anemias en la infancia
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ANEMIAS EN LA INFANCIA
MC MENDOZA SÁNCHEZ PEDIATRA HOSPITAL UNIVERSITARIO SALAMANCA
USAL 3º Curso 2013-2014
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PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA
HEMATÍES HEMOGLOBINA HEMATOCRITO
VCM HCM CHCM
RDW
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PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA
• Disminuído en anemias megaloblásticas • Aumentado en talasemias, cardiopatías cianosantes,
grandes alturas, deshidratación HÉMATÍES
• Aumenta en poliglobulias • Falsas poliglobulias si hemoconcentración
HEMATOCRITO
• Transporta el oxígeno a los tejidos • Mejor parámetro para definir la anemia
HEMOGLOBINA
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PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA
• Volumen corpuscular medio • Aumenta en megaloblásticas y hemolíticas • Disminuye en ferropénicas y talasemias VCM • Hemoglobina corpuscular media • Varía en paralelo al VCM HCM • Concentración de hemoglobina corpuscular media • Hipercromía: típica de la esferocitosis CHCM
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PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA
• Mide el grado de variabilidad del tamaño de los hematíes
• Aumentado (anisocitosis) en ferropenia • Valores normales: 12-15%
RDW
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Se considera que un niño tiene “anemia” cuando su concentración de hemoglobina (Hb) en sangre se encuentra por debajo de dos desviaciones estándar con respecto al valor normal para su edad y sexo.
DEFINICIÓN DE ANEMIA
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VALORES NORMALES
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“APELLIDOS” DE LA ANEMIA
RETICULOCITOS
VCM + HCM MICROCÍTICA NORMOCÍTICA MACROCÍTICA
HIPORREGENERATIVA REGENERATIVA
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CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
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• Normal: 0,5-1% en los primeros meses de vida y el 1,5% después
• En valores absolutos: normal 25.000-75.000 /mcl • Índice reticulocitario (IR): si es > 3,0 indica que la
respuesta de la médula está siendo adecuada. IR = reticulocitos (%) x Hb actual/Hb esperada
RETICULOCITOS
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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
a/ Arregenerativas (producción insuficiente de hematíes) •Ferropénica •Megaloblástica: déficit B12, ácido fólico o ambos. •Anemia de la enfermedad crónica: infecciones crónicas, enfermedades del colágeno, insuficiencia renal crónica, tumores sólidos •Intoxicación por plomo •Déficit de EPO o de hormonas tiroideas
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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
a/ Arregenerativas (producción insuficiente de hematíes) •Por desplazamiento en la MO: invasión medular maligna, metástasis, mielofibrosis, enfermedades de depósito (Gaucher, Tay-Sacks, Nieman-Pick) •Aplasias medulares globales (congénita o adquirida) •Eritroblastopenia selectiva (congénita o transitoria) •Síndromes mielodisplásicos •Sideroblásticas refractarias
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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
b/ Regenerativas (por pérdida acelerada de hematíes) b.1. Anemias hemorrágicas b.2.Hemolíticas corpusculares (Congénitas) • Defectos de membrana: esferocitosis, eliptocitosis • Defectos enzimáticos: vía Embden Meyerhof (piruvato
kinasa) y vía de las pentosas (glucosa 6P deshidrogenasa), porfirias
• Alteraciones en la Hb: talasemias (alteraciones en la síntesis de las cadenas de globina), Hb anómalas (alteraciones estructurales)
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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
b.3.Hemolíticas extracorpusculares (Adquiridas) • Inmunes: Autoinmunes (Acs calientes o fríos), isoinmunes
(enfermedad hemolítica del RN, transfusionales). Las autoinmunes pueden ser idiopáticas o secundarias
• Mecánicas: anemia hemolítica microangiopática (SHU, CID, PTT, hemangioma gigante).
• Infecciosas: malaria • Tóxicas: agentes oxidantes, arsénico, venenos de serpientes • Agentes físicos: quemaduras graves • Hiperesplenismo
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APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
¿HAY HEMORRAGIA AGUDA?
SI
BUSCAR ORIGEN TRATAMIENTO
NO
RETICULOCITOS
NORMALES O BAJOS
FALTAN “INGREDIENTES” (FE, FÓLICO, B12)
FALLA LA “COCINA” (MÉDULA OSEA):
MIRAR LAS OTRAS DOS SERIES
ALTOS
HEMATÍES DEFECTUOSOS (MEMBRANA, ENZIMAS, HB)
ALGO DE “FUERA” DESTRUYE A LOS
HEMATÍES
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APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
Lo primero: valorar signos de gravedad (repercusión hemodinámica, sangrado activo • ANAMNESIS
• EXPLORACIÓN FÍSICA
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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ANAMNESIS
FACTORES DE RIESGO PERINATALES: - prematuridad, - infección CMV, rubeola - enfermedad materna autoinmune - Hemorragia - ictericia en las primeras 24 h de vida - ictericia persistente
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ANAMNESIS
•Raza, sexo y edad •Nivel socioeconómico •Consanguinidad •AF anemia (sólo en varones?) •AF de litiasis •AF de colecistectomía
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ANAMNESIS
•Dieta: pica, excesiva ingesta de leche, malnutrición •Medicamentos. Anticonvulsivos, sulfamidas •Enfermedad renal (Déficit de EPO) •Infecciones previas: Mycoplasma, Parvovirus B19 •Enfermedades crónicas •Síntomas indicadores de hemorragia digestiva
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EXPLORACIÓN FÍSICA
En la piel: -Palidez -Ictericia -Petequias -Hemangioma cavernoso -Úlceras crónicas en MMII -Hiperpigmentación cutánea (Fanconi)
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EXPLORACIÓN FÍSICA
Huesos maxilares o malares prominentes por hematopoyesis extramedular
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EXPLORACIÓN FÍSICA
•AC: ritmo de galope, taquicardia •Abdomen: hepatomegalia, esplenomegalia (anemia hemolítica, leucemia, linfoma) Estomatitis angular (ferropenia), glositis (déficit B12) Microcórnea: Fanconi
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EXPLORACIÓN FÍSICA
•Extremidades: hipoplasia del pulgar o de la eminencia tenar (Fanconi), pulgares con tres falanges (eritroblastopenia congénita), uñas y pelo quebradizo (ferropenia)
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EXPLORACIÓN FÍSICA
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EXPLORACIÓN FÍSICA
• PALIDEZ, TAQUICARDIA, AGITACIÓN • SUDOR FRÍO • DISMINUCIÓN NIVEL CONCIENCIA • MALA PERFUSIÓN PERIFÉRICA • HIPOTENSIÓN
SINDROME ANÉMICO AGUDO
• PALIDEZ • ASTENIA • IRRITABILIDAD • CEFALEA • TAQUICARDIA EN REPOSO
SÍNDROME ANÉMICO CRÓNICO
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
HEMOGRAMA
FROTIS
RETICULOCITOS
![Page 32: ANEMIAS EN LA INFANCIA](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022071009/62c8e2e8d5acba1764480cba/html5/thumbnails/32.jpg)
LO PRIMERO: FIJARNOS EN LAS OTRAS DOS SERIES - Indices eritrocitarios - RDW (anisocitosis) - Indice de Mentzer : VCM / Recuento hematíes IM > 13 : Ferropenia IM < 12 : Talasemias
HEMOGRAMA
![Page 33: ANEMIAS EN LA INFANCIA](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022071009/62c8e2e8d5acba1764480cba/html5/thumbnails/33.jpg)
FROTIS
DREPANOCITOS
ESFEROCITOS
![Page 34: ANEMIAS EN LA INFANCIA](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022071009/62c8e2e8d5acba1764480cba/html5/thumbnails/34.jpg)
- Sideremia - Ferritina: en general se consideran bajas si < 10-
12 mcg/l - Capacidad total de fijación del hierro - Porcentaje de saturación de la transferrina - Protoporfirina libre eritrocitaria - Receptor soluble de la transferrina
METABOLISMO DEL HIERRO
![Page 35: ANEMIAS EN LA INFANCIA](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022071009/62c8e2e8d5acba1764480cba/html5/thumbnails/35.jpg)
• Niveles de ácido fólico y B12 • Haptoglobina, LDH, transaminasas, bilirrubina • VSG • Electroforesis de Hb para determinación de HbF, Hb A2 • Test de Coombs: puede ser positivo sin haber síntomas de
hemólisis. Hasta un 5-10% de pacientes con AHAI pueden tener test de Coombs directo negativo
• Otros: estudio de médula ósea (aspirado/biopia), niveles de enzimas eritrocitarios, test de resistencia osmótica
OTRAS PRUEBAS ORIENTADAS
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APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
¿HAY HEMORRAGIA AGUDA?
SI
BUSCAR ORIGEN TRATAMIENTO
NO
RETICULOCITOS
NORMALES O BAJOS
FALTAN “INGREDIENTES” (FE, FÓLICO, B12)
FALLA LA “COCINA” (MÉDULA OSEA):
MIRAR LAS OTRAS DOS SERIES
ALTOS
HEMATÍES DEFECTUOSOS (MEMBRANA, ENZIMAS, HB)
ALGO DE “FUERA” DESTRUYE A LOS
HEMATÍES
![Page 37: ANEMIAS EN LA INFANCIA](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022071009/62c8e2e8d5acba1764480cba/html5/thumbnails/37.jpg)