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Antecedentes Personales• Paciente de 65 años de edad sin AMC. DM tipo 2 desde hace 5 años.
Obesidad. No habitos toxicos. No ingresos medicos previos.
• Qx: Protesis rodilla derecha derecha hace 2 años. Sd de tunel del carpo bilateral
hace 3 años.
Desde hacía 6 meses (primeros de año 2011) disnea a moderados esfuerzos
Ingreso Sept 2011 por ángor inestable. Lesión en Cx ACTP + stent
Historia cardiológica
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Imagen
• CARDIO-RESONANCIA: Hipertrofia concéntrica del VI mas llamativa en septo anterior y posterior de segmentos basales y medios con unos diámetros que oscilan entre 13 y 19mm.
• Realce extenso de ambos ventriculos con areas de realce subendocardico, transmural y mesocardico con
• En conjunto los datos descritos sugieren una miocardiopatia infiltrativa
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Posibilidades
• Amiloidosis– Primaria AL (Probable) bence Jones+,
afectación cardiaca frecuente, Bajo voltaje, tunel carpo, evolución rápidamente progresiva
Otras (improbables)– Senil: edad >75 años, varones, evolución lenta– Secundaria: muy rara afectación corazón,
ausencia causa– Hereditaria: ausencia Hª familiar, asociadas a
neuropatía y nefropatía
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• BIOPSIA GRASA ABDOMINAL: Negativa para amiloide
• BIOPSIA HEPÁTICA: dilatacion y congestion sinusoidal centrolobulillar. No se observa deposito de amiloide. Arquitectura portal y lobulillar conservada
• BIOPSIA RECTAL: Negativa para amiloide• BIOPSIA CARDIACA: Negativa para
amiloide• PUNCIÓN MEDULA OSEA: infiltracion
parcial por células plasmáticas atípicas, sin criterios de mieloma.
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580g. VI: PL:20mm; Ant.: 18mm; Post.: 25mm; Tab.: 20mm. VD: 5mm
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Correlaciones anatomo-clínicas
clínica patología
Gammapatía monoclonal ƛ Discrasia de células plasmáticas
Miocardiopatía restrictiva Amilodosis AL masiva A/V
Insuficiencia cardiaca global Congestión visceral y derrames masivos
Fracaso general multiorgánico Signos morfológicos de shock
Hipertensión pulmonar moderada Depósito de amiloide en septos pulmonares
Insuficiencia tiroidea Atrofia tiroidea postisquémica por Am. AL
Ausencia o mínima clínica visceral:-riñón, tubo digestivo, hígado
Amiloidosis visceral arterial. Ausencia de lesión capilar
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Endomiocardio
Piel
Hígado
Colon
Riñón
Lengua
Diagnóstico A-P de la amiloidosis
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Historia clínica
• Varón de 38 años de origen subsahariano
• No antecedentes personales de interés
• Acude a urgencias por dolor retroesternal e interescapular
• En sala de espera: síncope del que no se recupera
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• Peso 805g• VD:• Espesor: 10 mm • Tricúspide: 140mm• Pulmonar: 80mm•• VI:• Espesor• Cara anterior: 30mm• Tabique: 22 mm• Pared posterior: 18mm• Pared libre: 30mm • Mitral: 110mm• Aórtica: 55mm
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The frequency and functional impact of overlapping hypertension on hypertrophic cardiomyopathy: a single-center experience.
• J Clin Hypertens (Greenwich). 2010 Apr;12(4):240-5. doi: 10.1111/j.1751-7176.2009.00251.x.
• Aslam F, Haque A, Foody J, Shirani J.
• Brigham and Women's Hospital, Boston, MA, USA. [email protected]
• Abstract: between 1995 and 2005, 196 adults with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) were evaluated. Among these, 122 (62%, group 1) patients also had systemic hypertension……