convulsiones y epilepsia en pediatría
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GUSTAVO CORTÉS BRITO
PEDIATRÍA
CRISIS CONVULSIVAS Y EPILEPSIA
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
CONTENIDO
Crisis Convulsivas NeonatalesCrisis Convulsivas Febriles
Estado Epiléptico
Síndromes Epilépticos de la Infancia
Epilepsia
Farmacología
GUSTAVO CORTÉS BRITO
PEDIATRÍA
EPILEPSIA NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
INTRODUCCIÓN
Convulsión: Episodio de contracciones musculares excesivas, anormales, usualmente bilaterales, que pueden ser sostenidas o interrumpidas.
Epilepsia: Trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición duradera a generar crisis epilépticas con consecuencias neurobiológicas, cognitiva, psicológicas y sociales. >= 2 crisis. (Etiología diversa)
Crisis Epiléptica: Ocurrencia transitoria de signos y/o síntomas debidos a una actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro.
Crisis Epiléptica Focal: Inicia en una parte de la corteza cerebral, lo cual se manifiesta en hallazgos clínicos objetivos y/o subjetivos. La conciencia puede tener o no un compromiso parcial. Algunas lesiones en estructuras subcorticales podrían producir crisis focales.
Crisis Epiléptica Generalizada: Desde el inicio involucra grandes áreas cerebrales. Usualmente ambos hemisferios y están asociados con un compromiso temprano del estado de conciencia. Pueden incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no necesariamente la corteza entera.
Clasificación Crisis Epilépticas
Síndrome Epiléptico: Conjunto de signos y síntomas que definen una condición epiléptica específica. Identificadas por un conjunto de características electroclínicas y del desarrollo.
Clasificación Síndromes Epilépticos
Síndromes epilépticos según edad de
comienzo
Trastornos neurocutáneos causantes de convulsiones en
la lactancia
SÍNDROME DE WEST
Asociado a:Malformaciones cerebrales (displasias, disencefalia) Trisomía 21, duplicación 18q, duplicación 7q, trisomía parcial 2pEsclerosis tuberosa, nevus sebáceus linear Fenilcetonuria, deficiencia de citocromo c, deficiencia de piridoxina.
Espasmos infantiles
Deterioro del desarrollo psicomotorEEG: Hipsarritmia
Edad de inicio: 4-6 meses y hasta antes de los 12 meses
TRATAMIENTO
*Pirodixina: 100 mg c/8g v.o (suspender si no hay respuesta a los 5 días) ACTH: 5 UI/Kg/d I.M (20-40 U/d) por 1-2 meses (cambiar a valproato)
*Prednisona: 2 mg/Kg/d por 4-7 semanas Asociado a Esclerosis Tuberosa: Vigabatrina 100-200 mg/Kg/día
Espasmos: Contracciones bruscas de musculatura axial y proximal, tanto en sueño como en vigilia, en salvas de 5-10 que se repiten varias veces al día (generalmente al despertar), pueden acompañarse de otras manifestaciones (grito, sonrisa, lagrimeo, midriasis, nistagmus, apnea).
SÍNDROME DE LENOX-GASTAUT
Retardo mental Múltiples crisis generalizadas (ausencias atípicas, tónicas, atónicas)EEG: Punta-onda lenta difusa (< 3Hz)
Edad de inicio: 2-8 años de edad
Ácido valproicoLamotrigina + Topiramato*
EPILEPSIAS CON AUSENCIAS
EN LA INFANCIA Edad de inicio: 4-10 añosDesarrollo neurológico normalEEG: Punta- onda lenta de 3 Hz
Atenuación o suspensión muy breve de la conciencia ( entre 2-15 segundos)
Simples: Repentina, supresión de todas las funciones, comienzo
y final brusco.
Complejas: Manifestaciones motoras, fenómenos vegetativos
JUVENILEdad de inicio: 10-17 añosMenor alteración al estado de conciencia Más esporádicas que las infantiles Crisis tónico-clónicas generalizada y miocloníasEEG: Descargas generalizadas a 3 Hz por segundo.
Desencadenante: Hiperventilación
ValproatoEtosuximida Lamotrigina
EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS
EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA INFANCIA
Edad de inicio: 1-2 año de vida. Predominio en varones Historia Familiar de convulsiones o epilepsia
Características: Crisis mioclónicas afectan eje corporal y miembros originando la caída de la cabeza sobre el tronco y una elevación-abducción de los miembros superiores y una flexión de los inferiores. Son aisladas, no en serie, de breve duración. Sin pérdida del estado de conciencia, presentación diurna, sin relación horaria, desaparecen durante el sueño profundo.
EEG: Punta - onda ó polipuntas - ondas generalizadas.
Tratamiento: Valproato Benzodiacepinas: Agravan crisis
EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DE LA INFANCIA: Síndrome de Dravet
Mutaciones en el gen SCN1A (canales de sodio)Edad de inicio: Primer año de vida ( promedio 5-6 meses)
Características: Clónicas, mioclónicas, ausencias típicas, pueden presentarse como febriles hasta que persisten sin ella.
EEG: Intercrítico (normal) , crítico (crisis mioclónicas)
Muy resistente a tratamiento farmacológico.
Valproato: dosis creciente hasta 60-100 mg/Kg o asociado a Clobazam
Contraindicado: Fenobarbital, Carbamacepina, Lamotrigina
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL: Síndrome de Janz Edad de inicio: 12-24 años Características: Crisis mioclónicas, asociadas en ocasiones a crisis tónico-clónicas generalizadas o crisis de ausencia.Desencadenantes: Privación del sueño
EEG: Intercrítico (normal), Crítico (descargas generalizadas polipunta-onda)
Hombre: Valproato, Lamotrgina, Topiramato Mujer: Lamotrigina, Topiramato
Carbamacepina y Vigabatrina: Empeoran las crisis
EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA CON ESPIGAS CENTROTEMPORALES
Es la más frecuente de la infancia: 10-20% de las epilepsias
Características: Crisis focales (parciales simples) con signos motores, frecuentemente asociados a síntomas somatosensoriales o precipitados por el sueño (o al despertar) no hay déficit hay neurológico o intelectual previo.
Remisión espontánea durante la pubertad- adolescencia.
EEG: Puntas focales en área centrotemporal (rolándica) Edad de inicio: 2 y 13 años de edad Tratamiento: ValproatoAlternativas: Gabapentina, Lamotrigina, Levetiracetam
Carbamacepina —> Estado Epiléptico durante el sueño
EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL
Parciales simples, complejas, secundariamente generalizadasCorta duración, repetidas varias veces al día. Tipo motor o automatismos gestuales.
Etiología: Traumatismo, tumores, malformaciones vasculares, displasias corticales. EEGCrítico: actividad rápida de baja amplitud, puntas intercaladas, punta-ondaIntercrítico: normal o asimetrías del ritmo de base, puntas frontales, agudas o lentas.
Tratamiento: Carbamacepina, Valproato
EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL
Crisis amigdalo-hipocámpicas: Síndrome Epiléptico Temporal Mesial
Malestar epigastrio ascendente, palidez, enrrojecimiento, miedo, alucinaciones olfatorias, gustativas o crisis parciales complejas. Asociado a: Alteraciones del aprendizaje y menoria, esclerosis mesial, antecedente de convulsiones febriles prolongadas. Crisis tempero-laterales: Síndrome Epiléptico Temporal Cortical
Alucinaciones o ilusiones auditivas, trastornos del lenguaje, vértigo, “semiausencia” (mirada fijada)
Carbamacepina —> Elección
EEG: Normal (intercrítico), ondas lentas (theta) (crítico)
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICO - TERAPÉUTICACrisis Convulsiva
Yugular Crisis
Cede No cede
Tratar estado epiléptico
Investigar causa
Anamnesis
Investigar causa Exploración Laboratorio
EEG Neuroimagen
¿Neuroinfección? ¿Intoxicación?
¿Neonatales?¿Metabólicas? ¿Febriles? ¿Traumatismo?
¿Causa Orgánica?¿Síndrome Epiléptico? Tratamiento Específico
Duración, Tipo, Inicio Edad, Desencadenantes
¿Primera vez? ¿Conocido Epiléptico? ¿Proceso Infeccioso?
¿Familiares con Epilepsia? Antecedentes pre-peri y
postnatales¿Epilepsia?
Elección del fármaco antiepiléptico según la crisis
Efectos Secundarios de Antiepilépticos
Efectos Secundarios de Antiepilépticos
Seguimiento del niño con epilepsia
BH, PFH:Al inicio
Monoterapia: Una vez al añoPoliterapia: Dos veces al año
Confirmar normalización posterior a control de crisisAl plantel suspensión del tratamiento
No de rutina No adherencia a tratamiento
Sospecha de Toxicidad Manejo de interacciones farmacocinéticas
Estado epiléptico
EEG de control:
Niveles séricos de antiepilépticos:
Suspensión de antiepilépticos Discutirlo con padres
Libre de crisis al menos dos años*Retirada paulatinamente por varios meses
Niveles Terapéuticos
Fármaco Niveles Terapéuticos (mg/dl)
Valproato Sódico 50-100 Carbamacepina 5-12
Oxcarbamacepina 15-40Etosuximida 40-100
Fenitoína 10-20Fenobarbital 15-40Gabapentina 5-10 (20)Lamotrigina 3-18
Levetiracetam 30-60Topiramato 2-5 (10)Vigabatrina 5-10 (15)
Epilepsia en actividad: Es la epilepsia en la cual el niño afectado ha presentado al menos una crisis epiléptica en los últimos dos años, estando o no con tratamiento.
Epilepsia en remisión: Es la epilepsia sin crisis por un período mayor de dos años sin medicación antiepiléptica
Epilepsia inactiva: Es la epilepsia en la cual la persona afectada tiene una remisión de las crisis por cinco años, recibiendo o no medicación antiepiléptica.
GUSTAVO CORTÉS BRITO
PEDIATRÍA
CONVULSIONES NEONATALES
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
Predisposición
Inmadurez: corteza cerebral, insuficiente mielinización, migración neuronal incompleta, inmadurez de la sustancia nigra, disminución de GABA
Labilidad neurovegetativa y metabólica: fáciles perturbaciones térmicas, vasomotoras, metabólicas (calcemia, glucemia)
Factores de riesgo: hipoxia, meningoencefalitis, errores innatos del metabolismo, hipovitaminosis.
Causas
Hipoxia
Hipoglucemia
Hipomagnesemia
Hiponatremia
Hemorragia intracraneal
Infecciones SNC
Errores innatos del metabolismo
Dependencia de Piridoxina
Intoxicación por anestésicos locales
Síndromes convulsivos neonatales
Clínica: Movimientos bucolinguales (chupeto, masticación)Movimientos oculares Apnea* (sin bradicardia o con taquicardia )
Sutiles (atípicas)
Tónicas
Clónicas
Mioclónicas
PRESENTACIÓN
Diferenciarlos de fenómenos de agitación
Destroxtix< 40 mg/dl > 40 mg/dl
Gluconato de calcio al 10%
2 ml/Kg/ i.v lento
Fenobarbital Carga: 20 mg/Kg i.v
lento Fenobarbital
Carga: 5 mg/Kg (Máx. 40 mg/Kg impregnación)
DFH Carga: 20 mg/Kg i.v
lento
Piridoxina 50-100 mg i.v
Tiopental Carga: 5 mg/Kg + Mantenimiento
Glucosa al 10% Carga: 2 ml/Kg
Mantenimiento: 6-10 mg/Kg/min
Investigar causa de hipoglicemia y control
de glucemia
50-60 mg Ca elemental
Sulfato de Mg0.2 ml/Kg I.M Cada 8 horas
Mantenimiento:
3-5 mg/Kg/día
Mantenimiento:
3-5 mg/Kg/día
Mantenimiento:
3-5 mg/Kg/día+ Fenobarbital
Manejo de Sostén
Sulfato de Mg al 50%
0.3 ml/Kg/I.M
Buscar Causa
Diagnóstico diferencial según momento de
apariciónPrimeras 24 horas
Dependencia de PiridoxinaDesgarro del tenorio o de la hozEfecto directo de los fármacos
Encefalopatía Hipóxico- IsquémicaHemorragia intracraneal Infección intrauterinaMeningitis
bacteriana y sepsis
24- 72 horas
Contusión cerebral con hemorragia suduralDeficiencia de glucógeno sintasaDeficiencia de piridoxinaDisgenesia cerebralEncefalopatía por glicinaEsclerosis tuberosaHemorragia intracerebral Hemorragia intracraneal Hipoparatiroidismo-HipocalcemiaIncontinencia PigmentariaInfarto Cerebral Meningitis bacteriana y SepsisSupresión de fármacosTrastornos del ciclo de la ureaTrombosis venosa cerebral idiopática
1 - 4 semanas
Adrenoleucodistrofia neonatalDisgenesia cerebral Dismetabolismo de la fructosaEncefalitis por herpes simpleEnfermedad de Gaucher tipo 2 Esclerosis tuberosa Gangliosidosis GM tipo 1 Hiperglicinemias cetósicasTrastornos del ciclo de la ureaTrombosis venosa cerebral idiopática Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce
72 h - 1 semana
Acidemia metilmalónicaAcidemia propiónicaConvulsiones neonatales familiaresDisgenesia
cerebralEsclerosis tuberosaHemorragia intracranealHipocalcemia nutricionalIctericia
nuclearInfarto cerebral Trastornos del ciclo de la ureaTrombosis venosa cerebral idiopática
Etiología Características
EHIPrimeras 12 horas de vida. Distrés fetal o parto
distócico. Acidosis fetal, apgar bajo. Encefalopatía aguda desde el nacimiento.
Intoxicación
Anestésico Local
Primeras 6 horas. Episiotomía, punción en cuero cabelludo. Pupilas fijas, no respuesta oculocefálica
Trauma Obstétrico
Primeras 48 horas. Distocia, fórceps. Petequias, cefalohematoma, hematoma subgaleal. Intervalo libre ( primeras 24 horas), deterioro progresivo,
fontanela abombada, letargiaDisgenesia
cerebralAntecedente de enfermedad genética,
teratógenos en embarazo. Polihidramnios, rasgos dismórficos.
Características
Etiología Características
Hipocalcemia
Primeros 3 días. RCIU, prematuridad, distrés fetal, Sx de DiGeorge (crisis de inicio tardío). Hiperreflexia, clonus mandibular, no deterioro
de la vigilia. Encefalopa
tía congénita metabólica
Consanguinidad. Hermanos fallecidos. Convulsiones en hiperglicemia no cetósica en en la dependencia de piridoxina. Orina de olor
especial. Encefalopatía aguda progresiva.
Encefalopatía por
deprivación
Primeros 3 días (metadona = 7). Consumo materno de drogas de abuso. RCIU, Síndrome
de Abstinencia. Hiperexcitabilidad, hiperactividad motora
Características
Errores congénitos del metabolismo
Hipoglicemia
< 40 mg/dl
HipocalcemiaCa < 7 mg/dl24 horas: Asfixia, diabetes materna, hipoparatiroidismo neonatal transitorio, hiperparatiroidismo materno, Síndrome de DiGeorge
Tardío: Alimentación con leche de vaca evaporada, fórmulas incorrectas, hiperparatiroidismo materna y el Síndrome de DiGeorge
Síndrome de DiGeorgeSíndrome de microdelección 22q11.2 Síndrome Velocardiofacial, Síndrome de Shprintzen Alteración de la migración de la cresta neural cervical:3-4 bolsas faringeas: timo, paratiroides, grandes vasos (hipoplásicos)
Cardiopatía congénita, hipocalcemia, inmunodeficiencia ( Células T)
Tratamiento multidisciplinario Hipocalcemia: Hormona Paratiroidea, Calcio, Vitamina D
AminoacidopatíasEnfermedad de la orina con olor a jarabe de Arce Ausencia casi completa: Autosómico recesivo Deshidrogenasa de los cetoácidos de ramificada (subunidad E1, Cr: 19q13.1-q13.2)Complicaciones: Leucina, isoleucina, valina, no pueden ser descarboxiladas y se acumulan en la sangre.
Clínica: Nacimiento son sanos -> al comenzar ingestión de proteínas —> letargia, hipotonía.2-3 días -> Encefalopatía progresiva (letargia, apnea, opistótonos, movimientos estereotipados) 7-10 días -> Fracaso respiratorio Segunda Semana -> Crisis convulsivas (edema cerebral)
Diagnóstico: Concentraciones plasmaáticas de aminoácidos Mediciones enzimáticas en linfocitos o fibroblastos cultivados
Tratamiento:Tiamina 10-20 mg/Kg/día Corrección electrolítica y acidosis metabólica (hemodiálisis) Dieta baja en aminoácidos de cadena ramificada
Encefalopatía por glicina
Hiperglicemia no cetósica: Autosómica recesiva Nacimiento: normal 6 h - 8 días: irritabilidad, rechazo al alimento , hipoEvolución: letargia progresiva, hipotonía, convulsiones mioclónicas.Complicaciones: retraso mental, epilepsia, espasticidad
Diagnóstico: EEG: Patrón paroxismo-supresión, lactancia -> hipsarritmia RM: Agenecia parcial del cuerpo calloso, retraso en mielinización.Hiperglicinemia, LCR: Aumento de glicina en ausencia de hiperamonioemia y acidemia orgánica.
Tratamiento:Hemodiálisis (alivio temporal)Convulsiones: DiacepamÁcido fólico, benzoato sódico, carnitina.
Causas de hiperamoniemia neonatal
Deficiencia de carbamilo fosfato sintetasa: Autosómico recesivoDeficiencia de ornitina transcarbamilasa: Ligado a X Citrulinemia: Autosómico recesivoAcidemia argininosuccínica: Autosómico recesivoArgininemia (deficiencia de arginasa): Autosómico recesivo
Trastornos del ciclo de la urea
Intoxicación por amonio: Amonio > 200 mg/dl: Letargia progresiva, vómitos, hipotonía, incluso antes de iniciar ingestión de proteínas. Amonio > 300 mg/dl: Coma Amonio > 500mg/dl: Convulsiones
Sospecha: RN con clínica
compatible con hiperamoniemia sin
acidosis metabólica. Tratamiento:Benzoato sódico y ácido fenilacético Dieta: Restringir nitrógeno 1.2 - 2 g/Kg/d , aminoácidos esenciales Arginina: En el resto de los errores congénitos de la síntesis de la urea hay concentraciones bajas. Excepto en deficiencia de arginasa
Convulsiones neonatales familiares benignas
Genes: Autosómico dominante. Autosómica recesiva* Cromosoma 20q (BFN1) y 8q (BFN2) —-> Afectan genes de potasio sincronizados por voltaje.
1a - 4* semana: Convulsiones clónicas multifocales breves, a veces con apnea. Cesan espontáneamente antes de las 6 semanas.
Historia Familiar: Convulsiones neonatales
Fenobarbital: Después de 4 semanas con control completo, reducir gradualmente.
Encefalopatía por bilirrubina
Ictericia nuclear: ganglios basales e hipocampo Fracción libre > 20 mg/dl Bilirrubina indirecta *
Primera Fase (24 horas): Hipotonía, letargia, reflejo de succión deficiente Segunda Fase (2-3 días): hipertonía, opistótonos, fiebre, convulsiones.Tercera fase: Aparente mejoría del tono, se agrava posteriormente.
Disfunción extrapiramidal (atetosis), trastornos de la mirada vertical (+F hacia arriba), pérdida de la audición, retraso mental. FototerapiaExanguineotransfusión
Supresión de fármacos Marihuana, y alcohol: No producen drogodependencia en el
feto, y no se asocian con síntomas de abstinencia. Barbitúricos, heroína, metadona, cocaína
Primeras 24 horas (término)24-48 horas (pretérmino)
Temblor grosero (durante el estado de vigilia) / convulsiones mioclónicas *Irritabilidad, llanto estridente agudo, hiperactividad, dificultad para alimentarse, vómitos.
Diagnóstico:
Abuso materno de sustancias + irritabilidad, hiperactividad, inestabilidad autonómica. Análisis de orina y sangre.
Cocaína: RCIU, microcefalia, taquicardia, taquipnea, hipertensión, irritabilidad, temblor.
Fenobarbital: 8 mg/Kg/día ó Clorpromacina: 3 mg7Kg/día
Trastornos de los ácidos orgánicos Etiología Características Diagnóstico y Tratamiento
Acidemia Isovalérica
Autosómica recesiva. Derivado de la Leucina.
Enzima isovaleril-CoA deshidrogena: ácido isovalérico -> propionil-CoA
Formas: Trastorno Sobreagudo (recién nacido) y Forma infantil crónica.
Normal que evoluciona a letargia, rechazo a alimento y vómitos. Olor a “pies sudados” 60% fallece < 3
semanas. Dx: Isovaleril-lisina en orina, actividad isovaleril-CoA en
fibroblastos cultivados. Tto: Restricción de proteínas (leucina). L-carinita (50
mg/Kg), Glicina (250-500 mg/día)
Acidemia Metilmalóni
ca
D-metilmalonil-racemasa: D-metilmalonil-CoA -> L-metilmanolil-CoA
—> Ciclo ácidos tricarboxílicos D-metilmanolilCoA mutasa:
Isomerización Cobalamina (B12): Cofactor
+ Común: Deficiencia de mutasa -> acumulación de propinil-CoA, ácido
propiónico y ácido metilmanólico
Normal al nacer ->letargia, fallo de medro, vómitos recurrentes, deshidratación, hipotonía posterior a
ingesta de proteínas con la dieta, dificultad respiratoria. Fallecimiento a 2 meses.
Sospecha: acidosis metabólica, cetosis, hiperamoniemia e hiperglicinemia. Dx: aumento de
metilmalonato en sangre u orina. Tto: Hidroxicobalamina (1 mg/semana), L-carnitina,
restricción proteica.
Acidemia Propiónica
Deficiencia aislada de Propionil-CoA carboxilasa:
Propionill-CoA —> D-metilmalonil-CoA Coenzima: Biotina
Normal al nacer -> letargia, hipotonía, deshidratación, dificultad para la
alimentación, acidosis metabólica intensa asociada a hiperamoniemia.
Sospecha: RN con cetoacidosis o con hiperamoniemia sin cetoacidosis.
Dx: Aumento plasmático de glicina, metilcitratato B-hidroxipropionato. Deficiencia enzimática de leucocitos
o fibroblastos cutáneos en sangre periférica.
Tto: Diálisis, hidratación, restricción de proteínas, antibióticos.
Dependencia de piridoxina
Incontiencia Pigmentaria (Sx de Bloch-Sulzberger)
Autosómico Recesivo. Anomalía actividad glutámico descarboxilasa. Convulsiones que progresan con rapidez a estado epiléptico. Solo responden a piridoxina o se presentan después de suspenderla. Atípicas: Inicio tardío (2 años de edad) -> minusvalía intelectual.
Tratamiento: Piridoxina 100 mg i.v
Piridoxina 50-100 mg/día
Afectación de piel, ojos, dientes, SNC. Ligada a Cromosoma X (Xq29). Exantema eritematoso y vesicular que recuerda a la pepidermólisis bullosa, en superficies de flexión de miembros, al nacer o poco después. Sustuido posteriormente por erupción verrugosa, aparecen en área previa de exantema depósitos pigmentados con disposición polimórfica extravagante. Riesgo: Desprendimiento de Retina
Etiología Características Diagnóstico y Tratamiento
Hemorragia Subaracnoidea
Desgarro de venas superficiales. Convulsiones 2 primeros días de
vida
Punción Lumbar (sospechando sepsis): Sangre Dx: TAC
Tto: Fenobarbital
Hemorragia Subdural
Desgarro del tentorio, cerca a unión de la hoz. FR: Moldeado
vertical excesivo en presentación de vertice, elongación
anteroposterior de la cabeza en presentaciones de cara.
12 H: Compresión troncoencefálica Respiración irregular, llanto anormal, deterioro
de conciencia, hipotonía, convulsiones, fontanela tensa. Alta Mortalidad. Dx: TAC/USG
Tto: Evacuación quirúrgica
Trombosis venosa cerebral
idiopática
Seno Sagital Superior. Convulsiones focales, letargia, en
cualquier momento durante primer mes.
Causas: Coagulopatías, policitemia, sepsis, asfixia. Dx: RM
Tratamiento: Anticoagulación no modifica el curso
Encefalopatía hipóxico-
isquémica
Minusvalía neurológica grave, disfunción de pares craneales
inferiores, letargia al nacimiento, hiperactividad simpática, cloro
aquíleo, moro completo repetido, hipotonía, convulsiones.
EEG: Peor pronóstico si es plano o patrón paroxismo-supresión. TAC: Edema Cerebral
Tto: Soporte, Fenobarbital.
GUSTAVO CORTÉS BRITO
PEDIATRÍA
CONVULSIONES FEBRILESNEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
Convulsiones Febriles
Causa más frecuente de convulsión en niños de entre 6 meses y 5 años de edad. Episodios convulsivos asociados a fiebre en ausencia de infección a SNC, disturbio metabólico o historia previa de crisis afebriles.
Fiebre: > 38ºC
Etiología
Infecciones Virales y Bacterianas Inmunizaciones (DTP, SRP) Herencia: Variable (autosómica dominante con penetrancia incompleta, poligénica)Receptores GABA Desconocida
Características
Tónico - ClónicasGeneralizadas Duración breve Generalmente ocurren el primer día de fiebre
Clasificación
Crisis febril simple (típica):Crisis Generalizadas Menor de 15 minutos Un sólo episodio en 24 horas (no se repite) Sin secuelas neurológicas
Crisis febril compleja (atípica):Crisis Focales Mayor de 15 minutos Recurrencia más de una vez en 24 horas Déficit neurológico postictal Niños < 6 meses y > 5 añosSe presentan más allá de primeras 24 horas
Clasificación
Conducta
Características: Tipo, duración, desviación de la cabeza y ojos, alteración estado de conciencia, incontinencia de esfínteres, estado postcrítico. Síntomas previos: Palpitaciones, sudoración o palidez (síncope febril) Síntomas acompañantes: fiebre, cefalea, vómito, alteraciones visuales, irritabilidad, rechazo a tomas, rigidez de nunca.
Anamnesis y Exploración Física
Factores precipitantes: TCE, ingestión de drogas o tóxicos, llanto previo (espamo del sollozo). Antecedentes familiares: Epilepsia o convulsiones febriles. Exploración Física: FC, FR, Tª, TA, buscar infección, signos meníngeos, estigmas de traumatismo, exploración neurológica completa con fondo de ojo.
Anamnesis y Exploración Física
Enfocarnos a estudios diagnósticos de la fiebre, no de la convulsión. No están indicadas de manera rutinaria en convulsiones febriles típicas. Realizarse en convulsiones febriles ATÍPICAS.
Analítica Básica
Hemograma: Infección Viral - Bacteriana Bioquímica: Electrolitos séricos, screening tóxicos. Punción lumbar: Obligada en < 6 meses, signos meníngeos, fontanela tensa, focalidad neurológica, historia de irritabilidad, letargia, rechazo a tomas, tratamiento oral previo con antibióticos, crisis prolongada. TAC: Crisis atípicas, salvo epilépticos conocidos.
CRISIS FEBRIL ATÍPICA
< 12 meses: Ya que a esta edad no son evidentes los signos meníngeos. (Evidencia clase I)
Entre 12-18 meses: Signos meníngeos son sutiles, por lo que la PL debería considerarse. (Evidencia clase I)
Tratamiento antibiótico días previos: Debido al enmascaramiento de signos y síntomas de una meningitis. ( Evidencia clase I)
CONSIDERAR PUNCIÓN LUMBAR EN CRISIS FEBRILES TÍPICAS CUANDO:
Generalmente la crisis ya ha cedido cuando el niño llega al hospital. Interrupción de la crisis: Vía accesible: Diacepam 0.3 mg/Kg (Máx. 10 mg)Alternativa: Midazolam 0.2 mg/Kg (Máx. 5 mg)
Tratamiento Inicial: Yugular la Crisis
Intermitente: Diacepam rectal 0.5 mg/Kg cada 12 horas si la fiebre persiste > 8 horas (Máximo 3 dosis), únicamente cuando haya fiebre.
Indicaciones:Crisis frecuentes ( 3 o más en 6 meses, ó 4 o más en un año)Antecedentes familiares
Profilaxis
Continua diaria: Valproato 30-40 mg/Kg/día cada 12 horas, durante 1-2 años, suspensión gradual de 1-2 meses.
Indicaciones:< 1 años con infecciones muy frecuentesDificultad para la administración de la profilaxis intermitente. Ansiedad Familiar.
Profilaxis
No son mortales La mitad tendrá recidivas No es lo mismo que epilepsia
Riesgo 10-12% si un hermano tuvo CF Riesgo 30-40% si un hermano y un padre tuvo CF Riesgo 50% si un hermano y ambos padres tuvieron CF Riesgo 3-4 % sin antecedente familiar
Pronóstico
Estado epiléptico febril
Crisis febriles con duración mayor de 30 minutos, o crisis cortas continuas sin recuperación del estado de conciencia.
Crisis febril recurrenteSimples o complejas, que se repiten en un intervalo de tiempo > 24 horas
Estado refractario Aquél que dura más de 60 minutos* pese a tratamiento adecuado
GUSTAVO CORTÉS BRITO
PEDIATRÍA
ESTADO EPILÉPTICO NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
Actividad paroxística neuronal con duración mínima de 30 minutos. >= 2 convulsiones secuenciales sin recuperar el estado de conciencia Iniciar tratamiento después de 5 minutos para impedir esta
ESTADO EPILÉPTICO
Sintomática Aguda: Meningitis, encefalitis, sepsis, hipoxia, intoxicaciones.
Sintomática Remota: Traumatismo, malformaciones, cromosómicas
Febril: Respiratorias, gastroenteritis
Encefalopatía Progresiva: Mitocondriales, almacenamiento lípidos, aminopatías, acidopatías.
Idiopática
CLASIFICACIÓN / ETIOLOGÍA
CIE 10: Estado Epiléptico Convulsivo Estado Epiléptico de AusenciaEstado Epiléptico Parcial Complejo Estado Epiléptico No Especificado (Estado Epiléptico Febril)
Estado Epiléptico:Respuesta
Fisiopatológica
CONVULSIÓN
Estado Hipermetabólico
Hiperexcitabiliad
FASE COMPENSADA: PRIMEROS 30
MINUTOS
DESCARGA ADRENÉRGICA,
HGC, GLUCAGÓN, ACTH, CORTISOL, ADH, PROLACTINA
Aumenta TA y paCO2, diminuye paO2, aumenta glicemia, disminuye pH
FASE MESETA:30 MINUTOS
FASE DESCOMPENSACIÓN:
1-2 H
Disminuye TA y PaO2Aumenta PaCO2, aumenta
temperatura, aumenta K+ y CPK, mayor acidosis
metabólica
Arritmias, hipotensión, insuficiencia cardíaca,
apena, edema pulmonar, rabdomiólisis,
hipoventilación, mioglobinuria, hipoglicemia, CID, deshidratación, hipoxia,
hipoxemia
PARO CARDIORRESPIRAT
ORIO
ABC, HIPOGLUCEMIA
0-5 MINUTOS
*5-10 MINUTOS
*10-15 MINUTOS
*35-40
Diacepam: 0.3 mg/Kg (Máx. 10 mg) I.V Lorazepam: 0.1 mg/Kg (Máx. 5 mg)
Midazolam: 0.1-0.3 mg/Kg (Máx.5 mg)
*15-20 MINUTOS
Repetir Benzodiacepina
Fenitoína: 15-20 mg/Kg, velocidad 1 mg/Kg/min (Máx. 1,200 mg)Mantenimiento: 5-7 mg/Kg/d
Valproato: 25-45 mg/Kg, velocidad 3-6 mg/Kg/min (Máx. 500 mg) Mantenimiento: 20-30 mg/Kg/d (0.3-0.5 mg/Kg/h)
Fenobarbital: 20 mg/Kg, velocidad 1 mg/Kg/min (Máximo 1 g)
Mantenimiento: 5-7 mg/Kg/d
Repetir Fenitoína a 5-10 mg/Kg
*25-30 MINUTOS
Repetir Fenobarbital a 5-10 mg/Kg
ABC, HIPOGLUCE
MIA
*60 MINUTOS
TIOPENTAL:Carga: 1-3 mg/Kg, con incremento de 1 mg/Kg cada 2-3 min hasta que ceda crisis Mantenimiento: Infusión de 3-5 mg/Kg/h
PENTOBARBITAL:Carga: 10-20 mg/KgMantenimiento: Infusión de 0.5 - 5 mg/Kg/h ( iniciar en 0.5, ir aumentado de 0.5 en 0.5 hasta cese de la crisis o supresión en el ECG)
MIDAZOLAM:Carga: 0.1 - 0.4 mg/KgMantenimiento: Infusión 0.1 - 0.8 mg/Kg/h
PROPOFOL: Carga: 1-2 mg/Kg Mantenimiento: Infusión 1-10 mg /Kg/h
Estado Epiléptico Refractario: Continúan pese a tratamiento adecuado, es decir;
benzodiacepinas seguidas de DFH o FNB en dos dosis cada una.
IMPORTANTE :Continuar Fenitoína o Fenobarbital para mantener niveles terapéuticos.
Fenitoína: 10-20 mcg/mL Fenobarbital: 15-40 mcg/mL Ácido valproico: 50-100 mcg/mL
BIBLIOGRAFÍA