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DIAGNOSTICO DE

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

DE LA PIEL

Iria Arrese Muñoz

Maria Teresa Sanz

Laura Viñas

Hospital universitari Vall d’Hebron

Servei d’Inmunilogia

Autoinmunitat

2

Estructura de la piel

3

Enfermedades autoinmunes de la piel

Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno

Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales

Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales

Epidermolisis

ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales

4

Enfermedades autoinmunes de la piel

Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno

Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales

Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales

Epidermolisis

ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales

5

Pénfigo

DESMOSOMA DESMOSOMA

Saschenbrecker, S. el.all. (2019). Frontiers in immunology.

6

Pénfigo

IgG anti-Desmogleina (Dsg-1 y/o Dsg-3) IgG4

Porro, A. M. el.all. (2019). An Bras Dermatol.

7

Enfermedades autoinmunes de la piel

Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno

Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales

Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales

Epidermolisis

ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales

8

Penfigoide

HEMIDESMOSOMA

Saschenbrecker, S. el.all. (2019). Frontiers in immunology.

9

Penfigoide

IgG anti-BP180 y anti-BP230

Miyamoto, S. el.all. (2019). An Bras Dermatol .

10

Enfermedades autoinmunes de la piel

Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno

Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales

Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales

Epidermolisis

ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales

11

Epidermolisis ampollosa adquirida (EBA)

IgG anti-colágeno VII

Tula, M. et all. (2018). Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana

12

Ampollas en la piel y/o en mucosas

BP180

BP230

Colágeno VII

Laminina 322 Transglutaminasa Dsg 1

Dsg 3

Dsg 1 Envoplaquina

PA, PG EBA DH (Celiaquía) PF PV PNP

Histología

Inmunofluorescencia

ELISA

13

Inmunofluorescencia indirecta (IFI)

14

Inmunofluorescencia indirecta (IFI)

3, 4, 5 y 6: IFI monoespecifico

Esófago de

mono

Células

tranfectadas

BP230

Esófago de

mono tratada

(1M NaCl)

BP180

EUROPLUS

Células

tranfectadas

Dsg-1

Células

tranfectadas

Dsg-3

1 6

2

3

5

4

15

Inmunofluorescencia indirecta (IFI)

1 6

2

3

5

4

-

-

- -

-

-

+

+

+ +

+

+

·Queratinocitos

·Lamina basal

·Queratinocitos

·Lamina basal

- Arriba

- Abajo

3, 4, 5 y 6: IFI monoespecifico

16

Inmunofluorescencia indirecta (IFI)

Pénfigo

Anti-desmosoma

Anti-desmosoma

IgG

anti-Dsg1

IgG

anti-Dsg3

1 6

2

3

5

4

Pénfigo vulgar (mucosas)

17

Inmunofluorescencia indirecta (IFI)

Penfigoide

Anti-

hemidemososma

IgG

anti-BP230

Anti-

hemidemososma

IgG

Anti-BP180

1 6

2

3

5

4

Penfigoide ampolloso

18

Inmunofluorescencia indirecta (IFI)

Epidermolisis ampollosa adquirisda

Anti-

hemidemosmoma

(Colágeno VII)

Anti-

hemidemosoma

(Colágeno VII)

1 6

2

3

5

4

19

ELISA: perfil dermatológico

A Calibrador

B Blanco

C BP180

D BP230

E Dsg-1

F Dsg-3

G Envoplaquina

H Colágeno VII

20

Ampollas en la piel y/o en mucosas

BP180

BP230

Colágeno VII

Laminina 322 Transglutaminasa Dsg 1

Dsg 3

Dsg 1 Envoplaquina

PA, PG EBA DH (Celiaquía) PF PV PNP

Histología

Inmunofluorescencia

ELISA

21

Tratamiento

Cura de las ampollas

Corticoides sistémicos:

- Orales

-Tópicos

Efectos secundarios

Terapias con adyuvantes

Inmunosupresores:

Azatiopina

Micofenolato

Rituximab

Cicofosfamidas

Porro, A. M. el.all. (2019). An Bras Dermatol .

Miyamoto, S. el.all. (2019). An Bras Dermatol .

22

Causas

PREDISPOSICIÓN

GENÉTICA

CONSUMO ESCESIVO

DE FÁRMACOS

Muchas gracias

Eskerrik asko

Moltes gràcies