caso 853 pato especial 3

8/17/2019 Caso 853 Pato Especial 3

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853--Mujer de 70 años con doble trasplante de pul

PATOLOGÍA PULMONAR


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HISTORIA CLINICA

Mujer de 70 años comenzó a experimentar disnea de esfuerzo hace diez

años.

Desde su presentación inicial, la disnea se ha convertido cada vez más

grave, con la necesidad de oxgeno suplementario !ue alcanzan los "#

litros en reposo $ hasta "% litros con la actividad.


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&lla es admitida para un do'le trasplante de pulmón.


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ESTUDIOS RADIOLÓGICOS

()igura "* +adiografa de tórax mostró micronodularidad difusa, algunas de las

cuales se calcifica, !ue involucra todos los ló'ulos de am'os pulmones


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()igura #*. -/ mostró difusa opacidad en vidrio esmerilado del espacio

areo con engrosamiento intersticial nodular $ calcificaciones puntiformes

difusas del parn!uima


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EXÁMEN MACROSCÓPICO

m'os pulmones fueron pesados (derecha "10"g, a la iz!uierda ""0%g* $

mostraron rojo2marrón, el parn!uima duro como una roca con textura

arenosa difusa ()iguras 3 $ 1*


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EXÁMEN MICROSCÓPICO

()iguras 4, 5, 7*.&l examen histológico mostró numerosa intracalcificaciones en láminas alveolares. 6os septos alveolares mostraron

fi'rosis. se o'servaron focos de calcificación metaplásica .


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DIAGNÓSTICO FINAL

Microlitiasis Alveolo-

Pulmonar

DISCUSIÓN

&s una enfermedad rara caracterizada por calcificaciones intraalveolar

micronodular finos distintivos.

6a ma$or parte de los casos documentados de M8 se producen

esporádicamente, sin em'argo, tam'in puede ser heredada en un

patrón autosómico recesivo


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6os casos esporádicos son más comunes en los hom'res, mientras !ue las

formas familiares son más comunes en las mujeres


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6os individuos afectados con frecuencia se vuelven sintomáticos en

la tercera o cuarta dcada, con dolor en el pecho, tos $ disnea deesfuerzo progresiva.


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6a patognesis de la 8M se asocia con mutaciones en el gen 9lc31a#, !ue

codifica una protena de transporte de fosfato dependiente de sodio. 6amutación del gen puede conducir a la protena M


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:o ha$ un tratamiento eficaz disponi'le actualmente

;lucocorticoides sistmicos

6avado 'roncoalveolar &tidronato disódico

sólo limitado en la prevención de la progresión de la enfermedad.


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&l trasplante de pulmón es la


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1. Ferreira Francisco FA !ereira "il#a $% &oc''e((er ) *anetti + Marc'iori,. !ulmonar al#eolar microlit'iasis. "tate-o-t'e-art re#ie/. espir Med.0132107141-6

. ittaamai Muan(man uan(c'ira-urai . ,tensi#e pulmonaral#eolar microlit'iasis. espirol Case ep. 0192149-:.3. ;ra#is ?oss M osado-de-C'ristenson M% M@ller %?in( ;, $r. on-neoplastic =isorders o t'e %o/er espirator ;ract AF!Atlas o ontumor !at'olo( First "eries Fascicle 00.9.

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