disfunció muscular en malalties respiratòriesrespiratoris i perifèrics, i baixa capacitat...
Post on 08-Jul-2020
5 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
Dra. Ester Marco, MD, PhD.Medicina Física y Rehabilitación.
Hospital del Mar. Parc de Salut MAR. Barcelona.Institut d’Investigacions Mèdiques Hospital del Mar.
1. Introducció
2. Record de la Fisiologia muscular i respiratòria
3. Record de l’Anatomia dels músculs respiratoris i perifèrics
4. Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
5. Fàrmacs i Disfunció Muscular
6. Reflexions finals i Punts Claus
Contingut
1. Introducció
2. Record de la Fisiologia muscular i respiratòria
3. Record de l’Anatomia dels músculs respiratoris i perifèrics
4. Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
5. Fàrmacs i Disfunció Muscular
6. Reflexions finals i Punts Claus
Contingut
Els músculs estriats són els elements contràctils que proporcionen funcions
fisiològiques:
- Moviment
- Generació de fluxe aeri i sanguini
Introducció
Essencial per a l’intercanvi de gasos
El sistema cardiorespiratori i el múscul
Malgrat que qualsevol alteració de la funció muscular pot repercutir en la
realització de les AVD, la interacció entre els sistemes cardiorespiratori i
musculesquelètic no es té gaire en compte
Canvis en la funciórespiratòria
Alteració muscular respiratòria i perifèrica
(a distància)
El sistema cardiorespiratori i el múscul
Introducció
1. Introducció
2. Record de la Fisiologia muscular i respiratòria
3. Record de l’Anatomia dels músculs respiratoris i perifèrics
4. Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
5. Fàrmacs i Disfunció Muscular
6. Reflexions finals i Punts Claus
Contingut
DISFUNCIÓ MUSCULAR:
Alteració de la força i/o la resistència dels músculs perifèrics i respiratoris;
les seves manifestacions clíniques són la DEBILITAT i la FATIGA
MUSCULARForça Resistència
Fisiologia muscular
• FORÇA:
• RESISTÈNCIA:
Capacitat per a desenvolupar un
esforç breu i màxim
Densitat capil·larPredomini de fibres tipus IActivitat enzimàtica…(propietats aeròbiques)
Massa muscularProporció de fibres II (metabolisme anaerobi)
Capacitat de mantenir una
contracció submàxima en el temps
Fisiologia muscular
DISFUNCIÓ MUSCULAR:
Alteració de la força i/o la resistència dels músculs perifèrics i respiratoris;
les seves manifestacions clíniques són la DEBILITAT i la FATIGA
MUSCULARForça Resistència
DEBILITAT MUSCULAR:
• Condició relativament estable
• Mesures terapèutiques a llarg termini:
• Entrenament
• Intervenció nutricional
FATIGA MUSCULAR:
• Disfunció temporal que millora amb
el repós
La debilitat i la fatiga poden presentar-se simultàniament ja que un músculdèbil es fatiga més fàcilment
Fisiologia muscular
Musculatura perifèrica
+Diafragma
Fibres musculars
Fisiologia muscular
Resistents a la Fatiga
Tipus IMúscul ‘Vermell’
Contracció lenta i sostinguda
Las fibres resistents a la fatiga podranrealitzar esforços sostinguts de baixa
intensitat
Fibres musculars
Fisiologia muscular
Resistents a la Fatiga
Tipus IMúscul ‘Vermell’
Contracció lenta i sostinguda
Fibres muscularsTipus II
Múscul ‘Blanc’Contracció ràpida
Sensibles a la Fatiga
Tipus IIb
Tipus IIaGlicolisi lentaResistents a la fatiga
Fisiologia muscular
Resistents a la Fatiga
Tipus IMúscul ‘Vermell’
Contracció lenta i sostinguda
Fibres muscularsTipus II
Múscul ‘Blanc’Contracció ràpida
Sensibles a la Fatiga
Fisiologia muscular
1. Introducció
2. Record de la Fisiologia muscular i respiratòria
3. Record de l’Anatomia dels músculs respiratoris i perifèrics
4. Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
5. Fàrmacs i Disfunció Muscular
6. Reflexions finals i Punts Claus
Contingut
Músculs respiratoris
Tràquea
Inspiració:L’aire entre dins dels pulmons
Expansió delspulmons
Contracció dels músculspectorals menors
Contracciódels músculsintercostals
Contracció i descens del diafragma
Quan els músculs respiratoris es CONTRAUEN, es produeix un gradient de pressió alveolar-medi ambient que permet que l’aire entri dins dels pulmons
Tràquea
Espiració:L’aire surt dels pulmons
Quan els músculs respiratoris es RELAXEN, l’aire surt del sistema respiratori
Relaxació i elevació del diafragma
Relaxació dels músculspectorals menors
Relaxaciódels músculsintercostals
Contracciódels pulmons
Quan es requereix un esforç addicionalper a exhalar l’aire, es contrauen elsmúsculs espiratoris i s’incrementa elgradient de pressió.
Músculs respiratoris
• Diafragma• Intercostals externs• Intercostals paraesternals (porciócondroesternal dels intercostals interns)• Accesoris a la inspiració
Músculs respiratoris
Músculs inspiratoris
Intercostals paraesternals(porció del ms intercostal intern)
Intercostalsexterns
Principal múscul inspiratori, sobretoten individus sans i en repós
Diafragma
EscalensEsternocleidomastoideu Dorsal ample
La majoria dels músculs de la regió del coll, cintura escapular i regió superior del tòrax
participen durant la inspiració en circumstàncies especials
Músculs accesoris a la inspiració
Músculs respiratoris
Transvers
Oblicus majori menor
Recte anteriorIntercostals interns
Músculs espiratoris
Músculs respiratoris
Músculs perifèrics
• Membres superiors:
Més implicats en les activitats de vida diària i tasques quotidianes
• Membres inferiors:
Imprescindibles per a la deambulació
La seva alteració condiciona la participació en activitats lúdiques i laborals
DeltoidesBíceps braquial
Quàdriceps
1. Introducció
2. Record de la Fisiologia muscular i respiratòria
3. Record de l’Anatomia dels músculs respiratoris i perifèrics
4. Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
5. Fàrmacs i Disfunció Muscular
6. Reflexions finals i Punts Claus
Contingut
Gea J, et al. 2012.
Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
• MPOC: Malaltia prevalent caracteritzada per una obstrucció crònica i
poc reversible del fluxe aeri causada fonamentalment pel tabac
• A nivell pulmonar:• destrucció i remodelament de la via aèria i del parèmquima pulmonar
• hiperinflació
• increment de la resistència de la via aèria
• hipoxèmia i/o hipercàpnia
Disfunció muscular en la MPOC
Existeixen altres “òrgans diana”
MPOC
Disfunció muscular en la MPOC
… amb conseqüències sistèmiques
• Repercusió extrapulmonar:• malnutrició
• disfunció muscular
• osteoporosi
• altres anormalitats: sang, renal, sistema nerviós
MALALTIA PULMONARSISTÈMICA I
CRÒNICA
Disfunció muscular a la MPOC
MPOC
• La Disfunción Muscular és la manifestació extrapulmonar més estudiada
en la MPOC
• Inclou anormalitats en la força i/o resistència de músculs respiratoris i
perifèrics
• Origen multifactorial on hi ha factors locals i sistèmics capaços de
modificar el fenotip i la funció muscular
Disfunció muscular RESPIRATÒRIA
Disfunció muscular PERIFÈRICA
Disfunció muscular en la MPOC
• La disfunció muscular respiratòria és molt freqüent en pacients amb MPOC,
sobretot en estadis evolucionats
Disfunció muscular RESPIRATÒRIA
Disfunció muscular en la MPOC
PImax (%pred)
18016014012010080604020
FEV
1 (%
pred
)
140
120
100
80
60
40
20
0
Tlim (seg)
1400120010008006004002000
FEV
1 (%
pred
)
120
100
80
60
40
20
0
La Disfunció Muscular Inspiratòria és conseqüència sobretot dels canvis en la
funció pulmonar:
• Atrapament d’aire que genera hiperinsuflació pulmonar
• Increment de la resistència de la via aèria
• Alteració de la relació V/Q
Disfunció muscular RESPIRATÒRIA
Disfunció muscular en la MPOC
Disfunció muscular RESPIRATÒRIA
Disfunció muscular en la MPOC
La DMR és conseqüència dels canvis en la funció pulmonar:
• Atrapament d’aire que genera hiperinsuflació pulmonar
• Increment de la resistència de la via aèria
• Alteració de la relació V/Q
Disfunció muscular en la MPOC
HIPERINFLACIÓ PULMONAR: Impacte important en la relació longitud –tensió del diafragma i els músculs intercostals:
• S’altera la longitud òptima per a generar força (diafragma més curt / intercostals més llargs)• El diafragma costal i crural perden la seva acció sumatòria i es converteixen en músculs fisiològicament independents
Pulmóhiperinsuflat
Pulmónormal
La DMR és conseqüència dels canvis en la funció pulmonar:
• Atrapament d’aire que genera hiperinsuflació pulmonar
• Increment de la resistència de la via aèria
• Alteració de la relació V/Q
Disfunció muscular en la MPOC
↑↑↑ RESISTÈNCIA DE LA VIA AÈRIA
+
ALTERACIÓ EN LA RELACIÓ V/Q
=
Desequilibri entre el subministrament i les
demandes d’oxígen a nivell muscular
Disfunció muscular en la MPOC
Efectes deleteris
InflamacióEstrés oxidatiu
Alteracions nutricióEfectes del tabac
Fàrmacs
Efectes adaptatius
HiperinflacióCanvis de longitud
Disfunció muscular en la MPOC
Efectes adaptatius
HiperinflacióCanvis de longitud
Efectes deleteris
InflamacióEstrés oxidatiu
Alteracions nutricióEfectes del tabac
Fàrmacs CANVIS EN EL FENOTIP DELS MÚSCULS RESPIRATORIS
+
• ∆ fibres musculars tipus I (metabolisme aerobi)• ∆ densitat capil·lar i mitocondrial• Escurçament de la sarcòmera (per restaurar parcialment la longitud òptima de contracció)
• Signes de miopatia• Canvis en l’expressió de citokines locals• Desequilibri proteïc• Estrés oxidatiu
Disfunció muscular PERIFÈRICA
• El múscul perifèric està implicat en múltiples activitats i tasques habituals
• En la MPOC, hi ha una disminució de la força i resistència muscular que
contribueix a la baixa tolerància a l’exercici
• La causa principal de la disfunció muscular perifèrica sembla ser el
DECONDICIONAMENT per la reducció de les activitats de la vida diària
Disfunció muscular en la MPOC
Principal argument: Canvis reversibles amb l’entrenament
Alguns canvis irreversibles suggereixenque hi ha altres factors implicats
Disfunció muscular PERIFÈRICA
Disfunció muscular en la MPOC
Disfunció muscular PERIFÈRICA
Disfunció muscular en la MPOC
• El QUÀDRICEPS és el múscul més estudiat
• Resultats: • Atròfia muscular • Balanç proteïc negatiu• Pèrdua dels components aeròbics (% fibres musculars tipus I, densitatmitocondrial, contingut de mioglobina, activitat enzimàtica…)
REDUCCIÓ DE LA FORÇA I/O LA RESISTÈNCIA MUSCULAR
• Consum d’oxígen ineficient• Més estrés oxidatiu que afectaria a proteïnes essencials per a l’estructura i el metabolisme muscular• Dany muscular associat a defectes en el procés de regeneraciómuscular
Disfunció muscular PERIFÈRICA
Disfunció muscular en la MPOC
• Els canvis en els músculs de la cintura escapular i de membres superiors
són menys dramàtics
• Són músculs menys exposats a la reducció de les activitats i fins i tot, la
seva activitat pot estar augmentada (al suportar càrregues ventilatòries
altes)
• Estudis en el DELTOIDES i el BÍCEPS BRAQUIAL mostren coexistència de
fibres normals, atròfiques i hipertròfiques, preservant la proporció de fibres
musculars (tipus I / tipus II) i l’activitat enzimàtica
Disfunció muscular en la MPOC
• Les EXACERBACIONS AGUDES contribueixen a la progressió de la
MPOC i el deteriorament de la funció muscular
• Increment de l’activitat inflamatòria NO afecta només al pulmó
• Pèrdua de massa muscular
• Reducció de l’activitat durant l’exacerbació afecta negativament a
la funció muscular dels membres inferiors
• La disfunció muscular ha demostrat ser un factor de risc independent per a
les exacerbacions
Gea J, et al. 2012.
Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
Disfunció muscular en Deformitats Toràciques
• ESCOLIOSI (desviació lateral + rotació vertebral) pot comportar deformitats
en la caixa toràcica
• Altres manifestacions: dolor, alteracions ventilatòries, debilitat de músculs
respiratoris i perifèrics, i baixa capacitat d’exercici
• El decondicionament sembla ser la causa principal de la disfunció muscular
(però també s’ha descrit estrés oxidatiu local)
• Implicació en les opcions terapèutiques:
• Entrenament muscular (+ important)
• Cirúrgia no sembla millorar la funció muscular
• Ventilació mecànica no invasiva pot ser útil per a millorar la
ventilació i l’intercanvi de gasos en fases molt avançades
Disfunció muscular en pacients crítics
• Molts factors poden contribuir a la debilitat muscular del pacient crític
inflamació sistèmica - sepsis - fracàs multiorgànic - malnutrició -
fàrmacs - mala posició - diselectrolèmies - ventilació mecànica
• Neuropaties axonals i desmielinitzants
• Defectes en la unió neuromuscular
• Miopaties agudes
• La disfunció muscular és molt relevant en el pacient crític:
• El weaning serà més complexe
• Requereix rehabilitació intensiva
Disfunció muscular en Càncer de Pulmó
• La CAQUÈXIA és una síndrome metabòlica caracteritzada per pèrdua de
massa muscular
• Anorèxia + caquèxia indueixen balanç proteïc negatiu i atròfia muscular
Debilitat muscular• Factors que contribueixen a la disfunció muscular:
• ↑ gluconeogènesi• ↓ síntesi de proteïnes• ↑ citokines inflamatòries i estrés oxidatiu• fàrmacs antineoplàsics
• La pèrdua de múscul perifèric és característica en pacients amb càncer(fins i tot en pacients amb normopes)
• La disfunció muscular és factor de risc de mal pronòstic i predictor de
toxicitat al tractament amb antineoplàsics
1. Introducció
2. Record de la Fisiologia muscular i respiratòria
3. Record de l’Anatomia dels músculs respiratoris i perifèrics
4. Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
5. Fàrmacs i Disfunció Muscular
6. Reflexions finals i Punts Claus
Contingut
Fàrmacs i Disfunció Muscular
• Corticoïds
• Anticolinèrgics
• �-blocadors
• Inhibidors dels canals de Calci
• Estatines
• Diurètics
• Inhibidors de la 5-fosfodiesterasa
• Corticoïds
• Anticolinèrgics
• �-blocadors
• Inhibidors dels canals de Calci
• Estatines
• Diurètics
• Inhibidors de la 5-fosfodiesterasa
• Altes dosis: Miopatia aguda caracteritzada per debilitat muscular que afecta a diferents grups musculars
• Administració de corticoids a llarg termini: Miopatia crònica caracteritzada per debilitatmuscular en músculs proximals (cintura escapular, pèlvica i tronc)
Fàrmacs i Disfunció Muscular
• Corticoïds
• Anticolinèrgics
• �-blocadors
• Inhibidors dels canals de Calci
• Estatines
• Diurètics
• Inhibidors de la 5-fosfodiesterasa
• Utilitzats com a broncodilatadors
• Produeixen relaxació del múscul llís
• Efectes en el múscul esquelètic és
irrellevant a les dosis estàndars.
• Altes dosis: disminuir la contracció del
diafragma i el temps de reacció muscular
Fàrmacs i Disfunció Muscular
• Corticoïds
• Anticolinèrgics
• �-blocadors
• Inhibidors dels canals de Calci
• Estatines
• Diurètics
• Inhibidors de la 5-fosfodiesterasa
• Utilitzats en alteracions cardiovasculars
(HTA, cardiopatia isquèmica)
• Disminueixen la contracció miocàrdica
• No semblen reduir la força muscular,
però han demostrat ser facilitadors de la
fatiga muscular
Fàrmacs i Disfunció Muscular
• Corticoïds
• Anticolinèrgics
• �-blocadors
• Inhibidors dels canals de Calci
• Estatines
• Diurètics
• Inhibidors de la 5-fosfodiesterasa
• Utilitzats en pacients respiratoris amb
comorbiditat cardiovascular (HTA,
cardiopatia isquèmica)
• Efecte inotròpic negatiu en el miocardi
• No s’ha demostrat disminució en la
contracció de la fibra muscular perifèrica
• Podria tenir una influència negativa en
el procés de remodelament dels músculs
respiratoris
Fàrmacs i Disfunció Muscular
• Corticoïds
• Anticolinèrgics
• �-blocadors
• Inhibidors dels canals de Calci
• Estatines
• Diurètics
• Inhibidors de la 5-fosfodiesterasa
• Principal efecte indesitjat: MIOPATIA
caracteritzada per rabdomiolisi i dolor
muscular
• Habitualment s’inicia en braços i cuixes
• Alguns fàrmacs utilitzats en les
reaguditzacions (p.e. macròlids) poden
interactuar amb les estatines i empitjorar
aquests seus efectes
Fàrmacs i Disfunció Muscular
• Corticoïds
• Anticolinèrgics
• �-blocadors
• Inhibidors dels canals de Calci
• Estatines
• Diurètics
• Inhibidors de la 5-fosfodiesterasa
• Poden produir DISELECTROLÈMIES
• Les alteracions en els nivells de Na+,
K+, Cl- i altres ions poden disminuir la
contracció muscular i augmentar la fatiga
Fàrmacs i Disfunció Muscular
• Corticoïds
• Anticolinèrgics
• �-blocadors
• Inhibidors dels canals de Calci
• Estatines
• Diurètics
• Inhibidors de la 5-fosfodiesterasa
• Utilitzats en la hipertensió pulmonar i la
disfunció erèctil
• Relaxació del múscul llís i vasodilatació
• Inhibeix els efectes musculars de la
insulina, podent produir fatiga muscular
• Estudis en models animals, poden
disminuir el dany muscular en distròfies
musculars
1. Introducció
2. Record de la Fisiologia muscular i respiratòria
3. Record de l’Anatomia dels músculs respiratoris i perifèrics
4. Disfunció muscular en Malalties Respiratòries
5. Fàrmacs i Disfunció Muscular
6. Reflexions finals i Punts Claus
Contingut
Perspectives
• Raons per pensar que en els propers anys millorarà el coneixement en els
mecanismes i l’abordatge terapèutic de la disfunció muscular en les
malalties respiratòries
• Inclou la generalització dels programes de REHABILITACIÓ PULMONAR
(ús encara molt limitat malgrat la recomanació de les GPC)
• En especial, l’entrenament muscular té efectes beneficiosos en la funció
muscular, tolerància a l’exercici, qualitat de vida, reducció de les
exacerbacions i mortalitat
• No tots els pacients amb MPOC responen a l’entrenament (sobretot en
els estadis més avançats de la malaltia)
Perspectives
ALTRES ESTRATÈGIES TERAPÈUTIQUES
• Entrenament associat amb Ventilació Mecànica No Invasiva
• Intervenció nutricional i utilització de fàrmacs amb propietats anabòliques,
anti-inflamatòries i antioxidants
o Anabolitzants
o Antiinflamatoris
o Antioxidants
o Altres
o Anabolitzants
o Antiinflamatoris
o Antioxidants
o Altres
• Suplements nutricionals, testosterona i altres
anabolitzants tenen efecte en la massa muscular,
força muscular i qualitat de vida
• Grelina (secretagoga de l’hormona del creixement)
• Factors de creixement
Perspectives
NOVES ESTRATÈGIES TERAPÈTIQUES
• Entrenament amb Ventilació Mecànica No Invasiva
• Intervenció nutricional i utilització de fàrmacs amb propietats anabòliques,
anti-inflamatòries i antioxidants
o Anabolitzants
o Antiinflamatoris
o Antioxidants
o Altres
Han d’utilitzar-se amb prudència donat que algunes
citokines proinflamatòries tenen efectes duals en el
múscul:
• Poden produir dany muscular i disminuir la contracció
• Necessàries per al creixement i regeneració muscular
Perspectives
NOVES ESTRATÈGIES TERAPÈTIQUES
• Entrenament amb Ventilació Mecànica No Invasiva
• Intervenció nutricional i utilització de fàrmacs amb propietats anabòliques,
anti-inflamatòries i antioxidants
o Anabolitzants
o Antiinflamatoris
o Antioxidants
o Altres
• N-acetil-cisteïna
• Vitamina E
• α-Tocoferol
Perspectives
NOVES ESTRATÈGIES TERAPÈTIQUES
• Entrenament amb Ventilació Mecànica No Invasiva
• Intervenció nutricional i utilització de fàrmacs amb propietats anabòliques,
anti-inflamatòries i antioxidants
o Anabolitzants
o Antiinflamatoris
o Antioxidants
o Altres
• Inhibidors de l’enzima convertidora de l’angiotensina
han demostrat prevenir la caquèxia i millorar la força
muscular
• El sensibilitzadors del Calci (Levosimendan) utilitzats
per a millorar la contractilitat cardiaca, han demostrat
augmentar també la contractilitat del diafragma
LEVOSIMENDAN (fàrmac sensibilitzador del calci) pot prevenir la fatiga diafragmàtica
• Fàrmac utilitzat en alguns contextes per a millorar la contractiliat miocàrdicaen pacients amb IC• Millora l’eficiència neuromuscular del múscul, estimulant l’eficiènciacontràctil dels miofilaments• Rang terapèutic ample• Efectes secundaris són poc freqüents• Permet l’administració oral i endovenosa
• Obra una nova perspectiva en el maneig de la DISFUNCIÓ MUSCULAR
Doorduin J et al. Am J Respir Crit Care Med 2012.
Perspectives
Conclusions
• La Disfunció Muscular és freqüent en moltes malalties respiratòries
• La Disfunció Muscular Respiratòria resulta en hipoventilació i pot conduir a
la mort; també dificulta el procés de weaning en pacients ventilats.
• La Disfunció Muscular Perifèrica resulta en limitació a l’exercici i
restriccions en la realització de moltes AVD
Gea J, et al. 2012.
Conclusions
• La disfunció muscular associada a la MPOC és probablement el resultat
d’una interacció complexa entre factors locals i sistèmics on el principal
factor és la hiperinflació pulmonar (disfunció muscular respiratòria) i el
decondicionament (disfunció muscular perifèrica)
Gea J, et al. 2012.
•Molts fàrmacs utilitzats habitualment en la clínica poden disminuir la funció
muscular
Conclusions
• Un millor ús dels programes de Rehabilitació Pulmonar, la Ventilació
Mecànica No-Invasiva, el suport nutricional i noves estratègies
farmacològiques (antioxidants, antiinflamatoris, factors de creixement i
sensibilitzadors del calci) obren noves possibilitats al tractament de la
disfunció muscular
Gea J, et al. 2012.
61
Dra. Ester MarcoEmarco@parcdesalutmar.cat
top related