ganglios basales, enfermedad de huntington y parkinson

Ganglios basalesSon un conjunto de masas de sustancia gris situadas dentro de cada hemisferio cerebral.

• Cuerpo estriado

• Núcleo amigdalino

• Claustro

Cuerpo estriado

• Está dividido por una banda de fibras nerviosas, la cápsula interna, formándose el núcleo caudado y el núcleo lenticular.

• Núcleo caudado

La superficie lateral del núcleo está relacionada con la cápsula interna, que la separa del núcleo lenticular.

• Núcleo lenticular

Es una masa de sustancia gris en forma de cuña dirigida lateralmente y cuya punta está dirigida medialmente.

Núcleo lenticular

• El núcleo lenticular se relaciona con la cápsulaexterna que lo separa una fina capa de sustanciagris: el claustro.

• Una lámina vertical de sustancia blanca divide elnúcleo en una porción más lateral (el putamen) y unaporción más clara y más interior (globo pálido).

Núcleo amigdalino

Influye en la respuesta del organismo a los cambiosambientales por ejemplo:

• Sensación de miedo

• Frecuencia cardiaca

• Presión arterial

• Frecuencia respiratoria

Núcleo amigdalino

Sustancia negra y núcleos subtalámicos

• Las neuronas de la sustancia negra son dopaminérgicas einhibidoras y tienen muchas conexiones con el cuerpo estriado.

• Las neuronas de los núcleos subtalámicos son glutaminérgicas yexcitadoras, tienen muchas conexiones con el globo pálido y lasustancia negra.

Claustro• Es una fina lámina de sustancia gris que está separada

del núcleo lenticular por la cápsula externa. Lateral alclaustro se encuentra la sustancia blanca subcortical de laínsula.

Sustancias neurotransmisoras

• Dopamina

• GABA

• Ach

• También existen vías del glutamato quesuministran la mayor parte de las señalesexcitadoras para equilibrar la cantidad deseñales inhibidoras

Conexiones del cuerpo estriado

Fibras aferentes

• Fibras corticoestriadas

• Fibras talamoestriadas

• Fibras nigroestriadas

• Fibras estriadas del tronco cerebral

Fibras eferentes

• Fibras estriatopalidales

• Fibras estratonígricas

Conexiones del globo pálido

Fibras aferentes

• Fibras estriatopalidales

Fibras eferentes

• Fibras palidofugales

a) asa lenticular

b) fascículo lenticular

c) fibras palidotegmentarias

d) fibras palidosubtalámicas

Función de los ganglios basales en la ejecución de los patrones de actividad motora: el circuito del putamen

• Funcionamiento vinculado al sistema corticoespinal con objeto de controlar los patrones complejos de la actividad motora.

Vías nerviosas del circuito del putamen

• Vías encargadas de ejecutar los patrones aprendidos delmovimiento.

Control cognitivo de los patrones motores

Conocimiento o cognición serefiere a los procesos depensamiento del encéfalo,que emplean las señalessensitivas llegadas al cerebromás la información yaalmacenada en la memoria.

Ejemplo:

1. Dar la espalda

2. Correr

3. Trepar un árbol

Por lo tanto el control cognitivo de la actividad motoradetermina a nivel subconsciente cuales son los patrones demovimiento que deben reunirse para alcanzar un objetivo.

Modificación de la secuencia de movimientos

• 1. Determinar la velocidad a la que va a realizarse su ejecución

• 2. Controlar la amplitud que va a adquirir

Las lesiones de la corteza parietal posterior producen incapacidad de percibir objetos con precisión.

• La Enfermedad de Huntington (EH) afecta a todas las razas, con una incidencia de 4-7/100.000 habitantes en los países occidentales, siendo mucho más baja en individuos de raza negra, orientales y finlandeses. Hay, sin embargo, grupos con mayor incidencia en la región de Zulia (NO de Venezuela, junto al lago Maracaibo), en la isla de Tasmania (Sur de Australia) y en Moray Firth (estuario en el mar del Norte, al NE de Escocia).

• los síntomas pueden aparecer antes, lo habitual es que la enfermedad de Huntington aparezca entre los 30 y los 50 años.

• Esa es la forma más común de esta afección, no obstante, un pequeño número de casos aparece en la niñez o la adolescencia, con una sintomatología parecida a la enfermedad de Parkinson.

• causada por un defecto genético en el cromosoma N.° 4. El defecto hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo que se supone que debe ser. Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 28 veces, pero en una persona con la enfermedad de Huntington, se repite de 36 a 120 veces.

• (EH) es un proceso neurodegenerativo que afecta fundamentalmente

• estriado, provocando trastornos motores (corea, rigidez), cognitivos y psiquiátricos de carácter progresivo, fundamentalmente en la edad adulta.

• Se hereda con carácter autosómico dominante debido a una mutación en el gen de la huntingtina (Htt), proteína de función desconocida.

• La mutación consiste en un aumento del número de tripletes CAG que codifican para una secuencia de poliglutamina en el N-terminal de la Htt.

• La degeneración sucede principalmente en células de ganglios basales, en especial en el núcleo caudado y en el globo pálido alterando funciones motoras; también afecta la corteza cerebral la cual controla el pensamiento, la percepción y la memoria.

• Así pues, la degeneración más importante tiene lugar en el estriado, lo que conduce a la corea y en segundo lugar, en el cortex cerebral, lo que es causante de la demencia.

• Si uno de sus padres tiene la enfermedad de Huntington, usted tiene un 50% de probabilidad de heredar el gen para dicha enfermedad. Si usted hereda el gen de sus padres, desarrollará la enfermedad en algún momento de su vida y se la puede transmitir a su vez a sus hijos.

• Cabe señalar, no obstante, que la gravedad de la corea de Huntington no afecta por igual a todas las personas, ya que como se mencionaba con anterioridad, dependerá de la cantidad de copias o repeticiones CAG que presente el afectado. A menos repeticiones más lentamente progresará la enfermedad y también aparecerá más tarde en la vida. Y a más repeticiones, obviamente, justo lo contrario.

• La única arma para prevenir esta enfermedad consiste en someterse a una asesoría genética cuando existan antecedentes familiares de corea de Huntington, y con más motivo cuando se esté pensando en tener hijos.

• Atrofia llamativa del núcleo caudado y putamen

• Globo pálido atrofiado de forma secundaria y los ventrículos laterales y el tercer ventrículo dilatado

• Perdida importante de neuronas estiatales

• Putamen es afectado en estadios tardíos

• Cambios anatomopatologicosse desarrollan en dirección medial a lateral.

• Núcleo Accumbens– mejor preservado

Depreción

Alteraciones de la personalidad

• Perdida de memoria

• Conducta impulsiva

• Malhumor

• Antisocial

• Estallidosemocionales

Sx tempranos

• Falta de iniciativa

• Baja espontaneidad

• Baja concentracion

• inquietud

• SECRETARIA DE SALUD. Se cree que en México existen alrededor de 8,000 personas con enfermedad de Huntington. Las estadísticas exactas son difíciles de obtener, no sólo porque en nuestro país no se cuenta con la infraestructura para llevar a cabo censos en este tipo de enfermedades, sino porque la enfermedad es difícil de diagnosticar y muchas personas optan por esconder a sus familiares con EH. Debido a que la enfermedad de Huntington es hereditaria y muchas veces se ha catalogado como una enfermedad mental, los familiares han negado su existencia a través de generaciones.