glo me rulo nefritis
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VA N E S S A L I N G S A L A Z A R
GLOMERULONEFRITIS
GLOMERULONEFRITIS
• Es un proceso de etiología inmunitaria en las que hay inflamación de los glomérulos.• La inflamación glomerular
puede causar lesiones en cualquiera de los tres componentes principales de los glomérulos: membrana basal, mesangio o endotelio capilar.
CLASIFICACIÓN
• Lesión glomerular es el resultado de una enfermedad confinada al gloméruloPRIMARIA
• Las lesiones glomerulares pueden aparecer en una diversidad de trastornos sistémicos y heredofamiliares (diabetes, síndrome de Alport).
SECUNDARIA
CLASIFICACIÓN SEGÚN SU EVOLUCIÓN
A. AGUDA: Transitoria con recuperación de la función renal.
B. RAPIDAMENTE EVOLUTIVA: Caída de la función renal.
C. CRÓNICA: Evolución hacia la insuficiencia renal, con lesiones histológicas de fibrosis y esclerosis
CLASIFICACIÓN GENERAL
• Síndrome nefrítico• GN postinfecciosa• GN proliferativa mesangial difusa• Nefropatia por IgA (Berger)• Púrpura de Henoch-Schönlein• GN rápidamente progresiva (GNRP)• GN antimembrana basal glomerular• GN con semilunas mediada por complejos inmunes• GNRP sin depósitos inmunes• Síndrome nefrótico• Enfermedad por cambios mínimos• GN focal• GN membranosa• GN membranoproliferativa• Glomerulonefritis secundarias• Lupus eritematoso sistémico (LES)• Nefropatía diabética
TEORIAS DE LA LESIÓN
El antigeno entra por diferentes circunstancias y se deposita en el glomérulo
El antígeno entra a nivel sistémico y el anticuerpo lo localiza en la sangre
Una bacteria o un germen desnaturaliza la MBG
INMUNOPATOGENIA
La gran mayoría de las enfermedades
glomerulares de mecanismo inmunológico se asocian al depósito de
anticuerpos dentro del glomérulo
En la respuesta inmunológica adecuada los inmunocomplejos se
eliminan de la circulación por el sistema
reticuloendotelial hepatoesplénico.
Complejos de tamaño intermedio:
Respuesta inmunológica pobre por ser el antígeno “poco antigénico”
Anticuerpo poco específico: Ig A
Tamaño pequeño del determinante
antigénico
Respuesta inmunológica aguda por Ig distintas de Ig
M
Defecto del sistema reticuloendotelial
GLOMERULONEFRITIS Y EL COMPLEMENTO
Via clasica
• Ac-Ag, hay cooperatividad entre regiones Fc de Ig
Via alterna (PC3BD)
• Produce GN membranoproliferativa tipo II
• Hay consumo de C3, pero no de C4
Cualquiera de las dos vías activa la C3 convertasa. Hasta ese punto no haydaño glomerular. Hay consumo del complemento, pero los niveles de C3 y C4 solo bajan si el consumo es mayor que la producción.
• C3b activa la fagocitosis de los polimorfonucleares• C3a y C5a activan la quimiotaxis de los polimorfonucleares• C5-C9 causan lisis celular
Los PMN liberan enzimas hidrolíticas, causando lesion celular a nivel endotelial, mesangial y de MB.
• El complejo AgAc activa la cascada de la coagulación a traves del factor Hageman
Cuando la MB es lesionada por la secuencia efectora (C5-C9) por los PNM atraídos por C3a y C5a, cantidades variables de fibrinógeno pueden pasar por la capsula de Bowman, donde provocan la proliferacióndel epitelio, constituyendo una semiluna epitelial.
La semiluna epitelial puede todavia revertir si el daño cesa
El fibrinógeno se transforma en fibrina se inicia una cicatrización que acaba transformando las semilunas epiteliales en fibrosas, irreversibles.
GLOMERULONEFRITIS ENDOCAPILAR AGUDA
• . Se caracteriza por un aumento del número de
células del ovillo glomerular sin cambios en la membrana basal.
La hipercelularidad se debe a la proliferación de células residentes e infiltración de células
inflamatorias
La enfermedad es causada por
inmunocomplejos (antígeno-anticuerpo)
de capacidad nefritogénica
GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA
I.Bacterianas
• Endocarditis bacteriana• CAV• Sepsis
I. Virales
• Hepatitis• CMV-EB• Rubeola• Sarampión
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA
Mecanismos de nefritogenicidad en la glomerulonefritis postestreptococica
• Inmunidad humoral• Complejos inmunes (circulantes, in situ)• Captación y fijación de plasmina en el
glomérulo• Reactividad autoinmune
(neuraminidasa, fijación de Fc IgG a estreptococo)
• Activacion del complemento (via alterna, via de la manosa)
• Inmunidad celular• Infiltración de linfocitos T, macrógafos• Citocinas proinflamatorias (Il-6, TNF-α)
ANTÍGENOS NEFRITOGÉNICOS
Impétigo
• Se identifican los tipos M 47, 49, 55, 2, 60 y 57
• Se manifiesta entre 2 y 6 semanas luego de la infección de la piel
Faringitis
• Tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12
• Entre 1 y 3 semanas después de la faringitis
• GAPDH receptor de plasmina asociado a nefritis• Exotoxina catiónica
pirogénica B del estreptococo y su zimógeno precursor
INMUNIDAD CELULAR
La infiltración de monocitos se facilia por efecto quimiotactico y MIF de citocinas.
La ciclosporina A y la activacion de suero antimacrófago, evita o reduce la proteinuria
La infiltración celular del riñon se facilita por las moleculas de adhesión celular. En las primeras semanas de GNAPE hay eumento del ICAM-1 Y LFA-1
• TNF-α• IL-1 IL-6• PAF• IL-8 TGF-β• PF4
CITOCINAS
• Primeras semanas elevado el factor reumatoide-Ig G 30-40%
• ANCA• Sialidasa elimina el acido
sialico de la Ig y esta modificación es autoantigénica.
AUTOINMUNIDAD Y
NEURAMINIDASA
EPIDEMIOLOGÍA
Afecta a niños menores de 2 a
14 años
En paises industrializados comun en edad
adulta
Mayor frecuencia en
varones
40% familiares que conviven
con enf.
La faringe, amigdalas y piel son las zonas mas frecuentes
ETIOPATOGENIA
Se asocia con la infección por estreptococo β- hemolítico del grupo A (cepas 12 y 99)
Su estructura presenta diversos Ag que pieden inducir la formacion de IC que al depositarse producen lesión
Moléculas como la proteína M actúa como superantígeno induciendo las células T autorreactivas con liberación de mediadores inflamatorios
CUADRO CLINICO
Nefritis aguda Hematuria (30%)
Descenso transitorio de
C3 del complemento
Cilindros eritrocitarios y
dismorfico, piuria
Edema palpebral y de
miembros inferiores
(90%)
HTA (75%)
Insuficiencia renal oligurica
Cefalea, anorexia
Malestar general, dolor
lumbar
DIAGNOSTICO • Positivos (10 – 70)% de los casos • Sedimento nefritico:• Microhematuria• Leucocitos• Cilindruria• Proteinuria no selectiva
Cultivo
• 30 % de confirmacion • >250 unidadesConcentracion ASTO
• 70% de confirmacion Anti – DNAsa
• 40% de confirmacion Anticuerpos contra hialuronidasa
Antiestreptoquinasa
Complemento serico
• Enfermedad crónica• Anemia normocítica-normocrómica• ↑ úrea-creatinina• Hipercalemia-hiponatremia• ↑PCR
• Pruebas de laboratorio• Hemograma • Ionograma• Inmunológicas• Proteinas totales y parciales
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES
Nefritis lupica
Crioglobulinemia esencial y asociada a hepatitis
Nefropatia por IgA (Wegener)
Enfermedad anti-membrana
basalVasculitis Endocarditis
bacteriana
PATOLOGIA
• Hipercelularidad del ovillo glomerular• Proliferacion endocapilar difusa
• Infiltracion leucocitaria (neutrofilos, monocitos – macrofagos)
• Depositos granulares de IgG y C3 en pared capilar y mesangioInmunofluorescencia
• Depositos nodulares grandes fuera de la MBG, denominadas jorobas (humps).
Microscopio electronico
CUANDO REALIZAR BIOPSIA
• Niveles bajos de C3 por mas de 12 semanas• Debuta con falla renal y no cede con Tx• Microhematuria <6meses• Sospecha de enf. sistémica
BIOPSIA RENAL
Microscopia electrónicaMicroscopía óptica
LeucocitosNeutrofilosMacrofagosCel. EndotelialesPlaquetas
InmunoflorescenciaC3 Ig MIg G
COMPLICACIONES
• Edema pulmonar agudo• Encefalopatía hipertensiva• Falla renal aguda• Insuficiencia cardiaca
TRATAMIENTO
• Dieta sin sal, control de liquido, farmacos antihipertensivos (nifedipino sublingual, hidralacina parenteral o diazoxido)
Regulacion de HTA
• Oxigeno, diureticos de asa, morfina, torniquete rotatorio.
Edema pulmonar
• 1 dosis unica de 1,2 millones de unidades de penicilina benzatinica I.M o fenoximetilpenicilina oral. En caso de alergica a penicilina damos eritromicina
Antibioticos
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