poems

Presentación de caso clínico

Hombre de 48 años con debilidad muscular de miembros

superiores e inferiores

Marcos Gonzales

Matilde Macías

Amada García

Pedro Macías

Israel Jara

Datos de filiación

Fecha de ingreso: 2 de Febrero del 2014

Cama Género Edad

52-2 Masculino 48 años

Estado civil Religión Lugar de

nacimiento

Lugar de

residencia

Casado No refiere Guayaquil Guayaquil

Destreza manual

Diestro

Motivo de ingreso

Debilidad muscular de miembros

superiores e inferiores de forma gradual y

ascendente.

Hiperpigmentación de mucosas, dedos,

palmas y planta de los pies.

Rash generalizado

Historia de enfermedad actualPaciente masculino de 48 años de edad orientado en

tiempo y espacio con cuadro espástico que progreso a

cuadriparesia con arreflexia y amiotrofia para sesión de

plasmaferisis

Tumor

condrogeno

en la tibia en

MID

Hipotiroidismo

Debilidad

muscular

Forma ascendente

hacia los tobillos y

miembros

superiores

Testosterona

Antecedentes Patológicos Personales

SI NO Especificar

Cardiovasculares X Cardiomegalia.

Metabólicos X

Diabetes Mellitus

tipo 2 No

controlada, recién

diagnosticada.

Hipotiroidismo ,

hipogonadismo.

Quirúrgicos X

Traumáticos X Tumor condrogeno

Hábitos

Alcohol Tabaco Drogas Café

X +

+

Antecedentes Patológicos

Familiares

Padre Madre Abuelos Hijos Otros

Diabetes M. X X

HTA X

Cardiopatía

Oncológicos

Otros Hipotiroidismo

Examen General

No aparenta edad que refiere tener.Colabora con el interrogatorio Orientado y descansa en posición de cubito doral, activo no electivo.Llama la atención:

*Hiperpigmentación de mucosas*Unas en vidrio de relojero*Deformación estructural de la cara*Flacidez de MI y MS*Rash

Presión arterial

• 120/70mmHg

Frecuencia

cardiaca

• 74 lpm

Temperatura

• 37C

Frecuencia

respiratoria

• 20 rpm

Signos Vitales

Examen Físico Regional

-Dolicocefalo

- Alopecia

-hhipermentacion

de mucosas

- RsCs

audibles

- No soplo

- No ruidos

agregados

- Tórax

simétrico

- CsRs

ventilados

- No patrones

respiratorios

patológicos

- Abdomen

blando y

globuloso no

depresible no

doloroso a la

palpación

superficial y

profunda

-RsHs presentes

Extremidades

Escala de daniels

izq derecha

Miembros

superios

4 4

Miembro inferior 3 3

Exámenes Complementarios

EXAMEN VALORES VALORES NORMALES

FSH 4,62mUI/ml 1.50-2.40mUI/ml

ACTH 23.0 0.00-46.00pg/ml

Testosterona total 1,18 ng/ml 2490-8360ng/ml

T4 tetrayodotironina 1.12 0.890-1760 ng/dl

TSH 2.41 0.4000-4000ulU/ml

Hormonal

Hematología

EXAMEN VALORES VALORES NORMALES

Hematocrito 40.0 42.0-52.0%

Volum. Corpuscular

medio(MCV)

77.5 80.0-94.0FL

Exámenes Complementarios

Imágenes

Imágenes

Examen Neurológico

Estado de Conciencia

• Alerta

Pares Craneales•Funcionantes

Examen Motor• Hipotonía

• Fuerza muscular (Escala de Daniels): MSD: 4/5; MSI 4/5; MID: 3/5; MII: 3/5

Examen Neurológico

Reflejos

• Osteotendinosos: bicipital 0/4, rotuliano: 0/4.

Sensibilidad

• No afectada

Marcha, Postura y Coordinación

• No valorable por debilidad muscular

Examen Neurológico: Reflejos

+ 1

+ 1

+ 1

+ 1

+ 1

+ 1

+ 0

+0+0

+ 0

SX POEMS ?

Los pacientes con polineuropatía crónica

desmielinizante deben ser investigados

en búsqueda de gammapatías

monoclonales.

La electroforesis de proteínas séricas,

inmunoelectroforesis e inmunofijación, así

como la serie ósea radiológica,

constituyen pruebas esenciales en la

investigación.

Sobre todo realizar un diagnostico

diferencial, descartando otras patologías,

q puedan confundirse dada la clínica y

evolución del paciente.

Criterios diagnósticos del Síndrome de POEMS

Se requieren para el dx 2 criterios mayores

y 1 criterio menor

Diagnóstico Diferencial

Miastenia Gravis

• Por la debilidad muscular que refiere el pcte. Inicio tardío mayor a 40

años(hombres)

• Debilidad muscular fluctuante que aumenta con el esfuerzo y mejora con el reposo

• Debilidad ocular , síntoma inicial mas común.

• TIMO anormal

• Afecta trasmisión neuromuscular

• Alteración Postsináptica

• existe afectación de pares craneales

Síndrome de Guillain Barré

• Polirradiculoneuropatía diesmilizante

• Parestesias de pies y manos

• Debilidad muscular y arreflexia

• presenta insuficiencia respiratoria gastrointestinales y implica parálisis

facial bifásica

• Progresión del caso 2-4 semanas y después comienza a recuperarse a las

6 semanas

Diagnóstico Diferencial

CIPD

• Pico de incidencia 5-6 etapa de la vida

• Más frecuente en varones

• Debe tener antecedentes sépticos previos

• Descartar infección por VIH

• Evolución en forma gradual

• Isntauracion lenta y cuadro crónico

• Puede presentar recurrencias

• Responde a cortico esteroides

• LCR similar al Guillain barre

Síndrome de Eaton-Lambert (SEL)

• Es causado por una neoplasia en el pulmón

• Alteración Pre Sinaptica

• Ataca canales de calcio

• Síntomas bulbares

• Sequedad en boca

• Reflejos abolidos y disminuidos

Discusión

Dada las características clínicas y la evolución

posterior del paciente, se puede concluir que estamos

frente a una enfermedad multisistémica, cumpliendo

con los criterios diagnósticos de POEMS.

Presentando disminución de la testosterona , la

organomegalia (hepatoesplenomegalia),

endocrinopatía, cambios en la piel, y sobre todo lo

mas característico la polineuropatía, orientándonos a

un diagnostico muy específico.

PRONÓSTICO

El Sx de POEMS, es tratable con un promedio de vida de aproximadamente 10 años, según los últimos estudios, más no si el compromiso multisistemico del paciente , involucra un mioloma, disminuyendo a 3 años el promedio de vida.

La terapia médica combina altas dosis de corticosteroides y quimioterapia (melfalán).

El tratamiento suele ser efectivo, y dado a tiempo, mejora la calidad de vida de estos pacientes.

CONCLUSIONDada la clínica del paciente y cumpliendo con los criterios

diagnósticos de POEMS, podemos concluir que nuestro

paciente presenta SX POEMS o también llamado síndrome

de Crow Fukase o síndrome de Takatsuki.

Con un prognóstico de vida, no muy alentador, ya que su

afectación multisistémica ya involucra miloma multiple