síndrome nefrítico y nefrítico
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SÍNDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO.
Tutor:
Dra. Claudia Nohemi Chávez
Alumnos:
Mariela Noemy Granados.
Balmore Antonio Ayala Ayala
SÍNDROME NEFRÓTICO
Etiología Su frecuencia es 15 veces superior en
niños que en adultos. Su incidencia es de 2-3/100.000 niños por
año
Concepto es un trastorno renal causado por un
conjunto de enfermedades, caracterizado por proteinuria intensa > 40 mg/m2/h en niños, hipoalbuminemia <2.5 g/dl, edema e hiperlipidemia.
FISIOPATOLOGÍA
Salida de líquido
intravascular a el espacio intersticial
• Edema
perfusión renal act.
sistema
renina-
angiotensina-aldosterona,
• Reabsorción
tubular
del Na
liberación de
hormona antidiurét
ica
• Reabsorción de agua en el TC
de la presión oncótica
proteinuria masiva e hipoalbuminemia:2rio de la permeabilidad de la pared capilar glomerular
Los niveles séricos de lípidos se encuentran elevados en los pacientes por dos motivos:
la hipoalbuminemia estimula la síntesis generalizada de proteínas en el hígado, incluyendo las lipoproteínas.
una reducción del catabolismo lipídico como consecuencia de la disminución del nivel plasmático de lipoproteína-lipasa.
CAUSAS DE SINDROME NEFRÓTICO INFANTIL
Síndrome nefrótico típico Síndrome nefrótico
congénito tipo finlandés Glomerulosclerosis
segmentaria focal Esclerosis mesangial difusa Síndrome de Denys-Drash Displasia inmuno-ósea de
Schimke SÍNDROME NEFRÓTICO
IDIOPÁTICO Enfermedad con cambios
mínimos Glomerulosclerosis
segmentaria focal Nefropatía membranosa
Infecciones: Hepatitis B, C, VIH-1, Paludismo, Sífilis, Toxoplasmosis
Fármacos: Penicilamina, Oro, antiinflamatorios no esteroideos, Mercurio
Trastornos inmunológicos o alérgicos; Picadura de abeja, Alergenos alimenticios
Asociado con enfermedad maligna
Linfomay Leucemia Hiperfiltración glomerularOligomeganefronia, Obesidad
mórbida, Adaptación a la disminución de nefronas
Trastornos genetico Causas secundarias
Clasificación
Etiológica
SN idiopáticoSN secundario
SN congénito
SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
constituye 90% de los casos en la infancia
Superior en niños que en niñas (2:1)
Aparece con mayor frecuencia entre los 2-6 años
• Los glomérulos pueden presentar una morfología normal o aumento mínimo de matriz y células mesangiales
• Los estudios pueden ser negativos, y el único hallazgo que se observa es el borramiento de los procesos podocitario.
• Más del 95% de los niños responde al tratamiento con corticoides
Enfermedad de cambios mínimos
85%
• se caracteriza por el incremento difuso de células y matriz mesangial, así como el borramiento de los procesos podocitarios de las células epiteliales.
• 50% responde al tratamiento con corticoides.
Proliferación mesangial 5%
• muestra glomérulos con proliferación mesangial y cicatrización segmentaria
• Sólo el 20% responden al tratamiento con prednisona.
• La enfermedad suele ser progresiva, tiende a afectar a todos los glomérulos y conduce a la enfermedad renal terminal en la mayor parte de los pacientes.
Glorumelosclerosis segmentaria focal
10%
Se pueden encontrar 3 tipos histológicos:
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aparecimiento edema
moderado en la región
periocular y en las
extremidades inferiores
generalización del edema
Ascitis
derrame pleural
Edema en órganos
genitales
oEdema matutino que disminuye a lo largo del día :
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AnorexiaIrritabilidad dolor abdominal y diarrea. La presencia de hipertensión y hematuria macroscópica es poco común.
DIAGNOSTICO
El análisis de orina : la presencia de una proteinuria de 3+ o 4+ y en un 20% de los niños se observa hematuria microscópica
la excreción de proteínas en la orina >40 mg/m2/hora en los niños.
El nivel de creatinina sérica: normal o aumentada.
El nivel de albúmina sérica: <2,5 g/dl niveles séricos de colesterol y de
triglicéridos suelen encontrarse elevados. Los niveles de C3 y C4 son normales.
TRATAMIENTO Edema leve o moderado: tratamiento ambulatorio. acudir al colegio y realizar la actividad física
que tolere. Dieta baja en sodio hasta que el niño
empiece a recuperarse. Reservar el uso de diuréticos para pacientes
con síntomas graves Explicar detenidamente a la familia la
fisiopatología del síndrome nefrótico así como su tratamiento
Edema grave sintomático con derrame pleural ascitis o genital:
Hospitalización. Restricción sódica, si presenta hiponatremia restringir el
aporte hídrico. El escroto edematoso debe ser elevado con
almohadas para favorecer la eliminación del líquido por gravedad.
favorecer la diuresis: clorotiazida (10 mg/kg/dosis i.v., c/12 h) o metolazona (0,1 mg/ kg/dosis v.o c/12h) seguida a los 30 minutos de furosemida(1-2 mg/kg/dosis i.v., c/12 h).
SN Cambios mínimos (1-8 años)
iniciar tratamiento de corticosteroides 60 mg/m2/día de prednisona (dosis máxima diaria
80 mg dividida en 2 o 3 dosis), al menos por 4 semanas consecutivas
4-6 semanas iniciar la pauta descendente de prednisona con dosis única matinal de 40 mg/m2/día en días alternos. Se va reduciendo lentamente a lo largo de 2-3 meses hasta suspender el tratamiento.
En niños con síndrome nefrótico complicado metilprednisolona en bolo intravenoso 30 mg/kg
(máximo 1.000 mg) en días alternos, y tras 6 dosis se inicia una pauta descendente con una duración de hasta 18 meses
COMPLICACIONES
La principal complicación es la infección, La forma más frecuente es la peritonitis
bacteriana espontánea (Streptococcus pneumoniae)
sepsis neumonía celulitis e infecciones del tracto urinario mayor tendencia a sufrir fenómenos
tromboembólicos
SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO
puede presentarse en el curso de enfermedades
glomerulares como:
en la nefropatía membranosa glomerulonefritis membranoproliferativa glomerulonefritis postinfecciosa nefritis lúpica
ETIOLOGÍA principales causas la malaria la esquistosomiasis. Otras infecciones involucradas: las hepatitis B y C la filariasis, la lepra y la infección por el VIH. farmacosEl síndrome nefrótico se puede asociar a neoplasias
malignas, especialmente en la población adulta
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Niños > 8 años
Hipertensión arterial
hematuriaDisfunción renal
exantema Artralgias
fiebre
de los niveles
séricos de compleme
nto
SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
lactantes <3 meses de vida. La variedad más común es el síndrome
nefrótico congénito tipo finlandés enfermedad autonómica recesiva más
frecuente en pacientes de origen escandinavo (incidencia 1:8.000).
también puede deberse a infecciones congénitas como : la sífilis, la toxoplasmosis, la rubéola, o la infección por citomegalovirus.
SÍNDROME NEFRÓTICO DE TIPO FINLANDÉS
Proteinuria masiva
Placenta aumentada de tamaño y edema
importante
prematuridad
Dificultad respiratoria
Separacion de suturas
craneales
Infecciones recurrentes
Edema persistente
Insuficienca renal
progresiva
Conduccion a la muerte a los 5 años de edad
El SN causado por infecciones congénitas
la nefrosis, suele ser menos grave que en el tipo finlandés, puede mejorar o resolverse si se trata la infección subyacente.
La esclerosis mesangial difusa es poco frecuente La alteración anatomopatológica típica
consiste en la esclerosis progresiva del mesangio glomerular, y en la clínica cursa con un rápido deterioro de la función renal que evoluciona hacia la insuficiencia renal terminal en meses o años
SÍNDROME NEFRÍTICO (GLOMERULONEFRÍTIS
POSTESTREPTOCÓCICA)
ETIOLOGÍA Es la causa glomerular mas frecuente de
hematuria macroscópica en niños más frecuente en niños de 5-12 años, y
más rara antes de los 3 años El agente causal es el Estreptococo B
Hemolítico del grupo A En tiempo Frio es secundaria Faringitis
Estreptocócica ( 1-2 sem) En tiempo de calor es secundaria a
pioderma o infección dérmica( 3-6 sem)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Hematuria oliguria Edema Hipertensión Insuficiencia renal Encefalopatía o insuficiencia cardíaca Malestar general Dolor abdominal o en fosa lumbar Fiebre
DIAGNOSTICO EXAMEN GENERAL DE ORINA:
presencia de hematíes, proteinuria y leucocitos polimorfo nucleares, posible anemia normo crómicas.
Cultivo Faríngeo Pruebas Streptozyme Anticuerpos estreptolisina O Biopsia Renal o Glomerular
COMPLICACIONES Las complicaciones agudas de esta
enfermedad se deben a la hipertensión y a la insuficiencia renal aguda.
En el 60% de los casos se encuentra hipertensión que se acompaña de encefalopatía hipertensiva en el 10% de los pacientes.
Otras : Hiperpotasemia, Hiperfosfatemia, Hipocalemia, Acidosis, combulcion y Uremia
TRATAMIENTO Glomeronefrítis: Penicilina
durante 10 días Hipertensión debe tratarse
Hiposódicos, antagonista de canal de calcio, vaso dilatadores de canal de angiotensina
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