seminario 9º hematuria (1)
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SÍNDROME DE HEMATURIA PRINCIPALES CUADROS
CLÍNICOS
Seminario 9º
Concepto Clasificación Etiología Diagnóstico diferencial de la hematuria Hematuria no glomerular Hematuria glomerular GN postinfecciosa/postestreptocócica
• Presencia micro o macroscópica de hematíes en orina
• Un 2-5% niños sanos, de 6-15 años
• Puede asociarse a enfermedad nefro- urológica > 3 hematíes / campo microscópico > 5 hematíes / mm3 > 5000/minuto
HEMATURIA Concepto
Hematuria
• Macroscópica/Microscópica
• Persitente/recurrente • Glomerular / No glomerular
• Otras “orinas coloreadas” (sin hematíes sedimento)
Ac. úrico Medicamentos Alimentos Mioglobina
Hematuria Diagnóstico diferencial
Sedimento urinario
(dismorfia eritrocitaria)
Estudio familiar Inmunología Biopsia renal
Glomerular
Sí
Microbiología Estudios de imagen
Estudios metabólicos
Anomalías nefrourológicas
No
Extraglomerular Proteinuria Cilindruria
HEMATURIA Clasificación
GLOMERULAR - Enfermedades renales - Enfermedades sistémicas
NO GLOMERULAR
- Enfermedad obstructiva - Hipercalciuria idiopática - Hematuria recurrente benigna
Hematuria glomerular (asociada a proteinuria)
GNA post-estreptocócica
Nefropatía IgA o enfermedad de Berger
Púrpura de Schönlein-Henoch
Nefritis hereditaria o síndrome de Alport
Hematuria benigna (familiar o esporádica)
Lupus eritematoso sistémico (LES)
GN membranoproliferativa (GN hipocomplementémica)
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Síndrome hemolítico-urémico
Hematuria no glomerular (casi siempre aislada)
Infección urinaria (cistitis hemorrágica) Malformaciones congénitas (uropatía obstructiva, poliquistosis)
Traumatismos vía urinaria
Ejercicio físico
Hipercalciuria idiopática
Litiasis renal
Tumores (nefroblastoma o tumor de Wilms)
Vasculares (síndrome H-U, trombosis de la vena renal)
Hemangiomas vía urinaria
TBC renal
- Anamnesis familiar y personal
- Datos sobre la orina y clínica acompañante
- Exploración física
- Tensión arterial
- Sedimento y citología orina
- Hematología y bioquímica (urea y creatinina)
- Pruebas de imagen
- Bacteriología
Hematuria Diagnóstico diferencial
Hematuria Diagnóstico diferencial
complemento disminuído GN posinfecciosa
GN membranoproliferativa lupus eritematoso
historia familiar + S. Alport
H recurrente benigna
historia familiar - Nefropatía Ig A
Schönlein - Henoch H recurrente benigna no familiar
complemento normal
hematíes dismórficos proteinas totales y electroforesis
Factores C3 y C4, autoanticuerpos inmunoglobulinas séricas
ecografía anormal uropatías, malformaciones
litiasis, tumores traumatismos
ecografía normal ITU. Esfuerzo
hipercalciuria idiopática fármacos, traumatismos
hematíes eumórficos ecografía renal
urocultivos cociente calcio creatinina
HEMATURIA anamnesis y examen clínico examen citológico de la orina
Proteinuria/urea/creatinina en sangre
Historia familiar
urografía, CUMS casos indicados Biopsia casos indicados
Causa más frecuente de hematuria no glomerular recurrente
Diagnóstico (tras excluir otras causas)
Excreción urinaria de calcio > 4 mg/Kg/d (2 muestras)
Cociente calcio/creatinina > 0,20 (orina matutina)
Normocalcemia
Con o sin urolitiasis (patogenia: microlitiasis)
Hematuria no glomerular Hipercalciuria idiopática
Niño sano. Hallazgo casual
Confirmar que no es transitorio
Hematuria microscópica permanente
Bioquímica, urocultivo y ecografía negativos
Actitud expectante
Control anual
**¿Enfermedad de Berger poco sintomática?
Hematuria no glomerular Hematuria microscópica asintomática
GN primarias • Nefritis hereditaria (síndrome de Alport) • Hematuria benigna (enf. membrana basal delgada) • Nefropatía IgA (enfermedad de Berger) • GN membranoproliferativa
GN secundarias • Nefropatía de la púrpura de Schönlein-Henoch • LES (nefritis lúpica) • Otras vasculitis • Endocarditis
GN aguda post-infecciosa /post-estreptocócica
Hematurias glomerulares
ENFERMEDADES GLOMERULARES CON HEMATURIA RECIDIVANTE
NEFROPATÍA IgA ( Berger )
SÍNDROME DE ALPORT
ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ADELGAZADA
NEFROPATÍA IgA (BERGER)
Depósitos mesangiales/dermis de IgA Estímulo antigénico (virus, bacterias, alimentos) Curso recidivante Más frecuente en varones (2:1), > 10 años Relacionada con un gen en 6q22-23 Evolución a largo plazo hacia la insuficiencia renal (5%
de los casos) Tratamiento: Vigilar la T.A. (IECA) En el adulto posibilidad de trasplante renal
Anat. patológica M.O. GN proliferativa mesangial (focal/difusa) Semilunas ocasionales aisladas (< 50 %) Inmunofluorescencia: Depósitos mesangiales de IgA
Nefropatía IgA (Enfermedad de Berger)
SÍNDROME DE ALPORT
Nefritis hereditaria dominante ligada a X (80%) Mutación del gen COL4A5 en Xq22 Hematuria microscópica asintomática (100%) Sordera (>50%) Alteraciones oculares (10-20%) Riesgo de insuficiencia renal terminal en el 75% de
hemizigotos No existe tratamiento específico. Trasplante renal?
ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ADELGAZADA
Hematuria recurrente benigna Esporádica o con herencia A.D. En algunos casos, mutaciones de los genes COL4A3 y
COL4A4. Heterocigotos Episodios de hematuria después de enfermedades
respiratorias ( “Epistaxis del sistema urinario”) No suele haber HTA ni insuficiencia renal progresiva Biopsia normal
GNF DIFUSA AGUDA
GNA postinfecciosa Postestreptocócica Otras infecciones
GNA no postinfecciosa Nefropatía IgA Púrpura de Schönlein-Henoch GN membranoproliferativa GN del LES Nefritis familiar Endocarditis bacteriana y nefritis de shunt Poliarteritis nodosa (PAN)
GN proliferativa endocapilar
GNF DE COMIENZO AGUDO POST-ESTREPTOCÓCICA
CONCEPTO EPIDEMIOLOGÍA ETIOPATOGENIA CLÍNICA DATOS DE LABORATORIO TRATAMIENTO
GLOMERULONEFRITIS es el nombre con el que se designa a un grupo de enfermedades caracterizadas por
inflamación intraglomerular y proliferación celular, asociadas a
hematuria
Gordillo G, Rodríguez-Soriano J. 2006
GNF DE COMIENZO AGUDO POST-ESTREPTOCÓCICA
Epidemiología
Casos esporádicos/epidémicos Épocas frías del año Infección previa:
Faríngea por cepas nefritógenas del estreptococo beta-hemolítico del grupo A (serotipo 12 y otros)
Cutánea (serotipo 49) en formas esporádicas
GNF POST-ESTREPTOCÓCICA
Complicaciones
HIPERTENSIÓN y/o ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVA
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
OTRAS Insuficiencia cardíaca, Acidosis, Hiperpotasemia,
Convulsiones, Uremia
( 60% )
GNF POST-ESTREPTOCÓCICA
Datos de laboratorio
ORINA Hematuria (dismorfia +), cilindruria, proteinuria no
nefrótica FUNCIÓN RENAL
Urea/Creatinina (normal o ↑), aclaramiento Creatinina ↓ SANGRE
Anemia Hipocomplementemia (C3), 80-90%
INMUNOLOGÍA ASLO (65%),Dnasa B,hialuronidasa (+)
GNF POST-ESTREPTOCÓCICA
GNF POST-ESTREPTOCÓCICA
Anat. Patológica GN Proliferativa endocapilar y mesangial. PMN y macrófagos. ‘Humps’ Inmunofluorescencia: Depósitos de IgG y C3
Tratamiento Infección estreptocócica - Penicilina durante 10 días HTA - Dieta hiposódica/hipoprotéica - Diuréticos (furosemida a 1-2 mg/kg/dosis) - Antagonistas canales de Ca (nifedipino) - Vasodilatadores o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Oliguria grave
- Diálisis/hemodiálisis
GNF POST-ESTREPTOCÓCICA
Evolución de la hematuria
> 90%
GNF POST-ESTREPTOCÓCICA
0 10 20 30 40 50
Proteinuria intermitente
Microhematuria
Proteinuria persistente
Hipocomplementemia
Hipertensión
Edema, uremia, hematuriamacroscópica
4 semanas 2 meses 6 meses 1 año 2 años 0
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