CASO CLINICOMujer, 26 años, diestra, sin antecedentes patológicos de importancia, que comienza hace aproximadamente 2 años con debilidad progresiva en el hombro derecho (lo nota al jugar al paddle), agregándose pocos meses después torpeza en la mano ipsilateral. Un año después comienza con torpeza, que torna en debilidad, en pierna derecha. En los últimos tiempos agrega parestesias en mano derecha, especialmente en 4º y 5º dedo. Toda la signosintomatología evoluciona y persiste en el tiempo.

EXAMEN FISICO

-Debilidad proximal y distal en MSD, en tibial ant. izq. y en isquiotibiales de MID

-Atrofia muscular proximal, 1º espacio interóseo y e. Tenar en MSD, menor masa en gemelos derechos y 1-2 centímetro menos de diámetro en muslo derecho.

-Pie derecho equino.

-ROT vivos en MMII.

-Clonus y plantar extensor en MID.

-Sin hipoestesia clara pero con parestesias en mano derecha, especialmente en 4º y 5º dedo.

-Umbral sens. vibratoria: 1º dedo mano der.24, izq. 15; 1º dedo pie der.24, izq.16.; ambas rodillas sin respuesta.

ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS PREVIOS.

29/11/2002: EMG de los músculos explorados mostró trazados trazados de lesión neurogénica periférica deficitaria leve a moderada sin actividad espontánea de denervación y con signos de cronicidad en deltoides, biceps, supinador largo derecho. Se correlaciona con lesión parcial de grado leve a moderado y con características de secuela de plexo braquial derecho con predominio en su tronco primario superior.

25/04/2003: Exploración a derecha de cuadriceps, tibial ant., gemelo ext.; sin actividad espontánea con PUM polifásicos en tibial ant. al esfuerzo mínimo, trazado intermedio al esfuerzo máximo. Conclusión: signos EMG de compromiso neurógeno con topografía de lesión en nervio CPED a nivel ed la cabeza de peroné, sin actividad denervatoria actual.Vel. cabeza peroné: 35 m/s.

CPE D TP DLD 4,2 5,5A 3 15VC 54 67F 50

VELOCIDAD DE CONDUCCION MOTORALatencia ms Amplitud mV Velocidad m/s Distancia cm

Mediano D 3.86 13.1

8.00 14.0 70.0 29

9.68 12.9 65.5 11

12.2 12.8

Cubital D 3.56 10.3

6.38 10.4 56.7 16

8.58 8.74 54.5 12

10.8 9.74 44.6 10

12.4 10.6

Circunf. D 3.24 1.94

3.12 2.10

CPE D 4.06 7.35

10.8 6.54 45.9 31

13.3 5.76 47.1 12

TP D 4.62 26.0

12.8 20.4 49.0 40

VELOCIDAD CONDUCCION MOTORA 2

Latencia ms Amplitud mV Velocidad m/s Distancia cm

TP I 3.94 19.3

12.3 15.1 45.2 38

CPE I 3.96 6.71

10.0 6.10 48.0 29

12.4 6.88 49.4 12

12.8 7.81

Mediano I 3.84 8.91

7.76 11.1 56.1 22

9.72 10.7 56.1 11

12.8 9.91

Cubital I 3.32 11.5

5.64 8.08 64.7 15

8.18 9.08 47.2 12

9.76 9.96 69.6 11

12.4 8.421

VELOCIDAD CONDUCCION SENSITIVA

Latencia ms Amplitud mV Vel m/s Dist cm

Sural D 3.08 29.9 14

Sural I 3.20 6.62 14

3.32 53 36.1 12

3.36 112.4 35.7 12

MADSAM (Multifocal acquired demyelinating sensory and motor)

El reporte de Lewis, Sumner y col de una neuropatía desmielinizante multifocalcon bloqueo de la conducción persistente generalmente citado como ña primera descripción de MMN, es en realidad el primer reporte de MADSAM. La diferencia del MMN el compromiso sensitivo y del CIDP la asimetría. Oh y col. Fueron los que la diferencian como enteidad nosológica “independiente”.De inicio lento y evolución insidiosa, suele afectar alos MMSS primero progresando luego a MMII, expresándose como una mononeuropatía múltiple sensitivomotora crónica. Varios pacientes han reportado dolor y parestesias, siendo relativamente frecuente la afectación de los pares craneales (neuritis óptica, parálisis del VII, etc). Los ROT están afectados en forma dispersa y asimétrica, progresando a la arreflexia.El 60-80% presenta elevación de las proteínas en LCR, no hallándose antiGM1 en plasma.

HALLAZGOS ELECTROFISIOLOGICOS

Bloqueo de la conducción focal. Dispersión temporal focal. Latencias distales prolongadas asimétricas. Mezcla de velocidades de conducción normales y

disminuidas. Ondas F prolongadas o ausentes.

TRATAMIENTO

No hay trials bien diseñados con ningún tratamiento.Hay trabajos que mostraron buena respuesta a los corticoides y a la IVIg (debe realizarse tratamiento cada 4-8 semanas).Estudios pequeños con ciclofosfamida.