TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO

EPILÉPTICOS

Irene Ruiz-Ayúcar Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.

Existen una infinidad de trastornos paroxísticos que pueden simular crisis epilépticas.

Incidencia: Crisis epilépticas 1%, Convulsiones febriles 3-4% Trastornos paroxísticos no epilépticos 10%

De los niños que son remitidos a consulta de epilepsia por crisis refractarias al tratamiento entre el 10% y el 25% NO son epilépticos

En la mayoría de los casos basta con realizar una buena historia clínica para determinar el origen no epiléptico de los mismos, no precisando realizar estudios complementarios

Qué importancia tienen

CLASIFICACION

A. Secundarios a anoxia/hipoxia cerebral – Espasmos del sollozo – Síncopes

B. Relacionados con el sueño – Terrores nocturnos – Pesadillas – Sonambulismo – Ritmias motoras del sueños – Mioclonías fisiológicas del sueño – Mioclono neonatal – Síndrome de Narcolepsia-

Cataplejía – Síndrome de apneas e hipersomnia

CLASIFICACION

C. Trastornos motores paroxísticos: – Temblores del recién nacido – Tortícolis paroxística benigna del lactante – Síndrome de Sandifer – Síndrome del sobresalto. Hiperekplexia – Mioclonías benignas del lactante – Estremecimientos. Shuddering attacks – Spasmus nutans – Desviación tónica de la mirada – Discinesias paroxísticas familiares

D. Trastornos psicológicos o psiquiátricos paroxísticos – Crisis de hiperventilación psicógena – Pseudocrisis epilépticas – Rumiación – Ataques de pánico

CLASIFICACIÓN

E. Migraña y síndromes relacionados

– Migraña basilar

– Migraña hemipléjica

– Hemiplejía alternante del lactante

– Vértigo paroxístico benigno

– Vómitos cíclicos

F. Otros – Intoxicaciones: CO,

drogas – Autoestimulación – Trastornos

metabólicos – Apneas

Niño de 20 meses que acude al Servicio de Urgencias por haber presentado un episodio de pérdida de conciencia con cianosis. El episodio ha sucedido tras negarle al niño la compra de un juguete, ha iniciado el llanto, dejando de respirar y perdiendo la conciencia durante unos segundos, tras lo que se ha recuperado completamente.

Antes, había presentado algún episodio similar ante contrariedades sin pérdida de conciencia. La exploración del niño es completamente normal a su llegada a urgencias.

ESPASMO DEL SOLLOZO

El TPNE más frecuente en la edad pediátrica (4-5 %). Aparecen entre los 6 y los 18 meses de edad, ceden a los 5

años. Existen dos tipos:

Espasmo de tipo “pálido”: básicamente un síncope vasovagal Dolor → pierde la conciencia y cae → pálido e hipertónico, +/-

mioclonías, → en pocos segundos o minutos. Suele remitir con la edad o evolucionar a síncopes vaso-vagales. Espasmo de tipo “cianótico”: llanto o grito → una apnea espiratoria

prolongada → pérdida de conciencia y cianosis, hipotonía → posturas tónicas o movimientos tónico-clónicos.

Puede desencadenarse por pequeños traumatismos, aunque la frustración y el miedo son las causas más frecuentes.

Niña de 1 1 años que acude a Urgencias tras presentar una convulsión. Mientras estaba comprando con su madre en unos grandes almacenes, ha caído al suelo con pérdida de conciencia, palidez y sudoración, con un periodo corto de rigidez. La duración del cuadro ha sido muy breve, menos de 30”. Se ha recuperado inmediatamente.

La niña refiere que antes de caerse ha notado sensación de mareo, como “calor y frío”, y veía “negro”, sin otros síntomas. Su hermano suele marearse cuando le hacen una analítica pero nunca ha perdido la conciencia. La exploración a su llegada es completamente normal.

SINCOPE

TPNE más frecuentes en los niños entre 2 y 12 años de edad y se confunde con mucha frecuencia con crisis epilépticas.

Pérdida brusca de conciencia y del tono postural por hipoperfusión arterial cerebral con recuperación espontánea. Aparece cuando la duración de la hipoperfusión/hipoxigenación cerebral supera los 8-10 segundos.

Entre sus características clínicas destacan: Pródromos/PRESINCOPE: sensación de mareo, calor,

náuseas y visión borrosa o “en túnel” que desaparecen con el decúbito

Si la hipoperfusión persiste → pérdida de conciencia, hipotonía, sudoración, palidez e incluso rigidez generalizada y sacudidas mioclónicas irregulares de los miembros (síncope convulsivo). La duración aproximada de 10-30´´

SINCOPE

Tipos de síncopes: Cardiogénico: Alteraciones del ritmo, o alteraciones estructurales

cardiacas. Se acompaña de otros síntomas como palpitaciones, dolor

torácico, respiración entrecortada y/o fatiga. Puede ocurrir en cualquier postura, en ejercicio,…

No cardiogénico: vasovagal, espasmos del sollozo, Situacionales: síncope tusígeno, síncope con la micción o

defecación, síncope del peinado Hipersensibilidad del seno carotídeo (adultos).

SINCOPE VASOVAGAL

Es el más común de los síncopes no cardiogénicos. Excesivo tono vagal, respuesta anómala a catecolaminas al

estrés y aumento del contenido venoso por bipedestación prolongada.

Frecuente en adolescentes y escolares, con base familiar. Puede ser repetitivo.

Factores desencadenantes: levantarse bruscamente, calor ambiental, ambiente húmedo, aglomeración de personas, uso de fármacos, visión de sangre, estímulo doloroso

Son benignos. El test de la mesa basculante (tilt test) podría usarse como

diagnóstico en niños con síncopes de origen dudoso, pero casi no se recomienda.

TPNE EN EL PERIODO NEONATAL

TPNE-PERIODO NEONATAL

TEMBLOR Y TREMULACIONES:

Más frecuente en el periodo neonatal (70% de neonatos). Son movimientos rítmicos que ceden al tacto, generalizados o

segmentarios, e incluso, asimétricos. Afectan a extremidades, o al mentón. Las “tremulaciones” se refieren a temblores recurrentes. Pueden aparecer en situaciones patológicas como EHI

(groseros), hipoglucemia (sutiles), hipocalcemia, hipotermia, sepsis, hemorragia intracraneal, hipertiroidismo y madre con abuso de sustancias.

TPNE-PERIODO NEONATAL

MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEÑO: Movimiento brusco y breve de un miembro causado

por una contracción muscular, es irregular, arrítmico y de mayor amplitud.

Puede ser focal o generalizado. Durante el sueño NREM. Diagnostico diferencial de CE.

Mioclonías fisiológicas del R. N.: breves, multifocales, repetivas y arrítmicas, afectan a cualquier extremidad (+ en EE.SS.) y ceden al despertar al neonato. Aparecen en los primeros días de vida y ceden antes del 4º mes.

TPNE-PERIODO NEONATAL HIPEREKPLEXIA: reacción de sobresalto exagerada a los

estímulos auditivos, táctiles e incluso visuales + rigidez muscular + mioclono nocturno. Se presentan apneas por rigidez torácica. Puede interrumpirse el sobresalto con una flexión del cuello y tronco hacia las rodillas

TPNE EN EL 1º-2º AÑO

TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA

TORTICOLIS PAROXISTICA: Primer año de vida, cede antes de los 3-5 años. Recurrente y subaguda Retrocollis o tortícolis no doloroso (puede acompañarse

de irritabilidad, palidez o vómitos) Los episodios cambian de un lado a otro Duración minutos, horas o días, cediendo

espontáneamente, a veces tras el sueño. Etiología: desconocida, se relaciona con la migraña, →

evolucionar hacia un vértigo paroxístico o cefalea migrañosa.

TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA

VERTIGO PAROXISTICO. Entre los 2-4 años como episodios breves de

inestabilidad asociado a miedo y manifestaciones autonómicas (sudoración, náuseas, vómitos).

Variante de la migraña, muchos evolucionan a ella. VOMITOS CICLICOS:

Se inician en el primer año, pueden persistir varios años Episodios incoercibles repetidos de náuseas y vómitos. Repiten periódicamente. Pueden durar días. Suele haber antecedentes familiares de migraña y

muchos pacientes evolucionan a ella.

TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA SINDROME DE SANDIFER:

Lactantes. Posturas anómalas del cuello, tronco y extremidades

como consecuencia de reflujo gastroesofágico Suele aparecer después de las tomas y no siempre se

aprecian regurgitaciones (preguntar por rumiaciones, tos,…).

Cede al tratar el reflujo.

TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA

EPISODIOS DE AUTOESTIMULACION: Entre los 3 meses y los 5 años

Estimular sus genitales directamente o frotando los muslos.

Se expresan de manera diferente: con posturas distónicas, sudoración, agitación, mirada perdida,…

Puede distraerse al niño en el episodio pero suele enfadarse y volver a reiniciar la actividad.

TPNE ENTRE LOS 2 Y LOS 12 AÑOS

TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS

MIGRAÑA Y EQUIVALENTES MIGRAÑOSOS: Prevalencia 2-15% en edad pediátrica

20% primer episodio antes de los 10 años

Cefalea de inicio agudo, con intervalos libres de síntomas, intensidad moderada o grave, generalmente unilateral y pulsátil.

Asocia fotofobia y fonofobia, síntomas digestivos (naúseas-vómitos), síntomas vegetativos (“mareo”, sudoración, palidez). Puede asociar vértigo.

Mejora característicamente con el sueño.

En ellos se incluye además la migraña hemipléjica familiar, la migraña basilar y el síndrome de Alicia en el país de las maravillas.

TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS

ENSOÑACIONES: Episodios de mirada fija o inatención, más frecuente en el

colegio Entre los 1-7 años Se diferencia de las crisis epilépticas porque se interrumpe

con un estímulo

TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS

PSEUDOCRISIS:

Crisis psicogénicas o pseudoepilépticas pueden confundirse con verdaderas crisis epilépticas.

Pueden aparecer desde los 5 años.

Se presentan en forma de crisis tónico-clónicas, mirada fija o inconsistencia.

Son frecuentes en pacientes con epilepsia.

Puede haber debajo un trastorno bipolar, ansiedad, fobia escolar o depresión.

Diagnóstico diferencial Crisis Epiléptica Crisis psicógena

Ámbito Neutral Cargado emocionalmente

Comienzo del ataque Brusco Gradual

Crisis en sueño Frecuentes Raro

Mordedura de lengua Frecuente (lateral) Raro (punta)

Lesiones físicas ictales Comunes Raro

Nivel de conciencia disminución Consciente o fluctuante

Confusión o somnolencia postictal

pronunciada Generalmente ausente

Semiología Movimientos rítmicos, estereotipados

Basculación pélvica, intensidad fluctuante

Párpados relajados apretados

Beneficio secundario raro común

Pruebas complementarias EEG-Vídeo: alterado EEG-Vídeo: normal durante crisis

TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS

TERRORES NOCTURNOS: Aparecen en las primeras horas de sueño al final de la fase 4 no

REM. A partir de los 2 años. Despertar brusco, con un grito de pánico. El niño se sienta atemorizado, ansioso y con aspecto alucinado,

sudoroso, pálido, taquicárdico y con respiración agitada. Dura unos minutos y se duerme sin recordar nada al día siguiente.

PESADILLAS: Ensoñaciones en la fase de sueño REM y por tanto recordadas al

despertar. Frecuentes a partir de los 2 años. Puede suponer un rechazo para irse a la cama pues los pequeños

no distinguen sueño de realidad.

TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS

DESPERTARES NOCTURNOS INCOMPLETOS:

Ocurren en la fase 4 NREM, 1-2 horas después del inicio del sueño. El niño se sienta, está desorientado, con habla ininteligible, con

actividad inadecuada y sonambulismo. Duran 10-15 minutos.

SONAMBULISMO: Niños entre 6-12 años. Gran predisposición familiar. Fase 3-4 sueño NREM. El niño abre los ojos, se sienta, camina y realiza actividades

inadecuadas. Se reconduce fácilmente a la cama. No suelen recordarlo.

TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS

• Síndrome de narcolepsia- cataplejía: – Es una alteración de la estructura del sueño, predominantemente en la

fase REM. – Tetrada característica (10%):

• Ataques de sueño de 15 a 30 minutos en situaciones de monotonía (90%) • Cataplejía o perdida breve del tono postural respetando la musculatura

ocular y diafragmática (70%) • Parálisis del sueño hipnagógicas (al adormecer) o hipnapómpicas (al

despertar) (30-50%) • Alucinaciones hipnagógicas (visuales o auditivas) (20-40%)

– Para el diagnóstico: • Historia clínica • Estudio polisomnográfico y test de latencias múltiples • Antígeno positivo: HLA DR2 o DQW1.

¡MUCHAS GRACIAS!