curs 9 buloze

8/17/2019 Curs 9 Buloze

1/53

AFECŢIUNI BULOASE


2/53

DERMATOZELE BULOASE

A. cut. cu etiopat. variată, care au ca lez. elem.bula sau flictena

Pot fi :• ocazional buloase (bulele = simptome neobişnuie

în cadrul unei erupţii cu alt asp. anat.clinic! :lic"en plan bulos, b. #arier, pruri$o bulos etc.

•esenţial buloase (lez. reprezentate de la începutşi în mod constant de bule! : pemfi$usurile,dermatita "erpetiformă #u"rin$%roc&,epidermoliza buloasă, porfiria cutanată tardivăetc.


3/53

'lasificarea (în raport cu localiz. intracutanată a bulelor!

• Intraepidermice pato$nomonice pentrupemfi$usuri • Joncţionae ) (provenind prin disocierea laminei

lucida! reprezentative pentru pemfi$oidul bulos,pemfi$oidul cicatricial etc.

• S!"epidermice ) (dislocarea se produce sub laminadensa a zonei bazale subepidermice! reprezentative

pentru dermatita "erpetiformă #u"rin$%roc&,epidermoliza buloasă, porfiria cutanată tardivă aadultului, eritemul polimorf bulos etc.


4/53

#EMFI$USURILE

dermatoze buloase severe, produse prinfenomenul de acantoliză autoimună = alterarea şidispariţia le$ăturilor dintre *eratinociteleepidermului în urma acţiunii autoanticorpilor

asupra desmozomilor

#em%i&!'! (!&ar reprezintă forma cea mai severă, cu evoluţie

$ravă şi pro$nostic rezervat. netratată, conduce la deces, ca urmare a

dezec"ilibrelor "idroelectrolitice şi protidice, aanemiei şi caşe+iei.


5/53

Manifestări clinice• debut insidios leziuni ale mucoasei bucale

eroziuni dureroase postbuloase• Leziunile cutanate • apar brusc pe un te$ument indemn =erupţie

$eneralizată, cu elemente mai dense în zonelesupuse presiunii

• bule de la un bob de mazăre la un pod de palmă,iniţial sub tensiune ulterior flasce conţinutseros purulent prin suprainfecţie sau "emora$ic

• evoluţie : eroziuni , cruste, pete hiperpigmentate

tranzitorii • fra$ilitate cut. anormală semnul Nikolsky

(dezlipirea te$. sănătos la apăsarea acestuia cude$etul! sau semnul migrării bulei (e+tinderea

dezlipirii la o presiune moderată pe o bulă!.


6/53

Pemfi$us vul$ar


7/53

Pemfi$us vul$ar


8/53

Pemfi$us vul$ar


9/53

Pemfi$us vul$ar


10/53


11/53

Pemfi$us vul$ar


12/53

Diagnosticul ) aspectul clinic şi paraclinic :• Citodiagnosticul Tzanck ) prez. cel.acantolitice în

produsul de racla al planşeului bulei (*eratinocitecare au pierdut contactul cu celulele vecine!

• Ex histopat ) proc. de acantoliză, cu formareabulelor în stratul spinos profund. -n bulaintramalpi$"iană plutesc celule acantolitice

(*eratinocite de talie mare fără desmozomi!• !munofluorescenţa directă pe un fra$m.de piele

din urul bulei : depozite de $/ la nivelul membr.*eratinocitare

• !munofluorescenţa indirectă : autoAtc. '0(antisubstanţă intercelulară sau antimembranacel. *eratinocitare! = $/ circulanţi in s1n$eleperiferic al bolnavilor.


13/53

Diagnosticul diferenţial :• alte forme de pemfi$us• pemfi$oidul bulos• boala #u"rin$%roc&• eritemul polimorf maor • lic"enul plan bulos

• epidermoliza buloasă• impeti$o bulos etc.2eziunile bucale : sifilisul secundar, aftele sau diverse stomatite

(leziunile de pemfi$us care debutează încavitatea bucală sunt interpretate frecvent destomatolo$i şi 342şti ca stomatite banale!.


14/53

Tratamentul

• corticoterapie (Prednison 56 m$7*$ corp7zi! p1năla obţinerea remisiunii, eventual în combinaţie cuun imunosupresor (muran, 8etotre+at,'iclofosfamidă!

• după remisiunea leziunilor se face scădereatreptată a dozelor de Prednison p1nă se aun$ela o doză de întreţinere de 699 m$ la ; zile


15/53

#em%i&!'! (e&etant• debut : intertri$o banal sau erupţie

buloasă7pustuloasă la nivelul pliurilor anatomicemari : a+ilare, in$"inocrurale

• eroziuni formaţiuni ve$etante placarde"ipertrofice, papilomatoase şi verucoase(maceraţia, fricţiunile, căldura şi suprainfecţiile

locale imprimă leziunilor un miros fetid!• afectarea mucoasei bucale este rar înt1lnită• starea $enerală este mult timp păstratăExamenul histopatologic " acantoliză profundă, în

porţiunea inferioară a stratului spinosDiagnosticul diferenţial : intertri$o micotic şi

microbian mai ales în fazele iniţiale ale bolii.


16/53

#em%i&!'! %oiace!• formă mai puţin severă, cu pro$nostic mai

beni$n, cu evoluţie cronică, recurentă.• bule mici, flasce, care pot conflua şi determina oeritrodermie e+foliativă, eritematoscuamocrustoasă

• mucoasele sunt rar afectate• starea $enerală este bună• acantoliză superficială : subcornos, $ranulos,

malpi$"ian superior • metodele de imunofluorescenţă : aspecte

asemănătoare cu cele din pemfi$usul vul$ar


17/53

#em%i&!'! 'e"oreic (eritematos sau sindr. 0ener


18/53

Pemfi$us seboreic


19/53

#em%i&!'! iatro&en • #penicilamina, captoprilul, antiinflamatoare

nesteroidice (piro+icam, fenilbutazonă!,

antibiotice (penicilină, ampicilină! betablocante acantoliza : efectul $rupărilor sulf"idrice alemedicamentelor asupra le$ăturilor disulfidice întremoleculele de aderenţă desmo$leine = acantolizăbioc"imică neimunolo$ică

#em%i&!'! paraneopa*ic• manifestare în evoluţia unor af. mali$ne

"ematolo$ice : limfoame, leucemii.• aspecte asociate de pemfi$us vul$ar, pemfi$oid

bulos, eritem polimorf, lupus eritematos autoanticorpii sunt îndreptaţi împotriva oricărui epiteliucare conţine desmozomi, nu numai împotriva epiteliilorscuamoase stratificate


20/53

#EMFI$OIDUL BULOS af.buloasă autoimună, neacantolitică,subepidermică

interesează persoanele peste @9 ani, în e$alămăsură femei şi bărbaţi#atogenia

• autoimună nu se cunosc fact declanşatori

3bservaţii clinice din literatură : af. poate evolua concom. cu un cancer, diabetul sau

psoriazis

poate fi declanş. de unele medicam. (mai ales pe bazăde iod, brom, diuretice de tipul spironolactonei etc!. creşterea nr. a limfocitelor %, care secretă autoanticorpi

de tip $/ îndreptaţi împotriva "emidesmozomilor şistructura superioară a membranei bazale


21/53

Clinic

• debut : erupţie nespecifică eritematoasă,urticariformă sau eczematoasă însoţită de pruritaccentuat

• pe acest fond dar şi pe te$. aparent sănătos =bule mari sau medii, sub tensiune, cu conţinutserocitrin sau "emora$ic, localizate preponderent

pe feţele de fle+ie ale membrelor, trunc"i,abdomen, re$iunea in$"inocrurală.• semnul i*ols*i este ne$ativ• starea $enerală nealterată

• afectarea mucoasei bucale (576 cazuri! eroziunisupărătoare


22/53

Pemfi$oid bulos


23/53

!n$estigaţii paraclinice

• Citodiagnosticul Tzanck nu evid. celuleacantolitice

• Examenul histopatologic cliva bulos profunddermoepidermic care ridică în bloc epidermul.%ula subepidermică este sub tensiune iar lic"idul

conţine numeroase eozinofile.• !munofluorescenţa directă : depozite liniare de$/, $ şi fracţiunea '6 a complementului înzona membranei bazale

• !munofluorescenţa indirectă : anticorpi serici de

tip $/ îndreptaţi împotriva structurilormembranei bazale a epiteliilor pluristratificate.


24/53

Diagnosticul diferenţial

• pemfi$usul vul$ar • dermatita "erpetiformă• eritemul polimorf bulos• to+idermiile buloase

Tratamentul

• similar cu cel al pemfi$usului vul$ar, dar dozelenecesare de corticoizi sunt mai mici

• citostaticele se asociază rar corticoterapiei


25/53

DERMATITA +ER#ETIFORM, DU+RIN$-BROC.

• dermatoză veziculobuloasă, recidivantă• afect. mai frecvent adulţii tineri de se+ masculinEtiopatogenia

• predispoziţe $enetică la persoanele purtătoare

de anti$ene ?2A %B şi ?2A#46 (ca în b.celiacă! re$imul lipsit de $luten det. dispariţia erupţiei,iar introducerea în alimentaţie det. recidive

prez. depozitelor $ranulare de $A la nivelul

papilelor dermice şi a Atc. serici anti$liadină şiantireticulină pledează pt. mec. autoimun• alimentele şi medicamentele bo$ate în "alo$eni

pot să declanşeze sau să a$raveze evoluţia


26/53

Clinic • precedată de o simptomatolo$ie subiectivă

manifestată prin prurit şi senzaţie de arsură

• erupţie polimorfă, simetrică, localizată pesuprafeţele de e+tensie ale membrelor (coate,$enunc"i!, zona ombilicală, fese, re$iuneasacrată

• lez. veziculoase sau veziculobuloase, $rupate înbuc"ete "erpetiforme care apar pe un te$umenteritematoedematos, urticariform

• mucoasele sunt de obicei neafectate• semnul i*ols*i este ne$ativ.

• enteropatie de intoleranţă la $luten : scădere în$reutate, dureri abdominale sporadice, scaunediareice (;76 cazuri!


27/53

#ermatita "erpetiforma


28/53

!n$estigaţii paraclinice• Citodiagnosticul Tzanck ) prez. eozinofilelor şi

absenţa acantolizei.

• Ex histopat bulă profundă, cu cliva întreepiderm şi derm, fără acantoliză, cu numeroaseeozinofile în lic"id. -n v1rful papilelor dermice =microabcese formate din P8 neutrofile şieozinofile.

?istopat. cupelor prelevate din mucoasa eunală atrofiavilozităţilor intestinale şi e+istenţa infiltratelor limfoplasmocitare masive la nivelul submucoasei eunale

• !munofluorescenţa directă % depuneri fluorescente$ranulare de $A şi '6 la nivelul vf. papilelor

• !munofluorescenţa indirectă nu evid. autoAtc.circulanţi antimembrană bazală la 576 din pacienţi : atc antireticulină $/, anti$liadină $Aşi antifibră musculară netedă!


29/53

Tratamentul 5.administrarea difenilsulfonelor (#isulone,

#apsone! şi a sulfapiridinei = efect beneficprompt• 5995C9 m$7zi #apsonă sau 9,C$7zi sulfapiridină• oprirea tratamentului determină recidiva bolii

• efectele secundare : met"emo$lobinemia şianemia feriprivă.

;.re$imul lipsit de $luten ( $reu de acceptat!ameliorează at1t erupţia buloasă c1t şienteropatia $lutenică asociată şi după @5; lunipermite abandonarea tratamentului cu dapsonă.


30/53

#ORFIRIILE• afecţ. dismetabolice : anomalii ale biosintezei

"emului la nivelul măduvei osoase şi ficatului =acumularea e+cesivă la nivelul te$umentului deporfirine sau de precursori ai acestora.

; $rupe de porfirii :• determinate de supraproducţia de precursori ai

porfirinelor : crize dureroase abdominale şiafectare neurologică

• determinate de acumulare de porfirine care semanifestă prin fotosensibilitate cutanată


31/53

• #or%iria c!tanat/ tardi(/• cea mai frecvent înt1lnită

• bărbaţi peste 9 ani, care se e+pun mult lasoare• def. enzimatic al uroporfirino$en decarbo+ilazei

de obicei dob1ndit (afectarea enzimei la nivel

"epatic! sau ereditar (prin afectarea enzimei"epatice şi eritrocitare!• factori e+o$eni care precipită boala : virusul

"epatitei ' şi %, virusul ?D, consumul de alcool(alterarea funcţiei "epatice : deficit deuroporfirino$en decarbo+ilază "epatică!,estro$enii, fierul (inactivează uroporfirino$endecarbo+ilaza!.


32/53

Clinic • simpt. de fotosensibilitate pe zonele e+puse la soare :

faţa dorsală a m1inilor, faţă, pavilioanele urec"ilor, ceafă,

etc. bule rotund7ovalare, cu conţinut serocitrin sau"emora$ic

e+ulceraţii7ulceraţii trenante

cicatrici atrofice c"iste tip millium modif. sclerodermiforme

"ipo sau "iperpi$mentări

• fra$ilitate cut. deosebită : bule sau eroziuni şiulceraţii după cele mai mici traumatisme• "ipertricoza facială, (zona malară!• modificări ale ţesutului elastic


33/53


34/53


35/53


36/53


37/53


38/53


39/53

Manifestările $iscerale :• "epatome$alii

• dere$lări ale tranzitului intestinal (diarei,constipaţii!• neuropatii periferice.

-n timpul puseelor acute aspectul urinei este roşu înc"is

Examinările paraclinice :• valori foarte crecute ale uroporfirinelor 5 şi 6 în

urină în puseele acute

• valori crescute ale ?b şi "ipersideremie• valori crescute ale enzimelor "epatice ($ama/E, /3E,/PE!

• diabet za"arat


40/53

Ate por%irii• porfiria variegata creşteri ale precursorilor pofirinelor c1t şi porfirinelor

fotosensibilitate şi crize de neuropatii acute• porfiria acută intermitentă acumulări de precursori de porfirine

neuropatii acute intermitente• porfiria eritropoetică congenitală

af. enzimatică ereditară cu transmitere autozomalrecesivă, determinată de un e+ces de porfirine(uroporfirină 5!

fotosensibilitate severă : bule, cicatrici mutilante• protoporfiria eritropoetică

af. enzimatică ereditară transm.autosomal dominant,produsă de feroc"elatază (enz. care lea$ă ionului ferosde protoporfirina F pt. a forma "emul!

fotosensibilitate din copilărie (urticarii, eczeme solare!şi $rade diverse de afectare "epatică


41/53

Tratament

• evitarea e+punerii la soare (creme fotoprotectoare!a

consumului de alcool ("epatoprotectoare! • emisii de s1n$e pt. eliminarea e+cesului de

porfirine (C99 ml la ; săptăm1ni p1nă laremisiunea clinică sau p1nă la reducerea ?b la5;$G!

• antipaludice albe de sinteză ('loroc"in în dozemici : H tabletă de două ori pe săptăm1nă areefecte favorabile, datorită formării la nivelul

ficatului a unor comple+e "idrosolubile cuporfirinele din "epatocite!• c"elatori de fier (#esferal, detamin!• plasmafereză


42/53

SINDROMUL L0ELL1'in2 Necroi*a epidermic/ to3ic/4 Dermatita

com"!'ti%orm/5• sindrom cu evoluţie dintre cele mai $rave

reacţie "iperer$ică de sensibilizare lamedicamente (sulfamide, barbiturice, uneori lao+acilină etc.!

• forma manifestă la copii = sindromul 000 =Istap">lococal scalded s*in s>ndromeJ sensibilizarea la stafilococul tip , tip fa$ic K5,secretant al unei to+ine epidermolitice denumită

şi e+foliatină localizarea stafilococului = la nivelulte$umentului (impeti$o! sau la distanţă (otităsupurată, conunctivită, '40!


43/53

• placarde mari roşiibrune (de tip scarlatiniform!pe faţă, trunc"i şi membre, cu tendinţă lae+tensie şi $eneralizare bule foarte mari carese rup rapid )decolarea epid. în lambouri suprafeţe mari,erodate, dureroase ( aspectulunui mare ars!

• starea $enerală = profund alterată, cu febră şifrisoane• la nivelul orificiilor naturale eroziunile se acoperă

de cruste "ematice

• pierderi masive de plasmă = tulburări $rave"idroelectrolitice cu oli$urie şi posibilă evoluţiespre comă


44/53


45/53

Diagnostic diferenţial

• la debut cu scarlatina şi eritrodermia

• sindromul 0tevensLo"nson ( prin intensitateafenomenelor clinice, decolarea pielii ca întroarsură şi leziunile anatomice de necroză masivăa epidermului!

Tratament • reec"ilibrare "idroelectrolitică• suprimarea medicaţiei declanşatoare sau

tratarea infecţiei stafilococice cu antibiotice cuspectru lar$

• corticoterapie (iniţial perfuzii i.v. cu "emisuccinatde "idrocortizon, apoi Prednison oral!

• tratament local cu antiseptice, antibiotice.


46/53

SINDROMUL STE6ENS-JO+NSON

• forma maoră a eritemului polimorf • sindrom cutaneomucos plurietiolo$ic,determinat de a$enţi infecţioşi , medicamentesau de etiolo$ie necunoscută

• înt1lnit mai frecvent la adolescenţi şi la adulţi,mai rar la copii'linic• stare prodromală de c1teva zile : dureri de $1t,

conunctivită, uneori febră, simul1nd debutulunei rueole• alterarea profundă a stării $enerale: febră,

frisoane, obnubilare, des"idratare


47/53

Erupţia cutaneo%mucoasă

• de tip bulos e+tensiv, interesează în mod

preferenţial mucoasele• lez. mucoasei bucale apar în 599G din cazuri :eroziuni postbuloase întinse, s1n$er1nde,dureroase, acoperite de depozite albicioase

(mucoasa u$ală, $in$ivală, lin$uală, palatină!• buzele : edemaţiate, fisurate, cu eroziuni întinse,

acoperite de cruste "ematiceComplicaţii

• oculare (*eratite, uveite, irite!, di$estive (diaree!,pulmonare (pneumonie!, renale ("ematurie,insuficienţă renală!


48/53

Tratament • general

suprimarea medicamentelor declanşatoare,antibiotice cu spectru lar$, reec"ilibrare "idroelectrolitică, corticosteroizi (iniţial "emisuccinatde "idrocortizon în perfuzie i.v., apoi Prednison

oral! • local comprese antiseptice, coloranţi, corticoizipentru lez. cutanate

$ar$arisme cu soluţii antiseptice slabe (infuziede muşeţel!, badionări cu coloranţi (albastru demetilen, violet de $enţiana! pentru lez. bucale


49/53


50/53


51/53


52/53


53/53

curs 9 buloze

Documents