28 priones
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Virus IV:
Viroides y PrionesT.M. Adolfo Antonio Ros AlcortaViroides
ViroidesDescubrimiento: 1971 (Theodor Diener Otto, fitopatlogo estadounidense)
Causan enfermedades en plantas (impacto econmico en la agricultura)
Molculas de RNA no codificante fitopatgenas
Interfieren la regulacin celular (RNA antisentido)
Virus hepatitis D: Estructuralmente similar
Fragmentos de ssRNA desnudo infeccioso circular cerrado
Monohebra: 250-350 pb; 50 nm (varilla)
Replicacin: Enzimas celulares?
ViroidesPartcula de reconocimiento de seal
Secuencias complementarias al RNA 7S + 6 protenas
Controla insercin de membrana postraduccional de las protenas
RNA de interferencia o antisentido (ssRNA) en funcin RNA 7S (formacin de membrana)
Hepatitis D o agente delta: nico patgeno humano
Priones
PrionesDescubrimiento: 1982 (Stanley Prusiner, Premio Nobel de Medicina en 1997)
No son entidades biolgicas propiamente tales
1 protena codificada por clulas (PrP o protena prin)
Estructura alterada por mutaciones puntuales
Infecciosos
PrionesPueden llevar a que una PrP celular normal asuma configuraciones patolgicas
Responsables de encefalopatas espongiformes:
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob clsica Variantes CJD y nvCJD
Sndrome Gerstmann-Strassler-Scheinker (GSS)
Sarna animal (vacuolizacin y prdida neuronal; formacin de placas amiloides)
PrionesInters clnico: Encefalopatas causadas por agentes cuyas propiedades fsicas muy distintas de los virus
Diferencias importantes:
Presentan altos niveles de resistencia a procedimientos de esterilizacin e irradiacin
Al contrario de los virus y viroides, requieren solamente protena, y no cidos nucleicos como base de su infectividad y patogenicidad
Prin: Partcula proteincea infecciosa o PrP
Bsqueda infructuosa de cidos nucleicos en estas partculas
Formas desdobladas de protenas celulares
1 nica protena localizada en superficies celulares (neuronas)
Regin codificante: 35 kDa (nico exn derivado de un gen celular expresado tanto en cerebros saludables como enfermos
PrP asociada a enfermedad
Prin mejor conocido: Patgeno del sarpullido o PrPsc
Forma mutante: 27 a 30 kDa derivada de la PrPc (prin celular)
Configuracin alteradaResistencia a proteasas Acumulacin intracelular.
PatognesisTransformacin natural de PrPsc infecciosa en PrPsc (reaccin en cadena autocataltica)
Ratones Knockout: No se infectan con prin PrPsc patolgico
Placas de amiloide: Grandes depsitos de protena patolgica visibles al microscopio (encfalo humano y animal)
EncefalopatasHumanos:Enfermedad de Creutzfeld-Jakob o CJDNeo variante de CJDSindrome de Gerstmann.Strassler-Scheinker o GSSKuru
Animales:
Scrapie o sarpullido (ovejas, cabras)Encefalopata transmisible del visn o ming (TME)Caquexia crnica de los ciervosEncefalopata espongiforme bovina o BSE (enfermedad de las vacas locas)
Encefalopatas transmisibles
Incubacin en perodos de algunos aos
Larga duracin (1 o + aos), desenlace letal
Perturbaciones motoras (en animales) y demencia progresiva (humanos)
Histologa:
Cerebro sin inflamacinVacuolizacin neuronalPrdida de neuronasProliferacin de clulas glialesPlacas de amiloide
Encefalopatas transmisibles Incubacin: AosDuradera (1 a varios aos en humanos)
Alteraciones motoras con desenlace letal (animales)
Demencia progresiva (humanos)
Sntomas y signos:No se observa inflamacinVacuolizacin neuronal Prdida de neuronasProliferacin clulas glialesPlacas de amiloide
ltimo caso en Chile
2010: Funcionaria de Hospital, fallecida tras 1 ao de cuadro depresivo
Afecta a pacientes de cualquier rango de edad y sexo
Vas de transmisin:Ingesta de vsceras y crneos infectadosCanibalismo (Kuru)Inhalatoria (en discusin)
Prevencin Personal en contacto con pacientes debe utilizar EPPS
En caso de necropsia con sospecha de muerte por ECJ debe hacerse uso de EPPS y tiraje forzado de aire
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