ALOPECIA CICATRICIAL CENTRÍFUGA CENTRAL: A PROPÓSITO DE UN CASO

¹Eugenia García Fernández, ²Consuelo Sánchez Herreros,¹Cristian Perna Monroy, ¹Soledad Alonso García, ¹Rima Regojo Zapata, ¹Jesús Cuevas Santos.¹ Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Guadalajara

² Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Guadalajara

CASO CLÍNICO: Mujer de 29 años, de raza negra, que desde hace 3 años ha notadoperdida progresiva de cabello, inicialmente en vértex con extensióna la región interparietal y prurito asociado. La paciente habíautilizado durante largo tiempo productos químicos para alisar elcabello, y ocasionalmente peinados étnicos y extensiones . En laexploración se objetivó placas alopécicas de aspecto cicatricial conforma irregular y descamación en regiones parietales y vértex. Seremitieron dos cilindros de piel, se procesaron, uno con cortestransversales y otro con cortes longitudinales.HISTOLOGÍA: En el estudio histológico se identificó una pérdida defolículos pilosos y una lesión fibrótica cicatricial fundamentalmenteen la dermis reticular superficial. No se observó componenteneutrofílico ni fenómenos secundarios a tracción. La lesión tiene uncuadro de fibrosis concéntrica que recuerda a las lesiones tipo liquenplano pilar sin apenas componente inflamatorio y con lesiónpredominantemente fibrosante en forma de capas de cebolla entorno a los folículos. Con técnica de hierro coloidal no se identificanmucinas.Se realizó una analítica completa detectando un nivel de ferritina yvitamina D bajos. Se practicó un estudio micológico de las escamas ypelo que resultaron negativos.Basado en el cuadro clínico, junto con los cambios histológicos serealizó el diagnostico de alopecia cicatricial centrífuga central, unaentidad poco frecuente en nuestro medio.

BIBLIOGRAFÍA:1. Stefanato CM. Histopathology of alopecia: a clinicopathological approach to diagnosis. Histopathology. 2010 Jan;56(1):24-38.2. Summers P, Kyei A, Bergfeld W. Central centrifugal cicatricial alopecia - an approach to diagnosis and management. Int J Dermatol. 2011 Dec;50(12):1457-64.3. Gathers RC, Lim HW. Central centrifugal cicatricial alopecia: past, present, and future. J Am Acad Dermatol. 2009 Apr;60(4):660-8.4. Blattner C, Polley DC, Ferritto F, Elston DM. Central centrifugal cicatricial alopecia. Indian Dermatol Online J. 2013 Jan;4(1):50-1

INTRODUCCIÓN: La alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC) se describe clásicamente en mujeres afro-americanas. Es la causa mas frecuente de alopecia en este grupo. En la ACCC la pérdida decabello comienza en el vertex y progresa centrifugamente. La etiología no esta aclarada aún, se ha implicado el uso de aparatos para alisar el pelo y productos químicos. Existenotros factores que contribuyen al desarrollo de la enfermedad, autoinmunes, inflamatorios y hormonales. Un defecto en el activador del receptor gamma de proliferación delperoxisoma (PPAR-γ) que interviene en el metabolismo lipídico de la unidad pilosebácea, se ha visto implicado en el liquen plano pilar y se especula que tiene un rol similar en laACCC.El inicio de la ACCC suele ser entre los 20-30 años. Se observa perdida del ostium folicular. El pelo dañado por el uso de productos químicos pueden mostrar tricoptilosis, o unarotura longitudinal de la parte distal del pelo. Clínicamente plantea el diagnóstico diferencial con la alopecia areata, el liquen plano pilar, o el efluvium telógeno.Se deben enviar dos cilindros cutáneos del frente activo de la lesión. Histológicamente se observa una reducción de los folículos terminales, un aumento y ampliación de los tractosfibrosos y un infiltrado linfocítico alrededor del infundíbulo. En estadios avanzados, hay pérdida de glándulas sebáceas y folículos pilosos con hialinización prominente o fibrosis dela dermis.El tratamiento va encaminado a evitar la progresión de la enfermedad, usando agentes antiinflamatorios, corticoides tópicos, tacrólimus, minoxidil, suplementos vitamínicos(vitamina D, biotina y Zinc) y antibióticos como la tetraciclina. Una vez que el folículo es remplazado por fibrosis, el crecimiento del pelo es imposible. Hay que evitar el uso deproductos químicos para alisar el cabello, las pelucas, el uso de geles y sprays.

CONCLUSIÓN:La ACCC es una enfermedad descrita clasicamente en mujeres afro-americanas, y es la causa mas frecuente de alopecia en este grupo. Aunque aún existen controversias sobre suetiología, parece tener una relación clara con el uso de productos químicos y aparatos para alisar el pelo. Para el diagnóstico es necesario una correlación clinico-patológica. Eltratamiento precoz ayuda al crecimiento del pelo y previene la progresión de la enfermedad. En conclusión presentamos el caso de una ACCC en una mujer de raza negra, algopoco habitual en nuestro medio.

FACTORES IMPLICADOS EN EL DESARROLLO DE LA ACCC:1. Alisadores térmicos (peine caliente, planchas)2. Alisadores químicos.3. Trauma por tracción/físico (trenzas, ondas)4. Dermatitis por irritantes (pegamentos, etc)

ALOPECIA CICATRICIAL PRIMARIA:1. LINFOCÍTICA: Liquen plano pilar, Pseudopelada de Brocq, ACCC, alopecia mucinosa,

queratosis decalvante folicularis espinulosa.2. NEUTROFÍLICA: Foliculitis decalvante, celulitis disecante.3. MIXTA: foliculitis queloidea, foliculitis necrotizante, dermatosis pustular erosiva.ALOPECIA CICATRICIAL SECUNDARIA: Aplasia cutis congénita, penfigoide bullosocicatricial, infeccioso, neoplásico, enfermedades del tejido conectivo, trauma, metabólicos y granulomatosos.

Figuras 1 y 2: Placas alopécicas en vertex y regiones parietales.Figuras 3 y 4: Cortes transversales y longitudinales de los dos cilindros de piel enviados.Figura 5: Fibrosis de la dermis reticular con pérdida de folículos pilosos.Figura 6 y 8: Fibrosis concéntrica alrededor del folículo piloso con escaso componente inflamatorio.Figura 7 (Elásticas): Fibras elásticas salpicadas engrosadas.

Fig 1

Fig 2

Fig 4

Fig 5

Fig 6 Fig 7

Fig 8

HISTOLOGIA: No es específica, se suele observar,- Foliculitis linfocítica.- Inflamación granulomatosa perifolicular.- Destrucción de la unidad foliculosebácea con fibrosis cicatricial.- Degeneracion prematura de la vaina interna de la raiz del pelo.- Migración del tallo del pelo a través de la vaina externa de la raíz del

pelo.

Fig 3