Contenido

Bronquiolitis.........................................................................................................................................2

Concepto..........................................................................................................................................2

Introducción.....................................................................................................................................2

Clasificación......................................................................................................................................2

Clasificación Clínica de la Bronquiolitis.........................................................................................2

Clasificación Histológica...............................................................................................................4

Clasificación Radiológica...............................................................................................................7

Trastornos Bronquiales Primarios....................................................................................................8

Bronquiolitis Respiratoria.............................................................................................................8

Bronquiolitis Aguda..............................................................................................................................9

Epidemiologia...................................................................................................................................9

Etiología............................................................................................................................................9

Factores de Riesgo............................................................................................................................9

Historia Clínica................................................................................................................................10

Anamnesis..................................................................................................................................10

Examen físico..............................................................................................................................10

Exámenes Complementarios..........................................................................................................12

Laboratorio.................................................................................................................................12

Imagen........................................................................................................................................12

Test Virológicos..........................................................................................................................13

Test Bacteriológicos....................................................................................................................13

Gasometría.................................................................................................................................13

Diagnostico.....................................................................................................................................13

Diagnóstico Diferencial...................................................................................................................14

Criterios de Gravedad.....................................................................................................................14

Criterios de Hospitalización............................................................................................................15

Criterios de Ingreso a UCI...............................................................................................................15

Criterios de Alta..............................................................................................................................16

Conducta........................................................................................................................................16

Tratamiento de soporte..............................................................................................................16

Bronquiolitis

Tratamiento Antivírico................................................................................................................16

Medidas Encaminadas a Disminuir la Obstrucción de la Vía Aérea............................................17

Bronquiolitis Constrictiva o Bronquiolitis Obliterante................................................................19

Panbronquiolitis Difusa (PBD).....................................................................................................20

Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-EPID)..................21

Neumonía Organizada Criptogénica o Idiopática (NOC)............................................................21

Otras bronquiolitis......................................................................................................................22

Bibliografía..........................................................................................................................................24

Bronquiolitis

Bronquiolitis

Concepto

Se considera la bronquiolitis como un episodio de sibilancias por una inflamación difusa de las vías aéreas inferiores, expresada clínicamente por obstrucción de la vía aérea pequeña. Las lesiones principales son edema peribronquial y obstrucción de la luz por los tapones de moco y detritus celulares; por esto el aire queda atrapado más allá de las lesiones bronquiales, provocando hiperinflación alveolar; si la lesión es mayor, los pulmones mostrarán signos de hiperinsuflación

Introducción

Bronquiolitis es un término genérico que incluye enfermedades inflamatorias de la vía aérea inferior, pequeña que posee un diámetro menor a 2 mm afectando, en ocasiones, también al estroma del tejido conectivo integrante del parénquima pulmonar que las rodea. Generalmente es consecuencia de la inflamación del epitelio bronquiolar y del proceso reparativo acompañante que lleva a fibrosis, estenosis, obstrucción e incluso proliferación del tejido de granulación en las vías aéreas periféricas. La bronquiolitis es una lesión pulmonar frecuente pero que raramente determina síntomas clínicos. Es, por tanto, muy inespecífica, de forma que podemos encontrar lesión bronquiolar en entidades tan diversas como infecciones, reacciones a fármacos, trasplante de órganos, enfermedades del tejido conectivo, exposición a humos y gases tóxicos, además de las formas idiopáticas. La presencia de bronquiolitis en una biopsia puede representar una enfermedad primaria o simplemente un fenómeno secundario en el contexto de otro proceso. Así, el término “bronquiolitis”, al englobar muy diferentes patologías, induce a gran confusión, mezclándose en numerosas ocasiones conceptos histológicos con conceptos clínicos y conceptos funcionales.

Clasificación

La confusión que existe en el tema de las bronquiolitis se refleja en las diferentes clasificaciones disponibles en la práctica clínica. De todas ellas se derivan problemas conceptuales porque algunos términos se refieren a patrones de reacción histológica asociados con la bronquiolitis mientras que otros se refieren a síndromes clínicos. Además, el mismo término ha sido utilizado por diferentes autores para referirse a cosas distintas; es lo que ha ocurrido con la bronquiolitis obliterante y la bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO) que, aunque con nombres similares y algunas características anatomopatológicas compartidas, tienen características radiológicas y clínicas muy diferentes.

Clasificación Clínica de la Bronquiolitis

Bronquiolitis

La clasificación clínica se basa en las distintas etiologías, esta es útil para recordar al médico cuándo debe considerar esta posibilidad diagnóstica en presencia de determinados

Bronquiolitis

Clín

ica

Enfermedad por inhalación

Humos tóxicos

Gases irritantes

Polvos minerales

Agentes aromatizantes volátiles

Infecciones

Reacciones inducidas por

farmacos

Idiopática

Sin enfermedad asociada

Bronquiolitis criptogenética

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar

Neumonía organizada cripogenética

Asociada a otra enfermedad

Trasplante de órganos

Enfermedad del tejido conectivo

Fibrosis pulmonar idiopática

Neumonitis por hipersensibilidad

Neumonía eosinófila crónica

Cirrosis biliar primaria

Enfermedad de Crohn

Enfermedad de Wegener

Neumonitis por irradiación

Neumonitis por aspiración

Tiroiditis crónica

Sd. del diestrés respiratorio del adulto

Parabronquiolitis difusa

antecedentes, en el curso de otras enfermedades o ante la presencia de algunos signos y síntomas respiratorios compatibles.

Clasificación Histológica

Esta ha sido más utilizada en los últimos años por 2 razones:

1. Los patrones histológicos de las bronquiolitis suelen mostrar una correlación mejor con la clínica y la radiología de la enfermedad que las distintas etiologías.

2. La clasificación histológica muestra una mejor correlación con la historia natural de la enfermedad y con la respuesta al tratamiento.

Esta clasificación distingue básicamente 2 tipos de bronquiolitis:

La bronquiolitis constrictiva u Obliterativa

Existe una fibrosis peribronquiolar, la lesión inicia en el epitelio y se centra en la pared membranosa de los bronquiolos, produciendo una estenosis o incluso obstrucción completa de la luz, sin proliferación del tejido endoluminal. Estas lesiones no afectan al resto del acino y al tejido conectivo del lobulillo pulmonar secundario. Se caracteriza por la existencia de infiltrados celulares alrededor de la vía aérea pequeña, hiperplasia del músculo liso, bronquiolectasias y fibrosis total del bronquiolo. Desde el punto de vista clínico se observa un patrón obstructivo progresivo, con radiología variable, incluso normal.

Se distinguen cuatro tipos de bronquiolitis constrictiva:

Bronquiolitis Celular

Predomina la infiltración celular (aguda o crónica) y tiene poca repercusión clínica.

Bronquiolitis Folicular

Con folículos linfáticos hiperplásicos con centros germinales de distribución bronquiolocéntrica. Se observa en pacientes con enfermedades infecciosas, inflamatorias crónicas de la vía aérea, como fibrosis quística y/o bronquiectasias, en enfermedades autoinmunes, pacientes inmunodeprimidos y alveolitis por hipersensibilidad. Es generalmente un hallazgo histológico en un paciente oligosintomático.

Panbronquiolitis Difusa

En la que destaca una infiltración por células inflamatorias de toda la pared del bronquio con acúmulo de macrófagos espumosos en el interior de las vías aéreas periféricas y de los alvéolos.

Bronquiolitis Respiratoria (del fumador)

En la que existe una respuesta inflamatoria característica en el interior y alrededor de los bronquiolos respiratorios y que afecta a los ductus alveolares y a los alvéolos. La luz de todas las vías aéreas están llenas de macrófagos pigmentados.

Bronquiolitis

La Bronquiolitis Proliferativa o Neumonía organizada

Se caracteriza por la existencia de exudado organizado en el interior de las vías aéreas periféricas sin alteración de la pared bronquiolar. Existe ocupación parcheada de los espacios aéreos por masas polipoideas de tejido conectivo organizado en bronquiolos, ductus alveolares y alveolos. Esta presencia de yemas intraluminales de tejido conectivo en los espacios aéreos más distales se denomina neumonía organizada, conocida también como BONO. Múltiples enfermedades pueden tener afectación pulmonar en forma de neumonía organizada. La expresión clínica de la es muy diferente a la de la BC, asociándose generalmente a opacidades alveolares difusas en la radiografía de tórax y a una alteración ventilatoria restrictiva en las pruebas de función pulmonar.

Bronquiolitis

Enfe

rmed

ades

aso

ciad

as a

BC

Receptores de trasplantesTrasplante de médula ósea

Trasplantes cardiopulmonares/pulmonares

Enfermedades del tejido conectivo

Artritis reumatoide

Esclerodermia

Lupus eritematoso sistémico

Síndrome de SjögrenPostinfecciosa

Víricas

Adenovirus

Influenza

Parainfluenza

VSRMycoplasma pneumoniae

Inhalación tóxica

Dióxido de nitrógeno

Dióxido de sulfúrico

Amoniaco

Cloro

Fosgeno

FármacosPenicilamina

Compuestos de oro

Colitis ulcerosa

Síndrome de Stevens-Johnson

Idiopático

Bronquiolitis

Clasificación Radiológica Es de gran utilidad para el clínico ya que le permite identificar la bronquiolitis con técnicas no invasivas. En condiciones normales la tomografía axial computarizada de tórax con cortes finos no permite ver los bronquiolos, pero la inflamación, fibrosis, dilatación y la ocupación intraluminal y peribronquiolar engruesan sus paredes haciéndolos visibles. Las cuatro imágenes típicas:

Patrón predominante en TACAR

Patrón Histológico Enfermedad (es) tipo (s)

Nódulos y líneas ramificadas Bronquiolitis celular Panbronquiolitis difusa

Árbol de tréboles Bronquiolitis constrictiva Bronquiolitis infecciosa; EPOC; asma

Atenuación y mosaico de perfusión

Trasplante; artritis reumatoide; colitis ulcerosa

Vidrio esmerilado y condensación

Bronquiolitis obliterante Neumonía organizada / BONO

Combinación de patrones

Bronquiolitis folicularInfiltrados bronquiolocénricos y parenquimatosos

Conectivopatías; neumonitis por hipersensibilidad; sarcoidosis; neumoconiosis

Existe una clasificación ideal para el uso del clínico que une toda la información. Por ello, la clasificación propuesta por Myers y Colby, modificada por Ruy et al., es la que parece más práctica. Distingue básicamente tres grupos de bronquiolitis:

Bronquiolitis

Enfe

rmed

ades

aso

ciad

as a

NO

Idiopática

Neumonía organizada criptogenética / NOC

Daño alveolar difuso/ Sd. de distrés respiratorio del adulto

Neumonitis por hipersensibilidad

Neumonía eosinófila crónica

Enfermedades del tejido conectivo

Espondilitis anquilopoyética

Enfermedad de Behet

Crioglobulinemia mixta esencial

Poliarteritis nodosa

Polimiositis/dermatomiositis

Artritis reumatoide

Esclerodermia

Síndrome de Sjögren

Lupus eritematoso sistémico

Infecciones

Virus

Herpes

Adenovirus

Influenza

VIH

Bacterias

Nocardia asteroides

Mycoplasma pneumoniae

Legionella pneumophila

Chlamydia pneumoniae

Pseudomonas aeruginosa

Infecciones por protozoos

Plasmodium vivax

Pneumocystis carinii

Infecciones por hongos Aspergillus

Reacciones a fármacos

Etiología inhalatoria

Aerografía textil

Polvo de Penicillium

Humo incendios

Irradiación pulmonar Ca de mama

Tiroiditis crónica

Colitis ulcerosa

Aspiración de contenido gástrico

Neoplasia y síndrome mieloproliferativo

Trasplante / rechazo

Médula ósea

Renal

PulmonGranulomatosis de Wegener

Neumonitis obstructiva

Fallo renal y cardiaco crónico

Sd. de inmunodeficiencia común variable

Crioglobulinemia mixta esencial

Clas

ifica

ción

de

Mye

rs y

Col

by

Trastornos bronquiolares primarios

Bronquiolitis respiratoria

Bronquiolitis aguda

Bronquiolitis constrictiva

Bronquiolitis folicular

Panbronquiolitis difusa

Enfermedad de la vía aérea por inhalación de polvos minerales

Bronquiolitis asociadas a enfermedades del

parénquima

BR-ILD y neumonía descamativa

Neumonía organizada criptogenética (o BONO)

Neumonitis por hipersensibilidad

Otras enfermedades intersticiales

Histiocitosis

Sarcoidosis

Fibrosis pulmonar idiopática

Afectación bronquiolar en las enfermedades de las vías

aéreas grandes

Asma

EPOC

Bronquiectasias

Así pues, basándonos en la última clasificación pero sin olvidar todas las demás, probablemente lo fundamental para un clínico sea sospechar el diagnóstico en base a la clasificación clínica, reconocer los cuatro patrones radiológicos característicos en la TACAR y saber distinguir la fisiopatología, la evolución clínica y la respuesta al tratamiento de la bronquiolitis primaria de aquella que acompaña a la patología pulmonar parenquimatosa.

Trastornos Bronquiales Primarios

Bronquiolitis Respiratoria

Junto a la bronquiolitis aguda son las dos formas de bronquiolitis más frecuentes, a esta también se le conoce como bronquiolitis del fumador, ya que la mayoría se asocia a una historia de tabaquismo dando lugar a una lesión propia y típica de los fumadores: lesión anatómica bronquiolar primaria inducida por el tabaco. La característica distintiva principal de este trastorno es el acúmulo de macrófagos pigmentados en la luz de los bronquiolos respiratorios y en los alvéolos, sin inflamación significativa, actividad fibroblástica o depósito de colágeno. No produce sintomatología y la única alteración funcional sería la disminución de los flujos periféricos. La Rx de tórax generalmente es normal pero en la TACAR pueden verse múltiples nodulillos centroacinares subpleurales, en un paciente fumador que se hace esta prueba de imagen por otro motivo. Generalmente no precisa tratamiento salvo la suspensión del hábito tabáquico.

La importancia de este tipo de bronquiolitis es su supuesta relación con la enfermedad pulmonar intersticial difusa. Se sabe que en una pequeña proporción de fumadores puede darse una EPID sintomática asociada a una BR y, de hecho, en la actualidad se considera que la BR constituye el primer paso para la aparición de la enfermedad pulmonar intersticial.

Bronquiolitis

Fig. 1. Varón de 51 años con bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial, fumador en el momento del diagnóstico de 35 paquetes/año. En la tomografía computarizada de alta resolución se observan signos de enfermedad intersticial difusa, siendo la lesión predominante un patrón micronodular. Hay nódulos con diferentes grados de atenuación.

Bronquiolitis Aguda

Es el término generalmente utilizado para describir una enfermedad que sufren los lactantes y los niños menores de tres años caracterizada por la aparición aguda de tos, sibilantes y disnea en el contexto de una infección viral respiratoria.

Epidemiologia

Se contagia de persona a persona por el contacto directo con las secreciones nasales o a través de las gotitas de saliva transmitidas por el aire.

La bronquiolitis afecta al 10% de los lactantes durante una epidemia, de los que un 15 – 20% requerirán ingreso hospitalario; esta es la causa más frecuente de ingreso en los niños.

La morbimortalidad de los niños hospitalizados es aproximadamente de 1 – 2%. Afecta a niños menores de 1 año, con una incidencia mayor entre los 3 y 6 meses.

En el primer año de vida de 25 – 50% de los lactantes han sido infectados por VSR; para los 5 años, el 95% y en la edad adulta el 100%.

Etiología

Agente Porcentaje

Ocurrencia Epidemiológica

Virus sincytial respiratorio 40 – 80% Epidemias anuales, invierno y primavera Virus Parainfluenza

Tipo 3 8 – 15% Primavera, otoño Tipo 1 5 – 12% Otoño Tipo 2 1 – 5% Invierno

Rinovirus 3 – 8% Endémico de todas las estaciones Adenovirus 3 – 10% Endémico de todas las estaciones

Otros agentes no víricos, como Mycoplasma pneumoniae y especies de Chlamydia.

Factores de Riesgo

Bronquiolitis

Paciente SocialesMenor de 3 meses Pares fumadores Prematuridad Hermanos de edad escolar Cardiopatía congénita Bajo nivel socioeconómico Displasia broncopulmonar No lactancia materna o menor a 2 meses Inmunodeficiencia Asistencia a guarderías Fibrosis quística Época epidémica (noviembre – marzo)Síndrome de Down Hacinamiento Bajo peso al nacer Sexo masculino

Historia Clínica

Anamnesis

Tiempo de evolución, ya que si se encuentra en fases iniciales las posibilidades de empeoramiento son mayores.Sintomatología clínica completa.

Si es el primer episodio de dificultad respiratoria o existen otros previos (ya no sería una bronquiolitis según la definición aceptada en nuestro medio).Antecedentes del paciente

Posible existencia de factores de riesgo de gravedad.

Accesibilidad al hospitalSituación social y familiar

Actitud de los familiares o cuidadores Condiciones higiénicas Hacinamiento en el hogar

Bronquiolitis

Clínica

Rinorrea

Obstrucción nasal

Coriza leve

Fiebre

2-5 dias progresa a la

Vía respiratoria Inf.

Tos

Disnea

Sibilancias Dificultad en

la aimentación

Lactantes ˂ 1 mes

Hipotermia

Episodios de apnea

Casos severos

Dificultad respiratoria

Taquipnea

Obstrucción nasal

Retracciones

Iritabilidad

Cianosis

Examen físico

Estado general

Contento, tranquilo o irritable

Características del llanto

Débil, vigoroso

Frecuencia respiratoria

Se la debe realizar a lo largo de un minuto completo y con el paciente afebril.

Edad FR Normal Taquipnea 2 – 12 meses 25 – 40 50 1 – 5 años 20 – 30 40˃ 5 años 15 - 25 20

Estado de hidratación

Fontanela anterior Ojos Mucosas Pliegue cutáneo Diuresis.

Examen Segmentario del Tórax

Se aprecia un síndrome de hiperinsuflación pulmonar.

Inspección

Tórax enfisematoso y/o palidez terrosa o cianosis Tiraje sub, intercostal y/o supraesternal Aleteo nasal

Palpación

Murmullo vesicular disminuido o abolido Tiempo espiratorio prolongado

Percusión

Bronquiolitis

Hipersonoridad pulmonar

Auscultación

Disminución global o parcial de la entrada de aire Rales subcrepitantes Roncus y/o sibilancias diseminadas

También se puede hallar una pseudohepatoesplenomegalia debido al descenso del diafragma por aumento del contenido aéreo del pulmón.

Examen cardiovascular

Completo Frecuencia cardiaca Pulsos periféricos Llenado capilar Perfusión periférica Medir saturación transcutánea de oxígeno.Otros signos a buscar

Exantemas Conjuntivitis Otitis, entre otros.

Exámenes Complementarios

Laboratorio

La biometría hemática no ha sido muy útil en el diagnóstico o una orientación, por lo tanto no es útil ni necesario en la mayoría de los casos. Podría estar indicada la realización de:

HemogramaPCR Bioquímica

Sospecha de coinfección o sobreinfección bacteriana Paciente deshidratado. Dudas diagnósticas. Valoración de otra patología asociada, como anemia

Imagen

La Rx de tórax muestra signos de atrapamiento aéreo:

Bronquiolitis

Horizontalización de las costillas. Ensanchamiento de los espacios intercostales y aumento del número de los mismos. Descenso o aplanamiento de las cúpulas diafragmáticas. Campos pulmonares hiperclaros, también infiltrados intersticiales o hiliofugales y/o

zonas de atelectasia, en especial en vértices pulmonares.

Test Virológicos

Su resultado tiene implicaciones epidemiológicas pero no terapéuticas ni pronósticas. Facilitan el aislamiento de pacientes y previenen la transmisión nosocomial, está indicado en los pacientes que van a ingresar en el hospital. Se debe tener en cuenta la alta tasa de coinfecciones que presentan estos pacientes.

Test Bacteriológicos

No se realiza de rutina, se considera el cultivo de orina en pacientes menores de 60 días con fiebre alta. Podrían ser útiles también en el diagnóstico diferencial con otros procesos como la infección por Chlamydia tracomatis y la tosferina.

Gasometría

Solo se la realiza para la valoración de pacientes con compromiso respiratorio.

Diagnostico

El diagnóstico es eminentemente clínico, teniendo muy en cuenta el ambiente epidémico y los hallazgos en la exploración física. No es necesario el uso rutinario de exploraciones complementarias, aunque pueden ser útiles en determinadas circunstancias.

Comienza como un catarro de vías altas y puede empeorar en el curso de 2 o 3 días; el diagnóstico de la bronquiolitis se basa principalmente en los síntomas que se presentan en un lactante menor de 2 años y que coincide con una epidemia de VRS en la comunidad.

La forma más útil de establecer el diagnóstico de bronquiolitis es seguir los criterios diagnósticos de bronquiolitis del lactante de McConnochie.

Bronquiolitis

Fig 2. Paciente con clínica de bronquiolitis en el que se aprecian unos infiltrados perihiliares con engrosamientos peribronquiales y una atelectasia laminar (flecha). No se identifica consolidación pulmonar.

CRITERIOS DE

McCONNOCHIE

Edad < 24 meses

Primer episodio

Disnea espiratoria de comienzo

agudo

Diagnóstico Diferencial

Asma sobre todo en:

Mayores de 6 meses. Antecedentes personales y/o familiares de atopia.

Otras causas de neumonía.Cuerpo extraño en la vía aérea.Fibrosis quística.Enfermedad cardíaca.Reflujo gastro-esofágico.Enfisema lobar.Infección por Chlamydia trachomatis.Tosferina.

Criterios de Gravedad

Existen numerosas escalas clínicas que combinan signos clínicos y constantes vitales para valorar la gravedad de la bronquiolitis y la necesidad de tratamiento. Dado que hay una gran variabilidad entre observadores, la utilidad en la clínica de estas escalas es limitada.

Escala de Woods-Downes-FerresPtos

Sibilancias Tiraje Entrada de aire Cianosis FR FC

0 No No Buena, simétrica No < 30 x´ < 120 x´

1 Final espiración

Subcostal + intercostal inf.

Regular, simétrica

SI 31 – 45 x´

> 120 x´

2 Toda la espiración

Previo + supracavicular + aleteo nasal

Muy disminuida 46 – 60 x´

3 Inspiración y espiración

Previo + intercostal sup + supraesternal

Tórax silente > 60 x´

Leve: 1 -3 Moderada: 4 - 7 Severa: 8 -14

Escala de Tall

Bronquiolitis

Ptos

FC FR Sibilancias Musc. Accesorios

0 <120 < 30 No No1 120 – 140 30 – 45 Fin espiración Leve tiraje intercostal2 140 – 160 45 – 60 Inspiración/espiración Tiraje generalizado3 >160 > 60 Sin fonendoscopio Tiraje – aleteo

Leve: ≤ 4 Moderada: 5 – 8 Severa: ≥ 9

Esquema de Evaluación en el Servicio de UrgenciasGrupo Criterios de Riesgo Puntaje (escala Wood-Downes-Ferres)

A Ausentes 1 – 3B Ausentes 4 – 7C Presentes ≥ 8

Criterios de Hospitalización

Criterios de Derivación al Hospital1. Presencia de algún factor de riesgo de gravedad2. Escasa ingesta oral, menor del 50% de la ingesta habitual de líquidos en las 24 horas

previas a la consulta3. Letargia4. Apnea5. Frecuencia respiratoria mayor de 70 rpm6. Saturación transcutánea de oxígeno (SatO2) <95%7. Trabajo respiratorio moderado-severo. Puntuación escala de Down-Ferrés >38. Cianosis9. Difícultad de acceso al hospital10. Factores sociales desfavorables

Criterios de Ingreso a UCI

Bronquiolitis grave Cianosis generalizada, llanto débil, quejido intenso, esfuerzo respiratorio importante con mínima entrada de aire

Bronquiolitis grave Que no mejora con beta-agonistas

Saturación O2 <90 % (presión arterial de oxígeno (PaO2) < 60 mmHg) con O2 al 40%.

Presión arterial de CO2 (PCO2) > 65 mmHg.pH ≤7,20 de origen respiratorio o mixto.

BradicardiaPausas de apnea o apnea con bradicardia y/o cianosis.

Bronquiolitis

Criterios de Alta

Criterios de Alta Hospitalaria1. Puntaje de W-D-F < 3 (sin disnea).2. SaO2 > 92% con aire ambiental.3. Temperatura < 37.8 ºC.4. Buena tolerancia oral.

Conducta

El tratamiento de la bronquiolitis aguda se basa fundamentalmente en las medidas de soporte, ya que representan el único tratamiento que ha demostrado ser efectivo en estos pacientes.

Tratamiento de soporte

Es muy importante mantener un adecuado estado de hidratación, ya sea por vía oral o intravenosa, ya que muy frecuente que estos pacientes presenten un déficit de líquidos ya que la fiebre y la taquipnea aumentan las demandas a la vez que limitan la ingesta. En estos casos hay que monitorizar el estado hídrico del paciente, evitando un aporte excesivo, teniendo en cuenta que los lactantes con un cuadro obstructivo severo pueden presentar un síndrome de secreción inadecuada de ADH.

Se debe proporcionar oxígeno suplementario a aquellos pacientes con hipoxemia. En las últimas guías consultadas, con un nivel de evidencia D (opinión de un experto), recomiendan administrarlo con saturación menor de 90% o 92% o si existe trabajo respiratorio o taquipnea importante.

Los lavados nasales periódicos pueden contribuir al alivio sintomático de estos pacientes.

No se recomienda el uso de fisioterapia respiratoria durante la fase aguda de la enfermedad. Las técnicas de vibración y percusión no disminuyen ni la duración de la hospitalización ni el tiempo de oxígenoterapia ni producen una mejoría de los parámetros clínicos.

Tratamiento Antivírico

Ribavirina

Su uso es controvertido por el escaso beneficio clínico obtenido con su uso, costo, las dificultades técnicas para su administración y el efecto tóxico potencial para el personal sanitario.

Palivizumab

Anticuerpo IgG monoclonal humanizado frente al VRS, que ha demostrado gran eficacia en la prevención, no está indicado en el tratamiento de la enfermedad por VRS una vez establecida.

Bronquiolitis

Aunque se han descrito algunas experiencias de su uso en pacientes infectados, sobre todo inmunodeprimidos y trasplantados, por el momento no se dispone de ensayos clínicos que aporten una evidencia clara para su uso en estos pacientes.

Medidas Encaminadas a Disminuir la Obstrucción de la Vía Aérea

Beta2 agonistas inhalados

Se usan muy frecuentemente, a pesar de la evidencia de varios metaánalisis de que sus beneficios en estos pacientes son escasos y poco duraderos. No todos los pacientes con bronquiolitis tienen broncoespasmo. Si la obstrucción de la vía aérea pequeña ocurre en ausencia de broncoespasmo, el broncodilatador no altera el calibre de la vía aérea pero si relaja el músculo liso de la vía aérea central, haciéndola más colapsable y pudiendo disminuir el flujo respiratorio, por tanto no se debería recomendar su uso rutinario.

Adrenalina Inhalada

Disminuye el edema de la mucosa de la vía aérea por su efecto alfa-adrenérgico y produce broncodilatación por su efecto beta-adrenérgico. Produce una mejoría significativa de algunos parámetros clínicos y/o funcionales, pero no parece acortar de manera significativa la duración de la oxígenoterepia, tiempo de hospitalización, y por lo tanto no altera el curso de la enfermedad.Al igual que con los broncodilatadores, podría indicarse una dosis de prueba, manteniendo el tratamiento si existe una mejoría objetiva, a dosis de 1 ml para los niños menores de 5 Kg de peso y de 2 ml para los de más de 5 Kg.

Corticosteroides

No existe clara evidencia de beneficio ni con el uso de corticoides sistémicos ni con los inhalados, y las últimas guías sobre bronquiolitis no recomiendan su administración.

Anticolinérgicos

Se han probado solos o en combinación con otros agentes como los agonistas beta2, sin que se haya obtenido ningún beneficio con su administración.

Suero Salino al 3% Inhalado

El uso de SS al 3% junto con adrenalina o un agonista beta2, producen una mejoría más rápida de los síntomas, con un acortamiento de la estancia media hospitalaria.Un estudio prueba que la combinación con terbutalina en pacientes con bronquiolitis que no precisaron ingreso, presentan una mejoría mayor y más rápida en especial en los dos primeros días de tratamiento.

Bronquiolitis

El suero salino al 3% puede ser útil en la bronquiolitis por varios efectos:

Mejoría en el aclaramiento muco-ciliar. Disminución del edema de la mucosa. Disminución en la concentración de mediadores inflamatorios. Inducción de tos y producción de esputo.

Bronquiolitis

Bronquiolitis Constrictiva o Bronquiolitis Obliterante

Bronquiolitis Constrictiva Criptogenética (BCC)

Cuando se conoce la causa se dice que es BCC, es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres. Cursa con tos y sensación de disnea de esfuerzo progresiva con evidencia funcional de obstrucción de la vía aérea y atrapamiento aéreo, difusión reducida y sin respuesta significativa a la administración de broncodilatadores.

La Rx de tórax suele ser normal o tener cierto grado de hiperinsuflación, la TACAR muestra un patrón de atenuación en mosaico o damero de perfusión, atrapamiento aéreo al final de la espiración y bronquiectasias cilíndricas periféricas.

En la mayoría de las ocasiones tiene un curso clínico progresivo con poca respuesta a los corticoides. La obstrucción crónica al flujo aéreo progresiva lleva al fallo respiratorio y a la muerte.

Síndrome de Bronquiolitis Obliterante

La bronquiolitis del paciente trasplantado, es la forma de bronquiolitis más frecuente y de mayor relevancia clínica, a tener en cuenta en los pacientes con trasplante alogénico o autólogo de médula ósea, trasplante cardiaco y trasplante de pulmón. Dadas las dificultades de realizar un diagnóstico preciso precoz a partir de muestras obtenidas por biopsia transbronquial, para definir el cuadro clínico de obstrucción de la vía aérea, como expresión del rechazo agudo o crónico en el paciente trasplantado y se define como una caída en el FEV1 mayor del 20% del basal, objetivado en dos determinaciones realizadas con, al menos, tres meses de intervalo. En base a la importancia de realizar un diagnóstico lo más precoz.

Lama y Cols concluyen que probablemente la mayor caída del FEV1 se produce en los 6 primeros meses desde el inicio del SOB y que el trasplante unipulmonar, el sexo femenino y el diagnóstico previo de fibrosis pulmonar idiopática se asocian con una peor evolución de la función pulmonar después de instaurado el proceso.

La sospecha del desarrollo de SOB se hará en base a la aparición de: 1. Disnea de esfuerzo ligero.2. Disminución de FEV1.3. Imagen de atenuación en mosaico con atrapamiento aéreo al final de la espiración en la4. TACAR.5. Infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior. 6. El papel de la colonización frecuente por Pseudomonas aeruginosa en el órgano

trasplantado está por definir.

Parece que la etiología del SOB podría ser por mecanismos inmunes, considerándose el rechazo agudo uno de los principales factores de riesgo para su desarrollo.

El tratamiento es desalentador y, aunque hay evidencia de que la enfermedad puede estabilizarse después de aumentar la inmunosupresión, es inusual recuperar la función pulmonar perdida, siendo habitual el deterioro progresivo.

Bronquiolitis

Parece que otros mecanismos no inmunes como:

La infección Reflujo gastroesofágico Aspiración Daños en la reperfusión del injerto

El tratamiento con macrólidos (azitromicina), parece que podría actuar de forma temprana con una acción antirreflujo y antiinflamatoria y de una forma tardía con una acción antimicrobiana sobre los pacientes colonizados.

Panbronquiolitis Difusa (PBD)

Es una de las enfermedades de la vía aérea pequeña de causa no conocida que predomina en la raza asiática. Es una enfermedad inflamatoria bronquiolar con sinusitis crónica, más frecuente en hombres que en mujeres, con una incidencia entre la cuarta y séptima décadas de la vida con una edad media de presentación de 50 años.

El cuadro clínico sugiere el diagnóstico de bronquiectasias y es muy frecuente en la evolución de la enfermedad la colonización por Pseudomonas aeruginosa. No obstante se pueden establecer algunas diferencias con las bronquiectasias de otras etiologías como el estafilococo dorado como agente patógeno.

Los criterios diagnósticos consensuados en Japón son:1. Broncorrea purulenta persistente y disnea de esfuerzo.2. Historia de sinusitis crónica concurrente.3. Imágenes de nodulillos centroacinares bilaterales difusos en la TACAR o nodulillos

bilaterales mal definidos en la Rxt.4. Auscultación de crepitantes en ambas bases pulmonares.5. FEV1/FVC < 70% y PaO2 < 80 mmHg.6. Título de hemaglutininas frías > 64.Para diagnosticar la enfermedad se precisan los criterios del 1 al 3 y, al menos, dos de entre los tres restantes.

La evolución es progresiva y, sin tratamiento, el 50% de los pacientes mueren dentro de los 5 años tras el diagnóstico. El tratamiento a largo plazo con bajas dosis de eritromicina y nuevos macrólidos ha demostrado que mejora los síntomas, la función pulmonar, las alteraciones radiológicas y la supervivencia, la eficacia terapéutica de estos fármacos parece no estar en relación con su actividad bactericida, habiéndose demostrado su capacidad de reducir la producción de citocinas proinflamatorias, incluidas la IL-8 y la IL-1beta, con reducción en la producción de neutrófilos y de los mediadores inflamatorios asociados en las vías aéreas.

Bronquiolitis

Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-EPID)

El hallazgo más característico que ayuda a su diagnóstico es la presencia de abundantes macrófagos alveolares pigmentados en la luz de los bronquiolos respiratorios con ligera fibrosis intersticial peribronquiolar. Es importante diferenciar esta entidad de la neumonía intersticial descamativa,

Se manifesta en pacientes masculinos con una carga tabáquica elevada, alrededor de la cuarta o quinta décadas de la vida.

Se presenta de forma progresiva con tos, disnea, hipoxemia, se auscultan crepitantes difusos en ambas bases pulmonares. Las acropaquias son raras y las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o mostrar un patrón mixto restrictivo y obstructivo ligero.

La Rx de tórax será normal hasta en un 20% de casos o podrá mostrar un patrón reticular fino o reticulonodular, similar a la radiografía de la NID, pero sin una pérdida de volumen pulmonar significativa como suele ser frecuente en esta última. En la TACAR la alteración más frecuente son áreas en vidrio deslustrado asociando, con frecuencia, nódulos centrolobulares y engrosamiento de las paredes bronquiales.

De hecho, puede que no sea fácil diferenciar la sintomatología clínica de esta entidad de la propia de la EPOC incipiente, pero la edad relativamente temprana de aparición de los síntomas, los crepitantes bibasales, la desproporción entre el grado de disnea y la escasa afectación funcional que con frecuencia es, sobre todo, restrictiva sin marcada obstrucción de la vía aérea y especialmente las lesiones de bronquiolitis presentes en la TACAR pueden ayudar a diferenciarlas.

El principal tratamiento es el abandono del tabaco, tras lo cual parece que la enfermedad se estabiliza o, incluso, se resuelve lentamente, sin progresar generalmente a una fibrosis pulmonar, sólo un 1/3 de los pacientes mejoran tras la suspensión del tabaco, aunque la supervivencia es prolongada y no se han descrito muertes relacionadas.

Neumonía Organizada Criptogénica o Idiopática (NOC)

Se presenta en la quinta o sexta década de la vida, sin preferencia por sexo y hasta el 50% o más de los pacientes son no fumadores. La duración de los síntomas antes de su diagnóstico suele ser de hasta seis meses ya que debuta como un proceso gripal y a menudo simula una neumonía adquirida en la comunidad.

Los síntomas son:

Tos no productiva Disnea de esfuerzo Pérdida de peso Fiebre Malestar general Cansancio Hemoptisis es rara

Bronquiolitis

La exploración suele ser normal salvo la auscultación de crepitantes inspiratorios.

En la Rx de torax son característicos los infiltrados alveolares difusos, bilaterales en el 80% de los casos, en raras ocasiones unilaterales, de distribuciones periféricas y con frecuencia migratorias. Menos común es observar un patrón intersticial lineal o nodular, más frecuente en los casos asociados con enfermedades del tejido conectivo y con un peor pronóstico.

Alteraciones radiográficas poco frecuentes son la neumonía organizada focal, el derrame pleural, el engrosamiento pleural, la hiperinsuflación y las cavidades pulmonares. La TACAR muestra consolidación del espacio aéreo parcheado subpleural o peribroncovascular. También puede verse opacidades en vidrio deslustrado, opacidades nodulares pequeñas y menos frecuente es el engrosamiento de la pared bronquial con dilatación de las mismas.

Los corticoides son el tratamiento de elección con una respuesta rápida y mejoría a las pocas semanas. Las recaídas son frecuentes tras la suspensión de los esteroides en los tres primeros meses postratamiento, mejorando al reintroducirlos.

Se recomienda iniciar el tratamiento con:

Prednisona a dosis de 1-1,5 mg/kg peso/día durante 1 ó 2 meses, para reducir la dosis si hay buena respuesta a 0,5-1 mg/kg peso/día durante 4-6 semanas más. Sde debe reducir en pacientes estables o que han mejorado, la supresión se debe realizar al cabo de 6 meses.

El pronóstico es bueno y en más de 2/3 de los pacientes, conseguirán una resolución completa del cuadro con una supervivencia a los 5 años superior 70% en las formas idiopáticas y del 44% en las formas secundarias.

Otras bronquiolitis

Bronquiolitis Asociada a la Inhalación de Polvos Minerales

Se relaciona con la aspiración de polvo mineral con fibrosis parenquimatosa, pero también produce alteraciones en las vías de conducción y en las de intercambio gaseoso.

Los polvos más frecuentes:

Carbón Sílice Talco Asbesto

Bronquiolitis Asociada a Conectivopatías

Las diferentes enfermedades del tejido conectivo se han asociado a la patología bronquiolar, especialmente la NO y la BO. El tipo de lesión más descrito es la NO, especialmente en la artritis reumatoide y en la dermatomiositis.

Bronquiolitis

La BO es mucho más rara, pero es importante señalar que alrededor del 40% de los pacientes no trasplantados que tienen este tipo de bronquiolitis sufren algún tipo de conectivopatía, en particular artritis reumatoide.

Neumonitis por Hipersensibilidad

Evidencias histológicas de bronquiolitis se ven en más de la mitad de los casos de neumonitis por hipersensibilidad y se caracteriza por infiltración parcheada peribronquiolar de linfocitos y granulomas mal definidos. La hipertrofia de las fibras musculares junto a la fibrosis peribronquiolar contribuye a la obstrucción del bronquiolo. Esta afectación bronquiolar es la base de la obstrucción al flujo aéreo que puede encontrarse en distinto grado en todos los estadios de esta entidad.

En la TACAR se visualizan junto a los patrones propios de la patología intersticial opacidades en vidrio deslustrado y patrón reticular, las imágenes características de la bronquiolitis como el mosaico de atenuación vascular, árbol en brotes, bronquiolectasias y nodulillos subpleurales.

Bronquiolitis

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