neuro 2008 i parte

NEUROLOGIANEUROLOGIA

Temas a desarrollarTemas a desarrollar Enfermedad Enfermedad

cerebrovascularcerebrovascular CefaleaCefalea DemenciaDemencia Enfermedades Enfermedades

desmielinizantesdesmielinizantes Desordenes neurocutaneosDesordenes neurocutaneos Neoplasias del sistema Neoplasias del sistema

nerviosonervioso Desordenes del movimientoDesordenes del movimiento Enfermedades de la union Enfermedades de la union

neuromuscularneuromuscular Enfermedades muscularesEnfermedades musculares Nervios perifericosNervios perifericos

Dolor neuropaticoDolor neuropatico EpilepsiaEpilepsia Mareo y vertigoMareo y vertigo SincopeSincope Alteraciones del suenoAlteraciones del sueno Infecciones del sistema Infecciones del sistema

nerviosonervioso Enfermedades de la Enfermedades de la

medula espinalmedula espinal Hipertension intracraneal Hipertension intracraneal

benignabenigna

ENFERMEDAD ENFERMEDAD CEREBROVASCULARCEREBROVASCULAR

TiposTipos ISQUEMICOISQUEMICO

– EmbólicoEmbólico– TrombóticoTrombótico

HEMORRAGICOHEMORRAGICO– Hematoma subduralHematoma subdural– Hematoma epiduralHematoma epidural– Hemorragia Hemorragia

intraparenquimalintraparenquimal– Hemorragia subaracnoideaHemorragia subaracnoidea

EtiologiaEtiologia Atero-Trombosis de Atero-Trombosis de

grandes vasos (carotida, grandes vasos (carotida, vertebral) vertebral) 30% 30%

Embolismo Embolismo 20% 20% Enfermedad de pequenos Enfermedad de pequenos

vasos (lacunar) vasos (lacunar) 15% 15%

HipercoagulabilidadHipercoagulabilidad

Ataque isquémico transitorio (TIA)Ataque isquémico transitorio (TIA) Signos clinicos rapidamente desarrollados que Signos clinicos rapidamente desarrollados que

traducen un disturbio focal o global de la funcion traducen un disturbio focal o global de la funcion cerebral que dura cerebral que dura menos de 24 horasmenos de 24 horas (1988)(1988)

Episodio breve de disfuncion neurologica causada Episodio breve de disfuncion neurologica causada por isquemia cerebral focal o retiniana con por isquemia cerebral focal o retiniana con sintomas clinicos que duran sintomas clinicos que duran menos de una horamenos de una hora y y sin evidencia de infarto agudo sin evidencia de infarto agudo (NEJM,2002)(NEJM,2002)

80% corresponde a territorio circulatorio anterior 80% corresponde a territorio circulatorio anterior (deficit sensitivo, motor, visual (deficit sensitivo, motor, visual amaurosis fugaxamaurosis fugax))

Menos frecuentemente de circulación posterior Menos frecuentemente de circulación posterior (vertigo, diplopia, disartria)(vertigo, diplopia, disartria)

Advertencia de riesgo de ECV o IMAAdvertencia de riesgo de ECV o IMA

Ataque isquémico transitorio (TIA)Ataque isquémico transitorio (TIA) ManejoManejo

– Identificación de factores de riesgoIdentificación de factores de riesgo– Estudio hematológico (VSG, perfil lipidico, etc)Estudio hematológico (VSG, perfil lipidico, etc)– TAC o RMNTAC o RMN– Doppler cervical (arterias carotidas y Doppler cervical (arterias carotidas y

vertebrales)vertebrales)– Tratamiento similar a ECV isquémicoTratamiento similar a ECV isquémico

Stroke por enfermedad de grandes Stroke por enfermedad de grandes vasosvasos

Factores de riesgo Factores de riesgo presentes similares a presentes similares a la enfermedad la enfermedad vascular periférica vascular periférica (HTA, DM, (HTA, DM, dislipidemia, dislipidemia, tabaquismo, etc)tabaquismo, etc)

Signos clinicos Signos clinicos variables variables

Territorio de Arteria cerebral mediaTerritorio de Arteria cerebral mediaDominante (izquierdo)Dominante (izquierdo)– Compromiso del lenguajeCompromiso del lenguaje

Afasia de Broca (expresion) : Afasia de Broca (expresion) : frontal inferiorfrontal inferior

Afasia de Wernicke Afasia de Wernicke (comprension): temporal(comprension): temporal

Sindrome de Gertsmann : Sindrome de Gertsmann : desorientacion derecha/izquierda; desorientacion derecha/izquierda; agnosia dactilar; discalculia; agnosia dactilar; discalculia; dislexia)dislexia)

Hemiparesia contralateralHemiparesia contralateral Deficit sensitivo contralateralDeficit sensitivo contralateral HemianopsiaHemianopsia

Territorio de Arteria cerebral mediaTerritorio de Arteria cerebral media

No Dominante (derecho)No Dominante (derecho)– No reconocimiento de su hemicuerpo No reconocimiento de su hemicuerpo

(hemiasomatognosia)(hemiasomatognosia)– Apraxia de construcciónApraxia de construcción– Anosognosia de la enfermedadAnosognosia de la enfermedad– Hemiparesia contralateralHemiparesia contralateral– Deficit sensitivo contralateralDeficit sensitivo contralateral– HemianopsiaHemianopsia

Otros territoriosOtros territorios Arteria Cerebral AnteriorArteria Cerebral Anterior

– Debilidad de miembro Debilidad de miembro inferior contralateralinferior contralateral

Arteria Cerebral PosteriorArteria Cerebral Posterior– Alteración de campo Alteración de campo

visual contralateral visual contralateral (hemianopsia)(hemianopsia)

Arteria VertebralArteria Vertebral– Disfunción de cerebelo y Disfunción de cerebelo y

tronco encefalicotronco encefalico PICA (arteria PICA (arteria

cerebelosa cerebelosa postroinferior)postroinferior)

Manejo secundario de la ecv Manejo secundario de la ecv isquemicaisquemica

MEDICOMEDICO– Aspirina, ticlopidina, aspirina Aspirina, ticlopidina, aspirina + +

dipiridamol, clopidogreldipiridamol, clopidogrel– WarfarinaWarfarina

ENDARTERECTOMIAENDARTERECTOMIA

Indicada en estenosis sintomática severa (70 – 99%)

Moder. útil en estenosis sintomática de 50 –69%

No indicada en sintomáticos con estenosis menor a 50%

Stroke por cardioembolismoStroke por cardioembolismo Fibrilación AuricularFibrilación Auricular Protesis valvular mecánicaProtesis valvular mecánica Estenosis mitral con FAEstenosis mitral con FA IMA reciente (anterior y anterolateral)IMA reciente (anterior y anterolateral) Trombos en cavidades izquierdasTrombos en cavidades izquierdas Mixoma y otros tumores auricularesMixoma y otros tumores auriculares Miocardiopatía dilatadaMiocardiopatía dilatada Discinesia del ventriculo izquierdoDiscinesia del ventriculo izquierdo Sindrome del seno enfermo (SSS)Sindrome del seno enfermo (SSS) Foramen oval permeable + P a.d. Foramen oval permeable + P a.d. > a.i.> a.i.

Manejo del cardioembolismoManejo del cardioembolismo Ecocardiograma Ecocardiograma

transtoráccicotranstoráccico Ecocardiograma Ecocardiograma

transesofágicotransesofágico

Tratamiento con warfarina Tratamiento con warfarina (INR 2.5 – 3.0) : (INR 2.5 – 3.0) : Prevencion Prevencion secundariasecundaria

Corrección de problemas Corrección de problemas médicosmédicos

Manejo del acv isquemico agudoManejo del acv isquemico agudotrombolisistrombolisis

TPA intravenosoTPA intravenoso Dosis de 0.9 mg/kg (hasta un mDosis de 0.9 mg/kg (hasta un mááximo de 90 mg) ximo de 90 mg)

con el 10% de la dosis total administrada como con el 10% de la dosis total administrada como bolo inicial y el resto en infusión en 60 minutosbolo inicial y el resto en infusión en 60 minutos

No dar si dudas sobre tiempo de inicio o síntomas No dar si dudas sobre tiempo de inicio o síntomas por mas de 3 horaspor mas de 3 horas

TPA intra-arterialTPA intra-arterial Por infusión regional o local directamente en el Por infusión regional o local directamente en el

trombo empleando catéteres supraselectivos.trombo empleando catéteres supraselectivos. Dentro de las 6 horas de iniciado el cuadroDentro de las 6 horas de iniciado el cuadro

TPA intravenosoTPA intravenoso Criterios de inclusión Criterios de Criterios de inclusión Criterios de

exclusiónexclusión Edad mayor a 18 añosEdad mayor a 18 años DiagnDiagnóóstico clstico clíínico de nico de

ACV con déficit ACV con déficit neurológico significativoneurológico significativo

Tiempo definido desde el Tiempo definido desde el inicio hasta el inicio del inicio hasta el inicio del tratamiento menos de tratamiento menos de 180 minutos180 minutos

TAC basal sin evidencia TAC basal sin evidencia de sangrado de sangrado

SSííntomas menores o ntomas menores o rráápidamente mejoradospidamente mejorados

TAC con hemorragia TAC con hemorragia Historia de hemorragia Historia de hemorragia

intracranealintracraneal Convulsiones al inicioConvulsiones al inicio TEC en 3 meses previosTEC en 3 meses previos CirugCirugíía o trauma mayora o trauma mayor Sangrado digestivo o urinario Sangrado digestivo o urinario

en 3 semanas recientesen 3 semanas recientes PAs PAs >> 185 o PAd 185 o PAd >> 110 110 Glicemia Glicemia << 50 mg/dL 50 mg/dL HSAHSA otrosotros

Stroke por infartos lacunaresStroke por infartos lacunaresEn sustancia blanca subcorticalEn sustancia blanca subcorticalTambien en nucleos gises Tambien en nucleos gises

centralescentralesPequeñas arterias perforantes Pequeñas arterias perforantes

estrechamiento gradual por estrechamiento gradual por enfermedades cronicas del tipo enfermedades cronicas del tipo HTA, DM, tabaquismoHTA, DM, tabaquismo

Forma severa : Forma severa : leucoencefalopatia hipertensiva leucoencefalopatia hipertensiva o enfermedad deo enfermedad de BinswangerBinswanger

HipercoagulibiladadHipercoagulibiladad SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICOSINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO

– Infartos a repeticion y Trombosis de venas profundasInfartos a repeticion y Trombosis de venas profundas– Pacientes jovenesPacientes jovenes– VDRL falso (VDRL falso (+)+)– Abortos espontaneosAbortos espontaneos– Dosaje de Dosaje de anticardiolipina y anticoagulante lupicoanticardiolipina y anticoagulante lupico

HOMOCISTEINEMIA/HIPERCISTINURIAHOMOCISTEINEMIA/HIPERCISTINURIA

DEFICIENCIA CONGENITA PROTEINA C , S y DEFICIENCIA CONGENITA PROTEINA C , S y ANTITROMBINA IIIANTITROMBINA III

ASOCIADO A CANCERASOCIADO A CANCER

Hemorragia epiduralHemorragia epidural

Trauma Trauma fractura temporal y/o parietal fractura temporal y/o parietal Laceración arteria/vena meníngea mediaLaceración arteria/vena meníngea media Espacio o Tiempo libre de PetitEspacio o Tiempo libre de Petit Evolución rápidamente progresivaEvolución rápidamente progresiva Focalización + HTE + Alteración Focalización + HTE + Alteración

concienciaconciencia Urgencia neurológica Urgencia neurológica TAC cerebral TAC cerebral Tratamiento : CirugíaTratamiento : Cirugía

Hemorragia subduralHemorragia subdural

Puede ser Aguda o CrónicaPuede ser Aguda o Crónica Antecedente de trauma craneal Antecedente de trauma craneal

leveleve Adultos mayores, Adultos mayores,

anticoagulación, OHanticoagulación, OH Laceración venosa - Laceración venosa -

AutolimitadaAutolimitada Cefalea, apatía, confusión, Cefalea, apatía, confusión,

alteración del comportamiento alteración del comportamiento (demencia ?), convulsión(demencia ?), convulsión

TAC : hiperdensidad TAC : hiperdensidad isodensidad isodensidad hipodensidad hipodensidad

Tratamiento : cirugíaTratamiento : cirugía

Hemorragia intraparenquimalHemorragia intraparenquimal Colección de sangre, si Colección de sangre, si

cápsula cápsula hematoma hematoma 15% de ACV’s15% de ACV’s Ruptura de vaso Ruptura de vaso

intracranealintracraneal Presentación súbita o Presentación súbita o

rápidamente progresivarápidamente progresiva Hipertensión Hipertensión

intracraneana, vómitos, intracraneana, vómitos, Alteración de la concienciaAlteración de la conciencia

Crisis convulsivasCrisis convulsivas

ClasificaciónClasificación ETIOLOGIAS

HTAHTAAngiopatía amiloideAngiopatía amiloideMalformac. vascularesMalformac. vascularesDrogas y alcoholDrogas y alcoholTumoresTumoresAnticoagulaciónAnticoagulaciónAlterac. HemostasiaAlterac. HemostasiaTraumaTrauma

NeuroimágenesNeuroimágenes

TAC CEREBRAL SIN CONTRASTETAC CEREBRAL SIN CONTRASTEMuy útil fase aguda (Muy útil fase aguda (< 7 días)< 7 días)Hiperdensidad espontánea intraparenquimalHiperdensidad espontánea intraparenquimal

RMN CEREBRALRMN CEREBRALHiposeñal THiposeñal T1 1 y Ty T2 2 ( (< 7 días)< 7 días)Hiperseñal en anillo THiperseñal en anillo T11 c/centro hipointenso (7-15 c/centro hipointenso (7-15 d)d)Anillo de hiperseñal crece en TAnillo de hiperseñal crece en T11 y T y T2 2 (15-21 d)(15-21 d)

Hemorragia intraparenquimal

Espontánea Traumática

HIP post-traumática

HTA No-HTA

HIPhipertensiva

Angiopatía amiloide

TratamientoTratamiento Medidas generalesMedidas generales Manitol 20% Manitol 20% CorticoidesCorticoides Plasma, vitamina K, sulfato protaminaPlasma, vitamina K, sulfato protamina Hipotensores arterialesHipotensores arteriales AnticonvulsivantesAnticonvulsivantes QuirúrgicoQuirúrgico

Trombosis venosa cerebralTrombosis venosa cerebral Patología venosa Patología venosa

cerebral mas cerebral mas importanteimportante

Comprende trombosis Comprende trombosis de :de :– Senos Venosos Senos Venosos

DuramadreDuramadre– Venas cerebrales Venas cerebrales

superficiales y profundossuperficiales y profundos

Etiología de TVCEtiología de TVC Séptica 8-20%Séptica 8-20%

Aséptica 80 – 90%Aséptica 80 – 90%– PostpartoPostparto– AnticoncepciónAnticoncepción– Alt. hemostasiaAlt. hemostasia– ColagenopatíaColagenopatía– HemopatíaHemopatía

Cuadro ClínicoCuadro Clínico CefaleaCefalea 50 %50 % Edema papilarEdema papilar 50 %50 % Deficit focalDeficit focal 35%35% ConvulsionesConvulsiones 35%35% Alt. concienciaAlt. conciencia 30%30% Alt. nervio cranealAlt. nervio craneal Signos corticalesSignos corticales

Examenes auxiliaresExamenes auxiliares

TAC cerebralTAC cerebral– Signo deltaSigno delta– Captación contraste en Captación contraste en

hoz/tentorio/cortezahoz/tentorio/corteza– Alt. tamaño ventriculosAlt. tamaño ventriculos– Hiper o hipo densidadHiper o hipo densidad

RMNRMN LCR – PLLCR – PL

PIC, sangrePIC, sangre AngiografíaAngiografía

TratamientoTratamiento EtiológicoEtiológico SintomáticoSintomático

– Anticonvulsivantes, antiedematosos, Anticonvulsivantes, antiedematosos, acetazolamidaacetazolamida

AnticoagulaciónAnticoagulación

Hemorragia subaracnoideaHemorragia subaracnoidea Irrupción de sangre en espacio Irrupción de sangre en espacio

subaracnoideo por ruptura de vaso subaracnoideo por ruptura de vaso sanguíneo.sanguíneo.

80% de casos por ruptura espontánea de 80% de casos por ruptura espontánea de aneurismas saculares de arterias basalesaneurismas saculares de arterias basales

Etiología desconocida: 10-20%Etiología desconocida: 10-20% 25% pacientes fallecen dentro 24 horas25% pacientes fallecen dentro 24 horas Mas 50% pacientes quedan con secuela Mas 50% pacientes quedan con secuela

neurológica neurológica Edad pico: 50 – 60 añosEdad pico: 50 – 60 años Raro en niños : < 0.5%Raro en niños : < 0.5%

Localizaciones mas frecuentes Localizaciones mas frecuentes de aneurismasde aneurismas

Carótida Interna/ Carótida Interna/ Comunic. Post: Comunic. Post: 40%40%

Comunic.anter/Cerebral Comunic.anter/Cerebral anter : anter : 35%35%

Cerebral media : Cerebral media : 2020%% VertebrobasilarVertebrobasilar : 4% : 4% OtrasOtras : : 1% 1% 20% pacientes 20% pacientes

Aneurismas múltiplesAneurismas múltiples

Cuadro Clínico Cuadro Clínico PRODROMOS (incluyendo PRODROMOS (incluyendo warning leakwarning leak) ) Cefalea explosivaCefalea explosiva Nauseas y vómitosNauseas y vómitos Rigidez de nucaRigidez de nuca Con/sin pérdida de concienciaCon/sin pérdida de conciencia Focalización: afasia, hemiparesia, III Focalización: afasia, hemiparesia, III

unilateral, etcunilateral, etc Síntomas pueden ser sutiles o Síntomas pueden ser sutiles o

catastróficoscatastróficos

Escala Hunt - HessEscala Hunt - Hess

I Asintomático / leve cefalea

II Cefalea mod-severa, rigidez nuca, c/s par craneal

III Confusión, letargia, focalización leve

IV Estupor y/o hemiparesia

V Coma y/o posturas de extensión

HSA - DiagnósticoHSA - Diagnóstico Sospecha clínicaSospecha clínica ++++ ++++ TAC cerebralTAC cerebral (sin/c) (sin/c)

– Sensitividad : 90% Sensitividad : 90% (antes 24 horas)(antes 24 horas) Punción LumbarPunción Lumbar

– Si sospecha clínica ++ y TAC (-) o no disponibleSi sospecha clínica ++ y TAC (-) o no disponible– Difícil diagnóstico diferencial con punción Difícil diagnóstico diferencial con punción

traumática en primeras 6 hrstraumática en primeras 6 hrs Angiografía 4 vasosAngiografía 4 vasos

– Forma del aneurisma, presencia de otros Forma del aneurisma, presencia de otros aneurismas y vasoespasmoaneurismas y vasoespasmo

– Sensibilidad 90%Sensibilidad 90% Angio - RMNAngio - RMN

Manejo del paciente con HSAManejo del paciente con HSA Monitoreo neurológico y Monitoreo neurológico y

cardiovascular frecuentecardiovascular frecuente Mantenimiento de vía aérea Mantenimiento de vía aérea

permeablepermeable Reposo absolutoReposo absoluto SedaciónSedación AnalgesiaAnalgesia Prevenir complicaciones Prevenir complicaciones

– ResangradoResangrado– HidrocefaliaHidrocefalia– VasoespasmoVasoespasmo– ConvulsionesConvulsiones– HiponatremiaHiponatremia– Arritmias – Edema pulmonarArritmias – Edema pulmonar

Complicaciones en HSAComplicaciones en HSA RESANGRADORESANGRADO

RESANGRADORESANGRADORiesgo máximo : Riesgo máximo : 1°1° – 14 ° – 14 °

día día 20% primeras dos semanas20% primeras dos semanas50% primeros seis meses50% primeros seis mesesMuy alta mortalidad (Muy alta mortalidad ( 78%) 78%)

Mantener PA cifras Mantener PA cifras adecuadasadecuadas

Tratamiento conservadorTratamiento conservador Terapia endovascular con Terapia endovascular con

coilscoils intraluminales intraluminales

Complicaciones en HSAComplicaciones en HSAHIDROCEFALIAHIDROCEFALIA

HH. Aguda (25%). Aguda (25%)Bloqueo de vent/cisternasBloqueo de vent/cisternaspor coágulos sanguin.por coágulos sanguin.

H. Crónica (20-60%)H. Crónica (20-60%)Cicatriz granulacion.Cicatriz granulacion.aracnoideas aracnoideas mala malaabsorción LCRabsorción LCR

Complicaciones en HSAComplicaciones en HSAVASOESPASMOVASOESPASMO

11aa causa de déficit causa de déficitClínica : 14-40%Clínica : 14-40%Angiografía : 60 – 75%Angiografía : 60 – 75%Presentación entre 4° Presentación entre 4°

al 21° día con pico al 21° día con pico entre 5° al 9° díaentre 5° al 9° día

PATOGÉNESISPATOGÉNESISRiesgo = ambos sexosRiesgo = ambos sexosMas riesgo en Mas riesgo en hipotensos y/o hipotensos y/o hipovolémicoshipovolémicosTAC < 72 hrs buen TAC < 72 hrs buen predictor de predictor de vasoespasmo pues si: vasoespasmo pues si: sangrado > 3 x 5 mm sangrado > 3 x 5 mm en cisternas basales en cisternas basales incidencia es casi 100%incidencia es casi 100%OxihemoglobinaOxihemoglobina

Tratamiento VasoespasmoTratamiento Vasoespasmo

Remoción quirúrgica Remoción quirúrgica coágulocoágulo

NimodipinaNimodipinaBCC – atraviesa BHEBCC – atraviesa BHEDosis profiláctica : 60 Dosis profiláctica : 60

mg c/4 hrs. v.o. por 21 mg c/4 hrs. v.o. por 21 díasdías

Terapia hemodinámicaTerapia hemodinámicaMantener estado de Mantener estado de

hipervolemiahipervolemiaHemodiluciónHemodilución

CEFALEASCEFALEAS

Clasificación de CefaleasClasificación de Cefaleas19621962 Primera clasificaciónPrimera clasificación1988 International Classification for Headache 1988 International Classification for Headache

disordersdisorders96 pags, 13 grupos de cefalea96 pags, 13 grupos de cefalea165 diagnósticos diferentes165 diagnósticos diferentes

20032003 International Classification for Headache International Classification for Headache disorders II hdisorders II httpttp://www.i-h-s.org://www.i-h-s.org

14 grupos principales14 grupos principales

Clasificación de Cefaleas ICHD-IIClasificación de Cefaleas ICHD-II Cefaleas PrimariasCefaleas Primarias

1.- Migraña1.- Migraña2.- Tensional2.- Tensional3.- Cefalea en racimos y 3.- Cefalea en racimos y

otras cefaleas otras cefaleas trigemino-autonómicastrigemino-autonómicas

4.- Otras cefaleas 4.- Otras cefaleas primariasprimarias

Clasificación de Cefaleas ICHD-IIClasificación de Cefaleas ICHD-II Cefaleas Secundarias Cefaleas Secundarias (“atribuible a “)(“atribuible a “)

55.- .- Trauma craneal o cervicalTrauma craneal o cervical6.- Alteración vascular craneal o cervical6.- Alteración vascular craneal o cervical7.- Alteraciones intracraneales no vasculares7.- Alteraciones intracraneales no vasculares8.- Abuso o consumo de sustancias o deprivación 8.- Abuso o consumo de sustancias o deprivación

de las mismasde las mismas9.- Infección9.- Infección10.- Alteraciones de la homeostasia10.- Alteraciones de la homeostasia11.- Estructuras craneo-faciales11.- Estructuras craneo-faciales12.- Alteraciones psiquiátricas12.- Alteraciones psiquiátricas13.- Neuralgias faciales y causas centrales de 13.- Neuralgias faciales y causas centrales de

dolor facialdolor facial14.- Otras cefaleas, neuralgias craneales y dolor 14.- Otras cefaleas, neuralgias craneales y dolor

facial central facial central

MIGRAÑAMIGRAÑA Causa más frecuente de cefaleaCausa más frecuente de cefalea 18 % de mujeres y 3 % hombres18 % de mujeres y 3 % hombres Promedio : 5 – 10% poblaciónPromedio : 5 – 10% población Frecuente en adultos jovenesFrecuente en adultos jovenes Inicia en niñez / adolescenciaInicia en niñez / adolescencia Antecedentes familiares : 50%Antecedentes familiares : 50% Episodica y recurrenteEpisodica y recurrente

Caracteristicas relevantes:Caracteristicas relevantes:– Edad de inicio, frecuencia, duración de crisis, Edad de inicio, frecuencia, duración de crisis,

localización, intensidad, sintomas asociados, localización, intensidad, sintomas asociados, prodromosprodromos..

Prevalencia de la migrañaPrevalencia de la migraña

5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55

0.350.300.250.200.150.100.050

Prevalencia (%)

MujeresHombres

años

Clasificación de la migrañaClasificación de la migraña M. sin aura M. sin aura (común 80%)(común 80%) M. con aura M. con aura (clásica 20%)(clásica 20%)

– Aura típica (con cefalea migrañosa, no Aura típica (con cefalea migrañosa, no migrañosa o sin cefalea)migrañosa o sin cefalea)

– M. BasilarM. Basilar– M. Hemipléjica familiarM. Hemipléjica familiar– M. Hemipléjica esporádicaM. Hemipléjica esporádica

Sindromes periódicos de la infanciaSindromes periódicos de la infancia– Vómitos cíclicos, migraña abdominal, Vómitos cíclicos, migraña abdominal,

vértigo paroxisticovértigo paroxistico M. RetinianaM. Retiniana M. ComplicadaM. Complicada

– Status migrañoso, infarto migrañoso, crisis Status migrañoso, infarto migrañoso, crisis epilépticas inducidas por migraña.epilépticas inducidas por migraña.

M. probable M. probable

Cuadro clínicoCuadro clínico ProdromosProdromos

AuraAura CrisisCrisis

PostdromosPostdromos

AuraAura Fenómenos neurológicos focales que

preceden o acompañan a la crisis de migraña.

Mayoría se desarrollan entre 5 - 20 min. y dura < 60 minutos

Visual, Sensitiva, Motora Cefalea se inicia dentro de los 60 minutos

de terminada el aura

AuraAura Visual : escotoma, fotopsia o fosfénos, formas

geométricas, espectro de fortificación, objetos rotatorios u oscilatorios, brillantez

Distorsión visual: alucinación, metamorfopsia, visión en mosaico

Sensitiva: parestesias migratorias periorales Motora: debilidad o ataxia Lenguaje: disartria o afasia Delusiones: deja vú

Silberstein S et al, 2001

Cuadro clínicoCuadro clínico

Localizada en la mitad o toda la cabeza Localizada en la mitad o toda la cabeza Tipo latido o punzadaTipo latido o punzada Nauseas y vómitosNauseas y vómitos Intensidad moderada – severaIntensidad moderada – severa Empeora con el ejercicio, Valsalva o Empeora con el ejercicio, Valsalva o

cambios posturalescambios posturales Sonofobia, fotofobia, malestar generalSonofobia, fotofobia, malestar general Duración : varias horas a tres díasDuración : varias horas a tres días

Factores desencadenantesFactores desencadenantes Cambios hormonalesCambios hormonales EjerciciosEjercicios MedicamentosMedicamentos EstrésEstrés Tabaco, alcoholTabaco, alcohol Ciertos alimentosCiertos alimentos otrosotros

Migraña y GenéticaMigraña y Genética Migraña hemipléjica Migraña hemipléjica

familiarfamiliar : 3 genes

Canales de calcio tipo P/Q voltaje –dependiente subunidad 1ª CACNA1A

Subunidad alfa2 de la Subunidad alfa2 de la bomba Na-Kbomba Na-K

Subunidad alfa1 de Subunidad alfa1 de canales sodio neuronalescanales sodio neuronales

Fisiopatología de la CrisisFisiopatología de la Crisis Hipótesis Vascular : Vasodilatación

meníngea y activación nerviosa trigeminal sensitiva perivascular

Hipótesis Neurogénica: Liberación de péptidos por estimulación de fibras sensitivas exacerba vasodilatación

Integración: Alteración neural central causa disfunción en mecanismos sensitivos, vasculares y vías de control del dolor

Posibles Generadores Posibles Generadores Centrales de MigrañaCentrales de Migraña

Núcleos somato-sensoriales deltálamo

Sustancia grisperiacueductal

Tratamiento para Migraña AbortivosAbortivos

– Dentro de los primeros 30 a 60 min– Varias alternativas de tratamiento:

Oral, IM, EV, nasal, subcutánea, etc

– Ergotaminas y derivados (DHE)Ergotaminas y derivados (DHE)– Naproxeno y otros AINE’sNaproxeno y otros AINE’s– Triptanes (sumatriptan, naratriptan, Triptanes (sumatriptan, naratriptan,

zolmitriptan, rizatriptan) zolmitriptan, rizatriptan)

Antimigrañosos y Receptores Antimigrañosos y Receptores 5-HT5-HT

RECEPTOR ERGOTAMINA TRIPTANES

5 HT 1A ++++ +

5 HT 1B/1D +++ +++

5 HT 1E Y 1F + +

5 HT 2A Y 2B +++ -

5HT 3 - -

ALFA 1 Y 2 +++ -

Nauseas, emesis

Antimigraña

Efecto vascularperiférico

Tratamiento profilácticoTratamiento profiláctico

Meta: frecuencia, duración e intensidad de las crisis

Calcioantagonistas : – Flunarizina, Nimodipina, Verapamilo,

Diltiazem. Anticonvulsivantes:

– Ac Valproico, Valproato, Gabapentin, topiramato, lamotrigina.

Betabloquadores : – Propranolol, timolol, nadolol, atenolol

Cambios en hábitos de vidaCambios en hábitos de vida No exposición a desencadenantesNo exposición a desencadenantes

CEFALEA RACEMOSACEFALEA RACEMOSA

Cefalea racemosaCefalea racemosa Cefalea trigemino-autonómica 6-8 veces mas frecuente en varones Suele iniciarse entre los 20 – 50 años Ataques frecuentemente nocturnos Racimos: 1 – 3 meses de duración Puede ser crónico Examen neurológico normal

Cefalea racemosaCefalea racemosa Criterios diagnósticos

– Al menos 5 ataques Al menos 5 ataques – Unilateral, retro-ocular o supraorbitaria o temporal, gran Unilateral, retro-ocular o supraorbitaria o temporal, gran

intensidad, punzante, duracion de 15 a 180 minutos (sin intensidad, punzante, duracion de 15 a 180 minutos (sin tratamiento).tratamiento).

– Acompañada de al menos uno de los siguientes:

– Inyeccion conjuntival o lagrimeo, Inyeccion conjuntival o lagrimeo, – congestion nasal ipsilateral o rinorrea, congestion nasal ipsilateral o rinorrea, – Sudoracion ipsilateral facial y de frenteSudoracion ipsilateral facial y de frente– MIosis o ptosis ipsilateralMIosis o ptosis ipsilateral– Ansiedad o agitacionAnsiedad o agitacion

Frecuencia de ataques entre 1 c/48 hrs y 8/d

No atribuible a otra causa

Cefalea racemosaCefalea racemosa Tratamiento abortivo: Tratamiento abortivo:

– Oxigeno (8 - 15 Ltx’ 100% por 15 min.) Oxigeno (8 - 15 Ltx’ 100% por 15 min.) – DHE (im) DHE (im) – Triptanes (sumatriptan s.c. o zolmitriptan Triptanes (sumatriptan s.c. o zolmitriptan

oral)oral) Tratamiento profilactico : Tratamiento profilactico :

– Metlsergide, Metlsergide, – Litio, Litio, – Corticoides : PDN 60 mg/do DXMT 8 mg/d Corticoides : PDN 60 mg/do DXMT 8 mg/d – Verapamilo :240 – 360 mg/dVerapamilo :240 – 360 mg/d

CEFALEA TENSIONALCEFALEA TENSIONAL( Contraccion muscular )( Contraccion muscular )

Cefalea tensionalCefalea tensional Cefalea primaria más frecuente 2/3 población ha presentado CTE. Distribución en banda, holocranea, Opresiva Horas a días Leve a moderada intensidad No síntomas acompañados Diarias o episodicas Se incrementa al progresar el día Asociado o no a estres/depresión Etiología no definida Tratamiento : AINEs, miorelajantes, triciclicos

Cefalea tensionalCefalea tensional C. T. Episódica InfrecuenteC. T. Episódica Infrecuente

– c/s hipersensibilidad pericranealc/s hipersensibilidad pericraneal C. T. Episódica FrecuenteC. T. Episódica Frecuente

– c/s hipersensibilidad pericranealc/s hipersensibilidad pericraneal C. T. CrónicaC. T. Crónica

– c/s hipersensibilidad pericranealc/s hipersensibilidad pericraneal Probable cefalea tensional.Probable cefalea tensional.

DEMENCIADEMENCIA

DemenciasDemencias Demencia degenerativa (Alzheimer, Pick, etc) Demencia vascular (multi-infarto) Demencia mixta Demencia con cuerpos de Lewy Deteriroro cognitivo minimo (olvidos benignos del

anciano) Hematoma subdural crónico Hidrocefalo a presión normal Enfemedad de Binswanger Deficiencia vitamina B12 Encefalopatias metabólicas (Hipotiroidismo, etc) Neurosifilis, HIV, Creuzfeldt-Jacob Depresión (pseudodemencia) Deprivación sensorial (sordera, cataratas, etc) Medicación

Enfermedad de Alzheimer

Enfermedad neurodegenerativa mas frecuente.

Causa mas frecuente de demencia en personas > 65 a.

5 - 20% de personas > 65 a. Prevalencia se duplica cada 5

años. 40-50% de personas > 85 a.

Factores de riesgo Primarios:

– Edad , Género, Historia familiar– Apolipoproteína ε4, trisomía 21, mutaciones de presenilina 1 y

2– Factores de riesgo cardiovascular

Posibles:– Trauma craneal , depresión, pobre educación

Posibles factores protectores:– Apo ε 2, consumo regular de pescado y Omega-3, alta

educación, AINE’s, ingesta moderada de alcohol, consumo de vitaminas C, E, B6, B12 y folatos.

Neurology 2005

Genética 90 % de casos : formas esporádicas

5- 10% de casos: formas familiares

Autosómico-dominante de inicio temprano– Mutaciones de los genes de:

Proteína precursora de amiloide (Cr 21) Presenilina 1 (Cr 14) Presenilina 2 (Cr 1)

Neuropatología

Neuropatología

Degeneración neuronal con pérdida de sinapsisDegeneración neuronal con pérdida de sinapsis

Placas seniles Ovillos neurofibrilares

ClínicaClínica Edad de inicio variable Curso progresivo Inicio insidiosoInicio insidioso Algunos pacientes pueden ser concientes Algunos pacientes pueden ser concientes

de su pérdida de habilidadesde su pérdida de habilidades Mayormente no son concientesMayormente no son concientes Eventualmente, el reconocimiento puede Eventualmente, el reconocimiento puede

seguir a un suceso aparentemente crítico seguir a un suceso aparentemente crítico (pérdida, caída accidental, postquirúrgico, (pérdida, caída accidental, postquirúrgico, episodio confusional agudo, etc.)episodio confusional agudo, etc.)

Características Clínicas Alteración de la memoria Deterioro cognitivo (apraxia, afasia,

agnosia, etc) DEMENCIA CORTICAL (Folstein) Interferencia significativa con

el trabajo o actividades sociales (DSM IV)

Alucinaciones, agitación, paranoia, etc

Postración, incontinencia y mutismo tardiamente

DiagnósticoDiagnóstico Diagnóstico definitivo por estudio

histopatológico No oportunidad de diagnóstico pre-sintomático Diagnóstico de INCLUSION, no de exclusión EA puede ser diagnosticada incluso en formas

leves Investigar causas de demencia reversible

Desafortunadamente solo se dx. correctamente el 60% de casos y se trata el 50% de ellos.

Neuroimágenes

Tratamiento

Descartar causas reversibles

Causas de demenciapotencialmente reversibles

Neuroquirúrgicas: – Hidrocéfalo a presión normal,

hidrocéfalo obstructivo, hematoma subdural, tumor cerebral

Nutricionales:– Deficiencia vitamina B12 y acido

fólico Endocrinas: hipotiroidismo Metabólicas: hiponatremia Alcoholismo Farmacológicas: anticolinérgicos,

benzodiazepinas Vasculitis , infecciones Psiquiatricas: depresión severa

Tratamiento No cura para la enfermedad. Tratar co-morbilidades Tratar complicaciones relacionadas con la

enfermedad Tratamiento farmacológico sintomático

– Inhibidores Acetilcolinesterasa– Antagonista NMDA

Inhibidores de la acetilcolinesterasa (FDA)

Tacrine (Cognex)descontinuado

Donepezil (Aricept, Carencil) 5-10 mg/d Rivastigmine (Exelon) 6-12

mg/d Galantamina (Reminyl) 16-24 mg/dMetrifonato Diclorvos Exelon® Tacrina Donepezilo

OHO

O

O

CIP

CICI

OCI

P CI

O

OO

O

O N

N

H

NH2

N

O N

OO

Antagonista NMDA Antagonista receptor NMDA

Memantina Indicado en estadíos moderado a

severo 20 mg/día

– Titulación recomendable Puede asociarse con inhibidor

AchEsterasa

Enfermedad de Enfermedad de Creutzfeltd-JakobCreutzfeltd-Jakob(enfermedades por priones)(enfermedades por priones)

ENFERMEDADES ENFERMEDADES DESMIELINIZANTESDESMIELINIZANTES

Enfermedades desmielinizantesEnfermedades desmielinizantesdel SNCdel SNC

Esclerosis múltipleEsclerosis múltiple Mielinolisis pontina centralMielinolisis pontina central Enfermedad de Marchiafava-BignamiEnfermedad de Marchiafava-Bignami

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple Esclerosis diseminada (UK), esclerosis Esclerosis diseminada (UK), esclerosis

en placas (FRA).en placas (FRA). Enfermedad crónica y desmielinizante Enfermedad crónica y desmielinizante

primaria del sistema nervioso central.primaria del sistema nervioso central. Comienza en los adultos jóvenes.Comienza en los adultos jóvenes.

Patológicamente se caracteriza por la Patológicamente se caracteriza por la afectación de la sustancia blanca de afectación de la sustancia blanca de múltiples áreas del SNC donde se múltiples áreas del SNC donde se produce inflamación, desmielinización y produce inflamación, desmielinización y esclerosis. esclerosis.

Esclerosis MultipleEsclerosis MultiplePATOGÉNESISPATOGÉNESIS Predisposicion genetica + factor ambiental (viral?) Tendencia familiar (40% gemelos homocigotos) Riesgo mayor en hemisferio norte

Proceso autoimnmune.Proceso autoimnmune. Primariamente mediada por células T.Primariamente mediada por células T. Organo blanco: Vaina de mielina de los axones del Organo blanco: Vaina de mielina de los axones del

SNC. SNC. Desmielinización focalizada, en placas.Desmielinización focalizada, en placas. Sustancia blanca profunda: alrededor de los Sustancia blanca profunda: alrededor de los

ventrículos.ventrículos. Varios estadios de las placasVarios estadios de las placas

Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleCARACTERÍSTICAS CARACTERÍSTICAS

CLÍNICASCLÍNICAS

Areas de desmielinización producen enlentecimiento o bloqueo de conducción.

Los síntomas dependen de la extensión del defecto de conducción y de su localización.

Síntomas más comunes: debilidad muscular y trastornos sensitivos.

20% trastornos visuales : neuritis óptica retrobulbar

15% ataxia.

Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleCURSO CLÍNICO CURSO CLÍNICO

Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleLÍQUIDO CEREBROESPINALLÍQUIDO CEREBROESPINAL

Proteína básica de mielina: Proteína básica de mielina: Destrucción de placas de mielina. 30% de Destrucción de placas de mielina. 30% de

la mielina del SNC es proteína básica. Al la mielina del SNC es proteína básica. Al destruirse, se libera al LCR, proporcional al destruirse, se libera al LCR, proporcional al daño. daño.

Se eleva durante las 2 semanas (50-90%)Se eleva durante las 2 semanas (50-90%)

Síntesis de IgG intratecalmente: Síntesis de IgG intratecalmente: Bandas oligoclonalesBandas oligoclonales

Resonancia Magnética NuclearResonancia Magnética NuclearCriterios:Criterios:

Presencia de lesiones adyacentes a los ventrículosPresencia de lesiones adyacentes a los ventrículos Una lesión infratentorialUna lesión infratentorial Lesiones mayores de 5 mmLesiones mayores de 5 mm

Tres componentes esenciales:Tres componentes esenciales: Diseminación en el tiempo y en el espacioDiseminación en el tiempo y en el espacio La exclusión de otras condiciones que puedan causar La exclusión de otras condiciones que puedan causar

cuadros similarescuadros similares

Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleTERAPIATERAPIA Terapia sintomática: Terapia sintomática:

Fatiga, espasticidad, trastornos conductuales, Fatiga, espasticidad, trastornos conductuales, paroxismales, dolorosos, disfunción vesical y paroxismales, dolorosos, disfunción vesical y cerebelosa.cerebelosa.

Tratamiento de la crisis agudaTratamiento de la crisis aguda– Esteroides parenteral: Esteroides parenteral:

metilprednisolona 1 gr/dia/3-5 diasmetilprednisolona 1 gr/dia/3-5 dias Tratamiento para reducir numero de Tratamiento para reducir numero de

ataquesataques Interferon beta 1a o 1bInterferon beta 1a o 1b

Mielinolisis Pontina Central

1959: Adams, Victor y Mancall1959: Adams, Victor y Mancall Enfermedad caracterizada por la Enfermedad caracterizada por la

destrucción simétrica de las vainas de destrucción simétrica de las vainas de mielina en la base del puentemielina en la base del puente..

Antecedente de hiponatremia, correción Antecedente de hiponatremia, correción rápida de los niveles séricos de sodio.rápida de los niveles séricos de sodio.

Asociación: Alcoholismo crónico y Asociación: Alcoholismo crónico y desnutrición, Hiponatremia por desnutrición, Hiponatremia por deshidratación secundaria a vómitos, diarrea, deshidratación secundaria a vómitos, diarrea, terapia diurética; por sobrehidratación, terapia diurética; por sobrehidratación, ingesta compulsiva de agua.ingesta compulsiva de agua.

Mielinolisis Pontina Central

Mielinolisis Pontina Central Cuadro clínico: Desde estado asintomático hasta el Cuadro clínico: Desde estado asintomático hasta el

coma.coma. Síntomas aparecen 2-3 días después de la rápida Síntomas aparecen 2-3 días después de la rápida

corrección del sodio.corrección del sodio. Disartria, mutismo, anormalidades conductuales, Disartria, mutismo, anormalidades conductuales,

oftalmoparesia, parálisis bulbar y pseudobulbar, oftalmoparesia, parálisis bulbar y pseudobulbar, hiperreflexiahiperreflexia

Curso rápido, muerte en días o semanas.Curso rápido, muerte en días o semanas. Mielinolisis extrapontina en 10%Mielinolisis extrapontina en 10%

ataxia, conducta irregular, defectos en los campos ataxia, conducta irregular, defectos en los campos visuales, trastornos del movimiento.visuales, trastornos del movimiento.

Enfermedad de Marchiafava-bignamiEnfermedad de Marchiafava-bignami

1903: Descrita por Marchiafava-Bignami.1903: Descrita por Marchiafava-Bignami. Degeneración primaria del cuerpo calloso, Degeneración primaria del cuerpo calloso,

caracterizado por alteración del estado caracterizado por alteración del estado mental, convulsiones y signos neurológicos mental, convulsiones y signos neurológicos multifocales.multifocales.

Desmielinización del cuerpo calloso sin Desmielinización del cuerpo calloso sin inflamación, luego afecta a otras áreas.inflamación, luego afecta a otras áreas.

Causa: Desconocida. Vino rojo. Alcohol, Causa: Desconocida. Vino rojo. Alcohol, desnutrición.desnutrición.

Enfermedad de Marchiafava-bignamiEnfermedad de Marchiafava-bignami

Síntomas y signos: Inicio Síntomas y signos: Inicio insidioso. Mixtura de signos insidioso. Mixtura de signos difusos y focales: Demencia, difusos y focales: Demencia, pérdida de la memoria, pérdida de la memoria, confusión, manía, paranoia, confusión, manía, paranoia, estados delusionales. estados delusionales. Raramente apatía y Raramente apatía y depresión.depresión.

Diagnóstico: La TAC y RMN Diagnóstico: La TAC y RMN cerebral muestra las cerebral muestra las lesiones desmielinizantes.lesiones desmielinizantes.

Curso: Progresión lenta que Curso: Progresión lenta que lleva a la muerte en 3-6 lleva a la muerte en 3-6 años.años.

DESORDENES DESORDENES NEUROCUTANEOSNEUROCUTANEOS

Desordenes NeurocutaneosDesordenes Neurocutaneos

NEUROFIBROMATOSISNEUROFIBROMATOSIS– Tipo I (Von Recklinghausen) y IITipo I (Von Recklinghausen) y II

ESCLEROSIS TUBEROSAESCLEROSIS TUBEROSA– BournevilleBourneville

ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINALANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL– Sturge-Weber-DimitriSturge-Weber-Dimitri

NEUROFIBROMATOSISNEUROFIBROMATOSIS Autosómico dominanteAutosómico dominante Expresión clinica variableExpresión clinica variable 100% penetrancia100% penetrancia Estructuras involucradas derivan Estructuras involucradas derivan

embriologica-mente de la cresta embriologica-mente de la cresta neural (piel y SN)neural (piel y SN)

Alto riesgo de neoplasiasAlto riesgo de neoplasias

NEUROFIBROMATOSIS TIPO INEUROFIBROMATOSIS TIPO I ClásicoClásico Cromosoma 17Cromosoma 17 Manchas Manchas café-au-lait café-au-lait

((6 o mas, 1.5 cm de 6 o mas, 1.5 cm de diametro)diametro)

NeurofibromasNeurofibromas Nodulos de Lisch (irisNodulos de Lisch (iris))

NEUROFIBROMATOSIS TIPO IINEUROFIBROMATOSIS TIPO II Autosómico dominanteAutosómico dominante Cromosoma 22Cromosoma 22 Neurinomas del acústico bilateralNeurinomas del acústico bilateral

– Tinnitus unilateral, hemiataxia, vértigo, Tinnitus unilateral, hemiataxia, vértigo, sordera, paresia del VIIsordera, paresia del VII

Esclerosis TuberosaEsclerosis Tuberosa Autosómica dominanteAutosómica dominante Cromosoma 9Cromosoma 9 Nodulos duros, Nodulos duros,

calcificados en el calcificados en el cerebro, cerebro, periventricularesperiventriculares

Retardo mentalRetardo mental ConvulsionesConvulsiones Adenomas sebaceosAdenomas sebaceos

Esclerosis TuberosaEsclerosis Tuberosa

Facomas o lesiones retinianasFacomas o lesiones retinianasManchas hipopigmentadas en pielManchas hipopigmentadas en pielManchas en “piel de cerdo” Manchas en “piel de cerdo” (Shagreen)(Shagreen)

Sindrome de Sturge-weberSindrome de Sturge-weber