DEFECTOS DE LA INMUNIDAD

UNIVERSIDAD SEÑOR DE SIPAN

Curso: InmunologíaDocente: Dr. Víctor Díaz Silva

GRUPO N° 4

Integrantes:

INTRODUCCIÓN

La integridad del sistema inmunitario es esencial para la defensa contra microorganismos infecciosos y sus productos tóxicos y por tanto, para la supervivencia de todos los sujetos. Los defectos de uno o más componentes del sistema inmunitario pueden llevar a trastornos graves y a menudo mortales, que se denominan enfermedades por inmunodeficiencias. Estas enfermedades se clasifican ampliamente en dos grupos.

Inmunodeficiencias congénitas o primarias, son defectos génicos que aumentan la propensión a las infecciones y se manifiestan frecuentemente en la lactancia y la infancia.

Las inmunodeficiencias adquiridas o secundarias, aparecen como consecuencia de la malnutrición, el cáncer diseminado, el tratamiento con fármacos inmunosupresores ola infección de las células del sistema inmunitario, sobre todo por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el microorganismo etiológico del síndrome de la inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

OBJETIVOS

Conocer y comparar el funcionamiento del sistema inmune cuando trabaja normalmente y cuando lo hace anormalmente.

Sabes discriminar los tipos de Inmunodeficiencias

Poder reconocer las causas de Inmunodeficiencias

DEFECTOS DE LA INMUNIDAD

CONCEPTO

La inmunodeficiencia es un estado patológico en el que el sistema inmune no cumple con el papel de protección que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infección. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cáncer.

El sistema inmune humano se puede alterar. Las alergias, como la fiebre del heno, son comunes y derivan de una reacción

inmune excesiva frente a lo que suele considerarse una sustancia inofensiva.

CLASIFICACIÓN

Predominantemente de anticuerpos

Combinadas

Asociadas a otros defectos

Deficiencias del sistema del complemento

Defectos de las células fagocíticas

Síndrome De Inmunodeficiencia Adquirida

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

ESPECÍFICAS

INESPECÍFICAS

PRIMARIAS O CONGENITASPRIMARIAS O CONGENITAS

ESPECIFICASINESPECÍFICAS

Inmunodeficiencias predominantemente

de anticuerpos.

Inmunodeficiencias predominantemente

de anticuerpos.

Inmunodeficiencias combinadas

Inmunodeficiencias combinadas

•SCID ligada al cromosoma X•Déficit de adenosina deaminasa (ADA)•Deficit de purina-nucleósido fosforilasa (PNP)•Déficit de HLA clase II•Disgenesia reticular

Inmunodeficiencias asociadas a otros defectos

Inmunodeficiencias asociadas a otros defectos

•Síndrome de Wiskott-Aldrich•Ataxia-telangiectasia•Anomalía de Di George

Deficiencias del sistema del

complemento

Deficiencias del sistema del

complemento

Defectos de las células fagocíticas

Defectos de las células fagocíticas

•En la enfermedad granulomatosa crónica•En la enfermedad de Chediak-Higashi•Defectos de moléculas de adhesión de los leucocitos

CAUSAS

1. CONDICIONES FISIOLÓGICAS

• Edad: -Deterioro de las defensas físicas: Piel y Mucosas- Disminuye: Fagocitosis, Función T e Ideotipos (Repertorio)• Embarazo– Progesterona: Inhibe proliferación (mitógenos)• Estrés– Mayor Incidencia de infecciones respiratorias y herpéticas

CAUSAS

2.1. E. Endocrinológicas: • Diabetes Mellitas • Desnutrición2.2 E. Digestivas: Cirrosis 2.3. E. Renales: Síndrome nefrótico, Insuficiencia renal crónica avanzada. 2.4. E. hematológicas: (Infeccion por Menigococos, Haemophylus o Neumococos)Hipoesplenismo, Esplenectomía, Transfusiones. Linfomas T)2.5. E. Autoinumnes:Lupus eritematoso sistémico, Mama, SNC, Colon, Melanoma (Liberación de sustancias inmunosupresoras sobre NK y TIL2. 7. Infecciones:Herpesvirus, Gripe, Parásitos, VIH)

2. CONDICIONES PATOLÓGICAS

CAUSAS

• Inmunosupresores:

Ej: Glucocorticoides, Metotrexato, Azatioprina, Ciclosporina, Ciclofosfamida- Disminución fagocítica en Neutrofilos y monocitos.- Inhibición de la activación en T.

• Inmunomoduladores:

Ej: Rituximab, Infliximab, Adalimumab, Orantia, Campath (Alemtuzumab)En tumores y enf. Autoinmunes.8

3. FÁRMACOS

CAUSAS

• Politraumatismos – Depende de la magnitud

• Secreción masiva de citocinas y monocitos/macrófagos en tejidos necróticos:Alteraciones celulares múltiples: Linfopenia CD4, Poca Actividad NK, poca expresión HLA-DR (Clase-II)

• Grandes quemado – Inmunodepresión generalizada de causas desconocidas

4. TRAUMATISMOS

CAUSAS

• Radiaciones – Rayos X, γ. (División celular) – Las B son más radiosensibles que T

• Tóxicos químicos – Quimioterapia (Division celular) – Pesticidas (linfopenia, aganmaglobulinemia, –Hidrocarburos poli-cíclicos aromáticos (hipoganmagloblinemia y poca citotoxicidad) – Metales pesados (linfopenia y poca actividad NK) –Ethanol (Hipoganmaglobulinemia y poca Citotoxicidad) Y muchos más…

5. AGENTES AMBIENTALES

DEFECTOS MÁS CONOCIDOS (INMUNODEFICIENCIAS)

En ellas se afecta la parte específica de la respuesta inmunitaria: linfocitos T o B, o los anticuerpos

INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE DE ANTICUERPOS

Puede afectar únicamente a la producción de :

Anticuerpos de la clase IgA (déficit selectivo de IgA)

Anticuerpos de la clase IgG (Sindrome de Hiper IgM)

Todas las clases de inmunoglobulinas (agammaglobulinemia ligada al sexo e inmunodeficiencia variable común).

ESPECÍFICAS

PRIMARIAS O CONGÉNITAS

INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS Se afectan los linfocitos B y T.

SCID ligada al cromosoma X

Déficit de adenosina deaminasa (ADA)

Déficit de purina-nucleósido fosforilasa (PNP)

Déficit de HLA clase II

Disgenesia reticular Falta de diferenciación de las células progenitoras de la médula ósea hacia células linfoides y mieloides

Al faltar estas moléculas el reconocimiento del antígeno por los linfocitos T CD4+ no se puede realizar

Debidao a una mutación en la cadena gamma del receptor de la IL-2

Debida a mutaciones o delecciones en el gen que codifica para este enzima.

También debida a defectos en el gen que codifica para el enzima PNP. La acumulación de metabolitos tóxicos afecta a los linfocitos impidiendo su proliferación

INMUNODEFICIENCIAS ASOCIADAS A OTROS DEFECTOS

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Aparecen alteraciones en el citoesqueleto de los linfocitos T y de las plaquetas. Se conoce el gen defectuoso presente en el brazo corto del cromosoma X, que ha sido clonado y codifica para una proteína de 501 aminoácidos (WASP), pero la función de esta proteína aún se desconoce.

Anomalía de Di George

Caracterizado por la aparición de múltiples anomalías en el desarrollo de la tercera y cuarta bolsas faríngeas (aplasia del timo y las paratiroides y anomalías cardiovasculares severas).

Ataxia-telangiectasia

Es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por ataxia cerebelosa progresiva, dilataciones vasculares (telangiectasias) y una extrema sensibilidad a las radiaciones ionizantes

DEFICIENCIAS DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO

Todos los defectos tienen una herencia autosómica recesiva, y los heterocigotos pueden ser reconocidos por tener la mitad de los niveles normales del componente afectado. Tanto en el caso de los defectos de los primeros componentes de la vía clásica (C1q, C1r, C4 y C2), como en los defectos de los últimos (C5, C6, C7, C8 y C9)

DEFECTOS DE LAS CÉLULAS FAGOCÍTICAS

Existen diversos defectos de las células fagocíticas que pueden afectar a los fagocitos polimorfonucleares o mononucleares.

Enfermedad granulomatosa crónica

Enfermedad de Chediak-Higashi

INESPECÍFICAS

SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA

ADQUIRIDA

SECUNDARIAS

DEFECTOS MÁS CONOCIDOS (INMUNODEFICIENCIAS)

TRATAMIENTO

Si esta la infección, se tratará con antibióticos o medicamentos antimicóticos y tratamientos preventivos

El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer. Es un fármaco inmunoestimulante, un medicamento que hace que el sistema inmunitario trabaje mejor.

Los pacientes que se van a someter a una esplenectomía planeada deben ser vacunados dos semanas antes de la cirugía contra bacterias como la Streptococcus pneumonia y la Hemophilus influenzae.

TRATAMIENTO

Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencias

Los pacientes con hipogammaglobulinemia se tratan con infusiones de inmunoglobulina a través de una vena. Estas infusiones elevan los niveles de inmunoglobulina en la sangre y protegen contra muchas infecciones

TRATAMIENTOPRIMARIAS O CONGÉNITAS

Células T (deficiencia celular)

ESPECÍFICAS Reemplazo de ɣ-globulina

(intramuscular, intravenosa) ɣ-globulina hiperinmune (varicela,

citomegalovirus)

Infusión de eritrocitos (sangre irradiada)

Trasplante de timo cultivado Factores tímicos: timosina,

eritropoyetina

Células B (deficiencia de Ac)

TRATAMIENTOPRIMARIAS O CONGÉNITAS

ESPECÍFICAS

Deficiencia combinada B y T

IL-2 Interferón (IFN- ɣ) Trasplante de la médula ósea Trasplante de células del cordón

umbilical Terapia génica

TRATAMIENTOPRIMARIAS O CONGÉNITAS

INESPECÍFICAS

Deficiencia de células fagocíticas

Transfusión de granulocitos IFN- ɣ Factor estimulante de colonias de granulocitos Trasplante de células progenitoras (MO, cordón

umbilical) Terapia génica

CONCLUSIONES

El sistema inmune cumple la función de protección humoral y celular en los seres vivos, cuando hay alguna alteración de este sistema, nacen las Inmunodeficiencias, que son las alteraciones en los seres vivos y que generan menor grado de protección, y por ende mayor facilidad al ingreso a agentes infecciosos y patógenos.

CONCLUSIONES

Existen dos tipos de Inmunodeficiencias, primarias y secundarias. Las primarias son las congénitas y pueden ser especificas o inespecíficas, se diferencian en que las específicas se deben a que se afecta los linfocitos T o B, o los anticuerpos y las inespecíficas se deben a un defecto del sistema del complemento o de células fagocíticas principalmente. Las secundarias se deben a diversos factores aunque suele predominar el defecto de la respuesta celular.

Las causas de las inmunodeficiencias se deben a múltiples factores como las condiciones fisiológicas y patológicas, así como los fármacos, traumatismos y agentes ambientales.

GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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