulas motoneuronas disminuyen sufuncionamiento y mueren, provocandouna parálisis muscular progresiva :

Un 10% de los casos de ELA son deorigen hereditarios: herencia esautosómica (no ligado al sexo)dominante.

El 20% de los pacientescon ELA familiar presentan mutacionesen un cromosoma (21q 22.1-22.2) quecodifica una enzima que se denominasúper óxido dismutasa Cu-Zn (SOD-1).

EspondiloartropatiaEnfermedades inflamatoriasautoinmunes del raquis, lacolumna vertebral y sobre todo delas articulaciones sacroiliacas.

Presentan el antígeno HLA-B27.

Fibromialgia Bajos niveles del metabolito de la serotonina, el ácido

5-hidroxiindolacético así como de triptófano.

También se ha hallado un bajo nivel de flujo sanguíneo a nivel de la región del tálamo del cerebro, y anormalidades en la función de las citocinas.

Fibromialgia

Fiebre Reumática El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa

el estímulo antigénico

Proteina M • UNE Y ACTIVA

Monocito • En torrente sanguineo estimula produccion

Anticuerpo: Antiestreptolisinas

•Por LB que intentan destruir estreptococo

Tejido el monocito • Se convierte en macrofago

Presenta antigeno a linfocito T y son

activados

• Linfocinas que origina proceso inflamatorio

Granulomatosis de Wegener

Hinchazón e inflamación delos vasos sanguíneos, dificultandoasí el flujo de la sangre. El proceso inicial puede estar

relacionado con la presencia deun virus, que como elparvovirus B19, podría producirun cambio genómico y comoconsecuencia uno fenotípico enlos neutrófilos y fagocitosmononucleares en el tractorespiratorio superior34.Posteriormente el proceso seprolonga y amplía a otrasestructuras.

Lupus Eritematoso Sistémico Estos anticuerpos constituyen

complejos con DNA que forman partede depósitos patogénicos englomérulos renales. El lupuseritematoso sistémico se asocia adefectos en lectinas y el sistema delcomplemento clásico. La toleranciainmunológica de las células B y T paralas células apópticas se pierde y loslinfocitos son activados por estosautoantígenos; la inflamación y laproducción de autoanticuerpos esiniciada por las células plasmáticas, loque resulta en un cuadro clínicoinflamatorio típico del LES y queafecta al cuerpo entero

Vasculitis Anticuerpos que reaccionan con antígenos del

citoplasma de los granulocitos ANCA ("anticuerposcontra antígenos citoplasmáticos de los neutrófilos“)los anticuerpos anti-PR3 como los antimieloperoxidasason capaces de activar neutrófilos ocasiona laliberación del material de los gránulos de losneutrófilos, y la reacción de los anticuerpos con losantígenos correspondientes formaría complejos,desencadenando un proceso inflamatorio local.