urticaria & angioedema

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Salomón José Valencia Anaya

Definición:

La urticaria es una reacción vascular de la piel que puede manifestarse en forma de habones.Lesiones por edema en porción superficial de dermis; origina placas eritematosas o blanquecinas, edematosas, evanescentes y pruriginosas.

El angioedema es un edema circunscrito y bien delimitado que afecta a dermis profunda, tejido celular subcutáneo y/o submucosa. Mayor frecuencia:

PárpadosLabiosLengua

Definición:

Epidemiología 10-25 % de personas U&A en algún

momento de su vida. Hasta 60% se considera idiopática. Más frecuente en las mujeres. Mayor incidencia en 3ra. Década. Menor a 6 semanas se consideran

agudos. U&A secundarios a inhalación son

infrecuentes comparados con los secundarios a ingestión de fruta fresca, mariscos, lácteos, pescado, chocolate, legumbres y fármacos.

Dermografismo: afecta1,4-5 % de población.

Angioedema hereditario: autosómico dominante, 1 de 150000 personas.

Etiología:

• Medicamentos.• Alimentos.• Picaduras insectos.

Adultos

• Alimentos.• Fármacos.• Antígenos inhladados,

ingeridos o de contacto.Niños

Patologías asociadas a Urticaria

Infecciones:VHA, VHB, H.

pylori, Parásitos (?)

Enfermedades sistémicas:

LES, AR, Crioglobulinemia,

DM-I, Anemia perniciosa, E. del suero, E. tiroidea,

Neoplasias, Mastocitosis,

Pénfigo.Urticaria vasculítica

asociada a LES, Sjogren,

crioglobulinemia.Capacidad de producción de histamina por

los basófilos se asocia a HLA-DR4 y DQ8 en

urticaria crónica

Enfermedad autoinmune de tiroides (29 %)

6% de población normal.

Clasificación Patogénica de la Urticaria (Vilata)Urticaria inmunológica (25 %)

1. Reacción de hipersensibilidad tipo I

Alimentos: leche, frutos secos, etc.Fármacos: penicilina, etc.Aeroalérgenos.Venenos de himenópteros.

2. Reacción de hipersensibilidad tipo III

Enfermedad del suero.Urticaria-Vasculitis.Reacción a transfusiones.

3. Autoinmunidad mediada por IgG

Autoanticuerpos IgG que se unen a IgE o a los receptores para IgE de los mastocitos. (25 – 45 % de pacientes con urticaria crónica idiopática)

4. Mediados por déficit inhibidor de C1

Angioedema hereditario y adquirido.

Urticaria no inmunológica (15 %)

1. Degranulación directa de mastocitos

Fármacos: opiáceos, antibióticos, etc.Contraste radiológico.Colorantes y conservantes alimentarios.Calor, frío o vibraciones.

2. Interferencia con metabolismo del ácido araquidónico: liberación PG y LT

Fármacos: AINE, AAS, etc.Aditivos: benzoatos, colorantes benzoicos.

3. Interferencia con mediadores no mastocitarios.

Angioedema por IECA.

Urticaria idiopática (60%)

Clasificación clínica de la urticaria

Urticaria ordinaria (60%)

Urticaria física (35%)

Urticaria-vasculitis (5%)

Urticaria de contacto

Angioedema sin habones

Síndromes urticariales

Urt

icari

a

Físi

caPor estímulos mecánicos: - Dermografismo.

- U. mediada por presión.

- Angioedema vibratorio.Por cambios de temperatura: - U. colinérgica y U. adrenérgica.

- U. por calor local., U. por frío.

- U. Inducida por ejercicio.

Urticaria solar.

Urticaria acuagénica.

Clasificación según tiempo de evolución

Urticaria aguda Urticaria crónica Urticaria Episódica

< 6 semanas de duración.

Episodios recurrentes que se observan al menos 2 veces a la semana, durante 6 semanas o más.

Menos de 2 episodios por semana durante 6 semanas o más.

Mediadores

HISTAMINA

- PAF activa Plaquetas.- Plaquetas

liberan serotonina (?) Urticaria Crónica (?)

Alergia

PGD2LTE4

Inflamación

Citocinas Proinflamatorias:FNT-α , IL-4, IL-6,

IL-13

Quimiocinas:RANTES, MIP-

1α

Moléculas de adhesión:ICAM-1, P-selectina

Mastocitos Otras

células

OpiáceosNeuropéptid

osC3a, c4a y

c5aAlérgenos

IgEAC

liberadores de

histaminaH. pylori

FISIOPATOLOGÍA U&A

Factores no inmunológicos:

- Liberadores químicos de histamina.

- Efectos químicos directos.- Efectos colinérgicos *.

Factores moduladores:

- Hormonas.- Agentes

vasodilatadores.

Activación del complemento.

Mediadores liberados

Efectos sobre vasos pequeños (*)

Habones y/o angioedema

Factores inmunológicos:Alergia mediada por IgE

Anafilotoxinas

Autoanticuerpos funcionales

Eosinófilos

Monocitos

Linfocitos

Neutrófilos

HRF

Productos inflamatorios

PBM

Neuropéptidos

Mastocito

Fisiopatología: Urticaria por frío

Anatomía patológica

Urticaria • Dermis Superficial

Angioedema

• TCSC.• Dermis profunda

• Haces de colágeno ampliamente separados.

• Vénulas dilatadas.• Infiltrado

perivenular: linfocitos, eosinófilos y neutrófilos.

EDEMA

DIAGNÓSTICO: Comienzo rápido y la naturaleza limitada de

las erupciones urticarianas y angioedematosas.

Brotes habones en diferentes estadios evolutivos.

Distribución asimétrica del angioedema.

Las erupciones urticarianas son distintivamente pruriginosas, afectan cualquier zona del cuerpo desde el cuero cabelludo hasta las plantas, y aparecen en conglomerados de 12 a 36 h de duración, con lesiones antiguas que desaparecen conforme aparecen nuevas.

U&A por mecanismos IgE suelen estar relacionados con antecedentes del

paciente en los que participan alergenos

específicos o estímulos físicos, con la incidencia

estacional y con la exposición a

determinados ambientes.

La reproducción directa de la

lesión mediante un

estímulo físico establece la causa de la

lesión.

U&A por IgE pueden estar

asociados o no con una

elevación de la IgE total o con

eosinofilia periférica.

Diagnóstico:

Fiebre

Leucocitosis

↑ Velocidad de sedimentación

Cuadro Clínico:

NO

Cuadro Clínico:

Urticaria a frigore.

Angioedema en porción distal, con urticaria en zona de interfase con el aire.

Pueden aparecer síntomas sistémicos, incluida hipotensión.

Hay una forma hereditaria (5%) con carácter autosómico dominante, que se caracteriza por sensación urente, fiebre, artralgias, cefalea y leucocitosis.

Puede asociarse a

crioglobulinas, criofibrinógeno,

Raynaud, hepatitis víricas

o cuadros linfoproliferativ

os.

Cuadro Clínico:La urticaria colinérgica consiste en pequeñas lesiones múltiples, monomorfas y simétricas confluentes en el cuello y el tronco que aparecen tras la sudación.

La urticaria adrenérgica consiste en áreas de piel blancas por vasoconstricción local alrededor de habones tras un estímulo estresante brusco.

Cuadro Clínico:Dermografismo: reflejan una vasoconstricción que va seguida de eritema y prurito.

Cuadro Clínico: Urticaria retardada por presión: Puede persistir 24 o más después de

contacto. Lesiones eritemato-edematosas,

pruriginosas y/o dolorosas en áreas de piel sometidas en formar PROLONGADA a la presión.

Asociada a artralgia y otros síntomas sistémicos.

Dificil tratamiento.

Cuadro Clínico: Angioedema vibratorio estímulo vibratorio

sostenido. U. por ejercicio ejercicio físico,

independiente de temperatura corporal.

U. acuagénica.

Urticaria solar Se clasifican en seis tipos según la

longitud de onda que determina su aparición.

Las de tipos I y IV (longitudes de onda de 280-320 nm y 400-450 nm, respectivamente), al parecer pueden ser transferidas por anticuerpos IgE.

El tipo VI se debe a una protoporfiria eritropoyética.

El mecanismo, en los tipos II y V se desconoce.

Cuadro Clínico:

Cuadro clínico: Urticaria vasculitis: Hipersensibilidad tipo III. Lesiones predominan en áreas de presión. Asociado a síntomas extracutáneos (50% artralgias). En hipocomplementemia se asocia a LES, Sjogren y crioglobulinemia.

Diagnóstico diferencial

La urticaria crónica recidivante (por lo común en mujeres) relacionada con artralgias, elevación de la velocidad de sedimentación y normo o hipocomplementemia, sugiere una vasculitis necrosante cutánea subyacente.

Diagnóstico:

Diagnóstico:

Urticaria convencio

nal

• Suele durar menos de 24-48 horas.

Urticaria vasculítica

• Persiste más de 48 horas.

Infiltración celular.Restos nucleares.

Necrosis fibrinoide de células.

Biopsia

SÍNDROMES URTICARIALES

Síndrome de Muckle-Wells

Fiebre Mediterránea familiar

Poliserositis

DIAGNÓSTICO: ANGIOEDEMA (1) Idiopática. (2) Reacción a fármacos. (3) Déficit de inhibidor de C1.

AINEsIECA

El angioedema hereditario es una enfermedad autosómica dominante causada por la deficiencia de C1INH (tipo 1) en casi 85% de los pacientes y por una proteína disfuncional (tipo 2) en el resto

• Elevación de la concentración plasmática de bradicininas.

• Menor concentración de precalicreína y cininógeno de alto peso molecular.

Déficit genético del inhibidor de la Cl-

esterasa

Cuadro Clínico:

Diagnóstico diferencial del angioedema hereditarioTIPO Inhibidor de

C1Inhibidor de C1 funcional

C4

I (80%) Disminuido Normal Disminuido

II (20 %) Normal Disminuido Disminuido

Adquirido Disminuido o normal

Disminuido Disminuido

Deficiencia del inhibidor de

C1q esterasa

Estudio de laboratorio

Hematología

• Hemograma• VHS• Electrolitos

séricos.• Perfil

hepático.• Úrea y

creatinina.

H. pylori

• Gastroscopía• Prueba del

aliento con ure CB.

• Ag. Monoclonales en materia fecal (70% de urticarias crónicas).

Estudio: focos infecciosos

• Ecografía abdomina.

• Radiografía de tórax.

Detección de alérgenos

• Prick test.• Test cutáneos

con suero autólogo.

• IgG específica.

• Pruebas de contacto y fotocontacto.

Investigación de agentes infecciosos

• Levaduras y/o parásitos en heces y orina.

• Frotis de exudado faríngeo y secreción vaginal.

Estudios serológicos

• H. pylori, Boriella, hepatitis.

• ANA, IgA, IgE, complemento.

• Crioglobulinas, C1q, criofibrinógeno.

• Perfil tiroideo.

Sospecha de Urticaria Vasculítica Biopsia de piel y estudio anatomopatológico

Prick Test

Diagnósticos diferenciales

TRATAMIENTO

Evitar factores agravantes.

(1) Antihistamínicos orales.

(2) Corticoides orales.

(3) Inmunosupresores.

(4) Inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis.

TRATAMIENTO

Dexclorfeniramina Embarazo.

Urticaria a frigore Ciproheptadina (8-18 mg/día).

ALGORITMOTRATAMIENTO

Algoritmo de tratamiento de urticaria crónica

TRATAMIENTO ANGIOEDEMA