cardiopatías congénitas en el adulto
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Cardiopatías Congénitas
María Camila Arango Granados 08201079
Universidad ICESI – Fundación Valle del Lili
Introducción Los defectos congénitos son
en su mayoría de origen cardíaco
1% de todos los nacidos vivos en la población general
4-5% de los nacimientos de las mujeres con cardiopatía congénita
Debido a los avances quirúrgicos en los últimos 60 años, >90% de todos los neonatos llegan a la edad adulta
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Más frecuente en mujeres
Tipos:
Seno coronario Sinus venous Ostium primum Ostium secundum
El más común (60%) Medioseptal Involucra el foramen oval
Fisiopatología Flujo izquierda-derecha causa
sobrecarga diastólica del ventrículo derecho
Pacientes usualmente asintomáticos en edad temprana
Menor desarrollo Tendencia a infecciones respiratorias
Después de la cuarta década: Arritmias auriculares (fibrilación
auricular) Hipertensión arterial pulmonar Flujo bidireccional Shunt derecha-izquierda (Síndrome
de Eisenmenger) Falla derecha
Examen Físico Impulso prominente del VI
Primer ruido normal o desdoblado
Soplo mesosistólico en foco pulmonar (por aumento del flujo)
Desdoblamiento fijo del segundo ruido
Soplo mesodiastólico en foco tricuspídeo (por aumento del flujo)
Ostium primum: soplo holosistólico en foco mitral
Electrocardiograma
Ostium secundum: Desviación del eje a la derecha Onda p prominente, con eje a la
derecha (P pulmonar) Patrón rSr´ en precordiales
derechas
Sinus venous: Marcapaso atrial ectópico Bloqueo AV primer grado
Ostium primum Desviación eje izquierda
Sobrecarga o hipertrofia ventricular y auricular derechas
Radiografía de Tórax Agrandamiento de cavidades derechas,
arterias pulmonares y ramas
ECOCARDIOGRAMA• Herramienta diagnóstica• Dilatación auricular y ventricular derechas• Motilidad paradójica del septum ventricular
Cateterismo Cardíaco“Catheterization may also be required to evaluate ASD size, pulmonary venous return, and associated valvular disease if noninvasive methods have been unable to provide this information. In most instances, catheterization is now performed in conjunction with device closure of the defect.”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Prueba de Esfuerzo“Exercise testing can be useful to document exercise capacity in patients with symptoms that are discrepant with clinical findings or to document changes in oxygen saturation in patients with PAH. Maximal exercise testing is not recommended in ASD with severe PAH, however.”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO“CLASS I
1. Closure of an ASD either percutaneously or surgically is indicated for right atrial and RV enlargement with or without symptoms. (Level of Evidence: B)
2. A sinus venosus, coronary sinus, or primum ASD should be repaired surgically rather than by percutaneous closure. (Level of Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
“CLASS IIa
1. Surgical closure of secundum ASD is reasonable when concomitant surgical repair/replacement of a tricuspid valve is considered or when the anatomy of the defect precludes the use of a percutaneous device. (Level of Evidence: C)
2. Closure of an ASD, either percutaneously or surgically, is reasonable in the presence of:a. Paradoxical embolism. (Level of Evidence: C)b. Documented orthodeoxia-platypnea. (Level of Evidence: B)”ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With
CHD
CLASS III
1. Patients with severe irreversible PAH and no evidence of a left-to-right shunt should not undergo ASD closure. (Level of Evidence: B)
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
“CLASS III
1. Pregnancy in patients with ASD and severe PAH (Eisenmenger syndrome) is not recommended owing to excessive maternal and fetal mortality and should be strongly discouraged. (Level of Evidence: A)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Comunicación Interventricular
Anomalía congénita cardíaca más común: 3.0-3.5 de cada 1000 nacidos vivos.
Usualmente ubicada en porción membranosa o muscular central
Historia natural con amplio espectro: desde cierre espontáneo hasta ICC y muerte en la infancia
CIV <25% de anillo aórtico CIV 25%-75% del anillo aórtico CIV >75% de anillo aórtico
Síndrome de Eisenmenger Síntomas: disnea de esfuerzos,
dolor torácico, síncope y hemoptisis
Síntomas de hiperviscosidad son raros, incluso cuando el hematocrito > 70%
Si hay síntomas: flebotomía
Signos: cianosis, hipocratismo digital, eritrocitosis, HTP (importante valor pronóstico)
Obstrucción al flujo de salida del VD: 5-10% de CIV moderados a grandes
Insuficiencia aórtica: 5%
Soplo Soplo sistólico paraesteral inferior izquierdo
Electrocardiograma (CIV grande e HTP importante) Hipertrofia ventricular derecha o biventricular
Rx Tórax CIV pequeño: normal CIV grande: apariencia de agrandamiento de cavidades
izquierdas HTP significativa: arterias pulmonares prominentes
Ecocardiografía Doppler (TT) Herramienta diagnóstica Datos a obtener:
Número de anomalías Ubicación Tamaño de cavidades Función ventricular Anomalías valvulares asociadas Presencia o ausencia de obstrucción al flujo ventricular
RMN Útil en los siguientes casos:
Anatomía vascular en caso de sospecha de malformación asociada
Confirmación de anomalía cardíaca dudosa con ecocardiografía
Cateterismo Cardíaco“CLASS I
1. Cardiac catheterization to assess the operability of adults with VSD and PAH should be performed in an ACHD regional center in collaboration with experts. (Level of Evidence: C)”
Terapia Médica“CLASS IIB
1. Pulmonary vasodilator therapy may be considered for adults with VSDs with progressive/severe pulmonary vascular disease. (Level of Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Cierre Quirúrgico
“CLASS I
Closure of a VSD is indicated when there is a Qp/Qs (pulmonary–to–systemic blood flow ratio) of 2.0 or more and clinical evidence of LV volume overload. (Level of Evidence: B)
3. Closure of a VSD is indicated when the patient has a history of IE. (Level of Evidence: C)
CLASS III
1. VSD closure is not recommended in patients with severe irreversible PAH. (Level of Evidence: B)”ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With
CHD
Cierre Endovascular“CLASS IIb
1. Device closure of a muscular VSD may be considered, especially if the VSD is remote from the tricuspid valve and the aorta, if the VSD is associated with severe left-sided heart chamber enlargement, or if there is PAH. (Level of Evidence: C)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Ductus Arterioso Persistente
Soplo continuo en “maquinaria”, con acentuación telesistólica, en borde paraesternal superior izquierdo
Pulsos amplios
Shunt significativo: Síndrome de Eisenmenger HTP Shunt derecha-izquierda Cianosis
Enfermedad severa: inversión del flujo a través del ductus Cianosis diferencial
Causas de muerte: ICC Endocarditis infecciosa Dilatación aneurismática,
calcificación, ruptura del ductus
Electrocardiograma Normal, crecimiento auricular izquierdo, hipertrofia ventricular
izquierda, hipertrofia ventricular derecha
Ecocardiograma Herramienta diagnóstica Medición del gradiente transpulmonar a través del ductus para
estimar la presión en la arteria pulmonar
Rx Tórax Dependiendo de la severidad, puede o no haber cardiomegalia o
aumento de los marcos vasculares Hallazgos de HTP Calcificación del ductus: riesgo de ruptura
Tratamiento Médico“CLASS I
1. Routine follow-up is recommended for patients with a small PDA without evidence of left-sided heart volume overload. Follow-up is recommended every 3 to 5 years for patients with a small PDA without evidence of left-heart volume overload. (Level of Evidence: C)
CLASS III
1. Endocarditis prophylaxis is not recommended for those with a repaired PDA without residual shunt. (Level of Evidence: C)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Tratamiento Quirúrgico“CLASS I
1. Closure of a PDA either percutaneously or surgically is indicated for the following:a. Left atrial and/or LV enlargement or if PAH is present, or in the presence of net left-to-right shunting. (Level of Evidence: C)b. Prior endarteritis. (Level of Evidence: C)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Comunicación Raíz Aórtica-Corazón derecho
Aneurisma del Seno de Valsalva
Separación o alteración en la fusión entre la media de la aorta y el anillo valvular
Ruptura ocurre en tercera o cuarta década Fístula entre Seno Coronariano derecho y
Ventrículo Derecho Fístula entre Seno no Coronariano y Aurícula
Derecha
Dolor agudo, pulsos saltones, soplo continuo acentuado en diástole, sobrecarga de volumen del corazón
Diagnóstico: Ecocardiografía 2D-Doppler
Tratamiento Médico para ICC, arritmias o endocarditis Quirúrgico para cierre y amputación del
aneurisma
Fístula Arteriovenosa Coronaria
Comunicación entre arteria coronaria y otra cavidad cardiaca, usualmente el seno coronario, aurícula derecha o ventrículo derecho
Usualmente pequeño, sin compromiso de la perfusión miocárdica
Si es grande: “Robo coronario”, con isquemia miocárdica y posible angina o arritmias ventriculares
Complicaciones: Endocarditis infecciosa Formación de trombos con oclusión o
propagación distal e IAM Ruptura Rara vez: HTP e ICC
Diagnóstico
Soplo fuerte, continuo, superficial en borde paraesternal medio o inferior
Ecocardiografía Doppler Puede detectar el lugar
de drenaje
Angiografía (Cateterismo, TAC, RNM) Identifica tamaño y
características anatómicas
Orígen Anómalo de Coronaria Izquierda Se origina de la Arteria
Pulmonar
Infarto y fibrosis miocárdica usualmente llevan a la muerte en el primer año
20% sobreviven a adolescencia sin corrección quirúrgica
Diagnóstico: ECG con infarto anterolateral e
HVI
Manejo quirúrgico del adulto: bypass coronario con injerto de mamaria interna o de safena
Coartación Aórtica
Más común distal al origen de la subclavia izquierda, cerca a la inserción del ligamento arterioso
Ocurre en el 7% de las personas con anormalidades cardíacas congénitas (75% aorta bivalva)
Más común en hombres que en mujeres
Asociado a disgenesia gonadal (Ej: Síndrome de Turner)
La mayoría asintomáticos
Si síntomas: cefalea, epistaxis, extremidades frías, claudicación con ejercicio
Signos: soplos valvulares asociados, diferencia de presiones entre miembros superiores e inferiores (hipertensión en MMSS), vasculatura colateral en espacios intercostales.
EKG: hipertrofia de ventrículo izquierdo
Rx tórax: signo del “3”, patognomónico. Erosión de costillas 3-9.
Ecocardiograma/TAC/RMN: tamaño y severidad de la obstrucción, arterias colaterales asociadas
Cateterismo cardíaco: indicado en adultos para la evaluación de las coronarias, o para intervención endovascular de la coartación
Predisposición para: ruptura de aneurisma cerebral disección aórtica ateroesclerosis coronaria prematura falla del ventrículo izquierdo endarteritis infecciosa endocarditis
Tratamiento: Quirúrgico Angioplastia con balón y stent Seguimiento de HTA Control con TAC/RMN
Tetralogía de Fallot
Comunicación interventricular
Obstrucción al flujo de salida del
ventrículo derecho
Cabalgamiento de la aorta sobre la CIV
Hipertrofia ventricular derecha
La severidad de la presentación clínica depende del grado de obstrucción al flujo de salida del VD
La severidad de la hipoplasia del tracto de salida del VD varía de leve a severo (atresia pulmonar)
Puede coexistir estenosis pulmonar
25% de los casos: arco aórtico y aorta torácica descendente derechos
Obstrucción al flujo de salida del VD severa: Cianosis Eritrocitosis
Electrocardiograma: HVD
Rx Tórax: “coeur en sabot”: VD prominente y concavidad en cono pulmonar
Ecocardiografía Doppler: 4 hallazgos característicos
AngioTAC: información detallada sobre flujo de salida del VD, estado valvular pulmonar, coletareales asociadas
“Most patients need no regular medication in the absence of significant residual hemodynamic abnormality. Heart failure medications may be necessary in the setting of RV and LV dysfunction.”
Tratamiento Médico
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Tratamiento Quirúrgico“CLASS I
2. Pulmonary valve replacement is indicated for severe pulmonary regurgitation and symptoms or decreased exercise tolerance. (Level of Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Cateterismo Intervencionista“CLASS I1. Interventional
catheterization in an ACHD center is indicated for patients with previously repaired tetralogy of Fallot with the following indications:
a. To eliminate residual native or palliative systemic pulmonary artery shunts. (Level of Evidence: B)
b. To manage coronary artery disease. (Level of Evidence: B)” ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With
CHD
Transposición de los Grandes Vasos
Dextro o D-transposition of the great arteries
La mayoría de los pacientes tienen comunicación interauricular
2/3 tienen ductus arterioso persistente
1/3 tienen comunicación interventricular
Más común en hombres 10% de las enfermedades
cardiacas cianosantes
3ra década: 30% de los pacientes tienen disfunción del VD e insuficiencia tricuspídea progresiva, que puede llevar a ICC.
Tratamiento en infancia: Mustard or Senning Procedure
Examen Físico del Adulto Puede ser normal, o hallazgos de
agrandamiento de cavidades derechas A2 acentuado
ECG: Desviación del eje a la derecha, HVD Bradicardia
Rx Tórax: sombra mediastinal angosta
Tratamiento Médico
“The role of ACE inhibitors and beta blockers remains
uncertain, and beta blockers may precipitate
complete AV block in patients with preexisting sinus node dysfunction. Therapy for heart failure
now incorporates medications directed at the renin-angiotensin-aldosterone system.”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
Otros
Ventrículo único Anomalía de Ebstein Transposición corregida de los grandes vasos Posicionamientos cardíacos anormales
Dextrocardia Mesocardia Levocardia
Importancia en el Adulto
Todas las anomalías congénitas, aun cuando son reparadas quirúrgicamente en la infancia,
dejan lesiones residuales de importancia para el adulto:
ArritmiasAlteraciones valvulares
Predisposición para endocarditis infecciosa
“1.6. Recommendations for Infective Endocarditis
CLASS I1. ACHD patients must be informed of their potential risk for IE and should be provided with the AHA information card with instructions for prophylaxis. (Level of Evidence: B)
2. When patients with ACHD present with an unexplained febrile illness and potential IE, blood cultures should be drawn before antibiotic treatment is initiated to avoid delay in diagnosis due to “culture-negative” IE. (Level of Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD
BIBLIOGRAFÍA
Carole A, Warnes, Et al. "ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease."Journal of the American College of Cardiology 52.23 (2008): 1-121. Print.
Harrison, Tinsley R., and Anthony S. Fauci. Harrison's principles of internal medicine. 18. ed. New York [u.a.: McGraw-Hill, 2011. Print.
Comunicación Atrioventricular
Most complete AVSDs are in Down syndrome
patients (more than 75%). Most partial AVSDs occur in non–Down syndrome patients (more than 90%).
Tetralogy of Fallot and other conotruncal anomalies and heterotaxy syndromes also occur in association with AVSD.
Most patients will have had surgery in childhood. The
unrepaired adult may be asymptomatic or may present with
congestive heart failure, exertional limitation, PAH and
cyanosis, IE, or atrial flutter/fibrillation. Patients with partial
AVSD are likely to become symptomatic at a younger age if
significant left AV valve regurgitation is present.
Physical examination of the unoperated patient may show
findings of an ASD, a VSD, AV valve regurgitation, LVOT
obstruction, or PAH with cyanosis. A patient with severe
PAH may have no murmur, a single loud second heart sound,
and cyanosis/clubbing.
The typical ECG shows superior left-axis deviation with a
counterclockwise loop in the frontal plane. First-degree AV
block may be present. Atrial flutter or fibrillation may
develop in the older patient. Left atrial enlargement and LV
hypertrophy may be present if there is significant left AV
valve regurgitation. RV hypertrophy may predominate if
there is PAH or associated RVOT obstruction.
Cardiomegaly may be present due to dilation of the right or
left AV heart chambers, depending on the degree and direction
of AV valve regurgitation and the degree and level of left-to-right shunting. Increased pulmonary vascular
markings are present when there is a significant left-to-right shunt. Pulmonary venous congestion may be seen when there is long-standing mitral regurgitation. In patients with PAH, a prominent main pulmonary artery segment and pruning
of distal pulmonary vessels may be present.