Tumores pediátricos

Universidad Nacional Autónoma de Nicaragua-UNAN Managua

Patología General

Recinto Universitario Rubén Darío

Tumor de Wilms

Integrantes: Samuel GuzmánElder O. GuadrónDarwin H. FiraynerKrislyng JirónShirley Incer

Docente: AA. Alexis Castillo

07 de junio de 2016

Año y grupo: 3er año, grupo 6

TUMOR DE WILMS

O también neforblastoma, Es el tumor renal más común en los niños

• Alteración genética de los genes en los loci 11p13 (WT1) y 11p15 (WT2) que tienen actvididad de supresión tumoral

• Proliferación de células renales embrionarias, o nefroblastos, del metanefros• Si afecta ambos riñones, puede ser de manera sincrónica (al mismo tiempo) o

metacrónicas (uno después de otro)

Patogénesis

• Los tumores renales representan el 6% de los cánceres en la infancia• El tumo de Wilms es el más común de los rumores renales, seguido del

sarcoma de células claras del riñón y el rabdomiosarcoma renal• El carcinoma renal es raro en la población pediátrica, siendo más probable

que aparezca en adolescentes mayores.• La mayoría de las veces el tumor de Wilms és unilateral, siendo

diagnosticado usualmente en los primeros 5 años de vida

Epidemiología

El tumor de Wilms se asocia en un 10% con otras manifestaciones, a veces constituyendo un síndrome, por lo que la presencia de alguna de estas malfomraciones aumentan significativamente el riesgo de desarrollar el tumor de Wilms

• El síndrome de Wagre se caracteriza por aniridia, anormalidades genitourinarias y retraso mental. El riesgo de desarrollo de tumor de Wilms es de 33%.

• El síndrome de Denys-Drash se caracteriza por disgenesia gonadal y nefropatía de origen precoz. El riesgo de desarrollo de tumo de Wims es de 90

• El síndrome de Beckwith-Wiedemann se caracteriza por hipertrofia multiorgánica, macrogloisa, hemihipertrofia, onfalocele, citomegalia suprarrenal y anormalidades genitoruinarias

Factores de riesgo

Manifestaciones clínicas

Masa abdominal asintomática en el 85% de los casosDolor abdominal y fiebre en caso de hemorragia dentro del tumorHematuria micro o macroscópica en el 33% de los casosHipertensión en el 25% de los casos

Diagnóstico diferencial

• Hidroneforsis• Riñon poliquísitco• Carcinoma de células renales• Neuroblastoma

• Linfoma• Tumor ovárico• Rabdomiosarcoma retroperitoneal

Diagnóstico

Radiografía de abdomenEcografíaTACResonancia magnética

Radiografía de tóraxGammagrafía ósea

Marcadores tumorales

La TAC se realiza para detectar matástasis hematógena, presente en 10 a 15% de los pacientes

Los lugares más frecuente de diseminación incluye la cápsula renal, la vena cava inferior e incluso la aorta, ganglios linfáticos regionales y el hígado

Los pulmones son el sitio más común de metástasis

Hallazgos patológicos

Macroscópicos

• Masa única, bien delimitada y grande• Unilateral o bilateral (10%)• Cortes de coloración grisácea o parda• Consistencia blanda y homogénea• Ocasionalmente, focos de necrosis,

formación de quistes o hemorragia

Microscópicos

• Intentos de imitar los estadíos de la formación del riñón• Combinación trifásica de células• Células pequeñas de células del blastema (lámina de células azules y pequeñas), epiteliales (túbulos y

glomérulos abortivos) y estromales (fibroblastos y mixoide)• 5% - Anaplasia focal, células con núcleos hipercrómicos y pleomorfos con mitosis anormales