enfermedad de ebstein

Wilhelm Ebstein, en 1866, describio la

válvula tricúspide deformada y con tejido

desplazado en la cavidad ventricular

derecha como hallazgo de autopsia en un

paciente de 19 años que presentaba

disnea y palpitaciones desde la infancia.

Es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza por el adosamiento de los velos valvulares al endocardio ventricular derecho, que da como resultado una “Auriculizacion” del VD.

Provoca dilatación

del VD, por la

anomalía y por

insuficiencia

tricúspidea; también

se acompaña por un

defecto septal en

cerca de dos de cada

tres casos.

Es muy variable

Maligno: cianosis progresiva y muerte

temprana en los primeros días o meses.

O puede ser hallazgo de necropsia en sujeto

durante la séptima década de la vida.

Sin ser grave puede manifestarse en la

infancia o adolescencia con cianosis, fatiga,

cardiomegalia, trastornos del ritmo y arritmias

en Sx de Wolff-Parkinson-White.

Puede o no ser Cianótica.

Auscultación : ritmo de 3,4 o 5 tiempos,

por III y IV ruido y amplio desdoblamiento

de I y II.

Pulso yugular de carácter normal

Ondas P de alto voltaje, con dominio positivo en D Precordiales Derechas (V1-2)

Complejos qR (V1-3 o V4) Aumento de la duración de P relacionado con la

dilatación de la AD. Trastorno del ritmo: taquicardia paroxística

auricular o fibrilación auricular. Extrasistolia auricular o ventricular y alguna veces

taquicardia nodal con disociación AV.

Muy variable.Cardiomegalia con silueta

“globosa” que puede ser discreta o muy acentuada por la dilatación de la AD.

Vascularidad pulmonar se correlaciona con el grado de cianosis, acianoticostrama normal, cianosis flujo disminuido.

Pronostico variable, la cianosis augura mal

pronostico.

La muerte generalmente ocurre por

insaturacion arterial o arritmias.

Arritmias problema en acianoticas.

Tx Quirúrgico sin buenos resultados, consiste en una plicatura longitudinal de la porción atrializada del VD, desinsertar e implantar valvas anterior y posterior al anillo tricuspideo y reforzarlo con un anillo protésico.