Expone: Servicio de Medicina Interna Hospital Sant Joan de Reus.

Discute: Servicio de Medicina Interna Hospital Parc Taulí de Sabadell.

CASO ACADEMIA CATALANO-BALEAR DE

MEDICINA INTERNA 2014

Mujer de 35 años… Laboral: administrativa, actualmente en el paro.

No viajes de interés ni animales domésticos.

Alergias: Diclofenaco.

Sin antecedentes patológicos de interés.

Quirúrgicos: IQ. rótula por fractura. Herniorrafia inguinal.

Gineco-Obstétricos: sin antecedentes de embarazos o abortos.

Farmacológicos: anticonceptivos orales desde hace 4 o 5 años.

Enfermedad actual y motivo de ingreso:

Paciente con cuadro clínico iniciado en Noviembre del 2013

caracterizado por epigastralgia y vómitos. Concomitantemente

presenta artralgias y mialgias con picos febriles de hasta 38 ºC,

diaforesis de predominio nocturno y pérdida de 9 kg de peso en dos

meses.

Pruebas complementarias previas al ingreso en las que destaca

anemia ferropénica, gastroscopia con engrosamiento de los

pliegues gástricos y test de ureasa negativo.

Pruebas realizadas antes del ingreso en Medicina

Interna:

TC toraco-abdominal (31/01/14): múltiples lesiones hipodensas

compatibles con infartos renales bilaterales y esplénicos, dilatación

del ventrículo izquierdo, y trombosis a nivel de arteria esplénica y

arteria hepática filiforme.

Pruebas realizadas antes del ingreso en Medicina

Interna:

Anatomía Patológica fibrogastroscopia (31/01/14): metaplasia

intestinal, gastritis crónica con actividad leve y ulceración focal del

epitelio superficial.

Exploración física:

Peso: 39.700 Kg, Talla: 152 cm, IMC: 17,18 Kg/m2.

TA: 103/ 55 mmHg, FC: 126 lpm, FR: 15 rpm, Tª: 36 ºC, sat. O2 FiO2 0,21: 98 %.

Consciente y orientada. Normohidratada. Palidez muco-cutanea. No adenopatías ni bocio.

AC: tonos rítmicos, sin soplos ni roces.

AR: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos.

Abdomen: peristaltismo presente, abdomen doloroso sobre hipocondrio derecho, Murphy y Blumberg negativos, no masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal.

Neurológico: Glasgow 15, pupilas isocóricas y normoreactivas, no alteraciones en el habla, no alteraciones motoras ni sensitivas, ROTs presentes y simétricos, no alteraciones en los pares craneales, RCP flexor bilateral, no signos de irritación meníngea, no alteraciones en la marcha.

No edemas en EEII. Pulsos periféricos presentes y simétricos. No signos de TVP.

Exploraciones complementarias:

Electrocardiograma.

Exploraciones complementarias

Ecocardiograma: fracción de eyección del 37%. Ventrículo izquierdo

levemente dilatado no hipertrofiado. Hipocinesia severa de la cara

posterior y acinesia infero-basal, con dinámica moderadamente

deprimida. Válvula mitral morfológicamente normal, con

regurgitación central en contexto de disfunción ventricular

izquierda. Válvula aórtica con leve insuficiencia. Cavidades

derechas normales. Válvula tricúspide con leve regurgitación.

Válvula pulmonar normal. Mínimo derrame pericárdico sin

repercusión hemodinámica. No hay imágenes de vegetaciones.

Hemograma: hemoglobina: 9.5 g/dl, hematocrito: 29.2%, VCM 79.6fl,

leucocitos 28640 (neutrófilos 25.64 x10^3/ul), linfocitos: 1.74 x10^3/ul,

eosinófilos: 0%, basófilos: 0%), plaquetas: 544.000/L, reticulocitos: 1.11%,

VSG: 110 mm/h.

Equilibrio venoso- pH: 7.43, pCO2: 42 mm/hg, HCO3: 27.9 mmol/l, BE: 3.6

mol/l, Mg: 2.1 mg/dl, Calcio sérico: 8.4 mg/dl.

Bioquímica- urea: 37 mg/dl, creatinina: 0.42 mg/dl, Na: 136 mmol/l, K: 4.6

mmol/l, LDH: 395 UI/L, Bilirrubina total: 0.13 mg/dl, AST: 7 UI/L, ALT: 8

UI/L, GGT: 31 UI/L, fosfatasa alcalina: 80 UI/L, PCR: 8.3 mg/dl, Beta 2

microglobulina: 1.59 mg/l, E.C.A.: 20.4 U/L, troponina T: 229,9 ng/L,

proteínas totales: 6.2 g/dl, albúmina: 3.7 g/dl, electroforesis de proteínas:

compatible con proceso inflamatorio, inmunoglobulina G: 605 mg/dl,

inmunoglobulina A: 6 mg/dl, inmunoglobulina M: 332 mg/dl.

Perfil lipídico- colesterol total: 217 mg/dl, HDL: 52 mg/dl, LDL: 130 mg/dl,

VLDL: 35 mg/dl, trigliceridos: 175 mg/dl.

Estudio férrico- ferritina: 311.8 ng/ml, vitamina B12: 365 pg/ml, folato: 3.4

ng/ml, haptoglobina: 423 mg/dl, transferrina sérica 198 mg/dl, hierro

sérico: 37 mcg/dl.

Estudio hormonal- TSH: 0.72 mcU/m (T3 y T4 no procedentes).

Estudio inmunitario- ANA: negativo (Ac Anti dsDNA, Anti MPO, Anti SM y Anti

RNP no procedentes), ANCA positivo título 1/40 con patrón perinuclear, Ac

Anti proteinasa 3: 7.7 (positivo), Ac anti mieloperoxidasa <1 (negativo),

coombs directo: negativo, Antifosfolípidos: Ac anticardiolipina IgG <3 GPL

(0-20), Ac anticardiolipina IgM 19,84 GPL (0-20), anticoagulante lúpico

positivo, Ac antiB2GPI IgG negativo, Ac antiB2GPI IgM 26,36 SMU (0-20).

Serologías- VIH, VHC, VHB y Treponema pallidum negativas.

Estudio de coagulación- tiempo de protrombina 93.4%, INR: 1.0, rTTPA:

1,03, fibrinógeno > 700 mg/dl. antitrombina III: 141% (80-120)), proteína C

> 150% (70-140), proteína S libre: 104% (58-112) genotipo Factor V

Leyden normal. Genotipo protrombina normal, Homocisteina: 11,8 umol/L

(5-15).

Hemocultivos: negativos.

Sedimento de orina: no patológico

Cultivo de orina: negativo.

Fibrogastroscopia (12/02/14): pérdida del patrón en pliegues, múltiples

ulceraciones la mayor a nivel de la curvatura mayor de 4 cm x 2 cm, de

bordes bien delimitados y fondo regular con biopsia que informa de gastritis

crónica superficial leve y focal, cambios reactivos focales del epitelio

glandular, hiperplasia foveolar, fibrosis del corión interglandular. Sin

evidencia de malignidad.

PET-Scan (19/02/14): no evidencia de tumoración primaria y progresión de

la oclusión arterial prebifurcación del tronco celiaco y aumento de los

infartos renales y esplénicos.

TC aorta torácica y arteriografía abdominal: progresión de las

lesiones oclusivas previamente descritas (oclusión del tronco

celíaco ausencia de contraste en arterias gástrica izquierda,

esplénica, hepática común, hepática propia y gastrodudodenal). No

lesiones aneurismáticas.

TC coronario: dominancia derecha. Engrosamiento intimal

concéntrico del tercio distal de la arteria coronaria derecha y

oclusión completa de la descendente posterior.

Se realizó una prueba

complementaria que resultó

diagnóstica…

Síntomas y signos guía

Síndrome constitucional

VSG elevada

Úlcera gástrica

Infartos: renales, esplénicos, miocárdico

Diagnóstico diferencial

1 - Neoplasias y paraneoplasias

2 - Enfermedades infecciosas

3 - Fármacos

4 - Enfermedades sistémicas

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

NEOPLÁSICAS

Linfoma gastrointestinal

Tracto GI sitio predominante de presentación del linfoma no Hodgkin

Linfomas primarios son raros (1-4%), los secundarios son relativamente

frecuentes

Localización gástrica en 68 a 75% de todos los casos

Factores predisponentes:

- Infección por H. pylori

- Enfermedades autoinmunes

- Inmunodeficiencia e inmunosupresión

- Enfermedad celiaca

- Enfermedad inflamatoria intestinal

- Hiperplasia nodular linfoide

Linfoma gastrointestinal

Linfoma gástrico primario: 3% de las neoplasias gástricas y 10% de los linfomas

Mayor de incidencia entre los 50 a 60 años de edad y predomina en hombres

Koch P, et al. J Clin Oncol 2001; 19:3861

Presentación clínica

Dolor o disconfort epigástrico

Anorexia

Pérdida de peso

Nauseas y/o vómitos

Sangrado intestinal oculto

Saciedad precoz

Síntomas B (sudoración – fiebre) 12%

Hematemesis y melenas poco común

Masas o adenopatías palpables en

enfermedad avanzada

Diagnóstico

Laboratorio

- Anemia – VSG elevada

Fibrogastroscopia

- Eritema de mucosa

- Masas o lesiones polipoides

con o sin ulceración

- Úlcera de apariencia benigna

- Nodularidad

- Engrosamiento, pliegues

cerebroides

Biopsia

Debe ser confirmado por AP

Adenocarcinoma gástrico Al diagnóstico la mayoría enfermedad no curable, 50% se presentan con

enfermedad diseminada

25% antecedente de úlcera gástrica

Presentación clínica

- Pérdida de peso: anorexia, nausea/vómitos, saciedad precoz,

disfagia

- Epigastralgia: vaga, moderada intensidad; severa y constante

posteriormente

- Disfagia: estómago proximal o unión gastroesofágica

- Sangrado de TGI con o sin anemia ferropénica

- Masa palpable, hallazgo mas común (enfermedad avanzada)

Diagnóstico

- Endoscopia + toma de biopsias

INFECCIOSAS

Endocarditis Infecciosa

Aguda: fiebre elevada y persistente, lesión de estructuras

cardíacas, produce émbolos sépticos a otros órganos. Sin

tratamiento evolución hasta la muerte en corto tiempo

Subaguda: curso insidioso, produce lesiones cardíacas

lentamente, rara vez diseminación metastásica

Endocarditis Infecciosa

Criterios modificados de Duke

Criterios menores

1. Predisposición. Una cardiopatía predisponente o ser ADVP.

2. Fiebre > 38ºC

3. Fenómenos vasculares: émbolos en arterias mayores, infartos pulmonares, sépticos, aneurismas

micóticos, hemorragia intracraneal, hemorragia conjuntival y lesiones de Janeway

4. Fenómenos inmunológicos (glomerulonefritis, nódulos de Osler, manchas de Roth y factor reumatoide).

5. Ecocardiograma: sugestivos de EI sin alcanzar los criterios mayores antes mencionados.

6. Evidencia microbiológica (hemocultivos positivos que no cumplen los criterios mayores) o evidencia

serológica de infección activa con un microorganismo que produce EI. Se excluyen hemocultivos únicos

positive a Staphylococcus coagulasa-negativo y microorganismos que no causan endocarditis

Criterios mayores

1. Hemocultivos positivos para EI:

- Microorganismos típicos de EI en dos hemocultivos separados (Estreptococo Viridans, S. Bovis, HACEK).

- S. Aureus o Enterococus adquiridos en la comunidad en ausencia de foco primario

- Hemocultivos persistentes positivos

- Hemocultivos extraidos con más de 12 horas de separación

- La totalidad de tres, o la mayoría de cuatro o más hemocultivos separados siempre que entre el

primero y el último haya al menos una hora

-Hemocultivo positivo único para Coxiella burnetii o título de anticuerpos IgG anti–phase 1 >1:800

2. Evidencia de afectación endomiocárdica:

- Ecocardiograma positivo

- Vegetación en válvula o estructuras adyacentes o en el choque del jet, o sobre dispositivos protésicos

en ausencia de otra explicación anatómica

- Absceso

- Nueva dehiscencia parcial de una válvula protésica

- Nueva regurgitación valvular (incremento o cambio en un soplo preexistente no es suficiente)

- Se recomienda eco transesofágica en pacientes con válvula protésica, considerado al menos como

“posible IE” por los criterios clínicos, o en EI complicada por absceso paravalvular

Tuberculosis TB primaria: posterior a la infección inicial, principalmente en niños, manifestación

más frecuente es la fiebre, en la mayoría de los casos se cura espontaneamente: nódulo calcificado Lesión de Ghon

TB secundaria: reactivación de la forma latente. La presentación clínica es inespecífica e insidiosa por semanas a meses antes: fiebre de predominio diurno, diaforesis nocturna, pérdida de peso, anorexia, malestar general y debilidad. En la gran mayoría al final aparece tos seca -> expectoración purulenta y/o hemoptóica, disnea

Complicaciones: hemoptisis masiva (erosión de un vaso a una caverna o rotura de un aneurisma de Rasmussen), aspergiloma y SDRA

Analítica sanguínea: PCR elevada, anemia normocítica, leucocitosis o monocitosis, hiponatremia por SIADH, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia

Radiología tórax: infiltrados, cavitación, adenopatías, derrame pleural

Sífilis

• Sífilis primaria: 2 a 3 semanas -> de pápula indolora -> chancro

duración de 3 a 6 semanas y resolución espontánea.

Sifilis secundaria: semanas a meses después (25% de pacientes),

- Rash macular, papular simétrico, en tronco, extremidades y compromiso

de palmas y plantas. Alopecia

- Síntomas sistémicos: fiebre, cefalea, mialgias, malestar, anorexia,

pérdida de peso, odinofagia

- Adenopatía cervicales, axilares, inguinales y femorales

Sifilis

Otros hallazgos:

- Tracto gastrointestinal: hepatitis, úlceras o infiltración de la

mucosa, imita linfoma

- Sifilis terciaria: Arterias coronarias: oclusión y trombosis ->

vasculitis en el vasa vassorum que debilita la raíz aórtica

- Diagnóstico: serología

VIH Infección activa de los linfocitos T CD4, con activación del sistema

inmune y estado inflamatorio crónico

• Infección aguda, sintomático en la tercera parte de los pacientes y

los más habituales son: fiebre o febrícula, astenia, mialgias,

exantema, cefalea, odinofagía, adenomegalias, artralgias, diaforesis

nocturna, diarreas y vómitos

• Diagnóstico: serológico

Citomegalovirus

La infección requiere un contacto íntimo y prolongado y la clínica

aparece si se altera la inmunidad mediada por linfocitos T

Fiebre alta prolongada, escalofríos, fatiga intensa, malestar, mialgias,

cefalea, esplenomegalia; menos frecuente: neumonía intersticial,

miocarditis, pleuritis, artritis y encefalitis

Analitica sanguinea: linfocitosis (> 10% de Linfocitos reactivos),

leucocitos normales o muy elevados, elevación de transaminasas y FA,

Ac heterófilos (-), transitoriamente (+): factor reumatoide,

crioaglutininas, ANA

FÁRMACOS

Drogas

Enol: disminuye factores de coagulación hepáticos y aumenta la fibrinolisis produciendo una estado de diátesis hemorrágica.

Tabaco.

Anticonceptivos orales.

Cocaína: incrementa la agregación plaquetaria y/o inhibe fibrinolisis por parte de la proteina C.

Anfetaminas: puede producir una vasculitis necrotizante.

Uso de drogas vía parenteral.

SISTÉMICAS

Trombofilia

Hereditaria: edad menor de 40 a 50 años, idiopática o recurrente,

trombosis en lugar inusual venoso o arterial (retina, cerebro,

mesenterio), con desencadenantes como embarazo u hormonas o sin

ellos. En trombosis arteriales son de utilidad los Ac antifosfolípidos y

homocisteína

Trombofilia

Síndrome antifosfolipídico (SAF) Trastorno autoinmune que predispone a desarrollar trombosis venosas o

arteriales, pérdidas fetales recurrentes después de la semana 10 de

gestación, presencia de Ac antifosfolípidos en 2 ocasiones con 12 semanas

de diferencia

Otras manifestaciones incluyen livedo reticularis, trombocitopenia,

enfermedad valvular cardíaca, nefropatía + insuficiencia renal, HTA y

proteinuria

Diagnóstico: un criterio clínico + un criterio de laboratorio

Forma primaria: sin enfermedad subyacente y secundaria: asociada a

enfermedades autoinmunes

Síndrome antifosfolipídico (SAF)

Ac antifosfolipídicos de tipo IgG e IgM que reaccionan contra los fosfolípidos

cargados negativamente: anticoagulante lúpico, Ac. anticardiolipina,

antiẞ2 glicoproteina I

- Otros anticuerpos asociados (frecuentes pero no específicos de SAF)

- Anticuerpos aACL IgA

- Anticuerpos anti-beta 2 glicoproteína I IgA

- Anticuerpos antifosfatidil-serina

- Anticuerpos antifosfatidil-etanolamina

- Anticuerpos específicos contra la protrombina

- Anticuerpos del complejo de la fosfatidilserina-protrombina

SAF seronegativo

SAF Catastrófico Afectación multiorgánica: compromiso simultáneo o en menos de

una semana de tres o más órganos, sistemas o tejidos, confirmándose la oclusión vascular histopatologicamente y confirmándose la presencia de AFL, usualmente elevados

Mortalidad del 50% aún con tratamiento

Asherson, RA, Cervera, R, de Groot, PG, et al. Lupus 2003; 12:530.

Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedad crónica de causa desconocida que afecta piel, articulaciones,

riñones, pulmones, SNC, membranas serosas y otros órganos

Alteración inmunológica más característica producción de ANA

Mujeres > hombres, edad: 20 a 30 años

Sintomas constitucionales:

- Fatiga - Mialgia

- Fiebre

- Pérdida de peso

• Sintomas organoespecíficos:

- Cardiovascular: pericarditis, endocarditis (Libman – Sacks), miocarditis,

aumento de riesgo de enfermedad coronaria

- Hematológicas: Anemia inflamatoria, incremento de riesgo para desarrollar

enfermedad tromboembólica en aquellos con Ac. Antifosfolípidos

4 de 17 criterios, incluyendo al menos uno clínico y uno inmunológico o biopsia de

nefritis lúpica

Vasculitis

Proceso anatomoclínico que se caracteriza por inflamación de los

vasos sanguíneos de cualquier clase, calibre o localización.

La perdida de la integridad de la pared puede llevar a sangrado. La

afectación de la luz del vaso conlleva a isquemia del tejido.

Pueden ser un proceso primario o secundario.

Vasculitis

Se postulan tres modelos patogénicos diferentes:

La distribución del antígeno responsable de la vasculitis determina

el patrón de afectación de los vasos.

El reclutamiento del infiltrado inflamatorio se determina por la

célula endotelial, incluyendo la expresión de los receptores de

adhesión u otras moléculas, la secreción de péptidos y hormonas, y la

interacción específica con las células inflamatorias.

Estructuras no endoteliales de la pared vascular pueden actuar

como presentadoras de antígeno y contribuyen como mediadores

proinflamatorios

Vasculitis Clasificación

Vaso grande

- Arteritis de Takayasu

- Arteritis de células

gigantes

Vaso mediano

- Poliateritis nodosa

- Enfermedad de Kawasaki

- Vasculitis primaria del

SNC

Vaso pequeño

- Granulomatosis

eosinofílica con poliangitis

(Churg-Strauss)

- Granulomatosis con

poliangitis (Wegener)

- Poliangitis microscópica

- Púrpura de Henoch-

Shönlein (Vasculitis IgA)

- Crioglobulinemia

- V. Por hipersensibilidad

- Secundarias a enf. Del tej

conectivo

- Secundaria a infecciones

virales

Vasculitis Síndrome primarios de vasculitis

Granulomatosis con poliangitis

(Wegener)

Granulomatosis eosinofílica con

polinagitis (Churg-Strauss)

Poliarteritis nodosa

Poliangitis microscópica

Arteritis de células gigantes

Arteritis de Takayasu

Purpura de Henoch-Schönlein

Vasculitis cutánea idiopática

Crioglobulinemia mixta esencial

Síndrome de Behçet

Vasculitis aislada del SNC

Síndrome de Cogan

Enfermedad de Kawasaki

Síndrome secundarios de vasculitis

Vasculitis medicamentosa

Enfermedad del suero

Vasculitis acompañada de otras

- Enfermedades primarias

- Infección

- Cáncer

- Enfermedad reumática

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU

(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the

classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134).

Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40

años o menos.

Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades

con la actividad, especialmente de extremidades superiores.

Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales.

Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos.

Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.

Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias

en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis,

displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios.

Se requiere la presencia de al menos 3 de estos 6 criterios.

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL

(Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for

classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128).

Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años.

Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.

Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.

VSG mayor o igual a 50 mm/h por el método de Westergren.

La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.

Se requiere que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios

Crioglobulinemia

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frío

Sintomatología: C4 y CH50 disminuidos, C3 normal

Vasculitis sistémica de medianos y pequeños vasos, presencia de complejos inmunes circulantes y expansión clonal de linfocitos B.

Crioglobulinemia

Debe sospecharse en pacientes con fenómeno de Raynaud, signos

clínicos de isquemia periférica en ausencia de enfermedad

vascular, cianosis de orejas, nariz y dedos inducida por el frío,

vasculitis cutánea, glomerulonefritis membranoproliferativa y

gammapatías monoclonales

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS

(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for

classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum

1990; 33: 1094-1100).

Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.

Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre.

Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple (distribución

guante/calcetin) atribuible a vasculitis sistémica.

Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos)

atribuibles a vasculitis sistémica.

Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación

radiológica de senos paranasales.

Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o vénulas que muestran acumulación de eosinófilos

en áreas extravasculares.

Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER

(Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for

classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).

Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal.

Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.

Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario.

Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola).

Se requieren de al menos 2 de estos 4 criterios

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA

(Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the

classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093).

Pérdida de peso de 4 Kgs. o más a partir del comienzo de la enfermedad, no debida

a dieta u otros factores.

Livedo reticularis.

Dolor o sensibilidad testicular no debido a infección, traumatismo u otras causas.

Mialgias (excluyendo hombro y cintura pélvica) o debilidad de los músculos o

hipersensibilidad al tacto de los músculos de las piernas.

Mononeuropatía o Polineuropatía.

Desarrollo de HTA con la diastólica mayor de 90 mm de Hg.

Elevación de BUN mayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5, no debida a

deshidratación o uropatía obstructiva.

Presencia de Ag de superficie de hepatitis B o anticuerpo en suero.

Arteriografía que muestra aneurismas u oclusión de las arterias viscerales, no debido

otras causas no inflamatorias.

Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño con presencia de PMN en la

pared arterial.

Se requiere la presencia de 3 ó más de estos 10 criterios

Prueba diagnóstica “Gold

Standard”

ELECTROMIOGRAFÍA

Biopsia nervio sural

Diagnóstico

Vasculitis de mediano vaso ANCA positiva : PAN

Vasculitis NECROTIZANTE primaria que afecta a vasos de tamaño medio (arterias viscerales y sus ramas). No afecta a arteriolas , capilares ni vénulas

Se puede desencadenar por infecciones víricas

Gran asociación con VHB, pero la mayoría de casos son idiopáticos

Incidencia ha disminuido por la vacunación VHB

Incidencia 0 - 1,6 casos/millón en Europa. Prevalencia: 31 casos/millón

Cualquier edad, sexo y raza, sobretodo en 5º-6º décadas

Inflamación vascular arterias de mediano tamaño

Afectación segmentaria

Infiltrado inflamatorio mixto

NO Granulomas

NECROSIS FIBRINOIDE

Biopsia de músculo, piel, testículo,

nervio sural

Tratamiento recibido

HBPM 40 mg 1-0-1 sc.

AAS 100 mg 1-0-0 vo.

Corticoides: empezando con bolus de Metilprednisolona 1 g al día para

estar en la actualidad con Prednisona 15 mg 1-0-0.

Omeprazol 20 mg 1-0-0.

Ciclofosfamida: 7 dosis.

¡MUCHAS GRACIAS!