agenesia del cuerpo calloso

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Agenesia del cuerpo calloso Puede haber agenesias parciales o completas del cuerpo calloso , de forma aislada y asintomático , pero hasta en un 25% de casos se asocia a síndromes , cromosomopatías , trastornos metabólicos , infecciones por toxoplasma y rubéola. Es la malformación del SNC mas frecuente. El cuerpo calloso se encuentra perfectamente formado a las 20 semanas de gestacion , es una estructura muy fina por lo que se requieren cortes axiales y coronales para su valoración.

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  • Agenesia del cuerpo callosoPuede haber agenesias parciales o completas del cuerpo calloso , de forma aislada

    y asintomtico , pero hasta en un 25% de casos se asocia a sndromes , cromosomopatas , trastornos metablicos , infecciones por toxoplasma y

    rubola.Es la malformacin del SNC mas frecuente.

    El cuerpo calloso se encuentra perfectamente

    formado a las 20 semanas de gestacion , es una estructura

    muy fina por lo que se requieren cortes axiales y

    coronales para su valoracin.

  • Agenesia del cuerpo callosoLos hallazgos en imagen consisten en separacin de los cuerpos de los ventrculos laterales,

    colpocefalia, elevacin del tercer ventrculo, astas frontales con morfologa en lgrima

    Cortes coronales SSFSE donde se aprecia la disposicin caracterstica de las astas frontales de los ventrculos laterales en agenesia del cuerpo calloso junto a colpocefalia

  • Agenesia del cuerpo calloso

    Corte sagital SSFSE en el que se aprecia la ausencia de

    cuerpo calloso.

  • Agenesia del cuerpo calloso

    Cortes axiales SSFSE en el que se aprecia la ausencia de cuerpo calloso y la disposicin caracterstica de los ventrculos laterales.

  • VentriculomegaliaEs la causa mas frecuente por la que se solicita la realizacin de estudio de RM.

    El criterio diagnostico es la presencia de el atrio de los ventrculos laterales con un

    dimetro superior a 10 mm a partir de la 25 semana de gestacin.

    Entre 15-20 mm se cataloga como ventriculomegalia moderada y si es mayor de

    20 mm como ventriculomegalia severa.Junto a la confirmacin diagnostica, la RM debe valorar la presencia de otras lesiones

    asociadas ( agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia lobar, polimicrogiria, etc).

    Hasta en un 20 % se observan ventriculomegalias aisladas y en un 40 % de casos no se detecta alteracin que justifique

    la dilatacin ventricular.

    {Merzoug et al., 2002, J Neuroradiol, 29, 76-90}{Glenn and Barkovich, 2006, AJNR Am J Neuroradiol, 27, 1604-11}{Kazan-Tannus et al., 2007,

    AJR Am J Roentgenol, 189, 145-51}{Launay et al., 2002, J Radiol, 83, 723-30}

  • Ventriculomegalia

    Secuencia de corte axiales SSFSE que muestran un discreto aumento de los ventrculos laterales, especialmente a expensas de las astas

    occipitales (colpocefalia).

  • Ventriculomegalia

    Cortes axial y coronal SSFSE de feto con ventriculomegalia (flecha naranja).

    En este caso , la ventriculomegalia se

    asocia a atrofia parenquimatosa (flecha blanca)

  • Anomalas de la fosa posteriorEl complejo de Dandy Walker engloba a tres entidades como un espectro continuo de esta anomalia del desarrollo

    e incluye:

    1. Megacisterna magna: constituida por una cisterna mayor a 10 mm que no se asocia a anomalias del vermis.

    2.Dandy Walker: Asocia agenesia parcial o completa del vermis cerebeloso (1) con dilatacin del IV ventrculo (2) que comunica con cavidad quistica en la fosa posterior (3) y elevacin del tentorio (4) . Se suele asociar a anomalias como hidrocefalia , heterotopias , polimicrogiria

    3. Variante de Dandy Walter. Asocia hipoplasia del vermis y hemisferios cerebelosos con dilatacin del IV ventrculo que comunica con la cisterna de fosa posterior sin aumento de fosa posterior

    Normal Dandy Walker

    12

    3

    4

  • Dandy-WalkerCortes sagitales SSFSE que muestran dilatacin del IV ventrculo (1); ste comunica con cisterna magna (2) . Como hallazgo asociado se demostr la presencia de encefalocele (3).

    1

    2

    3

  • Megacisterna magnaEmbarazo gemelar. Cortes sagital (1) y axial (2) SSFSE con aumento de tamao de la cisterna en fosa posterior (flecha). Ecografa del mismo caso (3).

    1 2 3

  • Megacisterna magnaCorte sagital SSFSE. Hipoplasia del vermix (1) con megacisterna magna (2)

    12

  • Quistes aracnoideos Son cavidades delimitada por una fina capa de celulas aracnoideas y

    llenos de liquido cefalorraquideo.Se situan con mas frecuencia en fosa temporal , cisterna supraselar,

    cisterna cuadrigeminal y cisura interhemisferica.Se ven como lesiones hiperintensas en T2 y pueden ejercer efecto de

    masa sobre el parenquima subyacente.

    Imagen hiperintensa de seal similar al LCR en la cisterna cuadrigmina compatible con quiste aracnoideo.

    {Sonigo et al., 1998, Pediatr Radiol, 28, 212-22}, {Merzoug et al., 2002, J Neuroradiol, 29, 76-90}

  • MeningoceleSe origina por una falta de fusion de los elementos posteriores de los cuerpos vertebrales del segmento afecto o espina bifida acompaada de la salida de l espacio subaracnoideo a traves del defecto oseo.

    Se diagnostican con facilidad en el estudio ecografico; la RM se solicita para valorar anomalias asociadas como la herniacion cervical del cerebelo ( Chiari tipo II) , afectacin de cuerpo calloso ,

    heterotopias ventriculares

    Cortes axial (1) y sagital (2) SSFSE .Se observa defecto de fusin del arco posterior en cuerpos vertebrales ( espina bfida) con herniacion del espacio subaracnoideo (flecha)

    {Glenn and Barkovich, 2006, AJNR Am J Neuroradiol, 27, 1604-11}.

    1 2

  • Meningocele

    Corte sagital de cuerpo (1) y detalle (2) SSFSE .Se observa defecto de fusin del arco posterior en cuerpos vertebrales

    ( espina bfida) con herniacion del espacio subaracnoideo (flecha)

    1

    2 3 4

    En los cortes coronales (3) y axiales (4) de crneo se demostr ausencia de cuerpo calloso y colpocefalia,

    como anomalas asociadas.

  • Holoprosencefalia

    Es un trastorno del desarrollo del cerebro causado por un fallo en la separacion de ambos hemisferios cerebrales .Segn el grado de severidad se clasifica en :

    1.Holoprosencefalia alobar: Generalemente es letal. Se encuentran ausentes la cisura interhemisferica , cuerpo calloso, septum , hoz cerebral , bulbo olfatorio y tracto optico. Los talamos estan fusionados y existe un unico ventrculo.

    2. Holoprosencefalia semilobar: Los dos hemisferios cerebelosos estan parcialmente separados a nivel posterior pero permanece un unico ventrculo.

    3. Holoprosencefalia lobar: La cisura interhemisferica esta presente tanto a nivel anterior como posterior pero existe cierto grado de fusion entre los hemisferios. El septum esta ausente y las astas frontateles se encuentran deformadas

    {Sonigo et al., 1998, Pediatr Radiol, 28, 212-22},

  • Holoprosencefalia

    Holoprosencefalia semilobar con ventrculo unico , agenesia del septum pellucidum, agenesia de cuerpo calloso, cisura interhemisferica rudimentaria.

    Cortes SSFSE coronales (1,2,3) y axiales (4, 5).

    1 2 3

    4 5