cardiopatías congénitas dra. pamela jorquera torres

Cardiopatías Cardiopatías CongénitasCongénitas

Dra. Pamela Jorquera TorresDra. Pamela Jorquera Torres

Circulación fetalCirculación fetal

•pulmones fetales: llenos de líquido, sin función respiratoria

•son fisiológica y metabolicamente activos.

• La presión pulmonar in útero es alta por aumento de la resistencia vascular pulmonar.


• El feto intercambia O2 , nutrientes, y desechos a través de la placenta.

• El cordón umbilical tiene una vena, con sangre oxigenada, y dos arterias con sangre venosa.


• Casi toda la sangre que entra a la AD por la vena cava inferior pasa a la AI por el agujero agujero ovaloval (shunt de derecha a izquierda 1 ) y de ahí al VI y a la Aorta.


• Desde la Ao ascendente la sangre pasa al resto de cuerpo saltándose el circuito pulmonar, irrigando especialmente corazón y cerebro (63%)

8%

• la sangre que queda en la AI se mezcla con la sangre de la cava superior (sangre venosa cuerpo superior) con poco O2 y pasa al VD y de ahí a la vena pulmonar


• Debido a la alta resistencia del flujo hacia los pulmones, la mayoría de la sangre de la AP (85%) pasa a la Ao a través del ducto arterioso de Botal (2º shunt )

Circulación fetalCirculación fetal•1/3 de la sangre de la aorta descendente irriga los órganos abdominales y miembros inferiores y 2/3 se reúne en las dos arterias umbilicales que llegan a la placenta para intercambio.


•estas características hacen que el sistema circulatorio fetal sea muy eficiente

•sangre del VI está 15-20% más saturada que la del VD.

• SATURACIÓN VCI: 60%• Pºa O2 fetal es cercana a 20-25 mmHg.

Circulación fetal

Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento

• El trabajo de parto y el parto desencadenan una asfixia fetal transitoria que estimula mecanismos bioquímicos mediados por quimiorreceptores periféricos, barorreceptores y receptores adrenérgicos que preparan y adaptan al feto para el nacimiento.

Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento• Cesa circulación umbilical: RN se

asfixia e inicia esfuerzo inspiratorio ►Pº(-) ► expansión pulmonar, entra aire a alvéolos y vasodilatación del lecho vascular ► rápida disminución de la RVP.

• contenido de O2 corazón izquierdo y circulación sistémica aumentan rápidamente: satO2 en arterial aumenta de 65 a 93%.

Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento

•Cambio en el gradiente de presiones provoca el cierre de los cortocircuitos fisiológicos:

•El foramen oval se oblitera a los pocos minutos por aumento de la presión hidrostática de AI (mayor RV desde territorio pulmonar)

Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento•Ductus arterioso se mantiene

algunas horas por el aumento de la RVS, con una inversión del shunt de izquierda a derecha.

• Causas del cierre:Causas del cierre: 1.Inhibición de la síntesis de PGs

E2 e I22.Aumento de la PaO2

Cierre Ductus arterioso

Cierre funcionalCierre funcional inicia a las 4-12 horas de vida

• 20-42% en las primeras 24 hrs.• 82-90% en las primeras 48 hrs.• 100% a las 96 hrs.

Cierre anatómico:Cierre anatómico: alrededor del tercer mes en el 100% de los recién nacidos sanos.

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CONGÉNITAS

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGÉNITASCONGÉNITAS

• 1% de los RN. • sin tratamiento 2/3 mueren al año • 50% son sintomáticos al nacer, 70%

en el primer año• Más frecuentes: Comunicación

Interventricular (CIV), Comunicación interauricular (CIA), Ductus Arterioso Persistente, Tetralogía de Fallot, Estenosis Pulmonar, Coartación de la aorta y transposición de grandes Vasos.

Clasificación CC:

1.1. Cortocircuito de Izquierda a Cortocircuito de Izquierda a Derecha , acianóticasDerecha , acianóticas (50% CC): (50% CC): CIA, CIV, ductus arterioso CIA, CIV, ductus arterioso persistentepersistente

2.2. Cortocircuito de derecha a Cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticasizquierda o cianóticas: : transposición de los grande transposición de los grande vasos, Tetralogía de Fallot, vasos, Tetralogía de Fallot,

3.3. cardiopatías obstructivas del cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del corazón: lado izquierdo del corazón: estenosis aórtica, estenosis aórtica,

Cortocircuitos de Cortocircuitos de izquierda a derechaizquierda a derecha

Cortocircuitos izquierda a Cortocircuitos izquierda a derechaderecha

1. Hiperflujo pulmonar2. Sobrecarga de volumen

cavidades izquierdas3. Hipertensión pulmonar por

Pºh y cambios de la pared.4. La magnitud del cortocircuito

depende del tamaño del defecto y las presiones pulmonares.

Cortocircuito de Izquierda a Cortocircuito de Izquierda a DerechaDerecha

Síntomas respiratoriosSíntomas respiratorios:: • Sobrecarga de volumen y de presión

de aurícula izquierda Aumento de presión venosa

pulmonar Aumento de presión hidrostática

capilar pulmonar Extravasación de líquido al intersticio

pulmonar Edema alveolar y bronquiolar • Cuadros Respiratorios

Cortocircuito de Izquierda a Cortocircuito de Izquierda a DerechaDerecha

•Hiperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonarHiperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonar

•Hipertrofia de túnica media y proliferación Hipertrofia de túnica media y proliferación de íntima arteriolarde íntima arteriolar

•Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible

•Aumento progresivo de resistencia vascular Aumento progresivo de resistencia vascular pulmonarpulmonar

•Disminución progresiva de cortocircuito de Disminución progresiva de cortocircuito de izquierda a derechaizquierda a derecha

•Reversión del cortocircuito (derecha a Reversión del cortocircuito (derecha a izquierda) SINDROME DE EISENMENGERizquierda) SINDROME DE EISENMENGER

COMUNICACIÓN INTERAURICULARCOMUNICACIÓN INTERAURICULAR

CIACIA

• Un orificio a nivel del septum interauricular que comunica ambas aurículas

• anomalía congénita acianótica más frecuente en adultos.

• dos veces más frecuente en mujeres.

CIA (10%)• El defecto puede

ubicarse a diferentes niveles:

1. Tipo ostium secundum : nivel del foramen oval

2. Tipo ostium primum en la parte más baja del septum, se asocia a válvulas aurículo-ventriculares anormales

CIA CIA • Cortocircuito de izquierda a

derecha

Grado de cortocircuito tamaño defecto. CIA < 1 cm2 : flujo pequeño. Puede llegar hasta 2 a 4 veces el flujo sistémico.

CIA

• El grado de flujo de izquierda a derecha depende de:

1.el tamaño del defecto2.Distensibilidad diastólica

relativa de los ventrículos3.RVP versus RVS

CIA CIA fisiopatologíafisiopatología

• Mayor Pº AI : paso de sangre a AD. VD es más complaciente.

• Aumento flujo sanguíneo pulmonar.

• Dependiendo del flujo, aumenta Pºh y con el tiempo desarrolla HTP, que puede llegar a invertir el shunt (15% CIA).

• HTP puede llegar a IC derecha

CIACIA

• Generalmente asintomáticos los primeros años. Se manifiesta en edad adulta

• Fatiga, anorexia • Signos pulmonares por congestión

pulmonar• Retraso desarrollo pondoestatural.• Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha,

congestion pulmonar • Soplo sistólico foco pulmonar

(hiperflujo)

• La comunicación• interventricular (CIV)• es una cardiopatía• congénita que consiste• en un orificio de• tamaño variable• localizado en distintos• puntos del tabique• interventricular.• Más frecuente en• niños que en adultos.

Comunicación Comunicación InterventricularInterventricular

•cardiopatía congénita más frecuente: 30%.•Más frecuente enniños que en adultos.

COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR

•uno o más orificios de tamaño variable a nivel del septum interventricular, comunican ambos ventrículos

Comunicación InterventricularComunicación Interventricular

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

• Cortocircuito en sístole desde VI Cortocircuito en sístole desde VI (120mmHg) a VD (30mmHg)(120mmHg) a VD (30mmHg)

El volumen del cortocircuito depende de:El volumen del cortocircuito depende de:

1.1. tamaño defectotamaño defecto• Restrictiva: < 0.5 cmRestrictiva: < 0.5 cm2 (mas frecuente)2 (mas frecuente)

• No Restrictiva: > 1 cmNo Restrictiva: > 1 cm

2.2. resistencia pulmonar y/o sistémica resistencia pulmonar y/o sistémica• Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI

y VI y VI

Septum interventricular

CLINICA CIV CLINICA CIV

CIV restrictivasCIV restrictivas• Asintomáticas.• Soplo holosistólico paraesternal

izquierdo fuerte, áspero o silbante

• Rx: normal o cardiomegalia mínima con moderado aumento flujo pulmonar

Comunicaciones IV grandesCon flujo pulmonar aumentado e HTP • Disnea de esfuerzos• Anorexia• Retraso pondoestatural• infecciones pulmonares recurrentes• IC en lactancia precoz.• cardiomegalia con elevación

esternal palpable • Soplo mesodiastolico

CLINICA CIV

CLINICA CIVComunicaciones IV grandesRx: cardiomegalia (VD y VI)Congestión pulmonar

Crecimiento AP

Ductus arterioso Ductus arterioso persistente persistente

Ductus arterioso Ductus arterioso persistente (DAPpersistente (DAP))

•produce un cortocircuito de izquierda – derecha desde Ao a AP

•clínica depende del tamaño del defecto:

• Dilatación pulmonar por hiperflujo

• Dilatación VI por sobrecarga diastólica, dilatación de aurícula izquierda

Cortocircuito de Derecha Cortocircuito de Derecha a Izquierda a Izquierda o cianóticas

• Paso de sangre desde cavidades cardíacas derechas a cavidades izquierdas, resultando en desaturación de la sangre del territorio arterial sistémico.

•Hipoxemia•Cianosis (Coloración azul de

piel y mucosas)

Tetralogía de Fallot


• Malformación congénita cianótica mas común después del primer año de vida 50%-75%

• 10 % del total de CC


1. estenosis de la arteria pulmonar

2. comunicación interventricular amplia

3. desplazamiento de la aorta hacia la derecha (aorta cabalgante sobre septum IV)

4. hipertrofia de VD (por la dificultad para la eyección hacia la pulmonar

VD

AP

AD

VI

AI

AO

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

La fisiopatología depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular

Cuadro clínico • Cianosis generalizada • Disnea • Posición en cuclillas• Crisis hipóxicas (llanto, esfuerzo físico)

• Fatigabilidad •soplo protomesositólicoprotomesositólicoIntensidad inversamente proporcional al Intensidad inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonargrado de estenosis pulmonar

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot


• http://www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdckc

• www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdckc

http://www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdckc




Transposición de grandes Transposición de grandes arteriasarterias

VD

AP

AD

VI

AI

AO

Transposición de Transposición de grandes arteriasgrandes arterias

VD

APAD

VI

AIAO


Circulación pulmonar y sistémica Circulación pulmonar y sistémica están en paraleloestán en paralelo


• Cardiopatía congénita cianótica: AP sale del VI y Ao del VD con dos circulaciones paralelas: ventrículo derecho – Sistémica (sin oxigenarse) y ventrículo izquierdo – Pulmonar (sangre oxigenada vuelve al pulmón)

• Más frecuente en varones 2:1

Transposición de grandes Transposición de grandes arteriasarterias

•Existe shunt (CIA,CIV, ductus arterioso) que permite mezcla de sangre

• Intensidad de cianosis depende de magnitud de mezcla

•Flujo pulmonar aumentado

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

00

2020

4040

6060

8080

100100

1 sem.1 sem. 1 mes1 mes 6 mes.6 mes. 1 año1 añoEdadEdad

Su

per

viv

enc

ia (

%)

Su

per

viv

enc

ia (

%)

Patología Grave Historia natural

Trasposición de Grandes ArteriasTrasposición de Grandes Arterias

PresentaciónPresentación

• CIANOSIS• MANIFESTACIONES DE

INSUFICIENCIA CARDIACA:•TAQUIPNEA •PLETORA YUGULAR•TAQUICARDIA•CARDIOMEGALIA•RITMO DE GALOPE•HEPATOMEGALIA CONGESTIVA

cardiopatías congénitas dra. pamela jorquera torres

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