cuantiﬁcación de la circulación pulmonar y sistémica: qp...

Radiología. 2015;57(5):369---379

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ACTUALIZACIÓN

Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica:Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Loque el radiólogo debe saber

C. Marín Rodríguez a,∗, M.L. Sánchez Alegreb, Á. Lancharro Zapata a yJ. Alarcón Rodríguezb

a Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Maranón.C/Máiquez 9. 28007 Madridb Radiología Torácica, Hospital General Universitario Gregorio Maranón.C/Máiquez 9. 28007 Madrid

Recibido el 18 de enero de 2015; aceptado el 28 de abril de 2015Disponible en Internet el 10 de junio de 2015

PALABRAS CLAVECardiopatíascongénitas;Resonanciamagnética cardiaca;Pruebas de funcióncardiaca

Resumen La resonancia magnética cardiaca aporta abundante información morfológica y fun-cional al estudio de las cardiopatías congénitas. Entre los datos funcionales se encuentran elgasto pulmonar y el gasto sistémico; el cociente entre ambos es el cociente Qp/Qs. Después delnacimiento, en condiciones normales el gasto pulmonar y el sistémico son prácticamente igua-les, y el cociente Qp/Qs = 1. En los pacientes con cortocircuitos entre la circulación sistémica yla pulmonar este cociente se altera. Dependiendo de la localización del cortocircuito (intra oextracardiaco), y de las alteraciones estructurales o posquirúrgicas asociadas, la interpretaciónde los hallazgos es diferente. Revisamos el concepto de Qp/Qs, los métodos para calcularlo conespecial énfasis en la RM, y el significado de los resultados obtenidos, haciendo hincapié en larelevancia de estos datos dependiendo de la patología de base y los procedimientos terapéuticosque se hayan realizado al paciente.© 2015 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

KEYWORDSCongenital heartdisease;Cardiac magneticresonance imaging;Cardiac function tests

What radiologists need to know about the pulmonary-systemic flow ratio (Qp/Qs):what it is, how to calculate it, and what it is for

Abstract Cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) provides abundant morphological andfunctional information in the study of congenital heart disease. The functional informationincludes pulmonary output and systemic output; the ratio between these two (Qp/Qs) is theshunt fraction. After birth, in normal conditions the pulmonary output is practically identi-cal to the systemic output, so Qp/Qs = 1. In patients with «shunts» between the systemic

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (C. Marín Rodríguez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2015.04.0010033-8338/© 2015 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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370 C. Marín Rodríguez et al.

and pulmonary circulations, the ratio changes, and the interpretation of these findings varies infunction of the location of the shunt (intracardiac or extracardiac) and of the associated struc-tural or postsurgical changes. We review the concept of Qp/Qs; the methods to calculate it,with special emphasis on cMRI; and the meaning of the results obtained. We place special emp-hasis on the relevance of these findings depending on the underlying disease and the treatmentthe patient has undergone.© 2015 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

Introducción

El gasto cardiaco (GC) se puede definir como el volumen quebombea el corazón por unidad de tiempo1. Lo constituyenel flujo de sangre sistémico y el pulmonar. Existen pequenasdiferencias fisiológicas entre ambos flujos, por ejemplo lacirculación bronquial, despreciables en la práctica, por loque el cociente entre ambos es 1. Este es el cociente pul-monar/sistémico o cociente Qp/Qs. Si es mayor de 1, elflujo pulmonar es mayor que el sistémico, y al contrariosi es menor de 1. Revisamos el concepto de Qp/Qs, cómocalcularlo, especialmente mediante resonancia magnética(RM), el significado de los hallazgos y su repercusión en elpronóstico y tratamiento del paciente.

Medida del cociente Qp/Qs

El método de referencia desde comienzos del siglo xx es elmétodo de Fick1, que consiste en la medida de la concentra-ción de oxígeno de muestras de sangre obtenidas mediantecatéter de distintos puntos de la circulación pulmonar y sis-témica tras 10 minutos de respiración con oxígeno al 100%.Se calcula según la fórmula:

Q (l/min) = Consumo de O2 (ml/min)/Diferencia arterio-venosa de O2 (ml/l)

De esta manera se puede caracterizar la disminución enla concentración de oxígeno como procedente de un shunt

intrapulmonar, intracardiaco o por hipoventilación o alte-ración de la ventilación/perfusión. Aunque implica realizaralgunas asunciones fisiológicas no del todo correctas (sobretodo, que el consumo de oxígeno es homogéneo), es laprueba frente a la que se calibran todas las demás técni-cas. Otros métodos son la termodilución2 o la medida dedilución de tinción3 (indiocianina), basados en las variacio-nes o cambios de concentración de indicadores proximal ydistalmente al shunt para la medida del cortocircuito4. Sontécnicas invasivas y presentan baja sensibilidad para medircortocircuitos de pequeno tamano.

Métodos de imagen para el cálculo del Qp/QsEl primer método de imagen utilizado para el cálculo del

Qp/Qs fue la medicina nuclear5,6, mediante la administra-ción endovascular de un isótopo y posterior medida de suactividad. Aunque mide con relativa precisión los cortocir-cuitos, aporta radiaciones ionizantes y no permite identificarel lugar del shunt.

La ecocardiografía es la prueba de elección para el diag-nóstico inicial de la mayoría de los cortocircuitos cardiacos.Es inocua y no invasiva, y permite un estudio morfológicocompleto del corazón. La utilización del Doppler es bienconocida para la cuantificación de cortocircuitos7---11, si bienel cálculo del Qp/Qs mediante ecografía Doppler presentaalgunos problemas: la dependencia de operador propia delos estudios ecográficos, y las limitaciones de ventana acús-tica para una valoración adecuada del tracto de salida delventrículo derecho y del tronco pulmonar.

La RM cardiaca se comienza a utilizar para el cálculo delQp/Qs en la década de 1990 mediante la utilización de lassecuencias de contraste de fase. A su excelente resoluciónespacial y de contraste, y a su exactitud en el cálculo de lafunción ventricular, se suma la capacidad de estudio de flujovascular, tanto para valoración de gradientes y estenosiscomo para el cálculo del Qp/Qs.

Medida del Qp/Qs mediante resonancia magnéticaExisten dos métodos para medir el Qp/Qs mediante RM:1. Cálculo del GC mediante el método Simpson. Con-

siste en la obtención de los volúmenes ventriculares a lolargo de todo el ciclo cardiaco con técnicas de cine-RM12.Conociendo el volumen telediastólico (Vtd), el volumen tele-sistólico (Vts) y la frecuencia cardiaca, se puede calcular elgasto de forma sencilla:

GC = (Vtd---Vts) × Frec.El cociente entre el GC derecho e el izquierdo correspon-

derá al cociente Qp/Qs.Presenta varios inconvenientes intrínsecos a la técnica

y no específicos para el cálculo del Qp/Qs: la complejidadanatómica para el cálculo preciso de los volúmenes del ven-trículo derecho o la inclusión de los músculos papilares. Uncálculo exacto del Qp/Qs mediante este método requiere laintegridad de las cuatro válvulas ventriculares. La insuficien-cia en cualquiera de ellas sumará el volumen regurgitante altelediastólico, lo que invalidará el resultado. Hay que teneren cuenta que la insuficiencia tricuspídea es frecuente enlos pacientes con sobrecarga derecha.

2. Cálculo del GC mediante secuencias de contraste

de fase. Aunque su uso clínico comienza a finales de ladécada de 198013---15, fue descrito por primera vez en 1959en el campo de la experimentación animal16. Se basa enel cambio de fase que sufren los protones en movimiento(procedentes de otro punto) respecto a los tejidos estacio-narios. Estas secuencias muestran grandes similitudes con elefecto Doppler, aunque sus principios físicos son totalmentediferentes.


Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula 371

Figura 1 Imagen de magnitud (A) y de fase (B) en una adquisición de contraste de fase en el tronco de la arteria pulmonar. Enla imagen de fase, el flujo ascendente es blanco y el descendente es negro. AoA: aorta ascendente; AoD: aorta descendente; AP:arteria pulmonar.

Las secuencias de contraste de fase realizan dos medi-ciones, una de ellas con un gradiente bipolar (de magnitudidéntica, en la misma dirección pero en sentidos opuestos)y la otra sin este gradiente. Con los dos paquetes de datos,mediante cálculos matemáticos, el equipo de RM determinaqué protones (vóxels) no han cambiado de posición (la senales idéntica en las dos mediciones), cuáles se mueven en ladirección del gradiente (en sentido positivo o negativo) ya qué velocidad lo hacen. El operador del equipo de RMdebe determinar la dirección del flujo que quiere medir

(craneocaudal, anteroposterior o derecha-izquierda), lo queindica al equipo la dirección del gradiente bipolar que debeaplicar. La secuencia se realiza aportando como parámetrola velocidad esperada de la sangre en ese vaso (en cm/s)que la máquina calcula como intensidad del gradiente. Parauna lectura en profundidad de la física y la técnica de estasecuencia remitimos al lector a artículos específicos17. Elequipo de RM ofrece un paquete de imágenes anatómicas(de magnitud) y otro de velocidad (o de fase), que repre-senta el flujo de forma similar a la ecografía Doppler (fig. 1).

A

cm/s cm/s cm/s

200180

160

140

120

100

80

60

40

20

0

–20 –50

–40

–30

–20

–10

0

10

20

30

40

50

60

0 50 100

200

150

100

50

0

0 50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700Time (ms)

150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700Time (ms)

0 50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700Time (ms)

B C

Figura 2 Efecto de la selección de velocidad en la secuencia de contraste de fase en la válvula aórtica. Secuencias con velocidadde 400 m/s (A), 100 m/s (B) y 50 m/s (C). Con la selección de velocidad demasiado alta (A), la secuencia presenta poca senal, y lacurva es menos fiable. Con la selección adecuada (B), se identifican claramente los flujos ascendentes y descendentes, y la curvapresenta una morfología y escala adecuados. Si la selección de velocidad es demasiado baja (C), se produce aliasing, y se observaflujo «descendente» (negro) en la válvula aórtica, y una curva no interpretable, con valores de velocidad negativos en sístole.



Generalmente, el flujo es blanco en un sentido y negro enel contrario, con el tejido estacionario representado por unfondo gris y ruido. Se trata de un fenómeno cíclico no ligadoal cambio de frecuencia, sino a la fase. Por tanto, se debenajustar los parámetros a la velocidad del flujo que se va aestudiar, pues experimenta artefactos de aliasing si la velo-cidad es mayor de la esperada, así como curvas con datosinsuficientes (ruido) si es menor (fig. 2).

La resolución temporal también es importante17, porlo que deben obtenerse al menos 30 medidas durante elciclo cardiaco. Para que la senal y los datos sean suficientes,no se puede aplicar a vasos de muy pequeno calibre (apro-ximadamente menos de 2 mm de diámetro) ni grosores decorte excesivamente finos (al menos 5 mm). Existen altera-ciones en el gasto si la exploración se hace en apnea, ya seaen inspiración o espiración. El error es considerablementemayor en inspiración. Se recomienda realizar la adquisiciónde la secuencia con el paciente en respiración libre18, ins-truyéndole para que realice unas incursiones inspiratoriassuaves y constantes, sin movimientos bruscos, inspiracionesprofundas o sin toser.

Habitualmente la secuencia de contraste de fase se plani-fica en el tronco de la arteria pulmonar y en la raíz aórtica.Se puede determinar la velocidad para realizar la secuen-cia, bien conociendo los datos de ecocardiografía a travésde la historia del paciente o bien probando con una secuen-cia a velocidad muy alta para estimar la velocidad picoaproximada, y repitiendo la secuencia con esta velocidadajustada. Para la medida del Qp/Qs es práctico obtener ini-cialmente la secuencia en la arteria pulmonar a 150 cm/s yen la aorta a 200 cm/s, que puede variar si aparece aliasing

o una senal escasa. Para la adecuada planificación del planode corte, se deberán utilizar dos planos localizadores ortogo-nales (fig. 3). Aunque pueden servir como referencia o parala localización de los velos valvulares, no deben emplearselas secuencias de cine-RM del tracto de salida del ventrículoderecho y la salida aórtica (3 cámaras). El software habitualde cálculo de las velocidades no dispone de corrección delángulo, por lo que el plano de adquisición debe ser perpen-dicular a la dirección del flujo17,19. Un plano de adquisicióninadecuado dará lugar a cálculos erróneos tanto del gastocomo del Qp/Qs.

Una vez obtenida la secuencia, con las imágenes de fasey de magnitud se realiza la medición de flujo. Se puedemedir con software del propio equipo o la estación de tra-bajo habitual, o mediante diversos programas informáticos.Es importante revisar el contorno del vaso en todos los cor-tes, y no dejarlo exclusivamente al software automático delas estaciones de trabajo, ya que el flujo se calcula en fun-ción de la velocidad y el área (el error en el cálculo delflujo será, por tanto, proporcional al cuadrado del radio).Los datos de gasto se obtienen multiplicando el volumen deeyección (volumen que circula por el vaso en cada latido) porla frecuencia cardiaca. En la arteria pulmonar esta cifra esel gasto pulmonar (Qp), en la raíz aórtica, el gasto sistémico(Qs), y el cociente es el Qp/Qs.

Aunque existen errores inherentes a la técnica y secunda-rios al movimiento y la fisiología cardiaca12,20, normalmentese obtiene la secuencia de contraste de fase en el troncode la arteria pulmonar y en la raíz aórtica, por encima delseno aórtico. Por tanto, existe un error sistemático en lamedida del flujo sistémico, al no incluir el flujo coronario

que puede representar alrededor del 1% del gasto21. Ade-más, se reconocen diferencias de entre el 2% y el 5% entrela circulación sistémica y pulmonar al medirlas mediantecontraste de fase, hecho que debe reconocerse como errorinterno de la prueba17,22. No obstante, su exactitud diag-nóstica ha sido validada frente a la oximetría23---25 y otrastécnicas de dilución26, la medicina nuclear27 o la ecografía28.Como se verá más adelante, en algunas circunstancias espe-ciales, como en la cirugía univentricular, el gasto sistémicoy el pulmonar se miden de forma diferente.

Utilidad clínica del Qp/Qs

La medida del cociente entre el gasto pulmonar y el sisté-mico nos informa sobre la integridad de la independenciaentre estas dos circulaciones. Si es mayor de 1, existe pasode sangre sistémica a la circulación pulmonar, y si es menorde 1, de la pulmonar a la sistémica. Esto es de gran uti-lidad para la cuantificación de los cortocircuitos, así comopara estudiar las complicaciones asociadas. En las guías deconsenso sobre el uso de la RM cardiaca, el estudio de loscortocircuitos es una indicación establecida29.

Cortocircuitos intracardiacos

El Qp/Qs es un dato de gran importancia fisiopatológicay clínica en los cortocircuitos intracardiacos. La mayorparte de estas malformaciones no requieren de RM para sumanejo. No obstante, en algunas situaciones sí es necesariala realización de pruebas de imagen para una mejor descrip-ción anatómica de la lesión y para valorar su repercusiónfuncional, sobre todo la cuantificación del cortocircuito.Describimos la medida del Qp/Qs en cortocircuitos intra-cardiacos simples (defectos septales). En malformacionescomplejas, como el corazón univentricular, el ventrículoderecho de doble salida, la transposición con comunica-ción interventricular, etc., el análisis del flujo sistémico ypulmonar debe incluir distintas variables.

Comunicación interauricular (CIA). Durante la vida fetal,y en los primeros momentos tras el parto, la circulación pul-monar muestra resistencias altas y el corazón derecho esmenos distensible que el izquierdo, por lo que la presión enla aurícula derecha es mayor que en la izquierda. El foramenoval es la CIA fisiológica durante la vida fetal. El descensode la presión en las cavidades derechas al comenzar el neo-nato a respirar hace que se cierre el foramen oval. La CIA esuna comunicación anómala entre las aurículas. Su relevan-cia clínica, pronóstico y tratamiento dependen del tamanoy el tipo de comunicación:

1. Foramen oval persistente, generalmente pequeno yautolimitado. Se identifica en la mayoría de los neonatos,aunque se encuentra cerrado en el 80% de los adultos. Nosuele tener relevancia clínica.

2. CIA de tipo ostium secundum, debida a un defectoen el septum primum. Es la CIA más frecuente después delforamen oval en el nino y su pronóstico depende en granmedida del tamano. El cierre espontáneo ocurre en más de lamitad de las menores de 5 mm, es variable entre 5 y 10 mm,y prácticamente nunca sucede cuando el defecto es mayorde 10 mm30.



Figura 3 Imágenes de estado estacionario (3D-balanced FFE) en planos sagital (A) y coronal (B), imagen 2D-balanced en plano de3 cámaras (C) e imagen de fase (D) de la válvula aórtica. La planificación adecuada se realiza por encima de la válvula, colocandoel plano de adquisición perpendicular a la dirección del flujo en dos planos ortogonales (líneas blancas en A y B). Si se utiliza lasecuencia de 3 cámaras como única referencia, aunque vemos adecuadamente la válvula, el plano no será perpendicular al flujo(líneas negras en A y B), existirá un error de cálculo en las velocidades y, por tanto, del flujo. Este principio es igualmente aplicablea todas las válvulas, vasos y conductos.

3. CIA de tipo ostium primum, variante del canal auri-culoventricular común, que consiste en un defecto entre elforamen oval y las válvulas auriculoventriculares. Se asociaa otras malformaciones más graves del tipo canal AV, anoma-lías del sistema de conducción, etc., y requiere tratamiento.

4. CIA de tipo seno venoso. Consiste en una anoma-lía en la formación de las venas pulmonares a la entradaen la aurícula izquierda, asociada a un defecto septalposterior al foramen oval. Las venas pulmonares entranen la cara posterior de la vena cava y dejan una CIAadyacente. Requieren corrección quirúrgica, pues tampocoexiste el cierre espontáneo y se trata de un cortocir-cuito de volumen considerable. Existen dos tipos: superior(asociado a retorno venoso pulmonar anómalo parcial delas venas del lóbulo superior derecho y lóbulo medio) einferior (con retorno venoso anómalo del lóbulo inferiorderecho).

5. CIA de tipo seno coronario. Es una malformación muyrara que consiste en la ausencia del techo del seno coronarioque comunica con el suelo de la aurícula izquierda. Se asociafrecuentemente a vena cava superior izquierda persistente.

6. Aurícula común. Generalmente en síndromes de hete-rotaxia.

La presentación clínica, el pronóstico y el tratamientodependen del tipo de CIA y de su tamano. Las CIA detipo ostium primum, seno venoso, seno coronario o la aurí-cula común son malformaciones que requieren tratamientoquirúrgico, pues no cierran espontáneamente y provocanproblemas a largo plazo. En la mayor parte de las CIA noexiste sintomatología hasta la edad adulta, y se descubrencon frecuencia al realizar una ecocardiografía a un pacientecon un soplo incidental. Las complicaciones clínicas a largoplazo se deben a la sobrecarga crónica derecha, que oca-siona una serie de cambios en el ventrículo derecho quepueden conducir a un fallo ventricular, arritmias e hiperten-sión pulmonar. Estas complicaciones son excepcionales enlos lactantes y ninos pequenos.

La importancia del cálculo del Qp/Qs estriba en apoyarla indicación o contraindicación del tratamiento, ya sea qui-rúrgico o por cierre percutáneo. El flujo pulmonar (Qp) semide en el tronco de la pulmonar por encima de la válvula, yel flujo sistémico (Qs), por encima del seno aórtico. La pre-sencia de un defecto hemodinámicamente significativo o laexistencia de embolismos paradójicos sientan la indicaciónde tratamiento. Se entiende por defectos hemodinámica-mente significativos aquellos con Qp/Qs > 1,5 (fig. 4). Los



Heart rate

Heart rate

: 94 bpm

95 bpm

638 ms

632 ms

:

:

:

RR-interval

RR-interval

Analysis results:

Analysis results:

Slice 1

Slice 1

Vessel

Vessel

1

1

Stroke volume (ml) 89,5

27,127,10,00,1

27,242,99,6

15,3

90,10,50,6

90,6140,225,339,7

Forward flow vol. (ml)Backward flow vol. (ml)Regurgitant fract. (%)Abs. stroke volume (ml)Mean flux (ml/s)Stroke distance (cm)Mean velocity (cm/s)

Stroke volume (ml)Forward flow vol. (ml)Backward flow vol. (ml)Regurgitant fract. (%)Abs. stroke volume (ml)Mean flux (ml/s)Stroke distance (cm)Mean velocity (cm/s)

Figura 4 Paciente con comunicación interauricular (CIA) de tipo seno venoso y retorno venoso pulmonar anómalo parcial de lóbulomedio y superior derecho a cava superior. En la secuencia de sangre negra en el plano axial (A y B) se observa un vaso anómaloentrando en vena cava superior (flecha), así como la CIA en posición alta (cabeza de flecha). Las venas pulmonares anómalasentrando en la cava (flecha) se demuestran claramente en el procesado de la angiografía con contraste (C). El cálculo del flujopulmonar (D) y aórtico (E) se realiza multiplicando el volumen de eyección por la frecuencia cardiaca (círculos rojos). Qp = 89,5cc/latido × 94 latido/min = 8.413 cc/min; Qs = 27,1 cc/latido × 95 latidos/min = 2.575 cc/min; Qp/Qs = 8.413/2.575 = 3,27.

defectos anatómicos importantes (CIA de tipo seno venoso,ostium primum, ostium secundum de gran tamano) se tra-tan en el nino pequeno sin necesidad de realizar una RM. Lahipertensión pulmonar no es una contraindicación del cierrede la CIA, siempre y cuando la presión pulmonar sea menorde dos tercios de la sistémica. Cuando la presión pulmonarsobrepasa la sistémica y el shunt se invierte (síndrome deEisenmenger), el cortocircuito se convierte en la válvulade escape de una hipertensión pulmonar grave. Esto esuno de los aspectos más importantes de la medida del Qp/Qs

en los shunts intracardiacos: cuando el Qp/Qs es menor de1, el cierre está contraindicado. La presencia de signos clí-nicos o radiológicos es una indicación de medida del Qp/Qsmediante RM (fig. 5). No obstante, se ha descrito correcciónde cortocircuitos en pacientes con síndrome de Eisenmengerutilizando vasodilatadores pulmonares como el sildenafilo31.

Comunicación interventricular (CIV). Aunque la anatomíade la CIV es relativamente simple, su clasificación y las con-secuencias de los distintos tipos es más compleja32. Las CIVse clasifican según su localización como:

Figura 5 Paciente de 52 anos con diagnóstico tardío de CIA de tipo ostium secundum. A) Radiografía de tórax con cardiomegaliay aumento de calibre de las arterias pulmonares sugestiva de hipertensión pulmonar. Este hallazgo debe alertar de la necesidad decálculo del Qp/Qs previo a la cirugía. B) Imagen de estado estacionario en plano de cuatro cámaras en sístole ventricular en la quese aprecia una CIA de gran tamano. La medida del Qp/Qs fue de 1,3, muy baja para la importancia del defecto anatómico. Aunquees compatible con hipertensión pulmonar, no indica la existencia de inversión del shunt (síndrome de Eissenmenger).



Figura 6 Imágenes de procesado de volúmenes de angiografía por RM en paciente con derivación sistémico-pulmonar. En elpaciente con derivación cavopulmonar parcial o cirugía de Glenn (A), la vena cava superior (flecha gruesa) se anastomosa a laarteria pulmonar derecha (arterias pulmonares senaladas con flechas finas). El corazón recibe la sangre de las venas pulmonares yde la cava inferior, y trabaja únicamente como bomba sistémica. Tras la derivación cavopulmonar total o procedimiento de Fontan(B), toda la circulación venosa sistémica (excepto el seno coronario) irriga directamente los pulmones a través de las cavas. Elpaciente tiene una doble cava superior (flechas blancas gruesas), por lo que tiene una doble anastomosis de Glenn. La cava inferiorse conecta a la pulmonar derecha mediante un conducto (flecha negra). Las arterias pulmonares (flechas finas) reciben todo suaporte sanguíneo del territorio venoso sistémico. El corazón sigue siendo una bomba únicamente sistémica, pero ahora solo recibela sangre procedente de las venas pulmonares.

1. CIV musculares. Las más comunes, y cada vez másdiagnosticadas por la generalización del uso de la ecocar-diografía. Autolimitadas cuando son de pequeno tamano.Suceden en cualquier localización del septo interventricu-lar, aunque son más comúnmente apicales y medioseptales,y con frecuencia múltiples.

2. CIV perimembranosas. Pueden afectar tanto a laentrada como a la salida ventricular, y con ello, a la válvulaaórtica o las válvulas AV.

3. CIV yuxtaarterial (también llamada supracristal o sub-arterial). Está situada en el infundíbulo de salida ventricular,lo que genera una salida única de ambos ventrículos y unacontinuidad entre las válvulas pulmonar y aórtica.

Son quirúrgicas las CIV de gran tamano, las que afectana las válvulas cardiacas, si se acompanan de endocarditis derepetición o las que presentan sobrecarga ventricular conrepercusión hemodinámica. Los defectos septales pequenos,en pacientes asintomáticos sin sobrecarga ventricular, pue-den manejarse de forma conservadora33. Lo habitual esla reparación quirúrgica, aunque los procedimientos endo-vasculares se están desarrollando en los últimos anos. Serecomienda la corrección quirúrgica con un Qp/Qs mayor de1,7. La repercusión hemodinámica que indica la cirugía, laforma de cuantificar el Qp/Qs, así como las consideracio-nes respecto al síndrome de Eisenmenger, son similares a losenalado anteriormente en la CIA.

Mención aparte merecen las situaciones en que ademásde una CIV existe una estenosis o una atresia pulmonar(enfermedad de Fallot). Debido a la restricción en la salidade sangre hacia el árbol pulmonar, la presión en el ventrí-culo derecho supera al izquierdo, de manera que el Qp/Qses menor de 1. Este hecho provoca que la sangre no oxige-nada se dirija a la circulación sistémica y ocasione la cianosis

característica de estos pacientes previa al tratamiento. Sinembargo, si la estenosis pulmonar es muy importante oexiste atresia pulmonar, debido a las colaterales aortopul-monares, el Qp/Qs puede ser mayor de 1, lo cual refleja lagravedad de las colaterales y puede tener valor pronóstico34.En ese caso, el Qp se mide en las venas pulmonares (v.el apartado «Colaterales aortopulmonares en la correcciónuniventricular»).

Cortocircuitos extracardiacos

La medida del flujo sistémico y pulmonar, y el cálculo delQp/Qs, también aportan información sobre la repercusiónhemodinámica de los cortocircuitos extracardiacos. Parainterpretar adecuadamente los datos de los flujos, es nece-sario entender la fisiopatología del cortocircuito.

Conducto arterioso persistente (CAP). El conducto arte-rioso se cierra normalmente en las primeras horas de vida.En el 60% de los prematuros menores de 28 semanas existeun CAP que, al disminuir el gasto sistémico, se asocia a unamayor frecuencia de enterocolitis necrosante, hemorragiaintraventricular, enfermedad pulmonar crónica, hemorra-gia pulmonar y muerte. El diagnóstico de CAP se realizamediante ecocardiografía en el neonato y el lactante. Enninos mayores y adultos pueden requerirse otras técnicasde imagen, e incluso puede tratarse de un hallazgo inci-dental en una prueba de imagen (tomografía computada(TC), etc.). La persistencia del conducto ocasiona un cor-tocircuito sistémico-pulmonar, desde la aorta descendentehacia la pulmonar izquierda. La cuantificación del Qp/Qsno puede interpretarse del mismo modo que en un corto-circuito intracardiaco. El flujo será mayor en la aorta que



Figura 7 Cálculo del flujo para cortocircuito en cirugía univentricular (derivación cavopulmonar parcial de Glenn) en un ninode 6 anos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Medida del flujo en las arterias pulmonares (A), venas pulmonaressuperiores (B) y venas pulmonares inferiores (C). En las imágenes angiográficas (columna izquierda) se visualiza la estenosis dela arteria pulmonar izquierda, así como las colaterales aortopulmonares procedentes de cayado aórtico y aorta descendente. Laslíneas blancas muestran la posición del plano de corte en la planificación de la secuencia de contraste de fase sobre la angio-RM.Se obtuvo un flujo pulmonar total en las venas pulmonares de 2,2 l/min, y un flujo pulmonar a través de las arterias pulmonaresde 1,5 l/min; el volumen de cortocircuito es, por tanto, de 0,7 l/min. Nótese cómo el sentido del flujo (y por tanto su color enlas secuencias de fase) es opuesto entre los vasos izquierdo y derecho, así como entre venas y arterias. APD: arteria pulmonarderecha; API: arteria pulmonar izquierda; VPII: vena pulmonar inferior izquierda; VPID: vena pulmonar inferior derecha; VPSD: venapulmonar superior derecha VPSI: vena pulmonar superior izquierda.

en la pulmonar, de manera que una forma de calcular elvolumen del cortocircuito será restar al flujo sistémico elflujo pulmonar (Qshunt = Qs-Qp)12. En caso de inversión delshunt (Eisenmenger), el flujo pulmonar será mayor que elsistémico. También se utiliza la medida, mediante RM, dela relación entre el flujo en cava superior, el GC izquierdo yel flujo de la aorta descendente para obtener informaciónsobre la cantidad de flujo sustraído a la circulación sisté-mica inferior (distal al conducto). Este dato cuantitativo delrobo a la circulación de la aorta descendente, que no puedecalcularse directamente con ecografía, puede tener impor-tancia para la indicación de cierre del CAP en prematuroscon el fin de evitar complicaciones35.

Retorno venoso pulmonar anómalo (RVPA). El retornovenoso pulmonar anómalo consiste en la conexión de lasvenas pulmonares a otra estructura diferente de la aurículaizquierda. Se divide en supracardiaco, cardiaco e infracar-diaco, dependiendo del lugar donde se produzca la conexión

venosa. El RVPA total es normalmente un diagnóstico pre-o perinatal. Sin embargo, el RVPA parcial puede diagnosti-carse a lo largo de la edad pediátrica e incluso en la edadadulta, y las técnicas de imagen como la TC o la RM hancontribuido significativamente a su diagnóstico. La RM es latécnica de elección para cuantificar la significación hemodi-námica del cortocircuito36. Se evalúa de igual forma que loscortocircuitos intracardiacos ya que, pese a que la anatomíay el tratamiento del defecto son diferentes, la repercusiónhemodinámica (sobrecarga derecha, hipertensión pulmonar)son los mismos que en CIA y CIV.

Colaterales aortopulmonares en la corrección uni-

ventricular (cirugía de Glenn y Fontan). La correcciónuniventricular es un procedimiento quirúrgico común amúltiples cardiopatías en las que no es posible el funcio-namiento del corazón como bomba sistémica y pulmonar.Dependiendo de la cardiopatía, existen variantes diferen-tes (Norwood, Damus-Stansel, Glenn, Fontan), pero el final



común a todas ellas es la derivación cavopulmonar total(Fontan), que consiste en que el corazón pasa a ser unventrículo único sistémico y el árbol arterial pulmonar esirrigado directamente por las venas cavas. Generalmente,en un primer paso (a los 3 o 4 meses de vida) se realizauna conexión terminolateral de la vena cava superior a laarteria pulmonar derecha (cirugía de Glenn o derivacióncavopulmonar parcial) (fig. 6A). En un segundo tiempo, apro-ximadamente a los 3 a 5 anos, se conecta la circulacióninferior mediante un conducto a la arteria pulmonar (cirugíade Fontan o derivación cavopulmonar total) (fig. 6B). Unade las complicaciones de este procedimiento es la forma-ción de colaterales aortopulmonares previas a la compleciónde la corrección total, durante los anos en que solo existela derivación cavopulmonar parcial (cirugía de Glenn). Lafisiopatología de esta complicación, aunque no del todocomprendida, se atribuye a la existencia de un factor humo-ral (factor putativo hepático), que en estos pacientes nocircula por la vascularización pulmonar al retornar el flujo dela cava inferior y las suprahepáticas directamente a la circu-lación arterial sistémica sin pasar por los vasos pulmonares.Estas colaterales afectan al pronóstico de la enfermedad,pues suponen un cortocircuito sistémico-pulmonar con lasobrecarga de un corazón patológico univentricular. Recien-temente se ha descrito la manera de cuantificar de formano invasiva la cantidad de cortocircuito mediante RM37.En la derivación cavopulmonar parcial, la medida habitualdel Qp/Qs utilizando aorta y pulmonar no es útil, ya queel flujo pulmonar procede de la cava superior, y la aortaenvía a la vascularización sistémica tanto el flujo proce-dente de las venas pulmonares como el de la cava inferiory el seno coronario. La medida correcta del flujo pulmonartotal Qp (que reciben los pulmones, tanto de las arteriaspulmonares como de las colaterales aortopulmonares), seobtiene sumando el flujo de las venas pulmonares. El flujo delas colaterales aortopulmonares se obtiene restando al Qptotal el flujo de ambas arterias pulmonares38. Esta técnicaha demostrado utilidad diagnóstica para la cuantificacióndel cortocircuito19,38 (fig. 7). Aunque se sabe que en estospacientes hasta alrededor del 15-20% de la circulación pul-monar procede de la aorta a través de las colaterales, aúnestá sujeta a debate cuál es la repercusión del cortocircuitoen el pronóstico. Se ha referido un 30% de flujo a través decolaterales como indicador de mal pronóstico39.

Otros cortocircuitos. El cálculo del Qp/Qs también seutiliza para el cálculo de los cortocircuitos debidos a fís-tulas o malformaciones arteriovenosas40 o en las coronariasanómalas41.

Conclusión

El cociente entre el flujo pulmonar (Qp) y el sistémico (Qs)indica la existencia de algún tipo de cortocircuito entre lasdos circulaciones, ya sea intra o extracardiaco. Si el cocienteQp/Qs es mayor de 1, el cortocircuito será de la circulaciónsistémica a la pulmonar, y si es menor de 1, de la pulmonarhacia la sistémica. Dependiendo de la patología del pacientey su evolución, este cociente puede interpretarse de distintamanera.

La RM es la técnica no invasiva de elección para el cálculodel Qp/Qs. Es muy importante la realización de la prueba

con meticulosidad, obteniendo el plano, grosor de corte,número de fases y velocidad, adecuados. Estos parámetrosson modificados por el radiólogo y el técnico de imagendurante la realización de la prueba, y constituyen la garantíapara obtener unos datos fiables.

En los shunts intracardiacos simples, la interpretación delos datos es inmediata. El Qp/Qs alto significa un cortocir-cuito importante, y el Qp/Qs menor de 1 nos alerta sobreun síndrome de Eisenmenger. En las demás situaciones (con-ducto persistente, atresia pulmonar, shunts extracardiacos,corrección univentricular, etc.), hay que obtener las medi-das e interpretar los datos con arreglo a la fisiopatologíaconcreta.

Autoría

1 Responsable de la integridad del estudio: CMR.2 Concepción del estudio: CMR, MSA, ALZ y JAR.3 Diseno del estudio: CMR, MSA, ALZ y JAR.4 Obtención de los datos: CMR y MSA.5 Análisis e interpretación de los datos: CMR, MSA, ALZ y

JAR.6 Tratamiento estadístico: no procede.7 Búsqueda bibliográfica: CMR.8 Redacción del trabajo: CMR, MSA y JAR.9 Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelec-

tualmente relevantes: CMR, MSA, ALZ y JAR.10 Aprobación de la versión final: CMR, MSA, ALZ y JAR.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaranque para esta investigación no se han realizado experimen-tos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que eneste artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Losautores declaran que en este artículo no aparecen datos depacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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cuantiﬁcación de la circulación pulmonar y sistémica: qp...

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