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Ay mamá que me
ahogo
Patricia Febles González.
Montserrat Bosque García.
Caso clínico
Niña de 2 años y medio derivada en octubre de 2008 para estudio de
bronquitis de repetición.
Inicio de bronquitis a los 6 meses y desde
entonces, bronquitis de repetición de
predominio en invierno.
No tratamiento de base.
Inicialmente no tos nocturna ni tos con
esfuerzos.
No clínica de rinoconjuntivitis.
Antecedentes familiares
Fumador (no en casa). Alergia ácaros y epitelio de perro.
20 años. Sano
- Analítica: Hemograma normales, leucocitos 7.560/mm3 (6%
eosinófilos). IgA, IgM y IgG normales. IgE 61.
- CAP neumoalergenos: negativo.
- Rx tórax: normal.
Pruebas complementarias iniciales (antes de la derivación)
Inicio de LABA + corticoides
inhalados con buena evolución
durante los primeros meses.
Persistencia de crisis sobre todo en meses de invierno,
impresión de sibilancias inducidas por virus habituales.
A partir de los 4 años (noviembre de 2011) presenta un
empeoramiento de las crisis con aumento en frecuencia y
gravedad de las mismas.
Son cuadros de inicio brusco, no asociados a fiebre.
Empieza a presentar tos nocturna frecuente con sibilancias y
sensación de dificultad respiratoria. Tos con ejercicio.
Se añade montelukast al
tratamiento de base, sin mejoría
franca.
Se aumenta Seretide 25/250 (2-2). Se mantiene montelukast.
Imposibilidad de retirar corticoides orales.
Requiere numerosas visitas a Urgencias e ingresos hospitalarios.
En analítica de Urgencias, destaca eosinofilia de 2.680/mm3.
- Broncodilatadores nebulizados.
- Budesonida inhalada.
- Frecuentes tandas de corticoides orales.
- Analítica: hemograma normal con 330 eosinófilos/mm3. IgA, IgM y
IgG normales. Subpoblaciones linfocitarias normales. IgE 165 ().
- CAP neumoalergenos: negativo.
- Prick test neumoalergenos: negativo.
- Esputo inducido: 23% de eosinófilos.
- Espirometría con FEV1 basal 107% con aumento de 12% tras B2.
- FeNO: no valorable por mala técnica.
Revaloración de pruebas complementarias...
Omalizumab 150mg/mes
Dada la evolución tórpida del cuadro y la imposibilidad de
retirar tratamiento con corticoides orales, en agosto de 2011
se decide inicio de tratamiento con Omalizumab.
5 años
Persiste mala evolución con persistencia de crisis que
requieren ingreso hospitalario.
Espirometrías con
FEV1 alrededor del
66% con
reversibilidad del
47% tras b2
Se suspende el tratamiento por mala aceptación materna.
En mayo de 2012 se inicia tratamiento con metrotexate.
6 años
Resumen evolución y
tratamiento...
Recibe tratamiento de base escalonado según las guías:
-Corticoides inhalados + LABA a dosis crecientes.
-Antileucotrienos.
-Necesidad de corticoterapia sistémica que no se puede retirar.
-Omalizumab.
-Metrotexate.
Persiste mala evolución que requiere controles casi diarios en Cex
de Neumología.
Los padres refieren cuadros de
predominio nocturno de estridor
respiratorio, sobre todo si hay frustración
o enfados previos.
La niña se coloca de rodillas, con la cabeza en hiperextesión y
refiere que se ahoga.
Ampliación del estudio...
Fibrobroncoscopia: sugestiva de disfunción de cuerdas vocales (DCV).
Citología: eosinófilos dentro de la normalidad (previamente cultivos de
esputo con eosinofilia).
- Salbutamol inhalado
- Fluticasona 250mcg / 12h.
- Prednisolona 1 mg/kg/día por la mañana.
- Omalizumab 150mg/mes.
- Bromuro de ipratropio antes de dormir.
Se ajusta el tratamiento como asma grave eosinofílica y disfunción
de cuerdas vocales.
Terapia familiar
Persiste mala evolución con aumento en la frecuencia y gravedad de
los episodios, requiriendo ingresos hospitalarios frecuentes, incluso
en la Unidad de Cuidados Intensivos con soporte respiratorio con
ventilación mecánica no invasiva.
EEG que sugestivo de crisis comicial pero
no es concluyente.
Se inicia tto con carbamacepina.
IC Neurología
Se inicia tratamiento con diazepam y
risperidona.
IC Psiquiatría
Presenta buena respuesta inicial que permite el alta con ventilación
mecánica no invasiva en domicilio.
En diciembre de 2012 presenta una crisis grave y se ingresa en
planta para ampliar estudio y valorar evolución.
Pruebas complementarias durante el
ingreso...
- Pletismografía: normal.
- Tránsito esofagogastroduodenal: normal.
- Phmetría: normal.
- TAC pulmonar: normal.
- RM cerebral y cervical: sin hallazgos significativos.
Presenta crisis diarias con desaturación importante que requieren
personal prácticamente las 24h, por lo que se traslada a UCI-P.
Empeoramiento progresivo a pesar del tratamiento y soporte
respiratorio.
Realiza crisis con distrés respiratorio grave con insuficiencia
respiratoria hipoxémica y compromiso del estado general.
Posteriormente presenta crisis de insuficiencia respiratoria con aumento de
las secreciones que le producen sensación de ahogo por lo que tiene que ser
hospitalizada en tres ocasiones.
TRAQUEOSTOMÍA (electiva en quirófano)
Realiza sobreinfecciones respiratorias por Pseudomona y MARSA.
Se realiza fibrobroncoscopia (abril 2013) que muestra una
traqueomalacia y broncomalacia bilateral importante.
Vias aéreas inferiores muy estrechas y colapsables de todos los
bronquios segmentarios. El fibrobroncoscopio de 2.8 se queda
enclavado en bronquios intermediarios.
Actualmente...
Mejoría progresiva que permite la decanulación en julio 2014, con
buena evolución.
Tratamiento actual con:
-Omalizumab.
-Corticoterapia sistémica en disminución progresiva.
-Bromuro de ipratropio.
-Fisioterapia respiratoria.
-Logopedia.
Alta de neurología, sin tto de base.
DISFUNCIÓN DE CUERDAS
VOCALES
La disfunción de cuerdas vocales, descrita como entidad desde 1983,
es el cierre paradójico de las cuerdas vocales durante la inspiración,
induciendo disnea y estridor.
En la laringe normal las cuerdas
vocales verdaderas se separan
durante la inspiración y la
espiración, y se aproximan
durante la fonación, la deglución,
la tos y la maniobra de Valsalva.
Los síntomas pueden ser lo suficientemente importantes como para
producir sibilancias, sensación de opresión torácica, respiración
entrecortada y tos.
Habitualmente son pacientes catalogados como asmáticos y se tratan con
broncodilatadores y corticoides en dosis crecientes por la mala respuesta.
Asmáticos graves refractarios al tratamiento
Prevalencia
Factores de riesgo fisiológicos:
- Asma grave.
- Rinitis.
- Ciertas anomalías cerebrales.
- Reflujo gastroesofágico (RGE).
Factores de riesgo psicológicos:
- Estrés.
- Ansiedad.
- Trastornos psiquiátricos.
- Sobrepeso.
En pediatría, los últimos estudios
indican una mayor prevalencia en
niños grandes o adolescentes muy
autoexigentes.
Niños deportistas y la DCV se desencadena con el ejercicio.
Síntomas Habitualmente son episodios agudos, de inicio y final bruscos, con gran
variedad de signos y síntomas:
-Tos seca.
-Disnea con o sin tiraje.
-Sibilancias inspiratorias y/o espiratorias audibles en la región laríngea o en
la parte superior del tórax. En ocasiones, se transmiten a zonas y complica
el diagnóstico.
-Estridor laríngeo.
-Disfonía.
-Respiración entrecortada o superficial.
-Sensación de opresión en la garganta.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante la observación directa de
las cuerdas vocales con un rinolaringoscopio cuando el paciente
presenta los síntomas.
Diagnóstico
En sujetos sanos, las cuerdas vocales
efectúan una abducción durante la fase
inspiratoria, y una abducción ligera en la
fase espiratoria.
En pacientes con DCV, los dos tercios
anteriores de las cuerdas vocales
presentan una addución durante la
inspiración, la espiración o en ambas fases
del ciclo respiratorio formando una
pequeña apertura romboidea en la zona
posterior.
Dada la dificultad de diferenciar entre DCV y asma grave es necesario
realizar un buen diagnóstico diferencial, teniendo en cuenta que muchas
veces está asociado.
Los datos de la historia clínica más sugestivos de DCV son:
-Mayor dificultad subjetiva en la inspiración que en la espiración.
-Mínima respuesta a tratamiento antiasmático aunque sea muy agresivo.
-Aplanamiento del asa inspiratoria en la curva flujo-volumen en las
espirometrías.
-Gasometrías arteriales y pruebas de función pulmonar normales.
Tratamiento
- Valorar la exposición a agentes desencadenantes y la existencia de
enfermedad de base (encefalopatía, rinitis, RGE...) que favorezca la
DCV.
- Terapia con Heliox. Mezcla gaseosa de O2 y helio menos densa
que el aire, que reduce el flujo turbulento en la vía aérea.
- Ventilación no invasiva con presión positiva que también reduce el
flujo turbulento.
- Inducción anestésica con propofol.
- El uso de benzodiacepinas para disminuir ansiedad.
- En casos graves, se ha utilizado la toxina botulínica inyectada en la
laringe.
Episodio agudo (tto sintomático):
Equipo multidisciplinar formado por neumólogo, ORL,
psiquiatra y logopeda.
Tratamiento a largo plazo:
Para el manejo de estos pacientes, en fundamental el
aprendizaje de ejercicios respiratorios y de técnicas de
fonación.
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