VOL.3, No.1 CONFERENCIA CLINICO PATOLOGICA, RODRIGUEZ y KOURIE 43

CONFERENCIA CLINICO PATOLOGICA

Discusiónelínica: Dr. Julio MI.Rodríguez G.Reporte Anátomo-PatOlógica:Dr. MichelKourie.

PRESENTACIONDEL CASO:

Un niño de 10 años fue internado debido a una masaen el abdomen. Había estado bién hasta 6 semanas antescuando comenzó a quejarse de dolor abdominal intermiten-te; 4 semanas antes del internamiento el dolor se hizo massevero y fué internado en otra clínica privada donde se lehizo una apendicectomia; no se observaron masas en la ex-ploración del abdomen.

Exámen microscopico del apendice fué reportado co-mo inflamación focal periferica.

Fue dado de alta al 4to. día post-operatorio;

se sintió bien hasta 10 días antes de su internamien-

to actual, cuando gradualmente fue sintiéndose sin fuer-zas, con mal estado general; un médico encontró unamasa abdominal grande en el lado derecho del abdomen.Una radiografia simple. del mismo. mostró una masa de te-jido blando en el lado derecho sin calcificaciones; una radio-fia del tórax fué normal, un exámen del abdomen con ultra-sonido reveló una masa de 15 cm. de diametro (Fig. No.1)

que llenaba el lado derecho.

... II

" ~

Ultrasonograma del abdomen; vista transversal 4 cm. encimade la cresta el íaca con el paciente prono que revela una masapredominantemente quística con un diámetro de 15 cm. quellena la porción central de la cavidad abdominal. Un foco dematerial ecogénico es evidente dentro de la lesión.

La masa estaba predominantemente llena de liquidopero tenía un componente sólido en la parte posterior,

Una pielografia endovenosa mostró un retardo marca-do en la opacificación del riñón derecho con extasis de loscalices y un hidroureter. En el lado izquierdo los pasajes ex-cretores aparecieron normales.

Una radiografia baritada de la parte alta del tubo di-gestivo mostró un desplazamiento considerable del duodenoy la parte media del intestino delgado hacia la izquierda.

Un scaning del hígado y del bazo fué normal.El paciente fué internado entonces en un centro pri-

vado de la ciudad.

Había una historia larga de dolor de cabeza tipo migra-ña y había recibido un trauma en el abdomen en una luchacon un compañero de clases poco después de la apendicec-tomia, pero no había experimentado dolor en ese momento;no habia historia de anorexia, vomitos, fiebre ni pérdida depeso o dolor abdominal recurrente.

...

Placa tardía de un examen baritado ddl intestino delgado mos-trando desplazamiento de las asas intestinales hacia la izquier-da por una gran masa del lado derecho del abdomen. Hay unaobstrucción moderada por compresión de la porción media delureter derecho con extasis de la pelvis.

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Tomografía axial computarizada del abdomen a nivel del om-bligo mostrando una masa grande lobulada de contornos lisosque llena todo el lado derecho del abdomen y desplaza las asasintestinales llenas de material de contraste hacia la izquierda.Los valores de atenuación indican que la masa era predominan-temente quística con algunos componentes sólidos.

Examen físico:Temperatura 37.2°C, pulso 74 regular,lIeno

y respiración en 20 por minuto regular, sin uso de músculosrespiratorios accesorios, la presión arterial fue de 120/80mmHg.

El paciente estaba pálido y delgado pero lucia bien; seencontró una mancha cafe au lait sobre el abdomen, no seencontraron linfadenopatias.

La cabeza y el cuello estaban normales, los pulmoneseran claros y el corazón normal.

Una masa grande, muy grande, firme, lisa, no doloro-sa llenaba la mitad derecha del a6domen, su consistencia su-girió una estructura llena de líquido, no se palpó hígado nibazo, los genitales externos y las extremidades eran norma-les.

Datos de laboratorio:El examen de orina fue normal,

en el hemograma su hematócrito fue 34 % conteo de blan-

cos 8,100 con 42 % de neutrófilos, 45 % de Linfocitos,8 % monocitos, 3 % de eosinofilos y 2 % basofilos. Eltiempo de protrombina fué normal, el nitrogeno úreico fué10 mg. % la glucosa 107 mg. %, calcio 9.1 mg. % elfosforo 3.8 mg. %, la bilirrubina 0.5 mg. %, proteinasplasmaticas totales 6.4 % SGOT 16 U/cc. la deshidrogena-sa lactica 129 U.jcc., la amilasa 42 U. Jarelco/L. (Normal37 a 1-15 U. ]arelco) y la fosfotasa alcalina fué de 47 U.I./LUn cultivo de orina fué negativo, una tomografía axial com-putarizada del cuerpo (Fig. No. 3) mostró una masa gigantebien delimitada que llenaba el lado derecho del abdomen, seextendia a su pared anterior y cruzaba a la parte izquierda,de la línea media; el riñon derecho estaba desplazado poste-riormente y el intestino delgado a la izquierda, la masa erapredom inantemente qu ística con valores de atenuación de18 U. Hounfield; las áreas sólidas foca les dieron valores de30 U. Hounsfield.

El paciente fue sometido a una intervención quirurgi-ca al tercer día de su internamiento.

ENERO-FEBRERO. 1981

DISCUSION CLlNICADr. Julio MI. Rodríguez Grullón

Profesor de Pediatria y Hematologia. Universidad NacionalPedro Henríquez Ureña (UNPHU).

Este niño de 10 años se presentó con una historia de6 semanas de dolor antes de su internamiento, en ese mo-mento no habian masas abdominales; estuvo bien subse-cuentemente hasta 10 días antes de su segundo internamien-to cuando desarrolló malestar general y se mostró una granmasa en el lado derecho del abdomen no dolorosa y deconsistencia qu ística.

Hace pocos años cuando un niño se presentaba conuna masa abdominal a la radiografia simple del abdomen sehacia una pielografia intravenosa y otros estudios se recha-zaban ya que era obligatorio entonces hacer una laparotomiaexploradora porque no se disponia de métodos no invasivosde investigación adecuados. Solamente necesitaba saber elcirujano la identificación del área donde estaba la masa y siafectaba o no el riñón para poder determinar el si-tio adecuado de la incisión. Debido a esto el número de ca-sos en lo cual las lesiones tumorales o quisticas en el abdo-men eran diagnosticadas con certeza antes de la operacióneran -pequeñas; esta actitud afortunadamente ha pasado yhoy en día además poseemos métodos diagnósticos no in-vasivos que pueden llevar a un diagnóstico exacto de lasmasas antes de la operación.

Una de las decisiones básicas que debemos hacer alevaluar una masa abdominal, es si es retroperitoneal o intra-peritoneal; cuando la masa es retroperitoneal principalmen-te afecta riñones,ureteres,la porción retroperitoneal del duo-deno, el ligamento de Treitz, la porción retroperitoneal delcolon y los grandes vasos. Cuando la masa es intraperitonealpor supuesto tendrá un efecto sobre los órganos intraperi-toneales.

Cuando se hacen estudios radiográficos de una masaabdominal deben obtenerse placas laterales durante la pielo-grafia endovenosa y los estudios gastrointestinales porqueson de gran ayuda en localizar la masa en su relación con elperitoneo, lamentablemente estos estudios no fueron he-chos en este caso por lo que es difícil establecer este dato.

Cuando tenemos un ensanchamiento del asa duodenalcon desplazamiento anterior del duodeno tenemos buenaevidencia de una masa retroperitoneal en la región de la ca-beza del páncreas. El ligamento de Treitz está localizadoposteriormente, masas intraperitoneales ocasionalmente lodesplazan hacia abajo pero no anteriormente, desplazamien-to anterior del ligamento de Treitz o de la parte ascendenteo descendente del colon nos indica una masa retroperitoneal.

El colon transvero, el cual esta suspendido por el me-senterio dentro del peritoneo es desplazado con frecuenciapor la masa intraperitoneal pero ocasionalmente también pue-de ser desplazada por una masa pancreatica grande.

Desplazamiento u obstrucción de los ureteres es masfrecuente que se asocie con una masa retroperitoneal perotambién puede ser resultado de una gran masa intraperito-neal lo que podría producir el grado de hidronefrosis quetiene este joven. Desplazamiento anterior de un ureter de-mostrado en una vista lateral en un estudio. urografico es unaseñal de una masa retroperitoneal.

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Podemos eliminar las masas mas frecuentes en niñoscomo son una hidronefrosis y el tumor de Wilms, tambiénpodemos eliminar los tumores de la glándula suprarenal delos cuales el mas frecuente es el neuroblastoma. Otras lesio-nes retroperitoneales incluyen un Pseudoquiste de páncreasy un tumor primario retroperitoneal que esté libre, tal co-mo un teratoma, un lipoblastoma, un linfoma, unhemangioma, un linfangioma quístico, los cuales podemostodos eliminarlos del posible diagnóstico.

Este problema puede ser enfocado del punto de vista de si lamasa fue congénita, neoplásica, traumática o inflamatoria.Uno le gustaria relacionarla a la apendicectomia previa delpaciente, pero tenemos el reporte del cirujano que hizo laapendicectomia de que no habia ninguna masa en esa áreaen .el momento de la operación, es además díficil hacer eldiagnó'Stico de una lesión inflamatoria relacionanadola conla apendicectomia en un paciente que estaba afebril con unconteo de blancos normal y con una masa que no es doloro-sa. No creemos que un hematoma post-operatorio que sehaya licuado parcialmene podría ser de ese tamaño sin dis-minuir notablemente el hematocrito.

Un pseudomixoma peritoneal es un dignóstico pocoprobable ya que el apendice fué reportado como normal alexamen microscópico.

Los dolores de cabeza tipo migraña y la presencia deuna mancha café au lait:

¿ Fuerón ellos realmente dolores de tipo migraña? odolores de cabeza por hipertensión secundarias a un feocro-mocitoma o a un neuroblastoma.

Estudios apropiados que incluyen niveles de acido Va-nil Mandelico, catecolaminas y metanefrinas en la orina hu-bieran sido de mucha ayuda en este caso. Una mancha caféau lait no necesariamente indica que hay una neurofibroma-tosis, la mayoría de estos pacientes con ese desorden tienen6 ó mas manchas mayores de 1.5 cm. de diametro y este pa-ciente no tenía otro sintoma de neurofibromatosis.

No puedo decir que la masa se debiera al trauma líge-ro mencionado. Si hubiera un pseudoquiste traumatico delpáncreas uno hubiera esperado ver mayores alteraciones enla posición del duodeno o el estomago en la radiografia.

Si la masa no es inflamatoria o traumatica, probable-mente entonces es neoplasica o congenita.

Una neoplasia en un muchacho de esta edad es posible-mente un linfoma el cual por hemorragias en su interior cre-

ció rápidamente de tamaño en unas semanas.De haber sido hembra el paciente se hubiera podido

pensar en un gran quiste del ovario.Una anomalía congenita quística puede haber sido la

causa del dolor abdominal que produjo la apendicectomia,pero no era lo suficientemente tensa para ser descubierta enla exploración limitada del abdomen hecha por el cirujanodurante la operación.

Puede haber habido algún sangramiento en la masacomo resultado del trauma operatorio. .

Voy a mencionar algunas lesiones congénitas en eldignóstico diferencial: 1ro. un quiste del coleodoco, el cualpuede ser eliminado porque uno esperaria encontrar icteri-cia la cual se presenta en 75 a 90 % de los casos y mayoresalteraciones en la posición del estomago y duodeno en vistadel tamaño del quiste; otras consideraciones son: un quistedel conducto onfalomensentérico,. una duplicación del

tracto alimenticio y un quiste linfangiomatoso.El conducto onfalomensenterico conecta el saco vite-

lino con el tracto intestinal en la unión del intestino anteriorcon el posterior durante la vida embrionaria temprana; esteconducto normalmente se oblitera de la5ta.a7ma. semana de

gestación, fallos en que se oblitere totamente puede resultaren un número de anormalidades incluyendo el diverticulode Meckel, la fistula umbilical fecal o un quiste grande con-teniendo mucus, el cual puede desarrollarse si el extremo pro-ximal y distal del ducto estan obliterados. Un diverticulo deMeckel puede hacerse masivo y quistes mucosos son ocasio-nalmente bastante grandes, las manifestaciones de estas le-siones incluyen sangramiento intestinal, dolor abdominal yobstrucción intestinal; las duplicaciones alimenticias son es-tructuras tubulares o esfericas las cuales han desarrolladomusculatura lisa en dos paredes y estan rodeadas de unamembrana mucosa que usualmente corresponden a la deltracto intestinal adyacente. A veces tenemos mucosa gastri-ea ectopica presente y entonces el diagnóstico puede ser es-establecido con un scaning usando percteinato.

Duplicaciones del aparato alimenticio son encontra-das a cualquier nivel desde la boca hasta el ano, varian en ta-maño desde pequeñas hasta enormes, la mitad de ellas se en-cuentran en el intestino delgado y la mayoría son continuascon porciones del aparato alimenticio compartiendo paredmuscular y el riego sangu íneo. Los síntomas y hallazgos físi-cos varían con el tipo y localización de la duplicación, lamanifestación más común es una masa abdominal do-lorosa, obstrucción intestinal o sangra miento gastroin-testinal, la obstrucción con compresión del intestino que sesuperpone, invaginación o volvulus; dolor abdominal puederesultar de obstrucción intestinal,expansión de duplicacióno inflamación en su pared, el sangramiento gastrointestinales usualmente debido a una ulceración peptica secundaria ala presencia de mucosa gástrica ectópica; duplicacionesusualmente se manifiestan temprano en la vida y mas de lamitad de los casos son diagnósticados antes de los 6 mesesde edad y solo 20 % se presentan despues de los 2 años. ~"

Quistes linfáticos quilolinfaticos mesentericos o delepiplón son causas raras de masas abdominales en lactantesy niños; existe una gran confusión sobre su origen, probable-mente se originan de linfáticoss secuestrados congenitamenteque proliferan y colectan fluídos intestinales. Una teoriamas dinamica del origen es que hay imbalance entre el flu-jo en los linfaticos aferentes y eferentes que es el responsa-ble de su desarrollo. Los quistes tienen una pared fina y tie-ne una cubierta endotelial incompleta y por pedazos y siestan en el mesenterio del yeyuno pueden contener linfacon mucha grasa en vez de líquido seroso, 25 % de ellos tie-nen grasa, pueden hacerse muy grandes y pueden contenerelementos sólidos linfangiomatosos; distintos a las duplica-ciones ellos no tienen musculatura lisa en sus paredes, sudistribución es la misma para ambos sexos, la mayoría ocu-rre antes de los 5 años de edad y se manifiestan por disten-sión o dolor abdominal. Solo 10 % de los pacientes tienenobstrucción intestinal, aproximadamente otro 10 % pre-sentan problemas agudos del abdomen que pueden ser maldiagnósticados como apendicitis aguda; quiste linfaticos sondifíciles¡ de diagnósticar en base cI ínica y con frecuenciano son palpados al examinar el abdoemn. Radiografias sim-ple del mismo pueden indicar la presencia de una masa sin

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gases con una densidad homogenea similar a la del agua; unestudio gastrointestinal con bario demuestra desplazamien-to de las porciones adyacentes del intestino, un exámen pie-lografico intravenenoso puede mostrar desplazamientos,di-latación de los ureteres o un defecto de llenado extrin-seco en la cupula de la vejiga, los quistes son con frecuenciamóviles, el patrón de la mucosa en el intestino que la cubrees normal ya que el desplazamiento es extra luminal.

No hay suficiente información disponible en el casopara hacer un diagnóstico específico de certeza pero voy adecir que es un quiste conteniendo elementos linfangioma-tosos y hemorragicos como la mejor de las posibilidades yaque creo solo una hemorragia podría hacer crecer esta masaa sus niveles preoperatorios en 4 semanas.

Diagnóstico del Dr. Rodríguez Grullón.

1.- Quiste de elementos linfangiomatosos con hemorra-gia reciente.

2.- Linfoma con hemorragia post-traumática.

REPORTE ANANTOMOPATOLOGICO

Dr. Michel Ko~rie

Profesor de Patalogía, Escuela de Medicina, UniversidadPedro Henriquez Ureña (UNPHU).

Patologo del Hospital Dr. Salvador B. Gautier.

Recibimos una masa tensa fluctuante, quística, 12 cm.de diametro con una superficie lisa de color rojo, la secciónreveló paredes lisas, compuestas de muchos lóbulos separa-dos por septos finos, contenía un líquido sanguinolento ycoágulos adheridos a las. paredes organizados (Fig. No. 5).

Examen microscopico reveló que la pared estaba com-puesta de un tejido denso fibroso con grupos de canalesvasculares de paredes gruesas vacios, algunos en continuidadfrecuente con el músculo de la capa media, trombosis lumi-nal y evidente ruptura y hemorragia organizada con depósi-to de hemosiderina. (Fig. No.6).

Varios ganglios linfaticos estaban en la masa y teníanuna dilatación de sus senos marcada, estos hallazgos hicie-ron el diagnóstico de un linfangioma quístico retroperito-neal con alteraciones extensas por la hemorragia, pudimosapreciar también el apendice que se habia extraído 6 sema-nas antes y no encontramos evidencias alguna de apendici-tis aguda o linfangioma.

Es probable que el dolor en este muchacho, inicial-mente en el cuadrante inferior derecho del abdomen resul-tara de sangramiento dentro de la lesión; la exploraciónhecha en la apendiceptomía por el tamaño pequeño de lamasa a ese tiempo no fué localizada.

El trauma durante la operación y posiblemente tam-bién el golpe en el abdomen durante la lucha con el compa-ñero podian haber agravado el sangram iento y producir cre-cimiento rápido de la masa y simular el cuadro clínico deun tumor maligno. Durante la niñez los linfangiomas quísti-cos son relativamente comunes originándose predominante-mente en el cuello y la axila, las formas abdominales lascuales incluyen quistes mesentericos y del epiplón constitu-yen menos del 5 % de esos linfagiomas a esa edad y sonde las causas mas raras de tumores abdominales en niños,

Fig. NoA

Nódulo linfático con múltiples canales linfáticos adyacentesde paredes gruesas (x26).

una localización retroperitoneal para un linfangioma qu ís-tico es rara, en una serie de 189 casos de adhesión reciente-mente revisados por Galifer y colaboradores, solo 5 % deellos ocurrieron en el retroperitoneo comparado con 69 %en el mesenterio. Quistes linfangiomatosos retroperitonealescausan sintomas en la edad antes de los 2 años en 90 % delos casos, son mayormente del lado derecho y ocurren porigual en ambos sexos, pueden ,exhibir un crecimiento erráti-co súbito o una regresión espontanea y con frecuencia noson diagnósticados pre-operativamente; ellos pueden pro-

Porción de un vaso linfático grande roto mostrando hemorra-gias recientes y viejas ya organizada (x36). Nótese las fibrasde músculos lisos y regulares dentro de la pared señalada porflechas.

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ducir un cuadro agudo simulando una apendicitis co-mo ocurrió en 12 % de los casos revisador por Galifer ycolaboradores, también simular una hernia inguinal indirec-ta o causar una oclusión del ureter. En un paciente adulto unlinfangioma quístico se presentó como un pseudoquiste depáncreas.

El linfangioma quístico se piensa que se origina deuna secuestración localizada de un tejido linfatico primitivoel cual crece por acumulación de líquido, la formación decanales colaterales o hemorragia. La mayoría de las lesionesson unicentricas aunque el 10 % de los pacientes en lasseries revisadas por Galifer tenía asociada una displasia lin-fatica regional, el tumor en este caso fué circunscrito y losmárgenes resecados no estaban afectados.

Un estudiante. ¿Hay algún precedente en la literaturapor un crecimiento tan rápido después de la operación enuna lesión de este tipo?

Dr. Kourie: En dos casos linfangiomas retraperitonea-les fueron encontrados en una reexploración abdominal va-rios meses después de haber extirpado un apendice normal.

Un estudiante: ¿A pesar de los procedimientos diag-nósticos no invasivos todavía no podemos estar seguro de la

localización exacta de algunas masas abdominales, hace 50años Brown declaró que si uno obtiene radiografias lateralesdurante una serie gastrointestinal con bario, una pielografiaendovenosa o un enema de bario, uno puede determinarcon exactitud la localización de una masa como retroperito-neal o intraperitoneal y unas cuantas placas de rayos X sonmuchos menos caras que las nuevas pruebas.

Dr. Kourie: El tamaño y posición de la masa al exá-men radiologico en este caso eran mas sugestivas de una lo-calización intraperitoneal. La masa era sin embargo retro-peritoneal, el colon ascedente estaba encima de ella y noso-tros la expusimos resecando el colon ascendente y su me-senterio medialmente.

Grandes masas retroperitoneales pueden afectar órga-ganos intraperitoneales, si el desplazamiento anterior del co-lon ascedente hubiera sido visto en una radiografia lateraldel abdomen, el origen de la masa hubiera sido evidente; yohe revisado 200 casos de tumores de Wilms y he encontradoque una 3ra. parte de elllos se presentan clínicamente comomasa intraperitoneales anteriores.

Diagnóstico anatomopatológico: Linfangioma Quísti-ea Retroperitoneal.

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