Caso 1Seminario de LáminasCurso de NeuropatologíaCongreso de la Sociedad Latinoamericana de Patología (SLAP)

Sandro Casavilca Zambrano, Mc. MgPatólogo OncólogoServicio de Patología INEN. Lima, PerúMariela Huertas. R3 de Anatomía Patológica

Historia Clínica:• Paciente mujer nacida el 28/01/2012,

quien desde los 10 meses de vida presentó vómitos en repetidas oportunidades, fiebre intermitente que no mejora con tratamiento y trastorno progresivo del nivel de conciencia. En la tomografía encefálica presenta imagen de masa heterogenea supratentorial a nivel del tercer ventrículo que condiciona hidrocefalia obstructiva, se le realiza resección completa del tumor y derivación ventrículo peritoneal, el 21/12/12.

Historia Clínica:• Luego de recibir la 13° dosis de

quimioterapia, se observa persistencia e incremento del tamaño de la lesión a 50x 35 mm, por lo cual se decide realizar nueva resección del tumor, el 29/04/2014.

Estudios de imagenTumor inicial: Imagen heterogénea predominantemente hiperintensa en T2.

Tumor post quimiterapia y radioterapia: Contenido hipointenso e hiperintenso en T1, captador de sustancia paramagnética, la tumoración se localiza en tercer ventrículo e invade ventrículo lateral.

Anatomía Patológica 1:

Anatomía Patológica 1:

Inmunohistoquímica 1:Sinaptofisina: Positivo PGAF: Negativo

Diagnóstico 1:• En el estudio anatomopatológico, se observó una

neoplasia de células pequeñas, formando mantos, con tendencia Rosetoide, predominantemente perivascular, y arquitectura pseudo papilar en áreas, las células fueron de aspecto primitivo con citoplasma poco definido y escaso, la actividad mitótica es prominente. La neoplasia es positiva a Sinaptofisina. Algunas células tumorales expresaron positividad a Neurofilamento y fueron difusamente positivas a Vimentina. La PGAF y S100 fueron expresadas en escasa glía atrapada. El índice proliferativo evaluado con Ki67 es de alrededor del 40%.

TUMOR NEUROECTODERMAL PRIMITIVO DEL SNC

Conclusión Diagnóstica:

Anatomía Patológica 2:

Inmunohistoquímica 2:Sinaptofisina: Positivo

Neurofilamento: Positivo

PNET CON EXTENSA MADURACION POST TRATAMIENTO

Conclusión Diagnóstica:

Evolución:• Dos meses después (20/06/2014) la paciente cursa con

un cuadro convulsivo, y al ser reevaluada se identifica persistencia de la lesión a nivel de septo interventricular de 40 x 20 mm, el estudio de difusión revela escasa celularidad tumoral, ante este cuadro se decide administrar radioterapia 3600 cGY en 15 sesiones, la RMN de columna vertebral se encontró dentro de parámetros normales.

• La ultima RMN encefálica, post RT, mostro persistencia de la tumoración sin variación del tamaño, por lo cual se administra quimioterapia metronomica 6 ciclos, con cilcofosmamida y celecoxib.

• En su último control (28/08/2015). La paciente con somnolencia, deambulacion sin dificultad, y buena tolerancia oral, presenta síntomas de pubertad precoz como crecimiento mamario, y de vello púbico. RM muestra persistencia de la lesión sin variación de tamaño. Estradiol: 73.02, prolactina 6.76, TSH: 1.9, t4 1.51, FSH: 5.59 LH: 2.01, además hiponatremia probablemente secundaria SIADH.

Neoplasias Neuronales / Embrionarias

• Ganglio = Neuronas maduras grandes• Neurocito= Neuronas maduras pequeñas• Neuroblasto = Neuronas primitivas pequeñas• Paraganglio = Célula autonomica neuroendocrina• Estesio = Célula neuronal olfatoria• Pineo = Célula neuronal pineal• Retino = Célula neuronal retinal

Tumores Embrionarios• Meduloepitelioma• Ependimoblastoma• Meduloblastoma• Tumor neuroectodermal primitivo

(PNET)• Tumor Teratoide/Rabdoide atípico

ETANTRTumores embrionarios con rosetas verdaderas y abundante neuropil

Referencias Bibliográficas:• 1. Chelliah D, Mensah Sarfo-Poku C, Stea BD, Gardetto J,

Zumwalt J (2010) Medulloblastoma with extensive nodularity undergoing post-therapeutic maturation to a gangliocytoma: a case report and literature review. Pediatr Neurosurg 46:381–384

• 2. Lafay-Cousin L1, Hader W, Wei XC, Nordal R, Strother D, Hawkins C, Chan JA. Post-chemotherapy maturation in supratentorial primitive neuroectodermal tumors. Brain Pathol. 2014; Mar;24(2):166-72

• 3. Geyer JR, Schofield D, Berger M, Milstein J Differentiation of a primitive neuroectodermal tumor into a benign ganglioglioma. J Neurooncol 1992; 14:237–241

• 4. Driever PH, Wagner S, Hofstädter F, Wolff JE Valproic acid induces differentiation of a supratentorial primitive neuroectodermal tumor. Pediatr Hematol Oncol 2004; 21:743–751.

• 5. Xiao-Nan Li.et al. Valproic acid induces growth arrest, apoptosis, and senescence in medulloblastomas by increasing histone hyperacetylation and regulating expression of p21Cip1, CDK4, and CMYC. Mol Cancer Ther 2005;4:12.