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Sesión Clínica GeneralHospital Virgen de los Lirios

Alcoy, jueves 5 de febrero de 2009

Dr. García Zamora. Dra. Coronel. Servicio UrologíaDra. María Planelles. Servicio Patología

Historia Clínica

• Mujer 75 años• No RAM, HTA, dislipemia, DM II, osteoporosis. Tto habitual• Colelitiasis• Prótesis bilateral cadera, apendicectomía

• Litiasis renal bilateral. Infecciones urinarias de repetición

• Sin antecedentes familiares de interés

Enfermedad Actual

Octubre 1991:– Infecciones urinarias de repetición.

• Rx simple abdomen: Litiasis cáliz inferior riñón derecho y uréter derecho que provoca ureterohidronefrosis

• Tto: litotricia (Hospital La Fe)

• Seguimiento. Múltiples ingresos: Infecciones urinarias

• Junio 2007: Pielonefritis – Eco abdominal: RD Atrofia polo inferior con imágenes

sugestivas de litiasis. RI litiasis polo inferior

• Enero 2008: Hematuria– Rx simple abdomen: Imagen radiopaca en uréter

derecho sugestivo de cálculo

• Mayo 2008: Urografia iv

• Junio 2008: TAC abdominopélvico

Enfermedad Actual

Uiv_mayo 08

Uiv_mayo 08

TAC ABD_junio 08

Nefroureterectomía derecha

Litiasis renal y ureteral

Tto: litotricia

pielonefritis

hematuria

2008

2009

1991

2007

ITU ITU ITU ITUITU

B08-4139

Diagnóstico diferencial• Tumor primario– Carcinoma urotelial– Carcinoma urotelial variante célula clara– Tumor pared muscular uréter– Paraganglioma• Metástasis– Carcinoma renal célula clara– Melanoma de primario oculto

Inmunohistoquímica

CkAE1-AE3

Ck7

Ck20

Cromogranina

pS100 CD34

Sinaptofisina

Ki67<1%Actina

HMB45

Diagnóstico• PEComa ureteral (Perivascular Epithelioid Cell) (2 cm)

• OMS (2002): “tumor mesenquimal compuesto por células epitelioides perivasculares (PECs) identificadas por histología e inmunohistoquímica”

• PEC: Apitz 1943 “abnormal myoblast” Angiomiolipoma renal

PEComa

-Morfología-Inmunohistoquímica-Ultraestructura-Genética: asociación Esclerosis Tuberosa

Familia PEComas:

-Angiomiolipoma

-Linfangioleiomiomatosis

-Tumor Células Claras Pulmonar “Sugar Tumor”

-Otros: tumor de células claras miomelanocíticodel ligamento falciforme/teres

Características clínico-patológicas• Predominio mujeres (55:6)• Edad: 38 años (3-87)• Tamaño: 5,3 cm (0,5-29)• Múltiples localizaciones: visceral y partes blandas– Útero, riñón, ovario, vulva, vagina, pulmón, páncreas, retroperitoneo, piel, hueso (65 casos)

• Folpe et al. Perivascular Epithelioid Cell Neoplasms of Soft Tissue and Gynecologic Origin. A clinicopathologicstudy of 26 cases and review of the literature Am J Surg Pathol. 29, 12, Dec 2005– Tracto urinario: 7 casos. Vejiga (5) Próstata (1) Unión pielocalicial (1)

• Sukov et al. Perivascular epithelioid Cell Tumor (PEComa) of the urinary bladder. Report of 3 cases and reviewof the literature. Am J Surg Pathol. 2009 Feb;33(2):304-8• Constantinides et al. Angiomyolipoma of the left ureterovesical junction associated with ipsilateral renal agenesis. J Urol. 1995 Jun;153(6):1897-8

Características clínico-patológicas• IHQ: HMB45(+). Actina (+/-). Citoqueratinas (-)– Origen neuroectodérmico– Diferenciación histológica• Seguimiento: – 78% vivos libre de enfermedad– 11% vivos recidiva local/metástasis– 9% muertos • Folpe et al. Perivascular Epithelioid Cell Neoplasms of Soft Tissue and

Gynecologic Origin. A clinicopathologic study of 26 cases and review of theliterature. Am J Surg Pathol. 29, 12, Dec 2005.

Criterios clasificación PEComas

Folpe et al. Am J Surg Pathol. 29, 12, Dec 2005

No invasión vascularNo necrosisNo infiltración< 1 mitosis/50 CGA Grado nuclear bajo< 5 cmBenigno

Pleomorfismo nuclear/céls gigantes multinucleadas> 5 cm

Potencial maligno incierto(1 criterio)

Invasión vascularNecrosisInfiltraciónAlto índice mitóticoPleomorfismo nuclear> 5cmMaligno

(2 o más criterios)

TSC 1: 9q34

TSC 2: 16p13.3

Herencia AD

Esporádico

Asociación Esclerosis Tuberosa: Alteraciones en genes TSC1/TSC2 en PEComas esporádicosCRITERIOS MAYORES1-Facial angiofibromas or forehead plaque2-Non-traumatic ungual or periungualfibroma3-Hypomelanotic macules (three or more)4-Shagreen patch (connective tissue nevus)5-Multiple retinal nodular hamartomas6-Cortical tuber a7-Subependymal nodule8-Subependymal giant cell astrocytoma9-Cardiac rhabdomyoma, single or multiple10-Lymphangioleiomyomatosis b11-Renal angiomyolipoma b

CRITERIOS menores1-Multiple, randomly distributed pits indental enamel2-Hamartomatous rectal polyps c3-Bone cysts d4-Cerebral white matter radial migration a,dlinesa5-Gingival fibromas6-Nonrenal hamartoma c7-Retinal achromic patch8-‘Confetti’ skin lesions9-Multiple renal cysts c

a The co-occurrence of cerebral cortical dysplasia and cerebral white matterradial migration lines should be considered as one major feature of TSC.b In patients with both lymphangioleiomyomatosis and renal angiomyolipoma, another feature of TSC must be identifi ed before a defi nite diagnosis isassigned.c Histologic confirmation of these features is suggested.d Radiographic confirmation of these features is sufficient.

Seguimiento (enero 2009)• TAC craneal: sin alteraciones• TAC Abdominopélvico: sin alteraciones• Cistoscopia: sin alteraciones• Citología: sin evidencia de malignidad• Analítica: sin alteraciones

Conclusiones: PEComa• Primer caso localización ureteral. Benigno. Larga evolución• Clasificación reciente. Patología en “auge”. Esclerosis Tuberosa