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CASO CLÍNICO nº 10
HOSPITAL VIRGEN DE LOS LIRIOS ( ALCOY )
LABORATORIO DE ANÁLISIS CLÍNICOS
Autora: Isabel Vicedo Gil
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1. INTRODUCCIÓN
Durante la última década ha surgido una "nueva" enfermedad, relacionada con la IgG4 (ER-IgG4):
• trastorno potencialmente multiorgánico que se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocitario (difuso o formando una masa única o múltiple) rico en células plasmáticas IgG4+, asociado a fibroesclerosis, flebitis obliterativa, y por lo general niveles séricos elevados de IgG4.
• Las presentaciones clásicamente descritas son la afección de glándulas salivales y lagrimales y la afección pancreática, que pueden ocurrir aisladamente o presentarse acompañando otros problemas orgánicos.
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1. INTRODUCCIÓN
PANCREATITIS AUTOIMNUNE ( PAI ):
• ictericia obstructiva asociada o no a masa pancreática.
• cursa con cambios histológicos característicos consistentes en infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis.
• presenta una respuesta excelente al tratamiento con corticoides.
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1. INTRODUCCIÓN
Existen dos tipos de PAI:
• PAI tipo 1 o la esclerosantelinfoplasmocitaria (PELP) sin lesiones epiteliales granulocíticas, con elevación de IgG4 en suero y se asocia a menudo a la afectación de otros órganos. Por este motivo la PAI tipo 1 es considerada la manifestación pancreática de una enfermedad sistémica asociada a IgG4.
Predomina en países asiáticos. Más frecuente en hombres (3-4:1) y durante la sexta década de vida.
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1. INTRODUCCIÓN
• PAI tipo 2 o pancreatitis idiopática ductocéntrica (PIDC) con lesiones epiteliales granulocíticas, solo afecta al páncreas, no cursa con elevación sérica de IgG4 y solo se asocia a colitis ulcerosa.
Predomina en Europa y Estados Unidos. Afecta a pacientes más jóvenes.
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1. INTRODUCCIÓN
La manifestación clínica más frecuente en la PAI es la ictericia obstructiva causada por una masa en la cabeza pancreática o por engrosamiento de la pared del colédoco.
El tratamiento para las manifestaciones pancreáticas y extrapancreáticas es con corticoides.
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2. BREVE HISTORIA CLÍNICA
• 2.1. Motivo de consulta
Hombre de 66 años remitido a urgencias por cuadro de ictericia cutáneo-mucosa, coluria y acolia de 48 horas de evolución sin dolor abdominal.
Refiere episodios previos autolimitados de epigastralgia irradiada a hipocondrios sin náuseas, vómitos, fiebre u otra sintomatología acompañante.
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2. BREVE HISTORIA CLÍNICA
• 2.2. Antecedentes personales
Exfumador, bebedor ocasional. Hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo2 en tratamiento con metformina.
• 2.3. Exploración física
Buen estado general, bien hidratado y perfundido, eupneico en reposo. Ictericia cutáneo-mucosa. Abdomen: globuloso, blando, no doloroso, ruidos presentes y sin signos de irritación peritoneal. No signos de edemas ni TVP en miembros inferiores.
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3. INFORME DEL LABORATORIO
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3. INFORME DEL LABORATORIO
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4. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
El diagnóstico diferencial se debe hacer con las diferentes causas de colestasis:
• Patrón colestasis extrahepática (obstructiva): litiasis, tumoraciones, pancreatitis crónica, quiste pancreático, quiste de colédoco, carcinoma de páncreas, carcinoma de vesícula biliar, de ampolla de Vater, etc.
• Patrón colestasis intrahepática:
1. Obstructivas: quistes, tumoraciones, abcesos, granulomatosis, colangitis,…
2. No obstructivas: hepatitis alcohólica, hepatitis viral, hepatitisautoinmune,…
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5. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Pruebas de imagen:
• Ecografía de abdomen: se observó esteatosis hepática, vesícula con abundante barro biliar. Ligera dilatación de vía biliar intrahepática (VBI) y del colédoco, el cual se visualizaba hasta la región suprapancreática con un diámetro mayor en torno a 11mm.
• Colangio-Resonancia: se apreciaba colelitiasis y dilatación del colédoco proximal con tercio distal de calibre normal y una imagen pseudonodularde 2.5cm en la cabeza del páncreas, junto con alteración de la señal en el cuerpo del páncreas.
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5. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• TAC abdomen: se identificó un manguito periaórtico sugerente de fibrosis retroperitoneal.
• Ante la duda de la naturaleza de las lesiones se completa estudio con PET-TAC. A nivel del páncreas, el índice de captación sugería proceso neoplásico, si bien, el patrón difuso de la afectación indicaba pancreatitis.
• Se realizó una ecoendoscopia, evidenciándose una masa en cabeza del páncreas cuya PAAF fue negativa para células neoplásicas.
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5. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
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5. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
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6. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
• Los resultados serológicos, con aumento de IgG4 mayor del doble del valor normal junto con la existencia de fibrosis retroperitoneal, afectación pancreática y descartada una tumoración pancreática, son compatibles con un síndrome de IgG4.
• Nos encontramos ante un caso de PAI tipo 1 como manifestación pancreática de una enfermedad sistémica asociada a IgG4 (ER-IgG4).
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7. EVOLUCIÓN
• Se inicia la instauración de tratamiento corticoideo, tras conocer los valores de IgG4.
• paciente presentó mejoría clínica, analítica, incluyendo el descenso de Ca 19.9 (Tabla 2) y remisión radiológica completa, datos que apoyan el diagnóstico.
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8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA
• La IgG1 es la IgG más abundante (> 50%).
• La IgG4 < 5% de la IgG total, en personas sanas.
• La IgG4 interacciona con la porción Fc de IgG1-3 y no a través de Fab-Fc, como ocurre para otras inmunoglobulinas con actividad de factor reumatoide.
• Por lo anterior, la IgG4 tiene poca o nula reacción cruzada entre antígenos y rara vez conforma complejos inmunitarios ni tiene capacidad de activación del complemento.
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8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA
• (ER-IgG4) se conoce como “el nuevo gran simulador”. Simulando meningiomas múltiples, colangiocarcinoma y cáncer de páncreas.
• IgG4-ER es reconocida como síndrome de etiología desconocida, compuesto por una colección de trastornos que comparten patológica específica, serología, y características clínicas.
• Incluye tumoración de órganos afectados, infiltrado linfoplasmocíticode predominio de células plasmáticas IgG4 positiva y grados variables de fibrosis que tiene un patrón característico "estoriforme".
• [ IgG4 ] elevadas en el 60 a 70 % de los pacientes con (ER-IgG4).
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8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA
• La ER-IgG4 suele afectar a H> 50 años, H/M ( 3.7-5.7: 1 ).
• Afecta uno o más órganos, generalmente de una misma región anatómica. (páncreas, seguido por los ganglios linfáticos, vía biliar, glándulas salivales y lagrimales, riñones, aorta, retroperitoneo y sistema respiratorio ).
• La principal manifestación consiste en un edema pseudotumoral focal o difuso de un órgano. El inicio puede ser subagudo, generalmente no asociado a síntomas constitucionales. Hasta un 40% de los pacientes puede presentar asociación con manifestaciones alérgicas tales como rinitis, asma y sinusitis crónica.
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8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA
• El compromiso pancreático de la ER-IgG4 fue el primero y más frecuentemente descrito, bajo la forma de pancreatitis autoinmune (PAI).
• La PAI es el prototipo de la enfermedad relacionada con la IgG4 que, por lo general, aparece en pacientes de edad avanzada, con una media de edad de 65 años y una relación H:M de 4:1.
• Representa un 2% de casos de pancreatitis crónica.
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8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA
• Uno de los síntomas clínicos más frecuentes es la ictericia obstructiva, afebril e indolora, asociada a engrosamiento difuso o parcial del páncreas, con adenopatías relacionadas en 80% de los casos.
• Este cuadro clínico, altamente sugerente de un cáncer de páncreas, es una de las clásicas y más conocidas simulaciones de la ER-IgG4, como es el caso de nuestro paciente.
• La aortitis relacionada a IgG4 se describió inicialmente afectando a la aorta abdominal, pero se conoce actualmente el compromiso de la aorta torácica, en especial del arco aórtico. Se asocia a veces a dilatación aneurismática, generalmente a nivel abdominal y fibrosis periaórtica.
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8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA
El diagnóstico de la ER-IgG4 se basa en tres pilares:
• el clínico-radiológico, representado por la presencia de edema o formación de masa asociado a uno o más órganos.
• el serológico, referido a la elevación sérica de IgG4 con valores mayores o iguales a 140 mg/dL .
• el histológico, basado en la presencia de fibrosis “estoriforme”, infiltración tisular linfoplasmocitaria o la presencia de más de 10 plasmocitos IgG4 (+) por campo con una razón IgG4/IgG mayor al 40%. El diagnóstico definitivo se establece con la presencia de estos tres criterios.
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8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA
• En el caso presentado, el diagnóstico compatible con PAI, el aumento de IgG4 mayor del doble del valor normal y la presencia de fibrosis retroperitoneal, sugiere que estamos ante un caso de Síndrome de IgG4, previamente descartado la tumoración pancreática.
• La piedra angular del tratamiento son los glucocorticoides, con los que se ha observado disminución de los síntomas, reducción del tamaño de las lesiones y disminución de las concentraciones séricas de IgG4.
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8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA
• Los pacientes resistentes al tto o con recurrencias de la enfermedad requerirán tto inmunosupresor, para evitar el efecto adverso del ttocrónico con glucocorticoides.
• Si consideramos que los principales diagnósticos diferenciales de la ER-IgG4 constituyen patologías de tipo infeccioso, como la tuberculosis, neoplásicas, como los linfomas y tumores de páncreas, y reumatológicas, como la sarcoidosis y el lupus eritematoso sistémico, es fácil entender las dificultades diagnósticas de esta enfermedad, la que debemos tener presente, en la actualidad, como el nuevo gran simulador de la medicina.
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GRACIAS