“tromboembolismo pulmonar paraneoplÁsico” … · reconstrucción de continuidad entre el...
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SARCOMA DE ARTERIA PULMONAR
“TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
PARANEOPLÁSICO”
¿SÓLO O ACOMPAÑADO?
MUJER DE 45 AÑOS
No alergia a medicamentos.
No hábitos tóxicos.
Sin factores de riesgo cardiovascular.
No patología crónica ni antecedentes quirúrgicos.
Medicación habitual: anticonceptivos orales.
Situación basal: Independiente para actividades básicas de vida diaria,
funciones mentales superiores conservadas, buen soporte familiar.
Sin antecedentes familiares oncológicos
CASO CLÍNICO
HISTORIA ONCOLÓGICA
1º síntoma: dolor torácico (Dic-2011)
Radiografía de tórax: sin patología pleuroparenquimatosa.
ECG: Ritmo sinusal a 60 latidos por minuto.
Bioquímica y Hemograma sin alteraciones.
Dímero D: 300 ng/mL (0.0 – 278mg/mL).
Enero 2012: disnea a moderados esfuerzos y dolor torácico continuo.
EXAMEN FÍSICO
Estado funcional:
ECOG 0 TA: 120/80 Sat O2: 90% F. Cardíaca: 70 F. Respiratoria: 18
Auscultación cardiaca: Ruidos cardiacos rítmicos, no soplos.
Auscultación pulmonar: Disminución de ruidos respiratorios de manera
global en hemitórax derecho.
Abdomen: Simétrico, blando depresible, ruidos hidroaéreos presentes, no
dolor a palpación, no masas ni megalias.
Extremidades: Simétricas, sin edemas, no datos de trombosis periférica ni
de insuficiencia venosa.
Neurológica: Sin focalidad
Diciembre 2011 Enero 2012
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Bioquímica y hemograma: sin alteraciones.
Dímero D: 150 ng/mL (0.0 – 278 mg/mL)
Ecografía doppler extremidades inferiores: sin datos de
trombosis venosa.
Ecocardiograma: sin alteraciones estructurales ni funcionales.
AngioTC pulmonar: TEP Artéria pulmonar derecha +
infiltrados algodonosos.
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR DERECHO
INFARTOS PERIFÉRICOS
Juicio clínico:
INGRESA EN NEUMOLOGÍA
INICIA TERAPIA ANTICOAGULANTE
PLAN
EVOLUCIÓN 24.01.2012
26.02.2012
C.A 125: 101.4 U/ml (0,5-35 U/ml)
Ecografía y exploración
ginecológica: normal
Estudio PET-TC (18F-FDG):
Foco de hipermetabolismo con SUV max de 8.7 g/ml que ocupa la luz de arteria
pulmonar derecha desde los 2/3 mediales del tronco dejando aproximadamente un
espacio libre de captación de apenas 8 mm hacia la arteria pulmonar izquierda,
extendiéndose a la totalidad de rama principal derecha (foco de mayor captación).
SERVICIO DE CIRUGÍA CARDÍACA
PRUEBAS PRE-QUIRÚRGICAS
Ecocardiograma: No patología estructural ni funcional.
Doppler extremidades inferiores: No se registraron flujos patológicos.
Espirometría: Normal.
¿Trombosis paraneoplásica?
COMITÉ MULTIDISCIPLINAR DE TUMORES
CIRUGIA
Neumonectomía derecha y exéresis de masa con resección de arteria
pulmonar común derecha y proximal izquierda.
Reconstrucción de arteria pulmonar común e izquierda con conducto
con pericardio bovino.
CIRUGÍA PROGRAMADA 9 de marzo 2012
Biopsia intraoperatoria:
SARCOMA PLEOMÓRFICO DE LA CAPA ÍNTIMA
DE LA ARTERIA PULMONAR DERECHA
Hallazgos:
Masa en arteria pulmonar común con extensión a arteria pulmonar
izquierda y derecha. Se envían muestras a anatomía patológica.
RESULTADO ANÁTOMO - PATOLÓGICO
Sarcoma pleomórfico intimal con áreas de diferenciación muscular en
arteria pulmonar principal derecha.
Se extiende a ramas superior e inferior y arterias intraparenquimatosas.
Varios focos supeficiales en los bordes de resección de la arteria
pulmonar principal y arteria izquierda.
Ganglios linfáticos negativos.
REINTERVENCIÓN
30.3.12 Ampliación de márgenes
Desde tracto de salida del ventrículo derecho hasta bifurcación en
ramas lobares de arteria pulmonar izquierda.
Reconstrucción de continuidad entre el tracto de salida del VD y la Aa
pulmonar izquierda con homoinjerto pulmonar de 27 mm.
Resección Aa pulmonar izquierda implantación de homoinjerto
válvula y Aa. pulmonar.
3.4.12
RESULTADO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Borde quirúrgico de Aa pulmonar nativa:
Pared arterial infiltrada por sarcoma pleomórfico circunscrito a la capa íntima.
Secciones correlativas de la anterior:
Pared arterial infiltrada por sarcoma pleomórfico circunscrito a la capa íntima
.
Parche pericárdico: pared y tejido conectivo:
Sin infiltración.
Parte distal de la arteria pulmonar nativa y parche pericárdico
Ganglio de arteria pulmonar izquierda.
Homoinjerto de válvula pulmonar.
Borde de resección valvular y anillo
Sin infiltración
Consulta Oncología Médica
ECOG 1, sin complicaciones tras cirugía.
Ecocardiograma normal.
Se plantea “Adyuvancia” (R1): Doxorrubicina/Ifosfamida, 4 ciclos.
FIN: Agosto 2012
Toxicidad destacable: Emesis grado 2 e hiporexia moderada.
Revisiones periódicas: Exploración, angioTAC, ecocardiograma y analítica
JUICIO CLÍNICO:Afectación de márgenes de resección de sarcoma de arteria pulmonar. Ampliación de márgenes de resección de sarcoma de la arteria pulmonar: desde tracto de salida del ventrículo derecho hasta bifurcación
en ramas lobares de arteria pulmonar izquierda. Reconstrucción de continuidad entre el tracto de salida del ventriculo derecho y la arteria pulmonar izquierda con homoinjerto pulmonar de 27 mm.
Sarcoma pleomórfico intimal de arteria pulmonar
(R1)
ILE 63 meses
DISCUSIÓN
Los sarcomas intimales son raros. Suelen tener crecimiento intraluminal, e
histológicamente son fusocelulares de alto grado.
Por inmunohistoquímica expresan positividad para vimentina y actina, con
desmina negativa.
Cuadro clínico: disnea, dolor pleurítico, tos y hemoptisis, simulando al TEP.
Ante sospecha diagnóstica la RNM y el PET/TAC serían pruebas indicadas.
El diagnóstico definitivo se establece con el estudio histológico; la toma de
biopsias (catéteres endovasculares, con punción transtorácica guiada por TAC o
biopsia abierta).
DISCUSIÓN
La cirugía es electiva: neumonectomía con reconstrucción del tracto de salida de
la AP y la endarterectomía con bypass cardiopulmonar.
Tiene escasa capacidad de metastatizar fuera del pulmón; la diseminación suele
ser intravascular.
Su pronóstico es malo, mediana de supervivencia de 1,5 meses, que puede llegar a
10 meses con resecciones quirúrgicas completas
Se han propuesto radio y quimioterapia como coadyuvantes; aunque no se cuenta
con experiencia suficiente con estos tratamientos.