Diapositiva 1

Cor Pulmonale R2MI Mary Carmen De la Torre Snchez

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Definicin Corazn pulmonar o cardiopata pulmonar Dilatacin e hipertrofia del ventrculo derecho en respuesta a enfermedades de la vasculatura pulmonar o del parnquima pulmonar. Excepto cuando las neumopatas son secundarias a enfermedades que afectan de forma primaria al ventrculo izquierdo o en cardiopatas congnitas. Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Etiologa Respuesta a cambios agudos o crnicos en la vasculatura o del parnquima pulmonar que causan hipertensin pulmonar. EPOC y bronquitis crnica 50% de los casos. 10-30% de EPOC con HAP SAOS: EPOC ms hipoxemia diurna para HAP. Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Diapositiva 5

Etiologa: Cardiopata pulmonar crnica Enfermedades que producen vasoconstriccin por hipoxia Enfermedades que causan obstruccin del lecho vascular pulmonar Enfermedades que causan trastornos parenquimatosos Bronquitis crnica EPOC Fibrosis qustica Hipoventilacin crnica Obesidad Enfermedad neuromuscular Disfuncin de la pared torcica Vivir en grandes altitudes TEP recurrente Hipertensin pulmonar primaria Enfermedad venooclusiva Colagenopatas Neumopata inducida por frmacos Bronquitis crnica EPOC Bronquiectasias Fibrosis qustica Neumoconiosis Sarcoidosis Fibrosis pulmonar idioptica Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

Diapositiva 6

Hipertensin Arterial Pulmonar PAP media normal en reposo = 14 + 3, con un lmite normal de 20 mm Hg HP: enfermedad hemodinmica y patofisiolgica con aumento de la presin arterial pulmonar media > 25 en reposo. Controversia: HP en ejercicio >30 mmHg HAP: enfermedad clnica caracterizada por HP precapilar en ausencia de otra causas de HP precapilar. Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Clasificacin de HAP Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Clasificacin de HAP Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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HAP Se caracteriza por vasoconstriccin y remodelacin de la pared vascular pulmonar, con incremento progresivo en al resistencia vascular pulmonar. La obstruccin microvascular pulmonaqr progresa aumentado la postcarga del VD.

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Fisiopatologa Respuesta del VD depende de la rapidez de instalacin y gravedad de la sobrecarga de presin Cardiopata pulmonar aguda dilatacin VD Cardiopata pulmonar crnica hipertrofia VD Gravedad de HAP e inicio de insuficiencia del VD Hipoxia por alteracin en intercambio gaseoso Hipercapnia y acidosis Sobrecarga del VD (policitemia, FC, retencin de Na) Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Fisiopatologa Hipertensin pulmonar Dilatacin del ventrculo derecho Sobrecarga sostenida de presin por incremento en resistencia vascular pulmonar Insuficiencia del VD Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Fisiopatologa CP Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804 Estrs de la pared del VD Demanda miocrdica de O2 VD incrementa masa muscular Forma redonda Sntesis de protenas tamao celular Adicin de sarcmeras Influencias autocrinas, paracrinas y neurohormonales. postcarga Integrinas

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Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Fisiopatologa La matriz del corazn est formada por colgena, fibronectina, laminina y elastina. VEGF, angiopoyetina 1 y otros factores de crecimiento permiten angiognesis y crecimiento del rgano. Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Hipertrofia a dilatacin Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804 Fuerza contrctil Dilatacin ventrculo derecho Tensin de la pared Demanda de oxgeno Perfusin VD ROS + NOS + Inflamacin = Insuficienca cardiaca derecha en HP

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Disfuncin contrctil VD normal = 23 -34% -MHC HAP= Reduccin de la -MHC al 5% -MHC: menor actividad de ATP, funcin sistlica. Corazn insuficiente = mayor cantidad de mastocitos (MMP y TNF ) Fosforilacin de troponina T unin a tropomiosina Afeccin de la contractilidad. TGF 1: Colgeno degradacin de la matriz por MMP Disfuncin sistlica y diastlica. Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Activacin neurohormonal Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Pptido Intestinal Vasoactivo Vasodilatador sistmico y pulmonar Inhibe la activacin de plaquetas Inhibe la proliferacin de clulas musculares lisas Deficiencia de VIP en HAP idioptica Tx con VIP inhalado en 8 pacientes con HAP: Mejora de disnea Tolerancia al ejercicio Hemodinmica cardiopulmonar Petkov V, y cols. J Clin Invest 2003; 111:1339-1346.

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Pptidos natriurticos Niveles elevados de ANP y BNP an en ausencia de disfuncin del VI. Distensin auricular derecha en repuesta al aumento de la postcarga. BNP directamente proporcional a Falla del VD. BNP >150 pg/ml menor supervivencia. CNP elevado Dao endotelial o hipoxemia arterial Pueden disminuir el aumento de la HP por hipoxia. Nagaya N, y cols. Circulation 2000; 102:865-870. Aronson D, y cols. Am J Cardiol 2002; 90:435-438.

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Estrs oxidativo AT-II y ET-1 utilizan la formacin de ROS para inducir hipertrofia en los cardiomiocitos. Produccin de ROS: NADPH oxidasa Xantina oxidasa Citocromo P450 Auto oxidacin de catecolaminas Produccin de RNS: xido ntrico sintasa Hemoglobina Disfuncin contrctil Polinitrosilacin del receptor de rionidina Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Inflamacin y activacin inmune Isquemia recluta neutrfilos Hipertrofia del VD fosfato cinasa inflamacin, depuracin de clulas apoptticas TNF-, IL-1, IL-6 TNF- deprime la contractilidad cardiaca e induce apoptosis. IL-1 efecto inotrpico negativo IL-33/ST2L antagoniza la hipertofia de miocitos sST2 se une a IL-33 perdiendo su efecto cardioprotector Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Isquemia Miocrdica Dolor torcico con el ejercicio en pacientes con HP Flujo sistlico de la coronaria derecha reducido Disfuncin de la microcirculacin contribuye a isquemia tisular. Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804 Aporte O2 Demanda O2

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Isquemia Miocrdica Nmero de capilares tamao de cardiomiocitos Hipoxia miocrdica, disfuncin contrctil y apoptosis Transicin de hipertrofia a falla cardiaca VEFG se incrementa en hipoxia crnica y HP Disminucin de la vasodilatacin mediada por NO, incrementando la produccin de superxido. Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Manifestaciones Clnicas Disnea Incremento del trabajo respiratorio por cambios en la elasticidad pulmonar Alteracin de la mecnica respiratoria Hipoxia Reduccin en la permeabilidad capilar Prdida de relacin V/Q Cortocircuitos intracardiacos o intrapulmonares Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Ortopnea y disnea paroxstica nocturna Incremento del trabajo respiratorio en decbito dorsal Limitacin en el movimiento diafragmtico Sncope Incapacidad del VD para aportar sangre al VI Edema de miembros inferiores Activacin neurohormonal Elevacin de presiones del VD Incremento [CO 2 ] e hipoxia Manifestaciones Clnicas Vasodilatacin perifrica Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Manifestaciones Clnicas Falla cardiaca derecha: Taquipnea Ingurgitacin yugular Hepatomegalia Edema de msps Choque de punta intenso del VD en borde esternal izquierdo Chasquido de expulsin sistlica pulmonar Signo de Carvallo desaparece al empeorar la IVD Cianosis Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Manifestaciones Clnicas HP moderada a severa los sntomas se asocian a la neumopata de base. Disnea con ejercicio Tos crnica: productiva en las maanas Estertores Cianosis Dedos en palillo de tambor Fatiga Mareo Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

Diapositiva 32

Manifestaciones Clnicas En EPOC: Pulso paradjioco Trax en tonel Estertores sibilantes audibles Edema En la auscultacin: Soplo tricuspdeo pansistlico HP severa: soplo de Graham Steell Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

Diapositiva 33

Diagnstico ECG Radiografa de trax TC helicoidal Ecocardiograma RMN Cateterismo BNP Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Diagnstico Radiografa de trax Neumopata de base Arterias pulmonares aumentadas de tamao Mayor de 16 mm Vasos distales atenuados Crecimiento del VD (forma redondeada) Derrame pleural (disfuncin del VI) EPOC crnico con exacerbacin cardiaca aguda Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

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Diagnstico

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Electrocardiograma En Cor pulmonale crnico P pulmonar Desviacin del eje a la derecha Bloqueo incompleto de rama derecha S profundas en cara inferior Hipertrofia de VD en HAP moderada a severa Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

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Diagnstico

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Ecocardiograma Determinacin de la PAP en 36-86% Descartar causas de HP secundaria Tamao de ventrculo y aurcula derecha Sobrecarga de volumen del VD: aplanamiento del septum durante la distole. Falta de colapso de la vena cava inferior con Valsalva Hiperinflacin pulmonar afecta la transmisin del Eco Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

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Diagnstico

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Ecocardiograma para buscar HP en EPOC: Exclusin de HP significativa Evaluacin de cardiopata izquierda concomitante Seleccin de pacientes para CCD Cateterismo cardiaco derecho en neumopata: Dx de HP en candidatos a ciruga Posible HP desproporcionada Episodios frecuentes de insuficiencia del VD Ecocardiograma no concluyente. Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Diagnstico Tomografa de trax Parnquima pulmonar Medicin de arteria pulmonar (

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Diagnstico: HP en Neumopatas Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Pronstico de HAP

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Tratamiento Mejorar: Sntomas Capacidad funcional Disminuir la progresin de la enfermedad Reduccin de morbimortalidad En falla cardiaca derecha con HP: Disminucin de la poscarga del VD: RVP Disminucin de la precarga Aumentar la contractilidad del VD Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

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Tratamiento Dieta y estilo de vida Suspender tabaquismo Prdida de peso Restriccin de sodio Ejercicio Rehabilitacin pulmonar Evitar : Ejercicio excesivo Embarazo Altas altitudes Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

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Tratamiento Enfermedad pulmonar subyacente Disminucin en la resistencia vascular y sobrecarga EPOC: broncodilatadores, esteroides, antibiticos, O2 Neumopatas intersticiales: inmunosupresin, O2 SAHOS e hipoventilacin alveolar: CPAP, BiPAP Enfermedad tromboemblica crnica: anticoagulacin Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

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Tratamiento Oxgeno suplementario Vasodilatadores pulmonares Diurticos Insuficiencia VD Ocasionan disminucin del volumen circulante, alcalosis y deterioro de la hipercapnia Inotrpicos (falla cardiaca aguda severa) Ciruga pulmonar de reduccin Transplante de pulmn Septostoma percutnea con baln Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

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Tratamiento Oxgeno suplementario Administracin > 15 h/da, a 1-3 l/min, previene mayor elevacin de PAP Disminucin de mortalidad a dos aos Disminucin de la resistencia vascular pulmonar. Mejora el aporte de O 2 a cerebro y corazn Administracin aguda de altas concentraciones de O 2 en CP con hipoxia afecta respiracin y eliminacin de CO 2 Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

Diapositiva 49

Tratamiento Vasodilatadores: Ca- antagonistas en HAP mejoran la clase funcional y disminuyen hipertrofia del VD En EPOC no persiste la respuesta inicial, empeora la hipoxemia por alteracin en V/Q Edema perifrico En HP secundaria a neumopatas se incrementa el flujo sanguneo en reas poco ventiladas, con lo que la PO 2 disminuye a pesar de mejorar la PAP Gassner A, y cols Chest 1990; 98:829-834.

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Tratamiento Antagonistas de receptores de endotelina Bosentn: BREATHE-1, 2, 5) Mejora de la capacidad del ejercicio, clase funcional Mejora hemodinmica Dosis: 62.5 mg c/12 hrs y ascenderla a 125 mg c/12 hrs (4 semanas) Aumento de transaminasas en 10% Sitaxentn: endotelina A, 100 mg c/ 24 hrs Ambrisentn: endotelina A, 5 mg c/ 24 hrs Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Tratamiento Inhibidores de fosfodiesterasa 5 Vasodilatacin por NO/GMPc Sildenafil: Inhibidor selectivo. Efecto mximo a los 60 minutos 20- 80 mg c/12 hrs Cefalea, epistaxis y enrojecimiento Tadalafilo: Efecto mximo a los 75-90 minutos Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Tratamiento Prostanoides Prostaciclina induce vasodilatacin, inhibe agregacin plaquetaria, actividad antiproliferativa Epoprostenol T1/2: 3-5 min Mejora de sntomas y capacidad de ejercicio Mejora la supervivencia en HAPI 2-4 ng/kg/min Dosis ptima: 20 y 40 ng/kg/min Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Tratamiento Prostanoides Iloprost: Selectiva para la circulacin pulmonar 2.5-5 mcg/inhalacin, 6-9 veces al da. Mejora de los sntomas Enrojecimiento y dolor mandibular Treprostinil Beraprost: va oral Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Tratamiento Pptidos natriurticos En EPOC, infusin de ANP disminuye PAP e incrementa el ndice cardiaco. BNP y ANP producen vasodilatacin pulmonar No empeoran saturacin de O 2 ni hemodinamia. Suprimen la produccin de aldosterona BNP disminuye los niveles de ET-1 Neseritide Cargill RI, y cols. Chest 1996; 110:1220-1225.

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Tratamiento Levosimendan Inodilatador Vasodilatacin pulmonar Disminucin de la postcarga En TEP : disminucin de la RVP inducido por el embolismo Incremento en la contractilidad Kerbaul F, Crit Care Med 2007 Vol. 35, No. 8

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Tratamiento en HP

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Tratamiento de HP en EPOC Administracin de O 2 a largo plazo reduce la evolucin de HP. PAP no regresa a valores normales No se alteran las anomalas vasculares No administrar vasodilatadores Afectan intecambio gaseoso Inhibicin de la vasoconstriccin pulmonar hipxica No se recomienda el tratamiento de la HAP en pacientes con EPOC o neumopatas intersticiales y una PAP menor de 40 mmHg Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

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Tratamiento Frmacos usados para HAP en Falla cardiaca: Antagonistas del receptor de ET-1: efectos inotrpicos negativos Inhibidores de PDE-5 efectos inotrpicos positivos Incrementan el consumo miocrdico de O 2 En dilatacin del VD y GC bajo, la mejora de la contractilidad reduce la dilatacin del VD disminuyendo la sealizacin neurohormonal. Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Tratamiento Neuromodulacin con -bloqueadores e IECAs Disminucin de contractilidad y vasodilatacin Disminucin de inflamacin, ROS y remodelacin Estatinas y espironolactona= benfico Mejorar la contractilidad del VD sin afectar el tono vascular pulmonar Levosimendan y estabilizadores del receptor de Rianodina Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

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Haddad F y cols.Circulation 2008;117;1717-1731.

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Referencias Aronson D, Burger AJ: Intravenous nesiritide (human B-type natriuretic peptide) reduces plasma endothelin-1 levels in patients with decompensated congestive heart failure. Am J Cardiol 2002; 90:435-438. Bogaard HJ, Abe K, Vonk Noordegraaf A, Voelkel NF. The right ventricle under pressure: cellular and molecular mechanisms of right heart failure in pulmonary hypertension. Chest 2009;135;794-804 Cargill RI, Lipworth BJ: Atrial natriuretic peptide and brain natriuretic peptide in cor pulmonale: Hemodynamic and endocrine effects. Chest 1996; 110:1220-1225. Gua prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 Haddad Nagaya N, Nishikimi T, Uematsu M, et al: Plasma brain natriuretic peptide as a prognostic indicator in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation 2000; 102:865-870.

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Referencias Kerbaul F, Gariboldi V, Giorgi R y cols. Effects of levosimendan on acute pulmonary embolism- induced right ventricular failure. Crit Care Med 2007 Vol. 35, No. 8 Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010 Mosgoeller W, Ziesche R, et al: Vasoactive intestinal peptide as a new drug for treatment of primary pulmonary hypertension. J Clin Invest 2003; 111:1339-1346..

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G R A C I A S