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PERSPECTIVA NEUROPSICOLÓGICA DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE Y LA ATROFIA
CORTICAL POSTERIOR
ÁNGELA MARÍA HERRERA LÓPEZ
SANDRA MILENA CARDONA MONCADA
UNIVERSIDAD CATÓLICA DE PEREIRA
FACULTAD DE CIENCIAS HUMANAS, SOCIALES Y DE LA EDUCACIÓN
PROGRAMA DE PSICOLOGÍA
LÍNEA DE INVESTIGACIÓN EN NEUROPSICOLOGÍA
GRUPO DE CLÍNICA Y SALUD MENTAL
PEREIRA
2011
Presentación
La Línea de Investigación en Neuropsicología, inscrita en el Grupo de Clínica y Salud Mental,
pretende generar un espacio académico donde se promueva el debate, la confrontación, la
producción y divulgación de conocimientos en el área de Neuropsicología, por medio de
proyectos de investigación. La línea de investigación apoya el proceso de investigación formativa
de los estudiantes, a través de la participación en proyectos de investigación relacionados con los
ejes temáticos propuestos por la línea.
En este texto, el lector podrá conocer los diferentes artículos en el campo de las demencias,
realizados por los estudiantes cursantes de la línea, los cuales fueron elaborados en el transcurso
de 18 meses. Es para mi, muy grato presentar tres trabajos de estudiantes quienes que se
destacaron en el área de la neuropsicología durante su formación de pregrado.
El primer artículo, tiene como objetivo estudiar los síntomas cognitivos de acuerdo con los tres
tipos de EM más comunes (Remitente-Recurrente, Secundaria Progresiva y, Primaria Progresiva),
y así llegar a consolidar perfiles cognitivos que puedan llegar a aportar clínicamente al
establecimiento del diagnóstico diferencial y posibles planes de intervención a los síntomas en
sus inicios tempranos como en los casos de DCL. El segundo artículo realiza una revisión de
estudios neuropsicológicos en ACP, con el fin encontrar aspectos semiológicos comunes en los
casos estudiados que puedan contribuir al establecimiento de un perfil neuropsicológico en la
ACP.
Estoy segura que estos artículos podrán servir para todos aquellos que estén interesados en la
investigación neuropsicológica, en especial en el campo de las demencias.
Yamile Bocanegra García
Julio de 2011
Contenido
CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ........ 6
Lista de Tablas ................................................................................................................................ 5
Lista de Figuras .............................................................................................................................. 5
1. Introducción ......................................................................................................................... 8
2. Generalidades .................................................................................................................... 10
2.1 Etiología ....................................................................................................................... 10
2.2 Fisiopatología .............................................................................................................. 12
2.3 Características clínicas ................................................................................................ 13
2.3.1 Síntomas motores: ........................................................................................................ 13
2.3.2 Síntomas sensitivos ...................................................................................................... 14
2.3.3 Síntomas paroxísticos .................................................................................................. 14
2.3.4 Síntomas cognitivos ...................................................................................................... 15
3 Antecedentes investigativos .............................................................................................. 15
4 Conclusiones y Análisis ..................................................................................................... 37
5 Recomendaciones ............................................................................................................... 40
Referencias .................................................................................................................................... 41
MANIFESTACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA ATROFIA CORTICAL
POSTERIOR (ACP) ..................................................................................................................... 45
Lista de Tablas ................................................................................................................................ 5
Lista de Figuras .............................................................................................................................. 5
1. Introducción .......................................................................................................................... 47
2. Demencias: Aspectos generales ........................................................................................ 49
2.1 Atrofia Cortical Posterior: Un caso atípico de enfermedad neurodegenerativa ........ 49
2.2 Alzheimer vs. ACP ........................................................................................................ 50
2.3 Aspectos anatomopatológicos de la ACP .................................................................... 52
2.4 Características clínicas de la ACP (semiología) ......................................................... 53
__a.Agnosias .............................................................................................................................. 56
__b Apraxias: ............................................................................................................................. 60
3. Criterios clínicos diagnósticos de la ACP ........................................................................ 62
3.1 Diagnóstico diferencial: .............................................................................................. 63
4. Perfil neuropsicológico de la ACP: .................................................................................. 65
4.1 Antecedentes investigativos .......................................................................................... 65
5. Discusión y análisis: ........................................................................................................... 82
6. Conclusiones: ..................................................................................................................... 88
7. Recomendaciones: ............................................................................................................. 91
Referencias: ................................................................................................................................... 92
CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Lista de Tablas
Tabla 1: Registro de estudios revisados sobre EM ....................................................................... 322
Lista de Figuras
Figura 1: Mapa Explicativo ............................................................................................................ 39
MANIFESTACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA ATROFIA CORTICAL
POSTERIOR (ACP)
Lista de Tablas.
Tabla. 1: Registro de estudios revisados sobre ACP .................................................................... 855
Lista de Figuras.
Figura. 1: Mapa Resumen .............................................................................................................. 55
Figura. 2 Agnosias ........................................................................................................................ 577
Figura. 3 Modelo de reconocimiento visual ................................................................................... 58
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
6
CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Ángela María Herrera López
Estudiante
Síntesis
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad que afecta principalmente al género femenino y a
los adultos jóvenes dado que su inicio puede ir desde los 20 a 40 años de edad. Es
neurodegenerativa y desmielinizante del Sistema Nervioso Central (SNC); su principal
característica es la pérdida de mielina la cual ocasiona la formación de placas focales a lo largo de
la sustancia blanca. Por otro lado, aunque los planteamientos sobre la causa inicial de dicha
enfermedad sigue siendo desconocida, una predisposición genética y factores ambientales de
carácter infeccioso: viral o bacteriano, han sido las hipótesis que la explican. Las
manifestaciones clínicas de la enfermedad dependen de las áreas del SNC que estén afectadas,
entre los signos y síntomas más frecuentes se encuentran las alteraciones motoras, sensitivas y
cognitivas.
Este artículo pretende estudiar los síntomas cognitivos de acuerdo con los tres tipos de EM más
comunes (Remitente-Recurrente, Secundaria Progresiva y, Primaria Progresiva) , para así llegar
a consolidar perfiles cognitivos que puedan llegar a aportar clínicamente al establecimiento del
diagnóstico diferencial y posibles planes de intervención a los síntomas en sus inicios tempranos
como en los casos de DCL. Luego, se presentarán algunas generalidades sobre la EM, logrando
con esto realizar una exposición de los artículos empíricos publicados por diversos autores
respecto al tema.
Palabras Clave: Esclerosis Múltiple, manifestaciones clínicas, síndrome demencial, DCL
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
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Abstract
Multiple sclerosis (MS) is a disease that mainly affects female gender and young adults since its
onset can range from 20 to 40 years of age. It‘s neurodegenerativa and demyelinating central
nervous system (CNS), its main feature is the loss of myelin which causes focal plaque formation
along the white matter. On the other hand, although the approaches on the original cause of the
disease remains unknown, there are several hypotheses which try to answer this question,
between them are explained from a genetic predisposition, environmental factors: viral or
bacterial infection. The clinical manifestations of the disease depend on the areas of the CNS that
are affected, the signs and symptoms often include the motor, sensory disturbances, and our
interest: cognitive.
The aim of this Article is to study the cognitive symptoms according to the three most common
types of MS (relapsing-remitting, secondary progressive and primary progressive) to consolidate
and provide clinically cognitive profiles to the establishment of differential diagnosis and
intervention of symptoms in its early beginnings in the cases of Mild Cognitive Impairment
(MCI). Then we will present some general information on MS, making an exhibition of empirical
studies published by various authors on the subject.
Key Words: Multiple sclerosis, clinical feature, dementia syndrome, MCI,
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
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1. Introducción
La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad neurodegenerativa, inflamatoria y
desmielinizante del sistema nervioso central (SNC); está caracterizada por la presencia de
lesiones focales a lo largo de la sustancia blanca conocidas como placas, las cuales se
caracterizan por pérdida de mielina (Introzzi, Canet, Andrés & Richard‘s, 2007). Esta
enfermedad suele manifestarse en las primeras décadas de la vida, en donde dos terceras partes de
los casos se presenta en adultos jóvenes entre 20 y 40 años, pero también puede hacerse visible
antes de los 20 años o incluso al final de la edad adulta cerca de los 50 y 60 años (Ropper &
Brown, 2007).
Ahora bien, ¿A qué factor o factores se atribuye el desarrollo de ésta enfermedad? Su
origen contiene diversos planteamientos; por un lado se ha establecido como resultado de una
predisposición genética (Gutiérrez-Álvarez, 2006) y por el otro, un factor ambiental infeccioso de
carácter vírico o bacteriano que posiblemente se encuentra en la infancia y que luego se
desencadena activando los linfocitos T autorreactivos, que ante la presencia de antígenos impulsa
la producción de anticuerpos para combatir los cuerpos extraños como virus y bacterias,
generando lesiones en la sustancia blanca conocidas como desmielinización (Carretero Ares,
Bowakim Dib & Acebes Rey, 2001; Ropper & Brown, 2007). De esta manera la desmielinización
es el proceso patológico de inflamación y destrucción selectiva de las vainas de mielina que
afecta principalmente las fibras nerviosas del SNC.
Las manifestaciones clínicas de la EM una vez se halla la presencia de lesiones o placas,
están caracterizadas por su variabilidad pues han de depender de la localización de las placas
desmilinizadas (Carretero Ares, et al. 2001). Los síntomas pueden ser de tipo motor, sensorial,
pueden incluir disfunción sexual, síntomas paroxísticos, del estado de ánimo como depresión y,
cognitivos (Ropper & Brown. 2007; Hausen, Josephson, Engestrom, 2005; Carretero Ares, et al.
2001).
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
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Los síntomas cognitivos hacen referencia a alteraciones en habilidades como la memoria a
corto plazo, la atención y la función ejecutiva (Miller & Coyle, 2004; Arango-Lasprilla, DeLuca
& Chiaravalloti, 2007; Cerezo García, Martín Plasencia, Aladro Benito, Balseiro Gómez &
Rueda Marcos, 2009), procesamiento de información y habilidades visuoespaciales (Tullman,
2004; Arango-Lasprilla, et al. 2007; Nieto Barco, Sánchez López, Barroso Ribal, Olivares Pérez
& Hernández Pérez, 2008). No obstante, aunque dichas alteraciones a nivel cognitivo son
características de la EM, el inicio, el curso y la forma de presentación de los síntomas no siempre
es homogénea puesto que varía según la subclasificación de la misma; en algunos casos aparecen
en el inicio de la enfermedad y en otros de forma tardía; de la misma manera, el curso de los
síntomas puede variar, pues pueden ser estables o bien progresar (Paes, Alvarenga, Vasconcelos,
Negreiros&Landeira-Fernández, 2009). Igualmente, la severidad de los síntomas depende del
grado de afectación de las funciones cognitivas y como éstas interfieren en las actividades de la
vida diaria, dando como resultado desde cuadros clínicos leves comúnmente conocidos como
Deterioro Cognitivo Leve (DCL), hasta cuadros patológicos conocidos como síndrome
demencial.
Ahora bien, si la presentación clínica de la enfermedad varía de acuerdo a los subtipos de
EM, podría considerarse pertinente estudiar los síntomas cognitivos de acuerdo a dicha
subclasificación; de esta manera el establecimiento de perfiles cognitivos podría aportar
clínicamente tanto al establecimiento del diagnóstico diferencial como a la intervención de los
síntomas en sus inicios tempranos como en los casos de DCL.
El contenido del artículo aborda algunas generalidades de la EM sobre su etiología,
fisiopatología y características clínicas, para luego llegar a la revisión de los estudios cognitivos
acerca la enfermedad.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
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2. Generalidades
2.1 Etiología
Aunque la causa de la EM es desconocida, hasta el momento se han establecido varias teorías
sobre su posible origen. Entre ellas, sobresale la presencia de factores ambientales, agentes
infecciosos específicamente virales y también de un posible origen por susceptibilidad genética e
inmunológica.
Aproximadamente la edad de inicio de esta enfermedad oscila entre los 20 y 40 años de
edad lo que corresponde a dos terceras partes de los casos, en una mayor proporción, se reporta su
comienzo antes de los 20 años y en menor grado a final de la edad adulta (Ropper & Brown,
2007). Acorde con ello, se plantea que posiblemente un factor ambiental aún no conocido esté
presente desde la infancia sin manifestarse, es decir, en un periodo de latencia que posteriormente
con ayuda de algún factor secundario, entra en acción activando las células T autorreactivas
induciendo la formación de las placas propias de la enfermedad neurológica (EM) ocasionando
además la exacerbación de los síntomas (Carretero Ares, et al. 2001).
Según datos epidemiológicos proporcionados por la literatura, se ha podido establecer la
existencia de un factor ambiental inherente a la raza es decir, si una persona posee la enfermedad
y emigra desde una zona de alto riesgo a un área de bajo peligro, migran también con ellos una
parte de ese posible riesgo aunque tan sólo 20 años después llegue a desarrollarse empezando a
aparecer los signos y síntomas. Siguiendo ésta idea, estudios han mostrado que ―… la EM se
relaciona con localidades particulares más que con un grupo étnico determinado de estos sitios, y
destacan la importancia de los factores ambientales en la génesis de la enfermedad‖ (Ropper &
Brown, 2007, p. 774).
Por otro lado se ha propuesto una etiología de carácter infeccioso siendo característico el
de tipo viral; Vergara, Toro & Román-Campos (1983), expresan que sigue sin establecerse algún
agente viral específico y además de existir la posibilidad de no ser sólo uno el responsable de su
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
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origen. Pese a ello, en los estudios sobre las placas, resultado de la desmielinización axonal, se ha
encontrado material genómico de actores bacterianos como el Chlamydia pneumoniae y Borrelia
burgdorfeli de la enfermedad de Lyme y el virus del herpes tipo 6.
Mientras, el planteamiento de una susceptibilidad genética alude que cuando existe una
historia familiar de la enfermedad el riesgo de desarrollar EM se incrementa alrededor de 15
veces (Vergara, Toro & Román-Campos, 1983); los autores consideran que alrededor del 15% de
los pacientes con EM tiene un pariente afectado, además con un 5% más de posibilidad de
frecuencia en hermanos del mismo padre que de padres diferentes. Igualmente sugiere que la
enfermedad se presenta en una proporción de 2 a 3 veces más alta en mujeres, sin embargo su
explicación obedece a que esta población es más propensa a desarrollar enfermedades
inmunológicas e inflamatorias. Dicho factor genético como causa de la enfermedad, hace
referencia a una relación con el locus DR sobre el cromosoma 6, pues los antígenos HLA (Human
leukocyte antigen) es decir, aquellos antígenos encargados de la diferenciación de propias células
de las sustancias extrañas y dañinas del sistema inmunológico, están sobrerrepresentados como
HLA-DR2 como marcador de susceptibilidad.
Se ha plateado además, como respuesta inmunológica que una estimulación intensa de las
células T puede ser suficiente para provocar la desmielinización y que el primer objetivo de la
reacción inmune sean directamente las vainas de mielinas u otro componente de la misma siendo
este tipo de células las causantes de tal desmielinización. La reacción patógena se está dirigiendo
hacia los subgrupos específicos de linfocitos T, encargados de la regulación de las respuestas
inmunitarias humorales como potenciadoras, tales como las células T colaboradoras (CD41), que
se encuentran en abundancia en las placas de EM y rodeando las vénulas; o inhibidoras conocidas
como células T supresoras. (Sánchez, 2008)
Por otro lado los CD4+ o linfocitos T colaboradores sólo cuando se activan se adhieren de
las paredes endoteliales y traspasan la barrera hematoencefálica hasta llegar al SNC (Gutiérrez-
Álvarez, 2006) donde se amplía la respuesta inmunitaria tras el reconocimiento de antígenos
específicos en las células presentadoras de antígenos acompañadas de autoanticuerpos y
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Ángela María Herrera López
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citoquinas. Ahora bien, las células encargadas de atacar o responder a la detección de antígenos
presentes en la sustancia blanca y en los oligodendrocitos son los anticuerpos causando con ello
la desmielinización directamente por inmunidad celular (Carretero Ares, et al. 2001).
2.2 Fisiopatología
La localización de las placas es múltiple, no obstante su característica es principlamente
periventricular además, se afectan los nervios y el quiasma óptico (rara vez la cintilla óptica) y la
medula espinal. Dichas lesiones se distribuyen de forma aleatoria a lo largo del tallo cerebral,
medula espinal y pedúnculos cerebelosos haciendo referencia siempre a la sustancia blanca.
Ahora bien, las imágenes por resonancia han proporcionado un volumen variable en las lesiones,
esto puede ser de menos de 1mm o 2mm así como extenderse a varios centímetros, afectando
principalmente la sustancia blanca y la médula espinal (Ropper & Brown, 2007; Hauser &
Goodin, 2007).
No se conoce exactamente una secuencia de los hechos que causan el daño en la sustancia
blanca, una posible primera fase estudiada es la disminución de la densidad de la vaina de
mielina y apertura de los canales de sodio NA+
internodales es decir, donde el impulso nervioso
salta un nodo de Ranvier a otro (Carretero, Bowakim & Acebes, 2001). Por tanto, cuando los
axones quedan desnudos la velocidad de conducción de dichos impulsos disminuye, al darse de
manera continua a lo largo de los nervios amielínicos y por ende es lenta (Hauser & Goodin,
2007).
El suceso siguiente da lugar a la remielinización y ocurre cuando los cuerpos de los
axones desnudos se mielinizan de nuevo, por acción de células oligodendrogliales precursoras
que maduran en oligodendrocitos y generan los axones restantes con nueva mielina, sin embargo
su nueva cobertura conforma una capa de fibras superficiales, delgadas, sin volver entonces a ser
iguales a las originales en cuanto a estructura se refiere y sin volver a cumplir las mismas
funciones como antes de la lesión, por ello se han conocido como placas sombra (Carretero Ares,
et al. 2001; Hauser & Goodin, 2007). Existen dos tipos de lesión o desmielinización, por un lado
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de tipo agudo correspondiente a la fase de inflamación, por otro, de tipo crónico propio de la
desmielinización, de allí que se conozca a la EM como una enfermedad inflamatoria
desmielinizante y también degenerativa, pues compromete la pérdida de axones y neuronas.
2.3 Características clínicas
La EM puede tener un inicio súbito o insidioso, y la aparición de los síntomas pueden ir desde
horas o días y mostrarse desde leves a intensos y de ello depende que se acuda o no al médico.
Del mismo modo, la manifestación de los mismos se debe a la localización y tamaño de las
lesiones en el SNC (Ropper & Brown, 2007; Hauser & Goodin, 2007). Siendo así, los síntomas
varían en su expresión, se pueden encontrar desde síntomas motores, sensoriales, paroxísticos y
cognitivos.
En la literatura se han encontrado diversos tipos de EM de acuerdo a la evolución de la
enfermedad; entre ellos EM Remitente Recurrente (R-R) siendo la más común entre los casos,
hace referencia a claras recaídas con recuperación completa o con secuelas y déficit residuales
después de su recuperación. EM Secundaria Progresiva (SP), tiene un inicio igual que la EMRR,
sin embargo le sigue una progresión y la forma recurrente cambia produciendo un deterioro
continuo de las funciones generando un mayor grado de discapacidad neurológica que en la
forma RR. En la EM Primaria Progresiva (PP), los pacientes no presentan ataques sino un
deterioro funcional constante desde su inicio y suele aparecer en etapas más tardías de la vida,
cerca de los 40 años de edad. (Miller & Coyle, 2004; Hausser & Googin, 2007).
2.3.1 Síntomas motores:
Refiere síntomas como debilidad o pérdida de fuerza en una o varias extremidades, generalmente
en las inferiores ocasionando una marcha casi de arrastre, se acompaña además de hiperreflexia,
de la misma manera la espasticidad hace presencia como un aumento anormal de la velocidad,
dependiente de un estiramiento muscular tónico reflejo que produce lesiones en las vías motoras
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
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centrales y ataxia manifestada como temblores cerebelosos (Miller & Coyle, 2004; Hauser &
Goodin, 2007; Carretero Ares, et al. 2001).
Se manifiesta además monoplejía, hemiplejía o paresias, también tanto las alteraciones del
cerebelo y sus conexiones se expresan por lo general con temblor intencional y disartria llegando
a causar invalidez en el paciente, es decir, llegar a presentar dificultad para realizar actividades
que según la edad, sexo y entorno social se consideran básicas para la vida diaria. (Vergara, Toro
& Román-Campos. 1983; Carretero Ares, et al. 2001).
Pese a que la neuritis óptica y la diplopía pertenecen al grupo de alteraciones visuales, su
causa es de origen motor; ya que la primera obedece a una inflamación de un nervio óptico que
conecta el ojo con el cerebro, perdiendo la vaina de mielina y que la conducción de los estímulos
sea defectuosa. Sus síntomas pueden ser leves o moderados, presentar pérdida total de la visión y
dolor periorbitario (Hauser & Goodin, 2007; Miller & Coyle, 2004) .
2.3.2 Síntomas sensitivos
Este tipo de alteraciones varían mucho, se encuentran las parestesias del tronco, cara y
extremidades que se muestran como punzadas, comezón u hormigueo y puede producir perdida
de sensación en cualquier distribución anatómica, hiperfasia (Vergara, Toro & Román-Campos.
1983; Miller & Coyle, 2004). Por otro lado, hipoestesia, una disminución de la sensación,
insensibilidad son propias de este tipo de síntomas. El dolor es otro tipo de síntomas propios de
la enfermedad , este puede iniciar en cualquier parte del cuerpo, así como cambiar de sitio con el
paso del tiempo. (Hauser & Goodin, 2007)
2.3.3 Síntomas paroxísticos
En general, son tal vez consecuencia de descargas espontáneas originadas desde los bordes de las
placas desmielinizadas, los síntomas paroxísticos motores que incluyen acinesia, espasmos
tónicos, disfonía mioquimia facial, mioclonías segmentarias, hipo y ataxia episódica.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
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Distribuciones de fenómenos paroxísticos sensoriales incluyen dolor neurálgico en nervios
craneales como el trigémino y glosofaringeo o radicular, fenómeno de Lhermitte, y fotopsias.
(Miller & Coyle, 2004). En este orden de ideas, Hauser & Goodin (2007) expresan que dichos
síntomas son de duración breve, no alteran la conciencia y pueden ser desencadenados por
hiperventilación o movimiento.
2.3.4 Síntomas cognitivos
Las manifestaciones cognitivas más comunes que se encuentran en la EM apuntan a disminución
en habilidades como atención, lentitud de la velocidad de procesamiento, dificultades para la
resolución de problemas, en las habilidades visuoespaciales y un declive de la memoria a corto
plazo. Por otra parte, parece encontrarse que las afecciones del lenguaje y la memoria tanto
inmediata como a largo plazo son menos frecuentes. Complementario a esto, se ha mostrado que
rara vez existe una disfunción cognitiva suficientemente fuerte como para entorpecer las
actividades de la vida diaria (Hauser & Goodin, 2007; Ropper & Brown, 2007; Tullman, 2004).
Se ha enunciado al inicio del artículo que las disfunciones características de la EM son
consecuencia de la pérdida de volumen de la sustancia blanca, del adelgazamiento del cuerpo
calloso y atrofia cerebral, teniendo en cuenta además que depende del tamaño y la localización de
las lesiones en la sustancia blanca.
3 Antecedentes investigativos
Ahora bien, pretender hablar sobre el perfil de los pacientes con EM desde una perspectiva
neuropsicológica, ineludiblemente conlleva a revisar los procesos cognitivos desde el deterioro,
el cual puede presentarse en muchos casos debido a la desmielinización del SNC, formándose
placas focales a lo largo de la sustancia blanca.
Las investigaciones realizadas, han intentado establecer los cambios en el funcionamiento
cognitivo de los pacientes con esta enfermedad, dilucidando las principales características
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
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neuropsicológicas. Con este fin fue realizada una búsqueda en bases de datos especializadas tales
como Pubmed, Proquest, Neurology y EBSCO. A continuación se exponen las diferentes
investigaciones que han abordado el tema de la EM y la afectación en diferentes dominios. (Ver
Tabla 1. P. 25.)
Santiago, Guàrdia & Arbizu (2006), realizaron un estudio que buscaba determinar las funciones
cognitivas alteradas de una muestra de pacientes diagnosticados con EM Remitente-Recurrente
(RR) con un nivel de discapacidad leve valorada mediante la del Estado de Discapacidad
Expandida de Kurtzke (Kurtzke Expanded Disability Status Scale – EDSS –), además relacionar
el rendimiento cognitivo con el estado de ánimo y las variables clínicas de la enfermedad. La
muestra estuvo conformada por 216 pacientes (78 hombres y 138 mujeres) según los criterios de
Poser, quienes fueron comparados con un grupo control de 35 sujetos sanos. Se excluyeron
pacientes con patologías psiquiátricas y neurológicas, además de pacientes que estuvieran
presentando crisis actuales, hayan estado en tratamiento con corticoides y que tuvieran
discapacidad motora o sensorial que interfiriera en loa ejecución de las pruebas.
Se evaluaron todas las habilidades cognitivas a través de diferentes instrumentos
psicométricos Test de Barcelona Test de símbolos y dígitos (Symbol Digit Modalities Test –
SDMT–), Test de Ritmo Auditivo y Atención Serial (Paced Auditory Serial Attention Test –
PASAT–),Test Prueba palabra-color (The Stroop Color Word Interference –Test de Stroop–),
Evocación categorial de palabras (Winsconsin Card Sorting Test –WCST–) y la prueba aritmética
de la Escala de Inteligencia para Adultos (Wechsler Adult Intelligence Scale –WAIS–). Para la
evaluación del estado de ánimo se utilizó el Inventario de Depresión de Beck (Beck Depression
Inventory –BDI–) Los resultados sugieren que las variables neuropsicológicas evaluadas que
presentan diferencias estadísticamente significativas (p<0.05) en el grupo de pacientes respecto al
grupo control fueron aquellas relacionadas con la memoria (visual y verbal) y la velocidad de
procesamiento de la información. Así mismo, la puntuación del inventario de depresión de Beck,
muestra que el 34.58% de los participantes presentas síntomas depresivos, de los cuales el 1.42%
tenían depresión grave, el 26.06% depresión leve y 7.10% depresión moderada. Por último se
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
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encontró correlación del test de memoria visual se con el estado de ánimo en comparación del
resto de variables neuropsicológicas.
Los autores concluyen que los pacientes con EMRR presentan alteraciones en varios
dominios neuropsicológicos en etapas iniciales como alteraciones en la memoria visual y verbal,
en ésta última a raíz del bajo nivel evocación espontánea de la información aunque muestre
preservación de la capacidad de almacenamiento de la misma. Por su parte, la tasa de aprendizaje
verbal es otra variable afectada en este tipo de EM, especialmente en el aprendizaje de palabras
ante interferencia proactiva, por lo que estos resultados apoyan especialmente predomina un
grado leve de depresión. Finalmente, a pesar de que el grupo con EMRR y con discapacidad leve
presentan alteraciones cognitivas en etapas iniciales, no influye el rendimiento cognitivo con el
leve nivel de discapacidad física.
Arango-Lasprilla, DeLuca & Chiaravalloti (2006) plantearon dos objetivos para su estudio:
determinar si existen diferencias significativas en el desempeño cognitivo en una batería
neuropsicológica, entre un grupo de personas con diagnóstico de EM y un grupo control e
identificar el perfil neuropsicológico del grupo de personas con EM. El estudio estuvo
compuesto por 120 sujetos, 80 de los cuales presentaban diagnóstico de EM (55 con EM de la
forma Recurrente-Remitente, 8 EM primaria Progresiva (PP), 17 EM Secundaria Progresiva (SP);
por su parte los 40 restantes, sujetos sanos como grupo control. En ambos grupos se tuvo en
cuenta la ausencia de historia previa de problemas neurológicos, consumo de drogas o alcohol y
problemas psiquiátricos o pérdida de conciencia para su selección. Se evaluaron todas las
habilidades cognitivas por medio de la Prueba de recuerdo espacial 7/24 (Spatial Recall Test –
SRT–), Test de Recuerdo Selectivo, Test de Wechsler, SDMT, PASAT, Test de dígitos WAIS III,
WCST, La Torre de Londres (Tower of London –TOL–), Test de Stroop, el Test de Asociación
Controlada, subtest de lectura del Amplia Gama de prueba de aprovechamiento Test-3(subtest de
lectura de Wide Range Achievement Test –WRAT-3–) y el Test de Orientación de Líneas.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
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Los resultados indican que el grupo con EM presentó un desempeño significativamente
bajo respecto del grupo control en las áreas de velocidad de procesamiento, memoria de trabajo,
atención, habilidad visoespacial, memoria y aprendizaje y funciones ejecutivas. Los autores
concluyen en cumplimiento con su primer objetivo que el desempeño de los pacientes con EM
presentan puntuaciones bajas en todas las pruebas neuropsicológicas medidas, además de
presentar diferencias estadísticamente significativas entre estos pacientes respecto del grupo
control en 16 de 19 variables neuropsicológicas evaluadas. En cuanto al desempeño en la
memoria, apoyan la idea de requerir de más ensayos para completar los test que implican la
evocación. Lo que respecta a la función lingüística se encuentra preservado en tanto no presenta
diferencias significativas, pero no hay un consenso respecto a estos resultados con estudios
anteriores en los que apuestan por la alteración en esta función.
Por otro lado, las habilidades visoespaciales resultan ser uno de los síntomas observados
en el perfil neuropsicológico en pacientes con EM, no obstante podrían ser factor secundario a
alteraciones visuales. Lo concerniente al procesamiento de información y memoria de trabajo, los
autores ultiman que los pacientes con EM presentan problemas en el desempeño de las pruebas
que evalúan estas habilidades en comparación con el grupo sano. Sin embargo el problema no se
encuentra en la realización de la tarea como tal si no, en el tiempo de ejecución pues si se otorga
más tiempo el desempeño suele ser igual al del grupo control. De acuerdo a los procesos
atencionales se vio un desempeño inferior en las pruebas que evalúan este proceso y se
encuentran relacionadas con el desempeño en la velocidad de procesamiento y memoria de
trabajo dado que son funciones que requieren de mayor esfuerzo cognitivo para su realización.
Por último, en las funciones ejecutivas se presentaron diferencias significativas en cuanto las
habilidades requeridas para desarrollar y mantener estrategias de solución de problemas, la
planeación, la flexibilidad mental y el razonamiento abstracto sin embargo pueden intervenir
factores como progresión de la enfermedad y localización de lesiones. El perfil neuropsicológico
de los pacientes con EM se orientó hacia las alteraciones en las funciones ejecutivas, la velocidad
de procesamiento de información, memoria, habilidades visoespaciales y procesos atencionales.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
19
Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borges & Izquierdo (2009) en su
estudio pretendían analizar las posibles modulaciones en componentes fisiológicos del
procesamiento de la información relacionados con un déficit atencional en pacientes con diversos
tipos de esclerosis múltiple. Participaron en el presente estudio 17 pacientes con EMRR y nueve
pacientes con EM Benigna (B) y un grupo control de 19 sujetos seleccionados por la unidad de
EM del Hospital Virgen Macarena. Sus criterios de inclusión constaron de diagnóstico de EM
clínicamente definido por los criterios de Poser, tener una puntuación en la escala EDSS menor
de 3.5, no haber presentado brote neurológico al menos un mes antes para el grupo de EMRR, ya
que para el grupo EMB era necesario no haber presentado un brote antes de 8 años. Además, en
el mismo período, no recibir tratamiento con esteroides o fármacos psicoactivos, ausencia de
claros signos de depresión o alteraciones psiquiátricas y ausencia de alteraciones visuales o
auditivas relevantes que llegasen a interferir con la ejecución de las tareas. Las herramientas
empleadas fueron la Evaluación conductual prerregistro (paradigma de Posner) para evaluar la
capacidad atencional visuoespacial de los participantes y, la Evaluación psicofisiológica mediante
Potenciales Evocados Cognitivos (paradigma oddball) el cual registra la actividad
electroencefalográfica de una tarea no motora.
Respecto a los resultados, los autores encontraron que la variable edad entre los grupos no
mostró una diferencia estadísticamente significativa, sin embargo en el período de evolución de la
enfermedad se encontró diferencia (p<0.05), que era de esperarse pues de hecho este fue un
requisito al momento de seleccionar de la muestra. Ahora, en la evaluación las evidencias
reveladas en el desempeño del paradigma de Posner en cuanto a tiempos de reacción y porcentaje
de aciertos, mostró por un lado que el grupo de EMB y EMRR tuvieron tiempos de reacción más
largos respecto del grupo control, sin embargo el análisis entre los dos tipos de EM no mostró
diferencias. Por otro lado, ambos grupos presentaron un porcentaje menor de aciertos respecto del
grupo control, sin presentar diferencias entre los grupos con EM. En relación a la evaluación
psicofisiológica mediante el paradigma oddball, en los componentes de los PEC se encontró que
el componente N1 auditivo no mostró diferencias en los valores de latencia y amplitud entre los
grupos de EM y el grupo control o entre los grupos de EM. Contrario a esto en el componente P3
si se halló diferencias en dichos valores. En el caso de la latencia por su parte, mostró un retraso
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
20
en el grupo de EMRR respecto del grupo control en 21ms, y el retraso fue aún mayor entre EMB
con el grupo control en 28ms. La amplitud por su parte no mostró diferencias estadísticamente
significativas entre los diferentes grupos. Tampoco se encontró diferencia en la correlación
realizada a las variables clínicas con las variables psicofisiológicas.
Los autores concluyen que los grupos con EM tiene la peor ejecución en la tarea
atencional visuoespacial en los tiempos de reacción y porcentajes de acierto, mostrando sin
embargo un peor desempeño en aquellos con la forma EMB. Por tanto el tiempo de ejecución no
es compensado con la eficacia en los aciertos. Dado estos hallazgos, plantean reconsiderar una
mayor evaluación de los posibles deterioros cognitivos presentes en la EMB aunque en este no se
presenten brotes o deterioro físico.
Por lo que se refiere al retraso en la latencia del componente P3 los autores refieren que se
deben a deterioros relacionados con la conducción en estados cognitivos del procesamiento de
información. Al contrario, dado que no hubo diferencias en la amplitud en ninguno de los
grupos, sugieren que el deterioro atencional no se debe a pérdida de sustancia gris sino a causa
del proceso de desmielinización característico de la enfermedad. Es importante resaltar que los
resultados provistos sobre los retrasos en la latencia del componente P3 no permite clasificar a
qué grupo (EMB o EMRR) pertenece el paciente, pero si deja ver qué grado de deterioro
cognitivo padece y en qué nivel del procesamiento de la información se están presentando las
dificultades.
Paes, Alvarenga, Vasconcelos, Negreiros & Landeira-Fernández (2009), realizaron un estudio
cuyo objetivo era evaluar la frecuencia de deterioro cognitivo en pacientes brasileños con EM. La
muestra estuvo conformada por 26 pacientes con EMPP diagnosticados a partir de los criterios
definidos por Thompson et al. (2000). También se incluyó un igual número de sujetos sanos para
el grupo control (26). Se tuvo en cuenta la ausencia de antecedentes de drogadicción o que
estuvieran tomando psicofármacos, pero la calificación en la escala EDSS no se consideró como
criterio de exclusión. Se empleó el Test Minimental de Folstein (Minimental State Examination –
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
21
MMSE–), Test de información-memoria-concentración de Bessed-Roth (Blessed-Roth
Information-Memory-Concentrarion Test), Prueba de amplitud de dígitos directa e inversa (Digit
Span Forward and Back), Prueba de sustitución de símbolos digitales, Test de asociación
controlada de palabras (Controlled Oral Word Association Test – COWAT–), Test Prueba de
memoria evocada por estimulaciones (Enhanced Cued Recall), Test de aprendizaje auditivo
verbal de Rey (Rey Auditory Verbal Learning Test – RAVLT –), Matrices progresivas de Raven,
Cuestionario de ansiedad de Beck y el BDI.
Los resultados mostraron la memoria a largo plazo como la variable más sensible. Entre
tanto, alrededor del 60% y el 40% de los pacientes con EMPP presentaban déficit en la memoria
inmediata y el la fluidez verbal respectivamente y en un porcentaje igual, la velocidad de
procesamiento de la información. De otro lado, no hay relación entre el déficit cognitivo y la
gravedad de la enfermedad de acuerdo con los puntajes de la escala EDSS. Por último, en los
trastornos del estado de ánimo la ansiedad no reveló diferencias significativas entre los grupos;
pese a ello, los pacientes con EMPP se encontraban más deprimidos comparado con los controles,
aunque esta variable no se relaciona con el deterioro cognitivo presente en el grupo clínico.
Aunque en el estudio no se muestran los valores de la puntuación de las pruebas que se
utilizaron para medir el desempeño de la velocidad de procesamiento de la información, los
autores concluyen que ésta es una de las principales áreas afectadas en la población junto con la
memoria y la fluidez verbal. Sin embargo aunque parecen evaluar el cribado de la demencia, no
ofrecen ninguna conclusión al respecto. Finalmente, establecen que el deterioro cognitivo no es
un deterioro general.
Para Nieto, Sánchez, Barroso, Olivares & Hernández (2008) su principal objetivo en el estudio
era determinar la afectación cognitiva en pacientes con EM en estadios iniciales de la enfermedad
y estudiar si el estado de ánimo y las variables demográficas y clínicas diferencian a los pacientes
con alteraciones cognitivas de los pacientes preservados. Para ello, emplearon 52 pacientes con
EMRR clínicamente diagnosticados según los criterios de Poser et al. (1983), además presentar
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
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leve disfunción neurológica. Para la selección de la muestra estar en la fase R-R, haber
transcurrido al menos un mes desde la remisión del último brote, no recibir medicación esteroides
en el mes anterior ni recibir tratamiento inmunomodulador y obtener una puntuación inferior a 3
indicador de disfunción leve en la EDSS fueron los criterios empleados. Participó un grupo
control de 51 sujetos. Fueron aplicados para ambos grupos criterios de exclusión como la
presencia de abuso de sustancias o alcohol, antecedentes de trastornos psiquiátricos o
neurológicos deferente a la EM, alteraciones sensoriales, motoras que llegasen a afectar la
ejecución de las pruebas y estar recibiendo medicación que pudieran afectar el rendimiento
cognitivo. Los sujetos del grupo control estaban emparejados con los pacientes en cuanto a edad,
preferencia manual y nivel educativo, además de mantener una proporción entre hombres y
mujeres. La batería neuropsicológica que midió los diferentes dominios cognitivos incluyen
SDMT, PASAT, Test de Stroop, Escala Weschsler, Test de Reaccion (Vienna Test System –
VTS–), WCST, Test de Fluidez Verbal Fonética (FAS) y Semántica, Test de orientación de líneas
(Judgment Line Orientation Test –JLOT–), Test de Reconocimiento de Caras (Face Recognition
Thecniques –FRT–), Test de Aprendizaje Verbal de California (California Verbal Learning Test –
CVLT–) y SRT 7/24
El estudio arrojó que en el estado de ánimo hay diferencias significativas entre los
pacientes y controles en la puntuación del BDI encontrándose que el 42.3% de los pacientes
presentan depresión leve y el 7.7% presentan depresión moderada – grave. Los pacientes con
alteración en la atención y la velocidad de procesamiento habían obtenido mayor puntuación en el
BDI, mayor edad, menos años de estudio y mayor puntuación en la escala de disfunción que los
pacientes preservados en este dominio. Por otro lado, los pacientes con alteraciones en los
dominios visuoperceptivos-visuoconstructivas sólo se diferenciaron de los pacientes preservados
menor nivel educativo. Ahora, los pacientes con alteración en la memoria y el aprendizaje tenían
mayor puntuación en el BDI y menos años de estudio. Los autores ultiman que las variables
neuropsicológicas afectadas son las visuoperceptivas sin que estas sean consecuencia de
alteraciones visuales. Las habilidades visuoconstructivas están relacionadas con el bajo
desempeño en las visuoperceptivas, sin embargo ambas no se encuentran relacionadas con el
enlentecimiento o torpeza motora. La memoria muestra un mejor rendimiento cuando se otorgan
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
23
más ensayos para culminar la tarea por lo que los autores apoyan propuestas de otros
investigadores que en la EM se presenta un déficit en la adquisición por tanto necesita más
tiempo para realizar los aprendizajes.
Por otro lado, enuncian la relación existente entre el rendimiento cognitivo y la depresión,
aunque debe hacerse especial énfasis en la valoración de la sintomatología depresiva para no
confundirse con las manifestaciones sintomáticas de la enfermedad, ésta variable estuvo presente
en la mayoría de los pacientes con alteraciones cognitivas en atención, velocidad de
procesamiento de la información y memoria. Y, aquellos pacientes que se encontraban
cognitivamente preservados presentaban mayor nivel de estudio siendo este un factor protector
para retrasar el comienzo del declive cognitivo.
Denney, Sworowski & Lynch (2005) plantearon en su estudio como objetivos principales
examinar el rendimiento cognitivo de pacientes con los tres subtipos más comunes de la EM;
comparar este desempeño no sólo con la de los controles sanos, sino también con un grupo
control clínico consistente en pacientes con artritis reumatoide (AR), y finalmente, examinar el
impacto de la depresión en el rendimiento cognitivo de los pacientes con EM. Su muestra estuvo
conformada por 20 pacientes con EMRR , 20 pacientes con EMPP y 22 pacientes con EMSP. Sin
embargo, 1 hombre y una mujer de este último grupo fueron excluidos dado que su deterioro
interfirió en la culminación de las pruebas, por lo que no se incluyeron dentro del análisis. Para
hacer la comparación se incluyó además una muestra de 20 pacientes con artritis reumatoide y
una muestra de 24 sujetos sanos como grupo control.
De dicho número de pacientes se excluyeron aquellos que presentaban historia alcohol o
consumo de drogas, traumatismo craneal con pérdida de conocimiento, esquizofrenia o desorden
bipolar, dificultades de aprendizaje, o cualquier otro trastorno neurológico además de EM;
deterioro visuales o motores significativos que pudiera interferir con las pruebas cognitivas; una
exacerbación actual de la enfermedad del paciente y tener la residencia más de 450 kilómetros de
distancia del centro médico lo cual complica viajar a la casa del paciente para llevar a cabo las
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
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24
pruebas. A todos los pacientes se les realizó una evaluación mediante TOL, Test de Stroop y
Cuestionarios de autoinforme como la Escala de Severidad de Fatiga (Fatigue Severity Scale –
FSS –), Escala de Depresión del Centro para Estudios Epidemiológicos Center for Epidemiologic
Studies—Depression Scale – CES-D –), Cuestionario para la evaluación de la Salud (Health
Assessment Questionnaire – HAQ –) y, una medida de autoinforme de 18 ítems para evaluar el
impacto de la discapacidad física de los pacientes en las actividades diarias habituales.
Los resultados mostraron que en los pacientes con EM, las puntuaciones en la EDSS y
HAQ fueron altamente correlacionadas pero, ésta última no defirió significativamente con la de
los pacientes con AR. Se encuentra que tanto los pacientes con EM y con AR presentas
generalmente los mismos condiciones de discapacidad física con la mayoría de pacientes que
presentan síntomas leves. De ahí que al comparar el nivel de discapacidad física de estos dos
grupos, en la EMSP haya encontrado una correlación significativa por sus altas puntuaciones en
dicha escala que los demás tipos de EM. Por otro lado, no se encontraron diferencias al comparar
lo subtipos de EM con los pacientes con AR respecto al número de medicamentos que estaban
tomando con sospecha de afectación en el rendimiento cognitivo, además los pacientes con AR
eran más propensos a ser medicados con esteroides, y los pacientes con EM más propensos a ser
medicados con antidepresivos y agentes inmunomoduladores. Respecto a las variables clínicas en
los cinco grupos no hubo diferencia en el nivel de educación, pero si las hubo en cuanto a la edad,
la depresión y fatiga. Los pacientes con AR y pacientes con EMPP eran mayores que los
pacientes con EMRR. Ahora, los pacientes con AR fueron mayores que el grupo control sano. Sin
embargo, no hubo diferencias entre los grupos de pacientes respecto la depresión, pero los
pacientes EMPP presentaron una puntuación significativamente alta en la misma, con respecto de
los controles sanos. En cuanto a la fatiga, los cuatro grupos de pacientes obtuvieron puntuaciones
más altas que los controles, pero específicamente los pacientes con EMPP reportaron mayor
fatiga que los pacientes con AR. La conclusión de los autores orienta que la disminución
generalizada de la velocidad de procesamiento de la información es uno de los efectos
característicos en la EM, evidenciándose en los tres subtipos pero más acentuada en el tipo EMSP
que también presenta los mayores índices de discapacidad, pero menos pronunciada en el tipo
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
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25
EMPP. Sin embargo las diferencias en los tres subtipos en el rendimiento cognitivos no se
atribuye a la discapacidad.
En un metanálisis, Zakzanis (2000) pretendía determinar la severidad, patrones y déficits
neurocognitivos a través de los estudios empíricos existentes. Los criterios de inclusión hacen
referencia a publicaciones entre 1983 y 1997, que los diseños de investigación incluyeran un
grupo control de sujetos sanos y estudio estadístico convertible en tamaño del efecto. Se
analizaron 34 estudios publicados entre 1983 y 1997. En total se encontraron 1.845 pacientes
(351 EMSP, 636 EMRR, 858 mezclados o no especificados) y, 1.265 controles sanos normales
Los resultados indican que el deterioro neurocognitivo está presente en los pacientes con
EM en varias tareas neurocognitivas y variables de la prueba. En segundo lugar, diferencias
neurocognitivas significativas se hacen evidentes en los perfiles de EMSP y EMRR. Por último,
se encontró relaciones entre deterioro neuropsicológico, variables clínicas y demográficas de los
pacientes con EM, entre ellos se encuentran la edad, el nivel educativo, duración de la
enfermedad, medicación y, EDSS. Los autores concluyen que una gran proporción de pacientes
con EM está alterada en el estándar de pruebas neuropsicológicas, y la evidencia sugiere que los
pacientes con EMSP muestra una mayor déficit en tareas ejecutivas frontales, mientras que los
pacientes con EMRR su mayor dificultad en las tareas de memoria.
Reicker, Tombaugh, Walker, Freedman (2007) en su estudio plantearon determinar la
sensibilidad del Computerized Tests of Information Processing (CTIP) en déficits cognitivos
asociados a la EM. La muestra estuvo compuesta por 60 pacientes con diagnóstico clínico de
EM del Hospital de Ottawa, de los cuales 35 eran EMRR, 19 EMSP, 5 EMPP y 1 EMB; y 60
individuos sanos como control .Las pruebas administradas incluyen EDSS, BDI-II, el CTIP,
Batería de aprendizaje y Memoria (Learning and Memory Battery – LAMB –) y WAIS-III. Los
resultados muestran que pacientes con EM respondieron significativamente más lento que
controles en las pruebas de tiempo de reacción que componen la CTIP. Además, como las
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
26
pruebas CTIP se hicieron más difíciles, la diferencia entre los resultados de los dos grupos
aumentó progresivamente. De ahí que CTIP consideren es sensible a los déficits cognitivos que se
observan en la EM y que esta medida tiene el potencial para servir como una alternativa viable a
las medidas tradicionales de la velocidad de procesamiento de la información actualmente en uso
con los pacientes con EM. Al comparar el desempeño de los tiempos de reacción se encuentra
que los pacientes con EM presentan tiempos de reacción más largos que el grupo control.
También 43 de los pacientes presentaron una mínima depresión, 8 pacientes depresión leve, 5
pacientes con depresión moderada y 4 podían clasificarse como severamente deprimidos.
Los autores concluyen que los pacientes con EM obtienen mayores tiempos de reacción
que el grupo control en cada test de CTIP, teniendo Tiempos de Reacción más cortos para las
tareas simples y Tiempos de Reacción más largos para las tareas de búsqueda semántica. Por otro
lado, incluso cuando los efectos cognitivos de la depresión están ausentes, el rendimiento de los
pacientes con EM es más pobre en el CTIP que el grupo control.
Denney, Lynch &Parmenter (2008) examinaron los tres principales dominios cognitivos en una
muestra de pacientes con EMPP y grupo control durante un período seguido de 3 años. Su
muestra estaba conformada por 24 pacientes con EMPP y 25 sujetos controles. La batería
neuropsicológica utilizada para la evaluación constaba de la TOL, WCST, Test de Stroop,
Aprendizaje de pares asociados (The Paired Associates Learning Test – PALT –), Cognitive
index y Cuestionarios de auto reporte FSS y CES-D. Estas últimas fueron administradas
anualmente y el EDSS cada 3 meses. Los resultados encontrados muestran que al comparar los
pacientes y controles no se diferencian en cuanto a género, sin embargo fueron en promedio de
mayor edad y con un índice más bajo en nivel educativo, ya que el rendimiento cognitivo pudo
estar afectado por la edad y la educación. Entonces, se halla un efecto principal y significativo
por grupo (pacientes y controles) y en la interacción de cada grupo por cada año en que duró la
evaluación respecto a la velocidad de procesamiento de información; en cuanto la memoria verbal
presentó un efecto significativo no obstante no influye dicha relación por años, de igual manera
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
27
ocurre con las estrategias de resolución de problemas. Estos resultados permanecieron intactos
incluso al incluir en el análisis las variables de depresión y fatiga.
Los autores concluyen que finalmente el rendimiento de los pacientes con EM en las
medidas de velocidad de procesamiento mostraron disminución significativamente mayor durante
el período de tres años. Al mismo tiempo, el presente estudio es interesante dado que incluye la
variable edad para evaluar el deterioro en el dominio cognitivo de velocidad de procesamiento de
información, gracias a ello, se evidencia claramente, que la edad es una de las covariables
significativas que consistentemente emergen en el análisis aplicado para las medidas del
procesamiento de la información exponiendo así un incremento en el enlentecimiento del
procesamiento de la información normal a medida que avanza la edad.
Arnett (2003), realizó un estudio cuyo objetivo consistió en explorar sí la velocidad de la
presentación influye en el recuerdo en el subtest de Historia de la Prueba de Memoria Conductual
de Rivermead. En un primer estudio la muestra estuvo conformada por 47 estudiantes
universitarios, los cuales fueron evaluados mediante el Story subtest from the Rivermead
Behavioural Memory Test (Prueba de Memoria Conductual de Rivermead, RBMT) y Current
estimate of intellectual functioning. Sus resultados muestran que los participantes recordaron casi
5 elementos más en la historia lenta versus la historia rápida en el recuerdo inmediato cuando se
presentó primero la historia rápida seguida de la historia lenta. Pero cuando se presentó en el
orden inverso, sólo recordaron 1.5 elementos de la historia lenta versus la historia rápida. Para el
segundo estudio 74 pacientes con EM fueron seleccionados y evaluados por el RBMT y CVLT,
la depresión por medio del Inventario de Depresión Multiescala de Chicago (Chicago Multiscale
Depression Inventory – CMDI –). Sus resultados arrojan que los pacientes con EM recuerdan
significativamente menos elementos de la historia cuando está presentada la historia rápida versus
la historia lenta en el recuerdo inmediato. Pero no se encontró diferencias en el orden en el
recuerdo diferido. Además que los pacientes con EM que presentaban problemas importantes en
el recuerdo de la memoria verbal se beneficiaron de manera significativa en su memoria con la
presentación de la historia lenta.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
28
En general, los autores concluyen que en ambos estudios el recuerdo inmediato de la
historia presentada en un discurso conversacional moderadamente rápido resulto ser
significativamente menor, que una historia en un discurso más lento. Por ello, la velocidad de
presentación como variable no controlada puede afectar significativamente el desempeño de un
rango amplio de examinados en la prueba de recuerdo de historia. Además si un número de
estudiantes realizan normalmente en recuerdo inmediato cuando la historia se presenta con
lentitud serían clasificados con discapacidad dado su desempeño respecto de la historia rápida. E
incluso los pacientes con EM con deterioro en la memoria mejorarán significativamente si la
velocidad de la historia se presenta más lenta. Se encuentra pues una influencia significativa en la
velocidad de presentación de la historia en el recuerdo inmediato que es independiente de las
diferencias demográficas de la enfermedad, y rasgos de deterioro en la memoria.
Drew, Tippett, Starkey & Isler (2008), realizaron un estudio cuyo objetivo fue examinar la
función ejecutiva, la memoria y la capacidad cognitiva general en una amplia muestra basada en
la comunidad de las personas diagnosticadas con EM. Su muestra estuvo conformada por 95
personas de una comunidad, 47 de ellas con la forma EMRR, 30 EMSP, 15 EMPP y 3 EMB. A
su vez fueron evaluados mediante CMDI, EDSS, Test de Lectura para Adulto (Wechsler Test of
Adult Reading –WTAR–), WAIS-III, Escala de Memoria Wechsler–III (Wechsler Memory
Scale-III –WMS-III –), Sistema de Función Ejecutiva Delis-Kaplan (Delis–Kaplan Executive
Function System – DKEFS –). Los resultados muestran que sólo el 9% de los participantes no
mostró ningún indicio de deterioro cognitivo, pero la mayoría presentan disfunción ejecutiva leve
en inhibición, fluidez y categorías de memoria de trabajo. Los autores sugieren que los pacientes
con EM independientemente de presentar un nivel de discapacidad física parecen llevar a un
deterioro cognitivo y que, estas variables pueden estar relacionadas entre sí. Del mismo modo, se
encuentra relación en que, una vez que la disfunción ejecutiva ha progresado más allá de cierto
nivel, en particular la memoria también se verá afectada.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
29
Los autores concluyen que las personas con EM pueden experimentar una amplia
variedad de síntomas cognitivos y no se centran en un aspecto particular de funcionamiento,
presentándose entonces un deterioro extenso en la capacidad cognitiva.
Cerezo, Martín, Aladro, Balseiro y Rueda (2009) realizaron un estudio cuyo objetivo era evaluar
la función ejecutiva y la memoria en pacientes con EMRR. Su muestra era de 25 pacientes con
EMRR. La batería neuropsicológica utilizada para la evaluaron memoria, dominios de la
atención y función ejecutiva incluyeron WMS-R, Rey Complex Figure, Benton Visual Form
Discrimination Test, WCST, Test de Stroop , Trail–Making Test (TMT), WAIS III, FSS, BDI y
la ansiedad evaluado por State – trait anxiety inventory (STAI).
Los resultados dan cuenta que el 20% de los pacientes mostraron un mal desempeño en
las tareas de memoria y un 80% en las tareas de atención y función ejecutiva relacionadas con las
regiones prefrontales. Además no se encontró ninguna correlación entre la depresión, la ansiedad
la fatiga y el tiempo de evolución con las variables cognitivas. Como conclusión los autores
plantean que los pacientes con EMRR con un tiempo relativamente breve de la evolución de la
enfermedad y poca discapacidad física, las alteraciones cognitivas afectan fundamentalmente a
las funciones atribuidas a las regiones prefrontales.
Introzzi, López-Ramón, Urquijo (2008), analizar la influencia del funcionamiento
ejecutivo sobre un conjunto de índices de desempeño mnésico en un grupo de pacientes con
diagnóstico de EM y problemas de memoria. La muestra estuvo conformada por un grupo clínico
de 36 pacientes de acuerdo con los criterios de Poser et al., y un grupo control de 36 sujetos
equiparados por edad y nivel educativo. Los criterios tenidos en cuenta para la exclusión del
estudio fueron aquellos con antecedentes de alcoholismo, abuso de drogas u otros trastornos
neurológicos, psiquiátricos o psicológicos. Los instrumentos utilizados incluyen el Test de
Aprendizaje Verbal España-Complutense (TAVEC), WCST, WAIS-III, Test de Barcelona. Los
resultados muestran que el grupo clínico obtuvo valores significativamente inferiores en las
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
30
variables evaluadas respecto del grupo control tanto en los índices ejecutivos como en los de
desempeño mnésicos.
Los autores concluyen que, hay una relación entre el déficit ejecutivo encontrado en los
pacientes con EM con el déficit en la memoria dado que cuando no existe una adecuada
selección de estrategias para ejecutarse los procesos de codificación y recuperación razón por la
cual se encuentra un desempeño bajo en dicho índice. Siendo así que los problemas presentados
en la memoria episódica sean consecuencia de trastornos más amplios como los que tienen que
ver con las funciones ejecutivas.
Stoquart-ElSankari, Périn, Lehmann, Gondry-Jouet, & Godefroy (2010) exponen un caso de
demencia en la que una paciente de 48 años llega con hemiparesia izquierda y enlentecimiento
cognitivo progresando rápidamente en 10 días. Aunque no presentaba historia neurológica ni
eventos anteriores de EM, uno de sus hijos portaba la variante secundaria progresiva de la EM
Inicialmente se propuso un diagnóstico de EM o de Encefalomielitis Diseminda Aguda –ADEM–
y recibió un tratamiento con corticoides, al cabo de tres meses todos los síntomas habían
retrocedido a excepción del enlentecimiento cognitivo iniciándose el tratamiento con interferón-
beta. Tres semanas más tarde las capacidades cognitivas se deterioraron, especialmente la
memoria y la resonancia magnética mostró hiperintensidades difusas de la sustancia blanca
especialmente en las regiones frontales. La paciente presentó dificultades en el lenguaje
expresivo, función ejecutiva especialmente en planificación, síntomas frontales como distracción,
perseveración, y enlentecimiento de la velocidad de procesamiento. Sin embargo a pesar de los
tratamientos inmusosupresores agresivos que le fueron suministrados, seis meses después la
paciente evolucionó a una demencia severa y el tratamiento se suspendió. Los autores llegan a
plantearse que en lugar de la lesión de carga local, es la interrupción de la comunicación dentro
de la red cortical la consecuencia de los daños en la sustancia blanca y por ende la base anatómica
del deterioro cognitivo. Además sugieren que los patrones cognitivos que se observan en la EM
son diferentes a los observados en la demencia cortical o subcortical y pueden resultar de daños
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
31
en los lóbulos temporales o en los sistemas de memoria diencefalicos y los circuitos fronto-
estriado.
Tabla 1: Registro de estudios revisados sobre EM
AUTOR AÑO CIUDAD OBJETIVO MUESTRA CONCLUSIONES
Zakzanis 2000 Toronto
Determinar la severidad,
patrones y déficits
neurocognitivos a través de
los estudios empíricos
existentes
1.845 pacientes
(351 EMSP, 636
EMRR, 858
mezclados o no
especificados) y,
1.265 controles
sanos normales
Gran proporción de pacientes con EM está
alterada en el estándar de pruebas
neuropsicológicas, y la evidencia sugiere que los
pacientes con EMSP muestra una mayor déficit
en tareas ejecutivas frontales, mientras que los
pacientes con EMRR su mayor dificultad en las
tareas de memoria.
Arnett 2003 Estados
Unidos
Explorar sí la velocidad de la
presentación influye en el
recuerdo en el subtest de
Historia de la Prueba de
Memoria Conductual de
Rivermead.
47 estudiantes
universitarios y 74
pacientes con EM
Se encuentra pues una influencia significativa en
la velocidad de presentación de la historia en el
recuerdo inmediato. Los pacientes aun con
problemas de memoria tienen la posibilidad de
mejorar significativamente cuando la historia se
presenta de manera más lenta.
Denney,
Sworowski
& Lynch
2005 Kansas
Investigar el impacto de la
depresión sobre las medidas
de la función ejecutiva y la
velocidad de procesamiento
de información en los tres
subtipos de EM
62 pacientes con
EM (20 EMRR, 20
EMPP, 22 EMSP),
20 pacientes con
artritis reumatoide
y una muestra de 24
sujetos sanos como
grupo control.
En los pacientes con EM, la depresión si
contribuye con el déficit en la función ejecutiva.
Caso contrario, el enlentecimiento en la
velocidad de procesamiento de información no
se relaciona con dicha variable así como con
estado de discapacidad.
La disminución de velocidad de procesamiento
de la información es característico en todos los
subtipos de EM, sin embargo más acentuada en
el tipo EMSP y menos pronunciada en el tipo
EMPP.
Santiago,
Guàrdia &
Arbizu
2006 Barcelona
Determinar las funciones
cognitivas alteradas de una
muestra de pacientes
diagnosticados con EM
Remitente-Recurrente (RR)
216 pacientes con
diagnóstico de EM,
y 35 sujetos sanos.
Los pacientes con EMRR con un nivel de
discapacidad leve presentaron alteración en las
funciones cognitivas de memoria y velocidad de
procesamiento de la información. Sin
encontrarse relación entre estas variables.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
33
con un nivel de discapacidad
leve (valorada mediante la
escala EDSS), además
relacionar el rendimiento
cognitivo con el estado de
ánimo y las variables clínicas
de la enfermedad.
En dichos paciente se presentaron síntomas
depresivos en un 34.58%, en donde la depresión
leve abarca un 26.06%, encontrando
correlación del estado de ánimo con el
desempeño bajo en memoria visual reproductiva.
Arango-
Lasprilla,
DeLuca &
Chiaravalloti
2007 New
Jersey
Determinar si existen
diferencias significativas en
el desempeño cognitivo entre
el grupo con EM y el grupo
control, además, identificar el
perfil cognitivo de los EM
para discutirlo a la luz de los
hallazgos en la literatura.
80 sujetos con EM
(55 EMRR,
8EMPP, 17 EMSP)
y 40 sujetos como
grupo control
El desempeño de los pacientes con EM
presentan puntuaciones bajas en todas las
pruebas neuropsicológicas medidas. El perfil
neuropsicológico de los pacientes con EM se
orientó hacia las alteraciones en las funciones
ejecutivas, la velocidad de procesamiento de
información, memoria, habilidades
visoespaciales y procesos atencionales.
Reicker,
Tombaugh,
Walker &
Freedman
2007 Ottawa
Determinar la sensibilidad del
Computerized Tests of
Information Processing
(CTIP) en déficits cognitivos
asociados a la EM.
60 pacientes con
EM, 35 EMRR, 19
EMSP, 5 EMPP y
1EMB y 60
individuos sanos
La prueba CTIP resulta ser sensible para
determinar el declive en la velocidad de
procesamiento de información representando un
déficit cognitivo primario en los pacientes con
EM. De acuerdo con ello, los pacientes con EM
obtienen mayores tiempos de reacción; tiempos
cortos para las tareas simples y largos para las
tareas de búsqueda semántica.
Nieto,
Sánchez,
Barroso,
Olivares &
Hernández.
2008
Santa
Cruz de
Tenerife
Estudiar el rendimiento
cognitivo en pacientes con
EM en estadios iniciales de la
enfermedad.
Además, estudiar si el estado
de ánimo y las variables
demográficas y clínicas
diferencian a los pacientes
52 pacientes con
EMRR y leve
disfunción
neurológica. Un
grupo control de 51
sujetos.
Los pacientes con alteración en la atención y la
velocidad de procesamiento, tenían mayores:
síntomas depresivos, edad, puntuación en la
escala de disfunción y menos años de estudio
que los pacientes preservados. En las habilidades
visoperceptivas - visoconstructivas se
diferenciaron en su menor nivel educativo que
los preservados. Por último, los pacientes con
alteración en memoria y aprendizaje tenían una
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
34
con alteraciones cognitivas de
los pacientes preservados.
mayor puntuación en el BDI y menos años de
estudio que el grupo control.
Pacientes que se encontraban cognitivamente
preservados presentaban mayor nivel de estudio,
y la depresión se encuentra en la mayoría de los
pacientes con alteraciones cognitivas,
principalmente en las funciones de atención,
velocidad de procesamiento de la información y
memoria.
Denney,
Lynch &
Parmenter
2008 Kansas
Examinar los tres principales
dominios cognitivos en una
muestra de pacientes con
EMPP y grupo control
durante un período seguido
de 3años.
24 pacientes con
EMPP y 25 sujetos
controles
De los tres dominios cognitivos evaluados:
memoria verbal resolución de problemas y
velocidad de procesamiento de información, ésta
última fue quien mostró mayor alteración
durante el periodo de tres años, mostrando una
correlación con la variable edad en dicho
análisis.
Drew,
Tippett,
Starkey &
Isler
2008 Nueva
Zelanda
Examinar la función
ejecutiva, la memoria y la
habilidad cognitiva general.
95 personas con EM
(45 EMRR, 30
EMSP, 15 EMPP Y
3 EMB) de la
comunidad la gran
región de Waikato
en Nueva Zelanda.
Los pacientes con EM pueden experimentar una
amplia variedad de síntomas cognitivos y no se
centran en un aspecto particular de
funcionamiento. También algunos pueden tener
dificultades en relación con la planificación,
organización, solución de problemas y recordar
las tareas del día a día.
Introzzi,
López-
Ramón &
Urquijo
2008 Argentina
Analizar la influencia del
funcionamiento ejecutivo
sobre un conjunto de índices
de desempeño mnésico en un
grupo de pacientes con
diagnóstico de EM y
problemas de memoria.
36 pacientes con
EM y 36 sujetos
sanos como grupo
control
Los problemas en la memoria episódica en
pacientes con EM pueden ser interpretados como
la manifestación de un trastorno más amplio y
global como el que involucra a las funciones
ejecutivas, dado que el desempeño mnésico
depende fundamentalmente con el uso de
estrategias eficientes, planeación y
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
35
monitorización para decodificar y recuperar que
son característicos de los procesos ejecutivos.
Vázquez-
Marrufo,
Vaquero-
Casares,
Duque,
Borges &
Izquierdo
2009 Sevilla
Analizar si es posible
determinar a qué nivel del
procesamiento de la
información se produce el
deterioro en pacientes con
EMB y EMRR.
Corroborar que pacientes con
EMB siguen experimentando
un deterioro cognitivo
‗silente‘ manifestado en una
peor ejecución de las
respuestas conductuales o
latencias más retrasadas para
los PEC en el grupo control.
Correlacionar las variables
clínicas de todos los
participantes con las variables
psicofisiológicas.
17 pacientes con
EMRR y nueve
pacientes con EMB
y un grupo de
control sano con 19
participantes.
Mediante la evaluación de las respuestas
conductuales y los correlatos psicofisiológicos,
permiten valorar el grado de deterioro cognitivo
ocasionado y determinar el nivel de
procesamiento de la información en el que se
está produciendo dicho deterioro en los
pacientes, encontrando en este caso afecciones
en niveles más complejos del mismo.
Los pacientes con la forma Benigna muestran
puntuaciones peores que pacientes con la forma
RR tanto en respuestas conductuales (Tiempos
de Reacción y % de aciertos) como en retrasos
en los componentes psicofisiológicos (latencia).
No se encuentra relación entre las variables
conductuales y PEC con las variables clínicas
(años de evolución o puntuación EDSS) del
paciente
Paes,
Alvarenga,
Vasconcelos,
Negreiros &
Landeira-
Fernández
2009 Rio de
Janeiro
Evaluar la frecuencia de
pacientes con deterioro
cognitivo en pacientes
brasileños con EMPP
26 pacientes con
diagnóstico definido
de EMPP y grupo
control de 26
sujetos sanos.
El deterioro cognitivo se encuentra presente en
el 50% de la muestra y su frecuencia equivale a
61,5% en pacientes con EMPP y 11,5% en el
grupo control.
Las funciones cognitivas más afectadas fueron la
memoria reciente (60%), la fluidez verbal (40%)
y la velocidad de procesamiento de información
(40%).
Cerezo,
Martín, 2009 Madrid
Evaluar específicamente la
función ejecutiva y la
25 sujetos con
EMRR (17 mujeres
Los pacientes con EMRR presentan alteraciones
cognitivas que afectan fundamentalmente a las
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
36
Aladro,
Balseiro &
Rueda
memoria en pacientes con
EMRR
y 8 hombres) funciones atribuidas a las regiones prefrontales
como la memoria, en especial la memoria visual
y, funciones ejecutivas.
Stoquart-
ElSankari,
Périn,
Lehmann,
Gondry-
Jouet, &
Godefroy
2010 Francia
Reporte de caso
Una paciente de 48
años con Demencia.
En lugar de la lesión de carga local, la
interrupción de la comunicación dentro de la red
cortical es la consecuencia de los daños en la
sustancia blanca y por ende la base anatómica
del deterioro cognitivo. Así mismo, los patrones
cognitivos de esta enfermedad pueden resultar
de los daños en los lóbulos temporales o en los
sistemas de memoria diencefalicos y los
circuitos fronto-estriados.
Fuente: Elaboración propia
4 Conclusiones y Análisis
En función del establecimiento de un perfil neuropsicológico de los subtipos de EM, puede
establecerse en primer lugar que las características propias del curso Remitente Recurrente, hace
referencia a alteraciones en las funciones cognitivas de memoria, especialmente de memoria
visual y verbal; igualmente la atención, la velocidad de procesamiento de la información, tasa de
aprendizaje verbal, funciones ejecutivas, así como habilidades visoperceptivas y
visoconstructivas. De la misma manera, en estas etapas iniciales de la enfermedad hay presencia
de alteraciones en el estado de ánimo: depresión, variable a la que se le atribuye la alteración en
las variables de atención, velocidad de procesamiento de la información y memoria de
aprendizaje. Por otro lado, las habilidades conservadas en este tipo de Esclerosis es la fluidez
verbal.
En otro sentido, respecto a la Esclerosis Múltiple tipo Primaria Progresiva, los déficits
cognitivos se encuentran en los cambios en el procesamiento de la información, fluidez verbal,
memoria a largo plazo, pensamiento abstracto, tasa de aprendizaje y se presentan síntomas
depresivos. La atención y la memoria a corto plazo hacen parte de aquellas funciones preservadas
en la EMPP.
En la Esclerosis Múltiple de tipo Secundario Progresivo, se presentan alteraciones en las
funciones de memoria, atención, fluidez verbal, habilidades visuoespaciales, tasa de aprendizaje
al igual que en los tipos anteriores, sin embargo su mayor déficit se encuentra en las áreas de
velocidad de procesamiento de información y funciones ejecutivas.
En general, las funciones neuropsicológicas que se preserva en esta enfermedad difieren
del tipo de EM como ya se enunció. Pese a ello, aquella que se preserva y convergen entre estos
tres tipos apuntan a aquellas dentro de las capacidades lingüísticas, aunque no se puede mantener
la fluidez del lenguaje dado que estos pacientes son incapaces de generar espontáneamente listas
de animales.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
38
En los estudios se realizaron además correlaciones entre las variables como la depresión
que en general se encuentra presente en los pacientes con EM en cualquiera de sus fases en
diferentes niveles de severidad, aunque predomina el tipo leve; la discapacidad física, escolaridad
y edad son otras variables analizadas con las de tipo clínico en las que se evidencian alteraciones
en la memoria, función ejecutiva, atención y velocidad de procesamiento de información.
En síntesis, los síntomas depresivos son una manifestación importante desde el inicio y,
durante el curso de la EM dada la relación encontrada entre esta variable con el deterioro
cognitivo presente en estos pacientes. El grado de discapacidad física por su parte no se halla
dicha relación.
Por otro lado, la variable edad solo mostró relación con el procesamiento de la
información, presentando un enlentecimiento en el desempeño de la misma a medida que pasa la
edad. En este mismo orden, la edad muestra una relación en cuanto al desempeño cognitivo de la
enfermedad, siendo característico que ante alteración de las funciones cognitivas, los pacientes
presentaban menos años de escolaridad, convirtiéndose pues, la escolaridad en un factor protector
para demorar el comienzo de declive cognitivo.
Por su parte, lo concerniente a la velocidad de procesamiento de información y la
memoria especialmente de trabajo, la mayoría de los estudios concluyen y apoyan la idea de
otorgar más tiempo para la resolución de la tarea y hacer especial énfasis en la evaluación no en
el tiempo de ejecución, sino en el acertado desarrollo de la misma.
Los estudios revisados no incluyen el DCL como categoría diagnóstica.
Respecto a la presencia o posible evolución de la EM a una demencia, no es frecuente
encontrarlo y han sido pocos los casos referenciados en el presente documento. Pese a ello, puede
constituirse la demencia como una casusa secundaria a la enfermedad dada la presentación y
progresión de los síntomas (Sánchez, 2002; Stoquart-ElSankari, Périn, Lehmann, Gondry-Jouet,
& Godefroy, 2010).
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
39
ME-VV: Memoria Visual y Verbal, ATE: Atención, VPI: Velocidad de Procesamiento de la Información,
FE: Función Ejecutiva, DEP: Depresión, HV: Habilidades Visuoespaciales, ME-LP: Memoria Largo Plazo,
PA: Pensamiento Abstracto
En este sentido podemos hablar que la sintomatología cognitiva evidenciada en la EM se
relaciona con la localización, tamaño, profundidad y lateralidad de las lesiones. Por tanto, dadas
estas características y los resultados de la revisión empírica, se establece que el perfil
neuropsicológico para esta enfermedad es de tipo frontal. En tanto se encuentran diferencias
neurocognitivas significativas en los perfiles de EMSP con un predominio en las tareas frontales
en las que intervienen los procesos ejecutivos y, en EMRR dificultades principalmente en las
tareas de memoria.
Figura 1: Mapa Explicativo
Fuente: Elaboración Propia
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
40
5. Recomendaciones
Desarrollar más investigaciones empíricas en el campo de las Demencias para que el cuerpo
teórico se amplíe y se consigan más claridades en lo que respecta a la relación de la Demencia
como posible factor secundario a la EM, sobre todo en aquellas que tienen un inicio insidioso y
progresivo.
Realizar más estudios en donde se incluyan pruebas de imagen cerebral, en donde se
pueda llegar a establecer la posible relación entre tamaño de la lesión y magnitud del déficit en
las diferentes funciones cognitivas.
Realizar estudios empíricos en donde incluyan la categoría de DCL, con el fin de poder
establecerlo como un criterio diagnóstico previo a la evolución de las formas de EM,
especialmente la EMRR, y con ello consolidar un programa de tratamiento preventivo para la
evolución a cuadros más severos.
Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)
Ángela María Herrera López
41
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Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
MANIFESTACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA ATROFIA CORTICAL
POSTERIOR (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
Estudiante
Síntesis:
La Atrofia Cortical Posterior (ACP) ha sido descrita como una demencia pre-senil de inicio focal,
asociada por algunos autores con la Enfermedad de Alzheimer típica (EA), puesto que ambos
síndromes coinciden en sus hallazgos anatomopatológicos (placas seniles y ovillos
neurofibrilares); sin embargo, se ha demostrado con pruebas de neuroimagen estructural y
funcional que las lesiones en la ACP están más marcadas en las áreas corticales posteriores (áreas
de asociación visual) y, no en la región de los hipocampos, lo cual es habitual encontrar en la EA;
así mismo, la evaluación neuropsicológica de los pacientes con ACP, ha logrado establecer
características clínicas diferentes al encontrado en los pacientes con EA , como por ejemplo, el
predominio de alteraciones visuoperceptuales, desorientación visuoespacial y déficits práxicos,
sin compromiso inicial de la memoria ni de otros déficits funcionales como lenguaje o
comportamiento que sí son sobresalientes en los pacientes con EA. El objetivo de este artículo es
realizar una revisión de estudios neuropsicológicos en ACP, con el fin encontrar aspectos
semiológicos comunes en los casos estudiados que puedan contribuir al establecimiento de un
perfil neuropsicológico en la ACP.
Palabras Clave: Demencia focal, Atrofia, Agnosia Visual, Apraxia, manifestaciones
visuoespaciales, enfermedad de Alzheimer, síndrome de Gerstmann, síndrome de Balint.
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
46
Abstract:
Posterior Cortical Atrophy (PCA) has been described as a pre-senile dementia of focal onset,
associated by some authors with typical Alzheimer's disease (AD), since both syndromes overlap
in their pathological findings (plaques and neurofibrillary tangles) However, has demonstrated
with structural and functional neuroimaging, that lesions in the ACP are more pronounced in
posterior cortical areas (visual association areas) and not in the region of the hippocampus, which
is normally found in AE, likewise, the neuropsychological assessment of patients with PCA, has
established different clinical features to those found in AE patients, for example, the prevalence
of visuoperceptual disturbances, visuospatial disorientation and, praxis disfunctions, without the
initial involvement memory or other functional deficits such as language or behavior that are
outstanding in patients with AE. The objective of this article is to review of neuropsychological
studies in ACP, in order to find commons semiologics aspects in the cases studies that can
contribute to the establishment of a neuropsychological profile in the PCA
Key Words: Focal Dementia, Posterior Cortical Atrophy, Visual Agnosia, Apraxia, visuospatial
events, Alzheimer‘s disease, Gerstmann syndrome and Balint syndrome
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
47
1. Introducción
Las estadísticas censales de algunos países incluyendo Colombia, dan cuenta del progresivo
aumento en la expectativa de vida y del crecimiento demográfico del grupo etario de la vejez, los
cuales se deben en gran medida, al desarrollo de tecnologías en todos las áreas y principalmente
en las relacionadas con el campo de la salud (DANE, 2007). Según la OPS (2009), en Colombia,
la expectativa de vida pasará de 72.2 años en el 2004 a 76.5 años en el 2019; igualmente, se
proyecta un crecimiento demográfico en las personas mayores de 60 años, quienes llegarán a 15
millones de habitantes en el 2050.
El aumento de la población anciana trae como consecuencia un incremento en la aparición
de las enfermedades características en el período de la vejez, como es el caso del envejecimiento
patológico al que se le ha denominado demencia; de acuerdo con la Asociación Americana de
Psicología (APA) ésta constituye un síndrome adquirido que se caracteriza por la presencia de
múltiples déficit cognitivos, cambios comportamentales y emocionales que interfieren en el
funcionamiento cotidiano de los sujetos (Cummings y Benson, 1992; APA, 2002).
Es importante entender que el síndrome demencial es causado por diferentes etiologías, en
esta medida, pueden ser incluidos los siguientes tipos: Las demencias vasculares, traumáticas,
infecciosas, obstructivas, metabólicas, tóxicas, neoplásicas, las originadas por condiciones
psiquiátricas y las demencias degenerativas. (Cummings et al. 1992; APA, 2002). Las demencias
degenerativas son las de mayor frecuencia, entre las cuales se pueden encontrar la Enfermedad de
Alzheimer (EA), seguida de las Demencias Fronto Temporales, las asociadas a la Enfermedad de
Parkinson y de Huntington. Igualmente, la literatura ha reportado casos de demencias
degenerativas focales, las cuales son de baja prevalencia y tienen formas de presentación atípicas,
como es el caso de la Atrofia Cortical Posterior (ACP).
De acuerdo con Benson (1988) la ACP es considerada como un síndrome neurodegenerativo que
desde sus primeras manifestaciones se caracteriza por una alteración progresiva de las funciones
visuoperceptivas y/o visuoespaciales superiores, con conservación de otras funciones
cognoscitivas. Estudios recientes (Caprile et al, 2009, Delgado y Donoso, 2009, Carvajal y
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
48
Lopera, 2009 Alberca, 2009), se han interesado por el diagnóstico diferencial de los pacientes con
ACP frente a la forma más típica de la EA.
Aunque las manifestaciones clínicas de la ACP rara vez son reportadas en las etapas
iniciales de la EA y, por lo general clínicamente se diferencian en los perfiles neuropsicológicos,
se ha cuestionado si la ACP es una variante atípica de la EA, puesto que los análisis
anatomopatológicos de los pacientes con ACP evidencian los hallazgos típicos de los pacientes
con EA, es decir, placas seniles y ovillos neurofibrilares (Victoroff et al, 1994); sin embargo,
otros estudios (Méndez, 2002; Charles y Hillis 2005) señalan el predominio de estos factores en
las áreas posteriores, lo que explica los defectos visuo-espaciales como signos iniciales en la ACP
y, no el compromiso hipocampal que sí es común encontrar en los casos de EA a manera de
evidencia inicial de la enfermedad, lo que explica a su vez las alteraciones de la memoria
reportadas en la EA como uno de sus primeros síntomas.
Ahora bien, dadas las características atípicas en la ACP, se plantea la necesidad de
trabajar de manera interdisciplinar, pues es frecuente que los pacientes, dados los síntomas
visuales, a menudo sean valorados por especialidades como oftalmología y optometría.
Igualmente, la importancia en realizar estudios en este tipo de demencia y reportar los casos
existentes, contribuye al establecimiento de criterios comunes a nivel clínico que puedan
favorecer en un futuro criterios diagnósticos internacionales basados en evidencia, al igual que
ayuda a detectar casos en fases tempranas que sean susceptibles a tratamientos no farmacológicos
como la estimulación cognitiva.
El artículo tiene como objetivo hacer una revisión de los estudios publicados sobre la
ACP y ver cómo desde la neuropsicología se puede contribuir en la identificación y
caracterización de las manifestaciones clínicas que predominan en este síndrome y, así contar con
la mayoría de elementos que permitan describir el perfil neuropsicológico de la Atrofia Cortical
Posterior (ACP), lo cual resulta útil en cuanto facilita el diagnóstico diferencial con la EA, al
tiempo que implica un impacto sobre la sociedad.
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
49
En su desarrollo, el artículo inicialmente expone las generalidades teóricas referidas a las
demencias, haciendo énfasis en las demencias degenerativas, los cambios fisiopatológicos y las
manifestaciones clínicas resultantes de acuerdo con el momento evolutivo. Posteriormente se
profundiza en la ACP especificando las características clínicas, los criterios diagnósticos y
diagnóstico diferencial y, finalmente presenta la revisión y el análisis de estudios relacionados
con la ACP con sus respectivas conclusiones.
2. Demencias: Aspectos generales
La demencia de acuerdo con la APA constituye un síndrome adquirido que se caracteriza por la
presencia de múltiples déficit cognitivos, cambios comportamentales y emocionales que
interfieren en el funcionamiento cotidiano de los sujetos. (Cummings et al. 1992; APA, 2002)
Las demencias se clasifican de acuerdo con su etiología y pueden según Ostrosky (2000),
ser de origen neurodegenerativo, vascular, traumática, toxicas e infecciosas; las más frecuentes
son las de etiología neurodegenerativa, entre las cuales se puede encontrar la EA, la enfermedad
de Huntington (EH), la enfermedad por cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad
de Parkinson y las demencias por atrofias focales. Entre las demencias por atrofias focales se
encuentran las demencias fronto temporales (Afasia primaria progresiva fluente y no fluente, la
variante frontal o Enfermedad de Pick) (Cummings y Benson, 1992, APA, 2002), la apraxia
primaria progresiva y, la Atrofia Cortical Posterior.
2.1 Atrofia Cortical Posterior: Un caso atípico de enfermedad neurodegenerativa
En las últimas décadas ha habido un mayor interés por estudiar aquellas manifestaciones atípicas,
es decir, casos en donde la sintomatología inicial no refiere fallas de memoria como es lo usual,
sino que apuntan más hacia una afectación local, que en términos neuropsicológicos representaría
una manifestación de origen focal como una afasia, apraxia o agnosia. El caso de la ACP es una
de estas formas atípicas de demencia de origen focal.
La ACP se ha descrito como un síndrome neurodegenerativo focal a nivel posterior, de
baja prevalencia, con manifestaciones atípicas relacionadas con deterioro progresivo de las
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
50
funciones visuoperceptivas y/o visuoespaciales superiores, con conservación de la vía
retinocalcarina y de otras funciones cognoscitivas (Benson, 1988., Carvajal-Castrillón y Lopera,
2008).
El término fue acuñado a D. Benson quien en 1988 junto con un grupo de investigadores,
estudiaron cinco casos clínicos que presentaron entre sus primeras manifestaciones: agnosia
visual, alexia y apraxia y que, luego en el transcurso del cuadro neurodegenerativo, mostraron
elementos del síndrome de Balint y de Gerstmann, desarrollando finalmente demencia. En sus
investigaciones Benson logra describir la sintomatología presente en estos pacientes, llegando a
considerar que la ACP podría definirse como una enfermedad neurodegenerativa específica e
incluso diferenciarse de la EA (Carvajal-Castrillón J, Gil L, Tirado V, Lopera J, Londoño A,
Lopera, 2008., Alberca, 2009). Algunos estudios recientes (Schmidtke y Hull, 2005., Carvajal y
Lopera, 2008., Caprile, 2009) apoyan esta idea.
Sin embargo, otros autores difieren de esta postura al no considerar la ACP como una
entidad clínica independiente, sino ser una variante de la EA (Peretz, 1999., Donoso y Manterola,
2001).
2.2 Alzheimer vs. ACP
Es preciso realizar una breve descripción de las manifestaciones clínicas que generalmente son
reportadas en los estadios iníciales de la ACP en comparación con los reportados en la EA.
Diversos estudios (Peretz, 1999., Méndez, 2002., Charles R y Hillis A, 2005.,Schmidtke
K y Hüll M, 2005), que han reportado casos de ACP en donde la pérdida de memoria ha sido un
síntoma importante así como en la EA, coinciden en sus conclusiones, considerar que dichos
pacientes pueden evolucionar a una demencia; sin embargo, en los pacientes con ACP, la pérdida
de la memoria es más lenta y menos severa, así mismo se presentan déficits visuales y
desorientación espacial de manera predominante, alteraciones que son difícilmente encontrados
en los pacientes con EA al comienzo de la enfermedad; de este modo, dichos síntomas visuales
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en la ACP, resultan desproporcionados en comparación con la alteración cognoscitiva general
(Alberca, 1999 & Peretz, 1999). Del mismo modo, las apraxias son claramente reportadas en los
estadios iníciales de la ACP, situación que igualmente ocurre con los pacientes con EA, aunque
en éstos sólo son evidentes mediante un examen exhaustivo, puesto que de manera directa no
parecen afectar las actividades de la vida diaria (Pelegrín, 2003)
En un estudio realizado por Charles R y Hillis A, (2005) señalan que la etiología de los
dos desórdenes es idéntica y revelan que en los estudios neuropatológicos de ambas
enfermedades, son hallados placas y ovillos neurofibrilares, sin embargo en los pacientes con
ACP, las placas y los ovillos son localizados primordialmente en la corteza visual primaria y
áreas visuales de asociación, con mayor atrofia localizada en el área cortical posterior; dichos
hallazgos son consistentes con la diferencia de síntomas clínicos presentes en la EA en
comparación con los reportados en la ACP en sus estadios iníciales. Así mismo Schmidtke y Hüll
(2005) señalan en su estudio que la ACP puede deberse a patologías diversas de la EA y, en los
estudios de neuroimágenes funcionales como en la Tomografía Computarizada por Emisión de
Fotones Individuales (SPECT) del inglés (Single Photon Emission Computed Tomography) se
revelan hipoperfusión parieto-occipital y no en el área temporo-parietal comúnmente hallada en
los pacientes con EA, lo que además coincide con la Atrofia parieto-occipital evidenciada en la
neuroimagen estructural, Imagen de Resonancia Magnética (IRM) (Peretz, 1999).
De esta forma, diversas investigaciones (Méndez, 2002., Schmidtke y Hüll, 2004.,
Carvajal y Lopera, 2008 & Caprile, 2009) refieren algunas diferencias entre EA y ACP, entre
ellas, las más claras son: síntomas depresivos prominentes en los pacientes con ACP, junto con
déficits visuoespaciales, apraxia y una relativa preservación del lenguaje y la memoria en los
estadios iníciales del deterioro, siendo las alteraciones en la memoria visual las primeras en ser
evidenciadas; es de resaltar que estos síntomas han sido reportados en pacientes de 50 años, lo
que indica poder tratarse de una demencia pre-senil (Alberca, 1999).
Por su parte los síntomas más característicos y, en principio reportados en la EA, son
dados alrededor de los 65 años y referidos a la pérdida de memoria episódica, dificultad para
aprender y retener nueva información, como consecuencia de la afectación de la corteza
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entorrinal y del hipocampo (Alberca, 1999). Los déficits visuoespaciales no son relevantes en los
pacientes con EA inicial y, es sólo hasta etapas avanzadas que estos pacientes desarrollan agnosia
visual y apraxia severa (Peretz, 1999 & Caprile, 2009). Dichos síntomas visuales precoces son de
utilidad para el diagnóstico diferencial con otras enfermedades neurodegenerativas.
Por otro lado, Méndez (2002) muestra con los pacientes de su investigación un inicio
temprano de síntomas visuales que llevan a la afectación de las actividades de la vida diaria y,
esto a su vez produce la aparición de síntomas depresivos ya que estos pacientes no encuentran en
las consultas oftalmológicas la solución definitiva, por lo tanto dicho autor recomienda
medicamentos antidepresivos para estos pacientes. Los síntomas depresivos son frecuentes en las
etapas iníciales de las ACP, se ha informado en varios estudios (Peretz, 1999., Méndez, 2002.,
Schonfeldt-Lecuona, 2006 & Lopera, 2008); por otro lado Schmidtke (2004), a pesar de haber
descrito nueve casos de ACP en ninguno halló síntomas depresivos, aun cuando todos ellos
presentaron déficits de memoria y uno de ellos mostró la alteración de la memoria incluso antes
que los síntomas visuoespaciales.
2.3 Aspectos anatomopatológicos de la ACP
Las características clínicas presentes en la ACP, son ocasionadas por lesiones cerebrales
corticales y, en especial por una degeneración de la corteza occipitoparietal y de las vías dorsal y
ventral de procesamiento visual (Alberca, 1999 & Carvajal-Castrillón et al, 2008). Se evidencia
trastornos de la percepción de tipo dorsal que son explicados por el daño ocurrido en las vías
parieto-occipitales las cuales interfieren con la localización de lo percibido y el control visual del
movimiento (dónde está lo que veo?); se expresan como simultagnosia, ataxia óptica y parálisis
psíquica de la mirada, es decir, trastornos que han sido descritos como característicos del
síndrome de Balint. La afectación parietal explica la apraxia que en algunos casos es manifiesta
antes que los síntomas visuales; este compromiso parietal además puede expresarse como un
síndrome de Gertsmann, con desorientación derecha-izquierda, agnosia digital, agrafia y
acalculia.
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De otro lado, los trastornos de la percepción visual de tipo ventral (¿Qué es lo que veo?)
son explicadas por la lesión de las vías occipito-temporales, lo que lleva a la afectación de la
percepción, en el sentido de no hacer un correcto reconocimiento de los objetos, expresado en
defectos tales como la alexia sin agrafia, agnosia visual y prosopagnosia (Caprile, 2009 &
Donoso, 2009) Esta lesión de la vía occipitotemporal se relaciona con la dificultad para asociar lo
percibido con su significado, reconoce mal objetos de uso diario y los dibujos, que aunque pueda
copiarlos, luego no puede reconocerlos (agnosia asociativa) o, escribir al dictado sin que luego
consiga leer lo escrito. Así mismo por el compromiso temporal, son pacientes que pudieran
presentar un defecto semántico del lenguaje. (Alberca, 1999)
Las lesiones occipito-temporales originan simultagnosia ventral (reconocer el objeto,
aunque la atención se limita al número de objetos que se pueden percibir en un tiempo
determinado) y que tiene como consecuencia una alexia con lectura letra a letra (Alberca, 1999).
Lesiones bilaterales occipitales o parietooccipitales ocasionando simultagnosia posterior (defecto
atencional que impide percibir más de un objeto a la vez) y, la afectación del sistema visual
magnocelular (células ganglionares retinianas) que pueden llevar a la presentación completa del
síndrome de Balint.
Finalmente, ocurre una extensión de la lesión a otras áreas apartadas de lo motor y
visuoespacial lo que en definitiva denotaría una demencia.
2.4 Características clínicas de la ACP (semiología)
Es importante aclarar que hasta la fecha no existen con exactitud estudios epidemiológicos de
este trastorno, por lo cual la incidencia y prevalencia de este proceso degenerativo es
desconocido, se habla de mayor prevalencia en la mujer y de tratarse de una demencia presenil (<
65 años), con un rango de edad que oscila entre los 48 y 73 años (Alberca, 1999 & Méndez,
2002). Las evaluaciones clínicas han reportado algunas sintomatologías predominantes, aunque
éstas pueden variar de un paciente a otro, debido a que éstos son estudiados en momentos
evolutivos diferentes del trastorno (Alberca, 1999). De esta forma y, aunque no se cuenta con los
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criterios clínicos validados para establecer su diagnóstico como una entidad clínica
independiente, es común ver la siguiente semiología:
Como primera queja se refiere un problema visual impreciso, como percibir los objetos
mal delimitados, no ver con claridad, incapacidad para leer y conducir, desorientación espacial
(se pierden en caminos conocidos) sin que se explique por un déficit en la memoria etc. (Carvajal
& Lopera, 2008), por tal motivo es frecuente que los pacientes acudan en primera instancia a una
evaluación oftalmológica y, aquí por lo general la dificultad visual no es resuelta; por el contrario
y, a la vez que agrava el trastorno, el paciente no reconoce los objetos, las caras ni los colores y
deja de leer, posteriormente ocurre la aparición de elementos del síndrome de Balint (apraxia de
la mirada, fallas en la exploración visual y ataxia óptica) y, del Síndrome de Gerstmann
(acalculia, agrafia, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda y, alexia) (Carvajal &
Lopera, 2008., Caprile, 2009) Se refiere en otros casos, que son las agnosias (perceptivas y
asociativas) las manifestaciones que prevalecen y, en algunos casos además han sido reportadas
alucinaciones visuales e ideas delirantes (Alberca, 1999).
Otros autores (Peretz 1999 & Sánchez, 2006) refieren la posibilidad de entender las
manifestaciones clínicas en la ACP disociados en dos fenotipos diferentes, en donde un primer
fenotipo daría cuenta de síntomas visuoespaciales prominentes y el otro estaría expresado con
déficits apráxicos desde las etapas iníciales del trastorno. Delgado (2009), refiere que las alexias
y, las agrafias pueden ser lingüísticas, visuoespaciales y apráxicas y, están entre los signos
iníciales y más frecuentes de la ACP.
La memoria es normal o se encuentra conservada en sus etapas iníciales, con excepción de
algunos casos que revelan dificultades de memoria en lo referente a la información visual, por lo
tanto estos defectos de orden visual prevalecen notoriamente en relación a las demás funciones
cognoscitivas (Alberca, 1999). No obstante, en un estudio presentado por Schmidtke (2004), de
los nueve casos de ACP estudiados, ocho tenían un trastorno de la memoria al inicio de la
enfermedad o poco después e, inclusive en uno de los casos el trastorno de memoria representó la
primera manifestación, antes que otros síntomas cognitivos, como los déficits visuales que sólo
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mostró luego de tres años; sin embargo, en este estudio no se especifica si las dificultades de
memoria reveladas eran de orden visual.
En último lugar se hace evidente una demencia en donde los síntomas visuoespaciales son
los que afectan las actividades de la vida diaria, llevando al paciente a una dependencia parcial o
total.
Figura. 1: Mapa Resumen
Alteraciones en:
Conllevan a:
Con elementos de
Fuente: Elaboración propia
Es importante ahora hacer una descripción de las principales manifestaciones neuropsicológicas
encontradas en los pacientes con ACP, las cuales son referidas en primer lugar a las Agnosias
como un trastorno de la percepción visual y, algunos tipos de Apraxia como un trastorno del
movimiento.
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a. Agnosias
Definición:
La agnosia, término asignado por Freud en 1891, del griego ―a-gnosis‖ que traduce (falta de
conocimiento), es un síntoma neuropsicológico infrecuente. Por su parte Fredericks (1969) la
define como: ―Fallo en el reconocimiento que no puede ser atribuido a defectos sensoriales
elementales, deterioro mental, trastornos atencionales, falta de denominación de tipo afásico o
falta de familiaridad con el estímulo presentado o el canal sensorial a través del cual se presenta‖
(Oliveros citando a Fredericks, 2007). Este fallo se explica por razón de lesiones que desconectan
las áreas de procesamiento sensorial primario con las de procesamiento cognitivo superior.
(Amengual, 2008)
Clasificación
La Agnosia puede representar el fallo en el reconocimiento de un estímulo que es mediado por
cualquier modalidad específica (auditiva, táctil, visual o gustativa), es de anotar que por ser de
modalidad específica, un paciente que no reconoce un objeto a través de alguna modalidad
sensorial, puede reconocerlo mediante una alterna, es decir, si un objeto es presentado a un
paciente por la vía visual pero no hace reconocimiento del mismo, puede, sin embargo
reconocerlo al percibirlo por la modalidad sensorial táctil, por ejemplo. (Amengual, 2008)
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Figura. 2 Agnosias
AGNOSIAS, SEGÚN MODALIDAD SENSORIAL
AUDITIVA TÁCTIL GUSTATIVA VISUAL
Incluye Incluye clínicamente
Amusia Sordera Pura de Agnosia Aperceptiva Agnosia Asociativa
las palabras
Agnosia en la ACP
En la ACP, debido al daño cortical del área posterior, la modalidad sensorial que se ve afectada es
la visual, por lo tanto son características en éste síndrome, los síntomas agnósicos visuales.
Se presenta en el siguiente mapa, el procesamiento cognitivo accionado para conseguir el
reconocimiento de los estímulos visuales, según el modelo teórico propuesto por Young y Ellis y,
adaptado por Amengual (2008)
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Figura. 3 Modelo de reconocimiento visual
Adaptado por la Dra. María Alejandra Amengual. 2008.
Se han definido dentro de la clínica para su diagnóstico dos formas de Agnosias visuales:
Agnosia Visual Aperceptiva:
Esta forma, refiere un fallo en el reconocimiento, debido a un déficit en las etapas iníciales del
procesamiento sensorial, lo cual implica la incapacidad de acceder a la estructuración perceptiva
de las sensaciones visuales, así como también el impedimento de acceder a las propiedades
espaciales del estímulo para formar una representación del mismo (Oliveros, 2007, Amengual,
2008)
Alberca (1999), refiere ante la clínica de esta forma de Agnosia que los pacientes que la
manifiestan, tienen dificultades por ejemplo para la copia de formas simples, aunque el
reconocimiento se vea facilitado cuando se trata de un objeto real. Por otra parte, Amengual
(2008) indica que: ―Los pacientes fallan en tests de reconocimiento así como en los de copia o
pareado de formas similares u objetos iguales‖ Así, ante la clínica, ambos autores coinciden en la
semiología detectada en esta forma de agnosia.
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Agnosia Visual Asociativa:
Aquí, el procesamiento perceptual inicial está preservado, pero hay un déficit en el
reconocimiento de los objetos, es decir, el paciente no puede interpretar el estímulo, asignarle
significado o atribuirle identidad, debido a que no se activa la información semántica
correspondiente al estímulo percibido. Por esta razón algunos autores han argumentado que se
trata de una afasia óptica (alteración en la denominación de objetos presentados por vía visual),
la cual representaría una forma más leve de la agnosia visual asociativa (Oliveros, 2007),
Es explicado por una lesión en el cuerpo calloso, por lo cual hay una desconexión que impide que
las informaciones visuales del hemisferio derecho intacto sean procesadas en las áreas del
lenguaje del hemisferio izquierdo. (Oliveros, 2007).
Amengual (2008) refiere que los pacientes con agnosia asociativa ―Pueden copiar un
objeto, agruparlo con otros visualmente similares pero no agruparlos basados en su función o
características‖ por lo cual se reconoce que el fallo aparece en el momento de acceder al sistema
semántico y, no en el acceso a la estructuración perceptiva.
Se han descrito algunos subtipos dentro de las agnosias:
- Agnosia de Objetos
- Prosopagnosia
- Agnosia de los colores (Acromatopsia, Anomia de colores, falla en la asociación de los
colores)
- Alexia Pura ó Alexia sin agrafia
- Agnosia de puntos de referencia (desorientación topográfica)
- Agnosia Categoría- Específica
- Simultagnosia (dorsal y ventral).
Evaluación de la Agnosia en la ACP:
Debido al gran numero de alteraciones en el procesamiento visual, existen evaluaciones
específicas para identificar cada forma y subtipo de agnosia; sin embargo, antes de llevar a cabo
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un proceso de exploración y clasificación de las agnosias visuales, es necesario realizar un
examen completo de la visión (agudeza visual, perimetría, registro del nistagmo optocinético,
sensibilidad al contraste para las diferentes gamas de frecuencias espaciales y, la visión de
colores), para determinar si el problema de reconocimiento debe ser explicado a partir de algún
déficit sensorial. (Oliveros, 2007)
Siendo que, dentro de la clínica se han considerado dos tipos de agnosias visuales
(Agnosia Aperceptiva y Asociativa), para distinguirlas, los clínicos, observan la capacidad del
paciente para copiar dibujos e identificarlos, de este modo, si un paciente no consigue hacer una
copia siguiendo los rasgos característicos de un dibujo, se trataría de una agnosia visual
aperceptiva, en el otro caso, si el paciente consigue una copia fiel del dibujo original, pero no
puede denominar el dibujo copiado, se estaría hablando entonces de una agnosia asociativa.
b. Apraxias:
Definición:
La Apraxia da cuenta de una alteración en la realización de los movimientos aprendidos, en
respuesta a un estímulo que normalmente incitaría el movimiento y, puede presentarse luego de
una lesión en el hemisferio izquierdo; aunque no haya desordenes atencionales, el paciente se
niegue a cooperar y los sistemas aferentes y eferentes se encuentren intactos. Esta alteración no
puede ser explicada por desórdenes motores, lingüísticos y/o perceptuales que pueda sufrir el
paciente y, lo más característico es que el paciente es incapaz de realizar un movimiento
determinado bajo la orden verbal, aunque puede ejecutarlo correctamente en su ambiente natural
(Ardila, A., & Rosselli, M, 1992)
Los pacientes con apraxia, pueden fallar en alguna de las etapas del acto motor: En su
planeación, en su programación o en su ejecución. Ardila y Rosselli (1992) indican que pueden
existir cuatro manifestaciones clínicas de la apraxia: 1. Incapacidad para realizar correctamente
un movimiento bajo orden verbal. 2. Incapacidad para imitar movimientos. 3. Incapacidad para
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realizar apropiadamente un movimiento en respuesta a un objeto y 4. Incapacidad para manipular
adecuadamente un objeto.
En la literatura es presentada una amplia clasificación de las apraxias, pero las siguientes son
las comúnmente halladas en la ACP:
Apraxias espaciales
- Del vestir: Dificultades para orientar las prendas de vestir y para relacionarlas con el cuerpo.
- Construccional: Los errores en este tipo de apraxia son referidos a la mala orientación
espacial, la relación inadecuada entre los elementos, el cálculo y la desorganización del
conjunto, defectos notorios en lesiones difusas. Del mismo modo, se ha asociado con lesiones
parietales posteriores, aunque también ha sido observada en pacientes con lesiones frontales
derechas (Benton, 1968), ante esto, Luria y Tsvetkova (1964) propusieron que se trataba de
mecanismos diferentes, así, en las lesiones parietales hay defectos en el análisis de las
relaciones espaciales, mientras que, en las lesiones frontales subyace una pérdida en la
capacidad de planeación (Ardila, A., & Rosselli, M, 1992)
Apraxias de las extremidades
- Ideomotora: Incluye defectos como la incapacidad para ejecutar el movimiento, la
exageración de los movimientos o su simplificación, la utilización de claves o de la mano
como instrumento, las respuestas aproximativas, los errores espaciales en la orientación de los
dedos o, de la mano con relación a otras partes del cuerpo y, las substituciones por
perseveraciones.
La dificultad mayor la presenta el paciente cuando le piden que imagine cómo usaría un
objeto y, es observado en pacientes con lesiones en el territorio de la arteria cerebral media
izquierda. (Ardila & Rosselli,1992)
- Ideacional: Se caracteriza por una pérdida del conocimiento sobre cómo utilizar los objetos.
En este subtipo de apraxia se encuentra alterada la sucesión lógica de los movimientos,
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sobretodo de las secuencias motoras complejas, pueden imitar movimientos sencillos pero no
secuencias elaboradas. Se asocia con lesiones extensas del hemisferio izquierdo y con
lesiones del cuerpo calloso, aunque se han reportado casos con apraxia ideacional en
pacientes zurdos con lesiones en el hemisferio derecho (Ardila & Rosselli.,1992)
- Apraxia de la marcha: Alteración de la marcha, caracterizada por una imposibilidad para
caminar, sin embargo los pacientes pueden mover los pies cuando se encuentran sentados o,
caminar si les son administradas órdenes elementales.
- Oculomotora: Dificultad para realizar actividades que requieran un adecuado control visual
de los movimientos. Es observado en pacientes con lesiones parietales posteriores bilaterales.
Evaluación de las Apraxias:
Se les pide imitar movimientos. Realizar movimientos complejos que impliquen la utilización de
objetos. Quitarse y ponerse una prenda, hacerle nudo al cordón del zapato o a una corbata. Dibujo
(copia y a la orden verbal), diseño con cubos y, construcción de modelos (bi o tridimensionales)
(Ardila & Rosselli, 1992)
Son usadas además: La Prueba de praxis ideomotora e Ideacional. Figura completa de
Rey-Osterrieth. Praxias ideomotoras por imitación y praxias constructivas a la copia (batería
CERAD) (Caprile, 2009). Aunque son también importantes algunas pruebas usadas en las afasias
para descartar problemas en la comprensión del lenguaje.
3. Criterios clínicos diagnósticos de la ACP
Se presenta la tabla de criterios diagnósticos propuesto por Benson (1988), la cual es utilizada
aunque aún no han sido validados.
Según Benson (1988): (no validados)
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La vía retinocalcarina, explorada convencionalmente (fondo de ojo, campos y
agudeza visuales, etc.) es normal
El paciente aqueja trastornos visuales cuya intensidad es desproporcionadamente
mayor que la alteración de otras funciones cognoscitivas
El curso de la Enfermedad es progresivo
El enfermo sufre finalmente una demencia.
Propuesta de nuevos criterios:
La vía retinocalcarina explorada convencionalmente es normal.
Existe una afectación visual superior que se manifiesta bien por una agnosia
(aperceptiva o asociativa), bien por trastornos visuales atencionales, bien por otras
alteraciones visuoespaciales (desorientación topográfica)
La memoria no visual es normal o está comparativamente mejor conservada
En los estudios de potenciales evocados visuales, de neuroimagen o funcionales es
evidente la afectación cerebral posterior.
El curso es lento, superior a dos años y el proceso, que afecta sucesivamente a
otras funciones cognoscitivas, causa finalmente una demencia.
Tomado de: Alberca (1999)
3.1 Diagnóstico diferencial:
Debido a los síntomas neuropsicológicos caracterizados por déficits visuales y apraxia, se realiza
el diagnóstico diferencial de la Atrofia Cortical Posterior con otros síndromes que también
representan problemas visuo-espaciales, los cuales son igualmente referidos por la afectación de
la corteza posterior. Dichos síndromes son: Síndrome de Balint, Sindrome de Gerstmann y
Ceguera Cortical. Se aclara estos síndromes pueden aparecer dentro del cuadro clínico de la
ACP, sin embargo estos trastornos también pueden aparecer como consecuencia de lesiones
focales no degenerativas, y por tanto, los pacientes no evolucionan a demencia.
Síndrome de Balint:
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En 1909 Balint describe un cuadro clínico al cual denominó ataxia óptica (dificultad para coger
objetos de forma precisa, debido a la no coordinación ojo-mano), luego Smith (1916), y Holmes
(1918) reinterpretan este cuadro como un defecto en la orientación visoespacial y, finalmente en
1953 son Hécaen y Juriaguerra, quienes realizan la descripción del síndrome, con parálisis
psíquica de la mirada, ataxia visomotora e inatención visual, siendo estos autores quienes dan la
denominación de Síndrome de Balint; este síndrome es producido por lesiones hemisféricas
bilaterales de los lóbulos parieto-occipitales, afectando la conexión entre las regiones corticales
de la visión y las áreas motrices prerrolándicas (Moreno & Flórez, 2000), se expresa por defectos
como simultagnosia (deficiencia en la organización de piezas que responden a una información
visual), ataxia óptica (dificultad para tomar un objeto o para alcanzar un blanco fijo, escribir en
un teclado o, percibir los obstáculos durante la marcha), apraxia óptica “oculomotora”
(dificultad para realizar actividades que requieran un adecuado control visual de los
movimientos) y dificultad Topográfica (fallos en la orientación espacial ) (Ardila, A & Rosselli,
M, 1992)
Síndrome de Gerstmann:
Es descrito en 1922 por el neuropsiquiatra Josef Gerstmann y consiste en la presentación conjunta
de acalculia (pérdida o alteración en la capacidad para realizar operaciones aritméticas básicas),
agrafia (pérdida parcial o total en la habilidad para producir lenguaje escrito), desorientación
derecha-izquierda (dificultades en la lateralidad, así como también incapacidad para identificar la
derecha y la izquierda en el cuerpo del examinador), agnosia digital (déficit en la identificación
de los dedos) y, alexia (Alteración en la lectura).
Es explicada por lesiones ocurridas en el hemisferio izquierdo de las áreas parietales
inferiores de asociación supramodal (Peña-Casanova, 2007). En resumen, se trata de un síndrome
que puede ser causado por cualquier lesión el lóbulo parietal dominante. Se ha descrito en
relación con varias entidades como: Tumores, encefalitis herpética, leucoencefalopatía multifocal
progresiva en el SIDA, en el síndrome de X frágil, síndrome de lentigos múltiples (LEOPARD)
y, por hematomas subdurales crónicos; la etiología vascular (ramas posteriores de la arteria
cerebral media) es la más frecuente (Giorgis, M., Rohde, G & Vielma J, 2002) Es un síndrome
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que generalmente se presenta junto con alguna otra alteración neuropsicológica, en su mayoría
con afasias.
Ceguera Cortical:
Se expresa como la pérdida de la visión debido a la destrucción de la corteza visual occipital
(áreas estriadas que ocupan la cisura calcarina y la cara interna del lóbulo occipital) y, las
conexiones geniculocarcarinas o radiaciones ópticas. (Peña-Casanova, 2007). También ha sido
llamada ―ceguera cerebral‖
4. Perfil neuropsicológico de la ACP:
4.1 Antecedentes investigativos
Fue realizada una búsqueda en bases de datos especializadas tales como Pubmed, proquest,
usando las palabras clave ―Posterior Cortical Atrophy‖.
La ACP se trata de un síndrome clínico infrecuente con pocas publicaciones que van de
un período comprendido entre 1997 y 2010, desde que se describiera por primera vez por Benson
(1988). La mayoría de estudios encontrados fueron realizados en España con cuatro publicaciones
(Alberca, 1999 y 2008; Sanchez-Castañeda & Miranda, 2006; Caprile, 2009), Colombia con dos
publicaciones (Carvajal, Gil & Lopera, 2008 y 2009) Chile con dos publicaciones (Donoso &
Manterola, 2001; Delgado & Donoso, 2009) Estados Unidos igualmente dos publicaciones
(Mendez, 2002; Charles & Hillis, 2005) Un estudio de Israel (Aharon-Peretz, Israel, Goldsher &
Peretz, 1999), Uno de Alemania (Schmidtke., K; Hüll.,M & Talazko, J, 2004) y de Japón
(Midorikawa, A., Nakamura, K., Nagao, T & Kawamura, M, 2008)
Peretz, Israel & Goldsherc (1999), buscaban con su estudio, realizar la descripción de cuatro
pacientes que de acuerdo con el National Institute of Neurological and Communicative Disorders
and Stroke and the Alzheimer's Disease and Related Disorders Association (NINCS- ADRA)
presentaban posible EA y similares resultados en las pruebas de neuroimagen y, que sin embargo
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mostraban dos patrones de comportamiento distinto, dos de ellos con la manifestación conductual
clásica de la ACP (presentación visual predominante) y los otros dos presentaban como
manifestación inicial: apraxia, para sustentar la hipótesis de la existencia de dos fenotipos del
síndrome de ACP, relacionados por imágenes diagnósticas. Los investigadores, hicieron La
metodología empleada consistió en: -Examen del estado mental y -Evaluación Neurológica:
Prueba de Neuroimagen Estructural (IRM) y -Prueba de Neuroimagen Funcional (HMPAO-
SPECT).
Todos los pacientes presentaban una hipoperfusión en las áreas de asociación visual y
atrofia occipitoparietal y, solo se diferenciaron por la manifestación neuropsicológica
inicialmente evidenciada (apraxia o alteración visuoespacial).
El primer paciente (76 años), hombre diestro, tuvo como primera queja prosopagnosia y
perderse en lugares comunes, con posterior pérdida de la habilidad lectora y, un año después para
escribir y deletrear. Examen del estado mental: estaba despierto y atento. El discurso
conversacional era fluido y la articulación y prosodia estaban intactas. Comprensión estaba
buena, con fallos para nombrar por confrontación pero, nombrar por medio del tacto era bueno y
nombrar a la descripción y repetición estaba intacta, orientación derecha-izquierda intacta y la
capacidad de nombrar y reconocer también. La capacidad de aprender una lista de palabras se vio
afectada, reconocimiento también estaba alterado, aunque la familia insistió en que su memoria se
conservaba. En las pruebas de praxis el paciente usó sus dedos como objetos. Caminó como si
estuviese ciego pero transitó sin chocar con nada. La evaluación neurológica: Incluyó campo
visual y fondo óptico, movimiento de los ojos estaba normal, estaba completo el rango del
dominio verbal, fue observada una tendencia a pasarse cuando él intentó seguir el movimiento de
un objeto, alexia, una fuerte tendencia a fijar su mirada sobre un único objeto, dismetría óptica,
simultagnosia, agnosia aperceptiva, la percepción del color y la distancia estaba intacta, el
conocimiento semántico de los colores estaba intacto, no tenía la habilidad para reconocer rostros
familiares en vivo ni en fotografías, introspección y juicio estaba preservado. La duración de los
síntomas desde que fueran reportados fue de aproximadamente un año y medio.
En las pruebas de neuroimagen IRM: Atrofia Simétrica bilateral más pronunciada en el área
parieto-occipital. SPECT: Marcada hipoperfusión de las áreas parietooccipitales.
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Segundo Paciente (57 años) como queja manifestó dificultad para leer, problemas de
cálculo y comenzó a perderse cuando conducía en lugares comunes. Sus problemas emergieron
cuatro años tempranamente antes de las dificultades económicas que fueron atribuidas al estrés y
la depresión. El paciente fue incapaz de mantener su trabajo. Examen del estado mental: Hombre
alerta, con memoria intacta en cuanto al pasado y presente de los eventos políticos. Comprensión
y repetición del lenguaje hablado, normal. La confrontación de nombres conocidos fue normal,
pero estaba perdida la habilidad para los inusuales. Lectura imposible y escritura solo breves
frases. Evaluación neurológica: Sin anormalidad visual. Movimientos extraoculares intactos pero
con alexia, prosopagnosia y agnosia asociativa, 4 años con los síntomas. En las pruebas de
neuroimagen IRM: Marcada atrofia parietooccipital. SPECT: Significativa hipoperfusión
parietooccipital.
Tercer paciente hombre de 64 años, tuvo como queja la dificultad para vestirse, estaba
sano y sin dificultades neurológicas. Examen del estado mental: Estaba orientado en el espacio-
tiempo. El discurso conversacional estaba fluido y, comprensión y repetición estaban intactas.
con dificultades para confrontar las palabras inusuales aunque pudo describir con precisión qué
era lo que veía. Leía pero no escribía por su dificultad para asegurar el lápiz. Deletreaba
correctamente, no podía copiar dibujos, aunque podía identificarlos correctamente. Aprendizaje y
retención de nueva información estaba medianamente dañada. Elementos del síndrome de
Gerstmann: (acalculia, desorientación derecha-izquierda, agrafia, agnosia digital) Notable apraxia
en intransitivo (dificultades para decir adiós con la mano) y gestos transitivos (dificultades para
hacer el gesto de lavado de los dientes), apraxia del vestir. Duración de los síntomas desde que
fueran reportados fue de seis años. Evaluación neurológica: IRM: Marcada atrofia
parietooccipital y dilatación de los ―cuernos‖ occipitales de los ventrículos laterales. SPECT:
Severa hipoperfusión de la corteza parietooccipital.
Cuarto Paciente mujer de 57 años, ingeniera de profesión quien presentó como queja
dificultades en el vestir y en la realización de las tareas domésticas. Los exámenes médicos y
neurológicos fueron normales. Examen del estado mental: Discurso fluido con buena lectura.
Medianamente dañada la habilidad para aprender una lista de palabras pareadas. Normal la
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
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habilidad para reconocer visualmente ítems, problemas severos para vestirse y usar herramientas
y para sostener el lápiz (apraxia), la duración de los síntomas desde que fueron reportados fue de
tres años. Evaluación neurológica: IRM y SPECT: Igual que los pacientes anteriores, atrofia con
hipoperfusión en área parietooccipital.
Los resultados en el NINCDS ADRDA y en Neuroimagen (atrofia parieto-occipital
sugiere probable EA pero con hipoperfusión de la corteza parieto occipital, lo cual difiere del
diagnostico de EA en donde se encuentra habitualmente una hipoperfusión de la corteza parieto-
temporal) pero el examen clínico revela dos patrones de comportamiento distinto. Los autores
proponen un perfil neuropsicológico en donde hay un predominio de apraxia y déficits
visuoespaciales con preservación de otros dominios, un curso lento de la enfermedad, desde que
inician los primeros síntomas y, los mismos hallazgos en las pruebas de neuroimagen.
Los autores sugieren que la ACP puede ser considerada como una de las variantes focales
de la EA así como también la afasia, la apraxia progresiva y, la hemiparesia progresiva. En
conclusión, los autores sugieren que la ACP no es un síndrome único, pues representa dos
fenotipos de comportamiento clínicamente similares: ACP cuya manifestación que predomina es
la apraxia y ACP con alteraciones predominantemente visuoespaciales. Explican además que
ambos síndromes comparten patrones similares de atrofia parietooccipital y déficit de perfusión
en áreas visuales asociativas, por tanto difieren sólo en la manifestación conductual (apraxia o
deterioro visuoespacial)
Méndez, Ghajarania & Perryman K. M. (2002) presenta como objetivo en su estudio evaluar las
diferencias clínicas entre ACP y EA, para ello evaluaron 15 pacientes que presentaban trastornos
de progresiva complejidad visual y que, en el SPECT revelaban predominante hipoperfusión
occipitoparietal los cuales fueron comparados sobre variables clínicas con 30 pacientes con EA
probable, pareados por sexo, edad y duración de la enfermedad. Como criterios de inclusión,
tuvieron en cuenta quejas visuales iniciales, ausencia de problemas en la agudeza visual y campos
visuales, progresiva perturbación visual compleja. Usaron para esto las siguientes pruebas:
Examen mental, examen oftalmológico y neurológico, imagen cerebral (SPECT) pruebas
neuropsicológicas: El Test de Boston (lámina del robo de galletas), examen para evaluar
apraxias, prosopagnosia (Reconocimiento de rostros famosos) el abandono hemiespacial (la
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prueba de la recta Schenkenberg bisección y Mesulam la cancelación de la carta de trabajo), para
la percepción del color (placas de Ishihara y 10 preguntas para colorear) la percepción de las
figuras degradadas (abreviado una serie de 13 figuras incompletas Gollin) figura discriminación
de tierra (16 ítems del test de figura-fondo del sur de California) alexia (derivado de la BDAE)
agrafia (derivado de la BDAE, dictado y un relato de dos frases que describen el robo de galletas)
agnosia digital (identificar los dedos de la mano opuesta vs dibujo de la mano) confusión
derecha-izquierda (examen de auto identificación e identificación del examinador), apraxia
(respuestas a los comandos verbales entre ellas 16 ítems acto transitivo e intransitivo de ambos
miembros superiores)
Como resultados: Los pacientes con ACP presentaron alexia, elementos del síndrome de
Balint, agnosia visual aperceptiva, apraxia del vestir y desorientación espacial, junto con
elementos del síndrome de Gerstmann. En comparación con los pacientes con EA, los15
pacientes con ACP (edad media de aparición 58 años, rango 51-64) tenían significativamente
mejor fluidez verbal, menos dificultades de memoria, más depresión y un mayor conocimiento de
su enfermedad pero similares factores de riesgo familiar de la apolipoproteína E4, los autores
dan como explicación de los síntomas depresivos, debido a la conciencia de los déficits visuales.
En los pacientes con ACP, la RM a menudo mostró atrofia occipitoparietal sin atrofia
mesiotemporal detectable. Los pacientes con ACP comparados con los controles de EA tenían
mejor memoria y lenguaje, pero más depresión y mayor atrofia parietal en la IRM
Refieren además que en la ACP puede afectarse un hemisferio más que otros, suele ser el
izquierdo, lo que puede resultar en progresiva agnosia visual, alexia sin agrafia y síndrome de
Gerstmann; por otro lado, cuando hay un predominio del hemisferio derecho, puede resultar en
heminegligencia visual izquierda, apraxia oculomotora, agrafia espacial y, déficit expresivo de la
música con conservación del ritmo. Todos los 15 pacientes que el estudio presentó tuvieron
disfunción bilateral, así como la hipoperfusión occipitoparietal bilaterales en el momento de la
presentación. La preservación de la perfusión del lóbulo frontal, observado con el SPECT está de
acuerdo con la preservación relativa de la visión y la función ejecutiva en los pacientes con ACP
en comparación con el típico paciente de Alzheimer.
El estudio reveló un mayor número de hombres con el trastorno y refieren que con la
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revisión de 69 informes de casos de ACP se reveló una división más o menos iguales entre
afectados pacientes hombres y mujeres No hubo diferencias significativas entre los ACP y los
pacientes con EA en el número de años de educación, historia de lesiones traumáticas en la
cabeza, enfermedades vasculares o metabólica, o de drogas o exposición a sustancias tóxicas.
Una historia familiar positiva de la demencia se produjo en un tercio de los pacientes del PCA, y,
aunque no significativamente diferente del grupo de EA, este hallazgo sugiere una contribución
familiar a la etiología de la ACP. La frecuencia de los genotipos de Apo E en este grupo de
pacientes PCA es similar a la reportada en EA de inicio precoz y es diferente de la de la
población general.
La ACP es por lo general, pero no siempre, debido a EA. En la mayoría de los casos la
autopsia de la ACP, la patología habitual temporoparietal de la EA está presente en las regiones
temporales occipitoparietal y posterior. En comparación con los pacientes habituales de EA, las
áreas de asociación visual están muy afectadas y las regiones frontales están a salvo. Además,
conservación relativa de las regiones mesiotemporal puede explicar la mejor memoria, pero una
peor respuesta a los inhibidores de la acetilcolinesterasa, en el grupo ACP en comparación con el
típico grupo de EA. Otra causa potencial del síndrome de ACP es la «variante Heidenhain de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y, en algunos pacientes, la ACP ha demostrado ser gliosis
subcortical o una enfermedad familiar. La naturaleza lenta y progresiva de la actual deterioro
cognitivo en los pacientes es más consistente con EA que con la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob. En este estudio, los pacientes con EA tampoco manifestaron los déficits visuales como
síntomas iníciales.
Los autores concluyen que la ACP se trata de un síndrome clínico distinto y no justamente
una EA con prominentes síntomas visuales e inclusive, Recomiendan para su tratamiento ayudas
visuales y antidepresivos. Indican además los autores que los resultados de su estudio indican los
criterios clínicos para el diagnóstico de ACP y de ser este un síndrome que no sólo está
relacionado con la EA sino también con la Enfermedad de Creutzfeldt Jakob.
Por otro lado entre sus conclusiones, refieren que el SPECT no resulta una prueba óptima
para diagnosticar ACP, ya que la completa confirmación estaría a través de una evaluación
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
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neuropatológica.
Schmidtke, Hüll & Talazko (2004). Los autores no presentan un objetivo claro, sin embargo,
exponen los hallazgos clínicos de un estudio retrospectivo de un grupo de 9 casos con ACP,
estudiados a partir de imágenes cerebrales y pruebas neuropsicológicas. Los pacientes estudiados
tenían una edad promedio de inicio de los síntomas de (56,2 años). Metodología: 9 pacientes con
ACP fueron seguidos durante un tiempo medio de 7.4 años. Usaron pruebas Neuropsicológicas:
MMSE en ocho pacientes; Pruebas de neuroimagen: PET (en seis pacientes) RM; F18 cerebral-
fluoro-2-desoxi-D-glucosa (F18-FDG) realizado 3,7 años después de la aparición de los primeros
síntomas (en seis pacientes); autopsia (en un paciente). Como criterio de inclusión la presencia de
atrofia focal uni o bilaterales de los parietales y / o la corteza occipital, como fuera demostrado
por la imagen de resonancia magnética (IRM) además de incluir los pacientes cuya atrofia se
extendió al lóbulo temporal.
Entre los resultados: La minoría mostró los primeros signos de la participación del lóbulo
occipital con agnosia visual o hemianopsia. MMSE: Entre los ocho casos, con una puntuación
media de 26,2. Todos sufrieron un deterioro cognitivo progresivo, ocho pacientes desarrollaron
demencia después de un significativo curso de cinco años, el noveno sólo hasta pasados diez
años, ocurrido esto, el perfil clínico de los pacientes correspondía con EA; la madre de uno de los
pacientes fue diagnosticada con demencia a los 74 años. Durante el tiempo de observación ningún
paciente presentó alucinaciones, psicosis, disturbios motores o depresión mayor. El estado mental
de todos los pacientes se vio afectado entre el inicio y seguimiento del estudio. Dos pacientes
murieron durante el estudio, a uno de ellos le realizan autopsia quien tuvo sus primeros síntomas
a la edad de 44 años con problemas inespecíficos de visión, olvidos, alteración en la escritura,
dificultades para organizar las ideas; luego desarrolló un déficit visuoespacial pronunciado
aunque continuó trabajando, su memoria relativamente buena, humor inapropiado en ocasiones
(euforia), demencia global, once años después del inicio de los síntomas estuvo en cama y con
mutismo; la autopsia mostró la patología del Alzheimer (placas seniles y ovillos neurofibrilares
en la corteza cerebral y algunos núcleos del tronco cerebral) (Braak
etapa 6, CERAD placa puntuación de C). La evaluación Neuropsicológica incluyó tareas como el
dibujo y la lectura del reloj, la copia de figuras, encontrando en ocho pacientes un trastorno viso-
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
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espacial con dificultades en la lectura de relojes e instrumentos, en el cálculo, el dibujo, la
escritura, la conducción, en la de ambulación por el entorno familiar y, para vestirse y atarse los
cordones. Cuatro pacientes habían consultado optómetra u oftalmólogo. Ocho pacientes tenían un
trastorno de la memoria en el inicio de la enfermedad o poco después, uno de los casos presentó
el trastorno de memoria antes que otros síntomas cognitivos, quien presentó los déficits visuales
sólo después de tres años. Dos pacientes con agnosia visual desde estadio temprano. El paciente 1
con agnosia para objetos y luego de siete años desde los primeros síntomas mostró
heminegligencia izquierda, alexia, prosopagnosia y dificultades para reconocer algunos objetos
reales, pudo reconocer ocho de 27 dibujos de objetos y empezó a comportarse como ciego antes
que la memoria, el lenguaje la personalidad y la inteligencia general se vieran medianamente
alteradas. Reportaron apraxia en dos de los pacientes, entre los dos y tres años después del inicio
de la enfermedad. Intrusiones y confabulaciones en dos casos explicados por disfunción del
lóbulo frontal.
En los resultados de imágenes cerebrales (IRM): Fue realizada a los dos y cuatro años del
comienzo de los síntomas: Todos los pacientes tenían atrofia de la corteza parietal. En cuatro
casos había participación del lóbulo occipital y afectación unilateral del lóbulo temporal en tres
casos. En un paciente se observó gliosis en el lóbulo parietal quien presentó agnosia visual y más
tarde parecía ciego. La progresión a la demencia fue inusualmente lenta. Hubo una marcada
asimetría de la atrofia parietal en tres casos y, menor asimetría en uno. En un caso había atrofia
unilateral medial occipital de la corteza visual primaria desarrollando una hemianopsia. Fue
posible realizar en tres casos un seguimiento con imagen encontrando la extensión de la atrofia de
los lóbulos temporales en el caso 1 (diez años después del inicio), atrofia generalizada externos e
internos en el caso 2 (siete años después del inicio) y leve atrofia externa generalizada en el caso
6 (siete años después del inicio). Los resultados del PET: seis pacientes mostraron
hipometabolismo centrado en el área lateral y asociativa de la corteza parietal, con la
participación de la corteza asociativa temporooccipital adyacente. Una minoría mostró la
participación de los lóbulos frontales, posiblemente relacionadas con las áreas implicadas con el
control de los movimientos de los ojos. Hipometabolismo marcadamente asimétrica en cuatro
casos, limitándose al hemisferio izquierdo. La extensión del hipometabolismo hallado en las áreas
parietales de asociación a las áreas de asociación occipitotemporales es indicativo del desarrollo
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
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clínico de la demencia; sin embargo, los autores explican que en la DA la asimetría del
metabolismo no es raro, pero que la atrofia y el hipometabolismo se limite a un solo hemisferio
si es muy inusual. Un caso mostró hipometabolismo en el lóbulo temporal derecho, incluso en
zonas inferior y medial basal, éste paciente tuvo un marcado deterioro de la memoria, así mismo
fue el único caso que mostró compromiso de estructuras subcorticales.
Entre las conclusiones, los autores refieren que aunque los hallazgos histopatológicos
coincidan con los encontrados en la DA, el inicio presenil, la ubicación (cortex visual primario)
y, la notable asimetría de la atrofia hallada en un subconjunto de los casos estudiados, sugieren
que la ACP no es un subtipo de la EA y, sí se trate de una variante biológicamente separable de la
Enfermedad de Alzheimer, sin embargo, al encontrar en la EA igualmente síntomas focales,
parece indicar a su vez que la ACP sea la variante focal más frecuente de la EA.
Caprile, Bosch, Rami, Sánchez-Valle Díaz, Bartrés-Faz & Molinuevo (2009), en su investigación
estudiaron la utilidad de las pruebas neuropsicológicas en la discriminación de los pacientes
afectos de ACP frente a los pacientes con EA típica con el fin de proporcionar una descripción
del perfil neuropsicológico de la ACP. La muestra estaba formada por cuatro pacientes con ACP,
cuatro pacientes con EA típica inicial sin diferencias significativas en el grado de deterioro
cognitivo según el Minimental State Examination y, siete controles cognitivamente sanos. Los
criterios de exclusión para controles y pacientes fueron: tener historia de traumatismo
craneoencefálico o cualquier intervención neuroquirúrgica previa al estudio, o bien padecer
trastornos psiquiátricos graves u otras enfermedades neurológicas. Para la evaluación se
administró una batería neuropsicológica completa que incluía test de memoria, lenguaje, praxias,
función ejecutiva y las capacidades visuoperceptivas y visuoespaciales. Para evaluar memoria
usaron: batería del Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease (CERAD) Test de
recuerdo libre y selectivamente facilitado, test de alteración de memoria y test de memoria visual
y lista de palabras. Lenguaje: Test de denominación de Boston, test de fluencia verbal semántica,
subtest de comprensión de órdenes complejas, lectura y escritura de oraciones y, test de pirámides
y palmeras. Praxias: Praxias ideomotoras por imitación y praxias constructivas a la copia (batería
CERAD) Capacidades visuoperceptivas y visuoespaciales: Test de percepción digital, test de
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
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Poppelreur y, batería de percepción visual y espacial (batería VOSP). Función ejecutiva: Subtest
de semejanzas y dígitos y test de fluencia fonética.
En el análisis estadístico se utilizó la U de Mann-Whitney para pruebas no paramétricas y
muestras independientes. Entre los resultados, el estudio neuropsicológico mostró puntuaciones
significativamente inferiores del grupo con ACP frente al grupo control en comprensión verbal,
praxias y gnosias visuales (p < 0,05), y significativamente superiores respecto al grupo de EA
típica en pruebas de memoria episódica (p < 0,05). Por el contrario, los pacientes con ACP
tuvieron una puntuación significativamente inferior frente a la EA típica en pruebas
visuoperceptivas y visuoespaciales (p < 0,05) y en las praxias constructivas (p < 0,05).
A partir de estos resultados, los investigadores concluyeron que las pruebas
neuropsicológicas muestran diferentes perfiles cognitivos entre los sujetos con ACP y EA típica,
demostrando así la utilidad que tienen estas pruebas en el diagnóstico diferencial entre ambas
variantes clínicas.
Carvajal-Castrillón, Gil, Tirado, Lopera, Londoño & Lopera (2008) tenían como propósito en su
estudio resaltar las similitudes del cuadro clínico de tres pacientes presentados y sus diferencias
respecto a otros cuadros demenciales como la EA y la DFT. Para su evaluación utilizaron el
protocolo CERAD-col, y pruebas de neuroimagen estructural y funcional; como resultados
generales, a partir del protocolo se permitieron descartar en los pacientes EA y DFT ya que
inicialmente no tenían compromiso de la memoria, del lenguaje y del comportamiento, aunque sí
fueron hallados en los tres casos alteraciones visuo-espaciales desproporcionadas y precoces en
relación a la alteración de las funciones mencionadas al inicio y, como resultados en las
neuroimágenes, los tres casos mostraron Atrofia focal occipito-parietal bilateral predominante.
Como resultados específicos comunican como primer caso a una mujer de 64 años que a
los cuatro años de iniciado el cuadro con síntomas visuales, de memoria y depresivos, le realizan
evaluación neurológica sin encontrar signos importantes y con resultados normales en los
exámenes sanguíneos, sin embargo en la evaluación neuropsicológica mostraba MMSE 19/30,
simultagnosia, apraxia constructiva y amnesia anterógrada leve. Al año de esta evaluación las
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dificultades visuoperceptuales se agravaron aunque presentara mejoría en los síntomas de
memoria y de depresión. A los seis años de iniciados los síntomas le realizan una RM en la que
se evidencia atrofia biparietal de predominio derecho y en menor grado occipital y temporal
posterior, con relativa preservación de los hipocampos.
Exponen como segundo caso a un hombre que a los 50 años presentaba desorientación
espacial, a los 52 dificultades para manejar el dinero y a los 53 años empieza con los problemas
de memoria y a extraviarse en lugares familiares, a los 54 años le hacen valoración neurológica y
neuropsicológica MMSE: 17/30, ataxia óptica, desorientación temporoespacial, alexia leve,
apraxia del vestir e ideacional, acalculia, desorientación derecha izquierda, prosopagnosia,
problemas en la clasificación de colores, alteraciones visuoperceptuales y construccionales.
Luego a los 57 años, (MMSE: 7/30), aparecieron alteraciones del habla, perseveraciones motoras
y vagabundeo; después cuando la demencia ya estaba avanzada, se comportaba como ciego con la
mirada pérdida y tropezaba contra todo al caminar. A los 57 años le realizan RMN en la que a
pesar de mostrar una atrofia difusa era de notar el compromiso parietal: marcada prominencia de
los surcos corticales de predomino parietal, ventriculomegalia exvacuo y aumento de la distancia
interuncal y, con el SPECT se evidenció hipoperfusión de las áreas Parietooccipitales.
Caso 3, mujer que desde los 50 años presentaba desorientación espacial y, al poco tiempo
descuido personal y dificultades para preparar sus alimentos, a los 51 años comienza una
progresiva pérdida de peso y sufre un cuadro de delirium sobre agregado, en el cual presenta una
dependencia para actividades básicas y severa alteración cognitiva global y funcional. A los 55
años en una evaluación neurológica no hay hallazgos clínicos y se descartan también alteraciones
oculares y de campimetría. En la valoración neuropsicológica, MMSE: 20/30, hallazgos de
agnosia visual, simultagnosia, prosopagnosia, acalculia, alexia, compromiso en praxias
constructivas, ideacionales y orolinguofaciales, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda
y anosognosia, sin hallazgos de alteraciones comportamentales ni mnésicas. Se realiza RMN en la
que se observa atrofia de predominio parietooccipital bilateral con preservación de los
hipocampos.
Finalmente, los autores encuentran muchas similitudes entre los casos que presentan,
además que pueden ser igualmente relacionados con los resultados reportados de otros estudios,
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por lo tanto concluyen que la ACP puede ser reconocida como un tipo de demencia presenil que
tiene características clínicas propias que permiten diferenciarla del perfil neuropsicológico de
otras demencias. (Carvajal y cols., 2008).
Carvajal-Castrillón, Gil & Lopera (2009), señalan como objetivo de su estudio comunicar un caso
clínico con ACP, resaltando la similitud de su sintomatología con otros casos presentados
previamente y sus diferencias en cuanto al perfil cognitivo y al curso de los trastornos
neuropsicológicos respecto a otras demencias corticales. Realizaron el seguimiento de una
paciente que desde los 62 años empezó a presentar de manera predominante síntomas
visuoperceptuales que fueron cada vez empeorando y, eventos frecuentes de desorientación
espacial, luego a los 64 años empieza con alteraciones de memoria que no le causa problemas
como si la acalculia por afectar su vida laboral, a esta edad le realizan las primeras valoraciones,
utilizando como instrumentos neuropsicológicos: MMSE y el Protocolo CERAD-col del inglés
Consortium to Establish a Registry for Alzheimer`s Disease, (Morris et al, 1989) utilizado,
adaptado, estandarizado y validado por el Grupo de Neurociencias de Antioquia (GNA) para la
población colombiana (Aguirre-Acevedo et al, 2007), sus resultados en el MM: 29/30 y, se
evidenció alteración de la memoria visual, con memoria verbal preservada, además, hallazgos de
desorientación espacial y acalculia primaria; en el examen neurológico y análisis sanguíneo
obtiene un resultado normal.
Luego, para la segunda valoración, a los 68 años, le realizan imágenes diagnósticas (RMN
Y SPECT) en las que encuentran compromiso cortical biparietal y, moderada hipoperfusión
parietal posterior, examen neurológico: Hoffman bilateral, valoración neuropsicológica MM:
28/30, predominio de la desorientación espacial, respecto a otros síntomas, severa agnosia visual
caracterizada por dificultades en el reconocimiento y conclusión de imágenes incompletas, en la
discriminación de imágenes difusas de animales y objetos, en el reconocimiento de objetos vistos
en perspectiva y en la percepción tridimensional; en la valoración cognitiva hallaron: Apraxia
visuoconstructiva leve, prosopagnosia, simultagnosia, acalculia, apraxia ideacional leve,
desorientación derecha-izquierda, agnosia digital, alteración en la memoria visual, alteración
funcional para actividades instrumentales de la vida diaria, como realizar compras y oficios
domésticos, cocinar, utilizar transporte y manejar su propio dinero. Incluyeron además algunas
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pruebas para evaluar la percepción visual como: El Test de Percepción Visual No Motriz
(TPVNM) (Colarusso & Hamill, 1980), el Facial Recognition Test (Benton, Van Allen, Hamsher
& Levin, 1978), la Batería deTests para la Percepción Visual de Objetos y del Espacio (VOSP)
(Warrington & James, 1993) y el Hooper Visual Organization Test (Hooper, 1958). Estas pruebas
permitieron evaluar el reconocimiento visual de objetos y rostros, el cierre y la memoria visual y
la orientación espacial. No se evidenciaron alteraciones del comportamiento, de la memoria
verbal ni del lenguaje.
Los investigadores de este estudio observaron al igual que otros autores (Goethals &
Santens, 2001; Tang-Wai et al, 2004) que, la sintomatología temprana y predominante de la ACP,
(desorientación espacial, agnosia visual) difiere de manera importante del inicio de la EA y las
DFT y, consideraron que el cuadro clínico de la paciente, correspondía con una demencia por
ACP, enfermedad neurodegenerativa que presenta un perfil neuropsicológico propio (Caprile,
Bosch, Rami, Sánchez- Vall, Bartrés-Faz & Molinuevo, 2009), que puede ser diferenciado de
otros síndromes corticales focales degenerativos mediante la entrevista clínica especializada, la
evaluación neuropsicológica y los estudios de neuroimagen.
Charles & Hillis (2005), presentan como objetivo en su investigación, estudiar 15 casos de ACP y
15 de AD para que a través de ensayos clínicos y pruebas de RM pudiera establecerse una
diferencia en pro de un temprano pronóstico. Metodología: Se tomaron 15 casos de ACP del
hospital de Neurología Cognitiva John Hopkins entre el 2000 y el 2003, quienes recibieron
examen neurológico, selección de medicamentos, pruebas de laboratorio y, resonancia magnética
para descartar otras posibles causas de su desarrollo cognitivo, todo este examen así como las
pruebas neuropsicológicas fueron realizadas por personal capacitado. Como criterios de
inclusión, los pacientes debían tener disfunción visual y revelar en la RM atrofia occipitoparietal
además de marcar con PET o SPECT la hipoperfusión en la misma área, los resultados de las
imágenes cerebrales fueron evaluados por un neurólogo especializado en demencia y por un
neuroradiólogo. Estos pacientes con ACP fueron comparados con 15 pacientes con DA, tomados
del mismo hospital entre el 2002 y el 2003, quienes también fueron sometidos al mismo examen
clínico, además de revelar en la RM atrofia generalizada o específica del área temporoparietal y,
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su hipoperfusión en el SPECT. Además, todos los pacientes fueron sometidos a un examen físico
y descartaron la ocurrencia de accidentes cerebro vasculares.
Las pruebas de la batería neuropsicológica empleada, fueron: La escala Weschler de
Memoria, Orientación e información; El Mini Examen del Estado Mental (MMSE); Dígitos
(hacia adelante y hacia atrás), el PEG-ranurado; RM en pacientes con EA. RM axial imágenes de
los pacientes con EA, que ilustra la marcada atrofia temporoparietal [Evaluación Psicológica
Resources, Inc., 1999]; El Trail Making Test, partes A y B; Tarea de Stroop Color y prueba de
Stroop Color-Palabra; Asociación controlada Oral Word; La figura compleja de Rey-Osterreith,
tests de recuerdo inmediato y diferido, la lectura oral de un párrafo, la descripción escrita de una
pintura compleja, la escritura del alfabeto; dibujo de un reloj y, percepción del tiempo. La lectura
oral del párrafo fue calificada por el número y porcentaje de palabras mal interpretadas y, por el
número de segundos requeridos para completar el párrafo. Además, la batería incluyó otras
pruebas que fueron usadas para evaluar la distinción de los pacientes con ACP de los DA: El
Screening test de la visión cortical (que evalúa agudeza visual, la forma y la discriminación del
tamaño, la exploración espacial, la percepción, las habilidades de lectura, la percepción de la cara
y, la percepción cuando los símbolos están cerca y cuando están muy espaciados, la Prueba de
Boston de nombres (que evalúa el reconocimiento visual y recuperación de la palabra), la figura
compleja de Rey-Osterreith, prueba de copia directa (que evalúa las habilidades visuoespaciales y
construccionales) test de aprendizaje verbal (R.A.V.L.T.,Western Psychological Services,1996,
que evalúa el aprendizaje verbal entre los ensayos) Los síntomas presentados en la evaluación
clínica se obtuvieron con un cuestionario estándar y una entrevista realizada con el paciente y el
cuidador, pidiendo específicamente sobre problemas de atención, memoria reciente y remota,
lectura, escritura, recuperación de la palabra, la producción del lenguaje y su producción,
habilidades motoras, habilidades de percepción visual y espacial.
Entre los resultados de las pruebas neuropsicológicas: la memoria se vio también
deteriorada en los pacientes con ACP, aunque fue significativamente más frecuente en los afectos
con DA. Los síntomas de la alteración de la visión y la dislexia fueron notificados con mayor
frecuencia en los casos de ACP (p = 0,0001 y p = 0,006, respectivamente), y la pérdida de
memoria era más comúnmente reportada en DA (p = 0,006). Los pacientes con ACP fueron
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menos exactos en el Test de detección de Visión Cortical (t = 6.0; p < 0.001) y en la copia de la
figura compleja de Rey-Osterreith ((t = 6.0; p < 0.001) en comparación con el grupo de DA. En la
prueba de Boston fueron los ACP los que tuvieron un menor desempeño, debido a los errores
visuales (27% errores versus 8% en DA), errores visual semánticos (29% versus 23%). Pacientes
con DA tuvieron mayores errores de circunlocuciones (39% versus 16%) y, sólo los pacientes con
DA tuvieron errores fonológicos. La memoria, evaluada por el Rey Auditory Verbal Learning
Test, se vio afectada en ambos grupos; sin embargo, el recuerdo diferido fue más afectado en el
grupo de DA (t = 2.5, p = 0,03). Como resultados generales presentan como síntomas presentados
por todos los pacientes con ACP: Dificultades visuales, alexia, acalculia, agrafia, anomia, apraxia
construccional y, ataxia óptica, refieren además que estos pacientes pueden evolucionar a la
demencia y, presentar pérdida de memoria así como lo encontrado en los pacientes con DA, pero
generalmente el declive en la memoria es más lento y menos severo. Como conclusión, los
autores indican que: en comparación con los pacientes con DA, los pacientes con ACP tienen más
probabilidades de presentar síntomas de disfunción visual. El rendimiento en pruebas sencillas de
la percepción visual y la copia pueden ser utilizados para distinguir los dos síndromes incluso
algunos años después de los síntomas iníciales. Recomiendan terapia ocupacional para el
tratamiento de los déficits visuales y la apraxia.
Delgado & Donoso (2009) en su estudio no presentaron un objetivo muy claro, sin
embargo tenían como interés, presentar 5 casos de ACP para hacer ver sus manifestaciones
peculiares, las cuales al no ser reconocidas, retrasan el diagnóstico. Usaron para tal propósito
examen médico, neurológico y oftalmológico, imágenes cerebrales estructurales y funcionales y
evaluación neuropsicológica en la que se incluyeron: Minimental (MMSE), Matrices progresivas
coloreadas (MPC) y Prueba FAB (Frontal Assessment Battery). Entre los resultados, solo
presentan en detalle al caso 5: hombre (55 años) diestro, 15 años de escolaridad, su madre sufrió
de probable EA de inicio tardío. La primera queja de este paciente fueron dificultades visuales
(alexia, ataxia óptica) que se presentaron de manera insidiosa en el 2003 (al leer con dificultades
para juntar las letras, deja de conducir, dificultades para encontrar los objetos, caminaba de
manera insegura) y los exámenes oftalmológicos revelan agudeza visual normal y campimetría
discretamente disminuida. Cuando es evaluado en el 2007 ya había presentado desde los últimos
ocho meses leves fallas de memoria reciente, elementos depresivos y ansiedad. Examen médico
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
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80
general y neurológico básico, normales, a pesar de la agudeza visual normal cometía errores para
contar y, presentó apraxia constructiva. Errores en la percepción de dibujos (agnosia visual
aperceptiva), errores por simultagnosia, en la tarea de asociación semántica con serie de figuras,
su rendimiento era lento y difícil, el seguimiento visual era el adecuado sólo si el movimiento era
lento, reconocía bien las expresiones faciales si éstas eran estáticas, con errores si el gesto era
dinámico, el nistagmo optokinético horizontal y vertical estaba conservado. Defectos en la lectura
de párrafos largos, como omitir palabras, saltar de renglón y errores en palabras polisilábicas,
escritura con mala alineación de los renglones, errores ortográficos y ocasional mezcla de letras,
acalculia, desorientación derecha-izquierda y, agnosia visual aperceptiva. Obtuvo en el MMSE:
22/30 fallando especialmente en atención, cálculo y, dibujo en, en el MPC obtuvo sólo 7/36, en el
FAB 11/18, fallando en secuencias motoras y control inhibitorio; presentó además síndrome de
Gerstmann. En los resultados de las imágenes cerebrales (RM): normal. PET realizado en enero
del 2008 mostró hipometabolismo temporooccipital bilateral.
Como resultados generales: En todos los casos hubo inicio precoz, entre 50 y 56 años
(promedio 52,8). 4 de los 5 casos presentados, mostraron ataxia óptica como síntoma inicial
importante. Los estudios oftalmológicos siempre fueron negativos. Todos presentaron agnosia
visual aperceptiva, excepto uno que presentó ceguera cortical. Todos excepto uno, presentaron
alexia de severidad variable, la cual relacionaron con simultagnosia. El seguimiento visual de un
objeto en movimiento fue deficiente o imposible en todos. Este defecto, junto a la simultagnosia y
la ataxia óptica, configuraba un síndrome de Balint. La mayoría presentó síndrome de Gerstmann.
Las agrafias eran de tipo apráxico, asociada a apraxia constructiva. En la mayoría el lenguaje oral
era normal o con afasia amnésica, sólo uno hablaba poco, acalculia en todos los casos. En casi
todos se agregó una demencia con alteraciones de la afectividad, fallas de atención, memoria y
abstracción. En el caso 5 estos defectos eran mínimos, pero existían elementos del síndrome de
Gertsmann y apraxia constructiva. Mostraba ansiedad frente a sus limitaciones. Los casos 2 y 4
presentaron mioclonías y luego crisis convulsivas generalizadas; en el 4 se agregaron
parkinsonismo severo y disquinesias orofaciales. Los exámenes estructurales fluctuaron entre
normal y atrofia difusa y, en ninguno hubo el predominio posterior, aunque con todos se usaron
diferentes pruebas de imágenes, en dos casos usaron exámenes funcionales hallando compromiso
bilateral de las áreas de asociación PO y PTO.
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
81
En sus conclusiones los autores aceptan que la mayoría de los casos se deben a EA e
indican que las afecciones neurodegenerativas tienen variantes topográficas, que para el caso de
la ACP hay un compromiso de las áreas de asociación parietales lo que explicaría los síndromes
de Balint y de Gerstmann, un compromiso de las áreas de asociación temporales que denota la
existencia de afasias, alexias y agnosias visuales. ―La causa de estas variaciones no es evidente,
podría depender de sutiles diferencias en los procesos patológicos o de la vulnerabilidad selectiva
de diversos sistemas neuronales‖
Sánchez, Miranda & R. Gascón (2006) determinan como objetivo, describir un caso clínico
(mujer diestra de 64 años) que en su inicio realizó una consulta oftalmológica por problemas
visuales y torpeza en tareas domésticas. Como metodología usan: pruebas de neuroimagen
(SPECT Y RM), exploración neurológica, neuropsicológica y oftalmológica. En el momento del
diagnostico, mostró agnosia aperceptiva, meses después: prosopagnosia, incapacidad para
interpretar el reloj, negligencia visual izquierda, alexia, agrafia y apraxia (ideomotora, del vestir y
constructiva), memoria relativamente preservada pero luego dificultades para realizar nuevos
aprendizajes.
Como resultados en el examen neurológico: Ataxia visual, simultagnosia y extinción
sensitiva de las extremidades inferiores (Sx de Balint), la campimetría ocular reveló una
hemianopsia homónima izquierda, los potenciales provocados revelaron un retraso en la latencia
P100 en áreas temporooccipitales derechas. Presentó además en el momento de la publicación,
síndrome de Balint (apraxia, heminegligencia izquierda, extinción sensitiva y ataxia visual
acusadas) y, de Gerstmann (Agnosia táctil, grave alteración de la lectoescritura y desorientación
derecha-izquierda). En la exploración neuropsicológica detectaron disociación entre los déficits
apráxicos y visuoespaciales y problemas de memoria, siendo estos últimos de menor
consideración. Finalmente, dependencia total para realizar las actividades de la vida diaria. En las
pruebas de neuroimagen estructural (RM de 1.5 Tesla, con secuencias FLAIR T1 y T2) revelaron
intensa atrofia parietooccipital de predominio derecho, dos años después se extendió
bilateralmente además de incluir estructuras temporales; neuroimagen funcional (SPECT TC-
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
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82
ECD/HMPAO) mostró hipoperfusión parietotemporal derecha al inicio que luego se extendió
bilateralmente.
Concluyen que ―así como se ha descrito en la literatura sobre el tema, el ACP se
caracteriza por una atrofia parietotemporoocipital de inicio asimétrico que evoluciona
bilateralmente, con relativa preservación de las estructuras frontales aún en estadios avanzados de
la enfermedad‖ (Sánchez, p. 15) De este modo el cuadro clínico que presentan, es bien
relacionado con las características estructurales y, funcionales descritas hasta la fecha sobre la
ACP.
5. Discusión y análisis:
De la revisión de los artículos realizada, pudo observarse que algunos pacientes con ACP que
fueron necropsiados, revelaron la misma lesión histopatológica que es encontrada en los
pacientes con EA (placas seniles y degeneración neurofibrilar) y, por esta razón algunos autores
(Peretz, 1999, Donoso & Manterola, 2001), han considerado que la ACP se trata de una variante
de la EA. Sin embargo, en estudios posteriores, otros autores (Alberca, 2001; Schmidtke y Hull,
2004; Charles y Hillis, 2005; Carvajal y Lopera, 2008; Delgado y Donoso, 2009) han revelado
que dicha lesiones (hallazgos histopatológicos) aunque si están presentes en los pacientes con
ACP, están concentradas en los lóbulos posteriores (áreas de asociación visual y en los lóbulos
parietales) además de una relativa preservación de los hipocampos, de esta forma, aquí es posible
delimitar una primera diferencia clara entre los dos síndromes, ya que en los pacientes con EA,
esta misma neuropatología es encontrada en gran medida desde estadios iníciales y, en la región
de los hipocampos.
Lo anterior además explica, cómo la mayoría de los estudios de caso de ACP publicados,
revelan como manifestaciones iníciales del síndrome, síntomas visuales y visuoespaciales o
apráxicos y, con la memoria relativamente conservada en estadios iníciales del cuadro, mientras
que es la memoria la primera función afectada en los pacientes con EA, presentando los déficits
apráxicos y los síntomas visuales sólo en etapas avanzadas de la enfermedad.
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
83
Otros autores (Mendez, 2002, Schmidtke y K; Hüll, 2004, Charles y Hillis, 2005; Alberca,
2009, Carvajal-Castrillón y Lopera, 2008 y 2009, Caprile, 2009; Delgado y Donoso, 2009) en sus
estudios, han propuesto considerarla como una entidad clínica independiente e inclusive proponer
criterios clínicos para su diagnóstico. Autores como (Alberca, 2006., Lopera 2009) refieren que la
ACP puede ser diferenciada de otros síndromes corticales focales degenerativos mediante la
entrevista clínica especializada, la evaluación neuropsicológica y los estudios de neuroimagen, lo
cual es también evidenciado en el estudio de Caprile y cols (2009) quienes demostraron la
utilidad de la aplicación de una batería neuropsicológica completa (test de memoria, lenguaje,
praxias, función ejecutiva y las capacidades visuoperceptivas y visuoespaciales) para establecer el
perfil de la ACP y diferenciarla de la EA. Este estudio es de vital importancia, ya que permite
considerar dos perfiles cognitivos distintos; siendo así, el único estudio publicado hasta la fecha
con tal objetivo.
Esta distinción entre la EA y la ACP, cada una con una sintomatología particular, desde la
que se sugiere proponerla como entidad clínica independiente, se desprende el considerar además
dentro de la ACP dos fenotipos distintos, por un lado un predominio de síntomas visuales y
visuoperceptivos y, por otra parte un predominio de apraxia (Peretz, 1999, Sanchez, 2006), así
mismo, el estudio de Caprile revela cómo los pacientes con ACP tienen puntuaciones
significativamente inferiores en praxias en relación con el grupo de controles y con el grupo con
EA.
Los estudios de Sánchez C (2006) y Peretz (1999) coinciden en sus resultados cuando
concluyen que en la ACP pueden considerarse tanto déficits apráxicos como visuoespaciales,
teniendo los déficits de memoria menor consideración por manifestarse sólo a partir de los
estadios tardíos de la enfermedad. Sin embargo, de este estudio de Peretz hay que señalar que no
indican un objetivo claro y conciso y, aunque dicen la duración de los síntomas para cada
paciente, no especifican en qué momento de la enfermedad fueron estudiados, además que la
presentación del estudio en el idioma inglés tiene varios errores ortográficos lo cual dificulta la
lectura y su fiel interpretación. Así mismo, en el estudio de Sánchez no se indica cuáles fueron las
pruebas neuropsicológicas utilizadas para su evaluación y, aunque titulan el estudio como
evolución por imágenes, no son muy estrictos en cuanto a especificar los períodos transcurridos
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
84
entre cada evaluación. La evolución está referida a las imágenes que dan cuenta de una extensión
bilateral del daño pero no aclaran dicha evolución de cuánto tiempo se trata.
Los síntomas depresivos son de igual forma tenidos en cuenta para el diagnóstico de ACP,
los estudios de (Mendez, 2002., Wolf y Schonfeldt-Lecuona, 2006) recomiendan para su
tratamiento el uso de antidepresivos, pues encuentran en sus pacientes tanto síntomas visuales
como depresivos en los estadios iníciales, (Wolf y Schonfeldt-Lecuona, 2006) describen el caso
de una señora de 62 años que presentaba como primera manifestación dificultades para leer y
escribir, con ataxia óptica y dismetría, acompañado a esto síntomas depresivos, por lo cual fue
inicialmente diagnosticada con pseudodemencia pero los antidepresivos formulados no hicieron
ningún efecto beneficioso, la evaluación psiquiátrica reveló síntomas depresivos cumpliendo con
los criterios para el diagnóstico de episodio depresivo mayor y tanto el examen neurológico como
neuropsicológico revelaron criterios para ACP: atrofia parietooccipital, síndrome de Gerstmann y
de Balint y, memoria y función ejecutiva relativamente menos afectadas, siendo este un caso que
muestra que la ACP puede estar acompañada en los estadios iníciales tanto de síntomas
depresivos como de déficits de las habilidades visuoespaciales. En el mismo orden con síntomas
iníciales de depresión se encuentra uno de los casos presentados por Lopera (2008) así como
también uno de los casos presentados por Peretz (1999); caso contrario es el estudio de
Schmidtke (2004) en donde presenta nueve casos de ACP y ninguno con síntomas depresivos,
pero por otro lado, todos ellos presentaron déficitis de memoria e inclusive uno de ellos, la
memoria fue la primera función afectada, sin embargo en este estudio no especifican si dichos
síntomas de memoria estaban referidos a la memoria visual.
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
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Tabla. 1: Registro de estudios revisados sobre ACP
REFERENCIAS
OBJETIVO
RESULTADOS
CONCLUSIONES
1.
Posterior Cortical Atrophy
Variants of
Alzheimer's Disease
Peretz., J.A; Israel., O; Goldsherc., D.
1999
ISRAEL
Describir cuatro casos con
presentación atípica de demencia y sustentar la
hipótesis de la existencia de
dos fenotipos del ACP, relacionados por imágenes
diagnósticas.
El primer paciente (76 años), diestro. Examen del estado mental:
Estaba atento, despierto, el discurso, la articulación y la prosodia estaban intactos, orientación derecha-izquierda intactos, pero el
reconocimiento y la capacidad para aprender lista de palabras se vio
afectada aunque la familia enunció que su memoria estaba conservada. Evaluación neurológica: Dismetría óptica, alexia, simultagnosia,
prosopagnosia, agnosia aperceptiva IRM: Atrofia Simétrica bilateral
más pronunciada en el área parieto-occipital. SPECT: Marcada
hipoperfusión de las áreas parieto- occipitales.
Segundo Paciente (57 años) Examen del estado mental: Hombre
alerta, con memoria intacta. Comprensión y repetición del lenguaje hablado, normal. Lectura imposible y escrito solo breves frases.
Evaluación neurológica: Sin anormalidad visual. Movimientos
extraoculares intactos, alexia, prosopagnosia y agnosia asociativa. 4 años con los síntomas. En las pruebas de neuroimagen IRM: Marcada
atrofia parieto-occipital. SPECT: Hipoperfusión parieto-occipital
significativa. Tercer paciente (64 años) como queja apraxia del vestir: Examen del estado mental: Orientación espacio-tiempo, discurso
fluido, retención y comprensión intactas. Evaluación neurológica:
Apraxia y elementos del síndrome de Gerstmann. IRM: Marcada atrofia parieto-occipital y dilatación de los ―cuernos‖ occipitales de los
ventrículos laterales. SPECT: Severa hipoperfusión de la corteza
parieto- occipital. Cuarto Paciente: (57 años), como queja apraxia del vestir: Examen del estado mental: Discurso fluido, buena lectura,
apraxia. Tres años la duración de los síntomas. Evaluación
neurológica: Normal IRM y SPECT: Igual que los pacientes anteriores, atrofia con hipoperfusión en área parietooccipital.
Los resultados en el NINCDS ADRDA y en Neuroimagen (atrofia
parieto-occipital sugiere DA pero con hipoperfusión de la corteza parieto occipital lo cual difiere del diagnostico de DA en donde se
encuentra habitualmente una hipoperfusion de la corteza parieto-
temporal) pero el examen clínico revela dos patrones de comportamiento distinto. Es la ACP considerada como una variante de
la EA así como también lo son la afasia y apraxia progresiva. En conclusión, los autores sugieren que la ACP no es un síndrome
único, pues representa dos fenotipos de comportamiento clínicamente
similares: ACP cuya manifestación que predomina es la apraxia y ACP con alteraciones predominantemente visuo-espaciales.
2.
POSTERIOR CORTICAL ATROPHY: CLINICAL
CHARACTERISTICS AND
DIFFERENCES COMPARED ALZHEIMER‘S DISEASE
Mendez M. F; Ghajarania M;
Perryman K. M. 2002
ESTADOS UNIDOS
OBJETIVO
Evaluar las diferencias clínicas entre ACP y EA
RESULTADOS
Los pacientes con ACP presentaron alexia, elementos del síndrome de Balint, agnosia visual aperceptiva, apraxia del vestir y desorientación
espacial, junto con elementos del síndrome de Gerstmann. En
comparación con los pacientes con EA 15 pacientes con ACP (edad media de aparición 58 años, rango 51-64) tenían fluidez verbal
significativamente mejor, menos dificultades de memoria, más
depresión y un mayor conocimiento de su enfermedad pero similares factores de riesgo familiar de la apolipoproteína E. En los pacientes
ACP, la RM a menudo mostró atrofia occipito-parietal sin atrofia
mesiotemporal detectable. CONCLUSIONES
Los autores concluyen que la ACP se trata de un síndrome distinto de
la EA, que presenta prominentes síntomas visuales. Recomiendan para
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
86
su tratamiento ayudas visuales y antidepresivos
3.
Posterior cortical atrophy:
variant of Alzheimer’s
disease?
Schmidtke., K; Hüll.,M;
Talazko., J.
2004
ALEMANIA
Objetivo:
Exponer los hallazgos clínicos de un estudio
retrospectivo de un grupo de
9 casos con ACP, estudiados a partir de imágenes
cerebrales y pruebas
neuropsicológicas.
Resultados:
La evaluación Neuropsicológica incluyó tareas como el dibujo y la lectura del reloj, la copia de figuras, encontrando en ocho pacientes un
trastorno viso-espacial con dificultades en la lectura de relojes e
instrumentos, acalculia, agnosia de objetos, alexia y, apraxia en dos casos. Ocho pacientes mostraron un trastorno de la memoria en el
inicio de la enfermedad o poco después, uno de éstos presentó el
trastorno de memoria antes que otros síntomas cognitivos. Pruebas de neuroimagen (IRM): Todos los pacientes tenían atrofia de
la corteza parietal. En cuatro casos había participación del lóbulo
occipital y afectación unilateral del lóbulo temporal en tres casos. (PET): seis pacientes mostraron hipometabolismo centrado en el área
lateral y asociativa de la corteza parietal, con la participación de la
corteza asociativa temporooccipital adyacente. Una minoría mostró la participación de los lóbulos frontales. Hipometabolismo
marcadamente asimétrica en cuatro casos, limitándose al hemisferio
izquierdo. Conclusión: con la autopsia de uno de sus casos de inicio
presenil, la ubicación y asimetría de la atrofia, sugieren que la ACP se
trate de una variante biológicamente separable de la Enfermedad de Alzheimer; sin embargo, al encontrar en la EA igualmente síntomas
focales, parece indicar a su vez que la ACP sea la variante focal más frecuente de la EA.
4.
Atrofia cortical posterior.
Perfil neuropsicológico
y diferencias con la
enfermedad de Alzheimer
típica
Caprile., C; Bosch., B; Rami.,
L; Sánchez-Valle Díaz., R;
Bartrés-Faz D; Molinuevo., J.L.
2009 ESPAÑA
OBJETIVO:
Estudiar la utilidad de las pruebas neuropsicológicas en
la discriminación de los
pacientes afectos de ACP frente a los pacientes con EA
típica, y describir el perfil
neuropsicológico de la ACP.
RESULTADOS:
El estudio neuropsicológico mostró puntuaciones significativamente inferiores del grupo con ACP frente al grupo control en comprensión
verbal, praxias y gnosias visuales (p < 0,05), y significativamente
superiores respecto al grupo de EA típica en pruebas de memoria episódica (p < 0,05). Por el contrario, los pacientes con ACP tuvieron
una puntuación significativamente inferior frente a la EA típica en
pruebas visuoperceptivas y visuoespaciales (p < 0,05) y en las praxias constructivas (p < 0,05).
Conclusión. Los resultados en las pruebas neuropsicológicas muestran diferentes perfiles cognitivos entre los sujetos con ACP y EA típica, y
son útiles en el diagnóstico diferencial entre ambas variantes clínicas.
5.
Atrofia cortical posterior:
descripción clínica y
neuroimágenes
de tres casos
Carvajal., J; Gil., L; Tirado., V;
Lopera., J; Londoño., A;
Lopera., F. 2008
COLOMBIA
OBJETIVO:
El propósito de este artículo
es resaltar las similitudes del
cuadro clínico de los pacientes presentados y sus
diferencias respecto a otros
cuadros demenciales como la EA y la DFT.
A partir del CERAD-col, se descarta en los pacientes EA y DFT pues
no hay inicialmente compromiso de la memoria, del lenguaje y del comportamiento y, sí alteraciones visuoespaciales desproporcionadas y
precoces en relación a la alteración de las anteriores.
En los tres casos las neuroimágenes mostraron Atrofia focal occipitoparietal bilateral predominante
Como conclusión del estudio, los autores refieren que: ―al presentar
estos casos similares entre sí y concordantes con lo reportado previamente en la literatura, se hace relevante reconocer la ACP como
un tipo de demencia presenil con características clínicas propias que
permiten diferenciarla del perfil neuropsicológico de otras demencias‖
6.
AGNOSIA
VISUOESPACIAL
PROGRESIVA:
UN CASO DE ATROFIA
CORTICAL POSTERIOR
Carvajal., J; Gil., L; Lopera., F.
2009
COLOMBIA
Comunicar un caso clínico
con ACP, resaltando la
similitud de su sintomatología con otros
casos presentados
previamente y sus diferencias en cuanto al perfil cognitivo
y, al curso de los trastornos
neuropsicológicos respecto a otras demencias corticales.
Resultados:
A los 64 años en valoración neuropsicológica: MM: 29/30 se evidenció
alteración de la memoria visual, con memoria verbal preservada, desorientación espacial y acalculia primaria.
A los 68 años: MM: 28/30, RMN: Compromiso cortical biparietal
predominio de desorientación espacial frente a otros síntomas, severa agnosia visual
Valoración Cognitiva:
* Apraxia visuoconstructiva leve, * Prosopagnosia,
* Simultagnosia,
* Acalculia, * Apraxia ideacional leve,
*Desorientación derecha-izquierda,
* Agnosia digital, * Alteración en la memoria visual y
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87
* Alteración funcional para actividades instrumentales de la vida
diaria.
Conclusiones:
La sintomatología temprana y predominante de la ACP, difiere de manera importante del inicio de la EA y las DFT (Goethals & Santens,
2001; Tang-Wai et al, 2004)
El cuadro clínico de la paciente corresponde a una demencia por ACP,
enfermedad neurodegenerativa que presenta un perfil neuropsicológico
propio (Caprile, Bosch, Rami, Sánchez- Vall, Bartrés-Faz & Molinuevo, 2009), que puede ser diferenciado de otros síndromes
corticales focales degenerativos mediante la entrevista clínica
especializada, la evaluación neuropsicológica y los estudios de neuroimagen.
7.
Posterior cortical atrophy:
Clinical
presentation and cognitive
deficits compared
to Alzheimer’s disease
Charles., R. F.; Hillis., A. E.
2005 ESTADOS UNIDOS
Objetivo:
Distinguir ACP de AD a
través de ensayos clínicos en pro de un temprano
pronóstico.
Resultados: Los síntomas de la alteración de la visión y la dislexia
fueron notificados con mayor frecuencia en los casos de ACP (p =
0,0001 y p = 0,006, respectivamente), y la pérdida de memoria era más comúnmente reportada en DA (p = 0,006). Los pacientes con ACP
fueron menos exactos en el Test de detección de Visión Cortical (t =
6.0; p < 0.001) y en la copia de la figura compleja de Rey-Osterreith ((t = 6.0; p < 0.001) en comparación con el grupo de DA. La memoria,
evaluada por el Rey Auditory Verbal Learning Test, se vio afectada en ambos grupos; Sin embargo, el recuerdo diferido fue más afectado en
el grupo de DA (t = 2.5, p = 0,03).
Conclusión: En comparación con los pacientes con DA, los pacientes
con ACP tienen más probabilidades de presentar síntomas de
disfunción visual. El rendimiento en pruebas sencillas de la percepción visual y la copia pueden ser utilizados para distinguir los dos
síndromes incluso algunos años después de los síntomas iníciales.
8.
Residual Perception of
Moving Objects: Dissociation
of Moving and Static Objects
in a Case of Posterior Cortical
Atrophy
Midorikawa., A; Nakamura.,
K; Nagao., T; Kawamura., M.
2008
JAPÓN
Objetivo: Revelar los déficits
cognitivos específicos
presentes en la etapa intermedia y tardía en un
paciente de 69 años con ACP.
Resultados: Con el aumento de los síntomas, el paciente gradualmente mostró un comportamiento como de ciego. Él no podía
encontrar un objeto estático, incluso cuando estaba delante de él, pero
podía ver y coger una pelota lanzada muy bien. Además, él podía caminar y recoger las pelotas de golf dispersos, sin chocar con
obstáculos. La resonancia magnética y tomografía por emisión de fotón
único calculado indica una degeneración severa en la sustancia blanca del lóbulo parietal y en la región occipital lateral, mientras que la
corteza visual primaria fue relativamente intacto.
Conclusión: Varios estudios han informado sobre déficit cognitivos
específicos en ACP, sin embargo, los presentes resultados apoyan la
conclusión de que no sólo la etapa inicial, sino también la intermedia y las últimas etapas de la enfermedad tienen el potencial de perturbar los
sistemas cognitivos específicos.
9. Posterior cortical atrophy.
Report of five cases
Delgado., D. C;
Donoso., S A.
2009
Chile
Objetivo:
Presentar 5 casos de ACP con el interés de hacer ver sus
manifestaciones peculiares, las cuales al no ser
reconocidas, retrasan el
diagnóstico.
Resultados:
* En todos los casos hay inicio precoz, entre 50 y 56 años (promedio 52,8).
* 4 de los 5 casos presentados, mostraron ataxia óptica como síntoma inicial importante.
* Los estudios oftalmológicos siempre fueron negativos.
* Todos presentaron agnosia visual aperceptiva, excepto uno que presentó ceguera cortical.
* Todos excepto uno, presentaron alexia de severidad variable, la cual
relacionaron con simultagnosia * El seguimiento visual de un objeto en movimiento fue deficiente o
imposible en todos. Este defecto, junto a la simultagnosia y la ataxia
óptica, configuraba un síndrome de Balint. * La mayoría presentó síndrome de Gerstmann. Las agrafias eran de
tipo apráxico, asociada a apraxia constructiva.
* En la mayoría el lenguaje oral era normal o con afasia amnésica, sólo uno hablaba poco.
* En casi todos se agregó una demencia con alteraciones de la
afectividad, fallas de atención, memoria y abstracción. En el caso 5 estos defectos eran mínimos, pero existían elementos del síndrome de
Gertsmann y apraxia constructiva. Mostraba ansiedad frente a sus
limitaciones.
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
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* Los casos 2 y 4 presentaron mioclonías y luego crisis convulsivas
generalizadas; en el 4 se agregaron parkinsonismo severo y disquinesias orofaciales.
* Los exámenes estructurales fluctuaron entre normal y atrofia difusa
y, en ninguno hubo el predominio posterior, aunque con todos se usaron diferentes pruebas de imágenes, en dos casos usaron exámenes
funcionales hallando compromiso bilateral de las áreas de asociación
PO y PTO.
Conclusiones:
Los autores aceptan que la mayoría de los casos se deben a EA e
indican que las afecciones neurodegenerativas tienen variantes
topográficas, que para el caso de la ACP hay un compromiso de las áreas de asociación parietales lo que explicaría los síndromes de Balint
y de Gerstmann, un compromiso de las áreas de asociación temporales
que denota la existencia de afasias, alexias y agnosias visuales. La causa de estas variaciones no es evidente, podría depender de sutiles
diferencias en los procesos patológicos o de la vulnerabilidad selectiva
de diversos sistemas neuronales
10.
Atrofia Cortical Posterior.
Evolución por imágenes
Alzheimer, realidades e
investigación en Demencia.
Cristina Sánchez Castañeda, Rubén Miranda Marcos, Jordi
Gascón Bayarri.
Barcelona 2006
OBJETIVO: Describir un caso clínico y
con pruebas de neuroimagen estudiar su evolución.
Resultados:
En la exploración neuropsicológica de detectó disociación entre los
déficits apráxicos y visuoespaciales y los problemas de memoria,
siendo estos últimos de menor consideración. En las pruebas de neuroimagen con PET, demostraron una atrofia
parietooccipital con afectación temporal prioritariamente asimétrica
que luego se generalizó bilateralmente. Conclusiones: El caso presentado, coincide en sus resultados con la
atrofia parietotemporoocipital que se ha descrito en otros estudios
sobre la ACP, en donde hay un inicio asimétrico que con el tiempo se extiende, además de encontrar preservadas las estructuras frontales aún
en estadios avanzados de la enfermedad.
Fuente: Elaboración propia
6. Conclusiones:
La examinación física, la evaluación neurológica y las pruebas Neuropsicológicas son de
gran importancia para determinar el diagnóstico de ACP, junto con las pruebas de neuroimágenes
cerebrales y, los estudios histopatológicos.
Es posible establecer una diferencia entre los dos síndromes (EA y ACP), por la
localización de la lesión, que ha sido demostrada con las pruebas de neuroimagen funcional y
estructural, en donde se evidencia las mismas lesiones en los dos síndromes (placas seniles y
ovillos neurofibrilares), aunque inicialmente presentes en áreas diferentes; para el ACP ubicadas
en las áreas visuales de asociación y, para la EA localizada inicialmente en el área de los
Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)
Sandra Milena Cardona Moncada
89
hipocampos. Esto puede ser aplicado para los déficits visuales, ya que de las investigaciones
revisadas ninguno de los pacientes con EA presentaron como síntoma inicial dificultades visuales
o visuoespaciales, pero sí se encontró al menos un caso en donde los trastornos de memoria
indicaron la primera manifestación en un paciente con ACP (Schmidtke, 2004); de esta forma la
afectación de las vías ventral o dorsal y, sus consecuentes manifestaciones neuropsicológicas
(agnosias, apraxias y síntomas visuoespaciales) desde estadios iníciales, sí pueden pensarse como
buenos indicativos para el diagnóstico de ACP.
Son los síntomas depresivos una manifestación importante desde el inicio y, durante el
curso de la ACP.
Hay una edad de inicio de síntomas precoz en la ACP (media de 52 años) en comparación
con la edad en la que son inicialmente evidenciados en la EA. Esto indica la posibilidad de
proponer la ACP como un tipo de demencia pre-senil.
Los estudios revisados, demostraron que las pruebas Neuropsicológicas resultan sensibles
para ayudar a diferenciar la semiología de la ACP respecto de la EA y, de otros trastornos como
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o la demencia por cuerpos de Lewy, sindromes en donde es
también evidenciada con las imágenes cerebrales, hipometabolismo posterior y una marcada atrofia
occipital (Peretz, 1999)
Resulta como una constante en los pacientes, encontrar en las pruebas de neuroimagen
estructural atrofia parietooccipital y en el SPECT la hipoperfusión en la misma área, sin embargo
no todos manifiestan los mismos síntomas neurológicos, por tanto es de vital importancia no
dejar de lado la realización de exámenes clínicos (neurológicos y neuropsicológicos), ya que es a
partir de estos como se puede hacer una completa descripción de los síntomas particulares
presentados en cada paciente, lo que a su vez permite hacer notar que cada paciente en diferentes
momentos evolutivos de la enfermedad difieren en cuanto a su manifestación neurológica, siendo
para unos casos la primera manifestación déficits visuoperceptuales y, en otros apraxia. Esto
resulta importante en cuanto permite determinar cuál es el tratamiento más adecuado para cada
uno de los pacientes que presentan síntomas dentro de una demencia tan heterogénea.
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Se ha encontrado en la literatura que, algunos estudios consideran a los pacientes con
ACP como un grupo homogéneo; sin embargo, algunos autores proponen pensar en subtipos
dentro de la ACP: Predominio de Agnosia visual debido al compromiso occipitotemporal;
predominio de déficits visuoespaciales por el compromiso parietal y, un último subtipo con
déficits visuoperceptuales por el daño en las áreas visuales primarias (Schmidtke, Hüll y Talazko,
2004). Otros autores como Sánchez (2006) y Peretz (1999) coinciden al concluir que puede
considerarse la ACP con dos subtipos, por un lado el predominio de déficits apráxicos y, otro con
predominio de alteraciones visuoespaciales. También Caprile (2009) en su estudio, recuerda la
clasificación en la ACP propuesta por Galton (2000), -la cual coincide con los subtipos de
Schmidtke,- en la que existirían tres variantes diferentes: la variante ventral, con alteración
principalmente occipitotemporal, que presenta agnosia visual; la variante dorsal con principal
afectación parietooccipital, con alteraciones fundamentalmente de tipo visuoespacial; y una
tercera variante, con alteración visual primaria, que presenta déficits visuoperceptivos tempranos.
También Charles y Hillis (2005) recuerdan dos subtipos basados en la localización anatómica de
la lesión: dorsal, con la presentación del síndrome de Balint y apraxia y, ventral, con la
presentación de alexia y agnosia visual.
Debido a que diversos estudios realizados sobre este tema, relacionan la ACP con otros
síndromes demenciales como, la Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob, la gliosis subcortical de
Neumann y, sobretodo con la EA (Cummings y Pollak., 1998), se plantea la posibilidad de
entenderla como una entidad clínica, aunque no independiente a cabalidad todavía, sí con unos
criterios clínicos particulares en su inicio, en este punto entonces se hace necesario realizar más
estudios sobre la ACP, con cuyos resultados se tenga mas conocimiento sobre su presentación
clínica desde los estadios iníciales y con esto tener más claridad para establecer un temprano
tratamiento y especializado, buscando así poder proponerla como una entidad clínica
independiente
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7. Recomendaciones:
Establecer un temprano tratamiento de la depresión en caso de ser evidentes los síntomas.
Realizar estudios genéticos y epidemiológicos que permitan tener más claridades sobre la
incidencia y prevalencia de la ACP.
Efectuar más investigaciones empíricas en el campo de las Demencias para que el cuerpo
teórico se amplíe y se consigan más claridades en lo que respecta al diagnóstico diferencial de la
DA con las demás demencias, sobretodo de aquellas que tienen un inicio focal y luego una atrofia
generalizada. Al tiempo que se abran más líneas de estudio dentro de la ACP.
Realizar más estudios longitudinales que incluyan examen físico, entrevistas
especializadas, evaluaciones neurológicas, histológicas, neuropsicológicas e imágenes cerebrales,
que permitan hacer seguimiento de pacientes, para estudiar las fases iníciales del síndrome,
determinar cuáles son las estructuras cerebrales que son en principio atrofiadas, observar de qué
manera se da su difusión y, estudiar las primeras manifestaciones neuropsicológicas.
Usar siempre imágenes cerebrales estructurales y funcionales que ayuden a verificar su
diagnóstico.
Se hace importante que estos estudios lleguen al campo de la Oftalmología para que con
una adecuada remisión (neurológica, psiquiátrica y neuropsicológica) pueda iniciarse un
temprano tratamiento.
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