medula osea

HEMATOPOYESIS NORMAL

• Desde el cuarto mes de vida se realiza en la médula ósea.

• A los 18 años esta limitada a vértebras, costillas, esternón, cráneo, pelvis y epífisis proximales de humero y fémur.

• Ante demandas, la médula ósea amarilla y otros tejidos (hígado – bazo) pueden volver a tener función hematopoyética

BIOPSIA

MIELOGRAMA CITOMETRIA DE FLUJO

NEOPLASIAS EN LA MEDULA OSEA

NEOPLASIAS PRIMARIAS Y METASTASICAS.

QUE ES UNA LEUCEMIA?• Compromiso y crecimiento de una neoplasia

hematolinfoide en la médula ósea.

• LEUCEMIA AGUDA• Células tumorales inmaduras

BLASTOS.

• LEUCEMIA CRONICA• Células tumorales maduras:

Linfocitos

Granulocitos

Celulas Eritroides

LEUCEMIA AGUDA

Proliferación de >20% de blastos en sangre periférica o

en médula ósea.

• Las células neoplásicas (blastos) se acumulan en la médula

ósea y suprimen el normal crecimiento de las células

hematopoyéticas.

FALLA MEDULAR

» ANEMIA, LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA.

• CONTEO LEUCOCITARIO VARIABLE

• LEUCOCITOSIS 70%

• LEUCOPENIA 20%

• ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA

LEUCEMIA AGUDAPRESENTACION

CUADRO CLINICOComienzo brusco y rápido.

1. Síntomas derivados de la FALLA MEDULAR

– ANEMIA: Fatiga y Palidez

– LEUCOPENIA: Fiebre debida a Infecciones oportunistas

por hongos y bacterias.

– TROMBOCITOPENIA: Sangrado en piel y mucosas.

2. Manifestaciones secundarias a INFILTRACION TUMORAL

– Linfadenopatía y organomegalia.

– Dolor óseo (espontáneo y a la palpación) por infiltración perióstica.

L.A.PUEDEN

SER

LEUCEMIALINFOIDE

AGUDA

LEUCEMIAMIELOIDE

AGUDA

PARA LASDOS APLICAN

EL MISMOCRITERIO

DIAGNOSTICOY LAS MISMAS

MANIFESTACIONESCLINICAS

NEOPLASIAS LINFOIDES DE CELULAS PRECURSORAS

LINFOMA LINFOBLASTICO /LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

• Célula tumoral: Linfoblasto (linfocito inmaduro).

• Compromiso medular:

LEUCEMIA

• Masa, con compromiso medular nulo o mínimo :

LINFOMA

• 85% son neoplasias originadas en linfocitos B.

• Las originadas en linfocitos T y las originadas en

linfocitos B son indistinguibles morfológicamente

REQUIEREN INMUNOTIPIFICACIÓN

LINFOMA LINFOBLASTICO /LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

ORIGINADAS EN CELULAS BB

• Niños (promedio 4 años)

– 75% casos en niños menores de 6 años

• 80% casos cursan como leucemias agudas

• 20% casos cursan como linfomas linfoblásticos

• Signos y síntomas de falla medular.

• Infiltración neoplásica de otros órganos.

– Afección del S.N.C.

• Vomito, cefalea y parálisis.

– Ganglios, hígado, bazo y gónadas.

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA BB

• En niños: Buen pronostico

Curación hasta el 70%

• Factores de mal pronóstico

– Edad menor a 2 años o mayor a 10 años.

– Recuento leucocítico elevado al momento del

diagnóstico.

– Alteraciones genéticas específicas.

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA BB

• Se presentan en su mayoría como linfomas

– Constituyen 65-75% de linfomas infantiles.

• Desde niños hasta adultos jóvenes (15-20 años).

• Masas mediastinales de crecimiento rápido.

• Puede evolucionar a formas leucémicas.

ORIGINADAS EN CELULAS TT

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

• 80-85% originadas en linfocitos B

• 15% originadas en linfocitos T

LINFOMA LINFOBLASTICO

• 85-90% originadas en linfocitos T

• 10% originadas en linfocitos B

LINFOBLASTOSLINFOBLASTOS

• LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

• Células mieloides inmaduras

• DESORDENES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS

• Células mieloides maduras, bien diferenciadas

• SINDROMES MIELODISPLASICOS

• Células mieloides con maduración anómala

NEOPLASIAS MIELOIDES

NEOPLASIAS MIELOIDES

ORIGEN en células progenitoras de la línea

mieloide (producen los eritrocitos,

granulocitos, plaquetas o monocitos).

Característica común para todas

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

• Célula Tumoral: Mieloblasto

(células precursoras inmaduras de la línea mieloide).

• Adultos (promedio 60 años).

– 20% de las leucemias en niños.

• Mas frecuentes que las Leucemias Linfoides Agudas!

• Manifestaciones clínicas de Falla Medular

• Menor incidencia de infiltración a otros tejidos (incluso

S.N.C.) que la L.L.A.

• Alteraciones genéticas relacionadas con el pronóstico.

• Puede aparecer posterior a un síndrome mielo-displásico.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

CLASIFICACION O.M.S.

• Inmunofenotipo.

• CITOMETRIA DE FLUJO.

• Genética

• Morfología.

• Coloraciones de histoquímica.

CLASIFICACION O.M.S

• L.M.A. con alteraciones genéticas

recurrentes

• L.M.A. con displasia multilinaje.

• L.M.A. secundaria a terapia

• L.M.A. sin otras caracterizaciones

• L.M.A. sin otras caracterizaciones.

CLASIFICACION O.M.S.

M0 LMA Sin Diferenciación

M1 LMA Mínima Diferenciación

M2 LMA Con Diferenciación (más frecuente)

M3 Leucemia Promielocítica Aguda

M4 Leucemia Mielomonocítica Aguda

M5 Leucemia Monocítica Aguda

M6 Eritroleucemia

M7 Leucemia Megacarioblástica

MIELOBLASTOSMIELOBLASTOSMIELOBLASTOSMIELOBLASTOS

DESORDENES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS

• NEOPLASIA capaz de dar origen a varias

líneas celulares MADURAS!!

HEMATOPOYESIS AUMENTADA, TUMORAL

• Producción excesiva de todas las líneas

celulares mieloides.

• Adultos mayores (5a. a 7a. decada)

• Inicio lento, manifestaciones clínicas inespecíficas.

• Hepato-Esplenomegalia

» Atrapamiento de celulas

» Hematopoyesis extramedular

» Infiltración tumoral.

CLINICA

• Fase final de “agotamiento”

– fibrosis medular y citopenias.

• Posibilidad de evolucionar a una

LEUCEMIA AGUDA.

• Adquisición de alteraciones genéticas adicionales

• Pérdida de la capacidad de maduración celular

• Disminución de la respuesta al tratamiento

CLINICA

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

• Más común de los DMPC

• Incremento del número de células de la línea

granulocítica

• Esplenomegalia severa.

• Síntomas inespecíficos.

• Evolución inicialmente lenta (fase crónica).

• SANGRE PERIFERICA.

• Leucocitosis > de 50.000/mm3 a expensas de

granulocitos

• Basofilia y eosinofilia.

• Trombocitosis.

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

• FASE ACELERADA• Incremento de la proliferación de la línea

granulocítica, con signos de falla medular.

• Disminución de la respuesta al tratamiento.

• TRANSFORMACIÓN BLASTICA• BLASTOS >20%

• Infiltración a ganglios linfáticos, piel, tejidos blandos y SNC.

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

TRATAMIENTO

POLICITEMIA VERA

• Hematopoyesis aumentada.

• Incremento de la masa de eritrocitos en

sangre.

FLUJO SANGUINEO

ANORMAL

POLICITEMIA VERA

• Síntomas relacionados al aumento de G.R.

– Aspecto congestivo.– Cefalea, mareo, trastornos gastrointestinales

– Hiperviscosidad con flujo sanguíneo anormal.

• Trombosis e infartos.

• Hemorragias (T.G.I.)

• Sobrevida promedio 10 años.

• Evolucion final a fase de citopenias

– mielofibrosis con metaplasia mieloide.

• 2% evolucionan a Leucemia Mieloide Aguda.

POLICITEMIA VERA

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

• Es el menos común de los S.M.C.

• Incremento en el conteo plaquetario.

• RECUENTOS DE PLAQUETAS >600.000 / mm3.

• Principales manifestaciones clínicas:

• TROMBOSIS Y HEMORRAGIA.

• Sobrevida promedio 15 años.

MIELOFIBROSIS IDIOPATICA CRONICA

Fibrosis medular temprana

• Supresión de la hematopoyesis normal.

• Extensa hematopoyesis extramedular.

Esplenomegalias severas.

• Anemia y conteos variables de plaquetas y

leucocitos.

• Transformación a L.M.A.: 5-20% de los casos.

• Sobrevida promedio 1 – 5 años.

• Muerte por falla medular

MIELOFIBROSIS IDIOPATICA CRONICA

SINDROMES MIELODISPLASICOS

• Desórdenes MONOCLONALES

• Mantienen la capacidad de producir eritrocitos,

granulocitos y plaquetas, pero con una

maduración inadecuada.

• Hematopoyesis ineficaz

• Riesgo alto de desarrollar

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.

• Síntomas escasos y poco específicos.

– ANEMIA

– Infecciones y hemorragias.

• Pacientes mayores de 50 años.

• Espontáneos o post-quimioterapia y/o radioterapia

• No se observa organomegalia

SINDROMES MIELODISPLASICOS

SINDROMES MIELODISPLASICOS

• Médula ósea hipercelular.

• Sangre Periférica con pancitopenia o bicitopenia.

– Anemia macrocítica.

– Cambios cuantitativos y cualitativos DISPLASIA

en células mieloides maduras e inmaduras.

apoptosisCélula anormal