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SARCOMA DE ARTERIA PULMONAR

“TROMBOEMBOLISMO PULMONAR

PARANEOPLÁSICO”

¿SÓLO O ACOMPAÑADO?

MUJER DE 45 AÑOS

No alergia a medicamentos.

No hábitos tóxicos.

Sin factores de riesgo cardiovascular.

No patología crónica ni antecedentes quirúrgicos.

Medicación habitual: anticonceptivos orales.

Situación basal: Independiente para actividades básicas de vida diaria,

funciones mentales superiores conservadas, buen soporte familiar.

Sin antecedentes familiares oncológicos

CASO CLÍNICO

HISTORIA ONCOLÓGICA

1º síntoma: dolor torácico (Dic-2011)

Radiografía de tórax: sin patología pleuroparenquimatosa.

ECG: Ritmo sinusal a 60 latidos por minuto.

Bioquímica y Hemograma sin alteraciones.

Dímero D: 300 ng/mL (0.0 – 278mg/mL).

Enero 2012: disnea a moderados esfuerzos y dolor torácico continuo.

EXAMEN FÍSICO

Estado funcional:

ECOG 0 TA: 120/80 Sat O2: 90% F. Cardíaca: 70 F. Respiratoria: 18

Auscultación cardiaca: Ruidos cardiacos rítmicos, no soplos.

Auscultación pulmonar: Disminución de ruidos respiratorios de manera

global en hemitórax derecho.

Abdomen: Simétrico, blando depresible, ruidos hidroaéreos presentes, no

dolor a palpación, no masas ni megalias.

Extremidades: Simétricas, sin edemas, no datos de trombosis periférica ni

de insuficiencia venosa.

Neurológica: Sin focalidad

Diciembre 2011 Enero 2012

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Bioquímica y hemograma: sin alteraciones.

Dímero D: 150 ng/mL (0.0 – 278 mg/mL)

Ecografía doppler extremidades inferiores: sin datos de

trombosis venosa.

Ecocardiograma: sin alteraciones estructurales ni funcionales.

AngioTC pulmonar: TEP Artéria pulmonar derecha +

infiltrados algodonosos.

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR DERECHO

INFARTOS PERIFÉRICOS

Juicio clínico:

INGRESA EN NEUMOLOGÍA

INICIA TERAPIA ANTICOAGULANTE

PLAN

EVOLUCIÓN 24.01.2012

26.02.2012

C.A 125: 101.4 U/ml (0,5-35 U/ml)

Ecografía y exploración

ginecológica: normal

Estudio PET-TC (18F-FDG):

Foco de hipermetabolismo con SUV max de 8.7 g/ml que ocupa la luz de arteria

pulmonar derecha desde los 2/3 mediales del tronco dejando aproximadamente un

espacio libre de captación de apenas 8 mm hacia la arteria pulmonar izquierda,

extendiéndose a la totalidad de rama principal derecha (foco de mayor captación).

SERVICIO DE CIRUGÍA CARDÍACA

PRUEBAS PRE-QUIRÚRGICAS

Ecocardiograma: No patología estructural ni funcional.

Doppler extremidades inferiores: No se registraron flujos patológicos.

Espirometría: Normal.

¿Trombosis paraneoplásica?

COMITÉ MULTIDISCIPLINAR DE TUMORES

CIRUGIA

Neumonectomía derecha y exéresis de masa con resección de arteria

pulmonar común derecha y proximal izquierda.

Reconstrucción de arteria pulmonar común e izquierda con conducto

con pericardio bovino.

CIRUGÍA PROGRAMADA 9 de marzo 2012

Biopsia intraoperatoria:

SARCOMA PLEOMÓRFICO DE LA CAPA ÍNTIMA

DE LA ARTERIA PULMONAR DERECHA

Hallazgos:

Masa en arteria pulmonar común con extensión a arteria pulmonar

izquierda y derecha. Se envían muestras a anatomía patológica.

RESULTADO ANÁTOMO - PATOLÓGICO

Sarcoma pleomórfico intimal con áreas de diferenciación muscular en

arteria pulmonar principal derecha.

Se extiende a ramas superior e inferior y arterias intraparenquimatosas.

Varios focos supeficiales en los bordes de resección de la arteria

pulmonar principal y arteria izquierda.

Ganglios linfáticos negativos.

REINTERVENCIÓN

30.3.12 Ampliación de márgenes

Desde tracto de salida del ventrículo derecho hasta bifurcación en

ramas lobares de arteria pulmonar izquierda.

Reconstrucción de continuidad entre el tracto de salida del VD y la Aa

pulmonar izquierda con homoinjerto pulmonar de 27 mm.

Resección Aa pulmonar izquierda implantación de homoinjerto

válvula y Aa. pulmonar.

3.4.12

RESULTADO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA

Borde quirúrgico de Aa pulmonar nativa:

Pared arterial infiltrada por sarcoma pleomórfico circunscrito a la capa íntima.

Secciones correlativas de la anterior:

Pared arterial infiltrada por sarcoma pleomórfico circunscrito a la capa íntima

.

Parche pericárdico: pared y tejido conectivo:

Sin infiltración.

Parte distal de la arteria pulmonar nativa y parche pericárdico

Ganglio de arteria pulmonar izquierda.

Homoinjerto de válvula pulmonar.

Borde de resección valvular y anillo

Sin infiltración

Consulta Oncología Médica

ECOG 1, sin complicaciones tras cirugía.

Ecocardiograma normal.

Se plantea “Adyuvancia” (R1): Doxorrubicina/Ifosfamida, 4 ciclos.

FIN: Agosto 2012

Toxicidad destacable: Emesis grado 2 e hiporexia moderada.

Revisiones periódicas: Exploración, angioTAC, ecocardiograma y analítica

JUICIO CLÍNICO:Afectación de márgenes de resección de sarcoma de arteria pulmonar. Ampliación de márgenes de resección de sarcoma de la arteria pulmonar: desde tracto de salida del ventrículo derecho hasta bifurcación

en ramas lobares de arteria pulmonar izquierda. Reconstrucción de continuidad entre el tracto de salida del ventriculo derecho y la arteria pulmonar izquierda con homoinjerto pulmonar de 27 mm.

Sarcoma pleomórfico intimal de arteria pulmonar

(R1)

ILE 63 meses

DISCUSIÓN

Los sarcomas intimales son raros. Suelen tener crecimiento intraluminal, e

histológicamente son fusocelulares de alto grado.

Por inmunohistoquímica expresan positividad para vimentina y actina, con

desmina negativa.

Cuadro clínico: disnea, dolor pleurítico, tos y hemoptisis, simulando al TEP.

Ante sospecha diagnóstica la RNM y el PET/TAC serían pruebas indicadas.

El diagnóstico definitivo se establece con el estudio histológico; la toma de

biopsias (catéteres endovasculares, con punción transtorácica guiada por TAC o

biopsia abierta).

DISCUSIÓN

La cirugía es electiva: neumonectomía con reconstrucción del tracto de salida de

la AP y la endarterectomía con bypass cardiopulmonar.

Tiene escasa capacidad de metastatizar fuera del pulmón; la diseminación suele

ser intravascular.

Su pronóstico es malo, mediana de supervivencia de 1,5 meses, que puede llegar a

10 meses con resecciones quirúrgicas completas

Se han propuesto radio y quimioterapia como coadyuvantes; aunque no se cuenta

con experiencia suficiente con estos tratamientos.