3ras jornadas nacionales de medicina interna pediátrica · puede haber antecedente de traumatismo...
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M e s a R e d o n d a
De l p e d ia t ra a l on c ól og o, un c a min o min uc ioso1 0 d e a g o s t o , 1 4 y 3 0 h s .
3ras Jornadas Nacionales de Medicina Interna PediátricaBuenos Aires, 8 al 11 de agosto de 2012
1 0 d e a g o s t o , 1 4 y 3 0 h s .
El síntoma, un alerta precoz
L i d i a F r a q u e l l i
M é d i c a p e d i a t r a
H o s p i t a l d e P e d i a t r í a G a r r a h a n
¿Por qué pensar en cáncer en niños?
• El cáncer pediátrico no es frecuente pero existe
• Es la segunda causa de muerte en edad postneonatal
• Alrededor del 70 % de los pacientes oncológicos • Alrededor del 70 % de los pacientes oncológicos
pediátricos pueden ser curados
• Diagnosticado a tiempo mejora su posibilidad de
curación
Para tener en cuenta:
• Síntomas y signos que nos hagan sospechar
cáncer
• Conocer que los niños con determinadas • Conocer que los niños con determinadas
cromosomopatías y/o malformaciones
congénitas tienen riesgo mayor de padecer
cáncer
Signos y síntomas Cuadros benignos Enfemedades
malignas
Cefaleas y vómitos Sinusitis, migraña Tumor de SNC
Dolores óseos Traumatismo/
Infección
Tumor óseo/
Leucemia
Fiebre prolongada Infección Leucemia
Hematuria Infección urinaria Tumor de Wilms
Adenopatías Infecciones Leucemia/
Linfoma
Edema de cara Reacción alérgica SVCS por masa
mediastinal
Sospechar enfermedad grave:
• Síntomas que se prolongan más de lo esperado
• Aumentan la intensidad
• Se asocian nuevos síntomas y signos• Se asocian nuevos síntomas y signos
• Se deteriora el estado general
REVISAR EL DIAGNÓSTICO
Motivos de consulta que sugieren cáncer infantil
�� CefaleasCefaleas
�� LinfadenopatíasLinfadenopatías
�� Masas tumoralesMasas tumorales�� Masas tumoralesMasas tumorales
�� Alteraciones ocularesAlteraciones oculares
�� Dolor óseo localizadoDolor óseo localizado
�� Dolor óseo generalizadoDolor óseo generalizado
�� Fiebre, púrpura, sangradosFiebre, púrpura, sangrados
�� Fiebre prolongadaFiebre prolongada
CefaleaCefalea
Importante:
• Si aumenta la frecuencia y la severidad
• Si es matinal recurrente, despierta al niño
• Niño menor de 3 años• Niño menor de 3 años
• Vómitos persistentes precedido de cefaleas
• 95% de pacientes con tumor cerebral tienen cefalea
más alteración neurológica
• Alteración visual y/o edema de papila
Por localización del tumor:
• Supratentoriales: (lactantes y adolescentes)
Hemisferios: convulsiones
Línea media: alteraciones visuales, diabetes insípida,
pubertad precozpubertad precoz
• Infratentoriales: (de 1 a 10 años) cerebelo o tronco
Tríada: ataxia, piramidalismo y alteración de pares
• Columna: (adolescentes)
Dolor moderado a severo, compresión, debilidad, control
de esfínteres
Mayor riesgo de tumores del SNC
� Neurofibromatosis
� Esclerosis tuberosa
� Von Hippel-Lindau� Von Hippel-Lindau
� Ataxia- telangiectasia
� Sindrome de Gorlin
LinfadenopatíasLinfadenopatías
Ganglio aumentado de volumen: Diámetro mayor a 1 cm
Excepciones: epitrocleares -0.5 es anormal
inguinales -anormal >1.5cm
Sospechar cáncer si:
� unilateral >3cm� unilateral >3cm
� supraclavicular o posterior al esternocleidomastoideo
� no presenta regresión en 2 a 3 semanas con tratamiento antibiótico
� Duro, indoloro, adherido
Masas mediastinales
� Pueden ser asintomáticas o dar síntomas derivados de la compresión de estructuras adyacentes
� TODA MASA MEDIASTÍNICA DEBE HACER SOSPECHAR UNA NEOPLASIA
Mediastino anterior: teratomas, lipomas, origen tímico o � Mediastino anterior: teratomas, lipomas, origen tímico o tiroideo
� Mediastino medio: linfomas, TBC, quistes brocogénicos
� Mediastino posterior: tumores neurogénicos ganglioneuroma/neuroblastoma, rabdomiosarcoma, S. de Ewing, quistes entéricos
Síndrome de vena cava superior/Sindrome de mediastino superior
� Tos, disnea, disfonía, ortopnea, dolor torácico
� Cefalea, confusión
� Edema, cianosis de cara, cuello y extremidades superiores
� Sibilancias, estridor� Sibilancias, estridor
� Circulación colateral
�Urgencia oncológica!
Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin
• Su crecimiento suele ser
más lento que el de los
otros linfomas.
• Aumento de volumen
ganglionar de consistencia
dura y no dolorosas.
• Son los tumores de crecimiento más rápido en
niños.
• Debido a su rápido crecimiento se asocian con
dura y no dolorosas.
• Puede acompañarse de
síntomas sistémicos:
anorexia, prurito,
sudoración a predominio
nocturno.
crecimiento se asocian con mayor frecuencia a
complicaciones mecánicas y metabólicas.
• Son más frecuentes los de localización abdominal.
Masas abdominales
• Suelen ser asintomáticas y detectadas por los padres
• En menores de 1 año el tumor más frecuente es el
neuroblastoma
Masas abdominales más frecuentes por edad
< 1 año 1-5 años 5-10 años >10 años
Neuroblastoma Wilms Linfoma Burkitt GerminalesNeuroblastoma Wilms Linfoma Burkitt Germinales
Hepatoblastoma Neuroblastoma Germinales Linfoma Burkitt
Germinales Linfoma Burkitt Sarcomas Sarcomas
Neuroblastoma
• La alrededor del 75% de los casos se localiza en la
región abdominal.
• La gran mayoría se diagnostica en los 2 primeros años
de vida.
• Frecuente compromiso óseo metastásico y
compromiso del estado general
• Síntomas derivados del aumento de la síntesis de
catecolaminas
Asociación con Tumor de Wilms
Herencia familiar o genética:
Cromosoma 11, genes WT1y WT2
� WGR:
TW, aniridia, retraso mental, anormalidades genitourinarias
� Denys-Drash:� Denys-Drash:
TW, malf. genitourinarias,fallo renal
� S. de Beckwith-Wiedermann:
macroglosia, peso de nac.> PC 90, nefromegalia, hipoglucemia
neonatal, hemihipertrofia
� S. de hemihipertrofia
� Aniridia
Tumores hepáticos
• Las masa hepáticas son infrecuentes en pediatría
• La mayoría se originan en el lóbulo derecho del hígado
• El 66% de las masas hepáticas corresponde a tumores• El 66% de las masas hepáticas corresponde a tumores
malignos de los cuales el más frecuente es el
hepatoblastoma
Sarcomas de partes blandas
• Aumento de volumen en cualquier localización.
• El más frecuente es el rabdomiosarcoma, que suele
localizarse en: cabeza y cuello, región genito urinaria,
extremidades, órbita.
• La sobrevida depende de: tamaño, metástasis,
resección, localización (órbita mas favorable).
Tumores de ovario Tumores de testículo
• En general son tumores
germinales.
• Pueden presentarse
como masas en
abdomen inferior.
• Aumento del volumen
testicular indoloro.
• Mayor riesgo en
criptorquidia.
abdomen inferior.
• Ocasionalmente dan
síntomas por
compromiso vascular
del anexo (torsión).
• Tumor sólido más
frecuente en hombres
de 15 a 34 años.
Alteraciones oculares: Alteraciones oculares: PProptosisroptosis
� Pensar en patología maligna
Puede ser
� Rabdomiosarcoma� Rabdomiosarcoma
� Leucemia mieloblástica aguda
� Histiocitosis
� Retinoblastoma
� Neuroblastoma
� Tumor del nervio óptico
Alteraciones oculares: Alteraciones oculares: Leucocoria:Leucocoria:
� Reflejo blanquecino, uni o bilateral
� Se ve en fotos o directamente
� Pensar en retinoblastoma� Pensar en retinoblastoma
� Estrabismo en menores de 2 años
Retinoblastoma
� Tumor unilateral:
mediana de edad al diagnóstico 23meses
� Tumor bilateral:
mediana de edad al diagnóstico 11meses (30% de los casos) mediana de edad al diagnóstico 11meses (30% de los casos)
Recordar:
La proptosis y el dolor son tardíos
Dolor óseo localizado:Dolor óseo localizado:
� Puede haber antecedente de traumatismo
� El dolor va en aumento, se despierta a la noche
� Aparece una tumoración (ojo: edema, eritema)
� Más común en niños mayores de 10 años� Más común en niños mayores de 10 años
Puede ser: Osteosarcoma
Sarcoma de Ewing
Condrosarcoma
Osteosarcoma Sarcoma de Ewing
• Más frecuente en la
adolescencia.
� El diagnóstico precoz
mejora notablemente el
pronóstico.
� Presentación insidiosa
� Fiebre en el 20%
pronóstico.
• Masa dolorosa en las
metáfisis de los huesos
largos. Más frecuente:
rodilla
• Fémur(40%), tibia
(16%), húmero(15%)
� Fractura patológica
� Femur(24%), tibia (20%),
costillas (10%)
Dolor óseo generalizadoDolor óseo generalizado
� No calma con analgésicos habituales
� Deja de hacer actividades
� Lo despierta de noche
Pensar en Leucemia
Neuroblastoma
Histiocitosis
Dolor de columnaDolor de columna
� Tumores vertebrales o paravertebrales con extensión intrarraquídea: neuroblastoma, s. de Ewing, PNET, rabdomiosarcoma
� Dolor de reposo, más de noche, calma con la actividad
Dificultades en la micción, constipación� Dificultades en la micción, constipación
� Rx normal en la mayoría!!!
�En pediatría siempre buscar la causa!!!
Fiebre, púrpura, anemia y sangradosFiebre, púrpura, anemia y sangrados
Pensar en Leucemia,
Neuroblastoma,
Histiocitosis multisistémica
Fiebre:Fiebre:
• Prolongada: más de 10/15 días, sin foco
infeccioso, asociada a dolores músculo-
esqueléticos, astenia, palidez
• 50% de los niños con leucemias agudas • 50% de los niños con leucemias agudas
Leucemias agudas
• Generalmente corto período de síntomas con
excepción de aquellas con importante compromiso
osteoarticular.
• Los síntomas mas frecuentes son: insuficiencia
medular, fiebre, adenopatías, hepato-esplenomegalia.medular, fiebre, adenopatías, hepato-esplenomegalia.
• Los pacientes con compromiso osteoarticular sufren
demoras diagnósticas.
Formas de presentación
Frecuentes
- S.F.P./Fiebre
- Hepatoesplenomegalia
- Dolores Oseos
Menos frecuentesMenos frecuentes
- Infección Previa/Freno Medular
- Sindrome Purpúrico (CID)
- Tumores Extramedulares
- Ictericia/Fallo hepático
- Compromiso meníngeo/testicular
Mayor riesgo de Leucemia:
� Sindrome de Down (20 veces más riesgo)
� Anemia de Fanconi
� Sindrome de Bloom
� Ataxia-telangiectasia� Ataxia-telangiectasia
� Sindrome de Wiskott-Aldrich
� Sindrome de Turner
� Sindrome de Poland
MOTIVO DE CONSULTA DIAGNÓSTICO SUGERIDO
Palidez y fatiga Leucemia, Linfoma
Sangrados, hematomas Leucemia
Fiebre recurrente y dolores óseos Leucemia, neuroblastoma, S. de Ewing
Edema de cara y cuello Masa mediastinal: Leucemia, Linfoma
Cefalea y vómitos Tumor de Sistema Nervioso Central
Adenopatías sin mejora con antibióticos Linfoma de Hodgkin o no Hodgkin
Masa abdominal T. De Wilms, neuroblastoma, linfoma,
rabdomiosarcoma,hepatoblastoma
Masa en miembros Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing
Pérdida de peso, sudoración nocturna Linfoma de Hodgkin
Proptosis Leucemia, neuroblastoma, rabdomiosarcoma,
histiocitosis
Leucocoria, estrabismo Retinoblastoma
Para finalizar:
• La consulta pediátrica no puede obviar: la palpación de
cuello y abdomen, la búsqueda del dolor, el reflejo de
ojo rojo.
• Ante un cuadro infeccioso con pobre o nula respuesta
a atb. considerar la posibilidad de enfermedada atb. considerar la posibilidad de enfermedad
oncológica.
• En la mayoría de los casos el interrogatorio y el
examen físico adecuado orientarán diagnóstico y
evitarán demoras .
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