neumonía intersticial - anatomía patológica especial

NEUMONÍA INTERSTICIAL Briseño García Alejandra V.

INTERSTICIO PULMONAR

Tejido conectivo que forma la estructura y soporte de los alveolos

NEUMONÍA INTERSTICIAL

∙Son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos causada por inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio

∙Pérdida progresiva de las unidades alveolocapilares originando insuficienciarespiratoria

ETIOLOGÍAY

CLASIFICACIÓN

PATOGENIA

∙No se conocen los mecanismos exactos desde la lesión hasta la fibrosis

HISTOPATOLOGÍA

∙GranulomatosaAccumulación de LcT, macrofagos y celulas epitelioides organizadas en estructuras de nidos (granulomas) en el parenquima pulmonar. Avanzan y generan fibrosis – El paciente no presenta alteraciónes pulmonares

∙Inflamación y fibrosisComienza con una lesión epitelial que induce la inflamación y cronicamente forma fibrosis intersticialSus pautas histopatológicas son:

Neumonía intersticial ordinaria

Neumonia intersticial inespecífica

Bronquiolitis respiratoria

Neumonia intersticial linfocitica

Neumonia organizativa

Lesion alveolar difusa (aguda u organizativa)

Neumonía intersticial descamativa

SINTOMATOLOGÍA

∙Disnea∙Sibilancias – Poco frecuente∙Dolor torácico – Raro

∙Astenia∙Adinamia∙Pérdida de peso

DIAGNÓSTICO

∙Exploración físicaSibilancias/estertores basales al final de la inspiraciónCianosis, acropaquia (dedos en palillo de tambor)

∙LaboratorioAnticuerpos antinucleares, antiinmunoglobulinas e inmunocomplejos circundantes

∙Radiografía de tórax∙TAC

∙Neumonía intersticialno específica

∙Pruebas de función pulmonarEspirometría y volúmenes pulmonares (patrón restrictivo con ↓ CPT,CFR y VR)Gasometría arterial

∙Datos histopatológicos

BIOPSIA

NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL

∙Hallazgos histopatológicos

Fibrosis con panal de abejaFocos de fibroblastos diseminados con distribucion en parchesLesiones heterogeneasDano subpleuralInflamación (leve-moderada) linfocitos, celulas plasmaticas e histiocitos con depositodenso de colagena y focos de fibroblastos diseminados

NEUMONÍA INTERSTICIALINESPECÍFICA

∙Hallazgos hisptopatológicos

Inflamación intersticial cronica con linfocitos y algunas celulas plasmaticasLesiones en parches Tejido conectivo homogeneo

∙Celular: Engrosamiento de septos alveolares por inflamación∙Fibrosante: Predomina la fibrosis densa o laxa

BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

∙Relacionada con el tabaco

∙Hallazgos histopatológicosCambios son en parches y tienen una distribucion bronquiolocentricaAcumulos de macrofagos con pigmento de color cafeVía aérea con leve fibrosisSeptos alveolares periblonquiales engrosados

NEUMONÍA INTERSTICIALLINFOCÍTICA

∙Hallazgos histopatológicosInfiltración del intersticio por linfocitos y células plasmáticas en septos alveolaresFormación de folículos linfoides

NEUMONÍA INTERSTICIALORGANIZADA

∙Hallazgos histopatológicosPólipos de tejido de granulación en los bronquiolos respiratorios y en los conductosalveolaresLos septos alveolares estan engrosados por infiltrado inflamatorio crónicoArquitectura pulmonar preservada

NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA

∙Mortalidad de más del 50%

∙Hallazgos histopatológicos

∙Fase exudativa muestra edema, membranas hialinas, inflamacion intersticial aguda∙Fase de organizacion muestra fibrosis organizada, principalmente dentro de losseptos alveolares

Trombos son comunes en las arteriolas pulmonares de pequeno y mediano calibre

NEUMONÍA INTERSTICIALDESCAMATIVA

∙¨Neumonía macrófago alveolar¨

∙Hallazgos histopatológicosExtensa acumulación de macrófagos pigmentados y escasas células epitelialesdescamativas en los espacios alveolares

TRATAMIENTO

∙Glucocorticoides → Suprimir la alveolitis Índice de éxito bajo

∙Prednisona es 0.5 a 1 mg/kg por via oral c/24 X 4a12 semanas∙Se vuelve a evaluar y si mejora se baja la dosis de 0.25 a 0.5 mg/kg por via oral∙Metotrexato, colchicina, penicilamina y ciclosporina

∙Muchos casos son crónicos e irreversibles a pesar del tratamiento descrito por lo que se debe considerar la posibilidad de un transplante de pulmón

Objetivo: Eliminar la causa, cuando se conoce, y su identificacion precoz, asi como la supresion agresiva del proceso inflamatorio agudo y cronico, reduciendo así el dano pulmonar posterior

Tratar hipoxemia → Oxígeno suplementario

BIBLIOGRAFÍA

∙https://es.slideshare.net/residenciact/patologia-del-intersticio-pulmonar∙www.archbronconeumol.org/es/neumonias-intersticiales.../S0300289611700618/∙www.hgm.salud.gob.mx/descargas/pdf/area_medica/neumo/guias10/nueve.pdf∙Harrison: Principios de Medicina Interna, 14ª Edición. McGraw-Hill Interamericana de España 1998∙Farreras-Rozman: Medicina Interna, 14ª Edición. Ediciones HarcourtS.A. 2000.