urticaria y angioedema

DR. EDGAR ALVAREZ LLANOS SERVICION DE DERMATOLOGIA

HOSPITAL II EsSALUD CAJAMARCA

LA URTICARIA

La urticaria/angioedema representa una de las patologías

cutáneas más frecuentemente atendidas por el médico de

Atención Primaria.

Incidencia en la población general 15-25%.

En la mayoría de los casos se etiqueta como idiopática o esencial

porque no se llega a conocer la verdadera causa responsable.

La mayor parte no son de causa alérgica.

William Heberden (1772)

”La pequeña elevación sobre la piel de un rash

urticariante que frecuentemente aparece

involuntariamente, especialmente si es frotada o

rascada y raramente se establece por muchas horas

en el mismo lugar, y a veces no muchos minutos.

No existe parte del cuerpo que pueda ser respetado

y nuestra gran experiencia es la intolerante

angustia que descencadena el prurito”.

Dermatosis caracterizada

morfológicamente por la presencia de

pápulas edematosas de color rosado,

contornos geográficos, consistencia

elástica, halo eritematoso y presentación

evanescente que desaparece con la

vitropresión, donde el prurito es un

síntoma primordial.

La lesión elemental de la urticaria:

"roncha" o "habón“

por edema del cuerpo papilar de la dermis.

Sinónimos: ◦ Edema angioneurótico,

◦ Edema de Quincke.

Localizado en hipodermis

Se manifiesta en forma de edema

Se Desconoce por qué unas veces aparece urticaria y otras angioedema.

Las lesiones pueden llegar a formar grandes placas edematosas, confluentes y eritematosas.

Prurito habitualmente de localización topográfica más extensa que lesiones.

40% URTICARIA

49% URTICARIA + ANGIOEDEMA

11% ANGIOEDEMA

ETIOPATOGENIA DE LA URTICARIA

La urticaria se ha asociado a la

liberación de histamina y de otros

mediadores vasoactivos potentes

y sustancias proinflamatorias,

productos de la degranulación de

los mastocitos y basófilos

activados

Urticaria Inmunológica: ◦ Alérgicas, ◦ autoinmunes.

Urticarias No Inmunológica: ◦ Físicas, ◦ acuagénica, ◦ vibratoria, ◦ colinérgica, ◦ solar, ◦ psicógena, ◦ tóxica.

Urticarias Idiopática (causa no determinada)

Rol del mastocito

◦ Los mastocitos son las

células inmunes efectoras

primarias de la urticaria

◦ Los mastocitos son la

principal fuente de

mediadores:

Histamina

Citoquinas

Prostaglandinas/leucotrienos

Ordinaria o común.

◦ Aguda

◦ Crónica

Por Agentes físicos.

◦ Mecánicas

◦ Térmicas

◦ Acuagénica

Formas Hereditarias. ◦ Angioedema

Hereditario

Asociada a otras enfermedades. ◦ Enfermedades malignas

y otros procesos ◦ Mastocitosis sistémica

Miscelánea (papulosa, embarazo)

Urticaria Aguda

Fármacos Alimentos Aditivos de Alimentos Infecciones Virales – hepatitis A, B, C – virus de Epstein-Barr Picaduras de Insectos Contactantes e

inhalantes (incluído pelo de

animales y látex)

Urticaria Crónica

Factores Físicos – frío – calor – presión – solar – vibratoria Idiopática

Duración de lesiones < 6 semanas.

Persiste horas o días, desaparece sin dejar rastro y no suele reaparecer.

Hasta 20% de la población general puede presentar un episodio de urticaria a lo largo de su vida.

Es la presentación más frecuente (13-70% de todas las urticarias).

10-30% se hace crónica.

≈ 50% no diagnóstico etiológico.

Regla de las 6 i:

Ingestión: Leche y derivados, los huevos y sus

derivados, los frutos secos, el pescado, las

zanahorias, la mostaza , los cítricos, como la naranja

o el limón, el perejil, el maní, el trigo, la soja, los mariscos y las nueces de árboles.

Inhalación: polen, polvo ambiental.

Insectos: evidenciado x la presencia de picaduras.

Inyectables: Penicilinas, sulfas, tetras, contraste.

Infección: virus, bacterias, hongos, parásitos.

Internas: LES, tiroideopatìas, neoplasias.

Lesiones diarias o casi diarias durante > 6-8 semanas.

Puede durar años.

Idiopática en 80% de casos.

Se ha encontrado en % variable de pacientes: ◦ Autoinmunidad tiroidea

◦ 40-50% con autoanticuerpos dirigidos frente a la subunidad alfa del receptor IgE de alta afinidad.

◦ Intervención del complemento.

Se considera una urticaria crónica.

Curso en brotes de días o semanas de duración.

Mecánicas.

◦ La forma más frecuente es el dermografismo o urticaria facticia.

◦ Urticaria demorada por presión.

Térmicas.

◦ Frío. Destaca la Criourticaria Idiopática Adquirida.

◦ Calor. Urticaria Colinérgica. Se desencadena por calor, estrés o ejercicio físico.

◦ Luz solar.

Simple (tipos I a VI).

Con agente sensibilizante (sulfamidas, tetraciclinas, fenotiacinas, ácido nalidíxico...)

Urticaria Acuagénica.

◦ Aparece en contacto con el agua independientemente de su Tª.

◦ Considerada por algunos investigadores como variante de urticaria colinérgica.

Angioedema Hereditario Familiar.

◦ Herencia autosómica dominante.

◦ Déficit cuantitativo (85-90%) o cualitativo de C1 inhibidor.

◦ Inicio en infancia o principio de edad adulta.

◦ No brotes urticariales asociados.

◦ Localizado en cara, laringe y mucosa gastrointestinal

Enfermedades Malignas.

Enfermedades Endocrinas

Hiper e hipotiroidismo

Diabetes

Colagenosis

Urticaria Vasculitis

Urticaria por autoinmunidad a progesterona

Mastocitosis sistémica

La anamnesis debe ser lo más completa posible

tanto general como dirigida al cuadro urticariano y

complementada siempre con la inspección del

paciente en pleno brote. ◦ Antecedentes alérgicos personales o familiares

particularmente de urticaria y/o angioedema.

◦ Fecha de comienzo

◦ Coincidencia conocida con alimentos o drogas

◦ Enfermedades actuales conocidas: infecciones crónicas,

hipotiroidismo, neoplasias (en los últimos cinco años), colagenopatías, gastritis (Helicobacter pilori).

Con o sin edema de Quincke (edema reiterado sin

urticaria descartar angioedema hereditario o

adquirido)

Duración: mayor o menor de ocho semanas?

Si son intermitentes: ¿con qué intervalo?

¿Coinciden con alguna circunstancia desencadenante de urticaria?

Duración de cada lesión: 4 a 6 horas o más de 24 horas ◦ ( U. vasculítica, urticaria/angioedema por presión)

Forma: ovales, circulares, lineales (urticaria dermográfica), con amplio eritema y mínima pápula folicular o perifolicular (U. Colinérgica), con o sin pseudopodios (U. Físicas no tienen pseudopodios)

Color: purpúricas (U. Vasculíticas)

Con pigmentación residual (U.vasculíticas)

Tests posibles para pacientes seleccionados: ◦ Examen de heces para

huevos y parásitos

◦ Perfil de química sanguínea.

◦ Título de Anticuerpos antinucleares (ANA)

◦ Hepatitis B y C

◦ Tests cutáneos para reacciones mediadas por IgE (Prick test)

◦ IgE Total y específica.

◦ Estudios de Complemento : C1q, C2, C4, CH50 , etc.

◦ Crioproteínas.

◦ Anticuerpo Microsomal Tiroideo.

◦ Antitiroglobulina.

◦ Hormona estimulante Tiroidea(TSH).

Biopsia cutánea con o sin inmunofluorescencia

directa (confirmatoria)

Radiografía de tórax en fumadores

Colposcopía, Papanicolau, inspección de mamas

y mamografía.

Investigar la posibilidad de infecciones crónicas ocultas

Dermatitis herpetiforme ◦ Enfermedad Autoinmune vesiculobullosa las lesiones tempranas son urticarianas.

Penfigoide Ampollar ◦ La Inmunofluorescencia puede demostrar depósitos de IgA en la dermis papilar. Las lesiones

tempranas son urticarianas.

Eritema multiforme ◦ Enfermedad cutanea con lesiones de un rango desde urticariales a bullosas en forma de

escarapela, simetricas a nivel de miembros. Pueda haber compromiso de mucosas.

Urticaria pigmentosa ◦ Enfermedad cutánea por hiperplasia de mastocitos lesiones son maculas hiperpigmentadas. El

signo de Darier puede estar presente.

Urticaria por Inhibidores de la ECA. ◦ Activa kininogenos y bradiquinina.

Urticaria vasculitis.

Sindrome Edema Angioneurotico – Urticaria - Eosinofilia.

Antihistamínicos, ◦ Primera generación H1 ◦ Segunda generación H1 ◦ Antihistamínicos/ combinación

decongestionantes. ◦ Combinación de H1 y H2

Antidepresivo tricíclico (ej, doxepina)

Agonistas Beta-adrenérgicos ◦ Epinefrina para la urticaria aguda

(respuesta rápida pero de corta/ duración)

◦ Terbutalina

Corticosteroides ◦ Urticaria aguda severa ◦ Evitar uso por largo tiempo ◦ Regimen de días alterno cuando

es posible ◦ Evitar en la urticaria crónica

(dosis bajas mas antihistamínicos pueden ser necesarios)

Miscelánea ◦ PUVA (psolareno + UV de tipo A) ◦ Hidroxicloroquina ◦ Tiroxina ◦ Infusion de Inmunoglobulinas ◦ Plasmaferesis.

Eficacia en la urticaria

◦Rápido inicio de acción

◦Rápida y efectiva reducción del prurito

◦ Sustancial reducción del tamaño de las

pápulas

◦Reducción en las perturbaciones del

sueño

◦Mejoría en las actividades de la vida diaria

Mapeo ◦ Epitopos de la cadena a del receptor de la IgE de alta

afinidad

Inmunoterapia específica

Vacuna ◦ Con plásmidos de DNA e inducir tolerancia contra la

cadena a Anticuerpos

◦ Monoclonales humanizados anti-IgE

◦ Monoclonales humanizados anti-TNF- a o anti-IL5

(PRURIGO POR INSECTOS)

El prurigo por insecto es una manifestación cutánea producida por la sensibilización a los antígenos salivales que se inoculan durante la picadura de diversos artrópodos: insectos y arácnidos.

Aparece con mayor frecuencia en niños.

1) Protección contra insectos voladores. ◦ mosquiteros, ◦ ropa de manga larga y pantalón largo, ◦ cierre de ventanas por la noche (la luz atrae a los

insectos) ◦ uso de repelentes. ◦ También se ha usado, en forma no concluyente, la

tiamina por vía oral a dosis de 150 a 300 mg/d.

2) Eliminación del agente causal. ◦ Evitar los animales y las plantas dentro de la casa y

desinfestarlos. ◦ Fumigar o utilizar parasiticidas

3) Alivio del prurito. ◦ Se logra con medicamentos tópicos, cremas lubricantes, fomentos y

pastas secantes, como lociones de calamina, mentol, fenol y alcanfor.

◦ Los baños coloidales disminuyen la intensidad del prurito.

◦ Los antihistamínicos de primera generación son ideales por su efecto sedante y antipruriginoso.

◦ La cetirizina y loratadina han demostrado una eficacia notable tanto en la reacción temprana como en la tardía, disminuyendo la roncha y el prurito.

◦ Si el cuadro es muy profuso y de larga duración, deben usarse esteroides locales o sistémicos e incluso internar al paciente.

◦ Para la liquenificación se recomiendan esteroides tópicos potentes.

4) Control de la infección Secundaria. ◦ Con el uso de antibióticos locales o sistémicos, según la gravedad,