inmunodeficiencia común variable
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Casos clínicos
Servicio de Clínica Médica
Presentación del caso: Censi Ma. PaulaDiscusión: Costantini Ma. Soledad
Caso Clínico
• Mujer de 70 años ingresa derivada de consultorio externo por presentar de un mes de evolución cuadro caracterizado por fiebre asociada a tos seca y pérdida de peso de 4 Kg .
• Agrega días previos a su ingreso episodios de hemoptisis y astenia marcada.
Caso Clínico
• Antecedentes Personales:
1- Sinusitis crónica de un año de evolución por lo que realizó múltiples tratamientos antibióticos (último esquema hace un mes). Estudios ambulatorios: Baciloscopía negativa – Esputo cocos gram positivos – TAC tórax nódulo pulmonar apical derecho.2- Nodulectomía mamaria hace 27 años.
• Antecedentes familiares: No refiere
• Medicación habitual: prednisona 10 mg/día – losartan 50 mg/día – omeprazol 20 mg/día
Caso Clínico
Caso Clínico
• Exámen físico
Signos vitales-Frecuencia respiratoria: 25 ciclos/min -Temperatura: 38°C -Frecuencia cardiaca: 100 lat/min-Tensión arterial: 120/85 mmhg-Saturación de O2 (21%): 94%
Aparato Respiratorio: Rales crepitantes bibasales a predominio campo pulmonar derecho.
Resto del examen sin alteraciones.
Caso Clínico
• Análisis de laboratorioDía 1
Hemoglobina (g/dl) 8.4
Leucocitos (cél/mm3) 7180 (96N-3L)
Plaquetas (cél/mm3) 200000
VES (mm/hora) 116
Glicemia (mg/dl) 85
Creatinina (mg/dl) 1,36
TGO (UI/l) 30
TGP (UI/l) 32
Bilirrubina Total (mg/dl)
1,54
GGT (UI/l) 143
PCR (mg/dl) 40
Procalcitonina (ng/ml) 3.86
- Sedimento urinario sin alteraciones.
Caso Clínico
• Exámenes complementarios
Radiografía de tórax
Caso ClínicoTAC macizo facial
Caso Clínico
Caso Clínico Tac de tórax (23/12)
Caso Clínico
Caso Clínico
Caso Clínico
Caso Clínico
Caso Clínico• EvoluciónAl ingreso se interpreta el cuadro como Sepsis a punto de partida de neumonía bilateral adquirida en la comunidad.
Comienza tratamiento antibiótico empírico con Piperacilina/Tazobactam 4,5g/6hs + Vancomicina 1g/12hs
A las 48 hs de su ingreso se presenta estable clínicamente pero con persistencia de los registros febriles.
Intercurre con leucopenia progresiva hasta hacerse neutropenia severa al 6 to día del ingreso.
Día 3 Día 6
Hemoglobina (g/dl)
9 7,8
Leucocitos (cél/mm3)
2810 (88N-7L)
500 (36N)
Plaquetas (cél/mm3)
210000 250000
VES (mm/hora) 145
Glicemia (mg/dl)
Creatinina (mg/dl)
0,7
29/12 Urocultivo negativo
29/12 Hemocultivos:
Streptococo Pneumoniae sensible a
Penicilina CIM 1.5
HIV negativo
Caso Clínico
Caso Clínico• Evolución
• Se interconsulta a servicio de hematología para evaluación y estudio de la
bicitopenia.
Se realiza Medulograma: Ausencia de serie mieloide. Agranulocitosis.
• Hematología recomienda suspender la mayor cantidad de medicación posible, ya
que interpretan que podría estar relacionado a neutropenia por drogas.
• Se comienza con meprednisona 20 mg/día, Filgastrin 300 mg/día, complejo B y ácido
fólico.
• Se rota antibioticoterapia a Ampicilina 2g/6hs.
Caso Clínico
• Evolución
ALBÚMINA 2.34 (3.7 Y 4.8)Alfa 1 globulina 0.44 (0.14 A 0.35)Alfa 2 globulina 0.30 (0.14 Y 0.35) Beta globulina 0.76 (0.56-0.9) GAMMA GLOB 0.32 (0.84-1.36)PROT TOTALES 4.7 (6.1-7.9)Albúmina 49.8 (53-68)Alfa 1 globulina 9.4 (2-5)Alfa 2 globulina 17.9 (7-11) Beta globulina 16 (8-13) GAMMA GLOB 6.8 (12-19)
C3, C5 ANCA C-P: Negativos
• Al octavo día de internación se recibe el resultado del proteinograma por
electroforesis, anticuerpos y complemento sérico.
Inmunoglobulinas específicas:
Ig G 420 (700-1600)Ig A 39 (70-400)Ig M 36 (40-420)Ig E (pendiente)Ig D (pendiente)
Caso Clínico
• Evolución
Se interconsulta con servicio de inmunología y se indica dosaje de: •Ac ANTI-SARAMPION• Ac ANTI- PAROTIDITIS•Ac ANTI-ESTREPTOCOCO PNEUMONIAE •Ac ANTI-TOXOIDE TETÁNICO
Caso Clínico
• Tratamiento
- Gammaglobulina 30g endovenoso única dosis.
Discusión
• Se discute el caso de una paciente de 70 años que presenta un
cuadro de un año de evolución de infecciones de vías aéreas
superiores a repetición, que ingresa por sepsis por
Streptococo pneumoniae a punto de partida de neumonía
bilateral adquirida en la comunidad con la intercurrencia de
neutropenia febril e inmunodeficiencia.
• Al ingreso se le solicitaron anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos, patrón difuso citoplasmático (ANCA-c) y patrón
perinuclear (ANCA -p) sospechando enfermedad
inmunológica.
• Más precisamente Granulomatosis de Wegener.
• Enfermedad sistémica que afecta vasos de
mediano y pequeño calibre (capilares y vénulas)
en los que la lesión más característica son los
granulomas intra y extravascular.
Granulomatosis de Wegener
• En el 95% por afección de vía respiratoria superior (rinitis - sinusitis).
En el 85% el pulmón se ve afectado en forma de infiltrados
pulmonares cavitados bilaterales y no migratorios.
• En las determinaciones analíticas se presenta: VES aumentada,
leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia (Ig A).
• La presencia de ANCA - c tiene una especificidad de 95% y sensibilidad
de 85%.
• Por lo tanto, en nuestra paciente descartamos la granulomatosis de
Wegener ya que dichos anticuerpos fueron negativos.
• Como parte de la analítica de ingreso que se le solicitó a la
paciente fue el proteinograma por electroforesis que mostró
descenso de Alfa 1 globulina 0.44 (0.14 A 0.35) - Alfa 2 globulina
0.30 (0.14 Y 0.35) - Beta globulina 0.76 (0.56-0.9) – Gamma
globulina 0.32 (0.84-1.36 )
Inmunoglobulinas especificas
Ig A 39Ig M 36Ig G 420
• Inmunodeficiencias
Inmunodeficiencias
Inmunodeficiencias Secundarias Inmunodeficiencias Primarias
Enfermedades infecciosas (HIV) Combinadas
Desnutrición Predominantemente de anticuerpos
Traumatismos Asociadas a otras alteraciones
Cirugía Deficiencias de complemento
Drogas inmunosupresoras Deficiencia de fagocitos
Esplenectomía
Definición
• Se caracteriza por la insuficiencia de los niveles séricos de
inmunoglobulinas (Igs), reducción de la respuesta a antígenos
específicos y mayor incidencia de infecciones recurrentes.
Inmunodeficiencia común variable
Patogenia
• El defecto responsable está localizado en la fase terminal de la maduración del linfocito B, y afecta la producción de anticuerpos producidos por las células plasmáticas.
• La alteración es generalmente intrínseca a la población de células B aunque en algunos casos la función regulatoria de las células T puede estar afectada.
• Se han encontrado mutaciones de 5 genes como son: TACI (Transmembrana activator and CAML interactor) o TNFRSF13B (tumor necrosis factor receptor superfamily, member 13B), ICOS (Inducible T-cell cos timulator) BAFF-R (B cell activating factor receptor), BAFF (B cell activating factor) (tumor necrosis factor receptor superfamily member 13C), CD19,2 y recientemente en MSH5.
Blancas-Galicia L, et al. Inmunodeficiencia común variable. Rev Invest Clin 2010; 62 (6): 577-582J Immunol 2009; 183:7569-7575
Manifestaciones Clínicas
•Infecciones de vías aéreas superiores e inferiores•Haemophilus Influenzae, Streptococcus pneumoniae,
Moraxella Catarrhalis, Staphylococcus aureus.•Infecciones urinarias•Diarrea Crónica (Giardia Lamblia)
Infecciones Recurrentes
•20 % Artritis reumatoide, anemia hemolítica, trombocitopenia, neutropenia, vitiligo.
• Enfermedad gastrointestinal, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria.
Fenómenos Autoinmunes
• Linfomas•Carcinoma Gástrico•Melanoma
Enfermedades Malignas
Tratamiento
• El tratamiento de elección es la restitución con gammaglobulina humana
intravenosa o intramuscular. Dosis de mantenimiento entre 200 y 350 mg/kg peso
cada 21 días.
• La terapia con gammaglobulina intravenosa (GGIV) en pacientes con IDCV
disminuye significativamente la incidencia de neumonías, admisiones
hospitalarias por infecciones y previene la enfermedad pulmonar crónica.
Utilización de gammaglobulina humanaen el tratamiento de la inmunodeficienciacomún variableJavier de Gracia, Montserrat Vendrell, Luisa Guarnera, Rafael Vidal,Marc Miravitlles, Cristina Mayordomo y Ferran MorellServicios de Neumología y Digestivo. Hospital General Universitaria Valld’Hebron. Barcelona.
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