cuaderno iii anatopato

REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela, Guzmán A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S. Israel, Medina V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

177

UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN

ANDRÉS

FACULTAD DE MEDICINA

CARRERA DE MEDICINA

CÁTEDRA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA

CUADERNO DE APUNTES DE ANATOMÍA PATÓLOGICA

3º ROTE

AUTORES: ADRIANA GUZMAN A.

ALEJANDRA LORA B.

ALVARO QUIÑONES C.

CARMEN MAMANI Q.

DANIELA GOMEZ U.

JHEMINA GARCIA M.

JONATAN ESPINOZA R.

JOSE QUISBERT C.

KARLA MARIACA R.

ISRAEL MARIN S.

MARCELO MEDINA V.

MARYEL ILLANES M.

RODRIGO CÓRDOVA B.

AÑO: 2012

LA PAZ – BOLIVIA


178

Dr. Pantoja ANATOMÍA PATOLÓGICA III 2/Agosto/2012

PATOLOGÍA HEMOLINFÁTICA I

PATOLOGÍA DEL BAZO Anomalías congénitas La ausencia congénita del bazo, o asplenia (a=sin; esplenia=sin bazo), es rara y se asocia generalmente a otras malformaciones, principalmente del corazón, grandes vasos, pulmones y otras vísceras, también se han descrito algunos casos de hipoplasia esplénica hereditaria (poco desarrollo del bazo). También podemos observar bazos accesorios o aberrantes que se encuentran en 20% a 30% de las autopsias bajo la forma de nódulos violáceos y encapsulados, de 1 a 3 cm de diámetro, cuya estructura histológica es idéntica a la del bazo. Se localizan en el hilio esplénico, cerca de la cola del páncreas y aún en el epiplón mayor. También encontramos casos de fusión espleno-gonadal, se observa como un tejido fibroso y esplénico que del bazo se dirige a las estructuras gonadales mesonéfricas, es muy raro. Inflamaciones Tenemos a la esplenitis aguda inespecífica, la cual la vamos a observar en el 3% de los casos, en enfermedades generalizadas como la sepsis, donde el bazo va a estar afectado en un 94%, o sea es altísima la frecuencia; también en otras enfermedades infecciosas como la endocarditis, la difteria o aquellas mediadas por mecanismo inmune como por ejemplo la enfermedad trombocitopénica idiopática o la anemia hemolítica adquirida, la artritis reumatoidea y aquellos pacientes que son sometidos a hemodiálisis. Estas inflamaciones también se pueden presentar en cuadros no infecciosos como en casos de destrucción del tejido con reabsorción de productos de necrosis celular. Morfológicamente, el bazo está aumentado de volumen y puede pesar hasta 400 gramos; al corte, la pulpa roja fluye (es como “barro”) y la pulpa blanca no es visible. El agrandamiento del bazo o esplenomegalia se produciría por un incremento de las funciones defensivas que lleva a una hiperplasia linfoide. Histológicamente la pulpa blanca muestra hiperplasia folicular de tipo reaccional, que a veces es normal. Los sinusoides se encuentran dilatados y congestivos. Los elementos celulares están representados por leucocitos polimorfonucleares, macrófagos, restos celulares, glóbulos rojos y algunos elementos transformados. En afecciones virales, hay reacción de rechazo a trasplantes y en la linfadenopatía angioinmunoblástica; encontraremos reacción de este órgano con una hiperplasia linfoide que es difusa con linfocitos transformados, éstos pueden ser los inmunoblastos, los plasmoblastos y células plasmáticas. Los abscesos esplénicos son poco frecuentes, son resultado de traumatismos y sobre todo de difusión séptica de otros focos, como los observados en la endocarditis bacteriana. La esplenitis crónica se observa en algunas afecciones inespecíficas como endocarditis y en afecciones específicas generalizadas. Las inespecíficas ocasionan aumento variable de volumen y de la consistencia del órgano (hasta 1000 gramos). Cuando la enfermedad subyacente es endocarditis bacteriana suelen observarse infartos sépticos. Histológicamente hay infiltración de elementos linfoplasmocitarios y células macrofágicas principalmente, así como algunos neutrófilos dispersos.


179

Entre las formas específicas de esplenitis crónica, la tuberculosis es la más frecuente en nuestro medio (47%). En 555 autopsias efectuadas en el Hospital Obrero de La Paz, se observaron 65 casos de tuberculosis; de ellas hubo diseminación miliar a bazo en 36 casos (55.3%). En ocasiones, sobre todo en adultos, se observan lesiones caseosas confluentes. El cuadro histológico consiste en granulomas de células epitelioides localizados en los corpúsculos de Malpighi, con células gigantes de Langhans asociados a necrosis caseosa. La presencia de granulomas, no indica especificidad de TB. En una serie de 20 casos de granulomas esplénicos, los estudios auxiliares identificaron el agente etiológico solamente en 3 casos (histoplasma capsulatum, micobacterria atípica y Sporotrichum schenckii). Los granulomas pequeños sin necrosis caseosa, llamados de tipo sarcoidótico, suelen observarse asimismo en bazos de pacientes de linfoma sin que este hallazgo indique compromiso esplénico por la enfermedad. En el paludismo hay esplenomegalia y en las formas agudas la consistencia está disminuida. Los parásitos se observan en eritrocitos y macrófagos. En la etapa crónica el bazo llega a pesar más de 3000 gramos y su consistencia es firme. El examen histológico muestra incremento fibroso y característicamente hay presencia de gránulos obscuros (pigmento palúdico) en macrófagos y en células endoteliales de los senos. En la fiebre tifoidea hay asimismo esplenomegalia (hasta 500 gramos) caracterizada por hiperplasia de células macrofágicas con eritrofagositosis en los senos. Algunos casos de leishmaniasis visceral (Kalaazar) han sido observados en pacientes provenientes de Los Yungas. Esta afección, producida por la Leishmania Donovani, se caracteriza fundamentalmente por esplenomegalia, hepatomegalia, anemia y astenia. Asimismo se describieron casos de Kaalazar canino, éstos desempeñarían papel reservorio y en la diseminación las leishmaniasis se identifican en las células macrofágicas del sistema reticuloendotelial. La periesplenitis hialina. Consiste en placas blanquecinas de aspecto cartilaginoso que corresponden a engrosamiento fibroso de la cápsula esplénica. No tiene repercusión clínica y su etiología es poco clara en ocasiones se presenta en pacientes afectados de ascitis crónica. Trastornos circulatorios La esplenomegalia congestiva se caracteriza por gran número de glóbulos rojos y aumento de volumen del bazo (500-1000gramos) y clínicamente se acompaña a menudo con signos de hiperesplenismo y hemorragia digestiva alta por ruptura de una vena esofágica del sistema colateral que se establece entre la vena porta y el sistema venoso periférico. Ésta esplenomegalia se desarrolla por aumento de presión en el sistema venoso portal, ocasionada principalmente por cirrosis hepática o por trombosis, estenosis o anomalías de la vena porta. Morfológicamente el bazo aumentado de volumen muestra dilatación del sistema venoso y de las sinusoides. En las etapas crónicas hay fibrosis de la pulpa roja; éstos focos de fibrosis forman nódulos que pueden contener hierro (nódulos esclerosideróticos de Gamma-Gandy) se forman en los sitios de hemorragias focales antiguas. En ausencia de una causa que explique la hipertensión portal, la esplenomegalia se llama idiopática. La esplenomegalia se acompaña a veces con signos de hiperesplenismo (anemia, leucopenia, y/o trombocitopenia); éste término denota destrucción excesiva de los eritrocitos en el bazo y asimismo se presenta acompañando a otros procesos como linfomas, leucemias, etc. Los infartos esplénicos son poco recuentes y en nuestro material de autopsias (del Hospital Obrero) representan el 0.72% (4 casos). Dos casos se produjeron por émbolos que partieron


180

del corazón en procesos de endocarditis bacteriana. Un caso se asoció a trombosis de la aurícula izquierda y otro a trombosis de la arteria esplénica. En otras circunstancias se producen por trombosis local como en las leucemias, mielofibrosis, lesiones vasculares de la periarteritis nudosa, etc. Morfológicamente, los infartos son cuneiformes o triangular, pálidos y de base periférica. Se rodean de un halo congestivo que los separa del tejido normal; posteriormente se observa fibrosis progresiva que ocasiona depresión cicatrizal de la lesión. Trastornos hematológicos En los trastornos relacionados a los eritrocitos tenemos a la drepanocitopenia o anemia de células falciformes (hemoglobina A) las alteraciones morfológicas dependen de la destrucción de drepanocitos con anemia, aumento de formación de hemoglobina y liberación de bilirrubina. Hay aumento de volumen del bazo por congestión de la pulpa roja; los senos están llenos de drepanocitos. En etapas ulteriores hay fibrosis por varios infartos antiguos que reducen el volumen esplénico hasta una pequeña masa fibrosa con nódulos sideróticos. En los trastornos de los leucocitos como la leucemia mieloide crónica, se observan esplenomegalias de 1000 a 3000 gramos. La cápsula esplénica está engrosada y suelen observarse pequeños infartos. Histológicamente la pulpa esplénica está reemplazada por el infiltrado leucémico de células de origen granulocítico. En la leucemia mieloide aguda no se observa generalmente esplenomegalia importante. En la leucemia linfocítica crónica, el órgano rara vez sobrepasa los 2000 gramos. En el púrpura trombocitopénico idiopático, que es un trastorno relacionado con las plaquetas, no se observan cambios específicos. El cuadro histológico suele mostrar hiperplasia de folículos de Malpighi y los senos esplénicos muestran eosinófilos, megacariocitos y pequeñas áreas de hemorragia. Entre los trastornos que afectan a más de un elemento de la sangre. Tenemos la mielofibrosis que conduce a una formación extramedular de las células de la sangre, sobre todo en el bazo y el hígado. El bazo llega a pesar hasta 4000 gramos, muestra cápsula engrosada y ocasionalmente algunos infartos. Histológicamente, los focos de hematopoyesis consisten en elementos precursores de eritrocitos, granulocitos y plaquetas. El resto del parénquima esplénico muestra hemosiderosis y folículos linfoides pequeños. Trastornos metabólicos El bazo está aumentado de volumen y muestra caracteres histológicos peculiares de las enfermedades por almacenamiento (enfermedad de Gaucher, enfermedad de Nieman-Pick, complejo de Hand-Schuller-Christian) descritas en el capítulo de trastornos metabólicos. En nuestro material de autopsia se observaron 8 casos (1,4%) de amiloidosis secundaria, en 5 de los cuales se encontró localización esplénica (tres casos de TB, uno en un caso de sífilis terciaria y otro en artritis gotosa). A lo que nos referimos en este órgano, es a la ruptura del bazo, no se rompe fácilmente ni espontáneamente, la cápsula tiene una cantidad de tejido fibroso que permite aguantar diferentes cambios, pero los traumatismos producen fácilmente su ruptura. Cuando se encuentre levemente afectado por alguna lesión (TB, paludismo, monocucleosis infecciosa) se producirá la ruptura correspondiente. En algunos casos de diabetes no tratada se ha descrito esplenomegalia discreta con presencia en la pulpa de células histiocitarias que contienen colesterol (lipoidosis diabética). ALTERACIONES ESPLÉNICAS EN 555 AUTPSIAS


181

ALTERACIÓN PATOLÓGICA CASOS

Tuberculosis Esplenitis aguda Infarto esplénico Leucemias Amiloidosis Linfoma no Hodgkin Hemangioma cavernoso Ruptura traumática

36 17 7 6 6 3 1 1

Total: 76 PATOLOGÍA DEL TIMO Anomalías congénitas Se han identificado algunos trastornos inmunológicos, ya esbozados en el capítulo de Trastornos inmunitarios, que están relacionados a alteraciones del desarrollo del timo, como la aplasia tímica (síndrome de Di George) por falta de desarrollo de la tercera y cuarta bolsas faríngeas; este trastorno se caracteriza por tetania del recién nacido (no hay paratiroides), susceptibilidad a las infecciones y muerte en edad temprana. La agammaglobulinemia alinfocítica (tipo suizo) se caracteriza por hipoplasia tímica: no hay linfocitos ni corpúsculos de Hassal y la respuesta inmune mediada por células, no existe; se producen por lo tanto infecciones graves y fatales. El síndrome de Good consistente en una deficiencia inmunológica grave que afecta a las respuestas con mediación humoral y celular. El timo en éste síndrome se encuentra agrandado por proliferación de células epiteliales y del estroma. Hiperplasia tímica No está en relación al peso del órgano, sino con la aparición de folículos linfoides como en la miastenia grave, enfermedad de Addison, etc. El cuadro de hiperplasia tímica fue relacionado en un tiempo con el síndrome de muerte súbita del lactante o del recién nacido, hay una hipótesis del estado timolinfático, donde dice que sería una de las causas de que estos niños mueran, fallezcan de manera repentina, sin saber la causa, es la llamada “muerte de cuna” que alguna vez ustedes han debido escuchar, son aquéllos niños que en la noche sus padres los dejan en la cuna y que al día sorpresivamente aparecen muertos. Una de las hipótesis es justamente esta de la hiperplasia tímica que podría ser una de las causas. Los timomas se acompañan por lo general por trastornos neuromusculares (miastenia grave), inmunitarios y hematológicos que suelen modificarse o remitir después de la extirpación del tumor. El timoma es una neoplasia que se origina del componente epitelial tímico. Los timomas (Cotran) se presentan como masas lobuladas y encapsuladas que alcanzan hasta 20 cm de diámetro y presentan focos de calcificación y espacios quísticos por necrosis. El timoma benigno tiene un componente epitelial similar al que se encuentra en el timo normal, entremezclado con linfocitos normales. El timoma maligno de tipo I tiene caracteres citológicos similares al timoma benigno, pero muestra una penetración de la cápsula e infiltración de estructuras adyacentes y el timoma maligno de tipo II o carcinoma tímico, corresponde a un carcinoma escamocelular que es obviamente invasivo. PATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS


182

El estudio de la patología ganglionar se realiza mediante la biopsia. En nuestra experiencia, de 427 biopsias ganglionares efectuadas con fines diagnósticos, el 65,57% (280 casos) correspondieron a lesiones benignas y el 34,42% (47 casos) a lesiones malignas que incluyeron metástasis, leucemia y linfomas. Entre las formas específicas de adenitis estudiadas, la más frecuente fue la tuberculosa que representó el 17,6% (75 casos). Asimismo, la diseminación miliar a ganglios linfáticos se observó en el 56,9% de los casos de TB autopsiados en este mismo centro. Inflamaciones Las linfadenitis comprenden los procesos inflamatorios de tipo agudo, subagudo o crónico, frecuentemente localizados en los ganglios linfáticos regionales o vecinos a focos inflamatorios. Las linfadenitis agudas se caracterizan por aumento doloroso del volumen ganglionar a veces con abscesos y/o fístulas. Morfológicamente se caracterizan por mostrar folículos linfoides poco aparentes y en casos graves hay necrosis de los mismos así como en las placas de Peyer intestinales y corpúsculos de Malpighi esplénicos. Se observa asimismo infiltración de leucocitos polimorfonucleares y algunos plasmoblastos. La cápsula puede mostrar edema y algunos polimorfonucleares. Las linfadenitis crónicas inespecíficas acompañan a procesos inflamatorios crónicos (amigdalitis, infecciones en extremidades con adenitis inguinales, etc.). En estas linfadenitis hay escaso o nulo infiltrado neutrofílico y más bien hiperplasia linfoide con folículos grandes y presencia de folículos secundarios que muestran mitosis y macrófagos con restos celulares fagocitados. Hay hialinización alrededor de capilares y la infiltración inflamatoria está formada preponderantemente por células plasmáticas. Entre las linfadenitis crónicas inespecíficas se encuentra la adenitis granulomatosa, la más frecuente de origen tuberculoso; otras variantes con la sifilítica, la micótica, la toxoplasmótica, etc. Es difícil diferenciar las hiperplasias reaccionales de los ganglios linfáticos de las linfadenitis, especialmente crónicas e inespecíficas. Sin embargo, la infiltración de neutrófilos tanto a nivel intersticial como en la cápsula en los casos de las linfadenitis, que nos ayudan a encontrar la diferencia de estos procesos de hiperplasia reaccional, es decir vamos a encontrar una infiltración de neutrófilos tanto a nivel intersticial como en la cápsula y que nos van a indicar que estamos frente a una linfadenitis. Las linfadenopatías en el SIDA (en nuestro país la forma de infección que predomina es la forma sexual), tienen la característica de tomar como célula blanco a los Linfocitos T CD4 y que característicamente dentro de las manifestaciones, tal vez las más tempranas es la afectación al sistema linfoide, y que justamente una de las primeras manifestaciones en esta enfermedad es el crecimiento del ganglio linfático. Esta linfadenopatía tiene sus características propias, se producen una serie de cambios, vamos a tener 4 fases:


183

1. En primer lugar se va a producir una hiperplasia folicular, los folículos van a estar distorsionados, algunos de ellos van a coalecer, se van a juntar, con el aumento de los linfocitos T CD8, recuerden que hay el CD4 que es el blanco de este virus, o sea tiene un tropismo, pero en complicación del organismo lo que sucede es un aumento de los linfocitosT CD8 y hay una disminución de los linfocitosT CD4 en los centros germinales y en el manto.

2. La segunda fase es donde hay una involución y fragmentación folicular, y también de la malla, constituida por células dendríticas y foliculares, e invaginación de las células del manto.

3. La tercera fase, lo más característico de esta enfermedad, produce una atrofia folicular, apenas vamos a ver residuos de linfocitos y algunos vasos.

4. La cuarta fase, la más trágica, es la depleción folicular, desaparece todo vestigio de los folículos.

Finalmente el ganglio linfático es asiento de la aparición de una serie de neoplasias malignas denominadas linfomas que casi en su totalidad son linfomas no Hogdkin difusos, de alto grado de malignidad, originados en los linfocitos B y son extranodales (no siempre aparecen en los ganglios), sino que pueden aparecer en el sistema linfoide de otros tejidos como por ejemplo en el aparato digestivo o en el aparato respiratorio, son muy agresivos y resistentes a la quimioterapia. Esta linfadenopatía tiene un periodo de incubación de entre 5 y 8 años. Entonces el enfermo no cree que presente esta enfermedad, él dice: tuve una relación sexual insegura hace tiempo pero no creo que me haya infectado, entonces se le hace serología, una prueba de ELISA, se la confirma con una segunda prueba para luego reconfirmar con la prueba llamada de Western Blott; entonces el paciente acaba convenciéndose. Los pseudolinfomas, son linfadenopatías benignas que poseen una imagen morfológica que plantea confusión con los linfomas, son agrupadas de la siguiente manera:

a) Hiperplasia folicular, que plantea diagnóstico diferencial con el linfoma maligno folicular.

b) Hiperplasia linfoide difusa que se conduce con un linfoma linfocítico difuso o una leucemia linfocítica crónica.

c) Linfadenopatías virales (provocada por la mononucleosis infecciosa), medicamentosas (hidantoínas) o alérgicas que cursan con la presencia de células linfocitarias modificadas (inmunoblastos) parecidas a las células de Reed-Sternberg que crean confusión con la enfermedad de Hodgkin.

TUMORES HEMOLINFÁTICOS En primer lugar vamos a ver la leucemia, que en todas sus variedades afectan a los ganglios linfáticos; especialmente la leucemia linfocítica crónica, donde característicamente vamos a ver un aumento de volumen por infiltración difusa de los linfocitos. Tienen la capacidad de infiltrar de manera difusa los ganglios, la médula ósea, la sangre y otros órganos. Un segundo grupo son los linfomas que son proliferaciones malignas del sistema retículo endotelial, que se presentan generalmente en los ganglios linfáticos, aunque el tejido linfoide extraganglionar es también sitio de origen de estas neoplasias. Dentro de los linfomas hay dos grandes grupos: los linfoma no Hodgkin y los linfoma Hodgkin. Los linfomas no Hogdkin, son la expansión clonal de un elemento celular mutado y con ello ocurre un congelamiento, en un determinado nivel de aquella modulación montogénica, esta es la razón principal por la cual los estudiosos de esta patología no pueden ponerse de


184

acuerdo y resulta que hay múltiples clasificaciones y que muchas de ellas se contradicen. Son variadas las características de estos linfomas no Hogdkin, por ejemplo tenemos una que se denomina linfoma de Burkitt, que se localiza principalmente en un sitio extraglandular, que se presenta en la mandíbula, en el hueso maxilar o también en las gónadas; estos tienen una localización extraglandular. Otra categoría se desarrolla exclusivamente en el tejido linfoide asociado a las mucosas y que tiene una abreviación de MALT, por ejemplo encontramos a veces linfomas en la mucosa gástrica o en la mucosa intestinal, a veces encontramos en el aparato respiratorio, porque estos tejidos también son parte del sistema linfoide de nuestro organismo, o también la otra clasificación son por ejemplo aquellos linfomas que se originan en las células B o los linfocitos T.

Dr. Pantoja ANATOMÍA PATOLÓGICA III 3/Agosto/2012

PATOLOGÍA HEMOLINFÁTICA II En los linfomas no Hodgkin dentro de la maduración de las células hay un punto en el cual se congelan y es ahí donde se produce la mutación y entonces son muchas las clasificaciones. La propuesta es la revisión de linfomas americano europea donde tienen en primer lugar los linfomas de bajo grado; es el linfoma maligno en primer lugar que es de linfocitos pequeños no estimulados y que tienen los núcleos pequeños y escasos, tienen un citoplasma escaso, presentan raras mitosis; morfológica y clínicamente se confunden con la leucemia linfocítica crónica y con otra entidad que es la macroglobulinemia de Waldenstrom. El segundo grupo es el linfoma folicular de células pequeñas hendidas en el centro germinativo y alternan en un pequeño porcentaje con células grandes hendidas y no hendidas y las mitosis son raras. El linfoma mixto de células pequeñas y grandes va estar determinado por una proporción superior al 20% pero inferior al 50% de las células grandes, que son aquellas que van a determinar a qué grupo esto pertenece. En los linfomas de grado intermedio, tenemos al linfoma folicular con predominio de células grandes, con núcleos hendidos y no hendidos y las mitosis son más numerosas que en el linfoma de bajo grado. Hay un segundo grupo dentro de estos linfomas intermedios que son los linfomas de células pequeñas, de núcleos hendidos y está formado por células que se observan normalmente en los centros germinativos, tienen una evolución más agresiva que las formas netamente foliculares. Dentro de este grupo de grado intermedio se encuentra el linfoma difuso mixto que está compuesto tanto por células pequeñas como células grandes así como por células grandes hendidas y no hendidas. El linfoma de alto grado de células grandes e inmunoblastos tiene característicamente un núcleo que es vesiculoso multinodular de situación central y con un citoplasma moderadamente abundante. Aquí el dato de la mitosis es importante porque son abundantes. El linfoma denominado linfoblástico que está en el segundo grupo, relacionado con la leucemia linfocítica aguda de células T, tiene una talla uniforme con escaso citoplasma y núcleos más


185

grandes, se observa presencia de macrófagos que microscópicamente muestran una imagen que se describe como cielo estrellado. El tercer grupo es del linfoma de células pequeñas no hendidas que incluye el linfoma de Burkit, las células son de talla intermedia y tienen un núcleo redondo u oval que posee varios nucléolos pequeños, se observa mitosis abundante y su aspecto, también por la presencia de macrófagos, es de cielo estrellado. Por último existe un grupo misceláneo donde se habla de la micosis fungoides, el síndrome de Zesary y los tumores cutáneos de células T. Con respecto a la etiología no está todavía bien claro, pero se atribuye a algún virus quien tendría un papel importante. En el ser humano el linfoma de Burkit estaría producido por el virus Epstein Bar. En cuanto la morfología, desde el punto de vista clínico, se observa una adenopatía generalizada con un aumento de volumen tanto del hígado como del bazo y afección a otras vísceras. Los ganglios linfáticos pueden llegar a medir hasta 10 centímetros de diámetro y en muchos casos se conglomeran y pueden formar verdaderos conglomerados blanco rosados que en muchos casos al realizar un corte se observan muy similares a carne de pescado, con hemorragias y necrosis. Hay un aumento de volumen de los ganglios en general, miastenia, fiebre, pérdida de peso franca. En los intestinos va a estar relacionado con un síndrome de malabsorción. El pronóstico depende del tipo histológico y del estadio clínico en el momento en el que se diagnostique. Existe una evaluación de los estadios clínicos en el linfoma Hodgkin y en el linfoma no Hodgki:

El grado I consiste en una enfermedad limitada a una sola región anatómica.

En el grado II la enfermedad va estar limitada a dos o más regiones pero en el mismo lado del diafragma.

En el grado III la enfermedad está en ambos lados del diafragma pero solamente va estar limitado a tejido linfoide.

El grado IV con localización en otros órganos como la médula ósea pulmón hígado. LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Se define como una neoplasia maligna de células linfoides que aparecen en los ganglios linfáticos, que a diferencia de la enfermedad no Hodgkin rara vez aparece en otros territorios extra de ganglionares. La célula de Reed Sterberg es fundamental para el diagnóstico de esta enfermedad, en un determinado entorno celular reactivo inflamatorio y en ocasiones con una peculiar característica de tejido conjuntivo. Actualmente se debe considerar que en su génesis se observan 2 etapas:

La primera sería el linfocito pequeño donde se puede originar esta enfermedad.

En segundo lugar los blastos linfoides mononucleados que van a dar origen a la también denominada célula de Hodgkin que tiene característicamente un núcleo que


186

es grande, único y con un gran nucléolo. Las células Reed Sterberg en las que se encuentran 4 tipos:

1. La clásica en la que la célula por su tamaño se denomina gigante porque puede llegar a medir 40 micras de diámetro, es binucleada y bilobulada, los núcleos se parecen mucho entre sí de tal manera que tienen una imagen muy parecida que algunos autores lo han comparado con una imagen en espejo. Cada núcleo tiene uno o varios nucleolos grandes con un halo periférico por lo que ha sido comparado con el ojo de búho.

2. La segunda es la denominada célula linfocítica-hidtiocítica (L-H) que se la compara con las pipocas por la forma de su núcleo, es más pequeña que el anterior tipo, los núcleos muy lobulados de membranas finas y nucleolos más pequeños.

3. El tercer tipo es el lacunar, aparece en la variedad esclerosis nodular tiene un núcleo multilobulado con nucléolos menos prominentes y el citoplasma abundante como agua clara. Su nombre proviene de que esta alojado en un espacio delimitado parecido a una laguna que la separa de las células de alrededor y que es un artefacto de retracción durante el proceso de fijación en formol y la inclusión en parafina

4. La última variedad es la pleomorfica que está en los tipos más agresivos de la enfermedad de Hodgkin principalmente en la variedad depleción linfocítica con un aspecto aún más atípico, con uno o varios núcleos bilobulados y nucléolos muy grandes.

Desde el monto de vista de la inmunohistoquímica existe un marcador constante de las células de Hodgkin que es el Ki 1 ó Ber H2 son marcadores que permiten identificar la presencia de estas células con absoluta seguridad. También existe el marcador Leu 1. La respuesta inflamatoria del estroma presenta un foco inflamatorio donde se encuentran linfocitos o eosinófilos, células plasmáticas, también se pueden encontrar neutrófilos e histiocitos en una proporción variable. TIPOS MORFOLÓGICOS SEGÚN LA CLASIFICACIÓN RYE (1966) Se consideran 4 tipos:

Predominio linfocítico que es más frecuente en jóvenes desde el punto de vista epidemiológico, generalmente sin sintomatología clínica y simplemente consultan por adenopatías que aparecen en la región cervical. Desde el punto de vista microscópico los ganglios linfáticos pierden su arquitectura normal por proliferación de linfocitos pequeños. En medio de ello se pueden encontrar algunas células de Reed Sterberg tipo L-H y se observan dos sub variedades: 1. de un crecimiento difuso o 2. un crecimiento que por su morfología se denomina nodular. El nodular es estable y recurre al cabo de un tiempo sí se transforma en linfocitico no histiocitico de alto grado y el predominio linfocitico difuso más bien va a ir hacia otro tipo de enfermedades

El segundo grupo es el del esclerosis nodular esta variedad es la más frecuente su historia natural parece independiente de los otros tipos su diagnóstico se basa en una triada histológica: primero las células de Reed Sterberg tipo clásica, también las de tipo lacunar y bandas de colágeno birrefringentes por lo que se habla de esclerosis que rodean a los nódulos tumorales. Dentro de este grupo se tienen 4


187

subtipos: el primero es la fase celular de la esclerosis nodular donde hay una ausencia de esclerosis, el diagnostico se hace por áreas inter foliculares de células de Reed Sterberg y lacunares. El segundo sería una variante denominada sincitial donde hay un predominio de células que tienen varias formas. El tercero es una variante xantomatosa en algunos casos xantogranulomatosa con mucha necrosis. La cuarta variedad sería obliterativa total o sea un estadio final que conduce a una fibrosis que es de tipo progresiva con desaparición casi completa de los nódulos tumorales.

La tercera variedad es la de celularidad mixta que es un cuadro granulomatosa con numerosas células de Reed Sterberg, eosinófilos en una menor proporción neutrófilos, células plasmáticas y linfocitos

La cuarta variedad es la depleción linfocítica que es la más temida y al mismo tiempo es la menos frecuente, está poco definida ya que corresponde a la fase agresiva (sarcomatosa) de la enfermedad. En un corte de los ganglios se ve linfocitos, focos de necrosis. Esta variedad tiene dos sub tipos: uno es el sub tipo reticular con células de Reed Sterberg de aspecto sarcomatoso sin fibrosis y el segundo sub tipo es el de la fibrosis difusa en el que las células de Reed Sterberg aparecen dispersas entre bandas de colágeno.

PATOLOGÍA DE LA MÉDULA ÓSEA

Puede ser de tipo primaria, como aquellas dependientes de la hematopoyesis o el otro grupo dónde están las secundarias que por lo general son sistémicas o generalizadas y son procesos avanzados que comprometen en forma tardía la médula ósea.

Estas enfermedades se estudian gracias a la punción con aguja fina que permite tener accesibilidad para obtener este material, ya sea en el esternón o de las crestas iliacas, y la otra posibilidad es realizar biopsias óseas. En la punción de aguja fina se hace frotis mientras que en la segunda se hacen cortes histológicos siguiendo todo el proceso. Los expertos dicen que es imprescindible hacer una correlación entre el cuadro clínico por una parte y el cuadro hematológico, es decir, el frotis de sangre periférica es elemental.

Existen algunas alteraciones denominadas regresivas, entre ellas se pueden mencionar a la mielofibrosis, que en pocas palabras es una fibrosis de la medula ósea y son primarias, en algunos casos idiopáticas o secundarias especialmente a substancias químicas, es decir, a las drogas, a la radiación, a la isquemia y también a las neoplasias.

En sangre periférica se observan formas inmaduras de la serie formadora de eritrocitos y también de los granulocitos así como también se pueden observar plaquetas. También puede estar de formada por la metaplasia mieloide agnogénica con focos de hematopoyesis que aparecen en el hígado y en el bazo durante la vida fetal. La biopsia desde el punto de vista histopatológico muestra fibrosis de la médula ósea. La anemia aplásica, mal denominada hipoplasia medular, es muy rara y es de tipo congénita ó adquirida, es decir hay una variedad congénita y también hay una variedad adquirida. Dentro de la etiología de enfermedades que atacan a la medula ósea, siempre están los agentes químicos, los fármacos, la radiación y algunas infecciones especialmente de tipo viral.


188

Se debe hacer un examen de sangre periférica donde se observa una pancitopenia y una disminución de las tres series que constituyen la sangre. La biopsia de la médula muestra tejido adiposo y fibroso con abundantes o escasos focos de hematopoyesis. También a este nivel se tienen las alteraciones metabólicas que son numerosas que pueden ser genéticas o adquiridas. Entre las genéticas están las afecciones por almacenamiento lisosomal como la enfermedad de Gaucher o la enfermedad de Niemann Pick, en las que se acumulan metabolitos en las células, principalmente en las células del sistema retículo endotelial, cargadas de glucocerebrósidos o esfingomielina según sea el caso, originando desde el punto de vista clínico anemia granulocitopenia y plaquetopenia. Entre los cuadros adquiridos se encuentra la hemosiderosis, que es la acumulación de hemosiderina en órganos del sistema retículo endotelial incluyendo a la medula ósea que desde el punto de vista macroscópico origina un tono parduzco en los focos de hematopoyesis por depósito de este pigmento como en las anemias hemolíticas crónicas y transfusiones de sangre reiteradas. Dentro de los trastornos de tipo circulatorio, la necrosis de la médula ósea, es un acontecimiento raro que se asocia las crisis de falciformismo en las anemias drepanociticas, se observa coagulación intravascular diseminada como cuadro clínico por el uso de esteroides. Ciertas neoplasias denominadas hemolinfáticas que al ocluir los vasos sanguíneos producen un fenómeno de isquemia. Dentro de las inflamaciones que afectan a la medula ósea se encuentran las bacterianas que se pueden producir por contaminación directa como en las fracturas óseas expuestas o por una vía hemática que puede ser a partir de un foco distante que producen osteomielitis de acuerdo al germen patógeno que se vaya a encontrar. Entre las micosis se menciona la histoplasmosis diseminada en la cual el hongo es demostrado dentro de los macrófagos al realizar un frotis de la médula ósea. En cuanto a las hiperplasias, la proliferación de las células de la médula ósea, pueden ser en algún caso de causa desconocida como la policitemia vera en la que hay un aumento exclusivamente de la serie eritroide y la megacariocítica con hipercelularidad de tejido hematopoyético medular. Sin embargo hay proliferación solo de la serie eritroide en las policitemia reaccionales como las que se ve en nuestro medio que son aquellas que son secundarias a habitar en la altura. Sabiamente el organismo con defensa crea más glóbulos rojos para trasladar el poco oxígeno al cual está acostumbrado el organismo. Hay hiperplasia eritroide compensatoria en otros procesos como por ejemplo en las anemias hemolíticas de cierta cronicidad, hay hiperplasias de la serie mieloide en numerosas afecciones infecciosas pero sin embargo hay proliferación solo de la serie eritroide en la hipoxia de la altura. También se observan hiperplasias de la serie mieloide en reacciones leucemoides así denominadas por el importante aumento de granulocitos que tienen muchas formas jóvenes.


189

El síndrome mieloproliferativo es una serie de entidades benignas donde se observa especialmente la metaplasia mieloide agnogenica y la policitemia ver. También se observan hiperplasias malignas como la eritroleucemia o la leucemia mieloide. Hay también aumento de la serie plaquetaria por trombocitosis como respuesta compensatoria a los cuadros de hemólisis hemorragias enfermedades inflamatorias y otras. La púrpura trombocitopénica de tipo idiopática es la variedad también conocida como autoinmune donde hay hiperplasia de megacariocitos sin producción de plaquetas en la médula ósea. Entre las neoplasias la mayoría son de tipo secundaria, tanto en los tumores epiteliales como mesenquimales y especialmente los linforreticulares que invaden la médula ósea en fases avanzadas.

En los carcinomas que con frecuencia dan metástasis al hueso, tenemos que mencionar en primer lugar al cáncer de próstata en primer lugar mama las mujeres. Pulmón, riñón colon, estómago y tiroides en ambos sexos. Los sarcomas son de baja frecuencia, el mieloma múltiple compromete con mucha frecuencia a la medula ósea y para su diagnóstico se requiere una punción y aspiración de la médula ósea ó una biopsia ósea. Entre las neoplasias primarias se encuentran las leucemias que son una proliferación descontrolada de las células de la médula ósea y del tejido linforreticular que pasan a la sangre e invaden varios órganos, la causa es desconocida sin embargo hay varios factores que se menciona en la literatura médica para su aparición, como son la radiación ionizante. Por la frecuencia casi epidémica de la leucemia mielocitica, es importante saber que ese estudio más en los sobrevivientes de las explosiones de las bombas atómicas en Hiroshima y Nagasaki. Y se sigue experimentando actualmente en estas plantas nucleares que hace un año atrás aproximadamente desprendieron radiaciones a causa del tsunami que sufrió Japón. En segundo lugar dentro de la etiología se menciona a los virus ARN por su asociación con leucemias en ciertas aves que son semejantes a las que se observa en el hombre. En tercer lugar están las alteraciones genéticas como por ejemplo aquellas personas que presentan el cromosoma Filadelfia en la leucemia mielocitica crónica. Y en cuarto lugar se menciona la relación con ciertos agentes químicos como por ejemplo es el benzol que se asocia a casos de leucemia. Se clasifican de acuerdo al tiempo de evolución en agudas crónicas. De acuerdo al tipo celular pueden ser mieloide linfoide o pueden ser monociticas. Y de acuerdo al número de linfocitos circulantes en la sangre se tienen las aleucémicas y las leucémicas. En cuanto a la morfología se tiene que la medula ósea normalmente es de color blanco grisáceo más o menos difuso por el remplazo de las células hematopoyéticas. Hablando patológicamente se pueden observar erosiones en las trabéculas óseas especialmente en la porción esponjosa, algunas provocan un infiltrado debajo del periostio como la leucemia mielocitica aguda que adquiere un color característico, que desde el punto de vista


190

clínico puede orientar al diagnóstico de la cloroleucemia. También la leucemia promielocitica se asocia a la coagulación intravascular diseminada. En la leucemia mielocitica crónica la médula ósea hiperplásica de serie mieloide se encuentra un crecimiento marcado del bazo.

La leucemia linfoide en su forma aguda ó linfoblástica es más frecuente en el grupo etáreo de los niños, hay infiltración masiva de la médula ósea por linfoblástos así como una linfoadenomegalia y esplenomegalia que son moderadas.

La leucemia linfocítica crónica es más propia de los ancianos, para el diagnostico hay que hacer un estudio necesario de sangre periférica y observar muy meticulosamente el cuadro. La mixta que es la mielogonocítica es generalmente de evolución aguda. La eritroleucemia finaliza con una mieloide aguda. La denominada de células pilosas, que es una retículoendoteliosis, cuyas células de origen linfoide tienen unas prolongaciones citoplásmicas lo que le da a esa denominación, se comparan con los pelos, en el cuadro clínico se observa una pancitopenia y una esplenomegalia.

Dra. Valverde ANATOMÍA PATOLÓGICA III 9/Agosto/2012

PATOLOGÍA DE LA CABEZA Y CUELLO I

GLOBO OCULAR

Hemangioma Capilar: se presenta como una pequeña masa, que se observa al momento de llorar, que protruye los parpados se colocan con una coloración parduzca o azulada con un crecimiento rápido. Tratamiento: es la exceresis porque a medida que va creciendo puede llegar a la compresión del nervio óptico o se lo hace por razón cosmética Histológicamente se ve un estroma de tipo fibroso con la formación de nuevos vasos este hemangioma puede ser:

o Hemangioma cavernoso: un tumor orbitario más frecuente en el adulto aparece entre los 20 y 40 años y por la localización a nivel del vértice orbitario puede comprimir el nervio óptico.

Linfangioma: predominio de vasos linfáticos es un tumor congénito benigno de origen en el sistema linfático se puede encontrar a nivel de la órbita, de la conjuntiva y parpados se reconoce en presencia de hemorragia.

TUMORES NEURONALES DE LA ORBITA Dentro de estos tenemos

Glioma del nervio óptico: tumor benigno aparece entre los 4 y 5 años, produce un agrandamiento del conducto óptico.


191

Neurofibroma: procede de las células de shawn, por el crecimiento produce una hipertrofia facial del lado afectado, así mismo un exoftalmos y es más frecuente en la región quiasmatica al neurofibroma.

Meningiomas: proceden de las células meningoendolteliales de la aracnoides, podemos encontrar a nivel del lóbulo frontal que por la compresión va a producir clínica de hipertensión, se lo puede observar a nivel de la fosa posterior donde produce alteración de los movimientos oculares por el tamaño puede comprimir el nervio óptico y producir proctosis.

TUMORES DE LA GLÁNDULA LAGRIMAL Generalmente son de 2 tipos:

Linfoma proliferativo: afectan principalmente a la conjuntiva y a la glándula lagrimal donde a estos es necesario distinguirlos y realizar una biopsia para tomar un tratamiento definitivo para ver si no tienen rasgos de malignidad

Linfoma epitelial: pueden ser mixto en un 50% maligno 50%. o Mixto: pueden producir edema e hipertrofia a nivel de la fosa lagrimal,

con un tumor liso no doloroso y limitada, donde no hay destrucción ósea y el tratamiento es resección quirúrgica.

o Maligno: estos pueden ser pobladores de glándula en el estroma como adenocarcinomas, carcinoma adenoide quístico, el carcinoma mucoepidermoide producen dolor y erosión ósea, el tratamiento es la escisión quirúrgica más radioterapia adyuvante.

o

Rabdomiosarcoma: tumor frecuente en la infancia se puede presentar a nivel del globo ocular es de crecimiento rápido si se presenta a este nivel produce proctosis, su ubicación más frecuente en el cuadrante superonasal o retrobulbar el cual produce el desplazamiento del globo ocular hacia abajo y afuera. Tiene alta mortalidad, el tratamiento es terapia para disminuir el tamaño del tumor y la resección quirúrgica del globo ocular.

LINFOMA EPITELIAL

Mixto

Maligno

LINFOMA PROLIFERATIVO

Edema e hipertrofia en fosa lagrimal

Tumor liso nodular y limitada

No hay destrucción ósea

Tratamiento resección quirúrgica

Adenocarcinomas

Carcinoma adenoideo quístico

El carcinoma mocoepidermoide

dolor y erosión ósea

Tratamiento escisión quirúrgica más radioterapia adyuvante

Afecta a la conjuntiva y la glándula lagrimal

Estudios histológicos permiten distinguirlos de los malignos


192

TUMORES PALPEBRALES MALIGNOS Tenemos tres tipos:

Carcinoma de células basales

Carcinoma de células escamosas

Carcinoma de glándulas sebáceas

Tumor maligno más frecuente Lesiones nodulares con o sin ulceración Limites bien definidos Extensión hacia orbita, senos paranasales y cavidad craneal

Segundo más frecuente Lesión ulcerada de Crecimiento rápido con metástasis a ganglios linfáticos regionales.

Se presenta en parpado superior, es poco frecuente en producir una ulceración o erosión es indolora y se lo confunde con una Hinchazón o edema del parpado superior

TUMORES CONJUNTIVALES Ya que sean benignos o malignos entre los benignos tenemos:

Los Nevos: son los más frecuentes, aparecen en la infancia, generalmente son lesiones únicas bien definidos. Planas o ligeramente elevadas, se encuentran cercanos al limbo esclerocorneal y suelen aumentar de tamaño en la pubertad o durante el embarazo.

Entrando a los tumores malignos tenemos:

Melanoma primario: esta tumoración puede crecer de novo o con o sin pigmentación.

El pronóstico es mejor en aquellos que se han originado en lesiones preexistentes cuando es de novo. Tumores no pigmentados.-tenemos a los tumores:

Dermoides: son lesiones congénitas de tejido fibroso recubierto de epitelio conjuntival.

Carcinoma intraepitelial: es una tumoración de aspecto gelatinoso elevada y puede afectar la córnea a medida que van creciendo.

Epitelioma: generalmente hay una invasión profunda del estroma corneal. ÚVEA Y RETINA A nivel de la úvea y la retina se encuentra tumores pigmentarios es decir a los melanomas, como melanoma del iris, del cuerpo ciliar o de las coroides. Melanoma Su localización es a nivel del tejido uveal (coroides, cuerpo ciliar e iris) es un Tumor intraocular primario maligno más común en el adulto, tiene una predisposición genética, está en relación a la raza, al color del iris, exposición a la luz solar, antecedentes de nevos displasicos (tumores que se van a presentar con lesiones pre malignas tienen una alta mortalidad) que en aquellos tumores que se presentan de novo sin lesión preexistente.


193

Melanoma de iris: es una lesión pigmentada localizada o difusa que puede producir la distorsión de la pupila, hay aumento de la presión intraocular puede producir cataratas.

Son sectoriales o segmentarias y tiene un curso relativamente benigno.

Melanoma de cuerpo ciliar: más frecuente que los melanomas de iris estos pueden erosionar en dirección anterior desde la raíz del iris hasta la cámara anterior y puede afectar los 360º del cuerpo ciliar, afecta todo el cuerpo ciliar, las manifestaciones que se observan son una visión borrosa unilateral cambios de refracción, opacidad del cristalino e hipotensión ocular.

Melanoma de la coroides: macroscópicamente es una lesión en forma de hongo o domo tiene una coloración agrisada o parda y va a producir un desprendimiento retiniano exudativo.

Patrón de diseminación de los melanomas a nivel de la úvea El melanoma uveal se disemina en principio en forma local y metástasis a distancia por vía hematógena principalmente y vamos a encontrar metástasis a nivel del hígado. TRATAMIENTO Melanoma de iris: se puede realizar una iridectomía parcial cuando se extiende a cámara anterior se hace una resección en bloque con escisión cornoescleral, así mismo tratamiento coadyuvante con una braquiterapia y aquellos tumores malignos de gran tamaño es la enucleación del globo ocular. Melanoma de la coroides: se trata con radiación y dependiendo del tamaño se puede realizar una enucleación RETINOBLASTOMA Tumor bilateral, tumor ocular primario frecuente en la infancia El Diagnostico se lo realiza a los 2 -3 años de edad, esta tumoración provoca una Alteración de los globos oculares y la glándula pineal, es de carácter hereditario autosómico dominante. Diagnostico por clínica y en la oftalmoscopia indirecta. Estos tumores causan Amaurosis en los niños y como es de carácter hereditario se encuentra la ausencia del gen supresor de tumores (RB-1) está gen se encuentra inactivo o ausente. Este tumor surge del tejido neuroblastico que forma los fotorreceptores retinianos pueden ser de dos tipos:

Endocritico: que surge de las capas retinianas internas y que crece dentro del humor vítreo

Exofitico: crece de las capas externas y se extiende en el espacio sub retiniano provoca un desprendimiento de la retina

MANIFESTACIÓN CLÍNICA Se observa la pupila blanca o leucoria, produce estrabismo, ojo rojo doloroso con glaucoma, midriasis unilateral y nistagmos. ESTATIFICACIÓN DEL RETINOBLASTOMA.- cinco grupos:


194

Grupo I (muy favorable): tumor solitario < 4 diámetro de disco, se encuentra en o por detrás del ecuador. Pueden ser tumores múltiples pero ninguno es mayor a los 4 diámetros y todos se encuentran por detrás de la línea del ecuador.

Grupo II (favorable): tumor solitario de 4-10 diámetros de disco se encuentra en o detrás del ecuador. Pueden ser tumores múltiples donde los tumores son de 4-10 diámetros y todos se encuentran por detrás de la línea del ecuador

Grupo III (dudoso): puede ser cualquier lesión anterior al ecuador cuando son solitarios son >10diametros de disco y se encuentran por detrás del línea del ecuador.

Grupo IV (desfavorable): son múltiples tumores algunos mayores a 10 diámetros de disco y pueden ser lesiones que se extiende anterior a la ora cerata.

Grupo V (muy desfavorable): son masivos que comprometen la mitad de la retina, a este tipo de tumores se les realiza implantes vítreos.

TUMORES DE LA CAVIDAD NASAL Y SENOS PARANASALES De 0.2-0.8%pueden ser neoplasias malignas y el 3% se presenta en vías respiratorias y digestivas. Se presenta en un 60% a nivel del antro maxilar, 20%cavidad nasal, 10%seno etmoidal, el resto se encuentra a nivel de los senos frontales y esfenoidales. Factores etiológicos: dentro de estos tenemos:

Agentes ambientales: ya sean ocupacionales y no ocupacionales: o Ocupacionales: tenemos al níquel, personas que trabajan en la industria de

madera y textil, el cromo, gas mostaza, alcohol isopropilico y el radio. o No ocupacionales: tenemos medicamentos o drogas como horotrast, aflatoxina,

polvo de madera que produce un adenocarcinoma. Otros tumores Sinusitis crónica: cáncer del antro maxilar y generalmente se presenta por alteración genética en los cromosomas 9 y 11 y por presencia de los oncogenes SEMIC Y RASH. El Tipo histológico que vamos a encontrar a nivel de: SENOS PARANASALES Carcinoma adenoideo quístico (5-15%), carcinoma mucoepidermoide disminuido, porción superior de la cavidad nasal con mayor frecuencia encontramos adenocarcinomas de la glándulas salivales y el neuroblastoma, el más común que encontramos microscópicamente es el carcinoma de células escamosas en un 70-80%. Los menos frecuentes.-podemos encontrar a los:

Osteosarcoma 8%

Linfoma 4%

Melanomas 3%

Angiosarcoma

Tumores odontológicos Se presentan como una obstrucción nasal unilateral o bilateral pueden haber epistaxis a repetición producir ulceración local y el paciente tiene voz nasal


195

TUMOR DEL ANTRO MAXILAR.- Sintomatología inicial con obstrucción nasal, rinorea, descarga retronasales, halitosis, epistaxis o no, estos llevan a una sinusitis. El 90% de los casos se descubre en etapas avanzadas donde puede haber metástasis regionales. En etapas avanzadas el 90% de pacientes que presenta la invasión a nivel regional pueden presentar dolor y edema facial 71%, protrusión hacia la cavidad bucal 40%, obstrucción nasal 5%, síntomas oculares2%, puede haber extensión a la nasofaringe con obstrucción de la trompa de Eustaquio y producir una otitis media serosa. Diseminación Local, regional o distante.

Local, extensión directa del tumor.

Regional, extensión de tumores se van a los senos paranasales en un 10 - 30%.

Distal, metástasis a nivel del pulmón y hueso en un 10%. TUMORES DEL TABIQUE NASAL.- Se los estadifica según el tamaño y su desimanación o invasión dentro de estos tenemos:

T1 Tumor > 1cm

T2 Tumor > o < 1cm bilaterales

T3 Invasión a otras estructura (hueso o cartílago)

T4 Invasión cutánea a través de la pirámide nasal

TUMOR ES DE LA CAVIDAD NASAL.- Se lo estadifica en 3 grupos:

T1 Limitado hacia la mucosa

T2 Invade estructuras vecinas con o sin afección a la porción superior del tabique, seno etmoidal o vestíbulo nasal

T3 Masivo se extiende a orbita, senos frontales o esfenoidales, base del cráneo nasofaringe a la fosa pterigoidea, lamina cribiforme, labio superior o cuando hay una extensión del tumor extracraneal o intracraneal.

Dr. Valverde ANATOMÍA PATOLÓGICA III 10/Agosto/2012

CÁNCER DE NASOFARINGE Su etiología está atribuida a la presencia del virus Epstein Barr, a la indigesta de alimentos salados, a los nitritos y a antígenos que se encuentran en el sistema HLA (antígenos leucocitarios humanos). Histopatológicamente la OMS lo divide en tres categorías donde:

El tipo 1 es un cáncer de células escamosas queratinizante.

El tipo 2 es un carcinoma epidermoide o escamoso no queratinizante.


196

El tipo 3 es un carcinoma no diferenciado que muchas veces se ha visto que tiene un origen epidermoide.

La evolución natural del cáncer de nasofaringe Se origina a nivel del receso faríngeo lateral o a nivel de la mucosa de la fosita de Rosenmuller, que es el sitio de origen más común para la presencia del carcinoma nasofaríngeo. Este carcinoma se disemina por contigüidad a la base del cráneo y, principalmente, al espacio paranasofaríngeo donde el carcinoma se presenta en la región bucofaríngea en un 15%, en la cavidad nasal en un 20% y en el área parafaríngea en un 80%. Estos dan metástasis en un 87% de los casos y principalmente en un 80% la metástasis es primero en hueso, posteriormente en pulmón e hígado. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Es un tumor asintomático en un 70 a 80% de los casos, es por eso que la mayoría de estos cuando son identificados un diagnosticados es por la presencia de metástasis en los demás órganos. Hay una adenopatía cervical bilateral, obstrucción nasal, sinusitis de repetición y esta es una enfermedad que a medida que avanza afecta a los pares craneales, principalmente al quinto y al sexto par craneal. A medida que va avanzando la enfermedad también puede afectar al octavo par, al décimo par y al doceavo par craneal. La frecuencia en la que se localiza o diagnostica a este tumor cuando no hay extensión es muy baja, la mayoría se diagnostica en procesos avanzados cuando ya hay metástasis en otros órganos. La diseminación ganglionar se da hasta en un 90%, principalmente los tipos 2 y 3 según la OMS. Esta diseminación puede ser bilateral en un 50%. DIAGNOSTICO Se da por estudios a nivel de esa región como la otoscopia, rinoscopia, palpación del cuello, examen físico general completo, examen neurológico, perfiles serológicos para detección del virus Epstein Barr, endoscopía para la obtención de biopsias, tomografías, resonancia magnética a nivel de la cabeza y cuello y radiografías de tórax. Éste tiene una estadificación donde:

El primer estadío es un tumor limitado a un sub sitio de la nasofaringe.

El segundo estadío es un tumor que se localiza a más de un sitio de la nasofaringe.

El tercer estadío donde se observa una invasión a la cavidad nasal Wallace bucofaríngea.

El cuarto estadío donde se observa una invasión del cráneo, principalmente la base, y de los pares craneales o ambos.

FACTORES PRONÓSTICOS


197

Está dado por el tamaño del tumor, la evidencia ante sí hay invasión a nivel de los ganglios, la edad y el sexo donde los jóvenes y las mujeres tienen un mejor pronóstico en relación esta patología. TRATAMIENTO El tratamiento de elección la radioterapia del área local pero en casos donde hay recurrencia local, una vez que se detecta esta patología, va haber una recurrencia del 15 al 45% a los cinco años donde esta va a depender del estadío del tumor, de la afección de los pares craneales del tipo histopatológico. La disección del cuello salva a un 45 % de los pacientes que presentan esta patología y con la presencia de la enfermedad en órganos a distancia se presenta en un 20 a 30% a los 5 años. PATOLOGÍAS DE LA CAVIDAD ORAL La cavidad oral incluye las 2/3 partes delanteras de la lengua, las encías superiores e inferiores, mucosa bucal, piso de la boca, paladar duro y trígono retromolar. CÁNCER DE CAVIDAD ORAL Esta patología representa aproximadamente 2% de todos los tumores malignos que se van a presentar a este nivel, y es más frecuente en hombres, mayores de 40 años de edad y tiene predominio por la raza negra. Es una neoplasia rara con una alta mortalidad y morbilidad ya sea por las características tumorales o por el tratamiento coadyuvante que se dé al paciente. Del 70 al 80% está dado por el tabaquismo, por el consumo de alcohol, por enjuagues bucales con alcohol, por una higiene dental y oral deficiente y por la presencia de irritaciones crónicas a este nivel. Así mismo por la exposición a los rayos ultravioleta y por la deficiencia de hierro y riboflavinas. Antes de que se produzca esta enfermedad deben presentarse lesiones pre malignas como ser la leucoplaquia, la eritroplaquia y la hiperplasia verrugosa. Como son lesiones pre malignas se pueden encontrar en etapas tempranas ya sea a la leucoplaquia o la eritroplaquia y en los tumores invasores es cuando se observa lesiones exfoliativas o lesiones ulcerativas con presencia de dolor, otalgia y odinofagia. Hay una dificultad para deglutir y para hablar con problemas de la masticación. De acuerdo a la anatomía patológica estos se clasifican en 4 tipos de carcinomas:

En primer lugar está el que produce 65% de presencia y es el carcinoma epidermoide.

En segundo lugar se encuentra el carcinoma mucoepidermoide.

En tercer lugar el carcinoma adenoideo quístico con una frecuencia de un 8%.

El cuarto lugar se encuentran los adenocarcinomas con una frecuencia mínima de 2%. DISEMINACIÓN Esta patología tiene una conducta invasora local y regional y puede se puede presentar una diseminación por vía linfática principalmente a los ganglios submentonianos,


198

submaxilares, yugulodigástricos y yugulares medios. Las metástasis van a ser principalmente a nivel de mandíbula, a la base del cráneo, al pulmón, hígado y huesos. Se observa un estadificación de 3 grupos donde:

El estadío 1 donde el cáncer no mide más de 2 centímetros y no se ha diseminado a los ganglios linfáticos del área. Éste tiene buen pronóstico.

El estadío 2 donde el tumor mide más de 2 centímetros pero menos de 4 centímetros y no se ha diseminado a los ganglios linfáticos del área. Igualmente tienen un buen pronóstico.

El estadío 3 el tumor mide más de 4 centímetros y se ha diseminado la un solo ganglio linfático.

DIAGNÓSTICO Se realiza por la clínica, al ver una tumoración se solicita una biopsia lingual incisional, biopsia de las encías o también se puede solicitar una tomografía coaxial para observar sí hay compromiso a nivel regional o a distancia. TRATAMIENTO En el cáncer de labios se realiza una resección de la tumoración con una radioterapia coadyuvante. En el cáncer del piso de la boca de igual manera se realiza una radioterapia, inicialmente para disminuir el tamaño del tumor y una resección mandibular segmentaria. TUMORES LARÍNGEOS Estos tumores se presentan en menos del 1%, se presenta más en los hombres que en las mujeres en una relación de 5 a 1 y en personas mayores de 70 años. Los factores de riesgo son el tabaco, el alcohol, el virus del papiloma humano, el síndrome de Plummer-Vinson y algunas alteraciones genéticas ya sean mutaciones del gen P53 o amplificación de los oncogenes INT-2 y el BCL-1. En esta patología hay una sobre expresión del receptor de crecimiento epidérmico y delecciones en el brazo corto del cromosoma 3. Patológicamente son tumores que se encuentran a nivel de la supra glotis, de la glotis en un 33% de frecuencia en ambos, a nivel de la sub glotis con un porcentaje muy bajo de que se presente en esta región, y el 95%, histológicamente hablando, es un carcinoma epidermoide. El 5% restante se divide en un carcinoma verrugoso, sarcomas, tumores de las glándulas salivales menores y tumores indiferenciados de células pequeñas. Todos estos tumores son poco comunes. DISEMINACIÓN Cuando los tumores encuentran a nivel de la supra glotis, la diseminación es a nivel de los ganglios yugulodigástricos y de los ganglios yugulares medios. Cuando se presenta a nivel de la glotis, la extensión del tumor es, principalmente, supra glótica y sub glótica. A nivel de la sub glotis la diseminación es a nivel de los ganglios pre-traqueales, para traqueales y de los ganglios yugulares inferiores. MANIFESTACIONES CLÍNICAS


199

En los carcinomas invasores glóticos la manifestación temprana es la disfonía. En los tumores supra glóticos las manifestaciones tempranas son un poco comunes y se hacen más evidentes las manifestaciones tardías como ser deterioro en la calidad de la voz, disfagia, disfonía y adenopatía metastásica. En los tumores sub glóticos las manifestaciones tempranas son disnea y estridor. Tanto en los carcinomas invasores glóticos y sub glóticos no hay manifestaciones tardías. DIAGNÓSTICO Se realiza a través de un examen físico intenso a nivel del cuello, una laringoscopia directa e indirecta, estudios de laboratorio, radiografías de tórax, pruebas de función respiratoria donde se puede detectar la presencia de la tumoración. TUMORES DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES Estos surgen en el tejido glandular salival, ya sea en las glándulas salivales mayores o menores. Constituyen de 3 a 6% de los ingresos hospitalarios para tratamiento de lesiones de cabeza y cuello. La mayoría de los tumores ocurre en adultos entre los 30 y 50 años de edad. Las principales causas para que se presenten tumores a este nivel son la exposición o radiaciones de modo accidental o con fines terapéuticos, anormalidades en los cromosomas 2 y 8, y la mayoría de los pacientes carece de un factor etiológico identificable cuando se presentan estos tumores a nivel de las glándulas salivales. El 65% de los tumores afectan a la glándula parótida, el 8% a la glándula submaxilar y el 27% a la glándula sublingual o glándulas menores. De todos estos el 75% es de naturaleza benigna pero con la posibilidad de malignizarse y esto se relaciona con la localización de la lesión. Los tumores de las glándulas salivales, patológicamente hablando, son el carcinoma mucoepidermoide en un 15%, el carcinoma adenoideo quístico en un 10%, el adenocarcinoma en un 8%, el carcinoma de células acinares en un 3%, el tumor mixto maligno en un 5% y el carcinoma epidermoide en un 1%. Dentro de los tumores malignos de la glándula parótida y las glándulas salivales mayores se encuentran el carcinoma mucoepidermoide en un 44%, el tumor mixto maligno en un17%, el carcinoma de células acinares en un 12%, el adenocarcinoma en un 10%, el carcinoma adenoideo quístico en un 9% ya al carcinoma escamoso en un 7%. En los tumores malignos de la glándula submaxilar el que se presenta con mayor frecuencia es el carcinoma adenoideo quístico en un 36%, el carcinoma mucoepidermoide en un 30%, el tumor mixto maligno en un 19%, el adenocarcinoma en un 7%, el carcinoma escamoso en un 6% y el carcinoma acinar en un 2%. Dentro de los tumores malignos de la glándula sublingual son dos los que se observan con mayor frecuencia, el carcinoma mucoepidermoide o un carcinoma adenoideo quístico, ambos con una frecuencia de 40%.

Dra. Valverde ANATOMÍA PATOLÓGICA III 13/Agosto/2012


200

PATOLOGÍA BUCODENTAL- CABEZA Y CUELLO II PATOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUBMAXILAR Tipos de tumores:

Adenoma Pleomórfico

Carcinoma Adenoideo Quístico Adenoma Pleomórfico Tumoración de la Glándula Parótida (es una de las patologías más frecuentes en las glándulas salivales mayores). Esta patología es más frecuente en sujetos de la tercera edad y sujetos que están en la cuarta década de la vida y se presenta con más frecuencia en mujeres. Se caracteriza por su lento crecimiento, que puede ser de varios años, y casi siempre se encuentra ubicado en el lóbulo superficial de la parótida, especialmente al nivel de la cola. Al examen físico se encuentra una masa bien definida, firme casi siempre inmóvil. Como terapéutica en este caso se realizara la escisión del tumor con un margen de tejido sano a través de una paratotirectomia superficial. Carcinoma adenoideo quístico El carcinoma adenoideo quístico es la variedad patológica maligna más común en las glándulas salivales menores. Tiene una evolución insidiosa y presenta una recurrencia local. Generalmente provoca metástasis con invasión perineural y metástasis a distancia. La presión perineural a menudo afecta al Nervio Facial y al Trigémino. Al igual que el anterior el tratamiento es la intervención quirúrgica más radioterapia como tratamientos coadyuvantes. La mayoría de los tumores que se presentan a nivel de las glándulas salivales tendrán un patrón de diseminación principalmente a nivel local-regional, donde el tumor primario crece diseminándose primero con afinidad y continuidad hacia la mandíbula, a los huesos temporales y a la piel y casi nunca va obstruir al nervio facial. Aquellos pacientes que presentan una tumoración de 4 cm de diámetro o más; y un comportamiento histológico de grado alto, tienen una posibilidad significativa de evolucionar con metástasis ganglionares clínicas o subclínicas. El carcinoma adenoideo quístico se caracteriza con la alta frecuencia de invasión perineural y de diseminación hematógena principalmente al pulmón. Los factores pronósticos dependen del grado neural, dependen de si hay metástasis ganglionar, si hay metástasis a distancia, de la recurrencia y la etapa tumoral. Los tumores que se presentan a nivel de las glándulas SALIVALES MAYORES son de rápido crecimiento y puede asociarse la parálisis facial y dolor local, estos debido a la invasión perineural que van a producir a nivel del VII par craneal. Los tumores de las glándulas SALIVALES MENORES aparecen como nódulos cubiertos de mucosa, no dolorosos y habitualmente se encuentran en el paladar duro, labio superior y carrillo. El tratamiento se hace siempre a nivel del borde del tumor existente con resección quirúrgica y la radioterapia coadyuvante.


201

PATOLOGÍAS IMPORTANTES A NIVEL MUCOSA BUCAL Anomalías congénitas Dentro de las anomalías congénitas a nivel de la mucosa bucodental tenemos:

Gránulos de Fordyce: Son las glándulas sebáceas que se encuentran a manera de puntos finos y amarillentos a nivel de la mucosa palatina y la porción roja de los labios.

Adenomatosis Oris: Hiperplasia de las glándulas salivales parietales en la mucosa bucal.

Lengua cartográfica: Presencia de cisuras en la superficie dorsal de la lengua con atrofia de las papilas.

Anquiloglosia: Este término se da cuando existe un frenillo corto o fibrótico en la lengua.

PATOLOGÍA DENTAL Y PERIODONTAL Anomalías Congénitas Entre las más importantes tenemos:

Anodontia: Ausencia de uno o más dientes por la falla de su desarrollo, esta puede deberse por una infección o un trauma de un germen dentario. La falta de un diente permanente, generalmente se debe a una infección durante la odontogénesis o cuando se está desarrollando la raíz del diente caduco. La falta bilateral de pares de dientes suele ser de causa genética. La anodontia generalmente se asocia con displasias ectodérmicas.

Fusión dentaria: Es la unión de gérmenes dentarios subyacentes de modo que se desarrollan dos dientes como si fuera uno solo, el cual es voluminoso y deforme. El sitio de más frecuente es el área incisiva del maxilar con fusión central y lateral de los incisivos.

Germinación: Resulta de la invaginación de un germen dentario o de la unión de dos gérmenes con uno supernumerario y se presenta como si fueran dos dientes.

Concrescencia: Es la unión de dos dientes a través de sus raíces, por intermedio del cemento, sus coronas son normales y se las descubre de forma casual mediante una radiografía.

Dientes supernumerarios: Se generan a partir de un tercer germen dental proveniente de la lámina dental, cerca del germen permanente o quizá por división del permanente mismo. El diente supernumerario más común es el MESIODENS, ubicado entre los incisivos centrales superiores, este puede ser único o doble.

Dens in dens (“diente dentro de un diente”): Resulta de la invaginación del epitelio externo del esmalte en el germen dentario; aparece como una estructura dentinoide dentro de las capas del diente en desarrollo.

Hipoplasia del esmalte: Es la formación anormal del esmalte, debido a la función deficiente de los ameloblastos; aparece como un grupo de bandas horizontales de color café, en varios dientes. Muchas enfermedades producen esta entre ellas podemos citar: afecciones exantémicas, la sífilis, las deficiencias vitamínicas A, C y D, el hipoparatiroidismo, la concentración alta de fluoruros y las enfermedades gastrointestinales y renales.

Amelogénesis imperfecta: es una entidad no bien aclarada y rara; se la describió bajo diversos nombres como “hipoplasia adamantina hereditaria” y “esmalte pardo


202

hereditario”. Parece transmitirse como un carácter autosómica dominante que por resultado agenesia o hipoplasia del esmalte.

Dentinogénesis imperfecta: Llamada también dentina opalescente hereditaria y odontogénesis imperfecta, es un defecto de la dentina. Se transmite como un carácter autosómico dominante que aparece con igual frecuencia en hombres y mujeres. El color de la dentina varía entre violeta parduzco o violeta amarillento. El estudio radiológico es característico y patogmonico, muestra obliteración parcial o total de las cámaras y conductos radiculares, con formación continua de dentina.

TUMORES DENTALES Tumores benignos de origen epitelial Entre los odontogenos benignos de origen epitelial tenemos 3 tipos:

Quiste primordial

Quiste dentigero

Quiste periodontal Quiste primordial: También llamado quiste folicular, resulta de la degeneración quística o licuefacción del retículo estrellado del órgano del esmalte, antes de que se inicie la formación del esmalte y dentina. Quiste dentigero: Esta patología es más frecuente que la anterior, y se origina por una alteración del epitelio adamantino reducido, después de la formación completa de la corona, con acumulación de líquido entre las capas del epitelio adamantino, o entre este y el epitelio de la corona dental. Quiste periodontal: Llamado también quiste periapical o quiste radicular, es el más frecuente de los quistes odontogenos y se los describió en la enfermedad periapical. Tumor maligno de origen epitelial Ameloblastoma: Tumor delimitado, por las características que presenta se dice que es un tumor de border line, ya sea que se lo puede clasificar como un tumor benigno o como un tumor maligno. Se origina en el órgano del esmalte, también se puede originar al nivel del epitelio en presencia de quiste odontogenos o de alteraciones en la evolución del órgano del esmalte. Es una lesión quística multilocular es decir que dentro de la cavidad quística van a aparecer varios compartimientos tabicados. TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS ODONTOGENOS QUE PROVIENEN DEL MESÉNQUIMA Tumores Benignos

Fibroma odontogénico

Cementoma

Mixoma odontogeno

Dentinoma Fibroma odontogénico: es un tumor central de los maxilares y se origina en uno de los componentes mesenquimales del diente o del germen dental, es decir del periodonto, la papila dental o el folículo dental. Se halla muy próximo al diente, particularmente de su raíz, en el caso de un diente sin erupcionar se halla en su corona.


203

Cementoma: Es muy frecuente. Es una reacción del tejido periapical o hueso periapical. Evoluciona en tres fases: fase osteolítica con destrucción localizada del hueso; fase de calcificación y fase maduración. Mixoma odontogeno: Es frecuente como el anterior. Se origina en la porción mesenquimal del germen dental, en la papila y aun en el periodonto. Dentinoma: Tumor raro, formado por dentina y tejido fibroso. Se presenta en el maxilar inferior, zona malar y está en relación con un diente retenido. Tumores Malignos Fibrosarcoma odontogeno: es raro y de crecimiento rápido; nace de las partes mesenquimales de los dientes. Tienen 2 componentes uno de origen mesenquimatoso y otro fibromatoso. Son muy destructivos.

Dr. Padilla ANATOMÍA PATOLÓGICA III 16/Agosto/2012

PATOLOGÍA ESÓFAGO-GASTROINTESTINAL

Patología del aparato digestivo tubular Es un Tubo que consta de capas mucosa, submucosa, muscular y serosa. Las alteraciones patológicas que se encuentran en todo este trayecto en todos los órganos se clasifican en enfermedades congénitas, infecciosas vasculares y tumorales. Esófago Mide 25cm se extiende del musculo cricoides hasta el diafragma, unión esofagogastrico, consta de capas mucosa, submucosa pero en el esófago en los 2/3 superiores esta adherido al mediastino (adventicia), entonces la serosa está en la parte libre del esófago que es a nivel del diafragma en el tercio inferior, el epitelio de mucosa de revestimiento plano estratificado no queratinizado al igual que el de la boca. En La unión con el estómago que es otro tipo de mucosa de tipo cilíndrico simple la unión de las mucosas del esófago y el estómago es una unión que se divide por una línea pero es una línea con inclinaciones conocida como línea zeta, cuando existe alteración de la mucosa a este nivel puede ir hacia el esófago y producir enfermedad. La muscular en los 2/3 superiores es diferente, en el tercio superior muscular estriada esquelética en el tercio medio es estriada esquelética y lisa y en el tercio inferior es muscular lisa. Alteraciones congénitas: son poco frecuentes, se presentan después del nacimiento, causan regurgitación y algunas son incompatibles con la vida cuando no se tratan, dentro de estas tenemos:

Ausencia de esófago (agenesia): es muy rara

Atresia: falta de un segmento del tubo (esófago), está asociado por fistulas y son a nivel de la tráquea, es importante porque en el recién nacido empieza a vomitar y tener disnea puede haber una fistula del esófago hacia la tráquea y el contenido puede ir a vías


204

respiratorias y puede dar una neumonitis y causar la muerte por insuficiencia respiratoria.

Las atresias se dividen en tipos: o Tipo I: la parte ciega está en la parte

proximal y distal. o Tipo II: la parte ciega está en la parte

superior hace fistula con la tráquea. o Tipo III: la parte ciega esta libre en la parte

proximal, en la parte distal la parte ciega se continua con fistula hacia la tráquea.

o Tipo IV: no hay fistula. o Tipo V: se continúa la luz, hay fistula en la

pared del esófago con la tráquea. El más frecuente es el tipo III

Congénitamente puede haber en la unión de esófago y estomago anillos, estos anillos producen obstrucción a este nivel son anillos membranosos que se conoce como anillo de schatzki. Otras alteraciones del esófago son las: Estenosis: es la oclusión con la luz disminuida, puede causar engrosamiento de la pared por fibrosis, se puede detectar en la mucosa produciendo la obstrucción parcial de la luz del esófago. La estenosis puede ser adquirida en la edad del adulto por lesiones inflamatorias, lesiones físicas y químicas, venenos y radiaciones. Acalasia: alteración del peristaltismo a nivel distal, es una alteración motora por ausencia de los plexos nerviosos mioentericos de auerbach que dan la fisiología de relajación, cuando hay ausencia hay falta de relajación, y generalmente es por la ausencia de los ganglios nerviosos mioentericos. Esto puede producirse en forma adquirida en países orientales por parásitos en nuestro país por tripanosoma cruzi (chagas que destruye los plexos nerviosos mientericos y en el colon los plexos submucosos y mientericos por dilatación). Divertículos: pueden ser verdaderos, falsos, son protrusiones de las paredes por debilitamiento del tubo esofágico, se dan invaginaciones, hay varias clases de divertículos. Los que están en la parte superior son los divertículos faríngeo (divertículo de zenker), los que están en la unión del anillo gastroesofágico son los divertículos epidiafragmaticos y los que están en todo el trayecto son divertículos intramurales. Estos divertículos pueden dar complicaciones, los alimentos se pueden retener y cuando el paciente está en reposo puede salir dando regurgitaciones y son causa de infección. Hernias: se conocen con el nombre de hernias de hiato no son más que la protrusión de la parte superior del estómago hacia al esófago, pueden ser de dos tipos: Hernia deslizante, por el conducto de hiato se desliza parte del estómago y produce esta hernia, es la más común. Hernia para esofágico o hernia rodante.- es la hernia por debilitamiento de la pared del diafragma. En el esófago hay Alteraciones frecuentes de regurgitación, del jugo gástrico (HCL), sustancias irritativas como en el alcoholismo, en el embarazo.


205

Cuando el jugo gástrico pasa al esófago se conoce con el nombre de regurgitación del jugo gástrico. Esta regurgitación da complicaciones como:

o Inflamación: se conoce como esofagitis por reflujo, otra complicación son las ulceras, también producen estenosis por reflujo rápido, esta esofagitis puede inflamar la mucosa, luego destruye la mucosa y causa hemorragias (síndrome de malory weiss) y muchas veces se produce en el alcoholismo.

o Perforaciones: lesiones muy traumáticas, por causas de exploración en el esófago Físicas (endoscopia), síndrome de maloi weist, la complicación está en la perforación del esófago ingresa a la tráquea y todo el reflujo va a la tráquea y produce mediastinitis y el reflujo puede ir al aparato respiratorio y causar distres respiratorio agudo.

o Varices: En la submucosa están los vasos de la vena porta, los capilares esofágicos y estos se pueden dilatarse formando varices esofágicas, pueden dar complicaciones de ruptura del epitelio y el paciente muere por hematemesis (pérdida de sangre), estas varices esofágicas se deben a la hipertensión portal y esta hipertensión portal se produce por la cirrosis. Histológicamente se observa en la submucosa vasos dilatados y trombosados.

En la unión gastroesofágico existe una línea y a veces la mucosa del esófago es epitelio pavimentoso y la mucosa del estómago es epitelio columnar y sus complicaciones por reflujo gastrointestinal produce metaplasia en el esófago (Metaplasia columnar) es por irritación, esofagitis por reflujo, la mucosa del estómago se sube y a la histología es epitelio columnar y se lo conoce como metaplasia columnar en la mucosa del esófago (enfermedad de Baret), no solo la metaplasia está constituida por la mucosa del estómago sino también por la mucosa del intestino delgado colonizada, es una enfermedad terminal y produce cáncer de esófago (adenocarcinoma). Dentro de las Esofagitis existen otras causas como ser:

Microbiológicas (gérmenes, bacterias, hongos, parásitos, virus), o por causas químicas o por irritación físicas, dentro de los elementos microbiológicos los más frecuentes en esófago son por hongos (micosis) cándida albicans, se presenta en individuos inmunodeprimidos (SIDA), se presenta macroscópicamente con membranas amarillentas con aspecto en forma de empedrado, histológicamente estas membranas están constituido por fibrina, muchas hifas y esporas de cándida albicans.

Por virus como el herpes virus el citomegalovirus por inmunodeficiencia.

Por causa sistémica por Eritema multiforme, son tumores que pueden nacer del epitelio mucoso y pueden causar esofagitis.

Dentro de los tumores pueden nacer del:

Epitelio> son los papilomas.

Mucosa>pueden ser benignos, malignos carcinoma.

Submucosa>leiomioma, hemangioma adenomas.

Muscular > leiomioma tumor benigno más frecuente... Leiomioma: es una elevación de la mucosa, de forma redonda de la muscular.


206

Cáncer de esófago: el tumor más frecuente es el carcinoma epidermoide 90%, cáncer de esófago de células escamosas, hay varios factores que predisponen la aparición de este cáncer, factores dietético déficit de vitamina A, contaminación por hongos, hábito de mascar semilla de detal, coca con legia y estos causan cáncer. Hábitos Trastornos esofágicos de larga duración. Acalasia: predisposición genética, el cáncer de esófago se da más en países orientales asiáticos y árabes china Japón, irán por hábitos dietéticos. Dentro del cáncer de esófago Macroscópicamente evoluciona de Epitelio normal > displasia leve > displasia moderada > displasias Severa > carcinoma in situ (cáncer tratable solo está en la mucosa del esófago) >carcinoma invasor (atraviesa la membrana basal y va por vía linfática a los ganglios, metástasis de ganglios linfáticos). Este cáncer de esófago se puede manifestar de tres formas:

Forma polipoide, como el Borrman tipo I

Forma ulcerada

Forma difusa, engrosamiento de la pared Todos son carcinomas epidermoides, por células escamosas bien diferenciados o mal diferenciados, existe abundante producción de queratina como bulbos de cebolla. Adenocarcinoma: se constituye de las glándulas esofágicas y sobre todo la complicación de la enfermedad de Baret (metaplasia columnar) y va a producir un adenocarcinoma de esófago originado manifestaciones ulcerativas, tumor dentro de una metaplasia escamosa. Macroscópicamente se observa nódulos exofiticos y masas que se infiltran en profundidad A la microscopia los adenocarcinomas son productores de mucina con aspecto de epitelio intestinal o células de anillo en sello que se infiltra en manera difusa, la histología y la frecuencia es diferente al epidermiode y el adenocarcinoma es más agresivo que los otros tipos de cáncer.


PATOLOGÍA DEL ESTÓMAGO La patología del estómago es una patología muy frecuente dentro de la patología gastrointestinal. El estómago tiene regiones, y estas regiones al abrir por la curvatura mayor, logramos abrirlo como un libro, vemos la relación entre la mucosa del esófago y la del estómago. Dentro de la topografía del estómago tenemos: cardias (parte superior), antro y píloro (parte inferior), cuerpo y fondo (parte del medio). Tiene una curvatura mayor y otra menor. Histológicamente, tiene un epitelio foveolar (mucoso secretor) de color brillante que reviste a la mucosa en todo su trayecto. Por debajo de la mucosa está la lámina propia y dentro de esta lámina propia están las glándulas del estómago, las cuales están formadas por 4 tipos de células; células que secretan moco, las que secretan enzimas, células que secretan ácido clorhídrico (las células parietales) y al fondo las células neuroendócrinas. Hay 2 tipos de mucosas:


207

- Mucosa ordinaria (la mucosa común): cuerpo y fondo. - Mucosa con metaplasia intestinal (gástrica intestinalizada): cardias y antro pilórico.

Existen células caliciformes, células absortivas y células de Panneth. Ambas mucosas están divididas por una línea F. Entonces tendremos 2 líneas F, las cuales con el transcurso de la edad la línea F de abajo avanza hacia arriba y la de arriba va para abajo. A la edad de unos 30 a 40 años ambas líneas F se juntan, a los 50 años las líneas F se empiezan a abrir y en la senectud puede desaparecer. Entonces la mucosa, que presentaba pliegues y demás, se hace plana, se hace atrófica. Por lo tanto la mucosa en la senectud se reemplaza por una mucosa intestinalizada, esto es lo normal. Chile, es el país con mayor incidencia de cáncer gástrico en Sudamérica. Japón, con la gran tecnología avanzada que tiene, estudió todo esto para encontrar cánceres tempranos (incipientes), para así salvar la vida del paciente; pese a eso es el país con mayor incidencia de cáncer gástrico en el mundo. La metaplasia intestinalizada Puede ser de 2 variedades:

Metaplasia intestinalizada incompleta. Se ve en el epitelio foveolar y en las glándulas caliciformes. Metaplasia intestinalizada completa. En células absortivas y sobre todo en las células de Panneth cuyo citoplasma tiene forma de ladrillo molido.

ALTERACIONES Gastritis. Se divide en agudas y crónicas.

Gastritis agudas, son fáciles de distinguirlas porque tienen infiltrado inflamatorio agudo, polimorfonuclear de la lámina propia que están relacionados con las úlceras agudas. Están producidas por:

Consumo de AINES (aspirina)

Consumo excesivo de alcohol

Consumo excesivo de tabaco

Tratamientos quimioterápicos

Infección sistémica

Estrés

Traumatismos mecánicos

Hiperazoemia En estas gastritis agudas se puede lesionar la mucosa y al lesionarse se producen erosiones. Gastritis crónica Hoy en día no existe una clasificación oficial de esta gastritis crónica, pero antes del año 1982 existía un tipo de clasificación (patogenia) y era la siguiente:

Infección crónica por Helicobacter Pylori, antes conocida como campilobacter pylori, que es una bacteria gram (-), muy frecuente en la mucosa gástrica. Ésta tiene la capacidad de resistir al moco y al ácido clorhídrico.

Inmunológica (autoinmunitaria), en relación con la anemia perniciosa. Hay destrucción de las fibras parietales, por lo cual no hay producción de ácido clorhídrico, del factor instrínseco así como de la vitamina B12.

Tóxica, por alcohol y cigarrillo.


208

Postquirúrgica, sobre todo después de una enterectomia con una gastroenterostomía.

Trastornos motores, mecánicos, radiaciones

Enfermedad granulomatosa, como la TB o la sarcoidosis Recuerden que el más importante es el Helicobacter Pylori. El Helicobacter Pylori habita en las foveolas (criptas del moco). En la histología se ven como “golondrinas en vuelo”, además pueden ser vista por tinciones especiales, como: a base de plata (argenta), azul de metileno, tinciones de Gyemsa, argentica. La gastritis crónica folicular produce una inflamación en la lámina propia, los nódulos linfoides se van a agrandar. Entre las enfermedades asociadas a la infección por Helicobacter Pylori tenemos:

Gastritis crónica

Carcinoma gástrico

Linfoma gástrico

Gastritis hipertróficas Hay hipertrofia de los pliegues mucosos y presenta un aspecto cerebroide. Está asociado a trastornos de vitamina A, es menos frecuente. La gastritis está siempre relacionada con úlceras.

Úlceras De acuerdo a su penetración presenta la siguiente clasificación:

Úlcera 0 Mucosa Úlcera I Mucosa Úlcera II Hasta submucosa Úlcera III Hasta la muscular propia Úlcera IV Hasta la serosa (incluso puede atravesar toda la pared)

Hay dos tipos de úlceras: las agudas y las crónicas. La diferencia entre ambas úlceras es:

Agudas:

Son múltiples

Son superficiales, es decir podrán hacer un U I y llegarán máximo a un U II

En pacientes por traumatismo cerebral

Un individuo puede llegar a presentar éstas simplemente por el estrés

Crónicas:

Son únicas

Están en el antro, curvatura menor

Producida por hipersecreción ácida

Son más profundas

Bordes regulares bien definidos (regulares)

Miden unos cuantos milímetros hasta unos 2 o 3 cm

Llegarán a hacer un U III y un U IV, es decir llegarán hasta la serosa

Llamada úlcera péptica

Tiene capas: úlceras de las capas de Askanazy:


209

Capa fibrinoleucocitaria

Capa necrótica Tejido de granulación Tejido cicatrizal

Se pueden presentar complicaciones en estas perforaciones de la úlcera, el organismo puede reaccionar con un trastorno fibroadiposo. También los podemos encontrar en pacientes que tienen un trastorno psicológico, por ejemplo encontraremos pelos, a esto llamaremos: Bezoar: Concreción de naturaleza variada en el estómago del hombre y de algunos animales, principalmente rumiantes, constituida por un núcleo de pelos u otros cuerpos extraños rodeado de precipitaciones calcáreas. Tricobezoar: gente que se traga pelos. Concreción o bezoar en el estómago o intestino, formado de pelos. Fitobezoar: gente que se traga pelos con vegetales. Bezoar o egagropilo compuesto de materias vegetales. TUMORES Estos tumores pueden ser benignos o malignos, nacen de cualquier capa del estómago (mucosa, submucosa, muscular, serosa).

Por ejemplo dentro de los de la mucosa, entre los tumores benignos, tenemos a los pólipos o adenomas. Los pólipos gástricos deben ser biopsiados., deben ser siempre estudiados mediante biopsia para descartar la presencia de un carcinoma. Los principales son:

Pólipos hiperplásicos. Formados por la regeneración de la mucosa, generalmente en el borde de una úlcera.

Pólipos adenomatosos. Son verdaderos tumores benignos del epitelio, de hasta 5cm de tamaño. Presentan un riesgo del 25 al 75% de transformación maligna, pero son muy raros. Siempre nos va a hacer deducir hacia un cáncer.

Pólipos fúndicos. Son lesiones glandulares quísticas que aparecen sobre todo en mujeres.

Pólipos hamartomatosos. Se dan en el síndrome de Peutzleghers. Otros tumores benignos del estómago derivan de tejidos mesenquimales. El más frecuente de ellos es el leiomioma que aparece en forma de nódulos mucosos o intramurales y es habitualmente asintomático.

Los tumores que salen de la submucosa son: los pólipos, los neurofibromas.

Dentro de los de la muscular, el leiomiosarcoma.

Carcinoma Gástrico Los factores asociados a una mayor incidencia de carcinoma gástrico son:

Factores Ambientales Dieta. Nitritos derivados de los nitratos (agua, conservas alimenticias).

Alimentos ahumados y salados, vegetales encurtidos. Escasez de frutas y vegetales frescos.


210

Bajo nivel socioeconómico Tabaquismo

Factores del huésped Gastritis crónica

Hipoclorhídrica. Favorece la colonización por Helicobacter Pylori. La metaplasia intestinal es una lesión precursora.

Infección por H. Pylori. Presente en la mayoría de los carcinomas de tipo intestinal. (Una vez más el Dr. recalca al H. Pylori, hace énfasis en esto, puede ser pregunta de examen)

Gastrectomía parcial. Favorece el reflujo del jugo bilioso y alcalino intestinal. Adenomas gástricos. 40% tienen cáncer en el momento del diagnóstico. 30% tienen cáncer adyacente en el momento del diagnóstico. Esófago de Barrett. Mayor riesgo de tumores de la unión gastroesofágica.

Genéticos Ligero aumento del riesgo en las personas del grupo sanguíneo A. Antecedentes familiares de cáncer gástrico. Síndrome de cáncer hereditario de colon sin poliposis.

De acuerdo a su forma de presentación histológica, el cáncer gástrico se puede clasificar en:

Cáncer gástrico diferenciado Parecidos a lo normal, forman redondos, mantienen una línea cerrada. Son más agresivos. Pueden ser poco diferenciados, moderados, multidiferenciados. La extensión de este cáncer es vertical. Son los más agresivos. Por lo tanto es al revés del resto de los otros cánceres, pues los diferenciados en los demás casos son menos agresivos. Es más frecuente en los jóvenes. Cáncer gástrico indiferenciado No forma redondos, pero sí puntos, como comas es llamado cáncer de anillo de sello, se utiliza histológicamente la tinción PAS. Son células únicas con un núcleo rechazado a la periferie, por eso se parecen al anillo. Tiene mejor pronóstico. La extensión en este cáncer es horizontal. Tienen mejor pronóstico. En el resto de los cánceres los indiferenciados son más malignos. Es más frecuente en los ancianos.

Por el tamaño, podemos encontrar a:

un microcarcinoma que llega a medir 5mm

los carcinomas diminutos que miden 1mm Por la profundidad, los cánceres se clasifican en:

1. Tempranos (precoces o incipientes). Interesan mucosa y submucosa. Tienen mejor pronóstico. El cáncer temprano se clasifica en:

Tipo I (llegan a mucosa y submucosa). Cáncer incipiente protruido. Tipo II. Cáncer incipiente superficial: IIa elevada

IIb plano (difícil diagnóstico)

o Mucosa: 95% de vida o Submucosa: 65% de vida o Muscular: 35% de vida


211

IIc deprimido Tipo III. Tiene una úlcera, se conoce como escavado.

Combinaciones: III + IIc IIc + III IIa + IIc

Por lo tanto el más frecuente es el IIc y en menor frecuencia el IIb

2. Avanzados, llega por debajo de la muscular. El tumor en una mucosa ordinaria, casi siempre está en el cáncer indiferenciado. Se da más en adultos. Los avanzados, tienen la siguiente clasificación, según llegan a la muscular:

Borrman I: cáncer polipoide. Borrman II: tiene una úlcera, entonces es ulcerado expansivo. El borde es como un “tanet”. Se puede confundir con una úlcera péptica. Borrman III: ulcerado infiltrativo. Tiene como una falda de cerro, su borde. Borrmann IV: interesa todo el espesor, engruesa toda la pared. Se conoce como linitis plástica (aspecto de bota). Borrman V: inclasificado.

3. Intermedio. Cuando sólo está en la muscular


PATOLOGÍA DEL APARATO DIGESTIVO TUBULAR PATOLOGÍA INTESTINAL

ATRESIA INTESTINAL La atresia intestinal se puede presentar en cualquier lugar del intestino produciéndose la oclusión del lumen por estructuras fibrosas. Es muy frecuente encontrar atresia a nivel del ano a la cual se denomina IMPERFORACIÓN ANAL, esta imperforación anal puede estar asociada a otras alteraciones sistémicas como la ausencia de los dos riñones. Otras patologías a nivel del intestino son MAL ROTACIONES INTESTINALES, DUPLICACIONES INTESTINALES Y MALFORMACIONES CONGENITAS. DIVERTÍCULO DE MECKEL Es una malformación congénita que se debe a la persistencia del conducto onfalomesenterico y se presenta como una lesión diverticular verdadera. Se denomina divertículo verdadero por que presenta en su estructura las cuatro capas (mucosa, sub mucosa, muscular y serosa). La persistencia este conducto además de producir saculaciones puede fibrosarse a nivel de la cara anti mesentérica del yeyuno íleon. El divertículo de Meckel puede estar unido al ombligo o estar ubicado en la región ileocecal a 45 cm. del mismo. Una característica importante es que este divertículo puede estar asociado a ectopias, es decir que puede existir la presencia de mucosa gástrica en la mucosa del divertículo


212

lo que puede provocar ulceraciones y posteriormente perforaciones. También es frecuente encontrar ectopia del páncreas. Es importante realizar diagnóstico diferencial con otros tipos de divertículos:

Divertículos falsos: Son múltiples evaginaciones de la mucosa, histológicamente se diferencian del divertículo de Meckel porque solo presentan tres capas, mucosa, sub mucosa y fibro serosa, nunca la capa muscular.

Se denomina diverticulosis cuando existe la presencia de divertículos y diverticulitis cuando hay un proceso inflamatorio sobreañadido. INTUSUSCEPCIÓN Patología congénita que se produce por la invaginación de un segmento de intestino delgado en otro. Esto generalmente se encuentra a nivel del íleon terminal en la válvula ileocecal y puede llegar a producir necrosis e infartos. ENFERMEDAD DIARREICA Causas de la enfermedad diarreica:

Bacterias: o E. coli o Salmonelosis o Shiguelosis

Virus: o Rotavirus

Parásitos: o Giardiasis o Amebiasis (Ameba histolytica) o Helmintos

Las diarreas se clasifican en:

Diarreas secretoras: o Diarreas infecciosas: se dan por virus, bacterias, etc. o Diarreas por entero toxinas: producidas por V. cholera, E. coli, C. perfringens,

etc. o Diarreas por procesos neoplásicos: se produce por la secreción de péptidos,

serotoninas especialmente en el intestino distal. o Uso de laxantes.

Diarreas osmóticas: o Se produce por déficit de disacaridasas, lactasas. o Tratamiento con lactosa. o Uso de antiácidos. o Lavados intestinales o Mala absorción por alteración en la secreción de la bilis.

TRASTORNOS DE MALA ABSORCIÓN Causas habituales:

Insuficiencia pancreática

Enfermedad celiaca

Resección del ilion.

Giardiasis duodenal


213

Causas frecuentes:

Enfermedad de Crohn

Hepatopatías Causas infrecuentes:

Enfermedad de Wipie

Sobre crecimiento bacteriano ENFERMEDAD CELIACA Enfermedad producida por la sensibilidad al gluten de la gliadina del trigo, esta provoca el aplanamiento de las vellosidades intestinales con aumento de tamaño de las criptas, histológicamente se presenta una proceso inflamatorio crónico. Dentro de las complicaciones están:

Pérdida de peso por la mala absorción que existe.

Linfoma T del intestino delgado, donde existe la presencia de linfocitos y macrófagos. ENFERMEDAD DE CROHN Se presenta generalmente en el íleon terminal, es por eso que anteriormente se la denominaba Ileitis terminal, pero se puede presentar en cualquier parte del tubo digestivo. Se caracteriza por que se produce edema de la submucosa y al mismo tiempo se forman ulceras profundas con fisuras que abarcan todo el espesor de la pared dando la apariencia de empedrado, se presenta en forma de saltos, es decir en forma discontinua en todo el intestino (una parte si y otra no). Una de las complicaciones de esta patología es la estenosis de la pared, esto se produce por que las fisuras de las ulceras son tan profundas que perforan la serosa y producen fibrosis que a la larga provoca la estenosis. Microscópicamente se observa edema en la lámina propia de la submucosa más el proceso inflamatorio crónico con presencia de granulomas no caseificados. COLITIS ULCEROSA Se presenta mayormente en mujeres de 30 a 50 años. Predisposiciones para presentar esta enfermedad:

Psicosomática: estrés.

Causas infecciosas como ser E. coli.

Causa inmunológica Se presenta en la región del recto y se suspende hacia el colon, a diferencia de la enfermedad de Crohn esta patología es CONTUNUA. Macroscópicamente se puede observar ulceras a nivel de la lámina propia que no llegan a la muscular, OSEA SON ULCERAS SUPERFICIALES, la lámina propia adquiere la forma de pseudopolipos. Esta patología va evolucionando desde una colitis leve a una colitis fulminante, esta última es asiento de cáncer por su larga duración. Las complicaciones son hemorragias severas. Histológicamente se puede observar lámina propia edematosa (formando los pseudopolipos), proceso inflamatorio agudo y microabsesos.


214

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR PROTOZOOS Clasificación:

Parásitos intraluminares: o E. histolytica (absceso hepático) o Giardia lamblia o Trichomonas vaginalis

Parásitos intravasculares: o Plasmodium (malaria)

Parásitos intracelulares: o T. cruzi (Chagas; patología importante en lugares tropicales, lo que hace este

parásito es destruir los plexos mientericos y submucosos produciendo megacolon chagásico).

o L. donovani o L. tropical

La giardiasis es una patología muy frecuente que produce síndrome de mala absorción, para hacer el diagnóstico de giardiasis se necesita realizar una biopsia de duodeno. Otra patología importante es la amebiasis, existen siete variedades de amebas, pero solo la Entamoeba histolytica (única hematófaga) produce enfermedad. Esta se transmite por ingesta de alimentos contaminados y es prevalente en lugares tropicales. Generalmente los quistes van hacia el colon y luego forman los trofozoitos los cuales afectan con mayor frecuencia el ciego y luego el colon distal. Lo que hace el trofozoito es insinuarse en el epitelio del intestino invadiendo el mismo por capas y expandiéndose posteriormente en dirección transversal, de esta manera se forman ULCERAS EN BOTÓN DE CAMISA O CUELLO DE BOTELLA que son características de esta enfermedad. El conglomerado de estas ulceras se denomina AMEBOMA y es confundido con cáncer. Si el parasito compromete un vaso llega al hígado y produce ABSCESO EN PURE DE ARVEJAS el cual está lleno de trofozoitos con aspecto verdoso. Si compromete los vasos también puede llegar al pulmón y cerebro produciendo abscesos. NEUMATOSIS INTESTINAL Acúmulos quísticos de gases. AFECCIONES VASCULARES DEL INTESTINO Los trombos arteriales y venosos a nivel del mesenterio producen necrosis de coagulación hemorrágica. Las afecciones vasculares del intestino se producen también por procesos obstructivos denominados BRIDAS o procesos parasitarios causantes también de necrosis de coagulación hemorrágica (que afecta las cuatro 4 capas). Una de las complicaciones son las torsiones intestinales que producen los vólvulos. TUMORES BENIGNOS DE INTESTINO (pólipos no neoplásicos)

Se pueden originar en cualquiera de las cuatro capas de la pared intestinal.

Los más frecuentes son los tumores de la mucosa:


215

o Pólipos hiperplásicos: proliferación reactiva de la mucosa que forman elevaciones.

o Pólipos hamartomatosos: llamados también pólipos juveniles o infantiles, se presentan normalmente en los niños y son pediculados, al torcer el pedículo se eliminan por las heces fecales.

o Lesiones epiteliales neoplásicas: adenomas tubulares, vellosos o túbulo vellosos que son asiento de cáncer de colon.

TUMORES MESENQUIMALES

o Lipomas (se presenta en la sub mucosa) o Neuromas o Angiomas o Linfomas o Leiomiomas (se presenta más en el estómago) o Leiomiosarcomas (se presenta más en el estómago). o En las células endocrinas del organismo se forman tumores que se conocen con

el nombre de carcinoides los cuales se presentan con mayor frecuencia en el apéndice cecal y son confundidos con apendicitis.

Los pólipos hiperplásicos son siempre benignos a diferencia de los adenomas que producen atipias y posterior cáncer. CLASIFICACIÓN DE LOS PÓLIPOS SEGÚN SU IMPLANTACIÓN:

TIPO I

IMPLANTACIÓN DEL PÓLIPO ES SÉSIL CON ÁNGULO

AGUDO.

Tipo II Ángulo recto

Tipo III Ángulo obtuso

Tipo IV Presencia de pedículo

Los pólipos benignos son los tipo I y IV

Los pólipos pre neoplásicos son los tipo II y III. Para los americanos la clasificación se bases en los pólipos de implantación sésil y de base amplia y

los pólipos pediculados.

Pólipo benigno tipo IV: muestra un aspecto de piña y es pediculado, se presenta en niños y puede existir la presencia de ulceras. Histológicamente como tiene ulceraciones existe tejido de granulación en el epitelio, y en la lámina propia la glándulas se disponen de forma quística y estos quistes tienen un material mucoso. Pólipos adenomatosos: son pre neoplásicos, no presentan ulceraciones. Se caracterizan histológicamente por ser atípicas. El pólipo velloso en forma de coliflor son los que más se predisponen a formar cáncer. Poliposis familiar múltiple: son hereditarios, pre-neoplásicos y van asociados a otras alteraciones produciendo síndromes. Poliposis adenomatosa familiar: adenomas en el colon y recto.


216

Síndrome de Gardner: adenomas en el colon, recto e intestino delgado asociados a osteomas. Síndrome de Peutzieghers: hamartoma de intestino delgado y colon con melanosis en la boca. Síndrome de Kur cot: poliposis asociada a tumores secretores especialmente el glioblastoma multiforme. CÁNCER Distribución del cáncer:

Colon derecho: 24%

Colon transverso: 16%

Colon descendente: 7 %

Sigmoides: 38%

Recto: 15% En el lado derecho la presentación de cáncer de colon es polipoide formando una masa tipo Borman I. Puede ser adenomatoso. En el lado izquierdo la presentación es anular y ulcerativa, interesa todo el espesor de la pared y puede existir estenosis luminal causante de la formación de dilataciones. Histológicamente se observa un sobre levantamiento de la mucosa que es el tumor atípico anaplasico que puede ser tubular, papilar, velloso, etc. Estadios tumorales:

Dukes 1932: o A: Tumor hasta la muscular. o B: Tumor ocupa toda la pared. o C: Tumor abarca toda la pared intestinal más ganglios linfáticos adyacentes.

Dukes y Astler 1954: o A: Tumor en la mucosa. o B1: El tumor llega hasta la muscularis mucosae. o B2: Tumor abarca todo el espesor de la pared intestinal. o C1: Tumor abarca todo el espesor de la pared intestinal más los ganglios

linfáticos regionales. o C2: Tumor abarca todo el espesor de la pared intestinal más los ganglios

linfáticos regionales Tumor abarca todo el espesor de la pared intestinal más los ganglios linfáticos regionales, no regionales y metástasis al pulmón e hígado.

Ahora se usa la TNM APENDICITIS INFLAMATORIA DEL APÉNDICE Se produce por: obstrucción por fecalitos, hipertrofia del tejido linfoide, semillas vegetales y parásitos. Apendicitis aguda: Proceso infiltrado en la mucosa.

Clasificación: o Precoz: Congestión capilar en la serosa. o Catarral (incipiente): Presencia de Acumulos de pus y fibrina, se denomina

también apendicitis fibrinopurulenta donde hay presencia de edema.


217

o Supurativa (flemosa): Llena de pus. o Gangrenosa: Es la forma más severa, si se perfora produce peritonitis, presenta

depósitos de fibrina, es de color violácea y produce necrosis de coagulación con pus.

Dra. Cadima ANATOMÍA PATOLÓGICA III 23/Agosto/2012

PATOLOGÍA DEL HÍGADO Las enfermedades más importantes son las inflamatorias, las degenerativas las hepatopatías por fármacos tumores y trastornos circulatorios a nivel del hígado. El parénquima hepática está constituido por acinos, y está dividida por lobulillos la parte más importante es la zona centrolobulillar se observa la triada portal arteria hepática vena porta y conductillo hiliar forman la estructura y se va dividiendo en acinos y lobulillos hepáticos. La región centrolobulillar es la zona más afectada dentro de los trastornos circulatorios, la insuficiencia cardiaca derecha produce una necrosis a nivel centrolobulillar. Las manifestaciones clínicas generales son hipertensión portal insuficiencia hepática hepatomegalia, prurito e ictericia. Fallo hepático: es la pérdida funcional de un 80 - 90%es la etapa final, la mortalidad es un 95% pueden ser agudas, crónicas debilitantes del hígado llegan a producir fallo hepático si no se tratan. Las causas se van a clasificar según la lesión característica que se produzca:

Necrosis hepática masiva: producida por Intoxicación alcohólica envenenamiento con raticidas, alotano, el paracetamol en dosis elevadas en niños o por consumo prolongado

Dentro de las hepatitis víricas fulminantes, en los niños la hepatitis A está provocando hepatitis vírica fulminante, en los adultos en inmunodeprimidos la hepatitis B, C provoca la necrosis hepática masiva. Hepatopatías crónicas: La cirrosis hepática produce una falla hepática masiva trastornos metabólicos hereditarios las hiperlipidemias acumulan vacuolas lipídicas en todo el hígado y generan fallo hepático masivo. Disfunción hepática sin necrosis: en este grupo están las tetraciclinas, el hígado graso en el embarazo. El tratamiento para el VIH y tuberculosis los medicamentos son hepatotoxicos. Hepatitis fulminante: se produce por una insuficiencia hepática más encefalopatías que dura dos a tres semanas. La encefalopatía hepática produce alteraciones en el sistema nervioso central por elevada concentración de amoniaco hay alteraciones del sistema reflejo las causas más importantes


218

de la hepatitis fulminante son: la toxicidad por fármacos, el paracetamol, isoniacida el uso crónica de antidepresivos alfa metildopa son hepatotoxicos llegan a un fallo hepático. La segunda causa es desconocida y la tercera es vírica. En la hepatitis fulminante puede afectar áreas o todo el hígado se ve un hígado muy gelatinoso, necrosis que destruye toda la trama hepática. Si se trata la causa al cambiar el medicamento o suprimirlo los hepatocitos tiene la capacidad de regenerarse En la hepatitis fulminante hay la presencia de ictericia, hipoalbuminemia, hedor hepático característico su aliento es consecuencia del metabolismo de amoniaco, hiperestrogenemia, ginecomastia, hipogonadismo, arañas vasculares, en la cara se ve venas dilatados muy rojas, palma plana eritematosa. Las complicaciones son los trastornos de la coagulación. El síndrome hepatorenal, como consecuencia de alteraciones de la coagulación, se produce una insuficiencia renal, insuficiencia hepática, encefalopatía hepática. La encefalopatía hepática se resuelve cuando se da solución al trastorno hepático es reversible. Los agentes infecciosos e herpes, mononucleosis, la fiebre son causa de hepatitis fulminante La encefalopatía hepática es una afección del SNC pero es reversible el SNC presenta edema los astrocitos aumentan de tamaño a esto se denomina Reacción astrocitica y hay elevación del amoniaco. La clínica propia de encefalopatías hepáticas es la asterixis que es el movimiento involuntario de las manos, temblor de las manos estos pacientes presentan convulsiones, miembros rígidos hiperreflejia, electroencefalograma alterado tienden al sueño. Ictericias: se clasifican por interbilirrubinemias no conjugadas que se caracterizan por el aumento de producción o la disminución de la captación. En el aumento de la bilirrubina están las hemolisis eritrocitos, reabsorción de hemorragias, eritropoyesis no se relaciona con la lesión del hígado son lesiones a nivel de los glóbulos rojos. La disminución de la captación se encuentra:

Síndrome de crigler najja tipo I, es mortal produce kernicterus ictericia

Síndrome de crigler najja tipo II, no es mortal.

Síndrome de Gilbert. Las alteraciones de la conjugación: Se ve en los recién nacidos y son de carácter hereditario en las hiperbilirinemias son las más frecuentes mayor al 50% y encuentra en estos síndrome de Dubin Jhonson síndrome de rotor son autosómicos recesivos. En el síndrome de Dubin Jhonson la ictericia es crónica, hígado amarillento y hay ausencia de proteínas de transporte en el de rotor son asintomáticos hay pigmentación amarillenta. Colestasis: es la estasis del contenido biliar en los espacios sinusoides hay disfunción hepatocelular son secundarias a obstrucción biliar por cálculos. Dan lugar a la ictericia prurito xantomas cutáneo (son pigmentos amarillentos y grupos de tejido adiposos que se agrupan para formar pequeños nódulos), hay aumento de la fosfatasa alcalina que indica lesión directa de las vías biliares.


219

Los hepatocitos presentan degeneración microscópicamente hay presencia de colestasis en los espacios sinusoide hay pigmento biliar pueden llegar a producir cirrosis, fibrosis alrededor de los vasos y fibrosis en puentes alrededor del hígado. Las causas son:

Intrahepática

Extra hepática La más frecuente es la extra hepática porque es obstructiva. Las intrahepáticas pueden ser adquiridas o congénitas son menos frecuentes.

Dentro de los procesos infecciosos tenemos bacterias, hongos, amebas y toxinas, que van a producir la inflamación del hígado. Las más frecuentes son las infecciones virales. Los abscesos se producen secundariamente a la diseminación hematógena o un trauma. Los quistes hidatídicos presentan su capsula muy delgada y se observa dentro los escólex, los abscesos se pueden diseminar y producir sepsis. Dentro de las hepatitis virales nos interesa la hepatitis A, B, C, D, E, G La A es la más frecuente en niños por la transmisión fecal oral, puede haber afección de otros virus como el Epstein bar, citomegalovirus, fiebre amarilla. Lo más importante de las hepatitis son las vías de transmisión sea: Hepatitis A fecal –oral, contacto sexual, transfusión por vía parenteral las hepatitis B, C y D tienden a infectar La hepatitis E es por contaminación hídrica Las hepatitis tienen en su estructura nuclear ARN a acepción del B que tiene en su estructura nuclear ADN. Su periodo de incubación en la hepatitis B hasta las 26 semanas, vamos a ver que la hepatitis B y C, evolucionan a una hepatitis crónica, tienen un factor predisponerte para desarrollar carcinoma hepático. Una hepatitis aguda presenta característica a nivel del hígado desorganización de los acinos infiltrado inflamatorio aumento de tamaño de los hepatocitos (balonizacion) cuerpos apoptoticos (cuerpos de cullciman están dentro del citoplasma son acidofilicos) necrosis peri portal, hiperplasia de las células de kupffer. La inmunoperoxidasas es un estudio de inmunohistoquimica que detecta los hepatocitos con virus de la hepatitis B. La hepatitis B, C, D cursan con hepatitis crónica, la característica es la presencia de fibrosis portal, fibrosis en puente, necrosis y la fibrosis masiva da lugar a cirrosis. LESIONES POR FÁRMACOS Y TOXINAS Por fármacos pueden producir determinadas alteraciones a nivel del hígado, el alcohol, el etanol, el metotexato produce fibrosis hepática, las células de hito o células estrelladas tienden a convertirse en miofibroblastos y estas producen fibrosis. El etanol produce fibrosis. Los Esteroides producen colestasis hepática, el alfa metildopa e INH tratamiento de la tuberculosis produce hepatitis. Estos fármacos producen cambios grasos, por su tamaño de las vacuolas grasas se dividen:

macro vesiculares

micro vesiculares


220

Estas vacuolas son producidas por etanol, la necrosis centrolobulillar puede producir una necrosis hepática masiva por alotano, paracetamol, rifampicina, INH, alfametildopa se debe realizar control de función hepática. La hepatopatía alcohólica produce tres cuadros:

La esteatosis: son macro y micro vasculares se da a nivel centrolobulillar, hígado amarillo

Hepatitis alcohólica: hay cuerpos de mallory (son de aspecto hialino rosado), el citocromo p 450 a nivel de los hepatocitos desintoxica el hígado desdobla estos productos alcohólicos en metabolitos tóxicos más pequeños, el aumento o la disminución hace que el paciente tenga una intoxicación más rápida o lenta. Las personas que se emborrachan rápido tienen citocromo p450 elevado y producen intoxicación y las que tardan en emborracharse tardan en la degradación de metabolitos tóxicos, dentro de la patogenia hay liberación de radicales libres y aumento de acetaldehído.

Cirrosis hepática: desencadena cáncer hepático, la fibrosis causa lesiones irreversibles hay nódulos de regeneración de hepatocitos aspecto nodular macroscópicamente se divide en macro y micro nodular, la alteración de la cirrosis es difusa se altera la estructura del hígado, el hígado tiene menor tamaño, las causas de cirrosis son hepatitis alcohólica (la más frecuente) la hepatitis vírica y las enfermedades biliares.

Las células estrelladas se convierten en miofibroblatos, clínicamente un paciente con cirrosis tiene pérdida de peso en la mujer hay osteoporosis, como el hígado no está funcionando hay hipertensión portal que produce una derivación porto sistémica, los vasos se dilatan, la cirrosis evoluciona al cáncer y produce la muerte. La lesión micro nodulares <05mm 05cm y macro nodulares son nódulos >5mm 1cm se los ve en la microscopia o cirugía de vesícula biliar la fibrosis delimita nódulos, se pide un tricomitro de mason para observar miofibroblastos (células estrelladas). ENFERMEDADES HEPÁTICAS DEL EMBARAZO SÍNDROME DE HELP: síndrome mortal, hay ruptura del hígado, útero con producto fetal, se produce por hipertensión (proclamáis), hay presencia de hemolisis, disminución de las plaquetas, hemorragia e infarto a nivel del hígado, el hígado eta aumentado de tamaño tiene una fisura que causa ruptura de este órgano. Disfunción hepática con cambio graso en el tercer trimestre del embarazo, puede haber presencia de Colestasis intrahepática y los signos son la ictericia y prurito en el tercer trimestre del embarazo, la única solución es el aborto terapéutico. TUMORES En los tumores benignos tenemos los adenomas, el uso de anticonceptivos desencadenan tumores benignos en el hígado (adenomas), el uso crónico aumenta la coagulación (hipercoagulabilidad) y produce adenomas. Tumores malignos en los varones las metástasis secundarias son las más frecuentes, los tumores primarios que se ocasionan dentro del hígado se denominan carcinomas hepatocelulares, el tumor colangicarcinoma es de vías biliares intrahepáticas.


221

Microscópicamente el adenoma está bien delimitado las lesiones son glandulares de células hepáticas. Los tumores metastásicos secundarios más frecuentes son de mama, de pulmón, de colon, de vesícula biliar por su relación adyacente, el melanoma de glóbulo ocular, en la retina del ojo se metástasis al hígado. En relación a los tumores primarios está el hepatocarcinoma que es secundario a la hepatitis B, C, la aflotoxina B carcinógeno ambiental. Aspergirus flavus hongo de los granos (trigo), el torotrast es un contraste para ver vía biliar que causa hepatocarcinoma La cirrosis, la hemocromatosis producen hepatocarcinoma Hay mutación genética doble de los hepatocitos, La más frecuente es la cirros hepatitis B, C, los hepatocarcinomas son nodulares, pueden ser multifocales amarillentas La clínica en la hepatomegalia se produce un reborde hepático muy pronunciado, hay dolor, pérdida de peso, aumento de la alfa fetoproteinaserica nos da el diagnóstico clínico de hepatocarcinoma.

Dr.Feraudy ANATOMÍA PATOLÓGICA III 24/Agosto/2012

PÁNCREAS EXÓCRINO El páncreas tiene una forma alargada, anatómicamente está dividido en tres segmentos que son: cabeza, cuerpo y cola. Histológicamente, tiene una delicada cápsula de cuya cara interna parten subdivisiones para distribuir a los lobulillos.Dentro de los lobulillos la unidad estructural y funcional del páncreas exocrino es el acino pancreático. A través del sistema de conductos se secreta el producto principal de los acinos que es el jugo pancreático, compuesto por miles de enzimas degradativas como lipasas, colagenasas, esterasas, ribonucleasas, etc. Si el jugo pancreático no puede salir a través del sistema de conductos se produce el proceso patológico. PATOLOGÍA DEL PÁNCREAS EXOCRINO Primero están los trastornos congénitos y entre éstos los más frecuentes son: la agenesia, páncreas divisum (páncreas dividido), páncreas anular, conductos accesorios (los conductos de Wirsung y Santorini en algunas ocasiones se presentan de dos en dos) y por último el páncreas ectópico. De las patologías mencionadas lo más frecuente en nuestro medio es el páncreas anular alrededor del duodeno y el páncreas ectópico. Dentro de la patología propiamente dicha se observan los procesos inflamatorios que se denominan pancreatitis que como todo proceso inflamatorio en su evolución puede ser una pancreatitis aguda o una pancreatitis crónica.En nuestro medio lo más frecuente es la pancreatitis aguda. La pancreatitis aguda se produce fundamentalmente por trastornos metabólicos asociados en nuestro medio al alcohol y a fármacos. Dentro de las causas mecánicas se encuentran los cálculos biliares. Dentro de las patologías o cuadros vasculares se observa el shock, la ateroesclerosis y poliarteritisnodosa. También se observa cuadros infecciosos sobre todo asociados a la parotiditis y a otro tipo de procesos virales.


222

Todos estos factores de agresión atacan a la célula acinar que cuando se lesiona se produce una activación enzimática de todas las enzimas producidas por el páncreas exocrino. Esta activación enzimática produce:

Inflamación traducida en edema, primero intersticial y luego en el parénquima.

Proteólisis.

Necrosis grasa enzimática.

Hemorragia. Todos estos procesos son los cambios morfológicos en la pancreatitis aguda, y éstos explican que en las piezas patológicas el páncreas presente un color negruzco y que casi no se pueda distinguir su anatomía. Por todo lo mencionado el nombre correcto de esta patología es pancreatitis aguda necro hemorrágica. En nuestro medio se observa en mayor porcentaje la pancreatitis aguda asociada sobre todo al alcohol, y cuando un paciente se presenta con una pancreatitis aguda necro hemorrágica las posibilidades de que este fallezca son de un 80% porque todos los cambios morfológicos detallados anteriormente no sólo se sitúan a nivel del páncreas sino que por el daño y la destrucción del sistema de conductos ocasiona que el jugo pancreático se libere a la cavidad peritoneal donde todo se destruye y la primera estructura anatómica en destruirse es el epiplón. En una autopsia cuando se hace la apertura de la cavidad peritoneal se observó un contenido líquido de apariencia semejante a “caldo de pollo” porque se producción una necrosis grasa enzimática. Es por esta destrucción de los órganos de la cavidad peritoneal que la pancreatitis aguda necro hemorrágica es mortal lo que demanda la inmediata atención del paciente en caso de presentarse esta patología. CLÍNICA DE LA PANCREATITIS AGUDA El paciente refiere a un dolor de tipo terebrante y con irradiación hemicinturón izquierdo y adoptar una posición de plegaria mahometana.A nivel sérico existe un aumento de la amilasa pancreática, de la lipasa, una marcada leucocitosis y si el cuadro se encuentra avanzado se puede observar una coagulación intravascular diseminada, shock y muerte. PANCREATITIS CRÓNICA Son procesos leves de larga evolución que producen pérdida progresiva del parénquima pancreático. Esto ocurre por, como es característico en todo proceso crónico, el infiltrado linfocitario y monocitario. Los linfocitos y los monocitos generalmente atraen como segunda línea a los macrófagos y estos tienen una poderosa atracción por los fibroblastos que producen colágeno. La pérdida progresiva del parénquima pancreático es por fibrosis. La fibrosis tiene la siguiente secuencia: el colágeno poco a poco se apodera del parénquima, el parénquima con el transcurrir del tiempo va tornándose fibroso en su totalidad y va perdiendo su función. La pancreatitis crónica se observa asociado en un bajo porcentaje a procesos biliares (obstrucción, cálculos, etc.), en hipercalcemia, en cuadros asociados a hiperlipoproteinemia y también se asocia al páncreas divisum. En la casuística de nuestro medio se observa pancreatitis crónica asociado a procesos biliares, sobre todo obstructivos, con mayor frecuencia. La obstrucción ductal hace que las secreciones propias de las células ductales se tornen más espesas. Por los ductos circula el jugo pancreático que se diferencia de la secreción de las células ductales que tapizan estos ductos, esta secreción se torna más espesa en la


223

pancreatitis crónica y forma las concreciones bloqueando aún más el ducto.Este trastorno obstructivo asociado o no a los diferentes trastornos incluyendo metabólicos y tóxicos hacen que el proceso inflamatorio se inicie y posteriormente en el tiempo se presente la fibrosis y la destrucción del parénquima. Una característica fundamental en la pérdida progresiva del parénquima pancreático por fibrosis pero respetando los islotes de Langerhans, pero en un proceso de unos 20 a 30 años también se comprometen estos. CLÍNICA DE LA PANCREATITIS CRÓNICA El dolor es leve, por eso es que los cuadros pasan desapercibidos sin ninguna atención médica. Sólo en las fases terminales se observa una insuficiencia pancreática, síndromes de malabsorción diabetes mellitus y muerte. LESIONES QUÍSTICAS (QUISTES) Los quistes, generalmente los más frecuentes o los más numerosos, son congénitos y están asociados a lo que se conoce como enfermedad poliquística. Las enfermedades poliquísticas no sólo afectan a un solo órgano si no afectan a varios órganos (pulmón, hígado, riñón, páncreas, etc.) y estas son congénitas ya que son dominantes o recesivas, dominantes generalmente en adultos y recesivas en niños. Los pseudoquistes son dilataciones que carecen de una pared definida y contienen material necro hemorrágico. La diferencia de los quistes que son congénitos y los pseudoquistes que son adquiridos es que la enfermedad poliquística afecta al parénquima en un 100%, en cambio los pseudoquistes tienen una ubicación peripancreática, es decir en la periferie. Otra diferencia es que los quistes tienen una pared bien definida y los pseudoquistes no. Los tumores quísticos en un 5% se conocen como cistoadenomas. Estos cistoadenomas pueden ser de tres variedades:

Serosos

Mucinosos

Neoplasias mucinosas papilares intraductales Los cistoadenomas, en general, sobre todo los serosos y mucinosos son benignos en la mayoría de los casos. Afectan principalmente a mujeres en un rango etáreo de los 70 años, pero con el tiempo los serosos y mucinosos pueden ser, en un pequeño porcentaje, tumores Boderlineo pueden tornarse malignos. Las neoplasias papilares intraductales, como su nombre indica, se encuentran en el interior del sistema de conductos. Este tipo de neoplasia afecta sobre todo a varones y el sitio de preferencia comprometido en el páncreas es la cabeza y no tiene rango etáreo definido por lo tanto puede en jóvenes, adultos mayores o personas ancianas. El tumor sólido pseudopapilar es propio de niños-adolescentes y adultos-jóvenes, de preferencia mujeres. Dentro de la casuística de nuestro medio se observa sobre todo en adolescentes. Su comportamiento es benigno aunque con el tiempo y la edad puede malignizarse. CÁNCER PANCREÁTICO Histológicamente es un adenocarcinoma ductal, es francamente maligno de infiltrante.Como todo cáncer tiene lesiones preneoplásicas que se manifiestan inicialmente como displasia en sus diferentes grados.


224

Según su ubicación, el cáncer pancreático, presenta un 60% de frecuencia de localización en cabeza, 15% en cuerpo, 5% en la cola y 20% de carácter difuso. En su evolución el cáncer pancreático tiene dos características fundamentales: primero es muy invasivo sobre todo en la fase precoz y segundo produce reacción desmoplásica (la célula cancerosa atraerá a fibroblastos para sintetizar colágeno para formar una barrera de tejido fibroso que no permita la expansión) que le da una dureza similar a la de una piedra. Dentro del cáncer pancreático hay otras variedades histológicamente hablando:

Cáncer pancreático de células acinares

Cáncer pancreático adenoescamoso

Carcinoma indiferenciado cuyas células son similares a los osteoclastos (células grandes, multinucleadas).

CLÍNICA DEL CÁNCER PANCREÁTICO Primero silente, el paciente puede presentar ictericia y una característica fundamental es que el paciente puede presentar tromboflebitis migratoria (Signo de Trousseau). El pancreatoblastoma es también un tipo de tumor maligno. El término blastoma siempre se refiere a niños entre 1 y 15 años y siempre es maligno. Es maligno porque mientras más blástica e inmadura sea la célula peor es el tumor.

cuaderno iii anatopato

Documents