CONVULSIONES FEBRILES

Irene Ruiz-Ayúcar

Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.

A su llegada a urgencias se aprecia una disminución del nivel de conciencia, Glasgow 1 2 (O3;V3;M6) recuperándose totalmente a los 1 5 minutos. En la exploración física tan sólo destaca una taquicardia sinusal leve coincidente con fiebre.

Niño de 9 meses de edad que, al inicio de un cuadro febril, acude a urgencias tras presentar un episodio de pérdida de conciencia con hipotonía marcada, de pocos minutos de duración. Refiere la madre que ha tenido deposiciones líquidas acompañando al cuadro febril.

Convulsiones con fiebre

Se pueden deber a: Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis y

abscesos encefálicos Trastornos metabólicos relacionados con la

infección Epilepsias no reconocidas desencadenadas con

la fiebre Convulsiones febriles simples

Convulsiones con fiebre

Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis y abscesos encefálicos

Trastornos metabólicos relacionados con la infección

Epilepsias no reconocidas desencadenadas con la fiebre

6 meses-5 años: Convulsión febril

CRISIS FEBRILES

Eventos críticos que ocurren coincidiendo con

fiebre, en niños entre 6 meses y 5 años, sin infección del SNC u otra causa definida, y sin antecedentes de crisis afebriles.

Es la fiebre “per se” la que provoca la crisis. Diferenciar de “crisis con fiebre”: hay una causa

subyacente.

Crisis febriles: algunos datos epidemiológicos

Incidencia:

Proceso convulsivo más frecuente de la infancia Pico entre los 17-22 meses

Incidencia en el grupo de edad de riesgo – Europa y USA : 2-5 % – Japón : 6-9 % – Islas Marianas : 14%

Predominio en varones (1,5:1)

Predisposición genética (25-40% si padres o hermanos padecieron CF).

¿Por qué se producen? Fisiopatogenia de las CF

3 factores:

FIEBRE

INMADUREZ CEREBRAL (EDAD)

PREDISPOSICIÓN GENÉTICA

•Aumentos o descensos bruscos de Tª •Infecciones habituales de la infancia.

•Influencia de Tª en actividad eléctrica de las neuronas, canales iónicos (sobre todo mutados) y sincronización neuronal. •Mediadores inflamatorios implicados en excitabilidad neuronal (IL-1ᵦ )*. •Incrementos del consumo de O2 en el proceso febril

¿Por qué se producen? Fisiopatogenia de las CF

3 factores:

FIEBRE

INMADUREZ CEREBRAL (EDAD)

PREDISPOSICIÓN GENÉTICA

Desarrollo cerebral: mielinización, inmadurez de termorregulación…

•Aumentos o descensos bruscos de Tª •Infecciones habituales de la infancia.

Agregación familiar: Herencia AD de baja penetrancia, herencia poligénica…

¿Por qué se producen? Fisiopatogenia de las CF

3 factores:

FIEBRE

INMADUREZ CEREBRAL (EDAD)

PREDISPOSICIÓN GENÉTICA

Desarrollo cerebral: mielinización, inmadurez de termorregulación…

•Aumentos o descensos bruscos de Tª •Infecciones habituales de la infancia.

Agregación familiar: Herencia AD de baja penetrancia, herencia poligénica…

sistema histaminérgico neuronal…

Crisis febriles: Fenotipo ictal

C.F. SIMPLE/TÍPICA: • GENERALIZADA • < 15-20MIN • >6M y < 5a (6años) • NO RECURRENTE en 24h. • RECUPERACIÓN COMPLETA. No parálisis post-ictal (Todd)

C.F. COMPLEJA/ATÍPICA: • FOCALIDAD • > 15-20MIN • FUERA DE LÍMITES DE EDAD • RECURRENTE EN 24h. • RECUPERACIÓN INCOMPLETA (incluído p. de Todd)

Presentación más frecuente de una CF

Crisis generalizada tónico-clónica (80%)

Breve (<5min.) Llega a urgencias en estado

postcrítico, sin presentar parálisis post-ictal (indica focalidad)

Distinguir de: •Escalofrío/tiritona febril: sin pérdida de conocimiento •Síncope febril: pérdida de conocimiento y tono muscular breve, cortejo vegetativo, recuperación rápida. •Otros TPNE

Presentación más frecuente de una CF

Las infecciones que con más frecuencia se asocian son:

•Infecciones virales: Enterovirus Adenovirus VHS-6 y VHS-7 VRS y parainfluenza

•Otras infecciones: Otitis Neumonías Infecciones urinarias Gastroenteritis

•Infecciones del SNC (0,4-2%)

•Las reacciones vacunales: anti-tosferina (0,6-8%) anti-sarampión (0,5-1%).

Factores de riesgo de presentar una primera crisis febril

Familiar en 1er. o 2º grado con antecedentes de

crisis febriles Alta hospitalaria de unidades de neonatología

después de los 28 días de vida Retraso psicomotor Asistencia a guardería Si se cumplen dos factores el riesgo se eleva al 28 %

Factores de riesgo de recurrencia de las CF

Un tercio de los niños van a tener recurrencia El 10% va a tener 3 o más. Los factores de riesgo de recurrencia más significativos son: Antecedentes familiares de CF Primera crisis febril atípica Primera crisis por debajo del año (El riesgo de recurrencia

aumenta hasta el 50 %) Grado de elevación de la temperatura (mayor riesgo a

menor temperatura) Duración de la fiebre antes de la convulsión (mayor riesgo a

menor duración) Procesos febriles frecuentes

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Convulsiones febriles simples que se ha recuperado por completo: valorar el origen de la fiebre !!!!!

No están indicados de rutina estudios de sangre, EEG ni pruebas de neuroimagen.

La presencia de una meningitis debe considerarse en el diagnóstico diferencial de todos los niños con fiebre. PUNCIÓN LUMBAR:

Signos o síntomas meningitis y el estado del paciente lo permita En los niños de 6-12 meses de edad la punción lumbar es una opción si

el paciente no está inmunizado de Hib o S. pneumoniae Podría plantearse también una punción lumbar en los niños pretratados

con antibióticos.

PRONÓSTICO

Crisis febriles simples: excelente. No se ha demostrado que causen alteraciones en el desarrollo neurológico ni futura epilepsia.

Factores que influyen más en el desarrollo de una futura epilepsia: Antecedentes familiares de epilepsia

Sospecha o anormal estado neurológico previo

Convulsiones febriles predominantes complejas

Convulsiones a baja temperatura(umbral convulsivógeno bajo).

Recurrencia de episodios??

Población general: 0,5-1% epilepsia CF Simples: 1% epilepsia CF Complejas: 4% epilepsia

TRATAMIENTO Debemos distinguir:

El tratamiento agudo de la crisis Tratamiento “profiláctico”

Crisis febriles simples: a ser posible no tratar Agudo: suelen durar menos de 2-3 minutos; Via de acceso

fácil y rápida: diacepam rectal o midazolam bucal. Ante recurrencias múltiples, tratar si ansiedad familiar:

diacepam oral, diacepam rectal, sólo durante el proceso febril (PROFILAXIS INTERMITENTE)

Crisis febriles complejas: realizar EEG, y tratar de forma individualizada. El fármaco de elección suele ser ácido valproico de manera continua hasta los 4-4,5 años (PROFILAXIS CONTINUA)

CRISIS FEBRILES PLUS (EPILEPSIA GENERALIZADA CON CRISIS FEBRILES PLUS)

Convulsión febril que supera los límites cronológicos (<6m->6años), o bien, la combinación de crisis febriles con crisis afebriles tónico-clónicas generalizadas, durante la infancia.

Se trata de una epilepsia genética, y por tanto ha de

recogerse en la historia familiar antecedentes de crisis febriles y afebriles. Por este motivo también se denomina epilepsia genética (AD) con crisis febriles plus.

CF+

↓ crisis febril ↓ crisis afebril TCG

0 3 6 9 12 18 Edad (años)

↓

↓

↓

↓

↓ ↓

↓

↓ ↓

↓ ↓

¡MUCHAS GRACIAS!