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ACTAS DEL X CONGRESO DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA

Editores:Amparo Postigo Madueño y Teresa Heitzmann

Editado y distribuido por:AEDA Asociación Española de Audiología

www.aedaweb.com

LA AUDICIÓN EN LAS DISTINTAS ETAPAS DE LA

VIDA

X Congreso de la Asociación Española de Audiología3 y 4 de Mayo de 2013Sevillawww.aedaweb.com

C/ Pérez de Rozas, 838004 Santa Cruz de Tenerife, Islas Canarias, EspañaTel.: +34 91 091 [email protected]

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© de los textos: Los autores© de esta edición: Amparo Postigo MadueñoTeresa HeitzmannAEDA Asociación Española de AudiologíaC/ Pérez de Rozas, 8. 38004 Santa Cruz de Tenerife, Islas Canarias, España.Tel.: +34 91 091 1931· E-mail: [email protected]

ISBN: 978-84-617-1769-9Depósito Legal: TF-696/2014

Diseño y maquetación: SOFPRINTC/ Álvarez de Lugo, 49 – Local izqda.38004 Santa Cruz de Tenerifewww.sofprint.com

Impreso en España, CEE. Printed in Spain.

Organizadas por

ÍNDICERELACIÓN DE PONENTES .....................................................................7PRÓLOGO ..................................................................................................9CONFERENCIA INAUGURAL ............................................................... 11Clinical word recognition and audiologic disorders

Chris Halpin, M.Ed., Ph.D., CCC-A .....................................................................13

LA AUDICIÓN EN LOS PRIMEROS AÑOS DE VIDA ..................................................................21Intervención audiológica centrada en la familia. Estudio comparativo 2002-2012

Juan Carlos Calvo y Mariana Maggio De Maggi ......................................................23

Necesidades educativas especiales del alumnado con discapacidad auditivaJosé Roberto Gómez Castro ...............................................................................31

Atención temprana y discapacidad auditivaMarta M. González-Zarso .................................................................................37

TRATAMIENTO DE LA HIPOACUSIA INFANTIL .........................................................................45Adaptación protésica infantil de 0-3 años

Isabel Olleta Lascarro .....................................................................................47

COMUNICACIONES LIBRES ................................................................57El implante coclear y la lengua de signos: exposición de un caso

M. S. Jiménez Romero ......................................................................................59

Papel de la familia y la logopedia en el desarrollo de la lengua oral del sordo implantadoGema Blanco, Ignacio Moreno-Torres y Eliana Fredes ...............................................63

Material para la evaluación de la percepción del habla en ruido en niños. Frases PIP-UNEDMariana Maggio De Maggi, Victoria Marrero Aguiar y Juan Carlos Calvo ........................69

Potenciales evocados auditivos de estado estable por vía ósea. Dos casos clínicosSheila Templado-Aguilera .................................................................................77

Estudio Audiológico en un caso de Síndrome de X Frágil

Franz Zenker Castro .......................................................................................85

Utilidad de las prótesis auditivas en la presbiacusiaA. Labella-Lozano, M. Del Río-Valeiras, A. Lirola-Delgado ..........................................91

Técnicas de modelado del sistema auditivoRaúl H. Sánchez López .....................................................................................99

Sordera progresiva postlocutiva. Del audífono al implante coclearMontserrat Garcia-Prat, Josefa Mansilla-Cutanda ..................................................107

SESIÓN DE POSTERS ......................................................................... 115Origen y evolución del oído interno de cordados

Luis Óscar Sánchez-Guardado y Matías Hidalgo-Sánchez .......................................... 117

Los efectos auditivos de mucopolisacaridosisRita Santos, Vasco de Oliveira, Alcina Falcão e Tânia Gomes .....................................131

Logoaudiometría numéricaDiana Cabezudo y Raúl H. Sánchez ....................................................................135

LA AUDICIÓN EN EL ADULTO I .........................................................147Estudios anatomofisiológicos de la ototoxicidad

Antonia Angulo Jerez .....................................................................................149

Trabajadores expuestos a ruido. Un problema de prevención, diagnóstico y tratamientoJavier Mata Peñuela .....................................................................................159

El apoyo logopédico en el tratamiento del sordo adultoBalbina Roldán Rojas ....................................................................................169

LA AUDICIÓN EN EL ADULTO II ........................................................175El envejecimiento del receptor auditivo y la alteración del lenguaje oral

María Visitación Bartolomé Pascual ...................................................................177

Hipoacusias hereditarias y el papel del diagnóstico genéticoAlejandro Romera-López ................................................................................191

La vía auditiva y relaciones con otras estructuras del sistema nervioso centralAntonia Angulo Jerez .....................................................................................201

RELACIÓN DE PONENTES

Chris HalpinDepartment of Otology and Laryngology. Harvard Medical School.

Juan Carlos Calvo PrietoPrograma Infantil Phonak.

José Roberto Gómez CastroDelegación Territorial de Educación, Cultura y Deportes de Sevilla.

Marta González ZarzoCIAT-ASPAS FIAPAS.

María Isabel OlletaCentro Isabel Olleta. Logroño.

M. S. Jiménez RomeroUniversidad de Córdoba.

Gema Blanco MontañésUniversidad San Pablo-CEU.

Ignacio Moreno TorresUniversidad de Málaga.

Eliana FredesGabinete auditivo Oir-T.

Mariana Maggio de MaggiPrograma Infantil Phonak.

Luis Óscar Sánchez-GuardadoUniversidad de Extremadura, Badajoz.

Matías Hidalgo SánchezUniversidad de Extremadura, Badajoz.

Rita SantosEscola Superior de Tecnologia da Saúde. Portugal.

Vasco de OliveiraEscola Superior de Tecnologia da Saúde. Hospital Militar D. Pedro V. Portugal.

Alcina FacâoHospital de São João. Portugal.

Tânia GomesHospital de São João. Portugal.

Diana Cabezudo GarcíaUNED. Madrid.

Raúl H. Sánchez LópezUniversidad Politécnica de Madrid.

Antonia Angulo JerezUniversidad de Alicante.

Javier Mata PeñuelaMEDYCSA. Asturias.

Balbina Roldán RojasCentro Audiológico, Sevilla.

Mª Visitación Bartolomé PascualDepartamento de Oftalmología y Otorrinolaringología. Facultad de Psicología. Universidad Complutensede Madrid.

Alejandro Romera-LópezUnidad de Genética Médica.

Montserrat García-PratAula de Logopèdia Montserrat García. Barcelona.

Josefa Mansilla-CutandaAula de Logopèdia Montserrat García. Barcelona.

Sheila Templado-AguileraClínica Templado. Murcia.

Franz Zenker CastroClínica Barajas. Tenerife.

A. Labella-LozanoGAES. España.

M. del Río-ValeirasServicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.

A. Lirola-DelgadoServicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.

PRÓLOGO

Se celebró en Sevilla el X Congreso de la Asociación Española de Audiología, y en parte esta disciplina vino a “pagar” la deuda que tiene pendiente con la capital de Andalucía. En efecto, esta ciudad ha sido y es foco y cuna de profesionales referen-tes, a lo largo de las últimas décadas, a nivel nacional e internacional. Desde que la cátedra de O.R.L. del apreciado Dr. Marco, en los años sesenta del pasado siglo, manifestara su vocación por la Audiología, nombres como el de los hermanos Ruiz-Carmona, Morote, Escobar, Delgado, Mata Maderuelo, Barrón, Nieto y muchos otros a los que no nombro por falta de espacio han dado lo mejor de su saber hacer en el mundo de la Audiología. La misma presidenta de este Congreso, la Dra. Postigo, lleva su nombre indisolublemente unido al de la Audiología.

Sevilla acogió, como buena andaluza, a un grupo muy numeroso de profesionales de toda España, reunidos bajo el paraguas multidisciplinar de la Asociación. Y en Sevilla se revisaron los aspectos más relevantes de la audición a lo largo de las diferentes etapas de la vida.

En Sevilla se pudo hablar, discutir, poner de evidencia, abrir líneas de futuro, e inter-cambiar conocimientos y experiencias, sobre la audición desde su punto de vista médico, psicológico, audioprotésico o logopédico y Sevilla marcó de nuevo, un antes y un después para la Audiología española.

Hay una sevillana inmortal que dice: “Sevilla tuvo que ser”… y lo fue. Y con ella la Asociación Española de Audiología y los profesionales que están haciendo crecer esta disciplina en España de manera exponencial.

El que esto escribe, ahora lejos de Sevilla y en breve de España, ha tenido la suerte de haber bebido de las fuentes de la Audiología en Sevilla y haberlas vivido, con mu-chos de sus pioneros y por tanto, puede actuar como “notario” privilegiado de cuanto en Sevilla se dio a lo largo de la historia reciente de la disciplina y cuanto en Sevilla ocurrió en el X Congreso de la Asociación Española de Audiología. Estas actas, son el fiel reflejo de lo que en él aconteció y del enorme nivel profesional y científico que tuvo.

Hubo otros congresos antes y habrá muchos otros después, pero el X será al igual que su número, sin duda, muy especial… Y es que ya se sabe: “Sevilla tiene un color especial”.

Javier MataMédico del Trabajo y Audiólogo

Oviedo. Junio de 2014

CONFERENCIA INAUGURAL

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Chris halpin

Clinical word recognition and audiologic disorders

Chris Halpin, M.Ed., Ph.D., CCC-A

Resumen

A large proportion of clinical Audiologic cases, particularly those involving hearing aids, have cochlear dysfunction as their etiology.Study of human temporal bones allows appreciation of the underlying damage to the cochlea in hearing aid cases, with somewhat surprising implications. Primarily, it is necessary to allow for and respond to, a model of depletion of the sensory epithelium (as in macular degeneration) as opposed to a loss / gain approach suggested by the pure tone audiogram. There is an important difference between reverse-engineering the audiology results and providing maximum information to a depleted receptor array. Audiologic diagnosis of the cochlea using word recognition, hearing aid recom-mendation criteria and delivering optimal hearing aid output will be discussed.

AMPLIFICATION FOR THE DAMAGED COCHLEA

The damaged cochlea is the primary tar-get we are stimulating with a hearing aid. While this is obvious, the discrepancy bet-ween current methods, which are often called “fitting the audiogram” (Keissling, 2001) and addressing cochlear damage is very large as can be appreciated in figure 1. Pure tone threshold audiograms are on the top in each case. On the bottom is the NAL-NL1 formula response with 60 dB speech input (Verifit Audioscan 3.0.11). These au-diograms have been properly “fit”. These cases are actually from the U.S. National Temporal Bone Repository [http://tempo-ralboneconsortium.org] and so the state of each cochlea can be shown using well accepted methods. (Merchant and Nadol, 2010) Below the audiograms are cytoco-chleograms obtained by counting cells by light microscopy. Inner and outer hair cell

populations (v. normal) are shown using horizontal bars, along with stria vascularis and auditory neurons, which are presented on the frequency-to-millimeter map which relates the cochlea to the audiogram. The black regions in each bar indicate missing cells of each type. The first (leftmost) case is fairly sensible clinically in that the example speech is inaudible without gain, although it should be noted that the expected aided outcome (in information terms) is likely to be limited by the specific type of cochlear damage. A large proportion of the outer hair cells are gone and the hearing aid user, with much broadened tuning etc. is not expected to do better than is indicated by the 40% word recognition score which was found in this case, even though the frequencies can be made audible.

The next two cases are more problematic. In the center case, the discrepancy between the model implied by the audiogram and

X Congreso de la asoCiaCión española de audiología

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that of the cochlea is easy to see. Here, there are threshold responses above 1 kHz which look just like a graded “loss” of gradually increasing severity on the audiogram but in fact there is a sharp boundary just above 1 kHz beyond which there are practically no inner hair cells. The threshold responses arise from the tails of the tuning curves of surviving remote cells (Halpin, 2002) and from a small patch around 3 kHz. Here it is possible to appreciate the difference bet-ween graded threshold effects of tuning cur-ve tails and the sharp absence of cells able to provide speech information. This difference does not require post-mortem evaluation, but is available clinically by evaluating a bi-nary test (pure tone detection) versus an in-formation-intensive test (word recognition). (Carhart, 1946; Halpin & Rauch, 2009a) Of greater interest for hearing aid work is the effect of using a gain formula based on the audiogram. In the center case, the frequency

bands where gain exceeds 20 dB are enclo-sed by the rising dotted lines. What can be seen is that responding to the audiogram is practically the opposite of responding to the cochlea in that the action of the hearing aid is maximal in the region where the cochlea is too damaged to pass information. Be-cause of this patient’s insensitivity to low frequency sounds, there is reason to believe that a broadband hearing aid would provide benefit, but it would be necessary to form a useful model of the cochlea at the time of clinical evaluation (as opposed to post-mortem in this case) to see the need for this.

Finally, the most controversial finding: the far right case shows the cochlear apex completely normal and the base comple-tely de-populated of inner and outer hair cells. The clinical question is “which region should we now stimulate with gain?” The answer in this discussion is: neither, the nor-mal regions don’t need it and the dead re-

Fig 1: Fitting hearing aids on temporal bones. The top three panels are pure tone audiograms. Below them are bars known as cytocochleograms in which cells are denoted as absent (black) or present by light microscopy. On the bottom of each panel is an NAL-NL1 frequency spectrum (60 dB SPL input) calculated using the audiograms above. [Reprinted with permission from Halpin & Rauch 2009b].

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Chris halpin

gions can’t use it. The unfortunate standard answer can be found in the hearing aid res-ponse at the bottom where the hearing aid is set to act nearly entirely on regions with no receptors. This patient has very signifi-cant problems, particularly in noise but the severity of these problems does not provi-de a rationale for a solution using formula-based spectral gain. He is, however, accura-tely “fit”. The implication of these cases is that the clinical question should move from quantifying the problem (using tone detec-tion) to proving that the remaining cochlea allows a solution (using words). These are the cases where the patients’ report that the hearing aid “does not work” should be taken seriously, even in the presence of an abnor-mal threshold audiogram and substantial difficulties in noise.

COCHLEAR DIAGNOSIS USING WORD RECOGNITION

In order to diagnostically apply the diffe-rences in detection v. information, a familiar tool is used: the Speech Intelligibility Index (SII; ANSI S3.5 1997). The SII integrates the audibility of speech across frequency bands and arrives at the available speech in-formation (from 0.0 to 1.0). This can then be used to predict the score on a test (here CID W-22 monosyllables) for normal ears under that condition. Clinically then, this calculation can be repeated for all levels from 0 to 110 dB HL, resulting in the enti-re performance / intensity function for any audiogram as if there is no cochlear deple-tion (all frequency bands contribute norma-lly as their thresholds are exceeded). This is shown in figure 3 as the curve (marked “predicted”) in the left-side “speech intelli-gibility” boxes. This is not done to predict the actual outcome, but serves as a model (like 0 dB HL) against which the informa-tion effects of cochlear damage can be seen.

The audiogram can be thought of as actual surviving cells with a layer (of tuning curve reception regions) obscuring them. The SII allows the clinician to further evaluate the non-normal frequency regions to see if the cochlear cells are really still there and are contributing as expected to word recogni-tion (Halpin and Rauch, 2009a).

Figure 2 shows the clinical threshold and word recognition patterns for two diffe-rent clinical cases. In the first case, panel A shows a low-level list (40 dB HL) which provides stimuli shown as the empty 40 dB HL spectrum on the audiogram. In this con-dition, only frequencies below 1500 Hz are audible. The SII (“predicted” line) predicts a maximum of 80% correct using only these frequencies, and the patient’s actual score is 72% correct. The normal thresholds and near-match to SII prediction support a con-clusion that this region of the cochlea (250-1000 Hz) is healthy in terms of speech. The higher level word recognition test (gray spectrum, 70 dB HL) adds the important frequencies from 2-4 kHz and, as the predic-tion line shows, it would now be possible to achieve near 100% correct. This is not what happens in this case: The high level score (74% correct) is not significantly impro-ved by adding these regions. Another way to model this cochlea is shown in panel B. Here, the frequencies from 1500-8000 Hz are forced to out-at-limits. This is, of course, acoustically impossible from the standpoint of pure tone detection since such damping is not available on the basilar membrane. On the other hand, it may accurately reflect the information transmission capacity of the co-chlea (as in figure 1, right case). The SII pre-dicted performance / intensity curve is re-calculated, showing that the patient’s entire word recognition performance across level could be achieved using only the low fre-quency regions. Such modeling using word recognition at high and low levels has been


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shown to apply to low frequency, cookie-bite and “inverted V-shaped” cases as well (Halpin et al., 1994; Halpin, 2002; Vinay

and Moore, 2010).What is shown by using this approach in

the clinic is that patients’ information band-

Fig 2: Diagnosing the cochlea and recommending hearing aids. The standard pure tone audiogram is on the right (right ear symbols show sensory loss). On the left is a performance / intensity graph of word recognition where the rising curve is the best possible performance predicted by SII (ANSI, 1997). Actual scores (CID W22; Hirsh recording 50 item) are shown as the central tic in the rectangular symbol and the 95% critical differences (Thornton & Raffin, 1978) are shown by the extent of each bar. This construct allows evaluation of the amount of information (re: full SII importance) being contributed under each condition.

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Chris halpin

width is often much smaller than their de-tection bandwidth. This is expected due to the different characteristics of the detection v. word recognition tasks. The threshold au-diogram remains clinically useful as a map, primarily of healthy areas. The word recog-nition data is not place-specific, but can be added to the audiometric map data to eva-luate the surviving ability of the non-normal sensory epithelium. In sloping loss cases then, the audiogram is used as a filter to separate two conditions (regions) by level. In flat audiogram cases, a general informa-tion-loss model of the disorder affecting the whole cochlea is sufficient to move forward (i.e. figure 1 left case). A very important as-pect for clinical work is to continue to apply the implications of depleted (rather than at-tenuated) sensory receptors though the pro-vision of hearing aids. Depletion results in intractable limits on the information which can pass. Once the remaining receptors have all the available speech information, then the limit is reached and this limit may very well be reached at low conversational levels. The rationale of any hearing aid assumes that louder sounds increase speech information in an ear with elevated thresholds, and this is clearly not true in cases such as the case in panel A-B and the right-hand case in fi-gure 2.

RECOMMENDING AIDS: PROVING IMPROVEMENT (v. 40 dB HL)

After the evaluation described in panels A and B of figure 3, two important limits are shown. First, there is no expectation of sig-nificant improvement in word recognition with amplification (increasing level from 40 to 70 dB HL). The second limit is that, though the patient’s performance never ri-ses above 74%, this maximum performan-ce is achieved at a low conversational level

(40 dB HL). The patient may seek hearing aids based on severe problems understan-ding, particularly in noise, but will notice the same word recognition ability with or without them. The depleted cochlea acts somewhat like an analogous disease of the eye: macular degeneration. There is a severe reduction in the effective bandwidth of the receptor and there is no input strategy which will allow this bandwidth limitation to be exceeded. Macular degeneration patients are not abandoned. They are provided with high-contrast visual materials, family sup-port and other strategies. On the other hand, they are not asked to pay more because a certain pair of glasses is more “advanced”. The patient in panel A-B should not be re-commended amplification. If this approach were adopted by hearing care providers, it would not reduce the actual number of ins-truments sold since patients already apply a similar criterion (Halpin and Rauch, 2012), but it would give patients something they clearly need: a clinically measurable “no” point. If the answer is always “yes”, it is a weaker answer than one based on a firm insistence on proof of improvement in the clinic. The industry would benefit from a stronger reputation by the same token. Both recommendation and non-recommendation would be based on a clear clinical boundary and the “hearing aids don’t work” cases would be treated as valuable observations, providing a shared frame of reference for clinician and patient in this very important decision.

Panel C shows a good case for recom-mending amplification. The audiogram may not seem very different from that in panel A. However, more frequencies lie outside the normal range and the summed effect is to move the word recognition performance / intensity curve in the speech box (both predicted and measured) towards the right and out of the normal range. In addition,


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high level word recognition testing (70 dB HL) shows that this cochlea will allow 92% correct under good conditions. Since the co-rresponding test at a low conversation level (40 dB HL) shows only 32%, then a large improvement in performance has been de-monstrated with amplification. Here, diffi-culty with soft or distant speech can be ad-dressed by making the input sound loud. In terms of the speech graph in panel C, the hearing aid acts to move the demonstrated high level performance back to the left (see “action of aid”) such that soft speech is now loud and the ~90% word recognition condi-tion is achieved artificially (see “benefit”). This clinical finding of improvement stands in clear contrast versus both the case from panel A and the current state of hearing aid recommendation. Instead of hoping that am-plification might “give back” specific fre-quencies from an abnormal audiogram, the clinician now has proven that this cochlea will allow significantly improved word re-cognition with amplification. This improve-ment will be clear to the patient and family as well. Hearing aid providers would be glad to have a such a known improvement in hand before beginning the many additio-nal challenges of a hearing aid case. All as-pects of this approach can be accomplished without the special computer graphics used here by comparing a 50-item test score at 40 dBHL to one at a high level using the table from Thornton and Raffin (1978; reprinted in Halpin and Rauch ). In addition, two lists (pistas) of bisylables (50-items) from De Cárdenas and Marrero (1994) have been shown to be valid for this purpose.

WORK: THE GAME WE CAN WIN

Patients are not well served by presenting hearing loss in terms of communication suc-cess and failure. In fact, they do not often fail. They eventually find ways to determine

what is said, or they learn to avoid challen-ging situations. The social consequences for missing words are very bad (Preminger, 2007), and patients do not put themselves in position to move from failure to failure. This means that to tell them that hearing aids will stop their many failures of communication may not be effective, particularly when the various cochlear limitations described abo-ve are added to the considerations. Patients may not accept a failure/success rationale, but they and their families are nearly always willing to accept that hearing impairment adds a substantial amount of work to mul-tiple verbal exchanges throughout the day (Mulrow, et al, 1990). Once this is agreed, the clinician can show that the work re-quired for success can be tangibly reduced by a hearing aid turned up loud and worn constantly. This may seem simplistic, but it reduces the need to require that the hea-ring aid sound “good ” or “natural” (when it does not) nor that the limits imposed by the ear (i.e. in noise) be reliably exceeded. The “work” rationale is only that, if the patient wears the hearing all day, particularly in instances where they would succeed (with difficulty) they will finish the day with tan-gibly more energy. Control is returned to the patient in two ways: first, they decide when they would like to trade loudness for work (using the volume control), and se-cond, all the energy not expended because of their ears becomes energy they can use for other things. This is a very conservative, straightforward view of hearing aid benefit and few would argue that hearing aids can-not do this.

ACKNOWLEDGEMENTS

The author has no financial relation with any entity related to this work. The author thanks Temporal Bone Consortium for the use of the cytocochleograms in figure 1.

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Chris halpin

Figure 1 is reprinted with permission from Otolaryngology-HNS 140(5). The author wishes to acknowledge insightful review and suggestions by Christine Carter, ScD.

REFERENCES

1. American National Standards Ins-titute. (1997). S3.5 Standard methods for calculation of the Speech Intelligibility Index. New York: Author.

2. Carhart, R. (1946). Individual diffe-rences in hearing for speech. Ann Otol Rhinol Laryng, 55, 233-266.

3. De Cárdenas, M. y Marrero, V. (1994) Cuaderno de logoaudiometría. Universidad Nacional de Educación a Distancia, Madrid.

4. Halpin, C.; Thornton, A. & Hasso, M. (1994). Low-frequency sensorineural hearing loss: Clinical evaluation and im-plications for hearing aid fitting. Ear Hear, 15(1), 71-81.

5. Halpin, C. (2002). The tuning curve in clinical audiology. Am J Aud, 11, 56-64.

6. Halpin, C. and Rauch, S. (2006) Using audiometric thresholds and word recognition in a treatment study. Otol Neurotol, 27(1), 110-116.

7. Halpin, C. & Rauch, S (2009a). Cli-nical implications of a damaged cochlea: pure tone thresholds versus information carrying capacity. Otolaryng – HNS, 140(4), 473-476.

8. Halpin, C. & Rauch, S. (2009b). Hearing aids and cochlear damage: The case against fitting the pure tone audio-gram Otolaryng – HNS, 140(5), 629-632.

9. Halpin, C. & Rauch, S. (2012). Im-provement in word recognition score with level is associated with hearing aid ownership among patients with hearing loss. Audiol. Neurotol, 17, 139-147.

10. Kiessling, J. (2001). Hearing aid fitting procedures: state of the art and current issues. Scand Aud, 52 (Suppl), 57-59.

11. Merchant, S. & Nadol, J. (Eds) (2010). Schuknecht’s Pathology of the Ear; 3rd Edition. PMPH-USA: Shelton CT.

12. Mulrow, C.; Aguilar, C. & Endico-tt, J. (1990). Quality-of-life changes and hearing impairment: a randomized trial. Ann Intern Med, 113, 188-194.

13. Preminger, J. (2007). Issues asso-ciated with the measurement of psycho-social benefits of group audiologic reha-bilitation programs. Tends Amplif, 11(2), 113-123.

14. Thornton, A. & Raffin, M. (1978). Speech discrimination scores modeled as a binomial variable. J Sp Hrng Res, 21, 507-518.

15. Vinay & Moore, B. (2010). Psycho-physical tuning curves and recognition of high pass and low pass filtered speech for a person with an inverted V-shaped audiogram (L). J Acous Soc Am, 127(2), 660-663.

LA AUDICIÓN EN LOS PRIMEROS AÑOS DE VIDA

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Juan Carlos Calvo y Mariana Maggio De Maggi

Intervención audiológica centrada en la familia. Estudio comparativo 2002-2012


Resumen

En el año 2002 el Programa Infantil Phonak llevó a cabo un estudio mediante una encuesta a nivel de todo el Estado Español para conocer la valoración que hacían los padres de niños con diferentes tipos de discapacidad auditiva sobre los servicios que recibían sus hijos en el ámbito referente a la adaptación audioprotésica. Los resultados de dicho estudio fueron pu-blicados y guiaron la labor de este servicio socio-profesional durante todos estos años. Una década después, repetimos el estudio para contrastarlo con los resultados previos y actuar en consecuencia. El tamaño de la muestra y los resultados de las variables relacionadas con la edad, tipo y grado de hipoacusia y nivel de escolarización son similares en ambos estudios. Se observa un incremento de niños detectados mediante el screening auditivo neonatal, pero en el caso de no haberse realizado el mismo, continúan siendo los padres los primeros en no-tar la pérdida auditiva del niño. También se refleja una disminución de la edad de diagnóstico y adaptación protésica y un incremento en el uso e interés por los sistemas de comunicación inalámbrica como el sistema de FM. A pesar de haber aumentado el porcentaje de familias que fueron dotadas con recursos informativos por parte de los especialistas, las necesidades de información y formación por parte de los padres continúan siendo temas de alta prioridad en todas las familias. Un punto a destacar es que, cuando se les ha preguntado acerca de las nuevas prestaciones que desearían para las prótesis de sus hijos, muchos de los reclamos ya están cubiertos por la tecnología actual. Estos resultados nos llevan a revisar nuestra in-tervención para mejorar los servicios ofrecidos a los niños con pérdida auditiva y sus familias.

Correspondencia: Programa Infantil. Phonak Ibé-rica. C/ Oriente 78-84. 01873. San Cugat del Va-llés. Barcelona. [email protected]

INTRODUCCIÓN

En el año 2002 el Programa Infantil Pho-nak llevó a cabo un estudio mediante una encuesta a nivel de todo el Estado Español para conocer la valoración que hacían los padres de niños con diferentes tipos de dis-capacidad auditiva sobre los servicios que

recibían sus hijos en el ámbito referente a la adaptación audioprotésica. Los resulta-dos de dicho estudio fueron publicados1 y el análisis de los mismos sirvió de referencia para las actuaciones de este servicio socio-profesional durante la última década. En ese momento se pretendía contar con una refe-rencia para un análisis futuro de la evolución de los aspectos relativos a la intervención con niños con deficiencias auditivas. En el año 2012 se realizó una nueva encuesta cu-yos resultados se exponen a continuación.


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OBJETIVOS DEL ESTUDIO

El objetivo fundamental de este estudio es conocer la valoración que hacen los pa-dres de los niños con diferentes grados de pérdida auditiva sobre los servicios que re-ciben sus hijos en el ámbito referente a la adaptación protésica en el territorio español y comparar los resultados con los obtenidos en la encuesta realizada diez años atrás.

Como objetivos específicos se plantean:• Interpretar los tiempos trascurridos entre

la primera sospecha de pérdida de audi-ción, la realización de un diagnóstico clí-nico y el momento de la protetización.

• Valorar el grado de conocimiento que tienen los padres respecto a las prótesis, ayudas técnicas y algunos aspectos de la discapacidad de su hijo con deficiencia auditiva.

• Conocer cuáles son las necesidades de información de las familias, los avances o mejoras introducidas en esta década.

• Generar, a través del conocimiento de las valoraciones que realizan los padres de los especialistas, una referencia para la autocrítica y la superación profesional.

De la misma manera, a través de la di-vulgación de sus resultados, este estudio pretende ser una herramienta en defensa de los intereses de los niños con discapacidad auditiva.

METODOLOGÍA

Muestra

Durante los meses de abril a julio de 2012 se realizó una encuesta dirigida a los pa-dres de niños con deficiencia auditiva. La misma se llevó a cabo a través de una pla-taforma online, abierta sólo a residentes en el territorio español, y mediante encuestas impresas que se enviaron exclusivamente a

asociaciones de padres de niños sordos a ni-vel autonómico. Quedaron así representadas todas las comunidades autónomas, aunque sin cuantificar el número de encuestas que corresponden a cada una de ellas, con ex-cepción de La Rioja y Cantabria.

Dichas encuestas contaban con diferentes preguntas referidas a: anamnesis infantil, prótesis auditivas, ayudas técnicas, escola-rización, los especialistas y necesidades de formación e información. Las mismas fue-ron contestadas por los padres, dando por concluido el plazo de admisión a finales del mes de julio de 2012.

RESULTADOS

Se recibieron 239 cuestionarios de los cuales se descartaron 4, ya que se conside-raron nulos por proceder de fuera del estado español. La muestra representativa sobre la que se ha llevado a cabo el estudio quedó compuesta por 235 familias de niños entre 0 y 16 años.

Componentes de la muestra

Los datos de las muestra se presentan si-milares a los del estudio del año 2002.

Descripción de los niños: en la mayoría de las familias sólo existe un niño afectado (95,8%). En el 4,2% de las familias existe más de un niño con deficiencia auditiva. El mayor número de niños se encuentra en-tre los 4 y los 7 años (38,5%), superando el género masculino (57,3%) al femenino (42,7%).

Análisis de los resultados

1. Características de la pérdida auditivaCon respecto al grado de pérdida auditiva,

según la descripción de los padres, el 55, 4% de los niños presenta una pérdida profunda, el 28,3% severa, y el 14,6% moderada. El

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1,7% de los encuestados no responde a esta pregunta.

En lo que refiere al tipo de pérdida audi-tiva, la distribución ha sido del 86% para pérdidas neurosensoriales, en las que el tra-tamiento se ha de realizar con audífonos o con implante coclear de acuerdo al caso. Un 4% de los niños presentaba hipoacusias de conducción y un 2,6% hipoacusia mixta.

2. Detección sistemática auditiva neo-natal, sospecha, confirmación y adapta-ción protésica

Frente al 14,76% de los niños de la en-cuesta del año 2002 que había recibido al-gún tipo de control antes de abandonar la maternidad/hospital, en la encuesta del año 2012 el 48,3% de los niños pasó por un pro-grama de screening auditivo neonatal según sus padres (Figura 1).

La sospecha de la pérdida auditiva sigue siendo efectuada por la familia en más de la mitad de los casos (56,1%). Los programas

de screening auditivo neonatal en la pobla-ción de menos edad están comenzando a cobrar relevancia y se cifran como respon-sables de la detección de la pérdida auditiva en un 21,5% de los casos. Este incremento es importante respecto al año 2002, ya que en ese momento ninguna familia había con-testado que su hijo había sido detectado por un programa de screening.

Igualmente significativa es la disminución de la edad de detección en los primeros 6 meses de edad fijado en un 29% y en un 33% los niños entre 2 y 4 años. El 41% de los niños fue diagnosticado entre los 2 y los 4 años.

Con respecto al tiempo de demora entre el diagnóstico y la adaptación de audífonos, el 65% de los niños recibió sus primeras pró-tesis durante los 0 a 4 meses posteriores al diagnóstico. Esta es una cifra esperanzado-ra.

Cuando se preguntó a los padres los mo-

Figura 1. ¿Le realizaron a su hijo/a screening auditivo o control de audición al nacer?


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tivos por los que, en su opinión, se había demorado la adaptación protésica, los pro-fesionales más señalados como responsa-bles de la demora fueron los otorrinolarin-gólogos (68,40%, frente a un 20% en el año 2002), audioprotesistas (19,7%) y pediatras (13,2%).

3. Motivos de la deficiencia y trastornos asociados

De los 235 casos analizados el 56,6% de los padres no conoce la etiología de la pérdi-da auditiva de su hijo. Estudios recientes en poblaciones pediátricas cifran la causa des-conocida en un 40% de los casos. Entre las familias que conocen la causa, el 23,9% de los padres la atribuyen a factores genéticos, cifra similar a la del año 2002 que fue de un 23%. Esta cifra está lejos del 80% referido por algunas publicaciones2.

Con respecto a otras causas que se men-cionan están la meningitis (4,9%) y los problemas congénitos (5,4%) y perinatales (4,4%). En esta última encuesta aparecen

los ototóxicos (3,9%) y la neuropatía audi-tiva (1%) como etiologías definidas que no habían sido mencionadas en el año 2002.

Alrededor del 22% de los niños de nuestra muestra presentan, según sus padres, otras alteraciones además de la deficiencia auditi-va, con una mayor incidencia de retraso psi-comotriz (10,3%) seguida por los trastornos visuales (7,5%) y déficit de atención (7,5%) y trastornos del equilibrio (5,1%).

4. Prótesis AuditivasEn el año 2002 casi un 63% de los niños

llevaba audífonos de forma bilateral, un 27% implante coclear y un 6% estimulación bimodal. En el año 2012 de las 235 familias en las que se basó este estudio, en el mo-mento de la realización del cuestionario, 41,8% portaban 2 audífonos, el 22,8% un implante coclear, el 19,8% dos implantes y el 13,4% implante coclear y audífono con-tralateral.

El 93,1% de las familias adquirieron los audífonos a través de un gabinete auditivo

Figura 2. ¿Su hijo/a utiliza emisora de frecuencia modulada (FM) en el colegio?

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y el modelo seleccionado es en un 97,5% de los casos retroauricular. El 90,4% tiene una buena opinión de los audífonos.

Aproximadamente la mitad de la pobla-ción analizada confirman que las prótesis de sus hijos son digitales, y un 30 % de pro-gramación digital. Los audífonos analógicos pasan del 26% en el año 2002 al 3% en el año 2012.

5. Ayudas técnicasEn el ámbito escolar, el hogar y el ocio,

en alguna de sus formas, en ocasiones, los dispositivos de amplificación primaria son ineficaces si no se cuenta con las ayudas técnicas apropiadas. Entendemos que la utilización de estas ayudas técnicas es re-comendable en algunos casos y en otros imprescindible. En el ámbito escolar las condiciones acústicas del aula son una gran barrera de accesibilidad educativa.

En el año 2002 el 70% de los padres en-cuestados afirmaba que su hijo no utilizaba nunca sistemas de FM, en el año 2012 este porcentaje ha disminuido al 53,5%. En el año 2002 el uso de sistemas de FM, apenas llegaba al 5%, hoy en día la cifra ha ascendi-do hasta el 30,2%, mientras que el uso espo-rádico permanece casi inalterable del 19% al 16% (Figura 2). Es importante el hecho que el 47,8% cree que el uso de estos sis-temas podría beneficiar a su hijo frente al 24% en el año 2002. El 41,6% piensa que puede utilizarlo a veces, el 28% cree que en determinadas situaciones y solo el 10,7% cree que nunca podría beneficiar a sus hijos.

6. Escolarización y modalidad educativaMás de la mitad de los niños concurren a

la escuela pública (60,4%), el 36,5% a es-cuela concertada, y un número muy poco significativo asiste a centros privados (3%).

El 46% de los niños se encuentra en la eta-pa infantil, el 35,4% en primaria y el 18,7% en secundaria.

Según las respuestas de los padres, el mo-delo a seguir en lo que respecta a estrategias

de comunicación fue en el 80% la modali-dad oral frente al 17% de la modalidad bi-lingüe, frente a un 74% y un 13% respecti-vamente en el año 2002.

7. Servicios profesionales En cuanto a la opinión sobre los servicios

profesionales de los especialistas que in-tervienen con sus hijos el 78,8% de los pa-dres califican el servicio del audioprotesista como bueno.

Con respecto a la provisión de informa-ción por parte del audioprotesista o especia-lista clínico, el 27,8% de los padres refie-re no haber recibido nada de información, frente al 46% del año 2002. El 40,7% valora como poca la información recibida mientras que tan sólo el 31,6% afirma haber recibido mucha información por parte del audiopro-tesista frente al 18% del año 2002.

Cuando preguntamos a los padres sobre la opinión que tenían del servicio de pedia-tría que atendió a su hijo, el 57% (49% en el año 2002) lo calificó como bueno frente al 25,9% (29% en el año 2002) que lo calificó como regular y el 20% como malo en ambos estudios.

Un 64,9% de los niños recibe logopedia en un servicio público y el 86% de las fa-milias valoran el servicio como bueno, cifra similar al 88% del año 2002. Un 75% de los niños también recibe logopedia de forma privada.

En cuanto a la valoración que hacen de los servicios de ORL correspondientes obtene-mos una calificación buena en el 68,6% de los encuestados (57% en el año 2002), una calificación regular en el 21,1% (22% en el año 2002). El 10% de los encuestados los califica como malos (19% en el año 2002).

8. Necesidades de los PadresDentro de nuestra responsabilidad de ám-

bito social y familiar preguntamos a los pa-dres si les había ocasionado algún trastorno profesional el hecho de tener un hijo con discapacidad auditiva. Como era previsible


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coincidiendo con el anterior estudio del año 2002, las madres sufren más alteraciones laborales que los padres en una cifra impor-tante, y en todos los supuestos. En el apar-

tado referido a la necesidad de formación e información pedimos a los padres que cata-logaran como de «alta prioridad, prioridad media, o baja prioridad» a distintos temas

Tabla 1. Necesidades de formación e información

En cuanto a vuestras necesidades de formación e informa-ción ¿Qué grado de prioridad le concederían a cada uno de

los temas que les presentamos a continuación?.

(AP) Alta

priori-dad

(MP) Media priori-

dad

(BP) Baja

priori-dad

Oído y la audición 145 55 12Causas de la pérdida de audición 104 78 29Entender el audiograma 97 89 25Tipos de pérdida auditiva 85 103 24Audífonos 114 45 43Cuáles son las expectativas de los audífonos 119 43 41Cuidado y mantenimiento de los audífonos 113 47 43Sistemas de FM 148 52 9Ayudas técnicas (Bucles, conector Audio, despertador...) 147 49 13Implante Coclear. Requisitos y funcionamiento 125 30 36Cuidado y mantenimiento del Implante coclear 123 27 35Sobre los aspectos emocionales ocasionados por la pérdida de audición de su hijo

177 23 12

Oportunidades de interacción con otros padres 130 69 13Descripción de las organizaciones o asociaciones de padres 113 76 19Servicios de audiología, audioprótesis e implante coclear 143 52 13Derechos legales de los niños con pérdida auditiva 185 26 3Servicios de logopedia 174 27 12Leer, escuchar y hablar 181 25 8Estimulación y rehabilitación auditiva 186 18 7Opciones de comunicación o modalidades educativas 153 42 14Responsabilidad de los centros educativos con alumnos con necesidades especiales

169 36 8

Problemas de financiación en la compra de audífonos 113 63 32Problemas de financiación del uso y mantenimiento del implante coclear

121 35 33

Problemas de financiación en la compra de sistemas de FM 133 54 21Seguros para sistemas de FM 121 63 22

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relacionados con la deficiencia. auditiva de sus hijos. Los resultados se reflejan en la ta-bla 1.

En el estudio del año 2012 preguntamos a los padres acerca de las nuevas prestacio-nes que desearían para las prótesis de sus hijos. La mayor parte de los reclamos están relacionados con la duración de las pilas, la disminución del tamaño, la impermeabi-lidad, la calidad de la señal, el control del feedback, los sistemas de FM incorporados y la conectividad.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

Del análisis comparativo de los resulta-dos de las encuestas llevadas a cabo en el año 2002 y 2012 observamos una similitud en las características de la muestra con res-pecto al sexo, edad, tipo y grado de pérdida auditiva, el número de hijos afectados y la modalidad comunicativa utilizada. La elec-ción de la lengua oral continúa siendo pre-valente en todo el Estado Español. La prote-tización oportuna y adecuada, junto con la utilización de otras ayudas técnicas, es un factor fundamental en el desarrollo de esta modalidad. En este sentido hemos apreciado una disminución en la edad de detección y consecuentemente en la edad de diagnóstico y adaptación protésica. La implementación de programas de screening auditivo neo-natal universal está empezando a hacerse evidente en el nivel de detección. Aun así continúan siendo los padres quienes descu-bren la pérdida auditiva de sus hijos en la mayor parte de los casos, como también se refleja en otros estudios3. Esto nos lleva a plantear la necesidad de la implementación de otras medidas de screening a lo largo de la infancia y capacitación a los especialistas de atención primaria.

Continúa siendo elevado el porcentaje de familias que desconocen la etiología de la pérdida auditiva. El avance de las técnicas

diagnósticas genéticas aún no se refleja en los resultados de esta encuesta. En este sen-tido reiteramos la necesidad de aplicación sistemática de protocolos para el diagnós-tico etiológico. Dicho conocimiento puede favorecer el desarrollo de medidas preventi-vas y terapéuticas no sólo en el ámbito de la audición sino de la salud en general.

En cuanto a la intervención con sus hijos con pérdida auditiva el profesional mejor valorado por las familias continúa siendo el logopeda, seguido del audioprotesista. En tercer lugar se encuentra el otorrinolaringó-logo y en último lugar el pediatra.

Los audífonos digitales retroauriculares continúan siendo las prótesis más adaptadas. El incremento de los implantes cocleares bi-laterales y la estimulación bimodal también se han hecho notar. La utilización de siste-mas de FM ha experimentado un aumento significativo con respecto a la encuesta ini-cial así como el conocimiento de sus bene-ficios.

Con respecto a las necesidades de in-formación y formación, al igual que en el estudio anterior, observamos un alto grado de interés por todos en general, con mayor preferencia por los temas relacionados las opciones de comunicación, el lenguaje, el aprendizaje, los servicios de audiología y audioprótesis, los centros educativos, los aspectos emocionales y los derechos lega-les de los niños. Significativamente, con respecto al año 2002, aumenta el interés por los sistemas de FM y las ayudas técnicas. En cuanto a los reclamos de los padres de nuevas prestaciones para las prótesis de sus hijos la mayoría de estos aspectos estaría cubierto por la tecnología actual lo que nos lleva a concluir que el conocimiento que tie-nen los padres acerca de las prótesis auditi-vas aún es insuficiente.

Por último, al igual que hace diez años, la esencia de este estudio es informar acerca de las carencias apreciadas, mediante la pre-


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sentación del mismo ante la opinión pública, asociaciones profesionales, administración pública, y entidades privadas de las áreas de sanidad y educación correspondiente a cada comunidad autónoma. En definitiva, a documentar tanto a los padres como a los especialistas implicados sobre los resulta-dos obtenidos en la valoración estadística de los datos ofrecidos. En cuanto a las ac-ciones que deberían realizarse se encuentran aquellas que fomenten la documentación y formación profesional continuada, que con-tribuyan a eliminar las carencias en la inter-vención con el niño sordo que este estudio examina y revela.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Dahl, H.; Ching, T.; Hutchison, W.; Hou, S. and Seeto, M. (2013) Etiology and Audiological Outcomes at 3 Years for 364 Children in Australia. PLoS ONE, 8(3), e59624. doi:10.1371/jour-nal.pone.0059624

3. Dedhia, K; Kitsko, D.; Sabo, D. and Chi, D. (2013). Children with sen-sorineural hearing loss after passing the newborn hearing screen. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg, 2013 Feb;139(2), 119-23.

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José roberto góMez Castro

Necesidades educativas especiales del alumnado con discapacidad auditiva

José Roberto Gómez Castro

Resumen

La ponencia está dedicada a la intervención educativa con alumnado con discapacidad au-ditiva.En primer lugar hemos realizado unas orientaciones sobre las necesidades educativas de los alumnos/as con discapacidad auditiva. A continuación nos hemos centrado en los ajustes cu-rriculares, las estrategias comunicativas y el papel de los profesionales que intervienen en las necesidades educativas de los alumnos/as con discapacidad auditiva, destacando los ajustes curriculares más importantes que se han llevado a cabo. También hemos dedicado un aparta-do a algunas de las principales Ayudas Técnicas para los alumnos/as con esta discapacidad. Por último, hemos recogido algunas orientaciones para la intervención con las familias.

NECESIDADES EDUCATIVAS DEL ALUMNADO CON DISCAPACIDAD AUDITIVA

Actualmente resultan continuos los co-mentarios sobre el progresivo avance de in-clusión educativa en el que se sumerge gran parte de los alumnos/as con discapacidad auditiva. Este progreso se debe al continuo trabajo realizado por TODOS, en la mejora de calidad de vida de estos grupos y el in-terés mostrado también por TODOS, espe-cialmente la unidad de Otorrinolaringología

Correspondencia: Equipo de orientación edu-cativa especializado de la discapacidad au-ditiva. Consejería de Educación. Delegación Territorial de Educación Cultura y Deporte de Sevilla. Plaza de Begi, 12. 41008 Sevilla. [email protected]

de Sevilla.A partir de esta premisa intentaremos

construir una exposición reflexiva en la que se invita, además, a crear un sentimiento de crítica ante el sistema actual. Pero principal-mente, crear una colaboración con todos los agentes externos (ORL, Audioprotesistas, Comunidad Educativa, Familia,..) para las personas que presenten algún tipo de disca-pacidad vinculada a la discapacidad audi-tiva. Con ello, no se pretende más que lle-gar a consensuar el sistema educativo más adecuado para su adaptación en el ámbito social.

Nuestra principal preocupación es en-

contrar una buena manera de que TODOS los sectores colaboren entre sí. A través de visitas a la mayor parte de los centros en los que se encuentren ubicados alumnos/


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as con discapacidad auditiva, sordoceguera o discapacidad asociada en la provincia de Sevilla, nos propusimos observar el nivel de integración de los alumnos/as y a su vez conocer el tipo de respuesta educativa que se les ofrece.

La respuesta a las necesidades de los alumnos/as con discapacidad auditiva no es tratar de hacer un acuerdo entre el tipo de sordera y tipo de escolarización, sino deter-minar cuáles son las necesidades educativas de cada alumno/a con Discapacidad Auditi-va y cómo y dónde podemos encontrar las respuestas educativas adaptadas a las nece-sidades de cada alumno/a con discapacidad auditiva.

Todos los centros educativos que atende-mos con alumnado con discapacidad audi-tiva necesitarán de los siguientes recursos materiales específicos y especialistas for-mados, como especialista de audición y len-guaje, especialista de pedagogía terapéutica, interprete de LSE,….

Las necesidades educativas que muestran los alumnos/as con discapacidad auditiva son:• Necesidad de desarrollar cognitiva, moto-

ra, afectiva y socialmente.• Necesidad de ser recibir una educación

adaptada a sus necesidades.• Necesidad de interactuar con sus compa-

ñeros oyentes y sordos.• Necesidad de realizar un currículo adapta-

do a sus necesidades.• Necesidad de recurrir a estrategias visua-

les.• Necesidad de aprovechar restos auditivos

y otros canales.• Necesidad de asegurar su autoestima y un

autoconcepto positivo.• Necesidad de asegurar su identidad.• Necesidad de sistema lingüístico de repre-

sentación.• Necesidad de obtener unas competencias

lingüísticas funcionales.

• Necesidad de conocer y utilizar el sistema lingüístico.Los encargados de responder a esas ne-

cesidades son aquellos profesionales que se encargan del aspecto sanitario (Otorrino/a, audioprotesistas,..)y educativo (APO,AL, PT, Orientadora, ILSE,. etc.), contando en este punto con aquellos encargados de la labor organizativa interna y externa (EOE Especializado de la discapacidad Auditiva), aquellos que establecen y realizan el segui-miento de los alumnos (tutores), la interven-ción docente y la formación del alumnado con discapacidad auditiva (maestros/as). En definitiva, todo aquel entramado de perso-nas que les son encomendadas la tarea su-pervisión y progreso de estos alumnos/as.

AJUSTES CURRICULARES EN LA INTERVENCIÓN EDUCATIVA

Tras varios años de experiencia, com-probamos cómo es muy difícil generalizar con personas que disponen de diferente ni-vel de sordera, puesto que es obvio que no podemos asemejar una hipoacusia leve a una sordera profunda. Por esto, nos vemos obligados a tener en cuenta los ajustes curri-culares como base de nuestro modelo edu-cativo, el trabajo educativo que nazca de la idea de equidad, donde a cada alumno/a se le entrega lo que realmente le corresponde, en función de las necesidades y demandas que presente para su progreso.

En el aspecto familiar, es muy habitual el estado de desilusión, ya que progresivamen-te se está originando una desvinculación cada vez mayor entre el entorno educativo del menor y su ambiente familiar.

Todos los profesionales del ámbito educa-tivo para conseguir una mayor y mejor res-puesta educativa en función de las necesida-des educativas de cada alumno/a debemos tener en cuenta lo siguiente:• Priorizar las competencias básicas refe-

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rentes a la comunicación, socialización y autonomía.

• Priorizar las competencias referentes a los valores, normas y actitudes.

• Recibir una atención especial a las com-petencias referentes a las normas sociales y a la comprensión de los motivos y con-secuencias de las acciones personales.

• Organizar las competencias básicas, en especial en el área del lenguaje.

ESTRATEGIAS COMUNICATIVAS

La atención educativa de los alumno/as con discapacidad auditiva deberá beneficiar-se de profesionales (ORL, audioprotesista, AL, PT, tutor, familia,..) que actúen con la mayor profesionalidad para proporcionar a cada alumno/a una temprana adquisición del lenguaje oral y escrito.

La educación y el desarrollo de los alum-nos/as implantados que presentan una disca-pacidad auditiva severa-profunda, no puede analizarse únicamente desde la perspectiva de sus restos auditivos o de sus habilidades del habla, ya que influyen en este alumna-do con implante coclear una gran cantidad de factores que nos deben llevar a decidir posturas unívocas de cara a la metodología a seguir en su enseñanza.

Los alumnos/as con implante coclear con competencias lingüísticas que hayan sido implantados deben recibir una estimula-ción auditiva intencionada y muy intensa, haciendo hincapié en la discriminación au-ditiva y en la comprensión y expresión en lengua oral, para dar significado a sonidos y palabras. El trabajo en el aula se justifica por la metodología que se llevaría a cabo dentro de los contenidos de su clase.

El especialista de audición y lenguaje es el encargado de rehabilitar, asegurar y faci-litar la comprensión de lo que sucede en el entorno y será el puente de comunicación entre estos alumnos.

Las limitaciones más importantes que nos encontramos en el sistema educativo, de es-tos alumnos/as en el desarrollo de las habili-dades lingüístico comunicativas, son: • Dificultad en la discriminación de sonidos

vocálicos y consonánticos. • Alteraciones en los aspectos supra seg-

méntales del habla. • Diversidad de niveles en la calidad de la

lectura labial, • Pobre comprensión auditiva y expresión

comunicativa.• Alteraciones en la morfología. • Uso de un lenguaje infantil, empobrecido

con: reducido vocabulario, escaso uso de nexos; pronombres, preposiciones, for-mas verbales, estructuras lingüísticas in-correctas, uso casi exclusivo de oraciones simples.

• Limitado acceso al lenguaje escrito y la comprensión lectora.

A continuación, damos unas pautas para solucionar en alguna medida las dificultades que se encuentran el alumnado con discapa-cidad auditiva en el aula: • Es fundamental que el alumno/a mire

nuestro rostro mientras le hablamos.• Si decimos algo cada vez que nos mira,

estaremos propiciando el desarrollo de la lengua oral a través de la labio-lectura.

• Se debe procurar no dar explicaciones o informaciones básicas o importantes mientras se camina por la clase o se escri-be en la pizarra.

• Resulta beneficioso anticipar la informa-ción; comentar a la clase qué es lo que se va a trabajar ese día y comentarlo también antes de cada actividad, además de diri-girse al alumno después de una explica-ción general a la clase.Hay que tener siempre en cuenta las si-

guientes estrategias, para que el alumno/a con discapacidad auditiva saque el mayor provecho posible a la lectura labio-facial:


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PROFESIONALES EDUCATIVOS ESPECIALIZADOS

En la actualidad, y después de muchos cursos escolares, el equipo de especialistas dedicado a la integración del alumnado con discapacidad auditiva está formado por:• Especialista de Audición y Lenguaje:• Valoración y rehabilitación logopedia• Apoyo pedagógico especializado• Asesoramiento.• Intérprete de Lengua de Signos Española.

AYUDAS TECNICAS

La mayoría de los alumnos/as con disca-pacidad auditiva presenta algunos restos au-ditivos más o menos aprovechables, depen-diendo del grado de sordera de que se trate. Estos restos hay que “reeducarlos” para que les sean útiles. Habrá que ENSEÑARLE A “OIR” en la medida en que sea posible, y la colocación de una prótesis auditiva será sólo el primer paso que nos va a permitir ampli-ficar esos restos.

Los audífonos más conocidos son los si-guientes:• Retroauriculares.• Intra-Auriculares. • Intracanales. • Prótesis Ósea. • Audífono Retroauricular Digital.• Implantes cocleares.

EL PAPEL DE LA FAMILIA

Desde el EOE Especializado de la Disca-pacidad Auditiva pretendemos crear un tra-bajo conjunto entre la escuela y la familia, donde una y otra no sean elementos inco-nexos, sino un TODO. De este modo, am-bas partes se encontrarán obligados a firmar un pacto de trabajo colaborativo y de ayuda mutua. Donde por un lado, el centro se en-cargue de informar todo en cuanto acontece

dentro de sus aulas, les ofrezca orientación personal y profesional, realice la acción tu-torial, etc. y la familia, por otro lado, se pre-ocupe por continuar el trabajo que se realiza dentro de la escuela.

En cuanto al sistema asociativo, encontra-mos distintas orientaciones referentes a los diferentes modelos comunicativos. Por ello, deberemos preocuparnos por el sistema co-municativo que mayor respuesta ofrezca a sus necesidades, y que a su vez, le permita su desarrollo personal, profesional y emo-cional.

Vamos a exponer algunas consideraciones que hay que tener presente al tener un hijo/a con discapacidad auditiva:• Superar conductas de rechazo.• Evitar conductas de sobreprotección.• Estimular y potenciar sus capacidades.• Fomentar su autonomía personal.• Potenciar y apoyar la comunicación.• Reforzar sus logros personales.• Colaborar con los distintos profesionales

que intervienen en la atención educativa de sus hijos.

• Propiciar un mayor contacto con su entor-no social y natural.

• Tener un nivel de exigencias acorde a su edad y posibilidades reales.

• Continuar en casa la labor realizada en el centro educativo.

• Implicarles y hacerles partícipes de la vida familiar.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Gallardo, RJR. y Gallego OJL. (1993). Manual de logopedia Escolar. Málaga: Ediciones Aljibe.

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Masson.

4. Marchesi, A. (1991). El desarrollo cognitivo y lingüístico del niño sordo. Madrid: Alianza Psicología.

5. Puyuelo, M.; Torres, S.; Santana, R; Segarra, M. y Vilalta, E. (2002). In-tervención del lenguaje: Metodología y Recursos educativos. Aplicaciones es-pecíficas a la deficiencia auditiva. Bar-celona: Ed. Masson.

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Marta M. gonzález-zarso

Atención temprana y discapacidad auditiva

Marta M. González-Zarso

Resumen

La importancia vital que tiene trabajar de manera global con la familia, el entorno y los niños y las niñas que padecen una discapacidad auditiva, se ve reflejada en el día a día de un Centro de Atención Infantil Temprana. Informar y asesorar a los pa-dres cuando llegan al centro, acompañarlos en esos primeros pasos, ayudarlos en el proceso de aceptación y posteriormente en el duelo, marcará de forma sustancial el rumbo que tendrá el desarrollo de la terapia. Uno de los principales logros del/la terapeuta será conseguir la implicación total de la familia en el programa de rehabi-litación y lograr que éstas experimenten su capacidad de intervenir en la mejora del desarrollo de sus hijos e hijas.La intervención con el niño y la niña con hipoacusia comienza con una estimulación sensorial, en la que usando los apoyos visuales y las vibraciones adecuadas se conseguirá ofrecer a éstos experiencias auditivas. Será esencial el aprovechamien-to de los restos auditivos y la desmutización. Crear juegos en los que se asocie el movimiento y las emisiones vocales será una buena manera de comenzar. Tras los inicios y la adaptación protésica comenzará una labor de aprendizaje del mundo sonoro que partirá del reconocimiento y comprensión de los sonidos, continuará por las sílabas y palabras y terminará en las frases.En este largo y estimulante camino el paciente con hipoacusia, la familia, el centro escolar y el/la terapeuta deben ir de la mano visualizando objetivos comunes. Dos de los principales objetivos marcados serán la comunicación y la normalización.

1. INTERVENCIÓN FAMILIAR EN ATENCIÓN TEMPRANA

1.1 Los CAIT y las familias

El concepto de familia puede ser aborda-do desde diversas perspectivas, la sociológi-ca, la demográfica, la psicológica, pero to-

maremos como referencia la definición que hace la Organización Mundial de la Salud:

“La familia es la unidad básica de la or-ganización social y también la más accesi-ble para efectuar intervenciones preventi-vas y terapéuticas. La salud de la familia va más allá de las condiciones físicas y men-tales de sus miembros; brinda un entorno social para el desarrollo natural y la rea-lización personal de todos los que forman parte de ella”1.

Tomaremos como referencia una de las funciones principales de la familia: la fun-

Correspondencia: Plza. / Rafael Salgado nº27 Áti-co 41013 Sevilla. [email protected]


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ción socializadora y educativa. A través de la estructuración del ambiente y de la in-teracción entre sus componentes, se crean continuas situaciones de estimulación y aprendizaje. Por la capacidad de relacio-narse entre sus miembros, éstos obtienen la capacidad de relacionarse fuera del entorno familiar. Se refiere tanto a la transmisión de conocimientos, valores, normas, costum-bres, tradiciones, como a la formación de hábitos y actitudes. En la familia se forma la personalidad básica del niño y, conjunta-mente con los miembros de la familia éste aprende a compartir roles2.

Es preciso que las personas que trabajan en la Atención Temprana mantengan tres premisas:• La competencia de los padres como ele-

mento activo del proceso de intervención. Hay que conocer con cierta profundidad los valores y carencias de cada familia, descubrir cuáles son sus recursos para apoyarse en ellos y reforzar su competen-cia.

• Dar ocasión a que las familias experi-menten su capacidad de intervenir en la mejora del desarrollo de sus hijos e hijas. No sólo para que tomen conciencia de su propio potencial y de sus posibilidades reales de inducir mejoras, sino para usar este hecho como reforzador en el camino de establecer nuevas estrategias, modifi-car hábitos o instaurar normas educativas y formativas diferentes dentro del seno de su propio hogar.

• Ayudar a las familias a reconocer sus pro-pios logros y usar éstos como feedback. Hay que promover la idea de que el origen de los cambios que se han ido producien-do está en ellos mismos y no en agentes externos. Su esfuerzo y su capacidad son los que han conseguido los éxitos. De esta manera, elevaremos su autoestima y po-dremos conseguir su implicación definiti-va y duradera en el proceso rehabilitador.

Hablamos con todo esto de un modelo de entornos competentes.

Se trata de un modelo ecológico donde se igualan los niveles de intervención del niño, de su familia y de su entorno3.

1.2 Estrategias de Intervención.

Bajo la perspectiva de estos nuevos mode-los de intervención de corte ecológico, se re-comiendan algunas maneras de abordar los diferentes aspectos principales en el trabajo en Atención Temprana.

En primer lugar establecer el modelo de relación entre la familia y el profesional, aportando información sobre el desarrollo, la discapacidad, derribando prejuicios y falsos mitos, compartiendo las expectativas sobre la intervención y delimitando los roles de cada uno. Son fundamentales las entre-vistas de acogida como punto de contacto inicial entre las partes y en la que el profe-sional ha de saber transmitir en primer lugar su actitud de escucha y establecer un clima de confianza. Ha de lanzar un mensaje claro sobre cuál es el objetivo común que habre-mos de alcanzar, cómo se llevará a cabo este proceso y cuáles serán los principios que re-girán el mismo.

Hay que evidenciar los aspectos positivos de la familia en lugar de insistir en sus ca-rencias y evitar que los padres se centren en sus errores, para alejar la sensación de falta de capacidad para actuar en la intervención. Buscaremos el consenso en la toma de de-cisiones. De esta manera el entorno fami-liar asumirá su papel activo en el proceso y podremos obtener de éste la implicación necesaria.

La primera noticia, la acogida y la acep-tación, es casi siempre el inicio de un pro-ceso de Atención Temprana y aunque no es de gran duración, si es de gran importancia. Lo es porque los padres así lo relatan y así lo demandan y porque puede marcar la rela-

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ción que se establezca entre el profesional y la familia. Recibir la noticia de que un hijo tiene una discapacidad, o un trastorno del desarrollo, supone un momento crítico para el conjunto de la familia.

Tras la recepción de la noticia y sobre todo si es completamente inesperada, se atraviesa por una fase de shock, donde se mezclan distintas emociones como pánico, rabia, culpa, bloqueo… pero el sentimiento que quizás predomine sea el dolor.

Después de los primeros momentos co-mienza una segunda fase de reacción. Pa-sado el shock inicial, parece que comienza a procesarse la información de una manera más racional, sin que por eso desaparezca el miedo o el dolor.

Las reacciones ahora son más variadas, según las familias o incluso hay diferencias individuales dentro de ésta. No querer ver la realidad o las consecuencias negativas de la noticia que acaban de recibir.

En este proceso de duelo, las personas intentan asumir el dolor que están sintien-do expresándolo más explícitamente, como manera de objetivarlo y poder comenzar a situarse ante la nueva realidad en la que se encuentra ahora su vida.

“La extrema importancia que le dan casi todos los padres al modo en que se sienten tratados y la forma en que los profesiona-les se refieren al niño… hace de la primera noticia un acto no solo informativo, sino también de un acto social muy relevante… situación en la cual su nuevo status, el de ellos y el de su hijo, se pone en juego”4.

En este proceso comunicativo deben afrontarse tres objetivos:• Proporcionar una información lo más

completa posible que calme la incerti-dumbre. No se deben aventurar diagnós-ticos que pudieran no ser confirmados posteriormente. Si el profesional tiene dudas al respecto, debe compartirlas con naturalidad con la familia, explicándo-

les convenientemente que no siempre es posible llegar a un diagnóstico de certeza rápidamente.

• Ser capaz de introducir cambios construc-tivos que demuestren a la familia que no está condenada al problema. Fijar la aten-ción en hechos objetivamente positivos que centren a los familiares en la ilusión por la paternidad y los aspectos gratifican-tes de la crianza de un niño.

• Sin perder el contacto con la realidad dar cabida a la esperanza. El futuro está por escribir.

1.3 La implicación, el apoyo profesional y la orientación

“Cada programa de actividades ha de ser adecuadamente informado a los padres y deben acordarse con ellos cada una de las acciones que se propongan, adaptándolas a su nivel de posibilidades y a sus propios criterios”5.

No olvidemos que según marca el Libro Blanco de la Atención Temprana, las fami-lias son objeto de intervención no sólo como instrumento necesario para la mejora del de-sarrollo del programa, sino por sí mismas, por lo que habrá que clarificar cuáles son los objetivos a este respecto. Una de las tareas más importantes de los profesionales de la Atención Temprana es la de ayudar a las familias a desarrollar habilidades de obser-vación e interpretación de las conductas de su hijo. Para ello, en las entrevistas de se-guimiento se les irá instruyendo en algunos conceptos que les serán útiles para instaurar pautas educativas.

Se buscarán estrategias para resolver pro-blemas cotidianos; cómo corregir conduc-tas problemáticas, distinguiendo qué com-portamientos son realmente inadecuados o desadaptativos de cuales son simplemente molestos para los adultos. Desde los CDIAT debe fomentarse el asociacionismo, que


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facilite el contacto con otros padres o con grupos terapéuticos de familiares. También con grupos de formación, tales como escue-las de padres, jornadas dirigidas a padres y familiares, etc. grupos estos normalmente de más amplio espectro con el objetivo de aumentar la capacitación y, por ende, mejo-rar el ajuste.

2.INTERVENCIÓN LOGOPÉDICA CON EL NIÑO EN ATENCIÓN TEMPRANA

Se recomienda partir de la individualidad de cada sujeto y de sus características pro-pias. La intervención abarca desde el tra-bajo realizado mediante vibración, en esos primeros momentos en los que no hay adap-tada ninguna prótesis o aún no se obtienen los resultados esperados, hasta la propia ha-bilitación del lenguaje oral. Se trabaja desde todas las áreas, cumpliéndose objetivos del área psicomotora, así como del área cogni-tiva y del área personal/social y adaptativa. En cuanto al trabajo logopédico, éste se cen-trará en la vibración, el desarrollo del len-guaje oral, la voz y la prosodia.

La rehabilitación auditiva debe pasar por cinco fases:1. DETECCIÓN. En esta etapa, el niño

o la niña deberá indicar al profesional la presencia o ausencia de sonido. Hay que incidir en la presencia o no de soni-do ya que muchos pacientes oyen pero no escuchan.

2. DISCRIMINACIÓN. Una vez que el niño o la niña ya detecta cuándo hay sonido y cuándo no, habrá que estudiar cómo es ese sonido, trabajando cualida-des del mismo. Siempre se presentarán dos opciones a elegir, aunque antes ha-brá que familiarizar al paciente con los estímulos que se le van a presentar. De esta manera se comenzará a trabajar una cierta memoria auditiva. El objetivo de

esta etapa es dar respuesta a las pregun-tas ¿es igual?, ¿es diferente?.

3. IDENTIFICACIÓN. En esta etapa, el niño o la niña tiene que escoger la res-puesta adecuada entre varias presenta-ciones auditivas diferentes. Se pueden utilizar objetos reales, instrumentos o juguetes, entre otros.

4. RECONOCIMIENTO. Antes de em-pezar esta fase, tenemos que asegurar-nos de que el niño o la niña sea capaz de identificar entre un largo y extenso nú-mero de estímulos. El objetivo de esta fase es conseguir que el paciente pueda repetir lo que ha escuchado, para lo cual se utilizará de ayuda (en la etapa inicial) la lectura labial u otras pistas visuales.

5. COMPRENSIÓN. Esta es la fase más elevada, se trata de poner la audición al servicio del lenguaje oral, pasando por todas las fases cognitivas llegando a una plena comunicación interactiva.

Las respuestas del paciente son los me-jores indicadores para conocer si podemos pasar a la siguiente fase de rehabilitación o tenemos que permanecer en el mismo nivel.

Tanto en la rehabilitación de las personas con discapacidad auditiva, como en las per-sonas con otros trastornos del lenguaje, se debe abordar el área del lenguaje y la co-municación atendiendo a tres aspectos fun-damentales:• Forma: fonología; morfología y sintaxis.

En este apartado se trabajan todos aque-llos aspectos que tienen que ver con la descripción y el análisis de los aspectos formales del lenguaje, es decir de la to-pografía de la respuesta verbal, sin tener en cuenta otros aspectos que puedan hacer referencia a funciones semánticas o inte-ractivas.

• Uso: se evalúa la funcionalidad del len-guaje oral siguiendo los postulados psi-colingüísticos de Vygostski, para quien

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la experiencia lingüística juega un papel importante en el desarrollo del lenguaje y como medio de comunicación de su pen-samiento.

• Contenido: se trabajarán aspectos relati-vos al estudio del significado de las pala-bras. Este objetivo tiene una importancia fundamental, puesto que se considera que éste guarda una estrecha relación con el desarrollo cognitivo.

2.1 La vibración como método de introducción al mundo sonoro

Cuando se comienza a trabajar con el niño o la niña con hipoacusia y éstos todavía no tienen adaptada ninguna prótesis, el trabajo se centrará en las vibraciones que se emiten a través del contacto directo con la garganta de la terapeuta o a través del Suvag (Sistema Universal Verbal Auditivo de Guberina).

Por otro lado, se debe evitar el mutismo favoreciendo situaciones donde el paciente emita respuestas sonoras (balbuceo, sonidos vocálicos), aunque éstas no tengan sentido lingüístico6.

Se realizarán también ejercicios de con-dicionamiento al sonido, aprovechando al máximo los restos auditivos del niño o la niña. El método más empleado consiste en ofrecer como estímulo un sonido y obtener por respuesta la introducción de un objeto en un recipiente7.

Después se continuará el trabajo con las primeras emisiones orales tales como, voca-les, onomatopeyas y vocabulario básico, a partir de la imitación y se provocará en el niño o la niña con sordera la necesidad de comunicarse de forma oral, consiguiendo éstos emisiones espontáneas de voz hasta llegar a la palabra. Para ello se recomiendan las siguientes acciones:

• Establecer durante los primeros me-ses de vida del bebé una interrelación que favorezca las situaciones comu-

nicativas mediante la mirada, las sonrisas, los gestos, las expresiones faciales, las vocalizaciones o las pa-labras.

• Aprovechar las primeras emisiones vocálicas del bebé (balbuceos), ha-cerle tomar conciencia de sus posibi-lidades fonatorias a través del tacto y la audición, con la ayuda de su propia prótesis, de vibradores, de equipos de sonido y de los movimientos de los labios.

• Asociar los fonemas de nuestra len-gua a movimientos corporales que faciliten su emisión (metodología verbotonal).

• Efectuar imitaciones corporales, imi-taciones de expresiones faciales e imitaciones de praxias oro-faciales.

• Provocar emisiones intencionadas de voz y crear juegos sencillos con ellas.

• Forzar la imitación de los fonemas más sencillos, por audición y ayuda-dos de la lectura labial.

• Conseguir las primeras palabras in-tencionadas e iniciar al niño o la niña en el lenguaje.

Esta primera fase de trabajo que se puede llamar “Área Preverbal” tendrá como obje-tivos fundamentales el trabajo a través de la vibración para estimular las emisiones ora-les y los juegos en los que se asocie lenguaje oral y movimiento, el desarrollo de la aten-ción, la imitación, la comunicación gestual y la rehabilitación auditiva (primeras fases).

2.2 (Re)Habilitación del lenguaje oral

Debido a la dificultad que presentan las personas sordas para entender, escuchar y articular en las etapas tempranas de la ad-quisición del lenguaje, se utilizarán apoyos visuales como los gestemas del Sistema Verbotonal.

El Sistema Verbotonal es un método bien


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diseñado y estructurado para la rehabilita-ción auditiva y del lenguaje de la persona sorda, sobre todo en las primeras edades, ya que por su carácter lúdico resulta muy atrac-tivo para los niños y las niñas. También con-templa aspectos muy enriquecedores para su formación integral, fundamentalmente en la etapa infantil, como son la psicomotrici-dad, el ritmo, el juego, el movimiento, las dramatizaciones, etc8.

Los Gestemas son movimientos del cuer-po que sirven de apoyo visual al niño o la niña con deficiencia auditiva, pues en ellos se hace visible el modo en que tienen que colocar los órganos fonoarticulatorios para articular correctamente fonemas, sílabas, palabras, frases, etc… Con el fin de adaptar-se a las necesidades del paciente, se pueden crear unos grupos propios de gestemas que faciliten la labor ajustándose a las caracte-rísticas propias del niño o la niña.

A través de este sistema no sólo se mejo-rará la articulación de los distintos fonemas sino que se facilitará al paciente la transi-ción de un punto de articulación a otro. Esta tarea se realizará de forma simultánea con el trabajo de ampliación de vocabulario uti-lizando tarjetas de distintos campos semán-ticos.

Para trabajar la articulación de los fone-mas patológicos o no adquiridos se emplea-rán materiales visuales, tales como los lotos fonéticos de objetos y acciones, comenzan-do a corregir dichos fonemas en lenguaje repetido, para pasar al lenguaje dirigido y fi-nalmente conseguir que estos fonemas sean correctos en el lenguaje espontáneo.

Una vez comenzado el trabajo auditivo y creado feedback oral, se trabajará la es-tructuración de la lengua oral, tanto a nivel expresivo como comprensivo, comenzando por el elemento más simple dotado de signi-ficado, la holofrase, y a partir de ésta se irán añadiendo elementos progresivamente.

Para esta habilitación del lenguaje oral,

será importante también valerse de activida-des importantes como el juego simbólico, el juego libre, las actividades grupales y tareas más estructuradas como las de conjugacio-nes de verbos, género y número, contrarios, determinantes, etc.

En esta fase de trabajo de “Desarrollo del Lenguaje Oral” se trabajará de forma sis-temática y estructurada todas las áreas del lenguaje: Áreas fonético-fonológica, mor-fosintáctica, léxico-semántica y pragmática.

Una vez en la etapa de aprendizaje de la lectoescritura, se trabajará tanto la expre-sión como la comprensión escrita. La lec-toescritura es la herramienta más potente para el acceso autónomo a la información, al conocimiento y a la cultura, pero su aprendizaje se ve seriamente comprometido cuando está presente una pérdida de audi-ción y si no se adquiere tempranamente la lengua oral. Hoy se disponen de suficientes datos y evidencias científicas que revelan que las personas con sordera deben dispo-ner de competencia lingüística oral para leer y aprender de manera autónoma, así como para adquirir los conocimientos académicos correspondientes. Así, el aprendizaje de la lectoescritura pasa, irremediablemente, por el lenguaje oral y así lo puso de manifies-to el “Estudio sobre la situación educativa del alumnado con discapacidad auditiva” realizado por FIAPAS en 2007. Para el fo-mento del aprendizaje de la lectoescritura se emplearán lecturas comprensivas adaptadas a la edad y al nivel cognitivo del niño o la niña.

2.3 Voz y prosodia

La voz y el habla necesitan un trabajo intensivo en los primeros años y durante la escolaridad han de mantenerse de forma sis-temática. Tradicionalmente, la voz y el ha-bla se han estudiado a través de la ortofonía desde el punto de vista analítico, trabajando

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la emisión sonido a sonido, sílaba a sílaba, la imitación, y mediante manipulación de órganos fonoarticulatorios. Esto ha supuesto una dificultad a la hora de trabajar con niños y niñas muy pequeños9.

Por ello, actualmente cuando se aborda el trabajo en estimulación precoz, se utilizan los métodos globales e indirectos (trabajan voz y habla de forma indirecta, a través de la psicomotricidad, la percepción,...). Den-tro de éste método se utilizan aspectos del sistema verbotonal. El trabajo se divide en:

• Ritmo corporal. La finalidad del ritmo corporal es vivenciar las características es-tructurales del habla (tensión, tiempo, in-tensidad,...) mediante movimientos globales del cuerpo, de manera que faciliten la pro-ducción espontánea y natural de los movi-mientos fonoarticulatorios.

• Ritmo musical. El ritmo musical de-sarrolla ejercicios sencillos de percepción, discriminación y producción de secuencias rítmicas, facilitando al niño o la niña patro-nes de entonación correctos.

Estas técnicas son aplicables a edades muy tempranas.

BIBLIOGRAFÍA

1. OMS-OPS (2003). La Familia y la Salud. 37ª. Sesión del subcomité de planificación y programación del comité ejecutivo. P. 5 Washington, D.C. EUA 26 al 28 de marzo p.5.

2. Espinosa Fernández, L. (2011). Atención Temprana y Familia. Revisión y aspectos prácticos. En Robles Bello, M.A. y Sánchez-Teruel, D. (Coords.). Evaluación e Intervención en Atención Infantil Temprana: Hallazgos recientes y casos prácticos. Jaén: Universidad de Jaén.

3. Perpiñán Guerra, S. (2009). Aten-

ción Temprana y Familia: cómo interve-nir creando entornos competentes. Ma-drid: Narcea Ediciones.

4. Federación Estatal de Asociacio-nes de Profesionales de Atención Temprana–GAT. (2011). La Primera no-ticia. Mejora del proceso de comunica-ción del diagnóstico de trastornos en el desarrollo o discapacidad en la primera infancia. Madrid: Real Patronato sobre discapacidad.

5. Feaps. Atención Temprana. Orientaciones para la calidad. http://www.feaps.org/archivo/publicacio-nes-feaps/libros/manuales/d/buenas/practicas/167-atencion-temprana.html

6. Furmanski, Hilda M. (2003). Im-plantes cocleares en niños. (Re)Habili-tación auditiva y terapia auditiva verbal. Barcelona: AICE.

7. Manrique Rodríguez, M. J. y Huar-te Irujo, A. (2003). Implantes coclea-res. Barcelona: Elsevier-Masson.

8. Gajic Liska, K y Morant Gimeno, A. (2010). Sordera y comunicación. Me-todología Verbotonal e implante coclear. Málaga: Ediciones Aljibe.

9. Bustos Sánchez, I. (1995). Trata-miento de los problemas de la voz. Nue-vos enfoques. Madrid: Editorial CEPE.

TRATAMIENTO DE LA HIPOACUSIA INFANTIL

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isabel olleta lasCarro

Adaptación protésica infantil de 0-3 años

Isabel Olleta Lascarro

Resumen

Es ya indiscutible y así se ha manifestado en las últimas reuniones de CODEPEH que quie-nes, como profesionales, participan en el proceso de evaluación, intervención y seguimiento del niño hipoacúsico deben contar con un entrenamiento adicional especializado en la audi-ción, el habla y el lenguaje.Pero esto no es suficiente. Además, y considerando la temprana edad de los niños que han de ser tratados, resulta indispensable conocer la etiología de la sordera, el resultado de la valoración neuro-pediátrica del bebé, las especiales características de estos pacientes, las circunstancias de su entorno y, por último, el mantenimiento de un control permanente.El estudio neuro-pediátrico nos permitirá un verdadero conocimiento del nivel madurativo mo-tor y cognitivo del niño, indispensable para una valoración auditiva adecuada. Y, de igual for-ma, nos alertará sobre la posible existencia de patologías que, debido a la corta edad de los niños, no presentan una manifestación clara, tales como déficit de atención, hiperactividad, trastorno específico del lenguaje, trastorno del procesamiento auditivo o autismo.Asimismo, para elegir y adaptar los audífonos, hemos de tener en cuenta aspectos propios de estos pacientes, como el crecimiento de forma continuada del CAE, los cambios en el umbral auditivo originados por problemas en el oído medio, y la importancia de una buena binaurali-dad para conseguir una adecuada comprensión auditiva en ambiente ruidoso.Y, tal y como hemos dicho, adicionalmente al estudio tanto de la valoración neuro-pediátrica del bebé como de sus especiales características, hemos de efectuar la valoración de su en-torno, tomando en consideración las circunstancias familiares. Y ello no sólo para la labor de adaptación protésica inicial, sino también como un medio de detección precoz de problemas relacionados con la audición y el desarrollo psicomotor del bebé, mediante la formación y entrenamiento a la familia en todo el proceso de adaptación protésica.Una vez efectuada la valoración auditiva atendiendo a los criterios relacionados, y como pue-den producirse cambios tanto neuro-pediátricos como en el entorno, debe existir un control continuado de las habilidades auditivas, comunicativas y de desarrollo cognitivo que nos per-mita en todo momento corregir, orientar y adecuar el tratamiento a las necesidades individua-les del niño.Si obviamos estas prácticas adicionales, la valoración auditiva y la adaptación protésica pue-den resultar erróneas y ello no será debido a razones estrictamente audiológicas sino como consecuencia de haber dejado de lado el estudio del desarrollo cognitivo y del lenguaje.

Correspondencia: Centro de Logopedia y Au-diología I. Olleta. c/ Pio XII, 16. 26002 Logro-ño (La Rioja). www.centroisabelolleta.com. [email protected]


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Según CODEPEH1 la detección debe rea-lizarse al mes de vida, el diagnóstico a los 3 meses y la adaptación protésica, tratamiento auditivo y logopédico a partir de los 6 me-ses de edad. Pero también se manifiesta que “todos los niños deben ser reevaluados y se debe hacer hincapié en el desarrollo del lenguaje oral (comprensivo y expresivo), el estado del oído medio y su desarrollo glo-bal, además de tener en consideración las sospechas de familia, profesorado y/o cui-dadores”.

Así, en primer lugar vemos que existe una clara complejidad para diagnósticar y tra-tar a niños con hipoacusia en esta franja de edad, especialmente de 0-12 meses.

¿Qué hace que sea tan complicado evaluar y rehabilitar a estos niños? Son varias cir-cunstancias:• En primer lugar no podemos acreditar por

medio del lenguaje oral que la adaptación protésica es la adecuada.

• En segundo lugar, el 40% de los niños na-cidos con hipoacusia presentan otra defi-ciencia añadida.

• En tercer lugar, la colaboración a la hora de realizar las pruebas y el posterior trata-miento es deficiente.

• En cuarto lugar, existe falta de estimula-ción auditiva y falta de memoria auditiva que hace que la respuesta sea más tardía.

• Y en quinto lugar, la existencia de otras variables significativas en cuanto a la res-puesta auditiva: genéticas, motoras.

Todos estos aspectos debemos tomarlos en cuenta a la hora de realizar una adapta-ción protésica infantil.

Existen diferentes grupos de trabajo que han desarrollado protocolos de adaptación para estos bebés. Sin duda uno de los más importantes es el Pediatric Working Group2, con el siguiente esquema de actuación:1. Valoración audiológica diagnóstica.2. Selección y ajuste de la prótesis auditiva

3. Verificación de su rendimiento4. Información a la familia sobre el uso de

la prótesis.5. Validación de la adaptación.

En nuestro centro hemos añadido aspectos que consideramos necesarios para una adap-tación protésica infantil teniendo en cuenta, no sólo aspectos auditivos e informativos. Hemos seguido el siguiente esquema:

Proceso de adaptación infantil (Centro I. Olleta, 2012)1. Recopilación de información.2. Estimulación auditiva pre-adaptación

protésica y ayuda de/a la familia.3. Valoración auditiva.4. Adaptación protésica.5. Valoración logopédico-miofuncional,

estimulación auditiva-logopédica y va-lidación continuada de la adaptación.

Desarrollemos cada una de ellas y vea-mos porque considero importante llevarlas a cabo.

1.- Recopilación de información

No sólo debe ser información otorrinola-ringológica y audiológica, sino que debe ser también:• Información Pediátrica y Neuro-pediátri-

ca.• Información ORL/Audiológica.• Cuestionarios auditivos/desarrollo.• Asistencia social.• Logopedia/Miofuncional/ desarrollo mo-

tor.

Dentro de la información pediátrica y neuropediátrica será necesario que el au-diólogo/audioprotesista sepa que anteceden-tes familiares existen no sólo de hipoacusia, sino además cual ha sido la teología prena-tal, desarrollo del parto, post parto, peso y talla al nacer, test de Apgar, reflejos.

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Y a ello se añade una información esen-cial: la existencia o no de prematuridad al nacer. Es de todos conocido que es uno de los factores a tener en cuenta a la hora de interpretar la respuesta auditiva, de tal modo que en neonatos prematuros pueden presen-tar potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) ausentes. Por ello se ten-drán en cuenta los siguientes aspectos3:• En los neonatos pretérmino ocurren cam-

bios de maduración de forma rápida y continuada en los PEATC, aunque con una frecuencia más lenta al llegar a tér-mino.

• Antes de las 30 semanas de gestación la morfología de los PEATS varía extensa-mente y una respuesta consistente puede no registrarse.

• Sólo el 50% de los niños por debajo de las 30 semanas, muestran unos PEATS reco-nocibles con un cliks a 60 dBHL.

Otro aspecto a tener en cuenta es la po-sible existencia de problemas añadidos a la sordera difíciles de detectar en una edad tan temprana, tales como los patológicos (los mencionados déficit de atención, hiperacti-vidad, autismo, Asperger, falta de estimu-lación, déficit cognitivo, déficit visual), así como los problemas socio-emocionales y afectivos. Son aspectos que siempre tendre-mos presentes en todo el proceso de adapta-ción protésica y de (re)habilitación auditiva y logopédica.

En cuanto a la información ORL/Audio-lógica, necesitamos que el diagnóstico por parte del ORL sea lo más temprano posible, (recordemos sugerencias de CODEPEH a los 3 meses), saber el estado del oído medio y una valoración auditiva de ambos oídos fiable y precisa.

2.- Estimulación auditiva pre-adaptación protésica y Ayuda de/a la familia

2.1.- Valoración auditiva. Primera parte

Se trata del proceso más complejo e im-portante dentro de la adaptación protésica. No olvidemos que la programación de los audífonos se hace en base a los umbrales auditivos obtenidos en las audiometrías to-nales.

En la mayor parte de los hospitales no existe la posibilidad de realizar potenciales de estado estable (PEAee) y es a partir de los PEATC de dónde el audiólogo/audiopro-tesista debe comenzar a trabajar para reali-zar una adaptación protésica adecuada.

Sabemos que la información suministrada por PEATC, está limitada (1000Hz-4000Hz) y necesitamos por medio de audiometrías conductuales conocer un mapa auditivo en todas las frecuencias e intensidades en am-bos oídos. Poder elaborar ese “puzzle” nos llevará tiempo pero durante este proceso podremos conocer aspectos cognitivos, mo-tores y de estimulación auditiva muy im-portantes, esenciales en la adaptación y (re)habilitación.

Existen varios cuestionarios interesantes que nos ayudarán a conocer y controlar cual es el estado auditivo del niño4. Son éstos:

• Mais• It-mais• ELF• CHILD• SIFTER• LIFEDe entre ellos, destacamos ELF que se de-

fine como “Herramienta de descubrimiento para padres y cuidadores de bebés” y posi-bilita: - Observar al bebé en 12 actividades au-

ditivas: en ambiente silencioso, intensi-dad típica, alta intensidad.


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- Metodología: por ejemplo evaluar la respuesta en ruido sólo después de ob-servarles en ambiente tranquilo.

2.2- Estimulación auditiva /valoración auditiva

Dentro del proceso de valoración auditiva considero importante llevar a cabo una esti-mulación auditiva por varias razones:• A detección precoz, tratamiento precoz.

Un niño normoyente recibe estímulo au-ditivo las 24 horas del día desde el sexto mes de gestación en que el desarrollo del oído es completo. Un bebé sordo oye a partir de su adaptación protésica y como mucho 10 horas diarias5.

• Nos facilita la valoración auditiva con-ductual al evaluar a un bebé con más ex-periencia auditiva.

• De especial importancia será llevar a cabo esta estimulación cuando los umbrales au-ditivos del bebé se encuentren por encima de los 70dB por no llegar a umbrales con-versacionales.

• Periodo de mayor plasticidad cerebral, periodo adecuado para la adquisición del lenguaje oral.

¿Cómo llevamos a cabo dicha estimula-ción auditiva previa a la adaptación proté-sica?

Partimos de un umbral de audición ya determinado (en los PEATC) en cada oído. Este umbral será insuficiente para la adap-tación protésica pero será orientativo para saber a qué intensidad percibe ciertas fre-cuencias y necesario para comenzar la esti-mulación auditiva.

Dicha estimulación auditiva pre-adapta-ción protésica consta, a su vez, de tres par-tes:

1. Informativa:La familia debe formar parte de todo el

proceso de diagnóstico, evaluación y trata-miento de su hijo.

Es importante que colaboren en la reali-zación de la estimulación auditiva y reali-zación de audiometrías conductuales ya que de esta forma son conscientes de qué oye o no oye su hijo. Deben conocer que repercu-sión tiene en su hijo la sordera, no sólo en relación a la audición y el lenguaje sino tam-bién a nivel cognitivo, psicomotor, social y afectivo.

Especial hincapié debemos hacer en la formación e información de los padres con hijos que presentan una hipoacusia leve. Debemos hacerles comprender que aun así, su hijo está perdiendo una información va-liosísima para la comprensión del lenguaje oral y la dificultad que va a presentar en un ambiente ruidoso.

2. Inicio de estimulación auditiva.Continuando con los estudios hechos por

Fabry5 y recogidos en un magnífico artícu-lo de De Maggi6 un niño normoyente de 2 años de edad cronológica lleva acumuladas unas 20.000 horas de exposición completa a los estímulos sonoros. Un niño adaptado idealmente con prótesis auditivas desde los 6 meses de edad y siendo muy optimistas, llevándolas una media de 10 horas diarias, sólo acumula 5.400 horas de exposición.

Evidentemente, no puede esperarse el mismo nivel de desarrollo en ambos casos. De ahí la importancia de conocer y separar la edad cronológica de la edad auditiva.

Por todo ello se hace necesario que des-de el momento del diagnóstico se comience con un programa de estimulación auditiva, con el fin de:• Ejercitar la escucha/alerta• Orientar a las familias sobre cuál es el

campo auditivo de su hijo y adaptarse a él.• Ayudar por medio de la estimulación au-

ditiva a realizar una audiometría conduc-tual más fiable y consistente.

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Debe haber una continuidad en el traba-jo de estimulación que se realiza antes de la adaptación protésica y después. Para ello utilizaremos:• Música infantil.• Juguetes musicales.• Juguetes adecuados a su edad.• Onomatopeyas.• Auriculares/MP3.• Vibradores.

3. Estimulación auditiva a través de la pa-labra.

Para ello utilizaremos, en espera de la adaptación protésica bilateral, bien sean au-dífonos o implante coclear lo siguiente:• Audífono de petaca con auriculares.• Amplificador con auriculares. • Vibradores. • Voz cercana más vibración.

3.- Valoración auditiva

Cuando hablamos de valor auditivo en niños pequeños siempre debemos tener en cuenta que las capacidades auditivas bási-cas y las representaciones espectrales y tem-porales del sonido no están completamente maduras en el momento de nacer, sino que adquieren las características del adulto al-

rededor de los 6 meses de edad7. Por ello tanto en la impedanciometría como en la au-diometría conductual será importante tener en cuenta determinadas directrices.

3.1.- Timpanometría e impedanciometría:

• De 0-4 meses utilizar tonos de alta fre-cuencia (660-678 Hz).

• Los bebés menores de 7 meses deberán realizarse las mediciones del reflejo ipsi-lateral con el tono de sonda de 1000 Hz y utilizando la frecuencia de estímulo de 1000 Hz.

• En los bebés menores de 6 meses el máxi-mo nivel de estimulación no debería exce-der los 100 dB debido a que en un oído tan pequeño la presión sonora puede superar hasta en 20 dB a la recibida por un adulto.

3.2.- Audiometría conductual:

Antes de comenzar las pruebas de audio-metría conductual, se debe tener en cuenta los siguientes aspectos:• Nivel psicomotor del bebé: ¿puede girarse

hacia el estímulo?• Estado de sueño, si ha comido reciente-

mente.• La prueba debe realizarse por dos perso-

Juguetes SonorosdB SPL

Tono ModuladodB HL

VozdB HL

Alarma a la vozdB HL

0-6 semanas 50-70 78 +/- 6 dB 40-60 656 sem. a 4 meses 50-60 70 +/- 10 dB 47 +/- 2 dB 65

4 a 7 meses 40-50 51 +/- 9 dB 21 +/- 8 dB 657 a 9 meses 30-40 45 +/- 15 dB 15 +/- 7 dB 659 a 13 meses 25-35 38 +/- 8 dB 8 +/- 7 dB 6513 a 16 meses 25-30 32 +/- 10 dB 5 +/- 5 dB 6516 a 21 meses 25 25 +/- 10 dB 5 +/- 1 dB 6521 a 24 meses 25 26 +/- 10 dB 3 +/- 10 dB 65

Tabla 1. Evolución de los niveles de detección o sensibilidad absoluta según la edad y el tipo de estímulo en niños con audición normal. (Adaptado de Northern y Downs, 2001).


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nas experimentadas en cuáles pueden ser las señales originadas como consecuencia del estímulo auditivo y cuáles no.

En esta tabla8 podemos observar las dife-rencias significativas a la hora de detectar el sonido que experimenta el bebé con la edad. El conocimiento de estas diferencias será esencial para realizar una audiometría conductual en bebés.

Podemos clasificar la audiometría con-ductual en tres tipos:• Audiometría de observación conductual:

se observa la respuesta del bebé ante un sonido. Es la adecuada para bebés de 0-4 meses. Se registran las respuestas reflejas o cambios de estado. Aconsejable utilizar tonos modulados. Podemos utilizar el um-bral de detección de la voz.

• Audiometría de refuerzo visual: el bebé ya tiene capacidad de girarse hacia un estí-mulo. La edad es de 5-24 meses, la explo-ración será por vía ósea y aérea. Umbral de detección de la voz, discriminación de palabras básicas, test de Ling. Se valora la lateralización del sonido.

• Audiometría de juego condicionado: el niño realiza una acción cuando oye el es-tímulo. Antes de realizar la audiometría es aconsejable realizar un entrenamiento auditivo en campo libre con un audióme-tro pediátrico, de esta forma el niño com-prende la dinámica de la prueba antes y eso hará que los resultados sean más rápi-dos y fiables. La edad de realización de la prueba es de 24-48 meses. Se realiza vía ósea y aérea. Ya se pueden hacer pruebas de identificación de palabras cotidianas. Discriminación de palabras en ambiente de ruido y localización del sonido.

3.3.- Audiometría verbal:

Las pruebas de percepción del habla son las únicas que valoran íntegramente el sis-

tema auditivo, ya que aportan información desde el nivel de detección periférico hasta el nivel del procesamiento verbal y si añadi-mos la predilección natural del bebé hacia la voz humana, podemos pensar que realizar audiometrías verbales a viva voz nos serán de gran utilidad en la valoración auditiva.• Para ello presentaremos el estímulo ver-

bal 10 dB por encima del umbral de audi-ción, siempre teniendo en cuenta la edad cronológica del bebé.

• Utilizaremos auriculares de inserción y realizaremos pruebas en campo libre con el fin de observar si lateraliza correcta-mente el sonido hacia el lado dónde se habla.

• Observaremos sus reacciones ante la voz, tales como: ¿mira a la madre o examina-dora al momento de presentarle un estímu-lo de voz? ¿Suspende el lloro o balbuceo al oír la voz?, ¿Balbucea inmediatamente después del estímulo o imita algún sonido similar?

4.- Adaptación protésica

Una vez obtenido el umbral de audición en ambos oídos continuaremos con el pro-ceso de adaptación, con la siguiente estruc-tura9:

• Evaluación audiológica.• Selección ajuste de prótesis.• Verificación.• Validación.• Información a la familia.Puesto que la evaluación auditiva ya es

tarea realizada, abordamos las otras fases.

4.1.- Selección del audífono:

Los audífonos seleccionados deben cum-plir las siguientes características:

• Modelo: retroauricular, digital y con posibilidad de adaptar FM.

• Codos pediátricos.

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• Micrófonos omnidireccionales.• Ancho de banda: utilizar el que contem-

ple mayor versatilidad en la amplificación de todas las frecuencias.

• Programas: irán modificándose según el contexto del niño. En caso de utilizar el programa de FM+ M es importante que se active automáticamente.

• Bloqueo de portapilas.• “Kit de supervivencia”: estetoclip, cor-

dón de sujeción y stick-pegatinas para suje-tar los audífonos detrás de la oreja.

• Los moldes deben ser anatómicos: mol-de flexible, blando, concha para el primer año, después podrá ser duro.

¿Con qué frecuencia es aconsejable cam-biar el molde?

• Durante el primer año: 3 veces.• De uno a seis años: cada 6 meses.• A partir de 6 años: una vez al año.

4.2.- Ajuste de los audífonos

Tendremos en cuenta que los protocolos de ajuste y verificación de las prótesis es-tán formulados en base a la disponibilidad de datos de umbrales dB HL específicos en frecuencia. En ningún caso se aplicarán los valores obtenidos en los PEATC. Los um-brales de los PEAee deberán corroborarse siempre con pruebas subjetivas10.

En el ajuste de la prótesis realizaremos:• Medidas RECD.• Umbrales de disconfort.• Ganancia del audífono: Métodos DSL-

v5a y NAL-NL1.

4.3.- Verificación de los audífonos

• Debemos comprobar las características electroacústicas individuales.

• Comprobar la curva de respuesta a dife-rentes niveles:

*65 dB Medios.*75 dB Altos.

*55 dB Bajos.

4.4.- Validación de los audífonos

• Debe ser continua.• Se tiene que tener en cuenta la edad au-

ditiva del niño, edad cronológica e historia clínica.

• Desarrollo logopédico, cognitivo y psi-comotor antes y después de la adaptación.

• Cuestionarios. Es aconsejable pasarlos antes de la adaptación, inmediatamente des-pués, a los 6 meses y al año. El test CHILD (Children’s Home Inventory for Listening Difficulties) es uno de los más completos.

• Valoración subjetiva de la respuesta au-ditiva.

• Comprobar una correcta discriminación frecuencial (sonidos Ling).

• Si es correcta la localización del sonido con sus prótesis.

• Buena orientación espacial.• Si existe una buena respuesta en ruido.

5.- Valoración logopédica, miofuncional, desarrollo psicomotor, estimulación auditiva-logopédica y validación continuada de la adaptación

Como hemos desarrollado anteriormen-te, la correcta adquisición del lenguaje será indicativa de que la estimulación auditiva recibida por medio de los audífonos es la adecuada. Pero no sólo el nivel del lenguaje oral, también el desarrollo cognitivo y psi-comotor deberán ser estudiados. Para ello será necesario realizar de forma periódica evaluaciones en todas estas áreas. Al reali-zarlas podremos ver las áreas que están me-jor y cuales debemos continuar potenciando.

La evaluación se debe centrar tanto en el proceso de comprensión como en el proceso de expresión, y se recoge información de los


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aspectos formales, lexicales, semánticos y de uso:

• Léxico y semántica: Test de Vocabula-rio en imágenes PEABODY11.

• Asociación auditiva y expresión verbal del ITPA12.

• Batería de lenguaje Objetiva y Criterial (BLOC)13.

• Comprensión del lenguaje oral: ITPA14.• Escala de desarrollo del lenguaje de

Reynell-III115.• Escalas MacCarthy de Aptitudes y psi-

comotricidad para niños16.• Aspectos fono-articulatorios: PLON17.• Protocolo para la valoración de la audi-

ción y del lenguaje, en lengua española en un programa de implantes cocleares18.

BIBLIOGRAFÍA

1. CODEPEH (2010). Recomendacio-nes de la comisión para la detección precoz de hipoacusias. Madrid: Fiapas 2012.

2. Pediatric Working Group. (1996). Conference on Amplification for children with Auditory Deficits.Amplification for infants and children with hearing loss. American Journal of Audilogy, 5(1), 53-68.

3. Campos, Carmen. (2000): PEATC en recién nacidos y lactante. (Inédito).

4. Calvo Prieto, C. y Maggio de Ma-ggi, M. (2003). Audición infantil. Marco referencial de adaptación audioprotési-ca infantil. Barcelona: Clipmedia Edicio-nes.

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9. Grupo Audioprotésico Pediatrico (Gap) (2004). Protocolo de amplifica-ción pediátrica. Calvo Prieto, JC. (Ed). Programa infantil Phonak. Alicante

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11. Dumm, LM (1998). Test de Vocabu-lario en imágenes PEABODY. Madrid: TEA ediciones.

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13. Poyuelo, M. (1998). Batería de len-guaje Objetiva y Criterial (BLOC). Ma-drid: Editorial Masson.

14. Kirk, SA.; McCarthy, JJ. y Kirk, WD. (1998). ITPA: Test de Illinois de Ap-titudes Psicolingüisticas. Madrid: Edito-rial TEA.

15. Edwards, S. (1991). Escala de de-sarrollo del lenguaje Reynell-III. Madrid: Editorial TEA.

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16. McCarthy, D. (1991). Escalas Mc-Carthy de Aptitudes y Psicomotricidad para niños. Madrid: TEA ediciones.

17. Aguinaga, G.; Armentia, ML.; Frai-le, A.; Olangua, P. y Uriz, N. (1989). PLON: Aspectos fono-articulatorios. Madrid: TEA Ediciones.

18. Huarte, A.; Molina, M.; Manrique, M.; Olleta, I y García-Tapia, R. (1996). Protocolo para la valoración de la audi-ción y del lenguaje, en un programa de implantes cocleares. Acta. Madrid: Edi-torial Garsi, grupo Masson.

COMUNICACIONES LIBRES

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M. s. JiMénez roMero

El implante coclear y la lengua de signos: exposición de un caso

M. S. Jiménez Romero

Resumen

El implante coclear (IC) ha supuesto una revolución en el tratamiento de las pérdidas de audición graves, especialmente de aquellas que ya están presentes en el nacimiento o so-brevienen en los primeros años de la vida. Existe un amplio consenso en considerar que un elevado porcentaje de estos niños y niñas conseguirán escuchar y desarrollar lenguaje oral a través de un IC, el consenso se extiende, asimismo, a la gran variabilidad entre-sujetos en el desarrollo posterior al uso del dispositivo. Aunque para conseguir estudios cuyos resultados puedan ser extrapolados a las poblaciones de referencia, es fundamental conseguir muestras extensas, también puede ser ilustrativo el análisis de un caso. El caso presentado es el de un niño implantado a muy temprana edad que ha desarrollo el habla a través de la lengua de signos, en primer lugar, y del acceso a la lengua escrita, después. Aunque el diagnóstico se produjo muy pronto y el primer implante antes de los 20 meses, las sensaciones auditivas, a través de su tercer implante, se establecieron definitivamente cuando contaba con tres años. A partir de ese momento comienza un proceso a través de la lengua de signos y la lengua oral hasta conseguir, cuando ya cuenta con 8 años, un aceptable nivel de lenguaje oral y mucho mejor de comprensión lectora.

Correspondencia: Departamento de Psicología. Universidad de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Educación. Avenida San Alberto Magno s/n. 14004 Córdoba.Tel. 653989337. Fax. [email protected]

INTRODUCCIÓN

El implante coclear (IC) ha revoluciona-do el tratamiento de aquellas pérdidas de audición que comprometen gravemente la adquisición de la lengua oral. La influencia del IC rebasa la recepción de los sonidos del ambiente y la emisión de las primeras palabras pues provoca un cambio profundo

en las personas que lo portan. Este concepto respecto al IC podemos verlo ilustrado en la aproximación al tema que hacen Sum-merfield y Marsshall1. Según estos autores el IC puede ser el artífice de una “cascada de beneficios” en la vida de un niño sordo que comienza con el desarrollo auditivo y que, pasando por la adquisición de la lec-toescritura de forma adecuada, desemboca en la integración de la persona a todos los niveles (figura 1).

Los pioneros del implante coclear (IC) di-fícilmente podían predecir la forma en que las niñas y niños sordos utilizarían este dis-positivo que está pensado para habilitar la audición y la lengua oral, cuando en la ac-


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tualidad un porcentaje considerable de estos niños utilizan la lengua de signos, además de la lengua oral, como recurso para la co-municación y la educación2.

El IC y la Lengua de Signos (LS) repre-sentan dos “polos opuestos” en la historia de la educación de las niñas y niños sor-dos3. El IC estaría dentro de la denomina-da perspectiva médica de la sordera, aque-lla que considera necesaria la intervención mediante prótesis auditivas, intervenciones quirúrgicas, etc., para acercar al niño sordo al mundo sonoro. Por otro lado y desde la perspectiva denominada socio-cultural, las personas sordas pueden vivir sin problemas a través de su lengua natural, la lengua de signos y no se consideran enfermas. En el día a día de las niñas y niños sordos que son implantados en los primeros años de vida, la lengua de signos tiene un lugar, aunque muy variable, porque son muchas las opcio-nes entre el oralismo puro (la lengua oral es la única utilizada en la comunicación y el aprendizaje) y el bilingüismo en el que se utilizan al 50% la lengua oral y la lengua de

signos en la educación y la comunicación4.En otro orden de cosas, el lenguaje es-

crito es una habilidad históricamente muy reciente porque, hasta hace muy poco, es-taba reservado a una minoría ínfima de la población. Se trata de una superestructura cultural añadida hace poco (unos miles de años) al lenguaje oral por determinados grupos sociales y con finalidades diversas, ligadas por regla general al mantenimiento y la difusión de la información del conoci-miento. Mediante la escritura se representan los elementos fonéticos del habla de forma más o menos literal. El lenguaje escrito es, en definitiva, una representación visual, es-pacial y permanente del lenguaje oral5. Esta representación y su aprendizaje, que no es ni más ni menos, que el aprendizaje de la lectura, puede ser utilizado para ayudar a niños con dificultades en el desarrollo de las habilidades de comunicación oral. ¿Qué grupo de niños y niñas es susceptible de pre-sentar estas dificultades? Sin lugar a dudas, aquellas y aquellos que presentan pérdidas auditivas graves. De este modo, la introduc-ción temprana de la lectura puede colaborar a que éstas y éstos mejoren sus posibilida-des de acceso al habla.

Dentro de los sistemas educativos del nor-te de Europa, el sueco, ha sido puntero en la innovación del abordaje educativo en la dis-capacidad auditiva. Antes de la generaliza-ción del implante coclear como tratamiento de la sordera infantil, los educadores de ese país, impulsados por el fracaso educativo de las niñas y niños sordos educados a través de la lengua oral exclusivamente (años 80 del pasado siglo), comenzaron un estudio con un buen número de alumnos sordos que iniciaban la etapa escolar. La hipótesis de trabajo fue que si el oralismo exclusivo había dado como resultado chicas y chicos sordos de 16 años con un nivel de lectura y escritura de niños oyentes de 7 y 8 años en el mejor de los casos, unir la lengua de

Figura 1. Cascada de Summerfield y Marsshall.

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M. s. JiMénez roMero

signos a la lengua oral como opción de co-municación y aprendizaje podría mejorar esta situación de fracaso educativo. El pro-cedimiento era el siguiente: en primer lugar hacer que las niñas y niños sordos fuesen competentes en lengua de signos, utilizar esta competencia y potencia cognitiva para acceder al lenguaje escrito y así conseguir el desarrollo del habla que en cada caso fuese posible (insistir en que ninguno de los casos estudiados portaba implante porque su uso generalizado en la infancia no había llegado todavía). Después de 8 años de seguimiento, la mayoría de sujetos incluidos en el estudio lograron terminar la educación primaria con un nivel educativo similar al de los pares oyentes. Sin entrar en detalles, la educación bilingüe sueca (lengua de signos-lengua oral) ha perdido predominancia en la actua-lidad con la llegada del implante coclear.

EL CASO DE PEDRO

Pedro es un niño que nació con una sorde-ra profunda de la que se desconoce la cau-sa. Diagnosticado a los 8 meses, recibió su primer implante 10 meses después pero, por circunstancias que no son frecuentes en los procedimientos de implantación coclear en población infantil, no comenzó a oír hasta los 3 años (su primer implante no funcionó adecuadamente, el segundo fue rechazado por su organismo y el tercero es el que porta en la actualidad y funciona con normalidad).

Cuando conocí a Pedro con 3 años y re-cién conectado a su tercer dispositivo, no tenía ningún recuso para comunicarse ni para desarrollar su inteligencia. El niño te-nía un comportamiento complicado cuando se le sacaba de su casa y de sus juegos, en solitario, para llevarlo a la sesión de logo-pedia o a cualquier otro sitio, desconocido para él, porque era muy difícil anticiparle la información necesaria. Se comenzó a traba-jar con el niño mediante la lengua de signos.

Esta lengua fue para él como el agua para una planta, la asimiló muy pronto y la hizo suya. La comprensión auditiva fue avanzan-do, pronto diferenciaba, sin apoyo visual, la voz de las personas importantes en su vida: mamá, papá y abu. Del mismo modo, co-menzó a comprender mensajes orales cada vez más complejos, pero el habla no termi-naba de hacer la inflexión y el avance que todos esperábamos….…algunas palabras sí, pero muy poco en relación a su compren-sión sin apoyo visual.

Comenzó su etapa escolar en la que Pedro ha tenido metodología bilingüe en lengua oral y de signos, más o menos adecuada, y con ella el acceso a la lengua escrita. Para ese tiempo la casa de Pedro se llenó de le-treros, la vida del niño se llenó de palabras escritas que aprendía con facilidad, fue en-tonces cuando se produjo un empuje notable en el desarrollo del habla.

Las conclusiones que se pueden extraer de este caso:• Que el implante coclear es un recurso

inestimable para las niñas y niños sordos. No obstante, estos niños siguen siendo sordos y, en ocasiones, determinadas cir-cunstancias hacen que la evolución pos-terior al uso de este dispositivo no sea la esperada6.

• Que la lengua de signos y el implante co-clear no tienen por qué ser polos opuestos, no lo son en la vida de algunas niñas y niños sordos implantados. La lengua de signos, en ningún caso, impedirá que se desarrolle la lengua oral, sino que actuará como una “llave de seguridad”7 cuando, por la circunstancia que sea, la lengua oral no llegue en el momento adecuado y/o en las mejores condiciones.

• Que utilizar la palabra escrita de forma temprana en los niños sordos puede ser un buen recurso.


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BIBLIOGRAFÍA

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3. Acosta, V. (Dir.). (2006). La sordera desde la diversidad cultural y lingüísti-ca. Construyendo centros inclusivos en la educación del alumnado con sordera. Barcelona: Masson.

4. Jiménez, M.S.; Pino, M.J. and He-rruzo, J. (2009). A comparative study of speech development between deaf children with cochlear implants who have been educated with spoken or spoken+sign language. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngolo-gy, 73, 109-114.

5. Monfort, M. y Juárez, A. (2010). Leer para hablar. La adquisición del len-guaje escrito en niños con alteraciones del desarrollo y/o del lenguaje.2ª edi-ción. Madrid: Entha Ediciones.

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geMa blanCo, ignaCio Moreno-torres y eliana FreDes

INTRODUCCIÓN

La intensidad de la sordera, el momento evolutivo de aparición, la detección precoz, los apoyos técnicos y profesionales, estable-cen los márgenes que permiten valorar las repercusiones que sobre el desarrollo del lenguaje ejercen las pérdidas auditivas1. En el caso de sorderas profundas aparecidas

en los primeros meses de vida, la detección temprana así como las medidas terapéuticas (implante coclear) hacen que la prognosis sea muy favorable. No obstante, los estu-dios sobre niños implantados indican una y otra vez que los resultados no son siempre satisfactorios en este grupo de población con condiciones tan buenas2. Ello lleva a re-flexionar sobre si hay variables no ligadas directamente a la sordera que pudieran ser determinantes.

En el período pre implante y post implan-te, la familia va a tener un papel primordial en el desarrollo y en la evolución de sus hi-

Papel de la familia y la logopedia en el desarrollo de la lengua oral del sordo implantado

Gema Blanco, Ignacio Moreno-Torres y Eliana Fredes

Resumen

El niño sordo que recibe un implante coclear (IC) antes de los dos años tiene, a priori, unas condiciones óptimas para desarrollar la lengua oral. Sin embargo los resultados son muy variables, lo que plantea que factores externos a la audición como la familia o la logopedia puedan ser determinantes.Con el fin de comprobar hasta qué punto estas variables externas son relevantes se ha reali-zado un estudio cualitativo y longitudinal sobre el desarrollo lingüístico de 6 niños sordos. En todos los casos la sordera fue detectada en el primer año de vida y se colocó un IC antes de los 24 meses. El seguimiento, en todos los casos, empezó antes de la colocación del IC y se mantuvo durante cuatro años. Se obtienen datos sobre el contexto familiar y sobre diversos aspectos del desarrollo lingüístico.Los resultados indican que no hay un solo patrón lingüístico en los niños. El examen de los datos familiares y logopédicos confirmó que los mejores resultados se obtienen cuando coin-ciden una familia con alto nivel de implicación y un buen seguimiento logopédico.Concluimos que el gran esfuerzo hecho para detectar la sordera y colocar los IC puede no dar los frutos deseados si no contamos con unas condiciones familiares y logopédicas adecuadas en los primeros años de uso del IC.

Correspondencia: Cardenal Spínola CEU (Adscri-to a la Universidad de Sevilla) Fundación San Pa-blo Andalucía CEU. Glorieta Ángel Herrera Oria. Campus Universitario 41930 Bormujos (Sevilla). 667708861. [email protected]


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jos. Aunque esta afirmación es válida para cualquier niño (con desarrollo típico o atí-pico), el papel de la familia parece especial-mente importante en la población sorda3,4. Esto es, el desarrollo postimplante se ve afectado por el grado de estimulación tem-prana recibida.

El presente trabajo pretende conocer has-ta qué punto los factores externos, como la familia y la logopedia, influyen sobre el desarrollo lingüístico de un niño implanta-do. Para ello, se siguió a un grupo de seis niños que habían recibido la confirmación del diagnóstico de sordera profunda a los 12 meses de vida aproximadamente y habían recibido un implante antes de los 24 meses. Dado que los niños provenían de contextos muy diferentes, su examen debía ofrecer información potencialmente relevante para conocer el impacto del contexto familiar y logopédico.

METODOLOGÍA DE LA INVESTIGACIÓN

Consideramos la metodología cualitati-va la más adecuada pues nos iba a permi-tir recoger la información necesaria para el estudio, así como para proceder a la codi-ficación de la información recogida. Esta metodología se considera un proceso activo, sistemático y riguroso de indagación en el cual los investigadores realizan descrip-ciones detalladas de situaciones, eventos, personas, interacciones y comportamientos que son observables, incorporando la voz de los participantes, sus experiencias, actitu-des, creencias, pensamientos y reflexiones, tal y como son expresadas por las familias del estudio5. Esta metodología nos permiti-rá conocer la realidad más cercana de cada uno de los casos seleccionados. En un estu-dio de corte cualitativo, se concede especial atención al contexto ya que la experiencia humana no puede ser entendida adecuada-

mente si se separan de sus entornos más in-mediatos. Ese contexto es natural y no cons-truido, y en la descripción del caso implica la consideración del contexto y las variables que definen la situación6.

Como diseño de investigación hemos op-tado por un estudio de casos por tratarse del análisis de la particularidad y complejidad de casos singulares, para llegar a compren-der su actividad, a través de una descripción y análisis detallado de los mismos. Son va-rios los autores que nos detallan caracterís-ticas de los estudios de casos que coinciden con el objetivo de nuestra investigación. Se trata de casos particularistas porque preten-den comprender la realidad singular de cada familia del estudio. Son descriptivos y heu-rísticos porque gracias a los aspectos que se han observado en la recogida de datos se muestra una descripción que nos ayuda a comprender mejor cada uno de los casos y a descubrir en ellos nuevos significados7.

Otro aspecto característico de los estudios de casos es la negociación que se ha llevado a cabo con las familias, objeto de estudio de nuestra investigación, para acordar cuándo podían realizarse las visitas a sus domici-lios.

Es un estudio descriptivo y longitudinal con una duración de 4 años. La recogida de datos se ha llevado a cabo en períodos varia-bles desde el momento de la activación hasta los 48 meses de edad auditiva. Estos perío-dos venían establecidos principalmente con el objeto de evaluar el posible desarrollo del lenguaje en cada uno de los niños, así como la implicación familiar en cada caso. De 0 a 12 meses de implante se han recogido cada mes y medio; de 12 a los 36 meses de im-plante, cada tres meses; y de los 36 a los 48 meses de implante, cada seis meses.

MUESTRA

Para la muestra de esta investigación he-

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mos seleccionado casos los cuales todos tienen como aspectos en común que habían sido usuarios de prótesis auditivas pero en ninguno de los casos obtuvieron beneficio de ellas y que viven en municipios sin recur-sos y las familias deben desplazarse, al me-nos 50 km, para participar en los Programas de Atención Temprana.

Merece destacar algunas de las caracterís-ticas de cada una de las familias que partici-pan en este estudio y que las hacen diferen-tes de las demás. Ello nos permitirá llegar a obtener conclusiones en el estudio.

Caso 01ALSE: Niño que nace prematuro y, tras un embarazo complicado, después de permanecer dos meses en incubadora reali-zan el Screening auditivo y comienzan sus sospechas de sordera. El diagnóstico llegará a los 14 meses. Durante las sesiones de lo-gopedia manifiesta ser un niño muy sobre-protegido por los padres, muy tranquilo, con muy poca intención de imitar movimientos o sonidos.

Caso 02PAHU: Niña que nace tras un embarazo y parto normales. Al año de vida, y alarmados por tíos y abuelos de la niña, llegan las sospechas de sordera pues la niña no responde al igual que sus primos cuando juega con ellos. El diagnóstico llega en dos meses y acude a sesiones de logopedia des-de el momento de la sospecha de audición. En este hospital no se le realizó el Screening Auditivo.

Caso 03JUMA: Niño del cual se sospecha la sordera desde el nacimiento según los re-sultados que indica el Screening Auditivo. Se confirma el diagnóstico a los 6 meses y se implanta a los 14 meses.

Caso 04MARSE: Niño que nace tras un embarazo y parto sin complicaciones. Desde el nacimiento los resultados del Screening Auditivo no eran los esperados, aunque la madre conoce la discapacidad auditiva por otro caso en la familia. Sordera hereditaria. El niño recibe logopedia aunque no cuenta

con profesionales especializados en la defi-ciencia auditiva.

Caso 05 ALECA: Niño que nace tras em-barazo y parto sin complicaciones. Realizan Screening Auditivo y el diagnóstico llega en apenas 4 meses. El diagnóstico llega en ape-nas 4 meses. El niño manifiesta ser un niño muy despierto lo que nos hace pensar a to-dos en la rápida evolución que tendrá tras la colocación del implante. No recibe sesiones de logopedia pues la familia no lo considera de extrema necesidad.

Caso 06 MAMA: Niña diagnosticada a los 12 meses tras la insistencia de la madre que era la que sospechaba que su hija no es-cuchaba. No recibe beneficio alguno de los audífonos y se implanta a los 18 meses.

TÉCNICAS E INSTRUMENTOS DE RECOGIDA DE DATOS

Con el fin de captar la máxima informa-ción posible de cada una de las familias, los datos han sido recogidos en cada una de las visitas con vídeo y grabadora digital. La recogida de datos ha tenido lugar en pe-ríodos variables tal y como hemos indicado en el apartado anterior. Hemos querido re-coger datos de la familia, la logopedia que recibían los niños, así como, los datos del lenguaje que éstos han ido obteniendo a lo largo de los 48 meses de estudio.

Los instrumentos para la recogida de da-tos de las familias y la logopedia han sido: cuestionarios, entrevistas en profundidad al inicio y final del estudio y la observación de los vídeos realizados en cada una de las vi-sitas que hacíamos a las familias.

Los cuestionarios y las entrevistas fue-ron previamente elaborados y validados por otros profesionales. Las entrevistas fueron autorizadas por las familias para que pudie-ran ser grabadas en vídeo para su posterior visionado y evaluación.

Los datos que buscábamos con la ayuda


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de estas técnicas eran: el grado de impli-cación familiar9, valorándolo a partir del conocimiento y actitudes de la familia ante la sordera; el grado de operatividad para enfrentarse a los problemas, por ejemplo para buscar un logopeda especializado; y la estructura familiar, que también nos podía aportar datos interesantes para nuestro estu-dio. En los cuestionarios recogimos aspec-tos como el tipo de tareas que realizan en casa con sus hijos, el tiempo que le dedican a las mismas, qué disponibilidad tienen para estar con ellos y el modelo de comunicación utilizado en casa.

En cuanto a la atención logopédica los datos que necesitábamos serían valorados a partir de conocer si la logopedia recibida era de profesionales especializados en sordos con Implante Coclear o no, tipo de centro rehabilitador (público, privado o ambos), si la habilitación auditiva estaba centrada en la familia, el grado de asistencia de la familia a las sesiones, así como, el grado de parti-cipación de las familias en las mismas. Un aspecto que se valoraba, de la participación de las familias en las sesiones, era que los padres fueran conocedores de lo que se tra-bajaba con sus hijos durante las sesiones de logopedia.

Para obtener los datos del lenguaje hemos hecho uso de diversas medidas de lenguaje productivo. A los 12 meses de IC se obtuvo una muestra del léxico productivo mediante el Inventario de habilidades comunicativas MacArthur10. A los 24 meses se obtuvo una

medida del avance en fonología a partir del cálculo de porcentaje de fonemas correctos en repetición. A los 36 y 48 meses se ob-tiene una medida del lenguaje expresivo a partir de la Longitud Media de Enunciado en muestras de Lenguaje espontáneo. Salvo para la toma de los 12 meses, para la que se cuenta con datos normativos, fue necesario además obtener datos de sujetos normoo-yentes. En todos los casos se obtuvieron datos de un grupo de 10 niños con la misma edad auditiva.

RESULTADOS

a. Datos de la familia y la logopedia

El examen de los datos de las familias mostró que había claras diferencias en as-pectos como los siguientes: grado de co-nocimiento de la sordera, actitudes que mostraron hacia la llegada del diagnóstico e importancia que le otorgaron al Programa de Atención Temprana. Con el fin de facili-tar el análisis de los datos, tales valoraciones fueron clasificadas en tres niveles (alto, me-dio, bajo) de forma independiente por dos jueces (autores 1 y 2). En la gran mayoría de los casos los jueces coincidieron. En casos de discrepancia se discutieron los resultados hasta llegar a una valoración consensuada. La tabla 1 recoge las puntuaciones así ob-tenidas.

En cuanto a la atención logopédica, se observó que había grandes diferencias entre

Tabla 1. Valoración de la implicación familiar y atención logopédica.Casos selec-

cionados para el estudio

01ALSE 02PAHU 03JUMA 04MARSE 05ALECA 06MAMA

Implicación familiar

Media Alta Media Baja Baja Alta

Logopedia Buena Limitada Limitada Limitada Nula Buena

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familias en términos de la cantidad de aten-ción, de la continuidad a lo largo del tiempo, y de la calidad (especialización en deficien-cias auditivas). Para facilitar el análisis de los datos, se clasificó el nivel de implicación familiar en tres niveles (bueno, limitado y nulo). La tabla 1 recoge tales datos. Es re-levante también que hay una relación entre las familias con gran implicación familiar, y la logopedia recibida, pues las familias implicadas en general han continuado con el trabajo aprendido en las sesiones del Pro-grama de Atención Temprana. Además, las familias implicadas pueden optar por esco-ger un nuevo logopeda si consideran que no cumple sus expectativas.

b. Datos del lenguaje

La tabla 2 muestra los datos obtenidos a lo largo de los 48 meses del estudio. Puede observarse que a los 12 meses, la puntuación obtenida en léxico productivo es muy supe-rior a la media de los oyentes con esa edad. En las pruebas posteriores algunos niños

avanzan muy por debajo de su edad auditi-va, e incluso el niño 05 no logra completar las pruebas de los 36 meses (momento en que abandona el proyecto). Es importante la diferencia con el niño 01, que no logra com-pletar la prueba de fonología a los 24 meses (posiblemente por ser muy difícil), pero si-gue avanzando como muestran los datos de los 36 y 48 meses. En conjunto ello indica que los avances son sumamente variables.

c. Correspondencia de la familia y logopedia con el lenguaje

El examen de las dos variables o factores contextuales (familia y logopedia) sugería que la logopedia tenía una importancia se-cundaria. Así, niños con un grado de aten-ción limitada podían tener una progresión general baja, media o alta. Con el fin de comprobar el efecto de la familia, agrupa-mos los niños en tres pares. Los dos niños de cada par tienen rasgos similares salvo por el nivel de implicación familiar. Es fá-cil ver que en los tres pares es el niño cuya familia ofrece mayor estimulación el que avanza más rápidamente. Por ejemplo, en el primer par, ambos niños obtienen puntua-ciones muy bajas (en relación con el grupo) a los 12 meses. Aunque lentamente, 01 va logrando claros avances. Por el contrario, 05 parece que va avanzando hasta los 24 meses, pero parece estancarse en ese punto (esto es, cuando debe aparecer la gramática). El he-cho de que un contraste similar se observa en los otros dos pares sugiere que no se trata de un hecho puntual sino que el esfuerzo de la familia puede ser determinante.

CONCLUSIONES

Hoy sabemos que los avances tecnoló-gicos y sanitarios crean unas posibilidades que eran inimaginables hace tan solo unas décadas. Ahora bien, es claro que el implan-

Tabla 2. Datos de lenguaje.Código 12m 24m 36m 48m

Par 1 01ALSE 14 * 1,67 3,01Par 1 05ALECA 11 23% **Par 2 02PAHU 47 45% 4,5 5,6Par 2 03JUMA 12 19% 2,0 4,6Par 3 06MAMA 159 48% 4,5 5,5Par 3 04MARSE 37 38% 3,3 3,2

Controles 7 54% 4,5 5,6* El niño no logra hacer la prueba** El niño no logra hacer la prueba y abandona el proyecto12m: Léxico productivo (MacArthur)24m: Fonología. Porcentaje de fonemas correctos.36m-48m: Repetición de oraciones (Longi-tud Media de Enunciado


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te no puede ofrecer la misma información al cerebro que ofrece el oído sano. De ahí se deriva un hecho que no sorprende a los profesionales: el proceso de adquisición del lenguaje en muchos niños implantados tiende a ser mucho menos fluido que en el oyente. Como este estudio muestra, cuando la familia adopta un papel activo para esti-mular al niño, se pueden minimizar aquellas dificultades residuales que el implante no lo-gra resolver. Por ello, es clave que los profe-sionales animen a los padres a implicarse en este proceso. La tecnología y los profesio-nales ya están empujando, pero los padres son el verdadero motor de la habilitación de sus hijos.

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Mariana Maggio De Maggi, viCtoria Marrero aguiar y Juan Carlos Calvo

Material para la evaluación de la percepción del habla en ruido en niños. Frases PIP-UNED

Mariana Maggio De Maggi, Victoria Marrero Aguiar y Juan Carlos Calvo

Resumen

Introducción. Los profesionales del ámbito audiológico necesitan valorar la percepción del habla por la población pediátrica con herramientas estandarizadas que se adapten a sus ca-racterísticas y reproduzcan el ambiente cotidiano al que están expuestos los niños. Objetivo. Elaborar una prueba de logoaudiometría infantil en español (grupo meta 6-7 años) para valorar la discriminación de frases con ruido de habla superpuesto.Diseño. Se crearon diez listas de seis frases controlando las variables de equilibrio fónico, fre-cuencia y familiaridad del léxico, estructura sintáctica y patrón entonativo. Su locución, realiza-da por una profesional, se efectuó en condiciones de silencio y bajo el efecto Lombard (habla enfática por ser emitida bajo exposición al ruido). También creamos un ruido multihablante de niños. Posteriormente, el ruido se superpuso a las frases utilizando un patrón de enmascara-miento de tipo adaptativo en seis condiciones de relación señal/ruido: 30, 10, 5, 0, -5 y -10 dB.Muestra del estudio. La valoración inicial se ha realizado con 40 niños de ambos sexos, normooyentes de primer ciclo de primaria (edad media=6.8 años). Resultados. Las respuestas de los sujetos fueron estadísticamente similares. Todas las listas pasaron de unas tasas de inteligibilidad próximas al 100% en la primera frase a un 0% en la úl-tima, según el patrón esperado. El 50% de discriminación se obtuvo, para las listas locutadas en silencio, en una relación señal/ruido algo inferior a 0 dB (tasa de aciertos en la tercera frase del 56%); en las listas grabadas con efecto Lombard el 50% de discriminación se alcanza con un ruido 3 dB más intenso (tasa de aciertos en la tercera frase del 80%). Conclusión: Las listas de Frases PIP-UNED son un material adecuado para el nivel de desa-rrollo cognitivo y del lenguaje de la población meta y resultan suficientemente sensibles para valorar la respuesta al habla en ruido.

Correspondencia: Programa Infantil. Phonak Ibérica. C/ Oriente 78-84. 01873. San Cu-gat del Vallés. Barcelona. Tf. 639 306 118. [email protected]

INTRODUCCIÓNLa comprensión del habla requiere proce-

sos cognitivos generados en el nivel central

del sistema nervioso (procesos descenden-tes, como el conocimiento de la estructura del lenguaje, el tema y el contexto) y pro-cesos generados desde el nivel periférico (procesos ascendentes, como la recepción y el análisis de los sonidos escuchados). La contribución relativa de unos u otros depen-derá de muchas variables, una de las cuales


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son los umbrales auditivos y las condiciones de la escucha. La eficacia de estos procesos estará también determinada por factores cognitivos y madurativos, incluyendo la memoria, la atención y la fatiga y el nivel de desarrollo del lenguaje. La medida en que cada niño puede utilizar ambos tipos de procesamiento afectará sus habilidades de percepción del habla en ambientes acústicos degradados1.

Las aulas de educación ordinaria son esencialmente ambientes auditivo-verbales. En el 45% del horario escolar, los niños es-tán involucrados en actividades en las que predomina la expresión oral de los profeso-res y compañeros. La información se recibe mayoritariamente de forma auditivo-visual. Una buena audición es esencial para el aprendizaje en el ámbito educativo2.

Sin embargo, es una realidad que las aulas escolares son ambientes acústicamente po-bres con niveles de ruido de fondo que ex-ceden los valores ideales3; la mayor fuente de ruido en las aulas escolares son los pro-pios niños2 . La comprensión del habla en ruido se torna entonces fundamental cuando los niños ingresan en el sistema educativo formal.

Los profesionales del ámbito audiológico necesitan contar con herramientas estanda-rizadas para la valoración de la percepción del habla adaptados a las necesidades de la población pediátrica en cuanto a compleji-dad y que reproduzcan las características del ambiente al que están expuestos los niños en la vida cotidiana.

OBJETIVOS

Para la valoración de la percepción del ha-bla en ruido en español, hasta el momento, sólo disponíamos de dos pruebas estandari-zadas4,5. Su principal desventaja consiste en la necesidad de software y hardware adicio-nal para poder llevarlas a cabo.

El objetivo de este trabajo ha sido elabo-rar una prueba de logoaudiometría, en es-pañol, para población infantil (a partir de 6 años) que permita valorar la capacidad para discriminar frases con ruido de habla super-puesto, de fácil aplicación, sin necesidad de hardware ni software adicional.

DISEÑO

Tomando como referencia el diseño de la prueba QuickSIN de percepción de habla en ruido de Killion6 diseñamos una prueba de patrón de enmascaramiento con ruido mul-tihablante de tipo adaptativo con caracterís-ticas propias. Para ello se elaboró el material verbal con una serie de frases controlando las variables de equilibrio fónico, frecuencia del léxico y familiaridad, estructura sintác-tica y patrón entonativo. Al mismo tiempo se creó un ruido multihablante de niños para superponer a las frases.

Composición de las listas

Se creó un banco inicial de 80 frases, equilibradas fonológicamente, con coefi-ciente de correlación entre la frecuencia de fonemas del español hablado y la de las lis-tas entre 0.943 y 0.969, seleccionado entre las palabras más frecuentes del primer ciclo de primaria7 para controlar la frecuencia lé-xica y la familiaridad en la población meta. Para el control sintáctico y entonativo se uti-lizaron sólo oraciones enunciativas simples.

Este banco inicial de 80 frases fue evalua-do por 49 niños de 8 años de edad (25 de sexo masculino y 24 de sexo femenino), en un colegio de Madrid. Se eliminaron las 20 frases menos familiares para construir con el resto el conjunto final.

Las 60 frases seleccionadas quedaron dis-tribuidas, según su sintaxis, de la siguiente forma: Sujeto Verbo Complemento, SVC (75%), SVCC (11%) y VCC (10%); otras

71


(4%). Con dichas frases se conformaron diez listas, constituidas por seis frases con significado, cada una de ellas con cuatro palabras clave, que son las que se contabi-lizan a los fines de puntuación de la prueba.

La locución de las frases, realizada por una locutora profesional, se efectuó en dos condiciones de auto-monitorización: silen-cio y ruido conversacional a través de los auriculares. Esta última condición buscaba generar el efecto Lombard, estrategia de los hablantes para incrementar la percep-tibilidad de la señal en entornos ruidosos8. Tal efecto se consigue principalmente ele-vando el tono, aumentando las frecuencias formánticas, subiendo la intensidad y dismi-nuyendo la tasa de habla. Estas modificacio-nes varían en función del tipo de ruido y del contenido de la señal. En relaciones señal/ruido altas afecta por igual a toda la señal pero cuando el ruido se acerca a la señal, los cambios son mayores en las palabras con contenido semántico9.

Posteriormente se realizó un control de los picos de intensidad en las grabaciones de ambas condiciones de automonitoriza-ción. Haciendo un análisis acústico de am-bos grupos de listas (Normales y Lombard) con ruido superpuesto se comprobó que las listas Lombard eran, en general, menos in-tensas que las normales, con diferencias es-tadísticamente significativas excepto en las listas 3, 6 y 10. Sin embargo sus variaciones de intensidad son menores que las de las lis-tas locutadas en silencio.

El ruido multihablante y el patrón de enmascaramiento

Se creó un ruido multihablante con voces infantiles. Los locutores fueron dos niñas y dos niños de 7 años, leyendo un texto foné-ticamente equilibrado y manteniendo con-versaciones espontáneas. Las grabaciones se llevaron a cabo de manera individual y

grupal. Posteriormente se realizó una su-perposición de las mismas efectuándose un control manual de los picos de intensidad hasta un máximo de 3 dB entre el punto más intenso y el menos intenso. Las grabaciones se llevaron a cabo en Laboratorio de Fonéti-ca del Centro de Ciencias Humanas y Socia-les del Consejo Superior de Investigaciones Científicas.

Para determinar el patrón de enmascara-miento se hizo un pre-test con seis ficheros de ruido de intensidad creciente y se realiza-ron pruebas con todas las listas de palabras aplicando diferentes relaciones señal/ruido con 10 niños normooyentes de 7 años. Se determinó así un patrón de enmascaramien-to donde se obtuvo un 100% de discrimina-ción cuando la relación señal/ruido era de 30 dB y un 0% de discriminación cuando la relación señal/ruido era de -10 dB, pasando del 85% al 10% de discriminación en dos escalones (Figura 1).

A partir de este resultado se determinó el patrón final de enmascaramiento de la prue-ba que se especifica en la tabla 1.

Frase Relación señal/ruido

1ra. 30 dB2da. 10 dB3ra 5 dB4ta 0 dB5ta -5 dB6ta -10 dB

Tabla 1. Patrón final de enmascara-miento

MUESTRA: Validación

Sujetos y métodos

Inicialmente todas las listas se valoraron en 40 sujetos normooyentes (48% niñas y


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52% niños) del primer ciclo de educación primaria, distribuidos de la siguiente forma: 5 sujetos de 6 años, 24 de 7 años y 11 de 8 años; 50% habitaban en Madrid y 50% en Barcelona.

La valoración se realizó en cabina sonoa-mortiguada, utilizando como transductores los altavoces de campo libre a 45 º calibra-dos con una señal de tono puro de 1000 Hz a 60 dB SPL.

Cada sujeto respondió a 10 listas, 5 del conjunto normal y otras 5 del conjunto Lombard. En consecuencia, cada lista reci-bió 20 valoraciones. No se observaron dife-rencias estadísticamente significativas entre las respuestas de los sujetos (ANOVA de una vía para muestras emparejadas: Listas normales F= 1,2; p= 0.26 y Listas Lombard: sólo diferencias en dos sujetos, el resto nivel p= 0.25). Los estímulos se presentaron con la relación señal/ruido variable prestable-cida, de tipo adaptativo, en cuatro órdenes diferentes, siendo cada orden valorado por 10 sujetos. Se determinó así una media de aciertos para cada lista a las diferentes rela-ciones señal/ruido.

RESULTADOS: Análisis de datos

Los resultados generales respondieron al patrón esperado: los aciertos alcanzaron tasas cercanas al 100% en las dos primeras frases, descendieron sobre todo en la cuarta (listas normales) y quinta (listas Lombard), y en la última frase la discriminación fue muy próxima a cero. El descenso de 100% a 0% se produce, por tanto, en menos de 20 dB. Los errores fueron muy escasos, y por tanto, las omisiones prácticamente comple-mentarias a los aciertos.

A partir de la tasa de aciertos de cada lis-ta del conjunto normal se determinaron tres niveles de complejidad: listas fáciles (L1, L2, L3 y L6), con una media de aciertos de 15,4 palabras clave (ANOVA una vía nivel p = 0,350, superior a 0,05 por lo tanto las diferencias entre los aciertos en cada lista no son significativas), listas de dificultad media (L4, L7, L8 y L10), con una media de acier-tos de 14,1 palabras clave (ANOVA una vía nivel p = 0,924) y listas difíciles (L5 y L9), con una media de aciertos de 12,5 palabras clave (ANOVA una vía nivel p = 0,695). En su conjunto las listas normales presentaron

0,00

20,00

40,00

60,00

80,00

100,00

S/N=30 S/N=10 S/N=5 S/N=0 S/N=-5 S/N=-10

Aciertos Errores Omisiones

Figura 1. Resultados del pre-test para determinar el patrón de enmascaramiento.

73


una tasa de acierto promedio de 14 palabras, mientras que para las listas Lombard fue de 16,2.

Estructura de la prueba de Frases PIP-UNED

Con el banco de 10 listas se crearon 8 grupos o pruebas con tasas de acierto simi-lares, por lo tanto dichos grupos o pruebas pueden pasarse de manera indistinta. Cada prueba consta de tres listas con seis frases cada una, dentro de las cuales aparecen cua-tro palabras clave que deben ser repetidas. La dificultad de las tres listas que componen cada prueba varía ligeramente, pero el re-sultado final es estadísticamente igual para todas las pruebas.

Las frases fueron editadas utilizando el mencionado patrón de enmascaramiento de tipo adaptativo con el ruido multihablante en seis variantes de relación señal/ruido: 30, 15, 10, 5, 0 y -5 dB. La composición y el tiempo estimado total de cada prueba se de-

talla en la tabla 2.Las 8 pruebas se encuentran grabadas en

un CD en 8 pistas diferentes, pudiendo el evaluador seleccionar cualquiera de ellas de manera indistinta. Al inicio de cada prueba se encuentra un tono puro de 1000 Hz para su calibración.

En la hoja de respuestas para cada prueba se encuentran las tres listas con sus respec-tivas frases. Las palabras clave, en negrita, serán las únicas cuya identificación se valo-rará con un punto (en el espacio destinado a

Figura 2. Ejemplo de las curvas de respuesta de cada una de las listas de las pruebas 1 y 2.

Tabla 2. Distribución de las listas Normales y Lombard en cada prueba y duración de las mismas.


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tal fin situado debajo de cada palabra). Las tasas de acierto de cada lista según la

relación señal/ruido se vuelcan en una grá-fica con la curva de respuesta de referencia (normooyente) en cuyo eje horizontal se re-presenta la relación señal ruido y en el eje vertical el número de aciertos (de 0 a 4). Se puede ver un ejemplo de las curvas de res-puesta de las pruebas 1 y 2 en la figura 2.

CONCLUSIÓN

El habla es una señal muy compleja, no solo desde un punto de vista físico, sino tam-bién, y muy especialmente, desde un punto de vista cognitivo. Debido a la redundancia del sistema lingüístico y perceptivo existe una tolerancia a la pérdida de información en presencia de ruido, especialmente cuan-do el ruido es estable. Sin embargo cuando el ruido proviene de una fuente sonora se-mejante a la de la señal, en nuestro caso el habla, son necesarias estrategias más com-plejas, que conciernen a la identificación de claves perceptivamente relevantes para identificar unidades lingüísticas. Las deci-siones sobre cómo evaluar el habla en ruido deben tomarse con las máximas cautelas, especialmente en el ámbito clínico o reha-bilitador. Por lo tanto es importante contar con una prueba que reproduzca, en la mayor medida posible, las condiciones naturales en las que se desarrolla nuestra actividad co-municativa diaria.

El material verbal utilizado en esta prueba se ajusta al nivel de desarrollo del lenguaje y características cognitivas, en cuanto a ca-pacidad de identificación y evocación, de la población objetivo. El ruido multihablante desarrollado para este proyecto cumple con el patrón de respuesta esperado, obteniendo un 100% de reconocimiento en las primeras frases (con amplias relaciones señal/ruido) y un 0% en la última (donde el ruido es 10 dB más intenso que la señal), produciéndose un

descenso de 100% a 0% en menos de 20 dB.Las listas Lombard son más perceptibles,

más resistentes al ruido que las listas locu-tadas en silencio, a pesar de que no tienen mayor intensidad física.

La aplicación de la prueba cumple con los objetivos de practicidad y sencillez, ya que las pistas con el material verbal con ruido adaptativo y las hojas de puntuación con las curvas de respuesta de referencia se encuen-tran en un CD. Su utilización a través de los altavoces de campo libre permite la valora-ción en niños con pérdida auditiva con sus prótesis.

La posibilidad de contar con curvas de referencia de los niveles de percepción del habla en ruido en población infantil nor-mooyente nos permitirá valorar esta misma habilidad en niños con pérdida auditiva. Al momento de la edición de este manuscrito nos encontramos realizando un estudio mul-ticéntrico de validación de las Frases PIP-UNED en niños con pérdida auditiva.

Agradecimientos

Los autores quieren agradecer la cola-boración de las siguientes personas en los distintos pasos de la elaboración de este proyecto: Marcelo Rodríguez y Nuria Polo de la UNED; Helena Alves del Consejo Su-perior de Investigaciones Científicas; Clara Hernández del Colegio Tres Olivos; Silvia Marro del CREDA Jordi Perelló; Rafaela Verdú del Centro Audiológico Sensori y a todos los niños que han participado y a sus familias.

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sheila teMplaDo-aguilera

INTRODUCCIÓN

Para llevar a cabo una rehabilitación audi-tiva, existen distintos tratamientos protési-cos que estarán condicionados a la tipología y grado de la hipoacusia y a la existencia de

patología en el oído medio; desde la elección del implante coclear (IC) a los audífonos de conducción ósea, ya sean osteointegrados o no, y las prótesis auditivas no implantadas con la correspondiente correcta elección de las características de la otoplastia.

Existen pruebas de evaluación extendidas en la práctica clínica como la impedancio-metría, que nos dan información sobre el funcionamiento del oído medio y que faci-lita el diagnóstico de las otitis medias, por

Potenciales evocados auditivos de estado estable por vía ósea. Dos casos clínicos

Sheila Templado-Aguilera

Resumen

El uso del potencial de estado estable (ASSR) por vía aérea (AC) está integrado en los protocolos de evaluación audiológica pediátrica. Sin embargo, el uso del ASSR por conducción ósea (BC) es más limitado, siendo una prueba concluyente para establecer de manera objetiva el GAP aéreo/óseo y evaluar la reserva coclear en los casos de hipoacusias de trasmisión, tales como otitis medias o agenesias. Presentamos dos casos donde la realización de dicho test (ASSR/BC) ha sido deci-sivo para evaluar la hipoacusia y la orientación terapéutica. En el primer caso nos encontramos un bebé de 15 meses con síndrome polimal-formativo de etiología no definida. La evaluación audiológica previa indicaba hipoa-cusia neurosensorial en oído izquierdo y cofosis en oído derecho con la indicación de estimulación con audífonos de conducción ósea para posterior implante coclear (IC). En este caso, encontramos valores de vía ósea dentro de la normoaudición y el hándicap de ausencia de densidad ósea suficiente para la evaluación de la reserva coclear en el oído derecho. El segundo caso es una niña de 4 años con otitis recu-rrentes desde los 12 meses de edad, que en el momento del abordaje audiológico (48 meses), presentaba retraso en la adquisición del lenguaje a nivel fonológico. La evaluación previa indicaba cofosis en el oído derecho e hipoacusia endococlear en oído izquierdo con la indicación de estimulación auditiva con audífonos convencio-nales para posterior implante coclear. Tras el uso, en este caso, del ASSR (AC/BC), encontramos un perfil audiológico con componente de transmisión.Los resultados de ambos casos condicionaron el posterior enfoque terapéutico.

Correspondencia: Clínica Templado - Audiología Avanzada. Murcia. España. Avd. de la Libertad nº4, 2ºD. 30009 Murcia. Tlf: 968 964 940. [email protected]


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ejemplo; aunque dicha prueba no nos pro-porciona información sobre umbrales de au-dición. Las pruebas conductuales realizadas por conducción ósea si nos proporcionan valores de la vía auditiva y nos permite esta-blecer el GAP aéreo/óseo (diferencias entre umbral óseo y aéreo), aunque esta técnica, vía ósea conductual, se complica con suje-tos de corta edad o que no colaboran1.

Para completar la evaluación audiológica es posible realizar técnicas de exploración electrofisiológica por conducción ósea sin la necesidad de colaboración del paciente, que aunque no están muy extendidas en la práctica clínica habitual, nos proporciona información objetiva sobre el estado de la vía auditiva y nos permite establecer el GAP aéreo/oseo2.

Los primeros registros por vía ósea (BC) se realizaron mediante potenciales evocados auditivos de corta latencia (PEATC), sin em-bargo, su uso no se ha difundido en la prác-tica clínica dada la dificultad de la detección de la onda V por parte del evaluador, que requiere de un gran entrenamiento. Además, la función latencia-intensidad y los inter-valos interondas (I-V / III-V) del PEATC (AC) por si solos no son suficientes para el diagnóstico diferencial de la hipoacusia conductiva frente a la coclear3. El ASSR nos permite una exploración de detección au-tomática específica en frecuencia mediante tonos modulados que no sufren alteraciones al pasar por el transductor óseo y que nos permite establecer umbrales electrofisioló-gicos en función de la frecuencia4; mientras que el estímulo más usado en los PEATC es el click (2-4kHz) con las limitaciones que esto conlleva, ya que no nos da información sobre los distintos puntos del audiograma.

Diferentes estudios establecen los valo-res normales de registro por vía ósea en el ASSR en niños5 y adultos normoyentes6.

En todo caso, la orientación clínica va a depender de la presencia de un GAP aéreo/

óseo, lo que nos permite establecer el diag-nóstico diferencial entre hipoacusias trans-misivas, mixtas o neurosensoriales.

Cuando llegaron estos dos casos a nuestra clínica audiológica, nos surgieron dudas res-pecto a la clasificación de la hipoacusia, ya que en ambos perfiles, aunque muy distintos entre sí; se hacía referencia a un problema de oído medio y cuyo posible componente conductivo en los valores obtenidos por vía aérea no aparecía reflejado en ninguno de los informes.

Nuestra motivación en ambos casos a la hora de realizar el potencial de estado es-table por vía ósea ASSR (BC) fue poder valorar de una forma objetiva el componen-te coclear, establecer el GAP aéreo/óseo y clasificar con la mayor exactitud posible la tipología de la hipoacusia con el fin de esta-blecer el tratamiento protésico más adecua-do para cada caso.

DATOS APORTADOS POR LAS FAMILIAS DE LOS ESTUDIOS PREVIOS REALIZADOS

Caso 1:

Informe previo: Síndrome polimalformati-vo sin diagnóstico etiológico. Atresia de esófago. Traqueobroncomalacia.Hipoplasia del músculo cuadrado de la bar-ba. Parálisis facial derecha.Informe radiológico:OD: Hipoplasia del pabellón auricular, age-nesia del CAE, ausencia de neumatización de región mastoidea y severa hipoplasia de caja timpánica con ausencia de cadena osi-cular. OI: otomastoiditis.Evaluación audiológica: PEATC: se realiza PEATC por vía aérea en ambos oídos.

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estímulo dB nHL I ms III ms V ms I-III ms III-V ms I-V msOI - 90 dB 1,48 4,00 6,02 2,52 2,02 4,54OI - 80 dB - 4,18 6,20 - 2,02 4,54OI - 60 dB - - 6,86 - - -OI - 50 dB - - 8,04 - - -

estímulo dB nHL I ms III ms V ms I-III ms III-V ms I-V msOD - 50 dB - - 7,76 - - -

Caso 2:

Informe previo: Retraso del lenguaje.OMC en ambos oídos desde los 12 meses. Intervención con drenajes transtimpánicos.Informe radiológico: Ocupación por mate-rial inflamatorio de región mastoidea dere-cha.PEATC OD: 100 dB nHL solo se identifican las ondas I, II, III.PEATC OI: Umbral electrofisiológico en 60 dB nHL

Diagnóstico: Hipoacusia endococlear en OI de 60 dB nHL.Cofosis. Alteración en la conducción de la vía auditiva derecha entre protuberancia baja y mesencéfalo bajo. Propuesta rehabilitadora: Adaptación audio-protésica bilateral durante 2 meses para pos-terior IC.

VRA (en campo libre)

0,25 kHz (dB HL)

0,5 kHz (dB HL)

1kHz (dB HL)

2kHz (dB HL)

4 kHz (dB HL)

OD 40 70 75 65 60

OI 40 80 85 75 70

ASSR AC 0,25 kHz (dB HL)

0,5 kHz (dB HL)

1kHz (dB HL)

2kHz (dB HL)

4 kHz (dB HL)

OD - - - - -

OI - 40 70 70 45

estímulo dB nHL I ms III ms V ms I-III ms III-V ms

OD – 100 dB 1,74 3,78 - 2,04 -

OI – 90 dB 1,60 3,82 5,66 2,22 4,06

OI – 60 dB - - 6,32 - -


80

MÉTODOS

Exploración complementaria previa a la rea-lización del ASSR AC/BC:En ambos casos se realizó un examen visual mediante videotoscopia [Figura 1] y timpa-nometría, obteniendo como resultado curvas tipo B en los oídos explorados.En el examen conductual, comenzamos con audiometría por observación de la conducta (AOC) en el bebé de 15 meses sin obtener resultados concluyentes y sin poder reforzar los resultados debido a su realidad biográfi-ca; en el caso 2, debido a su déficit de len-guaje realizamos audiometría por refuerzo visual (VRA). Tras 3 sesiones, obtuvimos los siguientes resultados (tabla 1):

VRA [Headpho-nes]

0,5 kHz (dB HL)

1kHz (dB HL)

2kHz (dB HL)

4 kHz (dB HL)

ODMasking WN contra-lateral

80 85 90 95

OI 45 40 40 45

RESULTADOS ASSR AC/BC:

Si bien por la realidad biográfica del caso 1 no se pudo concluir la evaluación audioló-gica, decidimos incluirlo en esta publicación por su complejidad y porque los resultados obtenidos, aunque limitados por no haber podido concluir la exploración, sugieren unas primeras conclusiones de bastante re-levancia (figura 2).

Caso 1

No se pudo conducir el sonido por vía ósea debido a la escasa densidad mastoidea, por lo tanto; no es posible determinar de qué oído son los resultados de la vía ósea registrada ni podemos saber el estado a ni-

vel coclear y retrococlear del oído derecho de cuya exploración por imagen no tenemos referencia. Debido a su cuadro vital no nos ha sido posible realizar el test con auricula-res supraurales y determinar, mediante en-mascaramiento de la vía auditiva izquierda y estimulación con el B71 en la frente qué vía ósea es la obtenida.

Caso 2

Los registros obtenidos sugieren hipoa-cusia de transmisión de grado moderado en oído izquierdo e hipoacusia de grado seve-ro/profundo en oído derecho. En el oído de-recho no se pudo obtener la vía ósea dado que el estímulo, al superar los 40 dB HL, produce distorsiones y artefactos.

COMENTARIOS

Caso 1

Podríamos decir según el devenir de la exploración que, debido a la imposibilidad de conducción del sonido a través de la pla-ca temporal, no es posible la estimulación auditiva del oído derecho con audífonos de conducción ósea. La prescripción del IC con el perfil clínico del paciente de síndrome po-limalformativo, con severa hipoplasia de la caja timpánica y con complicaciones respi-ratorias e ingresos regulares en UCI, some-tiéndole a la cirugía sin poder concretar el perfil audiológico del oído derecho, y tras haber obtenido umbrales aéreos en oído iz-quierdo compatibles con hipoacusia de gra-do moderado, nos da la posibilidad de esti-mular la audición con otras técnicas menos invasivas como la prótesis auditiva externa en el oído de la hipoacusia moderada.

Caso 2

Se podría deducir, dado que la patología

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Tabla 1. Parámetros de exploración ASSR AC/BC.

Vía óseaEstímulo acústico: AM Tones0,5; 1; 2; 4 Khz Rango de búsqueda: [0 - 40] dB HL. Transductor: Bone B71 Recomendaciones de montaje [7]

Amplificación: High pass filter: 10Hz Low pass filter: 105Hz Gain: 200K Impedancia: < 2.5 kΩ Artefactos: 0% Estabilidad de la señal: 95%

Vía aérea

Estímulo acústico: AM Tones0,5; 1; 2; 4 Khz Rango de búsqueda: [30-100] dB HL. Transductor: Insert phone Masking: WN

Amplificación: High pass filter: 65Hz High cut: 105Hz Gain:200k Impedancia: < 2.5 kΩ Artefactos: 0% Estabilidad de la señal: 95%

Particularidades [Montaje electrodos y enmascaramiento]

Vía ósea:Caso 1: [OI] La malformación craneoencefálica nos limitó la

colocación de los electrodos a un montaje alter-nativo.

Ch 1 ACT: Fz Ch2 REF: Mastoide ipsilateral GND: Fpz La ausencia de densidad ósea en la placa tem-

poral del oído derecho imposibilitó la conducción del sonido a nivel ipsilateral.

Caso 2.Ch 1 ACT: Cz Ch2 REF: Mastoide ipsilateral GND: Mastoide contralateral

Vía aérea:

Caso 1.[OI]Ch 1 ACT: Fz Ch2 REF: Mastoide ipsilateral GND: Fpz El uso de auriculares de inserción en la explo-

ración limitó la obtención de resultados por vía aérea del oído derecho y el enmascaramiento de la vía ósea del oído izquierdo.

Caso 2. Ch 1 ACT: Cz Ch2 REF: Mastoide ipsilateral GND: Mastoide contralateral


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Figura 1.Otoscopias: Caso 1 [oído derecho 1(a) / oído izquierdo 1(b)] Caso 2 [oído derecho 2(a) / oído izquierdo 2(b)]

de oído medio es similar en ambos oídos, que podría existir un componente de trans-misión similar en ese oído, compatible con hipoacusia de tipo mixto; si bien esto no es comprobable empíricamente con los medios de los que disponemos hasta que no hubiera un control de la patología y observáramos fluctuaciones en el umbral aéreo. En todo caso, se establece una hipoacusia de grado severo/profundo con posibilidad de fluctua-ción en ambos oídos debido al componente

de transmisión producido por su otitis media bilateral.

Desde el inicio de la estimulación audio-protésica hace ahora 4 meses (02/13), rea-lizamos de forma regular un seguimiento específico de la percepción del habla. Desde el primer momento la niña discrimina a in-tensidad conversacional con sus prótesis y sin apoyo visual, formas, colores y todos los fonemas del test de Ling, incluido el fone-ma /s/ con bastante facilidad. En todos los

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casos se repiten los test anulando el oído mejor para poder evaluar fehacientemente la evolución del oído con peor pronóstico, obteniendo resultados positivos en todas las sesiones. La niña evoluciona favorablemen-te en su lenguaje desde entonces.

CONCLUSIONES

Los resultados obtenidos en estos casos nos permiten afirmar que la exploración au-

diológica mediante el ASSR (AC/BC) cons-tituye una herramienta útil y complementa-ria en la práctica clínica para la evaluación objetiva de la audición y el GAP aéreo/óseo mediante pruebas electrofisiológicas cuan-do existe patología de oído medio.

BIBLIOGRAFIA

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Figura 2.Caso 1 [oído derecho 1(a) / oído izquierdo 1(b)] Caso 2 [oído derecho 2(a) / oído izquierdo 2(b)]Para la lectura de los registros obtenidos es necesario tener en cuenta los valores de media y desviación estándar electrofisiológica, así como la diferencia entre los valores ASSR y audiometría conductual8,9


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Franz zenker Castro

Estudio Audiológico en un caso de Síndrome de X Frágil

Franz Zenker Castro

Resumen

El Síndrome del Cromosoma X Frágil es la causa hereditaria, más frecuente de discapacidad intelectual y la segunda causa, después del Síndrome de Down, de origen genético. Entre las manifestaciones clínicas más frecuentes pueden encontrarse otitis media recurrente y dismorfías faciales como las macrotias. Además suelen presentar problemas de aprendizaje, retrasos en el habla y el lenguaje y problemas de comportamiento como trastornos de déficit de atención e hiperactividad cuyos signos pueden confundirse con un defecto auditivo. Se presenta un caso de una niña de 12 años de edad que llega referida de un centro de atención a familias de sordos y que ha sido diagnosticada con anterioridad de hipoacusia neurosensorial moderada bilateral. Desde hace un año es usuaria de prótesis auditivas las cuales usa regularmente. La otoscopia pone de manifiesto unas membranas timpánicas intac-tas bilateralmente. La audiometría tonal muestra una pérdida auditiva de 70 dB HL bilateral-mente. Otoemisiones Acústicas presentes en ambos oídos. Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral y de Estado Estable con umbrales fisiológicos dentro de la normalidad. La revisión de la adaptación protésica pone de manifiesto un ajuste compatible con una pérdida moderada. Se discuten las inconsistencias de los resultados obtenidos.

INTRODUCCIONEl Síndrome X Frágil (SXF) es el segundo

síndrome hereditario más frecuente después del Síndrome de Down causante de retraso mental. Es un desorden ligado al cromoso-ma X por lo que es más frecuente en varo-nes y transmitido por mujeres. Su nombre se debe a la presencia de una “rotura” en el extremo distal del cromosoma X (Xq27.3)

Correspondencia: Clínica Barajas. C/ Pérez de Rozas, 8. 38004 Santa Cruz de Tenerife. [email protected]

en el cariotipo de los individuos afectados. La prevalencia es de 1 de cada 4.000 va-rones y en 1 de cada 6.000 mujeres de la población general1. Se estima que al me-nos un 80% de los afectados están aún por diagnosticar. Estos pacientes suelen recibir un diagnóstico tardío toda vez que los por-tadores asintomáticos (permutaciones) que pueden transmitir la enfermedad (mutación completa) no presentan ningún rasgo iden-tificador. Además no encontramos con una falta de conocimiento de los profesionales y familiares adecuado, ya desde la época del lactante, del fenotipo cognitivo-conductual


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característico de este síndrome2.Las principales manifestación clínicas del

SXF son: trastorno del desarrollo intelec-tual, hiperactividad, problemas de atención, contacto visual escaso y habla reiterativa. Entre los rasgos físicos destacan: cara alar-gada, frente prominente, mentón pronuncia-do, articulaciones hiperextensibles, orejas prominentes y bajo tono muscular. En el fe-notipo cognitivo-conductual, consecuencia de la disfunción en la integración sensorial, se observa retraso en la aparición del habla, intensidad del habla elevada, prosodia inte-rrumpida y ecolalia, articulación y pronun-ciación deficiente, omisiones o sustituciones de fonemas, dificultades en las interacciones comunicativas y habilidad escasa para man-tener una conversación3. Estos signos, sí no son interpretados a la luz de un diagnóstico de SXF pueden interpretarse como conse-cuencias de un defecto auditivo.

Los pacientes que padecen este síndro-me suelen presentar orejas prominentes, que puede incluir malformaciones del pabellón de la oreja4. A pesar de lo evidente de esta morfología atípica son pocos los estudios

sobre la función auditiva de los pacientes con SXF. La mayoría de ellos han empleado Potenciales Auditivos del Tronco Cerebral (PEATC) para establecer la respuesta fisio-lógica y los umbrales auditivos. Los resulta-dos de estos estudios han mostrado latencias prolongadas, especialmente la onda V, así como un alargamiento de los intervalos in-terondas5, 6, 7. Otros estudios sugieren inter-valos I-III alargados pero III-V acortados8 y en un estudio se han encontrado PEATC normales9. En estos estudios no se llevaron a cabo audiometrías tonales o pruebas de inmitancia acústica, por lo que no se verifi-có si la función del oído medio era normal. Este aspecto es crítico toda vez que se ha encontrado una alta prevalencia de dis-funciones de oído medio en pacientes con SXF4. En un reciente estudio de Roberts10 encontró que los PETAC de jóvenes varones con SXF no se diferenciaban de los niños con desarrollo normal cuando se llevaban a cabo estas pruebas. Los resultados de este mismo estudio señalaron que los posibles retrasos en las latencias de los componentes observados podrían ser causa de patologías

Figura 1: Otoemisiones Acústicas de la paciente para el oído derecho e izquierdo. Se observan unas respuestas normales para ambos oídos.

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Franz zenker Castro

de oído medio.

CASO CLÍNICO

Niña de 12 años de edad, que acude a consulta para revisión audiológica y audio-protésica. La madre refiere que a pesar de llevar los audífonos sigue notando que la niña tiene dificultades para comunicarse. Entre los antecedentes personales destaca que desde temprana edad presentó retraso del lenguaje expresivo y comprensivo y dis-capacidad cognitiva en grado ligero. El es-tudio genético puso de manifiesto un SXF. A los 11 años es diagnosticada de hipoacusia mixta moderada del oído derecho y neuro-sensorial moderada del oído izquierdo y se remite a un centro audioprotésico para adap-tación de audífonos.

La exploración otoscópica: Membranas timpánicas intactas bilateralmente. Timpa-nometría: curvas normales en ambos oídos. Audiometría tonal liminar: El estudio au-diológico en nuestra consulta pone de ma-nifiesto una pérdida auditiva moderada en la audiometría tonal liminar de 75 dB HL y 70

dB HL en el oído derecho e izquierdo res-pectivamente. Umbral de Recepción Verbal (URV): 70 dB nHL en ambos oídos. Máxi-ma Discriminación (MD): 80% y 90% en el oído derecho e izquierdo respectivamente: Otoemisiones Acústicas Transitorias y Pro-ductos de Distorsión: Presentes en ambos oídos. Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral (PEATC): umbrales de 25 dB HL y 20 dB HL por el oído derecho e iz-quierdo respectivamente, latencias de com-ponentes, intervalos interondas e interaura-les de la onda V dentro de la normalidad. Potenciales Evocados Auditivos de Estado Estable (PEAee): umbrales estimados en 30 dB HL en ambos oídos para las frecuen-cias de 0.5 Hz, 1 kHz, 2kHz, 3kHz y 4 kHz. Reflejos Estapediales: Presentes en ambos oídos tanto los ipsilaterales como los con-tralaterales para las frecuencias de 500Hz, 1kHz y 2 KHz. No se observa reflejo ipsi o contralateral para la frecuencia de 4 kHz en ambos oídos.

La revisión audioprotésica puso de mani-fiesto que se habían adaptado de forma bi-lateral audífonos retroariculares de pequeño

Figura 2: Audiometría Tonal Liminar obtenida a la paciente en la que se observa un umbral tonal de 75 dB HL y 70 dB HL para el oído derecho e izquierdo respectiva-mente.


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tamaño con auricular en el oído. El acopla-dor acústico era tipo micromolde duro con ventilación de 0,8 mm en ambos oídos. La ganancia de amplificación había sido pres-crita a partir del método DSL V5a Pediátri-co11. El examen electroacústico había pues-to de manifiesto una ganancia de inserción de 38 dB y 42 dB (1kHz@65 dB SPL) y máxima presión de salida, 99 dB SPL y 102 (1kHz@65 dB SPL) en el audífono del oído derecho e izquierdo respectivamente.

DISCUSION

El caso clínico presentado en este estudio muestra una Pérdida Auditiva Funcional (Non-Organic Hearing Loss)12, 13, 14. Este tipo de pérdidas se caracteriza por la apa-rente presencia de una pérdida auditiva sin causa definida o insuficientes evidencias que la justifiquen15. Hemos observado unas respuestas audiométricas inconsistentes en-tre los valores obtenidos en la audiometría tonal y el umbral de recepción verbal. De Cardenas16 señalan que la diferencia entre los umbrales tonales y los de recepción ver-bal no pueden sobrepasar los 10 dB en suje-tos normales y con pérdidas moderadas. Tri-nidad17 indica que no podemos esperar una diferencia mayor de 15 dB en pacientes con pérdidas severas. En esta paciente observa-mos unos umbrales en la audiometría tonal de 75 dB HL y 70 dB HL en el oído derecho e izquierdo respectivamente. Los URV es-perados deberían de estar en 80 dB nHL y 85 dB nHL y obtenemos un umbral de 70 dB nHL lo que en el caso del oído derecho está por debajo del umbral tonal y pone de manifiesto la falta de validez para el diag-nóstico de ambas pruebas. Las respuestas en las otoemisiones acústicas así como la pre-sencia de reflejo estapeidal y los umbrales fisiológicos obtenidos tanto con los PEATC como con los PEAee son inconsistentes con una pérdida auditiva moderada. Las prue-

bas fisiológicas muestran unas respuestas propias de una audición normal por lo que debemos atribuir los resultados en la audio-metría tonal y verbal a la propia dificultad intelectual de la paciente. Estas dificultades cognitivas se pusieron de manifiesto al tratar de establecer la capacidad de discriminación auditiva, la paciente mostró importantes di-ficultades al repetir las palabras de las listas de discriminación.

Este caso ejemplifica la necesidad de lle-var a cabo pruebas fisiológicas en los pa-cientes con algún tipo de discapacidad in-telectual toda vez que las pruebas subjetivas pueden inducir a un error en el diagnóstico y a una indicación inapropiada del tratamien-to. En este caso se llevó a cabo la indica-ción de prótesis auditivas al establecerse el diagnóstico únicamente sobre la audiome-tría tonal y no contrastar la validez de estas pruebas. Los problemas de comunicación que manifiesta la paciente no son producto de un defecto coclear sino del retraso del lenguaje, especialmente en la comprensión, consecuencia del defecto cognitivo propio de los pacientes con SXF.

CONCLUSIONES

La presencia de respuestas normales en las pruebas objetivas fisiológicas y la ob-servación de la conducta comunicativa de la niña, sugieren una función coclear nor-mal. Las dificultades que se observan en la comunicación del paciente son atribuibles al déficit cognitivo. La hipoacusia detec-tada en la audiometría es sugestiva de una Pérdida Auditiva Funcional (Non-Organic Hearing Loss) no susceptible de corrección auditiva mediante audífonos.

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Franz zenker Castro

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91

a. labella-lozano, M. Del río-valeiras, a. lirola-DelgaDo

INTRODUCCIÓN

La presbiacusia es la pérdida auditiva debida a los cambios degenerativos produ-cidos por la edad. En su grado influyen en gran medida factores genéticos y otros que

pueden afectar al oído a lo largo de la vida.El aumento de la esperanza de vida en los

países desarrollados en el último siglo, ha pasado de 50 años a alrededor de 80, produ-ciéndose un envejecimiento de la población que ha dado lugar a un incremento parale-lo en la incidencia de la presbiacusia. Los primeros cambios audiométricos pueden detectarse ya en la década de los 40, aunque el sujeto no comienza a notar la pérdida au-ditiva hasta los 60 años aproximadamente1.

Utilidad de las prótesis auditivas en la presbiacusia

A. Labella-Lozano, M. Del Río-Valeiras, A. Lirola-Delgado

Resumen

Introducción: dado que en nuestra sociedad ha aumentado notablemente la pobla-ción de ancianos, la presbiacusia es seguramente la pérdida auditiva más frecuente que en la actualidad se ve en los gabinetes de audioprótesis. Este tipo de pérdida auditiva no es de los más fáciles de resolver desde el punto de vista protésico porque se acompaña de una evidente dificultad para entender la palabra hablada (regresión fonémica).Objetivos: valorar desde el punto de vista subjetivo de los ancianos:la necesidad de oír mejor (adaptarse prótesis)la utilidad de la adaptaciónMaterial y Método: valoramos la necesidad subjetiva que tienen los ancianos de oír mejor en 134 casos con edades comprendidas entre 63 y 93 años por medio del test de HHIE-S (Hearing Handicap Inventory for the Ederly en versión corta). Entre ellos hay 52 que llevan al menos 3 meses usando prótesis auditivas. En estos últimos, por medio del test IOI-HA (Translations of the International Outcome Inventory for Hea-ring Aids), se les hace una encuesta y se observan los resultados de la adaptación desde el punto de vista del usuario. Las pruebas audiológicas que hemos usado para valorar la audición, son la audiometría tonal liminar, el test de confort-disconfort, el de Lüscher y la audiometría vocal en campo libre sin y con adaptación auditiva binaural.Resultados: hay que destacar que nuestros pacientes reconocen su hipoacusia, pero no por ello se aíslan, sino que por contrario participan en las actividades familia-res y sociales. Entre los adaptados encontramos que la mayoría usan regularmente las prótesis auditivas, reconocen que les son muy útiles y que, en cierta manera, ha cambiado favorablemente su vida social.

Correspondencia: Urb. Las Mimosas nº40, 15895-Biduido, Ames (A Coruña). Tf. 655 373 929. [email protected]


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Clasificación anatomapatológica

Son clásicos los estudios de Schuknetch de 19892, en los que describió distintos tipos de presbiacusia, correlacionando la lesión anatómica y las características de la pérdida auditiva. Estos son:1. presbiacusia sensorial, la de mayor in-

cidencia. Destaca una afectación de las células ciliadas del órgano de Corti, so-bretodo de las ciliadas externas, con de-generación progresiva desde la base hacia el ápex coclear. El patrón audiométrico característico es una caída en las frecuen-cias agudas que aumenta progresivamente y se acompaña de regresión fonémica y algiacusia.

2. presbiacusia neural o nerviosa, se produce por una atrofia del ganglio espiral de Cor-ti y de las fibras nerviosas de la lámina espiral ósea, más acentuada a nivel de la espira basal de la cóclea. Se acompaña de una marcada disminución de la inteligibi-lidad que no es proporcional al grado de la pérdida auditiva3. La audiometría tonal liminar presenta la pérdida más acentuada en las frecuencias agudas. La audiometría verbal es muy importante para el diagnós-tico, puesto que con ella se manifiesta la dificultad en la discriminación de la pala-bra. La persona que la padece, se dice que frecuentemente manifiesta un aislamiento social4.

3. presbiacusia metabólica, está determinada por la atrofia de la estría vascular, que se inicia en la zona apical de la cóclea. Está caracterizada por una hipoacusia de gra-do medio con afectación de todas las fre-cuencias de la escala tonal5. La alteración de la audiometría verbal es escasa4.

4. presbiacusia conductiva coclear, produci-da por aumento de la rigidez de la mem-brana basilar y del ligamento espiral. Esto produce una alteración del mecanismo de transducción mecánico-eléctrica.

El proceso de envejecimiento, por lo tan-to, afecta no sólo al órgano periférico, sino también a todas las estaciones de la vía audi-tiva, desde el nervio auditivo y el ganglio de Corti hasta la corteza auditiva5. Por eso con frecuencia se presenta una combinación de los cuatro tipos anteriores, denominándose entonces presbiacusia mixta.

Clasificación clínica

Atendiendo al momento de inicio y a la progresión de la presbiacusia, podemos dis-tinguir entre:1. presbiacusia fisiológica. Es el proceso

fisiológico puro de envejecimiento. Aun-que comienza entorno a los 40 años, co-mienza a evidenciarse subjetivamente de manera lentamente progresiva a partir de los 60 años. Se afectan los dos oídos.

2. presbiacusia acelerada. De evolución más rápida que la anterior.

3. presbiacusia precoz. Aparece en edades más tempranas a lo normal.

Los dos últimos tipos entran dentro de lo que se ha denominado presbiacusia patoló-gica en contraposición con el primero.

Clínica y diagnóstico

Es frecuente encontrarse en la otoscopia de las personas mayores un conducto au-ditivo externo en hendidura y un tímpano esclerosado, que se asocia a una hipoacusia en mayor o menor grado, muchas veces con recruitment; siendo lo más característico la regresión fonémica, es decir, la escasa com-prensión del lenguaje, que se acentúa en am-bientes ruidosos.

Es importante poner de manifiesto los ha-llazgos de un estudio reciente6. Se ha visto que la disminución cognitiva y el riesgo de deterioro cognitivo en los ancianos se asocia linealmente con la gravedad de la pérdida

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auditiva. De esta manera, la pérdida auditiva propia de la edad rebasa, con mucho, el puro defecto de la audición.

Para el diagnóstico de la presbiacusia se realiza una exploración completa otológica, en la que el estudio audiológico es funda-mental.

Se realizará una audiometría tonal liminar con la que se evidencia la mayoría de las veces una hipoacusia neurosensorial bilate-ral y en ocasiones de tipo mixto, debido a la rigidez del sistema de transmisión y a las alteraciones escleróticas timpánicas típicas del anciano. El estudio audiométrico debe complementarse con alguna prueba suprali-minar (SISI, Lüscher, tone decay test o test de Metz) para ver si existe recruitment o adaptación auditiva patológica presente en los casos de presbiacusia neural1.

Es muy importante realizar una audiome-tría vocal. A veces, en caso de recruitment, obtendremos una típica curva en campana; también es frecuente ver que la curva de la logoaudiometría es peor de lo esperado se-gún lo que se obtiene en la audiometría tonal liminar, fruto de la regresión fonémica. Esta prueba, es importante realizarla además de con auriculares también en campo libre, lo que va a permitirnos aproximarnos más a una situación real y evaluar el posible be-neficio de una adaptación protésica7. El uso de los cascos tradicionales, si existe un con-ducto en hendidura puede colapsarlo, por lo que es aconsejable realizar las pruebas con adaptadores intracanal, con el fin de no ob-tener falsos resultados.

Tratamiento

En la actualidad no hay tratamiento mé-dico para los presbiacúsicos, pero puede mejorar mucho su calidad de vida usando unas prótesis auditivas digitales, ya que por el procesamiento digital de la señal, se consigue eliminar ruido, hacer un ajuste

frecuencial, comprimir la señal por frecuen-cias, etc8.

El rendimiento con las prótesis es mucho mejor si, previamente a la adaptación, se realizan unas sesiones de reeducación audi-tiva, con las que lograremos mejorar la re-gresión fonémica.

OBJETIVOS

Pretendemos conocer el grado subjetivo de incapacidad que origina la presbiacusia y el beneficio subjetivo que se obtiene con el uso de prótesis auditivas.

MATERIAL Y MÉTODO

Hemos estudiado 134 sujetos con pres-biacusia pura (descartamos aquellos casos en que pudiera existir otra causa de hipoa-cusia), de los cuales 52 fueron adaptados y estudiados al menos tres meses después del uso de las prótesis. Las edades estuvieron comprendidas entre 63 y 93 años. En cuanto al sexo, 79 fueron mujeres y 55 hombres, a pesar de que la literatura indica que existe una mayor incidencia en hombres. Desde el punto de vista del grado de hipoacusia, 114 lo fue moderado y 20 grave.

El estudio ha constado de dos fases. En la primera (134 casos), después del estudio otológico y una exploración audiológica (audiometría tonal liminar, test de confort-disconfort, test de Lüscher y audiometría vocal en campo libre) se les hizo a todos una encuesta siguiendo el cuestionario Hea-ring Handicap Inventory for the Ederly en versión corta9 (HHIE-s). Consiste en un test de 10 items con 3 posibles respuestas (si, al-gunas veces y no). Su valoración nos indica la sensación subjetiva de discapacidad pro-ducida por la pérdida auditiva. También se les realiza una adaptación protésica en con-sulta, pudiendo utilizar las prótesis durante unas horas y tras ese tiempo, se les repite


94

la audiometría vocal en campo libre con prótesis, pudiendo de esta forma comparar los resultados con las curvas obtenidas pre-viamente sin adaptación, y dependiendo del grado de satisfacción objetiva y subjetiva se realiza una prescripción protésica.

En la segunda fase del estudio hemos va-lorado 52 casos, que fueron los que llevaban al menos tres meses adaptados. En la cita, además de repetirles la audiometría vocal en campo libre con los audífonos, se les pidió que cumplimentaran el cuestionario Trans-

lations of the International Outcome Inven-tory for Hearing Aids10 (IOI-HA) para com-probar el grado de satisfacción con el uso de aparatos; este cuestionario consiste en 7 pre-guntas con 5 posibles respuestas cada una.

RESULTADOS

Los resultados que hemos obtenido en la primera fase del estudio pueden verse en la gráfica 1.

Los de la segunda fase, en la gráfica 2

Gráfica 1. En ella se muestra la suma de los resultados de los 134 pacientes estu-diados en la primera fase del trabajo.

HHIE-S (versión corta)3

Sí 4

Algunas veces

2

No 0

¿Alguna vez se ha sentido avergonzado al conocer personas, debido a problemas para oír? 24 33 77

¿Los problemas para oír le hacen sentir frustrado al hablar con miembros de su familia? 24 54 40

¿Tiene dificultad para oír cuando alguien le habla en voz baja? 105 25 4

¿Alguna vez ha tenido limitaciones debido a problemas para oír? 53 41 40

¿Los problemas para oír le han causado dificultades al visitar amigos, parientes o vecinos? 28 21 85

¿Los problemas para oír han hecho que vaya menos seguido de lo que le gustaría a actos sociales o servicios religiosos?

30 28 76

¿Los problemas para oír han causado discusiones con miembros de su familia? 36 41 57

¿Los problemas para oír le causan dificultad para entender los programas de televisión o radio? 86 26 22

¿Cree que su problema para oír limita su vida personal o social? 52 32 50

¿Un problema para oír le causa dificultad cuando va con amigos o parientes a un restaurante? 64 29 41

RANGO DE PUNTOS: 0-400 - 8: sin alteración autopercibida10 - 22: con dificultad leve a moderada24 - 40: dificultad significativa

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COMENTARIOS

En contra de lo que se suele afirmar, los sujetos que hemos estudiado, en su mayo-ría, reconocen que padecen una hipoacusia y por lo tanto muchos se saben que están di-ficultados a la hora de comunicarse con sus familiares y conocidos.

El reconocimiento de la propia hipoacusia

indica que de cualquier manera son persona desinhibidas que no dudan en confirmar al médico que no oyen bien y que les gustaría resolver su problema.

Esto lo manifiestan en que cuando se les habla en voz baja o cuando hay un nivel de ruido determinado, como ocurre en las reu-niones familiares en las que hablan muchos

Gráfica 2. En ella se expone la suma de los resultados de los 52 pacientes estudia-dos en la segunda fase del trabajo.

CUESTIONARIO INTERNACIONAL DEL RESULTADO DE USO DE AUDÍFONO (O AUDÍFONOS)

1. Piense cuánto ha utilizado usted su audífono actual en las últimas dos semanas. En un día común, ¿cuántas horas ha usado usted el audífono ?

Ninguna < de 1 hora al día 1-4 horas al día 4-8 horas al día > 8 horas al día21 31

2. Piense en una situación donde usted realmente hubiera querido escuchar mejor antes de obtener su audífono actual. En las últimas dos semanas ¿Cuánto le ha ayudado el audífono en esa situación?

No ayudó Ayudó poco Moderadamente Ayudó bastante Ayudó mucho24 19 9

3. Piense una vez más en la situación en la cual usted realmente desea escuchar mejor. Cuando utiliza el audífono actual ¿Cuánta dificultad tiene todavía en esa situación?Mucha dificultad Bastante Moderada Poca Ninguna

4 18 21 94. Considerándolo todo, ¿Piensa usted que su audífono actual vale la pena?

No vale la pena Vale poco Moderadamente Vale bastante Vale mucho1 5 39 7

5. En las últimas dos semanas, con el audífono que utiliza actualmente ¿Cuánto ha afectado a su rutina diaria su dificultad auditiva?

Mucho Bastante Moderadamente Poco Nada2 24 15 9

6. En las dos semanas pasadas, con su audífono actual, ¿cuánto piensa usted que su dificultad auditiva ha molestado a otras personas?

Mucho Bastante Moderadamente Poco Nada1 3 27 21

7. Considerándolo todo, ¿Cuánto ha cambiado su manera de disfrutar de la vida el audífono que utiliza actualmente?

Empeoró Sin cambios Mejoró poco Mejoró bastante Mejoró mucho7 7 29 9


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al mismo tiempo, en los bares y en otros lo-cales con ruidos tales como la televisión, la comprensión de la palabra se les hace mu-cho más difícil.

La dificultad auditiva, sobre todo en las condiciones que hemos mencionado en los párrafos anteriores, les limita bastante la co-municación, según refieren los sujetos que hemos estudiado.

No obstante los anterior, los presbiacú-sicos de nuestro entorno geográfico, no se sienten coartados para asistir a reuniones familiares o a actos sociales. Indican que su pérdida auditiva no les ha producido un problema de exclusión social. Posiblemen-te esto se deba a que en Galicia el núcleo familiar tradicional sigue perfectamente estructurado y no es raro que en un mismo hogar convivan los abuelos con alguno de sus hijos y sus nietos, sin que esto se deba a dificultades económicas. Todavía conside-ran que los hijos tienen que hacerse cargo de sus padres cuando son mayores, a los que los nietos ayudan de manera activa, desinte-resada y con gusto.

A pesar de que la pérdida auditiva les difi-culta para oír la televisión, por ejemplo, no quiere esto decir que abandonen esta prácti-ca. También la hipoacusia sabida y aceptada tanto por el anciano como por sus familia-res, hace que no constituya un escollo que termine produciendo dificultades reales de comunicación que pudieran tender hacia la exclusión social.

Los ancianos a los que se les ha adapta-do una prótesis auditiva, en su mayoría las usan a diario, porque reconocen que les son muy útiles y que los beneficios que obtie-nen de ellas minimizan los inconvenientes de tenerlas.

Una gran mayoría reconoce que las pró-tesis auditivas, de alguna manera, ha cam-biado su vida, tanto en lo que se refiere a la relación con los otros como a la hora de oír los medios de comunicación. Esto les ha

reafirmado como personas.

CONCLUSIONES

1. La población española de longevos va en aumento;

2. los presbiacúsicos constituyen en la ac-tualidad, seguramente, el mayor contin-gente de pacientes en las consultas de audiología;

3. los presbiacúsicos, en nuestro medio (Ga-licia), no están acomplejados por su défi-cit auditivo;

4. la hipoacusia no constituye en los ancia-nos (en nuestro medio) un problema im-portante de exclusión social;

5. la relación entre la intensidad de la hipoa-cusia en la audiometría puede no relacio-narse con la sensación de incapacidad que sufre la persona;

6. los resultados de la adaptación en la au-diometría vocal en campo libre, pueden discrepar sensiblemente con la percep-ción de utilidad de las prótesis auditivas en los presbiacúsicos;

7. sin embargo, en general, las prótesis au-ditivas, según nuestros datos, constituyen una ayuda fundamental en las personas mayores aquejadas de hipoacusia.

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raúl h. sánChez lópez

INTRODUCCIÓN

El objetivo principal del presente trabajo es proporcionar una visión general de las técnicas que se utilizan en el modelado del sistema auditivo. El modelado del sistema auditivo se realiza con los siguientes obje-tivos: • Interpretar medidas directas, • Unificar el entendimiento de diferentes

fenómenos, • Guiar estrategias de amplificación para

suplir pérdidas auditivas. • Tener predicciones experimentalmente

comprobables de comportamientos, con diferentes niveles de complejidad.

El modelado se utiliza como herramien-ta para el estudio y sirve de unión entre los

datos experimentales, y las hipótesis enun-ciadas en los campos de la audiología, la neuropsicología, y la fisiología.

CIRCUITOS ANÁLOGOS

Para entender mejor el sistema auditivo, éste puede verse como un conjunto de trans-ductores acústico-mecánicos y mecánico-eléctricos. Al igual que se hace en el estudio y diseño de transductores (micrófonos y al-tavoces), se puede recurrir a las analogías electroacústicas 1 para poder estudiar cómo se comportan las estructuras del oído.

Sobre el oído medio encontramos las principales referencias de esta técnica de modelado; Zwislocki 3 propuso un completo modelo del oído medio. Los parámetros de cada parte se fijaron en base a datos de las dimensiones de las cavidades, masa de hue-secillos y teniendo en cuenta también datos experimentales. Además incorporó modelos de oídos patológicos como por ejemplo uno

Técnicas de modelado del sistema auditivo

Raúl H. Sánchez López

Resumen

El modelado del sistema auditivo se realiza con los siguientes objetivos: a) interpre-tar medidas directas, b) unificar el entendimiento de diferentes fenómenos, c) guiar estrategias de amplificación para suplir pérdidas auditivas y d) tener predicciones experimentalmente comprobables de comportamientos, con diferentes niveles de complejidad. En este trabajo se tratarán y explicarán brevemente las diferentes técnicas utilizadas para modelar las distintas partes del sistema auditivo, desde las analogías electroa-cústicas hasta la implementación de filtros auditivos mediante proceso de señal. Finalmente se comentarán aplicaciones de estos modelos de cara al campo de la audiología protésica.

Correspondencia: Universidad Politécnica de Madrid. Tf: +34646261370. [email protected] [email protected]


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con fijación del estribo debida a una otoes-clerosis.

Más tarde Kringlebotn 4 propuso su pro-pio modelo, el modelo posee prácticamen-te las mismas etapas que en el modelo de Zwislocki 3, a excepción de la inclusión de la suspensión del tímpano como parte rele-vante del modelo.

Estos circuitos pueden realizarse median-te herramientas de diseño de circuitos como LTSPICE y ver la función de transferencia del sistema, además de comprobar cómo esta varía si modificamos parámetros como la masa o las dimensiones de los elementos

MODELADO BIOFÍSICO

Estamos acostumbrados a ver animacio-nes de cómo se desarrolla la onda viajera en el interior de la cóclea pero quizá no co-nocemos las ecuaciones que gobiernan ese

movimiento.Podemos decir que existen dos tipos de

mecánica dentro de la cóclea, el movimien-to de la membrana basilar producido por la onda viajera, y el movimiento en el interior del órgano de Corti.

Macromecánica coclear

El desarrollo de la onda viajera se carac-teriza por la propagación de la onda en un fluido no compresible, en el cual una de las paredes que lo contienen (la membrana ba-silar o MB) tiene una impedancia diferente a lo largo del recorrido.

La impedancia de la MB puede expresar-se en función del movimiento sabiendo que m(x) será la masa, K(x) será la rigidez y R(x) será la resistencia por unidad de longitud5.

Existen dos simplificaciones particulares sobre la hidromecánica coclear y que vere-mos a continuación. Éstas son: la simplifi-cación a dos dimensiones (x y z) también llamadas short-waves 6 y en una dimensión, también llamadas long-waves 7

La velocidad de la membrana basilar vMB depende de la impedancia de esta y describe

Figura 1. Ejemplo de modelo electroa-cústico completo del sistema auditivo2.

Figura 2. Explicación visual de los componentes del modelo del órgano de Corti pasi-vo (a la izquierda), activo (centro) y la respuesta de ambos modelos (a la derecha

101


la envolvente de la onda viajera (patrones de excitación).

Micromecánica coclear

La micromecánica coclear se refiere al movimiento que se produce en el interior del órgano de Corti. Ya se ha hablado de cómo éste determina la impedancia de la MB pero no se ha entrado en el detalle de cuáles son sus partes y cómo es el movimiento en su interior.

Existen dos puntos de vista sobre cómo modelar la micromecánica coclear, uno de ellos propone que la membrana tectoria se comporta como un segundo resonante 8 y los que proponen que el segundo resonante tiene que ver con las CCE 9.

En la figura 2 puede verse la diferencia entre un modelo pasivo de cóclea (sin ac-ción de las CCE) y un modelo activo y cómo varía la respuesta de la velocidad.

Métodos numéricos

Uno de los objetivos del modelado de di-

ferentes sistemas es poder realizar simula-ciones que puedan aportar información del comportamiento del sistema. En ingeniería civil están muy extendidos los métodos nu-méricos basados en elementos o diferencias finitas. Estos métodos dividen una geome-tría en elementos más pequeños a los cuales pueden aplicársele condiciones de contorno y resolver las ecuaciones que lo describen por medio del álgebra, nos referimos entre otros al FEM (método de elementos finitos) y al BEM (método de elementos de contor-no).

Modelado por procesado de la señal

Los modelos basados en procesamiento de la señal tratan de reproducir el compor-tamiento del sistema sin necesidad de de-sarrollo de ecuaciones ni variables físicas, sino que utiliza algoritmos, pudiendo expli-car aspectos antes imposibles por modelos físicos o matemáticos 10. Desde los prime-ros modelos analógicos se ha ido creando la tendencia a tratar de simular procesos psioa-cústicos individuales con la mayor precisión

Figura 3. Modelo FEM del conducto auditivo externo y cadena osicular utilizando mallado de elementos triangulares.


102

posible. De esta manera los desarrolladores de modelos, guiados por la amplia informa-ción existente en psicoacústica y fisiología, intentan reproducir punto a punto las me-didas observadas experimentalmente. Esto quiere decir que el modelo final consistirá en una serie de etapas en cascada y cada una se encargará de reproducir un fenómeno fi-siológico transformando la señal de entrada.

La parte de la que nuevamente encontra-mos el mayor número de estudios es la có-clea, intentando reproducir la no linealidad de ésta y dando explicación a los fenómenos de supresión y de los productos de distor-sión.

Del MBPNL al DRNL

Los primeros filtros de este tipo datan de los años 70 y consistían en dos filtros pasa-banda lineales con una no-linealidad situada entre ambos. Gracias a esta configuración se conseguían reproducir el patrón de des-cargas del nervio auditivo producido por la supresión del segundo tono 11.

Más adelante Goldstein 12, 13 propuso el MBPLN (Multiple Band-Pass Non-Linear) que consistía en dos etapas en paralelo de la forma anterior.

Años después el filtro Gammatone 14 fue diseñado para simular la respuesta al im-pulso de las neuronas del nervio auditivo, mediante funciones de correlación inversa 15. Posteriormente se realizó Gammachirp 16 que es una mejora Gammatone que ade-más permite el diseño de asimetrías en la respuesta en frecuencia. Esto se consigue gracias a una modulación en frecuencia, lo que provoca un chirrido (chirp) en la res-puesta al impulso, ese es el motivo de esta denominación.

Actualmente hay dos corrientes bien de-finidas:

Signal Path: Siguiendo el mismo razo-namiento que Irino y Patterson16, se inten-

ta mejorar el modelo de 17 y reproducir la dependencia de nivel del ancho de banda al igual que se hizo con el gammachirp. En la implementación se incluyen; compresión, ancho de banda y propiedades de la respues-ta en fase.

La rama inferior modela el sistema de control del filtro tratando de reproducir el proceso activo de la respuesta de la MB. Esta rama consiste en una serie de filtros de banda estrecha seguidos de una componente no lineal.

DNRL (Dual-Resonance NonLinear): Este nuevo tipo de filtro presentado 18 repro-duce la supresión, ya que la rama no lineal es en realidad una serie de filtros gammato-ne en cascada seguidos de la compresión no lineal y seguido de otro conjunto de filtros gammatone.

El filtro cuenta con dos etapas asimétricas en paralelo; la primera de ellas lineal y de un ancho de banda mayor, y la segunda no lineal y de banda estrecha. Este algoritmo es el resultado de la combinación de los pri-meros filtros como el MBPLN, y el uso de filtros gammatone.

Modelos perceptivos

Para explicar los fenómenos de percep-ción auditiva y su correlación con la fisio-logía se han creado este tipo de modelos perceptivos. El objetivo es predecir la psico-fisiología de las fibras nerviosas en relación a estos fenómenos psicoacústicos. Para ellos se utiliza lo que se conoce como Teoría de la detección estadística o teoría de la detec-ción de señal la cual sirve para evaluar el funcionamiento de diferentes mecanismos auditivos.

Como se puede ver en la figura 4, exis-ten partes ya conocidas de las estructuras del sistema auditivo, primero la función de transferencia del oído medio, seguido del filtro auditivo DNRL que reproduce la

103


función de transferencia de la membrana basilar. Más abajo está la transducción de las CCI (en inglés IHC, inner hair cell), adaptación y expansión, y el banco de fil-tros de modulación que tiene que ver con el procesamiento temporal, ademas de cierto ruido interno que imitan el comportamien-to de las limitaciones del nervio auditivo. El último elemento es el detector óptimo. Este elemento es un dispositivo de decisión y funciona de manera que el sujeto puede crear un perfil con las características de la señal detectada. De esta manera se puede utilizar el modelo en modo de prueba con un paciente real y simular su perfil concreto basándose en sus respuestas.

APLICACIONES

Las principales aplicaciones son en el campo de la audiología, la medicina y la

neuropsicología, no obstante merece la pena citar algunas.

Simulaciones

Las simulaciones son de mucha impor-tancia en la actualidad, antes de realizar un costoso proyecto o aplicar un proceso que conlleva cierto riesgo, es preferible predecir cuál es la opción más óptima.

Mediante el análisis numérico se obtienen simulaciones muy acertadas, no sólo vibro-acústicas sino también de propagación de campos electro-magnéticos por ejemplo. En la figura podemos ver un modelo de implan-te activo de oído medio, pero este tipo de modelado es también efectivo en implantes pasivos, en implantes cocleares y en el estu-dio de malformaciones.

Auditory Scene Analysis

A principios de los 90 20 se sientan las ba-ses de lo que es conocido como el “análisis de escenas auditivo”. Esta teoría trata de re-producir los procesos que realiza el cerebro humano para separar las distintas fuentes sonoras del ambiente sonoro complejo. Para ello se pueden distinguir diferentes etapas dentro del Auditory Scene Analysis (ASA)

La aplicación más interesante y de utili-dad en el campo de las ayudas auditivas es la de conseguir separar la palabra del ruido, esto posibilita la enfatización del habla. A parte de estas aplicaciones se utiliza cada vez más en robótica, y como veremos en el siguiente apartado, para la localización es-pacial junto con los modelos binaurales que no han sido desarrollados en este trabajo.

Biological inspired hearing aid

Recientemente se ha presentado una ayu-da auditiva para personas con pérdida de audición inspirada en estos modelos, es el

Figura 4. Modelo completo del sistema auditivo 19.


104

caso del trabajo de Meddis (Universidad de Essex) y el software “hearing dummies”.

Este software permitiría el ajuste de los au-dífonos en relación directa con los datos del modelo del sistema auditivo del paciente.

CONCLUSIONES

Después de esta vista general presentada en el proyecto podemos extraer las siguien-tes conclusiones:• El modelado mediante analogías electroa-

cústicas proporciona un modelo de rápida creación y entendimiento que puede ser muy didáctico, pero tiene ciertas limita-ciones. En cuanto al modelado de la có-clea o procesos como el reflejo estapedial, es necesario incluir no linealidades que serán más fácilmente implementadas me-diante teoría de la señal.

• Las simulaciones mediante análisis nu-méricos son de gran utilidad tanto en el caso del oído medio como en el interno. Sus aplicaciones se prevé que serán cada vez más numerosas sobretodo en el caso de implantes y para el estudio de la mecá-nica coclear.

• El procesado de señal es el procedimiento más completo y utilizado ya que permite modelar tanto las HRTF, como las funcio-nes de transferencia del oído medio ade-más de permitir la implementación de fil-tros cocleares muy preciosos y coherentes con la realidad.

El conocimiento, cada vez más profundo, del sistema auditivo humano, hace posible que las aplicaciones de los modelos puedan exceder los límites de la medicina o la parte académica, utilizándose en campos como la robótica, la transmisión de sonido, la com-presión de audio, etc.

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Montserrat garCia-prat, JoseFa Mansilla-CutanDa

Sordera progresiva postlocutiva. Del audífono al implante coclear

Montserrat Garcia-Prat, Josefa Mansilla-Cutanda

Resumen

El Implante Coclear en personas con sordera postlocutiva, suele tener muy buen pronóstico. Sin embargo hay pocos estudios que incluyan la opinión de los usuarios. El presente estudio muestra los resultados de una encuesta de satisfacción realizada en personas implantadas afectadas de sordera progresiva. Se presentan 20 casos, recogiendo los niveles de satisfacción obtenidos con el implante en una escala de 0 a 10. En 2 de estos casos, hubo una doble intervención por fallar el primer im-plante, uno en el mejor oído, y otro en el peor, dando, en ambos casos, muy buen resultado el segundo implante en oído contralateral. Otros dos casos han sido implantados recientemente y están en periodo de adaptación.Aunque a nivel global se observa muy buenos resultados, hay que tener en cuenta las dife-rentes condiciones ambientales que repercuten en el nivel de satisfacción obtenido. Mientras que en condiciones acústicas favorables hay buena puntuación, no es así cuando hay ruido de fondo, excesiva reverberación, o cuando se trata de escuchar música. También se observa gran variabilidad, existiendo personas con niveles muy altos de satisfacción en todas las situa-ciones, y personas que perciben siempre niveles muy bajos. Se observa que no es un factor relevante el oído implantado.Cabe destacar la gran importancia que tiene una buena preparación antes de someterse a la cirugía, incluyendo el aprendizaje de la labiolectura, y la concienciación de la discapacidad auditiva, puesto que el implante coclear no cura la sordera, y la lectura labial se precisará siempre en determinadas situaciones.

INTRODUCCIÓN

El implante coclear (IC) en personas con sordera postlocutiva se considera que tiene un buen pronóstico, sin embargo hay po-cos estudios que recojan la opinión de los usuarios, o valoren la calidad de vida de los

Correspondencia: Aula de Logopedia M. García. C/ Xifré, 70. Barcelona.

mismos 1,2 .En los que hemos encontrado, se utiliza la Glasgow Benefit Inventory (GBI) 3 para la cuantificación de los cambios en ca-lidad de vida.

En nuestro trabajo presentamos 20 casos de personas implantadas, afectadas de sor-dera progresiva iniciada después de adquirir el habla, en los que se recogen los niveles de satisfacción en diferentes situaciones co-municativas.

Las valoraciones van del cero al 10, dón-de cero sería la mínima o nula satisfacción y


108

10 la máxima satisfacción.

OBJETIVOS

(a) Conocer el nivel de satisfacción obteni-do con el IC, en diferentes situaciones comunicativas.

(b) Observar si hay algún factor determi-nante en el grado de satisfacción.

(c) Constatar la utilidad de la lectura labial, incluso después de la implantación.

DESCRIPCIÓN DE LA MUESTRA

Se estudiaron 20 casos (9 hombres y 11 mujeres de edades comprendidas entre los 45 y 73 años, más dos casos de 79 y 83 años) con sordera progresiva iniciada ma-yoritariamente entre los 19 y los 58 años, con la excepción de 4 (2 hombres y 2 muje-res) que la iniciaron antes de los 12 años, y un hombre con cofosis de nacimiento en un oído e iniciada en el otro oído a los 61 años. Todos habían sido portadores de uno o dos audífonos, a excepción de este último caso, que pasó directamente al IC.

Las edades de implantación oscilaban desde los 39 a los 70 años, con la excepción de dos casos que fueron implantados a los 76 años.

De los 20, 8 fueron implantados en su me-jor oído (el de más audición o de pérdida más reciente), 10 en el peor, y 2 en oído aleatorio por tener igual audición en ambos oídos. De los 10 implantados en el peor oído, 6 llevan audífono en el oído contralateral.

En dos casos hubo una doble intervención por fallar el primer IC, un caso en el que fa-lló el peor oído, y otro en el que falló el me-jor. Ambos casos, tras la segunda interven-ción en oído contralateral, dieron elevada puntuación de satisfacción en la mayoría de las situaciones cuestionadas. Dos casos más recientes, están todavía en periodo de adap-tación, por lo que se supone que el nivel de

satisfacción evaluado aún no es el máximo que se puede conseguir.

Respecto a la marca del implante, hubo 9 Med·el, 10 Cochlear y 1 Advanced Bionics.

Todos los casos habían aprendido a leer los labios, en mayor o menor grado, antes de someterse a la cirugía, 3 de ellos de manera espontánea, coincidiendo con los que inicia-ron la sordera en edad más temprana.

La mayoría han participado en grupos de ayuda mutua, sólo 3 no lo han hecho, aun-que sí se han relacionado con personas con su misma o parecida situación auditiva.

MÉTODO

Se pasó una encuesta a los 20 individuos de la muestra dónde se pidió que puntuaran del 0 al 10 el nivel de satisfacción en dife-rentes ámbitos y situaciones, (siendo 0 el nivel mínimo y 10 el nivel de máxima sa-tisfacción):

Los ítems a valorar fueron: Satisfacción global; Identificación de sonidos; Conver-sación en ambiente silencioso; Conversa-ción en ambiente ruidoso; Conferencias o similar; Cine; Teatro; Teléfono; Televisión; Música con altavoces, auriculares o en con-cierto;

Además se preguntó si usaban subtítulos en Televisión, y si necesitaban lectura labial en alguna situación. Se recogió también la situación laboral, y nivel de relaciones so-ciales.

RESULTADOS

Satisfacción global

La gran mayoría dio una puntuación por encima de 7, siendo la media de 7,4 puntos. Respecto a los extremos, no hubo ninguna puntuación de cero (la mínima estuvo en 2), y la máxima estuvo en 10

Puntuación de 0 a 2: 1 persona

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Puntuación de 3 a 4: 1 personaPuntuación de 5 a 6: 2 personasPuntuación de 7 a 8: 11 personasPuntuación de 9 a 10: 5 personas

Satisfacción global según oído implantado

Independientemente del oído implantado, la mayoría obtuvo una satisfacción global notable (gráfico 1)

Satisfacción global según años con sordera grave

Se consideran los años transcurridos con sordera grave (severa-profunda) antes del IC.Hasta 4 años con sordera grave: puntuación media de 8De 5 a 9 años con sordera grave. Puntuación media de 6,7De 10 a 14 años con sordera grave. Puntua-ción media de 6,5De 15 a 19 años con sordera grave. Puntua-ción media 8,6

De 20 a 25 años con sordera grave: puntua-ción media de 7,6Más de 25 años con sordera grave. Puntua-ción media de 7,6

También aquí el grado de satisfacción pa-rece ser independiente de los años de dura-ción de la sordera grave, transcurridos antes de la implantación.

Satisfacción media en las diferentes situaciones

Como se puede observar en el gráfico 2, por orden de mayor a menor, la mayor sa-tisfacción se encontró en identificación de sonidos y en conversación en ambiente si-lencioso. La menor satisfacción en conver-sación en ambiente ruidoso y teatro.

Cabe destacar que en algunas de las situa-ciones hubo un pequeño porcentaje de perso-nas que no respondieron: un 5% en teléfono y música, un 10 % en conferencias, un 30 % en cine y un 35 % en teatro. Esto se debe a que no usan (en caso del teléfono y la música) o no han probado determinadas situaciones (en caso de conferencias, cine y teatro).

Gráfico 1: Valoración global según oído implantado


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Satisfacción en identificación de sonidos

En cuanto a identificación de sonidos, la gran mayoría de las personas encuestadas dieron una muy buena puntuación: 7 perso-nas puntuaron su satisfacción entre 9 y 10, otras 7 personas entre 7 y 8; 3 personas entre 5 y 6; y sólo 2 personas entre 3 y 4, y una en-tre 0 y 2 puntos. La media es de 7,45 puntos, la mínima de 2 y la máxima de 10.

Conversación en ambiente silencioso

Igualmente la conversación en ambientes silenciosos obtuvo muy buena puntuación: 8 personas valoran su satisfacción entre 9 y 10, 6 personas entre 7 y 8, 2 entre 5 y 6, 2 entre 3 y 4 y otras 2 entre 0 y 2. La media es de 7,2 puntos.

Conversación en ambiente ruidoso

En conversación con ruido de fondo, la satisfacción fue mucho menor, con una me-dia de 4,2, mínima de 0 y máxima de 8: 7 personas valoraron su satisfacción entre 0 y

2 puntos; 4 personas entre 3 y 4; otras 4 en-tre 5 y 6; y 5 personas entre 7 y 8.

Es interesante observar que dentro del gru-po de implantados en el peor oído, dieron mejor puntuación los individuos que no usan audífono en el oído contralateral (gráfico 3).

Satisfacción en conferencias

En la situación de asistir a una conferen-cia, clase o similar, la puntuación media co-rrespondió a 5,4 puntos, pero hay una gran dispersión: 4 personas la puntúan entre 0 y 2; 2 personas entre 3 y 4; 3 personas entre 5 y 6; 8 entre 7 y 8; y una entre 9 y 10. Dos personas no respondieron a este apartado, alegando que no se habían encontrado en ta-les situaciones desde que llevan el implante.

Satisfacción en música

Con respecto a la música también hubo gran variabilidad y una persona que no con-testó alegando que nunca escucha música. La media está en 5,1 puntos: 6 personas la valoraron entre 0 y 2; 3 entre 3 y 4; otras 3

Gráfico 2: Puntuación media en diferentes situaciones.

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entre 5 y 6; 6 entre 7 y 8; y sólo una la valoró entre 9 y 10 puntos.

Satisfacción en cine

En cuanto al cine también observamos gran variabilidad y 6 personas que no res-pondieron porque no suelen ir. La media está en 5 puntos: 4 personas puntuaron esta situación entre 0 y 2; 2 personas entre 3 y 4; 3 personas entre 5 y 6; otras 3 entre 7 y 8; y 2 entre 9 y 10.

Satisfacción con el teléfono

Con el teléfono la media fue de 4,9 pun-tos, y una persona que no contestó, porque no lo usa: 6 personas lo puntuaron de 0 a 2; 2 de 3 a 4; otras 2 de 5 a 6; 7 personas de 7 a 8 y 2 personas de 9 a 10 puntos.

Satisfacción en Televisión

En cuanto a la Televisión la media se situó en 4,85 puntos: 6 personas la valoraron en-tre 0 y 2; 2 personas entre 3 y 4; 5 entre 5 y

6; 6 entre 7 y 8 y una entre 9 y 10.Usan los subtítulos 16 personas, y las 4

restantes afirmaron que no los necesitan. Sin embargo puede que el uso de subtítulos des-pués del IC se deba a la costumbre adquiri-da anteriormente, cuando la audición no les daba suficiente comprensión.

Satisfacción en teatro

En teatro hay menor proporción de res-puestas, hay 7 personas que no contestaron porque nunca van. La media se sitúa en 3,8 puntos: 4 personas lo puntuaron de 0 a 2; 2 de 3 a 4; 6 personas de 5 a 6; y una de 7 a 8.

Lectura labial

Todos afirmaron usar la lectura labial en algún momento: cuando hay ruido de fondo, cuando no llevan el implante, en actividades acuáticas: piscina, playa…

Situación laboral

En referencia a la situación laboral sepa-

Gráfico 3: IC en peor oído.


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ramos la muestra en dos grupos: personas en edad laboral y personas que ya supera-ban los 65 años en el momento del IC: en edad laboral 14 personas. Más de 65 años: 6 personas, todas jubiladas, una de ellas con jubilación anticipada por incapacidad.

De las 14 que estaban en edad laboral: 4 seguían en activo tras unos 3-4 meses de baja por la operación; 3 estaban paro, de éstas 1 tenía invalidez total para trabajo ha-bitual desde antes del IC, y 2 amas de casa. Pensionistas por incapacidad: 5, todas ellas habían obtenido la incapacidad antes de im-plantarse.

Relaciones sociales

En cuanto a relaciones sociales, 8 per-sonas las consideraron buenas, 6 personas las estaban recuperando con el uso del im-plante, 2 las consideraron normales, y 4 las definieron como mínimas. Hay que tener en cuenta que las respuestas de los usuarios en este campo dependen de la relación social que mantenían antes del IC, e incluso antes de perder audición.

Casos especiales

Hemos encontrado tres casos de satisfac-ción regresiva:

Mujer de 50 años implantada en oído aleatorio afirma haber obtenido una satis-facción global inmediata a la conexión de 9,5 puntos, que al cabo de un año bajó a 6 puntos. La puntuación actual (15 meses des-de la conexión) en música es de 4, y en cine, teatro, teléfono o televisión es de 0.

Dos hombres de 76 años a la implanta-ción, intervenidos en el mejor oído: uno nunca obtuvo buena satisfacción: empezó con 3 puntos y al cabo de tres años bajó a 2, en conversación en silencio puso un 1, y lo demás cero.

El otro obtuvo un 10 de satisfacción al

mes de la conexión, pero a los 9 meses, a raíz de una nueva programación, empezó a tener “ecos”, que cuando por fin desapare-cieron ya no obtuvo más que un 3 de satis-facción. El equipo médico descartó un mal funcionamiento del implante. En el momen-to del estudio, al cabo de 7 años, valoró en 4 la comunicación en silencio y 2 puntos en las demás situaciones.

CONCLUSIÓN

En los casos de sordera progresiva post-locutiva se observa gran variabilidad en los niveles de satisfacción tras IC, con predomi-nio de una satisfacción global buena o muy buena. Si bien en condiciones acústicas fa-vorables, hay gran satisfacción general, si-gue habiendo dificultades en ambientes rui-dosos, para el teléfono o el teatro.

Se observa que no es relevante el oído im-plantado, si el mejor o peor, para una mayor satisfacción, aunque en ambientes ruidosos parece que están más satisfechos los que lle-van un IC solo, que los que llevan un IC y un audífono en oído contralateral. Es posi-ble que no hayamos tenido en cuenta otros factores que puedan explicar este resultado, como que el oído mejor no sea tan bueno como se podía esperar, o que el audífono no esté, o no se pueda readaptar conveniente-mente, en concordancia con el IC.

No se ha encontrado ninguna relación di-recta entre el tiempo de duración de la sor-dera grave y el tiempo necesario de adapta-ción, o el grado de satisfacción. Esto puede deberse a que la audición ha sido estimulada con audífono durante este tiempo previo al IC, y al aprendizaje y uso de la lectura labial como apoyo.

Se constata la necesidad de la lectura la-bial para aquellas situaciones adversas en que el IC no da suficiente comprensión, o que no se pueda utilizar (por ejemplo en ac-tividades acuáticas, etc)

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BIBLIOGRAFÍA

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SESIÓN DE POSTERS

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luis ósCar sánChez-guarDaDo y Matías hiDalgo-sánChez

Origen y evolución del oído interno de cordados

Luis Óscar Sánchez-Guardado y Matías Hidalgo-Sánchez

Resumen

El desarrollo embrionario y evolutivo de los elementos sensoriales del oído interno de los cor-dados ha recibido un creciente interés en los últimos años. Recientes estudios moleculares y celulares han aportado datos que sugieren que el desarrollo embrionario del oído interno es una recapitulación de su historia evolutiva. Nuevos datos descriptivos y experimentales apo-yan la hipótesis de que la evolución de un epitelio múltiple sucedió a través de subdivisiones sucesivas de un epitelio sensorial único y sencillo (dominio pan-sensorial), ya existente en el oído interno de un vertebrado ancestral, adquiriéndose así nuevas adaptaciones evolutivas. Estudios histológicos del oído interno de diferentes vertebrados han sugerido que este pri-mordio pan-sensorial podría localizarse en la pared ventro-medial del otocisto. La expresión combinada de determinados genes reguladores desempeñaría un papel decisivo en la apari-ción de estos dominios sensoriales. De esta manera, durante la evolución, el oído interno de los vertebrados ha pasado de tener dos crestas y una única mácula central, perteneciente a Myxine, a una estructura tridimensional compleja que puede albergar desde seis elementos sensoriales, característico de peces, hasta ocho elementos sensoriales en el caso de aves y nueve órganos sensoriales distintos en ciertas especies de anfibios. Además, existe otra hipótesis que sugiere la adquisición de nuevos elementos sensoriales del oído interno por una nueva creación, de novo. Así, la segregación desde un territorio original y la creación de nuevos elementos sensoriales son consideradas las dos tendencias evolutivas en el desarro-llo filogenético del oído interno de vertebrados. Los objetivos de presente artículo es discutir los mecanismos responsables de la evolución del oído interno en los diferentes grupos de vertebrados

1. LAS CÉLULAS CILIADAS COMO MECANORECEPTORES

Las células ciliadas son uno de los tipos de células sensoriales más extendido en el reino animal. Estas células están impli-

Correspondencia: Departamento de Anatomía, Biología Celular y Zoología. Facultad de Cien-cias. Universidad de Extremadura. Badajoz. Avda. de Elvas s/n, 06071. Badajoz. España. [email protected] (M. Hidalgo-Sánchez)

cadas en la transformación de una energía vibratoria/cinética en un impulso nervioso, con un grado de sensibilidad y adaptación al estímulo verdaderamente extraordinario. De esta manera, los mecanoreptores, célu-las sensoriales capaces de detectar cambios mecánicos, estarían implicados en la detec-ción de corrientes de agua, la sensación del equilibrio y la percepción de los sonidos. Todas estas funciones sensoriales están muy relacionadas entre sí.

En la superficie apical de estas células,


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se observa una agrupación de esterocilios de diferente longitud y un, normalmente, único quinocilio, más largos que los este-rocilios. Estructuralmente, los esterocilios están constituidos por un penacho de fila-mentos de actinas, siendo el quinocilio la única estructura con características de cilios (microtúbulos formando su citoesqueleto). Hay que indicar que el quinocilio no está siempre presente en los mecanoreceptores de los elementos sensoriales de las diferen-tes formas evolutivas. Por ejemplo, la papila basilar (pb; Figuras 1D-I) u órgano de Cor-ti (oC; Figura 1J) del adulto carece de esta estructura ciliada, existiendo solo durante el desarrollo embrionario.

Los esterocilios se disponen según una simetría bilateral. El desplazamiento del penacho de cilios hacia el quinocilio pro-duce una despolarización de la membrana plasmática, mientras que el desplazamiento hacia los cilios más cortos produce hiper-polarización. Tanto los esterocilios como el quinocilio se proyectan en la superficie li-

bre de la células hacia una estructura, casi siempre gelatinosa, con la cual interacciona directamente. Estas estructuras no sensoria-les aumentarían la estimulación mecánica de las células ciliadas, optimizando su fun-ción. Otro aspecto funcional relevante es que tanto los esterocilios como el quinocilio están conectados por nexos proteicos, las denominadas conexiones de los extremos, del tipo caderinas. El estiramiento de estas conexiones abre directamente canales ióni-cos, lo que permite la entrada de K+ en la células en tan solo 10 milisegundos, un sis-tema de transducción de la señal más rápido que aquél que regula la captación de los es-tímulos olfativos y visuales, regulados por segundos mensajeros.

2. OÍDO INTERNO: ASPECTOS EVOLUTIVOS

El oído interno de los vertebrados se origi-na a partir de una de las placodas craneales, la denominada placoda ótica, engrosamiento

Cuadro 1. Descripción del filo Cordado.Los cordados presentan un plan de organización de órganos y sistema muy mantenido durante la evolución, así como una gran capacidad adaptativa[51]. Las características exclusivas de los cordados frente a todos los demás filos son: la aparición de la notocorda, un cordón nerviosos tubular dorsal, hendiduras branquiales y una cola postanal. Estas características están siempre presentes, al menos en estadios larvarios o embrionarios. En la división taxonómica de los cordados, existe una división fundamental en procordados, denominados también acraneados, y los vertebrados, con un cráneo bien desarrollado, que engloba al encéfalo (Cuadro 2). Dos grupos de craneados, tempranamente diferenciados, son los agnatos, formas carentes de mandíbulas (lampreas y mixines), y los gnatostomados, formas con verdaderas mandíbulas (el resto de los vertebrados). Los gnatostomados pueden dividirse a su vez en pisciformes, formas acuáticas mandibulados con extremidades en forma de aletas, y los tetrápodos, vertebrados mandibulados con dos pares de extremidades. Por otra parte, y basado en patrones embrionarios, los vertebra-dos se pueden dividir en amniotas, por presentar una cavidad o amnio en donde se desarrolla el embrión (reptiles, aves y mamíferos), y anamniotas, carentes de esta importante adaptación (peces y anfibios).

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del ectodermo cefálico embrionario situado a ambos lados del cerebro posterior o rom-bencéfalo1. Considerando la evolución de cordados (Cuadros 1 y 2), no existen, por el momento, evidencias claras de la existencia de placodas óticas en los cefalocordados2,3. No obstante, en ascidias (subfilo urocorda-do), se han mostrado evidencias interesantes de que el sifón atrial de Ciona intestinalis y su órgano cupular asociado son homólogos del oído interno de los vertebrados4,5. Este órgano sensorial, derivado de una porción del ectodermo embrionario con naturale-za de placoda neurogénica, presenta célula ciliadas alineadas en hileras, con un quino-cilio más largo rodeado de un conjunto de esterocilios, desprovistas de axón e inerva-das por un sistema aferente (sensoriales) y eferente (moduladoras) de fibras nerviosas6. Un amplio abanico de genes marcadores de las placodas óticas de vertebrados (Fox1c, Pax, Eya, y Six, entre otros) se expresan en el ectodermo4,7. Por lo tanto, esta porción

del ectodermo embrionario muestra marca-dores moleculares y estructura de placoda, engrosamiento y posterior invaginación, para dar lugar a la apertura atrial7. Estos as-pectos morfológicos de invaginación y cie-rre de una vesícula se mantienen a lo largo de la evolución, siendo característicos del desarrollo del oído interno de vertebrados4.

Agnatos (el pez bruja, Myxine, y la lam-prea, Lampreta) y algunos gnatostomados (peces óseos u Osteicteos, peces cartilagi-nosos o Chondricteos, anfibios acuáticos y larvas acuáticas de anfibios terrestres) presentan agrupaciones de células cilia-das: la línea lateral y el oído interno. Los receptores del sistema sensorial de la línea lateral corresponden con agrupaciones de células ciliadas, denominadas neuromastos, rodeadas por células soporte epiteliales y coronadas por una cúpula gelatinosa. Estos neuromastos se suelen localizar a interva-los en la cabeza y cuerpo del animal, bien como agrupaciones aisladas en pequeñas

Cuadro 2. División del filo Cordado.FILO CORDADOGrupo Protocordados (Acráneos)

Subfilo Urocordados (Tunicados). Notocorda y cordón nervioso en fase larvaria; adultos sésiles y rodeados de una túnica.Subfilo Cefalocordado (Anfioxo). Notocorda y cordón nervioso a lo largo de toda la longitud del cuerpo, persistente durante toda la vida; pisciformes.

Grupo CraneadosSubfilo vertebrados. Vértebras óseas o cartilaginosas; notocorda en todos los estadios embrionarios, persistiendo en algunos peces.

Superclase Agnatos (Ciclostomados). Sin verdadera mandíbulas ni apéndices.Clase Mixines (Mixines). Clase Cefalaspidomorfo o Petromizontes (Lampreas).

Superclase Gnatostomados (peces con mandíbula y todos los tetrápo-dos); con mandíbulas y, generalmente con apéndices pares.

Clase Condrictios (Tiburones, Rayas, Torpedos y Quimeras). Clase Osteictios (Peces óseos). Clase Anfibios (Anfibios). Clase Reptiles (Reptiles). Clase Aves (Aves). Clase Mamífero (Mamíferos).


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Figura 1. Representación esquemática del oído interno de individuos adultos de diferentes cordados craneados, indicando su complejidad tridimensional y la localización de los diferentes elementos sensoriales (en azul). A y B corresponden al oído interno de Agnatos: mixines (A; Eptatretus stoutii) y Cefalospidomorfos (B; Lampetra fluviatilis o lampreas). C corresponde al oído de Osterictios (Danio rerio o pez cebra). D y E corresponden a Anfibios (Alytes cisternasii o sapo partero ibérico y Rana pipiens o rana común, respectivamente). F-H corresponden al oído interno de Reptiles: Quelonios (F; Trachemys scripta o galápago), Lacertidos (G; Podarcis hispanica o lagartija común) y Crocodilios (H, Alligator mississippiensis o cocodrilo). I corresponde al oído de Aves (Gallus domesticus o pollo). J corresponde al oído de Mamíferos (Mus musculus o ratón común). Adaptados de [52] (A-C, E, y J), de [19] (D), de [53] (F), de [20] (G y H) y de [35] (I). Abreviaturas: ca, cresta anterior; cl, cresta lateral; cp, cresta posterior; D, dorsal; L, lateral; mc, macula communis; ml, mácula de la lagena; mn, mácla neglecta; ms, mácula del sáculo; mu, mácula de utrículo; oO, órgano de Corti; P, posterior; pa, papilla amphibiorum; pb, papila basilar.

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elevaciones de la piel o bien en pequeñas depresiones o canales sub-epidérmicos, co-nectados al exterior (el medio acuoso) por un pequeño orificio o poro. El sistema de la línea lateral, muy desarrollada en peces de aguas profundas, solo permitiría detec-tar pequeñas alteraciones de las corrientes de agua cercanas al cuerpo, o quizá también ciertas diferencias de temperatura. Los neu-romastos situados en la cabeza constituyen el sistema rostral de la línea lateral, mientras que los neuromastos del cuerpo integran el sistema caudal de la línea lateral. Un aspec-to interesante de los neuromastos es que se originan a partir de una placoda craneal. Las neuromastos del sistema caudal de la línea lateral se originan de un territorio placodal justo caudal a la placoda ótica, extendién-dose por la superficie del cuerpo siguiendo migraciones estereotipadas8-10.

Las células ciliadas de la neuromastos se estimulan con el movimiento del agua, im-plicándose en una amplia variedad de com-portamientos, tales como la detección de posibles presas y depredadores, así como la natación grupal. Las neuronas que inervan a los diferentes neuromastos son pseudomo-nopolares, proyectando sus axones hacia el cerebro posterior o rombencéfalo a través del séptimo y noveno par craneal (el sistema rostral) y el nervio de la línea lateral, una rama del décimo par craneal (el sistema cau-dal). Además, los neuromastos están inerva-dos por un sistema de fibras eferentes que regulan la sensibilidad del sistema. La línea lateral de vertebrados presenta una gran si-militud con el sistema de células ciliadas asociadas a la cutícula de los insectos11,12, y parece muy probable que ambos sistemas sensoriales se originen a partir de un mismo órgano mecano-sensorial ancestral13-15.

El sistema de la línea lateral y el oído in-terno de vertebrados están estrechamente relacionados. Una porción de la línea late-ral cefálica, conteniendo varios neuromas-

tos, podría haberse invaginado mucho más y aislarse del exterior, desarrollando así un sistema de tubos y cámaras. Todas estas ca-vidades estarían intercomunicadas entre sí y rellenas de un líquido, la endolinfa. En el epitelio que define a esta nueva estructura sensorial, el laberinto membranoso, las pri-meras agrupaciones de las células ciliadas de los neuromastos implicados darían lugar a las primeras agrupaciones de células cilia-das y a la diferenciación de los primeros ele-mentos sensoriales del oído interno de los cordados. Así, el oído interno de Myxine tie-ne una mácula, la macula communis (mc), situada en una porción ventral del ventrí-culo, y un solo canal semicircular vertical con una ámpula en cada extremo, con sus crestas asociadas (cresta anterior: ca; cresta posterior: cp; Figura 1A16). El oído interno de una lamprea adulta presenta dos canales semicirculares, de disposición ortogonal y asociados a sus correspondientes crestas, y la macula communis (Figura 1B17). Un pa-trón similar se observa en registros fósiles de agnatos18.

3. ESTUDIO COMPARADO DEL OÍDO INTERNO DE LOS VERTEBRADOS

El oído interno de vertebrados gnatosto-mados (mandibulados) es una estructura sensorial más compleja con una función principalmente vestibular (equilibrio), pro-porcionando información del movimiento de la cabeza en cualquier dirección del es-pacio. En estos vertebrados, un nuevo canal semicircular aparece, situado en la porción lateral del esbozo ótico y asociado a su co-rrespondiente elemento sensorial, la cresta lateral (cl). El oído interno de peces presenta por primera vez en la evolución este innova-dor elementos sensorial (cl; Figura 1C). Así, los tres canales semicirculares, comunica-dos con el utrículo, están dispuestos en las

tres dimensiones del espacio. Dilataciones asociadas a estos canales semicirculares, las ámpulas, presentan elevaciones, conocidas como crestas, conteniendo células ciliadas. La función de estos elementos sensoriales es la percepción de la aceleración angular de la cabeza en el espacio. Dependiendo de la especie, existe un número determinado de otros elementos sensoriales: mácula del utrículo (mu), mácula del sáculo (ms), má-cula de la lagena (ml), mácula neglecta (mn) y papilla amphibiorum (pa) (Figuras 1C-J). Estos elementos sensoriales están implica-dos principalmente en la percepción de la aceleración lineal de la cabeza en el espacio.

Es conocido que muchos peces son sensi-bles al sonido. El sistema de la línea lateral de estos vertebrados podría estar implicado en la percepción de las bajas frecuencias, mientras que el sáculo y la lagena podrían percibir las frecuencias más altas. En los peces óseos, la vejiga natatoria podría estar implicada en la “hidrofonación”. En algu-nos peces (miembros de la familia Holocen-tridae), la vejiga natatoria se extiende hacia la cabeza, llegando a contactar con el hueso temporal del cráneo. En los peces de los ór-denes cypriniformes y siluriformes - al que pertenecen las carpas, los carpines, el pez gato, entre otros - hay una cadena de peque-ños huesos. En la familia Ostariophysiae, estos huesecillos, denominados los hueseci-llos/osículo de Weber, conectan directamen-te la vejiga natatoria con el sinus impar (sis-tema perilinfático), el cual a su vez conecta con un canal endolinfático transversal y éste con el sáculo. De esta manera, estos peces pueden detectar frecuencias por encima de los 13 kHz.

En los anfibios, del lado posterior del sá-culo se prolonga una pequeña cavidad des-tinada a originar el conducto coclear de las formas superiores, la denominada lagena, y su mácula asociada, la mácula (papila) de la lagena (ml). Los anfibios ánuros presentan

una lagena bien desarrollada y una reducida papila basilar. Ambas estructuras son res-ponsables de la audición en este grupo de vertebrados en un rango de 50 a 10.000 Hz. La papila basilar parece tener un significado especial con el desarrollo filogenético de los órganos de la audición más perfeccionados, característicos de los amniotas. En muchos anfibios hay un área sensorial adicional si-tuada en un receso de la parte posterior del sáculo, cerca del foramen utrículo-sacular, la llamada papilla amphibiorum (pa; Figu-ras 1D y E). En los anfibios ánuros, la di-visión del sáculo en dos partes (superior e inferior) confirma la hipótesis del origen de estos elementos sensoriales a partir del sáculo. La mácula de la lagena y la papilla amphibiorum podrían desempeñar una fun-ción auditiva. Dado que este elemento sen-sorial no está presente en otros vertebrados, no sería el origen del órgano de la audición de los amniotas.

Además de presentar elementos sensoria-les auditivos, los anfibios ánuros han desa-rrollado un oído medio, por lo que el soni-do es transmitido desde una rudimentaria membrana timpánica a la cámara del labe-rinto membranoso por medio de un hueseci-llos, la columela. Sin embargo, los urodelos no presentan aun oído medio, percibiendo el sonido por medio de mecanoceptores de la piel y un sistema laberíntico menos espe-cializado. Por otro lado, los anfibios, junto con los reptiles y las aves, son capaces de detectar el sonido por medio de cambios de presión detectados a través de la trompa de Eustaquio. De esta manera se altera el sis-tema perilinfático y con ello se detecta un tipo de sonido. A pesar del desarrollo del sentido de la audición rudimentaria, el oído de los anfibios es principalmente un órgano del equilibrio19.

En el grupo de los reptiles, existen cuatro órdenes: quelonios o testudines (tortugas), escamosos (serpientes y lagartos), crocodi-

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lios (cocodrilos) y rincocéfalo (Sphenodon punctatus). En reptiles, la forma y dimen-sión del sáculo varía según las especies. Su porción inferior se prolonga en una evagina-ción en forma de saco, el denominado canal coclear. Corto y ancho, el canal coclear del orden quelonios presenta un aspecto de saco curvo (Figura 1F). Esta estructura está clara-mente separada del sáculo por una constric-ción en los ofídeos. El canal coclear es muy variable morfológicamente en los lacértidos (lagartijas; Figura 1G), siendo una caracte-rística propia de estos reptiles. Al corto rece-so coclear de Anguis fragilis (el lución) o de Chamaleo chamaeleon (camaleón común) le corresponde una papila pequeña. Por el contrario, en Gecko gekko (el lagarto geco), e incluso en quelonios, al mismo tiempo que se estrecha, la papila basilar se alarga, lle-gando a ser cada vez más importante; puede ser simple en Iguana iguana (la iguana) o dividida en dos en Lacerta agilis (el lagarto ágil). El mayor desarrollo del canal coclear se observa en los cocodrilos (orden Croco-dilios; Figura 1H). En cocodrilos, la mácula de la lagena está constituida por una banda de células ciliadas, a su vez cubierta por una membrana gelatinosa continua, la membra-na tectorial. Por lo tanto, la papila basilar, alojada en el canal coclear, presenta una variación muy importante en este grupo de vertebrados (revisado por Guibé20), que se desarrolla después aun más en aves y ma-míferos.

Sin embargo, las serpientes no tienen ni conducto auditivo externo ni la cámara del oído medio. No obstante, mantiene una co-lumela, la cual está en contacto con la arti-culación de la mandíbula. Así, las serpientes son insensibles a la perturbación del medio aéreo, pero son muy sensibles a las vibracio-nes del suelo.

En los amniotas (reptiles, aves y mamí-feros), la parte del oído interno encargada del equilibrio no sufre cambios notables

(Figuras 1F-J). El sáculo, el utrículo y los canales semicirculares detectan la posición de la cabeza en el espacio, en reposo (en un equilibrio estático) o en movimiento (en un equilibrio dinámico). Los cambios más significativos observados en el laberinto membranoso de los amniotas son la elonga-ción de la lagena, el perfeccionamiento de la papila basilar y la aparición del sistema/espacio perilinfático que le rodea. En los mamíferos placentarios, la lagena se alarga aun más para dar lugar al conducto coclear (Figura 1J).

4. EVOLUCIÓN DEL OÍDO INTERNO DE LOS CORDADOS: ASPECTOS MOLECULARES

El oído interno de los agnatos es simé-trico, mientras que el oído interno de gna-tostomados es asimétrico. Aunque la vesí-cula ótica de los gnatostomados presenta distintas asimetrías desde los estadios más iniciales del desarrollo, estudios en peces, anfibios y mamíferos han sugerido que las porciones más rostrales y caudales son ini-cialmente equivalentes y simétricas, y que el oído es capaz de desarrollarse como una estructura asimétrica tras la acción de deter-minadas vías genéticas y moleculares21-24. La vía de señalización del gen Hedgehog (Hh) podría estar implicada en la adquisi-ción de esta asimetría y la posterior diversi-dad del oído interno de gnatostomados25,26. Una pérdida de la función Hh resulta en un oído con desarrollo especular de una mácula central, reminiscente de la macula commu-nis del oído de agnatos. De igual manera, la pérdida de la función Tbx1 en ratones da lugar a un oído interno más simétrico. La función conservada de Tbx1 en la parte posterior del oído de la lamprea sugiere que un mecanismo basado en el gen Tbx1 podría estar conservado en los diferentes grupos de cordados en la adquisición de una estructura


124

asimétrica24.La adquisición de determinados factores

de transcripción en el epitelio ótico podría desempeñar un papel determinante en el es-tablecimiento de estos patrones específico en el desarrollo embrionario del oído inter-no de agnatos y gnatostomados. El gen Otx1 está implicado en la adquisición de un tercer canal semicircular, con una disposición ho-rizontal, y la cresta asociada a él18,27,28. Ra-tones deficientes para Otx1 no presentan el canal semicircular lateral29. Estos datos con-firman que el canal semicircular lateral de-pende del gen Otx1 (revisado por Fritzsch30). Además, en los ratones deficientes en el gen Otx1, el utrículo no se separa correctamente del sáculo31-34. En este sentido, ha sido su-gerido un papel similar del gen Otx2 en el desarrollo de las máculas del sáculo y del utrículo en el oído interno de aves35.

Por otra parte, parece ser que órganos como la lagena podría haber evoluciona-do en tres momentos independientes de la evolución. Se ha indicado que la macula communis, presente en lampreas, contiene tres áreas maculares bien diferenciadas, las cuales podrían corresponder con las futuras máculas del sáculo, del utrículo y de la la-gena17, sugiriendo que estas tres máculas se originarían de un mismo territorio macular alargado por sucesivas subdivisiones. Otros estudios muestran que la mácula de la lage-na se pudo originar de dos posibles regiones de la mácula central, similar a la encontrada en el oído de lampreas: la región central-vertical36 o bien de la región posterior-hori-zontal37. Por otra parte, hay evidencias que indican un posible origen de la mácula de la lagena a partir de una subdivisión de la má-cula del sáculo38,39 o del utrículo40. Estudios centrados en la orientación de los cilios de estos elementos sensoriales a lo largo de la evolución claramente apoyan el origen de la lagena a partir del sáculo. En el desarrollo embrionario de aves, estudios comparados

de la expresión de diferentes marcadores de territorios sensoriales (Fgf10, Bmp7, Sox2, Fgfr3, entre otros) han confirmado que la mácula de la lagena se origina por una se-gregación del territorio, aun único, mácula sacular/papila basilar. Todos estos estudios confirman que la mácula de la lagena se originaría por subdivisión de un territorio macular primitivo, situado en el centro de un vestíbulo ancestral, en concreto de un te-rritorio cercano a la futura mácula sacular, la cual también dará lugar a la papila basilar como elementos sensorial especializado en la audición.

En cuanto a la aparición de la papila ba-silar, se han propuesto dos hipótesis. El pri-mer planteamiento se centró en la idea de que el utrículo de algunos peces daría lugar a tres zonas sensoriales distintas. Mientras dos de estas zonas sensoriales mantienen su ancestral función del equilibrio, otra de ellas se especializa en la adquisición del sonido, asociado al desarrollo del sistema perilinfá-tico y la formación de una membrana tec-toria, exclusivo del elemento sensorial au-ditivo43,33. Por el contrario, la papila basilar pudo haber surgido durante la segregación de la mácula del sáculo de un tetrápodo an-cestro44. Tal segregación y posterior diver-sificación funcional está bien documentada en el sistema de la papila neglecta y la papi-lla amphibiorum45,46. Resultados obtenidos, tanto en el oído interno de pollo como de ratón29,47, han restablecido la posibilidad de una progresiva segregación del esbozo de la cóclea desde el sáculo. Cole et al.47 es-tudiaron la expresión de tres genes: Bmp4, Serrate1 y Lufng. Estos autores sugirieron la existencia de una región sensorial com-petente que da lugar a todos los órganos sensoriales en pollo. Además, Morsli et al.29 describieron una región de células marcadas con Lufng, la cual sufría una segregación progresiva hacía utrículo, sáculo y cóclea. Estos resultados fueron confirmados por

125


análisis de la expresión de diferentes neu-rotrofinas48. Recientes estudios descriptivos han apoyado fuertemente que la papila ba-silar/órgano de Corti se diferencia a partir de la mácula del sáculo41,42. La expresión del gen Fgf10 define el territorio pan-sensorial del cual se originarán por subdivisión gran parte de los elementos sensoriales de aves durante su desarrollo embrionario, y posi-blemente durante el desarrollo evolutivo41. Los dos últimos elementos que se segregan (diferencian) son la mácula del sáculo y la papila basilar, los cuales permanecen unidos en un mismo dominio sensorial común41. Es-tudios experimentales, que muestran la rela-ción topológica de los diferentes elementos del oído interno de aves en el territorio de la placoda ótica, confirman esta última hipó-tesis (M.H.S., manuscrito en preparación). Por otra parte, la displasia cocleo-sacular descrita en humanos corroboran esta conje-tura49,50.

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rita santos, vasCo De oliveira, alCina FalCão e tânia goMes

INTRODUCCIÓN

Las mucopolisacaridosis (MPS) son indi-vidualmente raras, pero en conjunto tienen una incidencia de 1:10000 a 1:250001.

Se han identificado 11 defectos enzimá-ticos que causan siete tipos diferentes de MPS. El tratamiento de MPS fue inicial-mente sintomático y paliativo, basado en un equipo multidisciplinar, involucrando a di-ferentes especialidades médicas como car-

diología, neurología, anestesia, ortopedia, otorrinolaringología, oftalmología, neuroci-rugía, entre otros, así como profesionales en fisioterapia, terapia ocupacional, psicología y logopedia2.

Las mucopolisacaridosis (MPS) se carac-terizan por glicosaminoglicanos intralisosó-micos que se acumulan en el organismo, con una función anormal celular y orgánica, que conduce a un gran número de manifestacio-nes clínicas, que son progresivas y afectan a múltiples órganos. Las mucopolisacarido-sis, son los errores innatos del metabolismo que más se hereda de forma autosómica re-cesiva, con la excepción de la MPS II en la que está vinculada la herencia en el cromo-soma X3.

Los efectos auditivos de mucopolisacaridosis

Rita Santos, Vasco de Oliveira, Alcina Falcão e Tânia Gomes

Resumen

La patología Mucopolisacaridosis tipo VI (MPS VI) se inserta en el conjunto de las enfermedades raras, la mucopolisacaridosis, que es un subgrupo de enfermedades de almacenamiento lisosomal, que todavía pertenecen al grupo aún más numeroso de enfermedades titulada “Errores Innatos del Metabolismo” mediante la creación de una enfermedad metabólica causada por la deficiencia de enzimas lisosomales que degradan glicosaminoglicanos. Hay 11 defectos enzimáticos que pueden producir siete tipos diferentes de mucopolisacaridosis.Las manifestaciones clínicas de la mucopolisacaridosis son generalmente multisis-témicas y muy variables, existiendo tipos desde leve hasta muy grave. En el campo de la otorrinolaringología las manifestaciones más comunes incluyen trastornos au-ditivos de tipo mixto y otitis media recurrente, debido a infecciones repetidas de las vías respiratorias superiores. Los profesionales de la consulta de ORL normalmente son de los primeros en detectaren estos niños, debido a las infecciones recurrentes. El pronóstico es muy variable, dependiendo de la edad a la que los síntomas comien-zan a aparecer y del grado de progresión de la enfermedad.

Correspondencia: Departamento de Audiologia Escola Superior de Tecnologia da Saúde – Insti-tuto Politécnico do Porto. Rua Valente Perfeito, 322. 4400-330, Vila Nova de Gaia, Portugal. Telefone: +351 222 061 000 [email protected]


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Recordamos que los glicosaminoglica-nos son un componente esencial de todo el tejido conectivo, por lo que un defecto en su metabolismo tiene efectos devastadores. Hay tres grupos principales3:• Rasgos dismórficos, por ejemplo (MPS I,

II y MPS VII)• Graves problemas de comportamiento y

demencia (MPS III)• Graves problemas de displasia esquelética

con dismorfia de nivel leve a moderado e inteligencia normal. (MPS IV y VI)

La clasificación de Mucopolisacaridosis se basa en la deficiencia enzimática específi-ca, que en el caso de MPS VI es la N-acetil-galactosamina 4-sulfatase.

El diagnóstico de la MPS se puede lograr a través de la medición de glicosaminogli-cano en la orina mediante la evaluación de enzima. En la mayoría de los casos la en-fermedad es asintomática en el nacimiento, presentando síntomas clínicos desde la in-fancia. Los pacientes con MPS presentan una gran variabilidad de síntomas multisis-témicos, la progresión de progresión crónica constante, estando principalmente afectado el sistema esquelético y cardiopulmonar, la córnea, la piel, el hígado, el bazo, el cerebro y las meninges5.

Manifestaciones otorrinolaringológicas

Las manifestaciones más comunes son las anomalías respiratorias e infecciones recu-rrentes de las vías respiratorias superiores debido a magroglosia, hipertrofia de las ade-noides y amígdalas, anomalías esqueléticas del maxilar y cuello, apnea del sueño, otitis recurrente y pérdida auditiva5.

Deben ser estudiadas cuidadosamente para el diagnóstico precoz dirigido a la re-ducción de la comorbilidad permitiendo una mejora en la calidad de vida. La evaluación ORL puede preceder al diagnóstico del sín-

drome en el 30% de los casos7.En teoría, la MPS VI es tratable con te-

rapia de sustitución de la enzima ya que no hay implicación neurológica3.

La pérdida de audición es muy común en el síndrome de MPS, y cuando está presente suele ser de tipo mixto. Por lo general la pér-dida de audición de conducción suele atri-buirse a los problemas asociados con otitis media crónica con efusión y la disfunción de la trompa de Eustaquio. En raras ocasio-nes aparece pérdida de audición neurosen-sorial de etiología desconocida, que se cree debido a los depósitos de glucosaminas, que se acumulan en el conducto coclear, nervio coclear y estría vascular6.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 14 años de edad con la historia clínica siguiente: Enviado para seguimiento ORL, con diagnóstico de sín-drome de tipo VI mucopolissaridose ya con-firmado.

El paciente tenía una baja talla para la edad, problemas de insuficiencia cardiaca, hepatoesplenomegalia, hidrocefalia, esco-liosis lumbar, sin antecedentes de retraso cognitivo.

Resultados

El examen reveló timpanometría tipo B en el oído derecho y en el oído izquierdo tipo C. El audiograma reveló una pérdida de audición mixta bilateral, con una PTA de 65 dB (hipoacusia moderada Grado I) en el oído derecho, y en el oído izquierdo de 37 dB (pérdida hipoacusia leve de audición) con la característica de ser una curva des-cendente con valores 60 dB y 75 dB a 4 kHz y 8 kHz respectivamente.

La logoaudiometría mostró un umbral de recepción verbal (URV) de 75 dB en la

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rita santos, vasCo De oliveira, alCina FalCão e tânia goMes

oreja- el oído derecha derecho con una dis-criminación del 70% a 95 dB y en el oído izquierdo mostró un URV de 35 dB con una discriminación del 55% a 80 dB.

Ilustración 1: Audiograma

Discusión

Como se ha indicado anteriormente, la audiometría típica es una pérdida auditiva de tipo mixto, debido al alto riesgo de otitis media serosa y otitis crónica recurrente. En este caso se confirma por la presencia de oti-tis media serosa en los dos oídos. Después del diagnóstico realizado, el tratamiento se inicia con tubos de ventilación6.

El tipo de pérdida auditiva mixta casi siempre está presente en estos casos, salvo excepciones en las que la hipoacusia puede ser neurosensorial, se piensa que debido a los procesos de acumulación de glicosami-noglicanos en las estructuras del oído inter-no7.

Hay algunos estudios, aunque poco con-sistentes, que refieren deformación de la cadena de huesecillos del oído medio, cau-sando una pérdida de transmisión8.

Desafortunadamente casi nunca es posi-ble la adaptación de estos niños con audífo-nos por conducción aérea. En primer lugar por la persistencia de otitis recurrente, en se-gundo lugar debido a las condiciones multi-sistémicas que tienen que conocurrir, por lo que resulta improbable que sean candidatos a implantes, porque se consideran de alto

riesgo para la cirugía debido a la anestesia7.En nuestro caso el paciente no utilizó

ningún sistema de amplificación. Pero se podría haber intentado un sistema de am-plificación externo por vía ósea (gafas o bandas).

CONCLUSIONES

Una primera conclusión que puede ex-traerse, es que el seguimiento de estos pa-cientes requiere una colaboración por parte de un equipo multidisciplinar. La documen-tación de la evolución de la enfermedad se debe realizar sobre la base de los protocolos de monitorización ORL y esto debe ser pre-coz para evitar un mayor impacto sistémi-co de los cambios en las vías respiratorias superiores y la pérdida irreversible de la audición. Es esencial realizar evaluaciones periódicas de la audición5.

El pronóstico es muy variable dependien-do de la edad a la que empiezan a aparecer los síntomas, el grado de progresión de la enfermedad, la edad en que se inicia la tera-pia de sustitución enzimática y el acceso a atención médica de calidad1.

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Diana CabezuDo y raúl h. sánChez

INTRODUCCIÓN

La realización de este trabajo, surgió a partir de una adaptación protésica en un paciente con sordera súbita monoaural. Existía una pobre discriminación verbal, y por ello,

decidimos emplear dígitos en lugar de pa-labras, a la hora de realizar las pruebas de logoaudiometría. Encontramos diferencias muy significativas. Este caso clínico, nos hizo replantearnos el procedimiento que aplicábamos habitualmente en las pruebas de logoaudiometría y nos propusimos reali-zarla con ambos tipos de material verbal, de forma indiscriminada, a todos los pacientes.

Descubrimos que, al margen del tipo de

Logoaudiometría numérica

Diana Cabezudo y Raúl H. Sánchez

Resumen

La audiometría verbal constituye una prueba fundamental en la práctica audioproté-sica actual, tanto en el diagnóstico diferencial como en la evaluación de la eficacia protésica. Asimismo, estudios de investigación han demostrado empíricamente que existen diferencias subyacentes al material verbal empleado. Realizando un análisis más profundo del significado de la logoaudiometría y de los factores que pueden generar estas diferencias en la curva de discriminación verbal, cabe destacar una serie de factores relevantes, los cuales son el origen y base de esta exposición. ¿Es la edad, un factor de especial relevancia en las pruebas de discriminación ver-bal? ¿Qué factores relativos a la cognición semántica ejercen su influencia? ¿En qué medida la atención, como factor psicológico, influye sobre la capacidad de escucha selectiva?En el presente trabajo, se ha pretendido mostrar la gran cantidad de factores que ejercen su influencia sobre la discriminación verbal, realizando una revisión sobre los factores psicológicos, atencionales, perceptivos, semántico-cognitivos y estruc-turales de mayor relevancia. Posteriormente, se han revisado diversos estudios re-lacionados con los distintos materiales empleados en audiometría verbal, y se ha llevado a cabo una comparativa de los resultados obtenidos, previa y postadaptación protésica, tras el uso de material verbal (palabras y dígitos) en diferentes casos clí-nicos de hipoacusia.

Correspondencia: UNED Madrid. C/ Costa dorada, 9, 4ºB. 47010 Valladolid [email protected]


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pérdida auditiva, siempre existía una mejora significativa tras el empleo de dígitos. Esta valoración nos llevó a preguntarnos acerca de qué factores podrían ser influyentes en esta mejora de la discriminación verbal, y fue así como comenzamos a revisar diver-sas fuentes bibliográficas sobre audiometría verbal y psicología de la atención.

Aunque inicialmente, el énfasis de este estudio recaía sobre la necesidad de no sub-estimar la valiosa información que nos pro-porciona la audiometría verbal, conforme profundizamos en las teorías de la atención auditiva, fuimos descubriendo una ingente cantidad de evidencias explicativas entre es-tas teorías y la mejora de la logoaudiometría realizada con dígitos. Por esta razón, tal vez, habría sido más correcto denominar el pre-sente estudio como “Logoaudiometría nu-mérica y atención auditiva”. Sin embargo, encontramos la necesidad de valorar otros factores de igual relevancia, razón por la que finalmente, estructuramos este estudio en cinco grandes bloques:• La atención auditiva y la escucha selec-

tiva.• Entornos enmascarantes. Cocktail party.• El conocimiento semántico y el contexto

lingüístico.• La edad del paciente y su estado cogni-

tivo.• El procedimiento de audiometría verbal:

Materiales y test empleados.

INFLUENCIA DE LA ATENCIÓN AUDITIVA Y LA ESCUCHA SELECTIVA

Desde el punto de vista de la psicología, la atención auditiva, podría definirse como la disposición interna para detectar un conjun-to determinado de estímulos, en detrimento de otros. En la audición, existe una limita-ción física evidente para la detección espa-cial de la fuente sonora, pues no podemos

orientar el pabellón auditivo en una deter-minada dirección del espacio; sin embargo, somos capaces de elegir lo que escuchamos.

“La escucha o atención auditiva constitu-ye un acto interno sin cambios musculares periféricos aparentes, se trata, por tanto de un acto plenamente cognitivo” Scharf 1.

Orientación atencional en el espacio

La posición de una fuente sonora, no constituye una señal eficaz para la localiza-ción del estímulo auditivo. Para Bregman et al2, “Las dificultades para la localiza-ción se pueden resolver utilizando el tono como rasgo distintivo”, afirmando así que los sonidos que provienen de distintas di-recciones, generalmente difieren también en cuanto a las demás características auditivas. Y son estas características, ajenas a la di-rección, las que hacen posible atender a una señal acústica determinada en detrimento de otras. ¿Cómo es posible entonces, la selec-ción auditiva?

Orientación atencional hacia la frecuencia. Vía eferente auditiva

Esta selección atencional de los mensajes auditivos, ocurre gracias a la acción de la vía auditiva eferente. Sin ánimo de profundizar en explicaciones neuroanatómicas (para lo cual remitimos al lector a Délano et al3, que-remos destacar únicamente la participación del Haz Olivococlear (HOC) en la atención selectiva a la frecuencia. La información au-ditiva captada por los receptores cocleares (procesamiento Bottom-Up), al alcanzar el córtex auditivo, se traduce en un procesa-miento Top-Down a través de las fibras efe-rentes del HOC, las cuales proporcionan un feedback a las células ciliadas externas de la membrana basilar para que respondan mejor a una frecuencia determinada.

Esta capacidad del HOC para sesgar la

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respuesta del sistema auditivo, es una de las explicaciones a la capacidad interna de sin-tonización selectiva frecuencial de nuestro sistema auditivo. Tanto es así, que diversos estudios de la primera mitad del siglo XX demostraron que era posible entrenar la ca-pacidad de atención auditiva de un sujeto, como si de un filtro se tratase. Este filtro atencional actuaría como un filtro paso-ban-da cuyo pico de máximo rendimiento se si-túa en la frecuencia definida como objetivo.

No podemos olvidar señalar, que el proce-samiento top-down, además de estar presen-te en los procesos de selectividad auditiva y detección de la frecuencia; mantiene una estrecha relación con las habilidades lin-güísticas involucradas en la comprensión verbal en ambiente ruidoso (cocktail party), como veremos más adelante en el apartado dedicado a la redundancia del mensaje.

INFLUENCIA DE LOS ENTORNOS ENMASCARANTES. COCKTAIL PARTY

En los gabinetes auditivos, existen dos quejas frecuentes por parte de los usuarios de ayudas auditivas, acerca de la inteligibi-lidad que les proporciona su prótesis. “Oigo pero no entiendo” y “cuando hay ruido de fondo o hablan varias personas a la vez, mi prótesis auditiva no es todo lo útil que qui-siera”. ¿Cómo interpretar lo que el usuario nos está tratando de transmitir?

Vivimos en un mundo sonoramente com-plejo y no es una utopía plantearnos las ne-cesidades de los usuarios de prótesis auditi-vas en entornos cocktail party (una cafetería ruidosa, un transporte público, una calle transitada…), Humes4. Las condiciones so-noras serán decisivas para la inteligibilidad que presente el paciente, ya que la hipoacu-sia no solo reduce los umbrales de audición, sino también la SNR (relación señal-ruido). McArdle et al5, afirmaron que el normoyen-

te necesita una SNR de 2-6 dB para alcanzar una discriminación verbal del 50%, mien-tras que el paciente hipoacúsico necesita una SNR de 10-12dB. Aún más compleja será la discriminación en aquellos entornos multifuente que sean conversacionalmen-te enmascarantes. Plomp6, afirmó que “el Multitalker Babble, es el más común de los ruidos que interfieren en la comunicación”.

Especial mención merecen, aquellos indi-viduos que, presentan un desequilibrio bin-aural en su audición. Bien en casos de pérdi-da auditiva binaural en la que sólo se emplea una prótesis auditiva (adaptación protésica monoaural) o bien en casos en los que uno de los oídos es cofótico; existirá una limi-tación permanente en la localización de la fuente sonora y por consiguiente, en su ca-pacidad atencional auditiva. Serán estos pa-cientes los que posean mayores dificultades en entornos cocktail, al encontrarse además descendida su capacidad de discriminación verbal por el efecto de las máscaras acús-ticas.

Por tanto, parece que por muy fieles a la realidad que sean las pruebas realizadas en laboratorio, no son absolutamente extrapo-lables a la realidad auditiva del oyente. Así, Plomp, afirmaba que “los test de logoaudio-metría convencionales no predicen umbra-les reales en situaciones de ruido ambiente, pues obvian la relación causal de la pérdida de función auditiva con la audibilidad y la distorsión”.

INFLUENCIA DEL CONOCIMIENTO SEMÁNTICO Y EL CONTEXTO LINGÜÍSTICO

Gran parte de las diferencias encontra-das en las pruebas de logoaudiometría tras el empleo de un material verbal u otro, son atribuibles al conocimiento que el oyente posee sobre el contenido del mensaje.

Son numerosas las investigaciones reali-


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zadas en este campo, desde el ámbito de la psicología y la percepción auditiva. Una de las más comunes, realizada en condiciones de laboratorio, es la Técnica de Amplitud de Memoria Dividida (Split Spam Me-mory). A modo de ejemplo, es reseñable el experimento realizado en 1960 por Gray y Wedderburn7, en el cual se emitía una pre-sentación dicótica simultánea de parejas de estímulos auditivos (en el oído derecho “ra-tones”, “uno” “queso”, y en el oído izquier-do “cuatro” “comer” “dos”). Los resultados mostraron que no se recuerda preferente-mente el mensaje de un oído y posterior-mente el del otro, de un modo secuencial; sino la información agrupada de acuerdo a su significado (“ratones, comer, queso”; “cuatro, uno, dos”).

Esto nos proporciona una idea clara sobre la influencia semántica de la información auditiva. Los mensajes auditivos no se se-leccionan en un nivel temprano, en función de su relevancia, del orden de presentación, o del canal estimulado; sino que los mensa-jes, se seleccionan después de haber acce-dido al significado de las palabras, es decir, tras haberse realizado un procesamiento se-mántico completo, Deutsch y Deutsch8.

A pesar de la transitoriedad de la informa-ción auditiva, conviene mencionar el con-cepto de Memoria Ecoica de Neisser9. Re-fiere que esta memoria (de duración mayor que la memoria icónica, análoga en el siste-ma visual), permite el almacenamiento tem-poral de los grupos de palabras presentados simultáneamente en ambos oídos, el tiempo suficiente, como para permitir su reordena-ción de acuerdo a la relación de significado que existe entre los mismos.

En 1960, Ane Treisman10 publicó su Teo-ría modificada de la Atención a partir del Modelo de Flujo de Información de Broad-bent11, quien sentó un punto de partida sobre las limitaciones de la capacidad atencional en el ser humano. Partiendo del concepto

de atención auditiva, Treisman estableció la diferencia entre mensajes atendidos y no atendidos. Así, postuló que existía un filtro selectivo que atenuaba la intensidad de las señales auditivas no atendidas, aunque, per-mitía el paso de información coherente con las expectativas del oyente (como la conti-nuación de una frase) o bien, información relevante para la persona (como el nombre del sujeto), elevándose la activación de esa señal auditiva por encima del umbral de la consciencia. El estudio de Treisman fue más allá, demostrando que, a pesar de que un mensaje inatendido pudiera no ser percibido y por tanto no recordado, el paciente sí es consciente de que en el mismo, se hubieran producido cambios de tono o timbre. Esto es, los elementos inatendidos de la escena auditiva pueden captar la atención del su-jeto, influyendo en el procesamiento de la información atendida.

Treisman empleó el concepto de logogén que Morton12, había definido para los proce-sos de lectoescritura y propuso que, el sis-tema auditivo poseía una serie de Unidades de Diccionario, que recopilaban las pruebas perceptivas y semánticas de cada palabra. Todas las palabras poseerán un umbral en función de su notoriedad y probabilidad y, por extensión, afirmó que las expectativas del oyente, basadas en el conocimiento se-mántico, elevarían el nivel de activación de las palabras más probables.

Paralelamente, en 1968, Norman13, rea-lizaba un estudio sobre la pertinencia de la información auditiva, demostrando igual-mente que la selección de la información se produce después de acceder a la memoria semántica.

Si las palabras muy probables no atendi-das, reciben atención, debido al efecto de la pertinencia determinada por el contexto; podemos decir que el procesamiento semán-tico inconsciente, ralentiza el de las palabras atendidas. De este modo, parecía confirmar-

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se el postulado de Plomp6.

INFLUENCIA DEL ESTADO COGNITIVO Y LA EDAD DEL PACIENTE

La edad del paciente es un factor íntima-mente ligado a los anteriores. Tanto la ca-pacidad de atención como el conocimiento semántico se ven mermados con el paso del tiempo pues son factores dependientes de la pérdida de plasticidad neuronal y del estado en que se encuentren las funciones cogniti-vas del paciente.

En el esfuerzo por el cuidado de las pér-didas de audición en pacientes ancianos, no debe pasarnos por alto que, para lograr una buena audición y comprensión verbal, habilitadoras para una función social plena, el paciente deberá gozar de una interacción positiva entre diferentes procesos cogniti-vos, emocionales y comportamentales, Wi-llot et al14.

Sin embargo, durante la realización de este trabajo, fuimos observando que los re-sultados obtenidos con los diferentes mate-riales verbales no variaban de acuerdo a cri-terios de edad del paciente. Hemos valorado que la discriminación verbal con dígitos es en todos los casos de estudio, superior a la obtenida con palabras, independientemente de la edad del usuario. ¿Cómo explicar este hecho? Los dígitos son unas de las primeras palabras aprendidas en la educación escolar. Por ello, parecen no verse tan afectadas por la amnesia retrógrada, propia de determina-dos tipos de demencia senil; como puede suceder con la ingente cantidad de vocabu-lario que se aprende a lo largo de la vida del paciente.

Añadidamente, existen estudios que evi-dencian una mayor sensibilidad al ruido a medida que avanza la edad del usuario, así, Dubno15, afirmó que “Los pacientes de avanzada edad presentan mayores dificulta-

des para procesar la información ante in-terferencias por ruido mantenido”.

RELEVANCIA DEL PROCEDIMIENTO DE AUDIOMETRÍA VERBAL

La emisión de la grabación

En la práctica audioprotésica, es frecuen-te la utilización de listas de palabras foné-ticamente equilibradas que se presentan al usuario a través de una grabación. Durante la realización del estudio, observamos pe-queñas dificultades en la realización de la prueba con respecto a la velocidad de pre-sentación de las palabras. A medida que disminuía la intensidad de presentación, los pacientes manifestaban dificultades por la rápida sucesión de los estímulos presenta-dos, siendo estas manifestaciones más acu-sadas en el caso de las palabras que en el caso de los dígitos.

En el campo de la psicología se mantu-vo durante años la concepción de la Teoría del Cuello de Botella (Bottleneck) de Bro-adbent11, por la que se afirmaba que existía un procesamiento secuencial de los estímu-los sensoriales. Hoy día, se acepta el pro-cesamiento paralelo de los mismos, previo paso por el filtro selectivo atencional que defendió Treisman10. Sin embargo, aunque, la secuencialidad no sea fundamental en el procesamiento, sí lo es en cuanto a la presen-tación de los estímulos se refiere. “Cuando dos señales auditivas se presentan en una rápida sucesión, el tiempo de reacción ante la segunda, depende de la asincronía en la aparición del estímulo (Stimulus Onset Asynchrony, SOA), con respecto a la pre-sentación del primero”, Welford16. Parece evidente que, en la realización de la prueba de logoaudiometría, será un factor decisivo, el tiempo transcurrido entre la presentación


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de dos estímulos sucesivos.

El modo de emisión y la técnica de clásica de shadowing

Especial atención merece también, el “modus operandi” de la prueba de logoau-diometría.

La técnica de shadowing o sombreado, re-quiere la repetición del estímulo percibido por parte del paciente. Esta técnica implica, no solo inteligibilidad, sino una respuesta cognitivamente más elaborada. Así, con ésta sistemática, entraremos a valorar otros fac-tores ajenos a la propia discriminación del mensaje percibido.

Además, el resultado de la logoaudio-metría, según lo descrito sobre orientación atencional a la frecuencia, variará en fun-ción de las características físicas del estí-mulo. Encontraremos pues, diferencias en el umbral de discriminación en función del timbre de voz que emita el test.

La redundancia del material empleado

Ya hemos comentado la influencia del co-nocimiento semántico que posea el paciente acerca del mensaje. Sin embargo aquí, que-remos hacer especial hincapié en la relación semántica entre los diferentes estímulos pre-sentados.

La redundancia permite descifrar parte del mensaje no discriminado, incluso en ca-sos de entornos enmascarantes. Cuanto más cerrado sea el contexto, tanto mayor será la posibilidad de hacer uso de la redundancia para completar el significado del mensaje. Esto ocurre gracias a los procesos cogniti-vos Top-Down, que resultan más ventajo-sos y conservados en normoyentes gracias a que éstos poseen un contexto sintáctico y semántico completo.

La expectativa de estímulo

Estudios empíricos han demostrado que la señalización previa de la posición del es-tímulo produce una orientación endógena cognitiva, que facilita la discriminación de los estímulos, aunque no su detección. De este modo, al señalizar al paciente, el oído por el que va a escuchar las listas, estaremos facilitando su capacidad atencional y por tanto la discriminación verbal resultante de la prueba.

Hasta aquí, hemos analizado los facto-res globales que influyen e interfieren en la prueba y sus resultados hasta llegar a cen-trarnos en el origen inicial y causa de este trabajo: los diferentes materiales verbales empleados en la logoaudiometría.

MATERIALES VERBALES Y TEST EMPLEADOS

La elección del material verbal es crítica. A priori, puede resultar obvia la necesidad de emplear palabras familiares para el oyen-te, con el fin de minimizar los efectos del co-nocimiento lingüístico sobre los resultados finales del test verbal. Sin embargo, existen estudios que muestran ventajas e inconve-nientes sobre el empleo de los diferentes materiales.

Frases (Open Set con contexto sintáctico)

Como ventaja, es preciso decir que per-miten valorar la discriminación verbal en un tiempo breve. Una de sus limitaciones fundamentales, es que implican habilidades cognitivas, con la consiguiente restricción en pacientes de avanzada edad. Otra limita-ción de su fiabilidad es que requieren una plena memoria operativa del paciente (wor-king memory), favoreciendo resultados más positivos frente a otros tipos de material, ya que se recuerdan mejor las palabras con

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significado y las estructuras sintácticas con sentido. Asimismo, al tratarse de estructuras con un orden de presentación definido, su utilización está condicionada por los efectos de primacía y recencia los cuales defienden que se recuerda mejor lo primero o lo último escuchado, respectivamente.

Monosílabas (open set sin contexto semántico)

El empleo de las mismas posee una limi-tación básica y fundamental, pues carecen de la dinámica natural del lenguaje. Se di-ferencian fundamentalmente del empleo de palabras en que no poseen estrés léxico, co-articulación ni rango dinámico.

Palabras (open set con contexto semántico)

Se trata del material verbal más común-mente empleado. Minimizan al máximo las limitaciones derivadas de la necesidad de un contexto lingüístico conservado y una wor-king memory plenamente funcional, contra-riamente a lo que ocurre con el empleo de frases.

Números (closed set)

Los dígitos forman parte de las listas de palabras más utilizadas en el lenguaje oral común. Conforman un paradigma de con-texto cerrado pues, la cantidad posible de dígitos presentados, está acotada. Es posible que, desde el comienzo de la prueba, tras la exposición de varios dígitos, el paciente sea consciente de que la lista consta de dígitos con un máximo de dos cifras, esto es, irán de “0 a 99”. Además, existe una mayor relación semántica entre dígitos que entre palabras, lo cual favorece las diferencias obtenidas en los umbrales de discriminación. Cierto es que, en las pruebas de logoaudiometría, generalmente, son empleadas listas que eng-loban aquellos tipos de palabras morfonu-méricamente más frecuentes en el idioma. Mientras que en inglés son monosílabas, en español, son más comunes las palabras bisí-labas. Nótese que apenas existen dígitos que tengan únicamente dos sílabas, así, al tra-tarse de palabras trisílabas o de mayor con-sistencia silábica, favoreceremos en cierto modo la redundancia que permite descifrar parte del mensaje.

Hemos querido realizar una revisión de

Tabla 1.TEST LISTAS

SRT, SPEECH RECOGNITION THRESHOLD (URV, UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL)CST, CONNECTED SPEECH TEST (Cox et Al, 1987)SPIN, SPEECH PERCEPTION IN NOISE TEST (Kalikow et al, 1977)HINT, HEARING IN NOISE TEST (Nilsson et Al, 1994)SIN, SPEECH IN NOISE TEST (Etymotic Research, 1993)QUICKSIN (Etymotic Research, 2001; Killion et al, 2004)BKB-SIN (Etymotic Research, 2005)WIN, WORDS IN NOISE TEST (Wilson, 2003)SPRINT, SPEECH RECOGNITION IN NOISE TEST (Cord MT, Walden BE, AtackRM, 1992)DIN, DIGITS IN NOISE (Cas Smits et al, 2011)

Cárdenas-Marrero (1994)Widex Audífonos (1993)Tato (1958)PB-50CID W-22NU-6


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los test empleados y listas de palabras de uso más extendido entre el colectivo Audio-protesista. De entre ellos, hemos destacado como fundamentales, los siguientes (no es-tando relacionado el orden de aparición, con una mayor o menor relevancia)(Tabla 1).

Los test con dígitos, fueron asumidos como material verbal que permitía medir las capacidades auditivas de reconocimien-to del habla a finales del siglo XX. Aún así, se mantuvo un cierto escepticismo respecto al uso de test con dígitos en ruido. También se argumentaba que los dígitos no eran re-presentativos del lenguaje cotidiano y sus fonemas no se aproximaban al lenguaje ver-bal ordinario. Se decía asimismo, que los dígitos podían ser reconocidos únicamente por sus vocales y que el uso repetido de las mismas listas puede producir un efecto de aprendizaje. Es en 2011, con el estudio rea-lizado por Smits et al17, empleando el DIN Test, donde se demuestra experimentalmen-te que no existe tal efecto de aprendizaje, y sí una gran precisión en la determinación del URV; constatándose así, la alta vali-dez de las listas de dígitos. Los resultados mostraron rendimientos de discriminación verbal similares a los obtenidos con los test de frases en ruido, empleados por Plomp y Mimpen18.

CASOS CLINICOS

Históricamente, la logoaudiometría ha sido empleada con dos enfoques claramente di-ferenciados. Inicialmente, se empleó con un fin prescriptivo para la selección de la ayuda protésica ideal. Fue en 1946 cuando Carhart19 introdujo un enfoque comparativo para la evaluación de la eficacia protésica. Basándonos en ambos enfoques y, tal como era nuestro protocolo de trabajo, hemos realizado a nuestros pacientes la logoaudio-metría verbal y logoaudiometría numérica previa y post adaptación protésica. Hemos

seleccionado tres de ellos para mostrar en este trabajo. Las razones de su elección son la variedad en su pérdida auditiva, tiempo de evolución desde el diagnóstico de la mis-ma, edad del paciente y discriminación ver-bal valorada inicialmente.

Paciente I

• Edad: 59años.• Presbiacusia binaural moderada.• AP sin interés.• Diagnóstico de hipoacusia hace un año.• Alcanza 100% de discriminación verbal

inicial.

Paciente II

• Edad: 73 años. • Hipoacusia neurosensorial binaural seve-

ra con presencia de reclutamiento.• AP: Ictus cerebral hace 4 años.• Diagnóstico de hipoacusia hace 5 años.• Discriminación verbal inicial con indicios

de regresión fonémica.

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Paciente III

• Edad: 92 años.• Hipoacusia neurosensorial binaural mo-

derada-severa sin presencia de recluta-miento.

• AP: Visión funcional limitada. Problemas comunicativos.

• Diagnóstico de hipoacusia por ORL hace 15 años.

• Discriminación verbal inicial conservada.

A la vista de los resultados obtenidos, des-tacamos que:• Se aprecian notables diferencias a favor

de una mejor discriminación verbal me-diante el empleo de dígitos. Con dígitos, se obtiene un 50% de discriminación ver-bal, a intensidades 15 dB inferiores res-pecto a las listas de palabras.

• En los casos en que la discriminación ver-bal inicial (previa adaptación protésica) se mantenía conservada, la diferencia entre las curvas logoaudiométricas empleando palabras y dígitos, es aún más acentuada.

• Tanto en la comparativa preadaptación, como post adaptación protésica, se apre-cia un paralelismo casi perfecto entre las curvas de discriminación verbal con pala-bras y con dígitos.

• La mejora monoaural con el empleo de dígitos es sensiblemente superior a la ob-servada en los resultados binaurales.

• El empleo de dígitos proporciona un um-bral de recepción verbal más bajo, respec-to al obtenido con las listas de palabras convencionales.

CONCLUSIONES

Resulta evidente que existe una gran me-jora en los resultados obtenidos con logoau-diometría numérica. Realizando una valora-ción global de todo lo mencionado en este estudio, encontramos factores que consti-tuyen explicaciones diversas a este hecho. Cabe preguntarse entonces, ¿son realistas las expectativas de rendimiento verbal que nos proporciona esta prueba? ¿no se tratará de resultados ficticiamente favorables? ¿es viable, la extrapolación de resultados?

Sabemos que estas pruebas realizadas en el gabinete de audiología son subjetivas y que propiamente, el modo de realización de la audiometría verbal puede favorecer la atención auditiva del sujeto. También que


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la realización de logoaudiometría numérica nos proporciona un contexto más cerrado, más redundante… en definitiva, más facili-tador.

Pero, ¿por qué encontrar solo elementos detractores de los resultados obtenidos en gabinete? ¿acaso no existen también, estas facilidades perceptivas en la vida de los pa-cientes? En base a lo expuesto en este tra-bajo y más concretamente a las anamnesis y entrevistas exhaustivas con los casos clí-nicos expuestos, creemos que en el mundo cotidiano del paciente también existirán sesgos facilitadores. Así, existirá un contex-to semántico en la mayoría de sus conver-saciones, la capacidad de discriminación de un timbre de voz familiar será mayor…en definitiva, existirá un contexto conocido en el que obtenga un rendimiento similar al ob-tenido con la logoaudiometría realizada con dígitos. Lo cual, nos lleva a creer en una alta fiabilidad de los resultados obtenidos con esta prueba.

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LA AUDICIÓN EN EL ADULTO I

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antonia angulo Jerez

Estudios anatomofisiológicos de la ototoxicidad

Antonia Angulo Jerez

Resumen

La ototoxicidad, como efecto secundario adverso de determinados fármacos, suele ser uno de los principales factores limitantes de la dosis en su aplicación clínica, especialmente en el caso de los antibióticos aminoglucósidos. A pesar de los es-fuerzos de investigación que se están realizando desde hace mucho tiempo, sigue siendo limitada la comprensión de los mecanismos anatomofisiológicos, genéticos y moleculares subyacentes a la lesión y muerte celular de las células sensoriales auditivas y vestibulares. Hoy en día se trata de avanzar en los conocimientos de posibles estrategias de prevención y tratamiento de dichos efectos ototóxicos, tanto en modelos de animales de laboratorio como en humanos. La pérdida de audición de tipo neurosensorial, así como las alteraciones del equilibrio mediadas por sustancias ototóxicas pueden producirse con diverso grado de afectación en cualquier momen-to de la vida del individuo. Por ello, conviene tener en cuenta cuáles son las circuns-tancias particulares que pueden favorecer o agravar esta susceptibilidad al daño cócleovestibular, generalmente irreversible y bilateral. Entre ellas caben destacar factores predisponentes familiares de tipo genético, antecedentes de otras lesiones del oído interno, otras patologías asociadas (insuficiencia renal), farmacocinética del medicamento (dosis, vía de administración, frecuencia de administración, asociación con otros fármacos, etc.) o la existencia de tratamientos coadyuvantes preventivos. Con los avances tecnológicos aplicados a la detección precoz de lesiones cocleares y vestibulares, es posible prevenir la aparición o controlar la evolución de las mismas tras la administración de fármacos ototóxicos. Sin embargo, a veces el daño pasa desapercibido o por el contrario ser irremediable dada la situación de enfermedad grave del paciente.

Correspondencia: Av. Pintor Xavier Soler, 8-C, 9ºM. 03015 Alicante. [email protected]


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¿CÓMO ES LA ANATOMOFISIOLOGÍA DE LOS RECEPTORES AUDITIVO Y VESTIBULAR?

Los diferentes estímulos procedentes del medio externo e interno son percibidos de forma específica por estructuras especiali-zadas, los receptores sensoriales. En regio-nes concretas del laberinto membranoso del oído interno, dentro de las complejas cavi-dades del peñasco del hueso temporal, se encuentran los receptores periféricos de dos sistemas sensoriales distintos, el de la audi-ción y el del equilibrio, pero ambos con un origen embrionario y filogenético común1-4. De ahí que existan muchas similitudes en sus bases morfológicas y funcionales, así como mecanismos etiopatogénicos seme-jantes5.

Tanto el receptor sensorial auditivo, el órgano de Corti de la cóclea, como los re-ceptores del equilibrio, constituidos por las máculas utricular y sacular del vestíbulo y las crestas ampulares de los conductos se-micirculares (anterior, posterior y lateral), son estructuras integradas por células de soporte y células sensoriales o receptoras con cilios en su superficie apical, los cuales están bañados por el líquido endolinfático o endolinfa. Ésta se produce por trasudación y secreción a nivel de la estría vascular y en el plano semilunar de las ampollas. La can-tidad de iones K+ que contiene es semejante a la del suero sanguíneo. Cumple una fun-ción metabólica, con aporte de oxígeno, in-tercambio iónico y eliminación de residuos que son drenados al espacio meníngeo por el saco endolinfático. El líquido perilinfáti-co o perilinfa del espacio perilinfático (entre el laberinto óseo y membranoso), procede de un trasudado de los vasos sanguíneos laberínticos y del líquido cefalorraquídeo del espacio subaracnoideo, por lo que su composición es similar, con riqueza en io-

nes Na+. En los espacios de Nüel y túnel de Corti, aislados de la perilinfa de las rampas media y timpánica de la cóclea, se localiza la cortilinfa, parecida a la endolinfa por sus valores en Na+, pero con algunas otras dife-rencias en su composición química1,2.

En la función auditiva, la primera discri-minación tonal del sonido se realiza gracias a la especial morfología de la membrana basilar y a la compleja inervación de las 3 hileras de células ciliadas externas (CCE) y 1 hilera de células ciliadas internas (CCI) del órgano de Corti. En la transducción o transformación del estímulo mecánico a impulsos nerviosos, que realizan las célu-las sensoriales, contribuyen los movimien-tos relativos entre la membrana basilar y la membrana tectoria, en contacto con los extremos de los cilios. El cizallamiento pro-vocado en los cilios favorece la apertura de canales iónicos y cambios en los potenciales endococleares. La despolarización de las cé-lulas sensoriales conduce a la liberación del neurotransmisor excitatorio glutamato en su polo basal. Aquí se establecen las sinapsis con las fibras aferentes de las neuronas gan-glionares, en las cuales se producen excita-ciones sincrónicas al estímulo sonoro y se transmiten verdaderos potenciales de acción por los axones del nervio auditivo a los nú-cleos cocleares del troncoencéfalo, segundo nivel de la vía auditiva.

El equilibrio corporal es el resultado de la información que llega al sistema nervioso central de los sistemas vestibular, visual y cinestésico. Los cambios espaciales desen-cadenan reflejos vestibulares para mantener el equilibrio, la mirada y la postura. Las cé-lulas sensoriales de los receptores maculares y ampulares transducen la energía mecánica originada por movimientos de la cabeza en impulso nervioso. Según cómo se realice el desplazamiento del kinocilio en el polo apical de las células sensoriales ciliadas, se puede provocar excitación (despolarización

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por movimiento de los estereocilios hacia el kinocilio) o inhibición (hiperpolarización por movimiento del kinocilio hacia los es-tereocilios).

Las dendritas de las neuronas del ganglio vestibular de Gasser establecen sinapsis en la base de las células receptoras vestibula-res. Sus axones forman el nervio vestibular, que uniéndose al nervio coclear, constituyen el VIII para craneal o nervio estatoacústico o cócleovestibular que atraviesa el conduc-to auditivo interno de la porción petrosa del hueso temporal. Estas aferencias de la vía vestibular contactan con las neuronas de los núcleos vestibulares troncoencefálicos.

¿QUÉ ES OTOTOXICIDAD Y OTOTÓXICO?

En términos generales, la toxicidad o efecto nocivo de una sustancia depende del tipo de compuesto químico que sea, dosis o concentración, tiempo de exposición, vía de administración, capacidad metabólica hepá-tica, eliminación renal, grado de sensibilidad personal a sus efectos (por causas genéticas, edad avanzada, deshidratación, septicemia, etc.) y potenciación al administrar dos o más sustancias con esta acción adversa. Cuando los efectos tóxicos se manifiestan con altera-ciones de las funciones del oído interno, se denomina ototoxicidad. En tal caso, puede haber afectación de la audición (cócleotoxi-cidad) y/o del equilibrio (vestíbulotoxici-dad). Las sustancias ototóxicas producen distinto grado de lesión (transitorio o re-versible y permanente o irreversible) en las células sensoriales auditivas y/o vestibula-res y otras estructuras del oído interno. La hipoacusia causada suele ser neurosensorial bilateral y simétrica, con mayor predominio de afectación en agudos al principio, con frecuentes acúfenos, y llegando a ser panto-nal con la evolución. A veces pueden provo-

car una hipoacusia transmisiva por daño en tímpano, trompa de Eustaquio y cadena de huesecillos del oído medio, e incluso cursar con otalgia. Las alteraciones del equilibrio suelen corresponder a estados variables de vértigo, ataxia (desequilibrio en deambula-ción o al cerrar los ojos), nistagmus, cefa-leas, nauseas y vómitos6,7.

Se clasifican como ototóxicos exógenos a un grupo amplio de fármacos y otras sustan-cias procedentes del exterior (Tabla 1). Se consideran ototóxicos endógenos a las toxi-nas producidas por bacterias en el curso de una enfermedad infecciosa o a las generadas como residuos en enfermedades metabóli-cas (diabetes, hiperuricemia).

Los factores de riesgo a tener en cuenta para la ototoxicidad por antibióticos Amino-glucósidos (AAG) son los siguientes:• Dosis altas y alto nivel sérico (tratamiento

de infecciones severas)• Duración de la terapia y frecuencia de do-

sis• Disfunción renal y/o hepática• Potenciación con otras drogas ototóxicas

y/o exposición a ruido concomitantes• Edad (prematuros, vejez)• Predisposición genética• No hay dosis de protección absolutas o

“seguras”

¿CUÁL ES LA FISIOPATOLOGÍA DE LA OTOTOXICIDAD Y SU REPERCUSIÓN ANÁTOMOFISIOLÓGICA?

Estudios farmacodinámicos de los AAG sugieren que, a igualdad de eficacia, su uso en monodosis (a intervalos de 24 h) provoca menor nefrotoxicidad y ototoxicidad que en multidosis8. Dado que su acción bactericida depende principalmente de la concentración alcanzada y no del tiempo de exposición, se


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Ototóxicos farmacológicos antibióticos aminoglucósidosEstreptomicina (Tratamiento de tuberculo-sis)

Hipoacusia neurosensorial irreversible (sobre todo en agudos) con altas dosis y tratamiento prolongado. Vértigo periférico intenso seguido de desequilibrio durante meses.

Neomicina (Uso frecuente por vía tópica en gotas óticas y nasales)

Por vía intravenosa es 5 veces más ototóxi-co que estreptomicina.

Kanamicina Más tóxico para cóclea que estreptomicina.Gentamicina y tobramicina (Tratamiento Gram- y Pseudomona Aeruginosa)

Más vestibulotóxico que cocleotóxico.

Amicacina Hipoacusia neurosensorial y acúfenos.Ototóxicos farmacológicos antibióticos

Viomicina, polimixina, minociclina, van-comicina o eritromicina, espectinomicina, cloranfenicol

Hipoacusia neurosensorial y acúfenos.

Ototóxicos farmacológicos no antibióticosDiuréticos: ácido etacrínico, furosemida (Dosis altas y malfuncionamiento renal)

Hipoacusia reversible. Potenciación con aminoglucósidos.

Quinina y sus derivados (Tratamiento de la malaria o paludismo)

Hipoacusia neurosensorial profunda, irre-versible e intenso acúfeno.

Analgésicos: Salicilatos y sus derivados, ibuprofeno y otros AINEs (Dosis altas y mantenidas)

Acúfenos que preceden a hipoacusia neuro-sensorial reversible.

Quimioterápicos o antineoplásicos: Mos-tazas nitrogenadas, bleomicina, cisplatino, carboplatino, vincristina.

Progresiva hipoacusia neurosensorial con incidencia elevada y acúfenos (reversibles con dosis bajas). Dependiente de dosis, edad, lesión renal u ótica previa.

Ototóxicos no farmacológicosAlcohol y tabaco (nicotina) en altas dosis.Drogas adictivasCompuestos químicos y productos indus-triales: Nitrobenzol, mercurio, plomo, azu-fre, monóxido de carbono, anilina, arsénico, benceno, yodoformoVeneno de serpientesToxinas bacterianas (en oído medio, LCR, sepsis)

Variables manifestaciones cocleotóxicas y/o vestibulotóxicas.

AINEs: Antiinflamatorios no esteroideos. LCR: Líquido cefalorraquídeoTabla 1: Clasificación de los principales ototóxicos y sus efectos más frecuentes6.

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suelen dar dosis lo más altas posible, en el límite inferior de toxicidad9. Por ello, de-pendiendo del tipo de AAG y otros factores, el efecto ototóxico se hace patente (Tabla 1) y la destrucción selectiva de las células sensoriales cocleares (CCE) y vestibulares (receptores maculares) puede llegar a ser irreversible10. Es posible que este efecto también pueda ser secundario a alguna alte-ración en la estría vascular11.

La manifestación clínica y audiométrica de la pérdida auditiva neurosensorial por ototoxicidad corresponde a un modelo de le-sión topográficamente característico, ya que progresivamente se afectan las CCE desde las hileras más internas a las más externas. En cambio, en los casos de trauma acústico por exposición al ruido, se produce mayor lesión en la hilera interna de las CCE y en CCI. Además, la lesión suele iniciarse en la base de la cóclea (discriminación de agu-dos) y si la duración de la administración del fármaco se prolonga en el tiempo, se va extendiendo el daño hacia regiones más api-cales (discriminación de graves)10,11,12.

Aunque aún no se conocen con todo deta-lle cuáles son los mecanismos fisiopatológi-cos del efecto tóxico de los AAG a nivel ce-lular y molecular, hipótesis fundamentadas sugieren que, tras el aumento de su concen-tración en sangre, alcanzan la endolinfa por transporte activo a través de la estría vascu-lar (sin deteriorarla) y por filtración a partir de la perilinfa. Así ejercen su acción nociva por efecto directo sobre la membrana celular y mitocondrial de las células sensoriales del órgano de Corti (afectan a sinapsis eferentes colinérgicas y a los canales de calcio de las CCE) y de los epitelios neurosensoriales de máculas y crestas vestibulares10,11,13.

Los efectos citotóxicos del AAG genta-micina (Gm) se inician tras su entrada por los canales de mecanotransducción. Con la formación del complejo Gm-Fe, que reac-ciona con los donantes de electrones como

el ácido araquidónico, se producen radicales libres (ROS: especies reactivas de oxígeno) que activan la vía de la c-Jun terminal cinasa (JNK), una enzima sensible a la concentra-ción intracelular de ROS. Esto desencadena la activación de muchos genes nucleares im-plicados en la muerte celular, la activación y degradación de las mitocondrias que liberan el citocromo C y la activación de la vía de caspasas con el inicio del proceso de muerte celular por apoptosis10,14.

Los AAG kanamicina, neomicina y es-treptomicina producen preferentemente cambios en estría vascular y efecto severo y sobre las CCE. En éstas se ha evidenciado pérdida de los enlaces entre los estereocilios, fusión de sus membranas y desaparición de estereocilios, con cambios en los orgánulos celulares internos que acaban con una de-generación del cuerpo celular. Consecuente-mente, las células de soporte adyacentes se expanden para llenar el espacio que queda en la lámina reticular11,13.

El antibiótico macrólido eritromicina, en dosis superiores a 2 gr/día, puede originar daño auditivo permanente. Afecta a las fre-cuencias conversacionales a diferencia de los AAG. En los potenciales evocados au-ditivos de tronco cerebral se observa una latencia aumentada de la onda V con prime-ras ondas normales, sugiriendo lesión sobre vías nerviosas centrales15.

Otras sustancias ototóxicas, como la qui-nina, arsénico y ácido acetil-salicílico (do-sis tóxica superior a 2-5 gr/día), se cree que actúan sobre la estría vascular provocando un deterioro del mecanismo que regula la formación y reabsorción, lo que modifica la presión y composición iónica de la endolin-fa y secundariamente se ocasionan lesiones en las células ciliadas12,15. El antineoplásico carboplatino produce un daño específico so-bre las CCI (con desaparición de los poten-ciales de acción) pero con conservación de las CCE, de los potenciales microfónicos y


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de los productos de distorsión15. El cispla-tino y la vincristina manifiestan su acción ototóxica con acúfenos, anacusia y otalgia, destacando que este último síntoma no está presente en clínica de ototoxicidad produci-da por otros fármacos12,16.

Los diuréticos parecen ejercer su efecto nocivo en el oído interno sobre las células marginales de la estría vascular y las célu-las oscuras de las regiones secretoras del laberinto posterior. Aunque en el riñón los diuréticos de asa actúan exclusivamente in-hibiendo la absorción de Cl- en el asa ascen-dente de Henle, en la endolinfa no se obser-van variaciones en la concentración de Cl-. Al parecer inhiben la bomba de K+ en la es-tría reduciendo el transporte activo de ATP y disminuye el gradiente de K+ entre endo-linfa y perilinfa. El potencial endolinfático disminuye de +80mV a -40mV. Los diuré-ticos de asa no son tóxicos para el laberinto posterior. La toxicidad del ácido etacrínico tiene una incidencia del 7% y causa caída simétrica de frecuencias altas y medias. La furosemida es ototóxica desde concentra-ciones plasmáticas de 50mg/ml. En general, los cambios descritos en casos de ototoxici-dad por diuréticos son reversibles15.

En el curso de otitis agudas y crónicas, las bacterias producen endotoxinas y exotoxi-nas que pueden penetrar al oído interno por las ventanas oval y redonda, la estría vascu-lar o el acueducto coclear. En las meningitis neumocócicas (Streptococcus pneumoniae), tras el tratamiento antibiótico con destruc-ción de las bacterias, se libera gran cantidad de la toxina neumolisina en el espacio suba-racnoideo, que llega a la cóclea a través del acueducto coclear. Atraviesa las membranas de las células ciliadas y se desencadenan una serie de reacciones que empiezan con la liberación de óxido nítrico (NO). Ello conlleva un incremento en la producción de glutamato, acción excitotóxica en los recep-tores aferentes de NMDA, apertura de ca-

nales Ca++, lesión de las fibras aferentes y más tarde de la correspondiente neurona del ganglio espiral15.

La repercusión anatomofisiológica o evo-lución clínica de los casos de ototoxicidad pueden clasificarse según la función com-prometida (toxicidad coclear o auditiva y toxicidad vestibular) y según su evolución en el tiempo (aguda o reversible y crónica o irreversible, tras 2-3 semanas después de interrumpir el tratamiento). En el caso de la toxicidad coclear se han descrito dos esta-dios: A) Estadio inicial, con alteración en las frecuencias agudas (4.000 a 8.000 Hz), sin afectar a las frecuencias conversacionales. Puede haber acúfenos o sensación de ruido y embotamiento auditivo. Los daños ototóxi-cos suelen ser reversibles. B) Estadio avan-zado, cuando la toxicidad se prolonga en el tiempo y se afectan las CCI del ápex coclear con alteración de las frecuencias medias y graves (pérdida de la audición conversacio-nal). Suele quedar una lesión permanente (irreversible) o sólo parcialmente reversible. Los efectos vestibulotóxicos generalmente son paralelos a los de la cocleotóxicos. Cur-san con vértigo, náuseas, mareos y nistag-mo, pero pueden quedar enmascarados por los mecanismos compensatorios visuales y propioceptivos12.

La pérdida auditiva por ototoxicidad tie-ne una incidencia variable entre 2% y 25%. Esto podría explicarse por la falta de una exploración audiológica sistematizada y a la ausencia de unos criterios estandariza-dos que definan los grados de ototoxicidad. Además, a la mayor parte de los pacientes sometidos a tratamientos con AAG no se les realiza un seguimiento sistemático, sus síntomas pueden ser inespecíficos, y no se constata si de presentarse una ototoxicidad, ésta es permanente o transitoria.

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¿EXISTEN FORMAS DE PREVENCIÓN DE LA OTOTOXICIDAD?

Como primera medida de prevención frente a la ototoxicidad es necesario conocer cuáles son los principales factores de ries-go para evitarlos en la medida de lo posible. Entre los dependientes del ámbito médico sanitario se pueden contemplar7,12:• Duración del tratamiento, dosis diaria y

dosis total. A veces, a pesar de seguir las pautas y dosis preestablecidas existe ries-go de ototoxicidad.

• Modalidad de administración, dosis úni-cas o múltiples.

• Tratamientos previos con AAG con efecto acumulativo (eliminación laberíntica muy lenta)

• Asociación AAG y diurético de asa. De-bería evitarse o controlar la función có-cleovestibular.

• Supervisión de la función cócleovestibu-lar. Dado que el primer signo de cócleo-toxicidad es la alteración de agudos, la forma ideal más precoz de detectarla es mediante la audiometría de alta frecuencia (8.000-20.000 Hz)

• Monitorización de la función vestibular. Debería hacerse mediante estudio de la respuesta vestíbulo-ocular a los estímu-los rotatorios sinusoidales calibrados y posturografía dinámica para detectar una lesión funcional. En realidad el gran retra-so con que se diagnostica la vestíbulotoxi-cidad se debe a varias razones: Aparece tardíamente; pasa desapercibida cuando los pacientes están encamados; el médico desconoce su existencia, sobre todo si no aparecen síntomas auditivos; y el paciente no recuerda el tratamiento recibido.

Entre los factores de riesgo de ototoxici-dad dependientes del propio paciente se en-cuentran7,12:

• Edad: Hay un mayor riesgo en la infancia y vejez. En el niño la dificultad en el diag-nóstico precoz se debe a su falta de coo-peración para las pruebas audiométricas, pues los test objetivos no siempre permi-ten detectar lesiones leves a moderadas. También son riesgo para los niños las altas posologías con respecto a los adultos, y además puede existir cierta predisposición genética a la ototoxicidad. La gravedad de las afecciones cócleovestibulares en el niño no tan sólo implican prevenir una sordera sino también las consecuencias de ésta, por ejemplo, una rápida degradación del lenguaje, en una etapa de la vida que éste se encuentra en desarrollo. En los pacientes ancianos se añade el deterio-ro progresivo de la función laberíntica, la compensación visual y propioceptiva propia de la edad, así como de la función renal y disminución del agua constitucio-nal con aumento de la proporción grasa. También se añaden las morbilidades y los tratamientos que la persona ha recibido durante toda su vida.

• Insuficiencia renal: Los AAG sólo se eliminan por filtrado glomerular. Un fa-llo renal incrementa las concentraciones plasmáticas y el riesgo de ototoxicidad. El medico debería comprobar el estado de la función renal antes de iniciar un trata-miento con AAG o diuréticos y mantener un control periódico. En esta situación se debe aclarar que no existe ni dosis ni niveles plasmáticos seguros que brinden protección absoluta.

• Tratamientos prolongados con fármacos ototóxicos y/o en altas dosis o con ante-cedentes de haber recibido ototóxicos pre-vios.

• Alteraciones previas en su oído interno (conocidas o no)

• Profesión que requiera un equilibrio fino (bailarines y pilotos)Otras acciones preventivas de la ototoxi-


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cidad se han fundamentado en terapias gé-nicas cocleares con antioxidantes. Dado que los AAG provocan estrés oxidativo en CCE, se han realizado experimentos en cobayas con genes de adenovirus para sobreexpresar las catalasas o enzimas antioxidantes, las cuales ejercen un efecto protector con resul-tados significativos17,18,19.

Con las nuevas estrategias de tratamien-to de las hipoacusias neurosensoriales (por ototóxicos o por exposición a ruido) se tra-tan de restaurar o reemplazar los mecanorre-ceptores especializados del órgano de Corti de los mamíferos que no tienen la capacidad de regeneración. Estudios de diferentes vec-tores virales y vías de administración en el oído interno resultan bastante prometedores al conseguirse la regeneración de las células ciliadas siempre que exista supervivencia de las células ganglionares de caracol. Se han obtenido resultados favorables con el tras-plante de células progenitoras que pueden diferenciarse en células ciliadas con cone-xiones funcionales adecuadas con las célu-las del ganglio espiral correspondientes. Se ha demostrado que las células madre neona-tales o embrionarias, las células madre del oído interno adulto de ratón, y las células madre del sistema nervioso central se dife-rencian en células que contienen marcado-res de proteínas de células ciliadas19.

Recientemente se están utilizando nue-vos modelos de animales experimentales que comparten información genética con el humano. Tal es el caso del pez cebra, cuyas células de la piel poseen un 86% de infor-mación genética idéntica a la del ser huma-no, y que además son muy similares a las del oído interno. Por esta razón, este pez es ideal para testar los nuevos medicamentos antes de que lleguen al mercado y medir sus posibles efectos secundarios para poder pre-venirlos, como es el caso de los ototóxicos20.

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Javier Mata peñuela

Trabajadores expuestos a ruido. Un problema de prevención, diagnóstico y tratamiento

Javier Mata Peñuela

Resumen

La patología auditiva de origen laboral, por exposición a ruido, es un tema que se ha estudiado con profundidad a lo largo de los últimos años. La legislación europea y española, amparan a los trabajadores susceptibles de padecer esta patología. Sin embargo, hay aún algunos as-pectos poco conocidos del tema y es necesario realizar una mayor concienciación entre todos los agentes implicados. El ruido de origen laboral o incluso lúdico, como fuente de patología, no puede ser un problema aún no resuelto del todo en la época que vivimos.

EXPOSICIÓN A RUIDO LABORALLa exposición a ruido en el entorno labo-

ral, es un problema conocido y quizás sufi-cientemente estudiado. Numerosos trabajos de investigación sobre el daño que produce en el trabajador, así como sobre las condi-ciones de trabajo necesarias para evitarlo, se han publicado a lo largo de las últimas décadas.

Por otro lado, la tecnología actual permite poner a disposición de los trabajadores ex-puestos, equipos de protección individual (EPIs), suficientemente desarrollados y con eficacia demostrada en la prevención de esta patología. Así mismo, los instrumentos de identificación preventiva de las fuentes de exposición y el diseño ergonómico de los

Correspondencia: Oviedo. (Asturias). España. C/ Mayorazu, 1. 33010 Oviedo. [email protected]

puestos de trabajo, son suficientes para evi-tar el daño.

En las últimas décadas, se han desarrolla-do métodos eficientes de detección precoz de patología auditiva por ruido, y existen otros como la otoemisiones acústicas, con potencial detector por implementar, que sin duda se incorporarán en el futuro cercano.

Por último, el conocimiento del tema y la información que se ofrece a los trabaja-dores expuestos, por parte de los Servicios de Prevención de la empresa o ajenos, son suficientemente claros como para poder de-cir que estaríamos ante un problema que no es tal. Sin embargo, un análisis detallado de esta realidad nos lleva a ver que la concien-ciación sobre la magnitud del problema en-tre trabajadores y agentes de prevención aún es deficiente. Por otro lado, los EPIs, aunque eficientes, son a menudo molestas o no están adaptadas a todas las circunstancias, lo que en la práctica limita su uso.

Si analizamos el interés en formación de Salud Pública en este tema, comprobamos


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como es muy deficiente, en comparación con otros aspectos de la misma. Esto es es-pecialmente relevante cuando la fuente de ruido es de origen lúdico.

Así mismo, se constata una escasa valo-ración de la importancia que tiene en este particular, la Vigilancia de la Salud de los trabajadores expuestos.

Por último, aún no disponemos de instru-mentos eficientes de valoración de suscepti-bilidad individual al ruido, lo que sin duda es un problema añadido a la prevención de la patología por él provocada.

LEGISLACIÓN

Como todos los problemas que atañen a la Salud Publica, existe una legislación actua-lizada, que se va adaptando con el tiempo y que procede en su mayoría de una Legis-lación única a nivel europeo. Así, en estos momentos están en vigor:• Real Decreto 1316/1989, de 27 de octu-

bre. Protección de los trabajadores frente a los riesgos derivados de la exposición al ruido. (BOE 02.11.1989).

• Ley 31/1995, de 8 de noviembre, de Pre-vención de Riesgos Laborales. (BOE 10.11.1995) y sus posteriores modifica-ciones.

• Real Decreto 39/1997, de 17 de enero. Reglamento de los Servicios de Preven-ción. (BOE 31.1.1997).

• Real Decreto 486/1997, de 14 de abril. Disposiciones mínimas de seguridad y salud en los lugares de trabajo. (BOE 23.4.1997).

• Real Decreto 485/1997, de 14 de abril. Disposiciones mínimas en materia de se-ñalización de seguridad y salud en el tra-bajo. (BOE 23.4.1997).

• Directiva 2003/10/CE, de 6 de febrero. Disposiciones mínimas de seguridad y sa-lud relativas a la exposición de los trabaja-dores a los riesgos derivados de los agen-

tes físicos (ruido). (DOUE 15.2.2003).• Ley 37/2003, de 17 de noviembre, del

Ruido. (BOE 18.11.2003).• Real decreto 1367/2007, de 19 de octubre,

por el que se desarrolla la Ley 37/2003, de 17 de noviembre, del Ruido, en lo refe-rente a zonificación acústica, objetivos de calidad y emisiones acústicas.

• Real decreto 286/2006, de 10 de marzo, sobre la protección de la salud y la seguri-dad de los trabajadores contra los riesgos relacionados con la exposición al ruido.

• 1ª CORRECCIÓN de erratas del Real De-creto 286/2006, de 10 de marzo, sobre la protección de la salud y la seguridad de los trabajadores contra los riesgos relacio-nados con la exposición al ruido.

• 2ª CORRECCIÓN de errores del Real De-creto 286/2006, de 10 de marzo, sobre la protección de la salud y la seguridad de los trabajadores contra los riesgos relacio-nados con la exposición al ruido.

La más importante al respecto, es la Di-rectiva Europea 2013/10/CE. Por ello qui-zás conviene detallar algunos de sus aspec-tos más relevantes.

A efectos de la presente Directiva, los parámetros físicos utilizados como indica-dores de riesgo se definen de la siguiente manera:a) presión acústica de pico (Ppico): el va-

lor máximo de la presión acústica ins-tantánea ponderada «C» en frecuencia;

b) nivel de exposición diaria al ruido (L ex,8 h) (dB(A), ref 20 μPa): promedio ponderado en el tiempo de los niveles de exposición al ruido para una jornada de trabajo nominal de ocho horas tal como se define en la norma internacional ISO 1999: 1990, punto 3.6. Se considerarán todos los ruidos existentes en el trabajo, incluidos los ruidos de impulsos;

c) nivel de exposición semanal al ruido (L ex,8 h): promedio ponderado en el tiem-

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po de los niveles de exposición diaria al ruido para una semana de trabajo nomi-nal de cinco jornadas de ocho horas, tal como se define en la norma internacio-nal ISO 1999: 1990, punto 3.6 (nota 2).

a) valores límite de exposición: Lex,8 h = 87 dB(A) y Ppico = 200 Pa (140 dB);

b) valores superiores de exposición que dan lugar a una acción: Lex,8 h = 85 dB(A) y Ppico = 140 Pa (137 dB);

c) valores inferiores de exposición que dan lugar a una acción: Lex,8 h = 80 dB(A) y Ppico= 112 Pa (135 dB).

Las actuaciones a realizar cuando existen esos niveles de exposición son:• NIVEL DE EXPOSICIÓN SUPERIOR

A VALORES LIMITE (87 dBex - 140 dBpe)

• ACTUACIÓN: Tomar inmediata-mente medidas para reducir la expo-sición por debajo de los valores límite de exposición.

• NIVEL DE EXPOSICIÓN IGUAL O SUPERIOR A VALORES SUPERIORES (85 dBex - 137 dBpe)

• ACTUACIÓN: Se utilizarán protec-tores auditivos individuales.

• NIVEL DE EXPOSICIÓN IGUAL O SU-PERIOR A VALORES INFERIORES (80 dBex - 135 dBpe)

• ACTUACIÓN: El empresario pondrá a disposición de los trabajadores pro-tectores auditivos individuales.

VIGILANCIA DE LA SALUD

Los trabajadores cuya exposición al ruido supere los valores superiores de acción de exposición tendrán derecho a que un médico u otra persona debidamente cualificada bajo la responsabilidad de un médico, de confor-midad con la legislación y prácticas nacio-nales, lleve a cabo controles de su función

auditiva.También deberá poder realizarse el con-

trol audiométrico preventivo en el caso de trabajadores cuya exposición supere los va-lores inferiores de exposición que dan lugar a una acción cuando la evaluación y la me-dición previstas en el apartado 1 del artículo 4 indiquen que existe riesgo para la salud.

La finalidad de dichos controles será el diagnóstico precoz de cualquier pérdida de audición debida al ruido y preservar la fun-ción auditiva.

Para ello se deberá realizar un control de la función auditiva que comprenda:• Anamnesis. Cuestionario que recogerá las

exposiciones anteriores, antecedentes oto-lógicos familiares, exposiciones al ruido laborales y extralaborales, edad, ingestión de medicamentos ototóxicos, etc.

• Otoscopia. Inspección del conducto au-ditivo externo, en busca de determinados signos, infecciones, tapones o cualquier otra indicación de posibles anomalías que pueden enmascarar la prueba audiométri-ca.

• Control audiométrico. Según establece el R.D. en su Anexo 4, constará como mí-nimo de una audiometría de tonos puros para la determinación de umbrales de au-dición por vía aérea, según la norma ISO 6189:1983 (UNE 74-151-92). La audio-metría cubrirá la frecuencia de 8 KHz y el nivel sonoro ambiental (en la sala de la prueba) permitirá la medición de un umbral de audición de 0 dB, según ISO 389:1975 (UNE 74-020-91). También ha de cumplirse el requisito de que los audió-metros deberán satisfacer las especifica-ciones para los del tipo 4, según la norma CEI 645/79 (UNE 20-641-81).

Una vez realizado el control, se llevarán a cabo actuaciones que irán en función de lo encontrado.

Cuando el control de la función auditiva


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ponga de manifiesto que un trabajador pa-dece una lesión auditiva diagnosticable, un médico, o un especialista si el médico lo considera necesario, evaluarán si la lesión puede ser consecuencia de una exposición al ruido durante el trabajo.

En tal caso:a) el médico u otra persona que tenga la

cualificación adecuada comunicará al trabajador el resultado que le atañe per-sonalmente;

b) por su parte, el empresario deberá:i) revisar la evaluación de los riesgos

efectuada con arreglo al artículo 4,ii) revisar las medidas previstas para eli-

minar o reducir los riesgos con arreglo a lo dispuesto en los artículos 5 y 6,

iii ) tener en cuenta las recomendaciones de un profesional de la medicina del trabajo o de otra persona debidamente cualificada o de la autoridad compe-tente al aplicar cualquier medida que se considere necesaria para eli-minar o reducir el riesgo de acuer-do con lo dispuesto en los artículos 5 y 6, incluida la posibilidad de asignar al trabajador otro trabajo don-de no exista riesgo de exposición, y

iv) disponer una vigilancia sistemática de la salud y el examen del estado de salud de los demás trabajadores que hayan sufrido una exposición similar.

DISCUSION

En primer lugar se evidencia una deficien-te concienciación con el problema.

Según la VII ENCUESTA NACIONAL DE CONDICIONES DE TRABAJO, uno de cada diez ocupados está expuesto a un alto nivel de ruido en su puesto de trabajo. Los Obreros industriales y los Mecánicos y empleados de taller son quienes más fre-cuentemente deben soportar exposiciones a valores de ruido elevados y muy elevados

(39% y 31%, respectivamente).Por otro lado, hay una dificultad real para

conocer el número de enfermedades profe-sionales relacionadas con ruido por la infra-declaración existente.

Así mismo, la gráfica de evolución de sor-deras por ruido laboral debería ir disminu-yendo y sin embargo, se mantiene con picos.

En segundo lugar no hay un uso completo de los equipos de protección individual.

Existe una serie de normas armonizadas de requisitos aplicables:• UNE-EN 352-1:2003 Orejeras.• UNE-EN 352-2:2003 Tapones.• UNE-EN 352-3:2003 Orejeras acopladas

a cascos de protección UNE-EN• 352-4:2001 Orejeras dependientes del ni-

vel.• UNE-EN 352-5:2003 Orejeras con reduc-

ción activa del ruido (ANR) UNE-EN• 352-6:2003 Orejeras con entrada eléctrica

de audio UNE-EN 352-7:2004 Tapones• dependientes del nivel.• UNE-EN 352-8:2008 Orejeras con audio

de entretenimiento.• Que nos llevan a disponer realmente de

varios tipos de EPIs:• Protectores pasivos (orejeras y tapones).• Protectores dependientes del nivel (fun-

cionan cuando aumenta el sonido).• Protectores con reducción activa del ruido

(eficaces para sonidos de baja frecuencia).

Sin embargo el uso real de los protectores auditivos está relacionado con la:• Obligación de proporcionarlos.• Obligación de usarlos.• Responsabilidad del empresario # Res-

ponsabilidad del trabajador.• Molestias producidas por los EPIs. Condi-

ciones de trabajo• Tiempos de descanso de uso de los EPIs

Lo que al final determina que alguno de esos factores expuestos incida de manera

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negativa y de facto, haga que su uso no sea como debiera.

En cuanto a la valoración deficiente que se da a la Vigilancia de la Salud, podemos decir que:

A pesar de que los efectos del ruido sobre la audición, son:• Enmascaramiento de la audición: Dificul-

tad para oír otras cosas o a otras personas en ambiente ruidoso.

• Fatiga auditiva: Descenso transitorio de la capacidad auditiva debido a la expo-sición al ruido. La capacidad auditiva se recupera con el descanso sonoro, en hasta 16 horas, dependiendo de la intensidad y duración de la exposición que la ha pro-vocado, ya que la recuperación sigue una proporción logarítmica con relación al tiempo. No hay lesión en el órgano de la audición.

• Hipoacusia permanente: Se produce un déficit auditivo permanente neurosenso-rial, que comienza a establecerse en fre-cuencias de 3.000-4.000 a 6.000 Hz. Hay lesión en el órgano de la audición.

El trabajador, al principio, no vivencia esta hipoacusia como una enfermedad, por-que no interfiere aún con su vida social. Las frecuencias conversacionales no están toda-vía afectadas.

Así, y teniendo en cuenta que el diagnós-tico diferencial de esta patología ha de ha-cerse con:• Enfermedades del oído medio, del oído

interno y lesiones del nervio auditivo.• Otras Patologías:• Virasis.• Ototoxicidad.• Presbiacusia.• Hipoacusia neurosensorial hereditaria o

idiopática.• Traumatismo cráneo-encefálico, etc...

El diagnóstico clínico puede ser, por tanto,

difícil y se apoya en los antecedentes de ex-posición al ruido. Además, las dificultades serán mayores con audiogramas sugestivos de estadios iniciales de hipoacusia profesio-nal. Es muy probable, que éstas patologías sean responsables de una sobreestimación de los efectos del ruido en ocasiones.

Por otro lado, existe una discusión entre la exposición a ruido y su concomitancia con exposición a otros agentes de tipo químico. Por ello, podemos decir que:• Disolventes ototóxicos o posiblemente

ototóxicos: Etilbenceno, Estireno, Tolue-no, Tricloroetileno. No está confirmada la interacción sinérgica. Se mantiene una hipotésis de sinergia no demostrada.

• Agentes químicos asfixiantes: No confir-mada la interacción sinérgica. Imposible demostrar.

• Plomo y metales: No confirmada la inte-racción sinérgica. Efecto aditivo, no obs-tante.

Es importante recalcar que el diagnóstico precoz es fundamental por lo que las Nor-mas de realización de la audiometría tonal son básicas.

NORMAS PARA LA REALIZACIÓN DE LAS AUDIOMETRÍAS

La audiometría tonal liminar por vía aérea se realizará ajustándose a la norma UNE 74-151-92.

Las audiometrías se realizarán tras un reposo auditivo de 12-14 horas. (No haber estado expuesto a niveles de ruido de LAeq > 80 dB A, usando una protección auditiva adecuada antes de la exploración auditiva).

No se deben realizar audiometrías a tra-bajadores expuestos a niveles de ruido de LAeq >85 dB A, seguidos de un periodo de reposo auditivo menor de 30 minutos a LAeq <75 dB A.


164

Por la misma razón, es necesario disponer de unos criterios de valoración audiométrica adecuados.

CRITERIOS DE VALORACIÓN DE LA AUDIOMETRÍA INDIVIDUAL

Están basados en los cambios que se ob-servan en el umbral auditivo de la audio-metría que se está valorando, en relación a la audiometría inicial o a las audiometrías periódicas previas, y se concretan en la me-dición de la CAIDA SIGNIFICATIVA DE UMBRAL (CSU).

CSU: Se considera, con finalidad preven-tiva, cuando la media de la pérdida es de 10 ó más dB en las frecuencias 3.000, 4.000 y 6.000 Hz.

PATOLOGÍAS CONTRAINDICADAS PARA EL TRABAJO EN PRESENCIA DE NIVELES SUPERIORES DE RUIDO

• Otosclerosis y antecedentes de cirugía de la otoesclerosis por estapedectomía.

• Hipoacusia neurosensorial de distinta etiología: (ototóxicos, agentes virales, traumática, presbiacusia, desconocida, etc.).

• Pérdida auditiva binaural del 20%, según las tablas de la AAO.

CONDUCTA A SEGUIR EN CASO DE HIPOACUSIA

El médico del trabajo comunicará e in-formará al empresario y a las personas u órganos con responsabilidades en materia de prevención de la aparición de daños a la salud, sobre cualquier medida que conside-re necesaria para eliminar o reducir riesgos, incluida la adaptación del puesto o del ho-

rario de trabajo, o la del cambio de puesto de trabajo.

El empresario dispondrá una vigilancia sistemática de la salud y el examen del es-tado de salud de los demás trabajadores y trabajadoras que hayan sufrido una exposi-ción similar.

CAMBIO DE PUESTO DE TRABAJO

Se considerará el cambio de puesto de tra-bajo en los casos:• Haya más de una CSU o ésta sea mayor

de 20 dB(A).• El trabajador utilice la protección adecuada.• El trabajador esté en los diez primeros años

de exposición al mismo nivel de ruido.

De igual manera, uno de los factores que más controversia determina, es la ineficiente evaluación en estos momentos de las dife-rentes susceptibilidades individuales al rui-do que de manera empírica se evidencian1.

Así parece que puede existir una correla-ción existente entre el efecto supresor con-tralateral y la fatiga auditiva2. Mientras que algunos autores dan mucha importancia a la valoración de cambios mediante estudio con TEOEA3, así como al valor precoz de cambios con PD -OEA4. Otros, evidencian un posible valor predictivo de susceptibili-dad individual con OEA5. No obstante, es necesario un estudio a largo plazo, donde se evidencie la relación entre la fatiga auditiva y susceptibilidad, o los cambios en OEA en reposo y tras exposición como susceptibili-dad6.

En resumen, implantar la Vigilancia de la Salud en la empresa, permite identificar riesgos y mejorar la salud de los trabajado-res, pero incidir en campañas de concien-ciación entre la población trabajadora y la población en general, así como seguir estu-diando sobre la susceptibilidad individual al

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ruido, son los pilares de Salud Pública a los que ningún estamento puede renunciar, in-dependientemente de la situación económi-ca o social. Un problema de salud tan grave no puede ser dejado en la autocomplacencia ni abandonado por la desidia.

BIBLIOGRAFIA

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2. Mata, J.; Morant, A.; Orts, M.; Postigo, A. y Marco J. (2000). Evalua-ción de la hipoacusia por ruido median-te otoemisiones acústicas y productos de distorsión. Revista Mapfre Medicina, 11(2), 94-100.

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balbina rolDán roJas

El apoyo logopédico en el tratamiento del sordo adulto

Balbina Roldán Rojas

Resumen

La enorme repercusión sanitaria y social, unidas a los grandes avances tecnológicos y de las estrategias rehabilitadoras, han hecho que en los distintos foros audiológicos y logopédicos, el gran protagonista sea el niño sordo, mientras el sordo adulto es hoy un gran olvidado, no tanto en cuanto a la rehabilitación protésica y al desarrollo de otros avances tecnológicos que le facilitan la vida cotidiana (teléfonos, emisoras de FM, etc.), pero sí en el ámbito de la rehabilitación logopédica.Entre los sordos adultos nos podemos encontrar tres grupos principalmente: el sordo que ha sufrido una hipoacusia progresiva, el que ha sufrido una hipoacusia brusca de cualquier etiología y el sordo de edad avanzada o prebiacúsico. Dejando intencionadamente fuera de esta ponencia al adulto sordo desde la infancia, prelocutivo o perilocutivo, que ya se encuentra trabajado, rehabilitado y adaptado a sus circunstancias.El sordo adulto suele sufrir habitualmente grandes repercusiones en su ámbito familiar, social y laboral, muchas de ellas ocasionadas por la no aceptación de sus limitaciones y sobre todo, por la gran inseguridad que les crea su déficit comunicativo, que incluso puedes llevarles a la desconfianza y al aislamiento.El enfoque de trabajo del sordo adulto debe basarse tras el diagnóstico, en ofrecer una buena información por parte de ORL, audiólogos y audioprotesistas para conseguir los mejores re-sultados de la rehabilitación protésica si es posible (audífonos, IC, etc..) , incluyendo en ésta las posibilidades que le puede ofrecer la rehabilitación logopédica.La rehabilitación logopédica, una vez realizada una correcta evaluación del hipoacúsico adul-to, estará dirigida a entrenar la capacidad de escucha, a entrenar la capacidad de observación del gesto y del entorno en la comunicación no verbal y especialmente en el trabajo de lectura labio-facial como sistema aumentativo de comunicación.

Correspondencia: CENTRO AUDIOLOGICO S.L. C/ Juan Sebastián Elcano nº13. 41011 [email protected]


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INTRODUCCIÓN

En los últimos 20 años el gran protagonis-ta en los distintos foros audiológicos y logo-pédicos ha sido el niño sordo, esto está jus-tificado por la enorme repercusión sanitaria y social que han tenido los grandes avances tecnológico para el diagnóstico precoz, apli-cados a los programas de screnning neona-tal, pero también al desarrollo tecnológico de las prótesis auditivas, especialmente en el campo de los implantes cocleares, así como en tratamiento rehabilitador logopédico. Sin embargo el colectivo de los sordos adultos postlocutivos, que es muy numeroso, parece que se encuentra poco reconocido.

El primer problema que plantea la rehabi-litación del sordo adulto es su propia actitud ante su enfermedad. Suele rechazarla, inten-tando no reconocer sus limitaciones comu-nicativas y tratando de rehuir la asistencia sanitaria que pueda confirmarle el diag-nóstico de hipoacusia, muchas veces por vergüenza a sentirse identificados con una “deficiencia”, por ello son muchas veces los familiares, cansados de actitudes como po-ner alta la TV, tener que repetirles mensajes, hablarles a más volumen, etc.. los que insis-ten en acudir al especialista.

Una vez que se consigue que acuda a la consulta del especialista en ORL, se reali-zan las oportunas pruebas diagnósticas por los audiólogos y se hace el diagnóstico, si éste nos muestra una hipoacusia en la que se recomienda la rehabilitación protésica se deriva al audioprotesista. Por lo general los objetivos de estos profesionales sa-nitarios están dirigidos a realizar un buen diagnóstico y buena adaptación protésica para así obtener los mejores resultados en comunicación del paciente con su entorno. Para conseguir estos objetivos es funda-mental dar una correcta y amplia informa-ción sobre las características de la patología diagnosticada, sobre las posibilidades de

rehabilitación protésica, su forma de uso, los complementos que pueden mejorar su rendimiento, pero también informar sobre las limitaciones que ésta pueda presentar en cada caso. Esta información debe darse tan-to al paciente como a sus familiares, para no crear falsas expectativas y que ante la posi-ble frustración vea justificada la negativa al uso de la prótesis pudiendo acabar guardada en un cajón.

Para la consecución de estos objetivos y por tanto el buen fluir de la información, es necesario que exista buena comunicación entre los distintos elementos de un equipo multidisciplinar, integrado por los profe-sionales sanitarios antes referidos: ORL, audiólogos y audiprotesista, pero dentro de este equipo se debería contar con más fre-cuencia con la figura del logopeda, ya que muchas veces esta cadena queda cortada, sin que se le ofrezca al paciente información sobre los distintos aspectos que el trabajo logopédico le puede aportar para mejorar su rendimiento comunicativo.

TIPOS DE PACIENTES Y TIPOS DE TRABAJO LOGOPÉDICO

El trabajo logopédico en el sordo adulto utiliza dos vías de estimulación: la auditiva y la visual. La estimulación de ambas vías se llevará a cabo mediante el trabajo del:• El entrenamiento auditivo y de la capaci-

dad de escucha.• El entrenamiento de la LLF.• El entrenamiento de la observación de

lenguaje no verbal y del entorno¹.

Cuando nos encontramos ante un paciente sordo adulto que ha sido rehabilitado pro-tésicamente mediante un IC, los ORL y au-diólogos tienen bien asumido que necesita realizar rehabilitación logopédica. Ésta será llevada a cabo con rigor mediante ejercicios de estimulación y entrenamiento auditivo,

171


para reaprender a reconocer los ruidos am-bientales y especialmente a re-entender el habla. Este trabajo, como todos conocemos, está organizado en etapas:1. Detección: detectar la presencia –au-

sencia de sonido. 2. Discriminación: indicar entre dos soni-

dos sin son iguales o diferentes.3. Identificación: identificar entre un gru-

po de posibilidades, el ítem propuesto, en un serie cerrada de palabras o frases.

4. Reconocimiento: reconocer la palabra o frase propuesta solo con una clave contextual.

5. Comprensión: reconocer una palabra o frase sin ayuda previa o apoyo visual y comprender una conversación, así como poder realizar una conversación telefónica, la TV, el cine, etc².

Aunque las etapas parecen estar estanda-rizadas, los contenidos de los trabajos a rea-lizar en cada una de ellas deberán ser adap-tados a cada individuo en particular.

Pero es mucho más frecuente encontrar-nos con pacientes adultos rehabilitados me-diante audífonos. Entre ellos podemos iden-tificar a dos grupos:• Pacientes con buen nivel de adaptación y

de aceptación en el uso de su prótesis y por tanto un buen nivel de discriminación de los sonidos del habla.

• Pacientes que no han cubierto sus expec-tativas con la adaptación protésica por bajo nivel de discriminación del habla.

Es en este último grupo dónde se hace re-comendable el trabajo logopédico para apo-yar y complementar las limitaciones que por múltiples factores como el tipo de hipoacu-sia, las características de las frecuencias más afectadas, el tiempo de evolución, etc. y a pesar del buen hacer de los otorrinos, au-diólogos y especialmente de los audiopro-tesistas, revisando e intentando adaptar la

programación del audífono en innumerables ocasiones, estas limitaciones no se pueden superar sólo con el uso de la prótesis audi-tiva.

El entrenamiento auditivo en estos pa-cientes se puede realizar mediante:• Trabajo de oposición fonética: para este

tipo de trabajo se utilizan listas de pala-bras, frases y logotomas con pares míni-mos de diferencia fonética (pisa-misa, nube/sube, etc.). El paciente debe repetir las palabras o frases. Puede realizarse en el gabinete o puede trabajarlo el paciente en casa con el uso de grabaciones y las listas escritas, por tanto se puede realizar con voz grabada o con voz en directo¹.

• Trabajo de oposición semántica: utiliza palabras fonéticamente similares en fra-ses de diferentes contenidos semánticos (La mesa está puesta para comer. La pesa sirve para medir. No pongas la pesa en la mesa, etc.) . El paciente debe repetir las frases oídas. El trabajo también puede ser realizado con voz directa o voz grabada¹.

• Trabajo con ruido de competencia: el objetivo de este trabajo es el entrena-miento de extraer el sonido de la palabra (figura) del ruido (fondo). Este trabajo se realiza con la misma metodología de los anteriores, pero utilizando un ruido de competencia que puede ser variado (radio, grabación de ruidos de la calle, etc.).

• Trabajo de entrenamiento auditivo con ruido blanco: este tipo de trabajo se reali-za con un método estructurado y protoco-lizado que es el Método Knaster. Se reali-za con Ruido blanco de banda ancha y voz a lo largo de 15 sesiones, en cabina o ha-bitación insonorizada y con auriculares³.

Por otra parte el entrenamiento utilizando la estimulación de la vía visual en el sordo adulto tiene como principal representante al trabajo de aprendizaje o refuerzo de la lectura labial (LL) Es éste un sistema au-


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mentativo de comunicación que se basa en aprender los movimientos y posiciones de los articuladores (labios, lengua, mandíbula, etc.) para producir cada fonema. Es un com-plemento muy útil que ayudará a aumentar el rendimiento comunicativo del paciente tanto cuando tiene la prótesis puesta como cuando no la tiene.

La adquisición de la LL es más fácil en aquellos pacientes con hipoacusia progre-siva porque se han ido adaptando casi sin darse cuenta a utilizarla como apoyo, pero no es un aprendizaje fácil en general y sus dificultades se hacen más patentes en pa-cientes de hipoacusias de instauración rápi-da o en pacientes de edad avanzada. Existen muchas variables que hacen difícil la reali-zación de una correcta LL, por una parte el que sólo el 40% de los fonemas son real-mente visibles, unos porque son realizados con la parte posterior de los articuladores como por ejemplo: “g, k, j”, y otros porque aún siendo anteriores sus puntos de articula-ción y por tanto visibles, son muy similares a otros, como por ejemplo: “m /p /b, r /l, t /d”, etc. Por otra, añade dificultad a la lec-tura labial las características orofaciales del hablante, por ejemplo: llevar bigote, o reali-zar una apertura de la boca escasa durante el habla; también cuando mensaje se realiza a la vez que una mueca o una risa, etc.

A todo paciente sordo adulto debería rea-lizársele una valoración de su nivel de LL, como: el Test de J. Uthey y adaptado por ECODA². Dicha valoración servirá de refe-rencia para orientar al paciente sobre la con-veniencia del realizar el trabajo logopédico de esta disciplina, pero también será muy útil para valorar la evolución y establecer las comparativas a lo largo del entrenamien-to. Es importante informar al paciente que va a realizar el aprendizaje de LL, que tiene dificultades y limitaciones; dejarle bien cla-ro que no debe sentirse frustrado si no consi-gue leer en los labios del hablante cada uno

de los elementos fonológicos del mensaje, ya que en la lectura labial es muy impor-tante el papel la suplencia mental, por ello cuanto más larga es una palabra más fácil es reconocerla aunque no entendamos todos sus componentes y cuanto más corta más di-fícil. Para el aprendizaje de la labiolectura podemos aplicar tres métodos:• Analítico: en el que se describe al pacien-

te el movimiento y la posición de los ar-ticuladores para cada uno de los fonema (f/ labio-dental, p/ bilabial, etc..) para des-pués pasar progresivamente a su uso en sí-labas, palabra y finalmente en frases. Este método se usa poco, resulta más tedioso y artificial¹.

• Sintético o global: consiste en aprender palabras, luego aplicarlas a frases senci-llas y progresivamente más complejas. Aunque más utilizado tampoco es el mé-todo ideal por sí mismo¹.

• Mixto o ecléctico: basado fundamental-mente en el sintético pero utilizando algu-nos aspectos del analítico.

Para un buen rendimiento del entrena-miento de la lectura labial es importante el buen hacer del logopeda, para lo cual debe realizar su trabajo con buena iluminación del rostro, sin elevar la voz, ni exagerar la articulación, sin silabear, ni fragmentar las palabras de una frase y cuando el paciente no comprenda algo, es preferible repetir la frases completa. Es importante avisar cuan-do se cambie de tema. La postura inicial de trabajo debe ser de frente, pero también es conveniente el trabajo de perfil a medida que el paciente avanza en el aprendizaje.

Para complementar el trabajo de la lectura labial en el gabinete, es recomendable prac-ticar en casa, también con el uso de graba-ciones en video que se pueden realizar en la sesión o que estén preparadas previamente.

Pueden existir casos en que resulte más dificultoso el aprendizaje de la lectura la-

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bial, en estos casos puede servirnos de ayu-da el uso de la palabra complementada y de la dactilología.

La palabra complementada suele ser más usada en los pacientes infantiles, ya que hay que entrenar al hablante en la realización de los Kinemas realizados con la mano (3 po-siciones, 3 movimientos y 8 figuras con la mano). Pero quizás para los adultos y su en-torno, es más útil el aprendizaje del alfabe-to dactilológico, especialmente usado para complementar nombres propios o en el caso de palabras de mayor dificultad o descono-cidas por el paciente.

Otro aspecto importante del entrenamien-to del sordo adulto mediante la estimulación de la vía visual, es el entrenamiento de la observación tanto del interlocutor como del entorno. Es un trabajo de atención que complementa al aprendizaje de la lectura labial, ya que la comunicación oral-verbal se complementa con la llamada no verbal, que se realiza por medio de los gestos fa-ciales, de la actitud corporal y del movi-miento de ciertas partes del cuerpo. Muchas expresiones y gestos faciales y corporales revelan por si mismos más información de la que se expresa exclusivamente de forma oral. Algunos gestos ilustran y enfatizan al mensaje oral, otros son simbólicos porque representan una idea, pero todos forman parte del contexto lingüístico del mensaje y contribuyen a enriquecerlo. El trabajo de entrenamiento de la observación de gestos se puede realizar usando fotos con distintas expresiones faciales, videos, juegos mími-cos en grupo, etc. Y en cuanto a la observa-ción del entorno, que también aporta infor-mación complementaria a la comunicación verbal, puede ser entrenable con películas, videojuegos, historietas gráficas, etc¹.

El trabajo en gabinete logopédico con el sordo adulto puede ser muy variable en cuanto al número de sesiones semanales y a la duración del tratamiento, dependiendo

del tipo de rehabilitación protésica realiza-da y de la propia evolución individualizada del paciente. En el caso de pacientes post-locutivos rehabilitados protésicamente con IC, es frecuente que pasen rápidamente las primeras 3 fases (detección, discriminación e identificación), y que necesiten cortos pe-riodos de entrenamiento auditivo que puede oscilar entre 2-12 meses. Si el trabajo logo-pédico, además de la estimulación auditiva incluye el entrenamiento de la lectura labial, puede ser más prolongado. En nuestra ex-periencia una media de dos sesiones sema-nales de entre 30 y 45 minutos, seguidas de reducción progresiva de ellas cuando se produce una buena evolución suele ser una metodología de trabajo adecuada.

El trabajo logopédico debe ser:• Personalizado en cada paciente para adap-

tar el material a utilizar, porque hay que tener en cuenta no solo la pérdida auditiva sino también las capacidades e intereses del paciente, ligados a su edad, nivel so-cio-cultural, motivación, etc.

• Estructurado de forma progresiva e ir de lo simple a lo complejo.

El trabajo logopédico no debe restringirse al ámbito del gabinete, se debe recomendar e instruir al paciente, familiares y amigos en el trabajo que se puede realizar en casa e incluso en la calle. Involucrar, formando e informando a los familiares y amigos de los pacientes sordos, es esencial para adaptar sus comportamientos y actitudes hacia él y para colaborar en su tratamiento.

Por último, debemos considerar que por parte del equipo multidisciplinar es necesa-rio en muchas ocasiones, valorar la necesi-dad de derivar a otros profesionales, como pueden ser los psicólogos, ya que la pérdida auditiva puede provocar en el paciente una situación de ansiedad y desconfianza que lo conduzcan a pérdida de autoestima, y en el peor de los casos, al aislamiento social.


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LA AUDICIÓN EN EL ADULTO II

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María visitaCión bartoloMé pasCual

El envejecimiento del receptor auditivo y la alteración del lenguaje oral

María Visitación Bartolomé Pascual

Resumen

En las sociedades desarrolladas el incremento de la esperanza de vida está modificando la estructura de la pirámide poblacional, siendo los ancianos con edades comprendidas entre 95 a 100 años quienes forman el estrato social superior. En España, este estrato superior es mayor que el número de nacimientos, estrato basal, dando lugar a una pirámide poblacional invertida. Este aumento de población de edad avanzada conlleva la necesidad de investigar las causas y los efectos del envejecimiento en el sistema auditivo humano y su relación con otros sistemas sensoriales y funcionales para una mejora en su calidad de vida. La degeneración bilateral y simétrica del receptor auditivo durante el proceso de envejeci-miento se denomina presbiacusia. La pérdida progresiva de audición durante la presbiacusia se inicia en las frecuencias agudas hasta alcanzar las frecuencias graves. Esta pérdida de audición explicaba la incapacidad de compresión e interpretación de determinados sonidos, entre ellos el lenguaje oral, generando un aislamiento del entorno social, una alteración de la conducta en el anciano.La degeneración del receptor auditivo es substituido completamente por un epitelio de ci-catrización formado por una capa de células no sensoriales. Mientras que las neuronas del ganglio espiral se mantienen durante años, después de haber perdido los contactos sinápti-cos con las células ciliadas. Estos resultados permiten concluir que la sordera del anciano es consecuencia no solo del envejecimiento del sistema auditivo periférico, sino de otras altera-ciones fisiológicas y funcionales del sistema nervioso central, de otros sistemas sensoriales, de enfermedades, y otros factores que afectan al sistema auditivo. La degeneración de otras áreas cerebrales con la vía y corteza auditiva puede afectar al lóbulo temporal izquierdo, con-cretamente en las áreas de Wernicke y de Broca, dificultando la compresión y expresión del lenguaje en el anciano.

Correspondencia: Facultad de Psicología. Univer-sidad Complutense de Madrid. Buzón 68. Cam-pus de Somosaguas. 28223 Posuelo de Alarcón. Madrid. [email protected]


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Introducción

En los estudios sobre sujetos de avanzada edad resulta fundamental diferenciar entre envejecimiento como proceso, y la vejez como condición final de dicho proceso, la cual tiene límites imprecisos y relativos1. El envejecimiento, así como la vejez, im-plican pérdidas y ganancias, disminuciones y logros2. El envejecimiento del ser huma-no involucra múltiples cambios biológi-cos, psicológicos y sociales que modifican las expectativas de supervivencia, siendo un proceso inevitable e irreversible. Enve-jecer es un proceso complejo y dinámico dependiente de múltiples causas, que pro-vocan reacciones en cadena dando lugar a cambios morfológicos y fisiológicos donde la interacción del sujeto con el entorno y su tipo de vida son elementos esenciales1. Estas características hacen que sea un pro-ceso intrínseco al individuo y por tanto de cualquier estudio sobre edad adulta ancia-na va a ser muy difícil extraer conclusiones generalizadas, ya que presentan diferencias muy significativas a nivel inter e intragru-po. En definitiva, estas grandes diferencias individuales, hace que sea la población más heterogénea de la pirámide poblacional.

Las proyecciones demográficas mundia-les indican que para el año 2025 el 82% de la población de los países desarrollados vivirá en zonas clasificadas como urbanas, mientras que más de la mitad de la pobla-ción de los países en vías de desarrollo vi-virá en zonas rurales3. Una transformación demográfica de este tipo tiene profundas consecuencias en los aspectos de la vida in-dividual y comunitaria, y se experimentará una evolución a nivel psicológico, social, económico, político y cultural4.

En España los municipios (entidad básica administrativa) constatan que la población denominada tercera edad (personas mayores de 65 y más años de edad) es fundamental-

mente urbana5. Las comunidades autónomas de Castilla y León, Aragón y Asturias tienen el mayor número de personas mayores res-pecto al porcentaje de población, mientras que las comunidades de Andalucía, Cata-luña y Madrid son las regiones con mayor densidad de población. En los seis munici-pios más grandes de España (Madrid, Bar-celona, Valencia, Sevilla, Zaragoza y Mála-ga) viven tantos mayores como en los 6.600 más pequeños. En el municipio de Madrid viven tantos mayores como en 3.236 muni-cipios de Castilla y León, Aragón, La Rioja y Navarra5. Esta distribución demográfica en las grandes ciudades plantea un problema importante en materia de recursos e integra-ción social de las personas mayores.

En la mayoría de las zonas rurales españo-las, una gran proporción de las personas de edad vive en hogares multi-generacionales favoreciendo la actividad física, e intelec-tual, respecto a la vida de estos ancianos en grandes municipios donde el deterioro físico e intelectual está relacionado con el aislamiento familiar y/o social5. Estas im-portantes diferencias significativas en cuan-to a los tipos de hogares en que viven las personas de edad deberían llevar a tomar decisiones y medidas políticas según los ti-pos de municipios. El curso de la evolución humana a nivel nacional y mundial obliga y hace indispensable integrar el proceso del envejecimiento como prioridad en estudios sanitarios y sociales, con el fin de mantener una calidad de vida aceptable según la edad. Las políticas sobre el envejecimiento deben ser examinadas cuidadosamente desde una perspectiva que incluya la mayor duración de la vida y facilite la integración de los an-cianos en la sociedad.

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¿Debe tratarse el envejecimiento como una discapacidad?

En las sociedades desarrolladas el incre-mento de la población envejecida empie-za a recibir una significativa importancia respecto a la atención profesional y social. Así distintos profesionales: médicos, psi-cólogos, logopedas, pedagogos, maestros educadores, etc. aúnan su esfuerzo de ayuda multidisciplinar en el estudio e investiga-ción sobre la población anciana. Las distin-tas disciplinas y los distintos profesionales han generado conceptos y términos muy diferentes para referirse en definitiva a las mismas situaciones, e incluso utilizan el mismo concepto para hablar sobre aspectos totalmente distintos, por ello es importante y fundamental unificar criterios y definir si el envejecimiento es o no una deficiencia o una discapacidad6. La discapacidad, enten-diendo este término de manera extensiva a todas las personas con limitaciones físicas, sensoriales y mentales, ha empezado a ser estudiado, expuesto y analizado, con el fin de mejorar las condiciones de vida y bien-estar social6. Este concepto de discapacidad resultaba insuficiente para dar cuenta de la diversidad de situaciones implicadas en la deficiencia del anciano6. Según Organiza-ción Mundial de la Salud (OMS) “Salud es un estado de completo bienestar físico, mental y social, y no solamente ausencia de afecciones y enfermedades”3. El caos conceptual y terminológico lleva a la OMS a desarrollar una clasificación que pudiera ser utilizada por diferentes profesionales no solo en contextos de salud, sino de integra-ción social. Los tres conceptos claves son la deficiencia, discapacidad y minusvalía6.

Deficiencia: pérdida o anomalía de una estructura corporal y en consecuencia, la al-teración de su función produciendo un tras-torno a nivel orgánico.

Discapacidad o incapacidad es la condi-

ción que presentan ciertas personas por sus deficiencias físicas, mentales, intelectua-les o sensoriales que, al interactuar con el entorno no puedan participar plena y efec-tivamente en la sociedad, y en igualdad de condiciones respecto a las personas sanas.

Minusvalía es la situación de desventaja para un individuo que sufre una deficiencia o discapacidad, limitando o impidiendo el desarrollo o funcionamiento de una activi-dad en función de la edad, sexo, y factores culturales.

La catalogación en uno de los tres crite-rios de la OMS expuestos anteriormente, es a día de hoy difícil, y sigue sin haber unanimidad para considerar la perdida de audición y por tanto el lenguaje oral, una deficiencia, una minusvalía o bien una dis-capacidad. La alteración de la comunica-ción oral podría ser considerada como una minusvalía que enmascara la capacidad de identificar otras deficiencias (ejemplo la de-ficiencia de lenguaje puede dificultar la ex-presión de la inteligencia). Por último puede aparecer una minusvalía como consecuen-cia de una alteración de la conducta y con-llevar a una discapacidad e incluso a una o varias deficiencias6. No es lo mismo hablar de discapacidad física, que de discapacidad sensorial (auditiva o visual), o mental. Cual-quier estudio de la población anciana debe ser analizado como grupo específico, ya que este grupo presenta el mayor numero de discapacidades, deficiencias, y minusvalías relacionadas entre si.

Estudios sobre envejecimiento (en per-sonas de 60 y mas años de edad) ponen de manifiesto un descenso de la capacidad fun-cional de la audición, la visión, de la función renal, etc. Además las alteraciones y/o défi-cit funcionales están estrechamente relacio-nados con el entorno, con el tipo de vida, los hábitos, la alimentación y sobre todo factores psicológicos y sociológicos ajenos al proceso de envejecimiento en si mismo7.


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Las características de las personas con deficiencia no son generalizables, ya que pueden manifestar diferencias individuali-zadas. Así por ejemplo, la pérdida auditiva interactúa de forma impredecible con facto-res como personalidad, motivación, inhabi-lidades concretas, y condicionante social y familiar. En general la pérdida auditiva en el anciano se relaciona con una pérdida de comunicación. Este tipo de hipoacusia neu-rosensorial se convierte así en un fenómeno de diferencia social, con base biológica, que lleva a personas a construir unos procesos de socialización diferentes8.

Presbiacusia: sordera relacionada con el envejecimiento

El término presbiacusia deriva del grie-go “presbus” que significa “hombre viejo” y de “acusis” que significa “audición”. Se denomina presbiacusia a la pérdida bilateral y progresiva de la audición relacionada con la edad. La presbiacusia se incluye dentro de las patologías degenerativas y va ligada a la involución y al envejecimiento fisioló-gico del individuo. En el humano, la pérdi-da de audición implica una incapacidad de compresión e interpretación de los sonidos que conlleva al lenguaje oral, un déficit de procesado, o una deficiencia para interpre-tar la información. La conversación hablada se sitúa a una intensidad de alrededor de los 40-60dB, cualquier persona que presente una pérdida mayor verá seriamente alterada la capacidad de participar en la comunica-ción oral8. En la actualidad se considera que la sordera del anciano es consecuencia no solo del envejecimiento del sistema auditi-vo1 sino de otras alteraciones fisiológicas y funcionales de otros sistemas sensoriales, de enfermedades, y factores que afectan al sistema auditivo como la predisposición ge-nética, o el entorno ambiental9. La presbia-

cusia acontece en humanos y una gran parte de mamíferos, lo que ha permitido poder lle-var a cabo investigaciones básicas a nivel de biología y genética celular y molecular con el fin último de poder reemplazar el receptor degenerado por terapias celulares que, junto con implantes y prótesis digitales, permiti-rán una recuperación de los sonidos perdi-dos con la edad.

Ratón C57 BL/6J modelo animal para estudiar el envejecimiento

El ratón (Mus musculus) C57 de la cepa BL/6J es un modelo animal mamífero de ex-perimentación, muy utilizado para estudios de envejecimiento por dos características fundamentales en investigación10: primera, esta cepa de ratón envejece prematuramente y reduce el tiempo y coste de estabulación en animalario. Segundo, estos ratones pue-den reproducirse en cautividad. Los ratones mutantes C57BL/6J son portadores del gen “age hearing loss (Ahl)”10 que provoca un envejecimiento precoz, principalmente a nivel neurosensorial y funcional de dife-rentes estructuras como vista, oído, aparato digestivo, aparato renal, alopecia, tumores en aparato reproductor, melanomas, etc. Así mismo, estos cambios morfofisiológi-cos, son reconocidos en humanos durante el envejecimiento, pérdidas y/o alteraciones en estructuras anatómicas que provocan dis-funciones fisiológicas. Las correlaciones de edad entre el ratón C57 BL/6J y el enveje-cimiento en humano varían de unos autores a otros, ya que como se ha mencionado an-teriormente la población humana con mayor variabilidad intragrupo social es la pobla-ción envejecida. Las edades consideradas en este trabajo son aproximadas y se reflejan en la Tabla 1.

La cóclea de mamíferos, incluida la hu-mana, estructuralmente está formada por los mismos elementos celulares con disposición

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y funciones idénticas para recibir y modifi-car el mensaje sonoro en mensaje sináptica-mente audible, en definitiva los mecanismos de transmisión y transducción mecanoeléc-trica son idénticos para todos los mamífe-ros. Las características comunes en audición en mamíferos han permitido suplir la defi-ciencia de estudios en presbiacusia humana por un abundante número de estudios en di-ferentes mamíferos.

El sistema auditivo humano presenta en-tre otras características comunes con el ra-tón C57 BL/6J, una cóclea formada por dos espiras y media, todos los elementos celula-res, así como su distribución, son idénticos a nivel del receptor auditivo y ganglio espiral. La diferencia es a nivel de rango de frecuen-cias audibles que varia según las especies, siendo mayor en el ratón (20-40000Hz) que en el humano (20 a 20000Hz). Sin embar-go, esta diferencia en frecuencias audibles no modifica la representación tonotópica, siendo en la espira basal donde se analizan sonidos agudos, y en la porción más apical coclear los sonidos más graves

En el humano, a diferencia del resto de los mamíferos, la espira media es la “espira del lenguaje oral” encargada de trasmitir y mantener la comunicación oral, ya que en esta espira media se analizan los sonidos de 45-60 dB coincidiendo con los sonidos rela-cionados con el lenguaje oral.

Análisis de las cócleas de ratón C57 BL/6J durante el envejecimiento

Estudios que versen sobre el envejeci-miento auditivo en humano son aún esca-sos debido a la dificultad de trabajar con muestras obtenidas en biopsias. Los escasos trabajos publicados sobre presbiacusia en el humano, se han limitado al análisis descrip-tivo de la degeneración del receptor auditivo y/o neuronas del ganglio espiral en edades determinadas. El ratón C57 BL/6J es un modelo experimental que permite analizar secuencialmente y a lo largo del envejeci-miento (en las mismas secciones histológi-cas) la evolución del receptor auditivo y las neuronas del ganglio espiral.

Degeneración del receptor auditivo durante el envejecimiento

El análisis en secciones histológicas de las cócleas de ratón C57BL/6J a 1, 3, 6, 9, 12, 15, 21, 24 meses de edad, ha permiti-do visualizar la desestructuración y poste-rior pérdida del receptor auditivo, siendo este un proceso gradual y muy lento en el tiempo11,12,13,14. Los primeros signos de de-generación se han observado en las células ciliadas externas (CCEs) de la espira basal en la cóclea de ratones de 6 meses de edad14. Las CCEs se pueden identificar y recono-cer, a pesar de ser las primeras células en degenerar tras perder la inervación eferente procedente de la vía auditiva descendente El receptor auditivo en la espira basal de la có-clea de ratones de 9 meses de edad, cambia de morfología y no se pueden reconocer es-tructuras y/o células características como las tres hileras de CCEs, células de Hensen, au-sencia del túnel de Corti, y degeneración de las células ciliadas internas (CCIs)11,12,13,14. Esta degeneración del receptor alcanza la espira media coclear en ratones de 15, 21 y

Tabla 1. Correlación de edades entre ratón C57 BL/6J y el humano.

Edad ratón c57BL/6J

Edad humano

1-3 meses 10-25 años6 meses 35-40 años9 meses 50-60 años12 meses 60-70 años15 meses 70-80 años21 meses 80-90 años24 meses 90-100 años


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24 meses de edad. En ninguna de las cócleas analizadas de 1

a 24 meses de edad, se ha observado altera-ción morfológica en la espira apical11,12,13,14.

Neuronas del ganglio espiral

En las mismas secciones histológicas en las que se ha observado el receptor auditi-vo se ha podido reconocer el ganglio espiral correspondiente, desde la espira basal a la espira apical. La pérdida de neuronas rela-cionada con el envejecimiento se observa principalmente en la espira basal de la có-clea a partir de los 12 meses de edad11,12,13,14. La ausencia de neuronas en el ganglio es-piral se suple con grandes espacios cubier-tos por una materia irregular a modo de matriz extracelular11,12,13,14. Esta ausencia de la inervación eferente del receptor auditivo no afecta a las neuronas del ganglio espiral, ya que las neuronas siguen manteniendo su inervación aferente con las células ciliadas CCIs y CCEs14. Respecto al humano adulto y considerando la correlación de edades en-tre el humano y el modelo animal (ver Tabla 1) se podría interpretar que en el humano, la perdida de innervación de las CCEs empie-za hacia los 36 años de edad y sin embargo no es hasta 15-20 años más tarde cuando se observan los signos de degeneración en la misma espira basal. En el humano a partir de los 50-60 años empiezan a aparecer los primeros problemas de identificación y re-conocimiento de sonidos agudos por alte-ración del receptor de la espira basal. Las neuronas del ganglio espiral en esta misma espira basal van a estar presentes y activas durante 15-25 años aproximadamente des-pués de haber perdido el contacto con las CCEs y CCIs (Figura 1).

Las neuronas de la espira basal del gan-glio espiral son las únicas neuronas que pre-sentan signos de degeneración y posterior pérdida neuronal. En la espira media aún

habiendo desaparecido el receptor auditivo mantiene las neuronas del ganglio espiral14. Los axones de las neuronas de las espiras media y apical14 permiten que el nervio audi-tivo continúe llevando información a los nú-cleos cocleares de forma específica y selec-tiva incluso en ratones muy envejecidos de 24 meses de edad (equivalente a un humano de 90-100 años)14. La ausencia de contactos sinápticos provoca el deterioro y la pérdi-da irreversible de las CCIs y CCEs, siendo esta la causa principal de la hipoacusia para frecuencias agudas y medias (área conver-sacional) en los humanos15. Sin embargo la permanencia de las CCIs de la espira apical en ratones de 24 meses de edad (aproxima-damente 100 años en el humano) justifica la audición en graves para los ancianos. Estos resultados son confirmados por otros auto-res como Bao y Ohlemiller16 quienes ponen en duda que el envejecimiento de las neuro-nas ganglionares de la cóclea sea un proceso generalizado desde la espira basal a la espi-ra apical. Durante décadas se ha mantenido que el proceso de degeneración y posterior pérdida de neuronas del ganglio espiral de mamífero era un proceso generalizado du-rante el envejecimiento17,18,19,20. Además los mismos autores confirmaban que la degene-ración de las neuronas del ganglio espiral venia precedida por la pérdida de las células ciliadas17,18,19,20 independientemente del tipo de hipoacusia o causas que originen la pato-logía auditiva. Estos resultados se sustenta-ban en estudios con pocos animales por gru-po de edad, por analizar cócleas en edades de animales jóvenes, y adultos, sin analizar animales adultos envejecidos y muy enveje-cidos, para poder analizar y comparar resul-tados obtenidos durante un periodo largo y continuo del envejecimiento. Mientras que estudios exhaustivos han permitido analizar los cambios anatomofisiológicos en pres-biacusia11,12,13,14 y concluir que la relación entre edad y envejecimiento del receptor

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auditivo y el ganglio espiral (ver Figura1), contradicen la correspondencia biunívo-ca que durante décadas ha establecido que la pérdida de células ciliadas provocaba la muerte neuronal en el ganglio espiral, o vi-ceversa21,22,23,24,25.

Cambios fisiológicos durante el envejecimiento del individuo que afectan a la fisiología coclear

Niveles hormonales de aldosterona

La aldosterona es una hormona secretada por la corteza de la glándula suprarrenal con

funciones vitales a nivel orgánico como: 1. Control sobre niveles de Na+ y K+. 2. Efecto estimulador sobre la expresión

de la bomba ATPasa Na+/ K+. 3. Efecto co-transportador de cloruro de

(NKCC) en las membranas celulares.

El envejecimiento afecta de forma direc-ta a la fisiología coclear así por ejemplo, el contenido de aldosterona en sangre varía según la edad, disminuyendo significativa-mente si se comparan individuos adultos jóvenes con individuos presbicúsicos26. Esta disminución de niveles de aldosterona rela-cionados con la presbiacusia se manifiesta con una importante disminución de la trans-

Figura 1. Cambios morfológicos durante el envejecimiento coclear en ratón c 57 BL /6J comparado con el envejecimiento en humano. La pérdida de las células ciliadas internas (CCIs) y externas (CCEs) es muy anterior a la pérdida de las neuronas ganglionares, ambos procesos no están directamente relacionados.


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ducción mecanoeléctrica a nivel de las célu-las ciliadas, así como la dificultad para ge-nerar un potencial de acción. Así mismo los niveles de aldosterona varían entre machos y hembras envejecidas.

El envejecimiento del sistema eferente: sistema neuromodulador coclear

La dopamina (DA) es uno de los neuro-transmisores neuromodulador del las fibras aferentes de las CCIs a través de las fibras eferentes olivococlear laterales27,28,29. La modulación de este neurotrasmisor es fun-damental en estímulos con ruido, disminu-yendo progresivamente los niveles de DA y aumentando los metabolitos (ácido 3,4-dihi-droxifenil acético (DOPAC), y el ácido ho-movanílico, (AHV)27,28,29. La cuantificación de los niveles de DA, DOPAC y AHV en ratas adultas machos y hembras de 3, 6, 9, 12 ,19 o 24 meses, se encontraron diferen-cias relacionadas con el envejecimiento y el sexo de los animales. Las concentraciones basales DA, DOPAC y HVA en silencio y en ruido, aumentaron en hembras respecto a machos de edad avanzada, indicando algún tipo de mecanismo de compensación rela-cionado con la perdida de receptor auditivo durante presbiacusia27,28,29.

Los cambios de neurotransmisión rela-cionados con la edad, podrían indicar que la innervación eferente coclear se ve afectada durante el envejecimiento y dado que esta innervación desempeña un papel esencial en la modulación y protección de las neuro-nas primarias auditivas del ganglio espiral, su alteración metabólica podría modificar profundamente el proceso auditivo29. En la presbiacusia, el déficit en la inhibición y modulación por parte de la vía auditiva des-cendente en las fibras aferentes tipo I y tipo II del receptor auditivo, tiene consecuencias significativas para la audición normal: el ba-lance entre actividad excitadora e inhibidora

no se produce correctamente25,27,28,29.Los presentes resultados aportan una con-

clusión relevante: la alteración de la inner-vación eferente en las CCEs es muy anterior a la hipoacusia causada por deseferentación de las fibras eferentes tipo I sobre las CCIs. La alteración de la fisiología sináptica efe-rente durante el envejecimiento puede ser un evento relevante para justificar la fisio-patología de la hipoacusia ligada al enve-jecimiento. Esta hipoacusia producida por alteraciones irreversibles del receptor audi-tivo durante el envejecimiento es un proceso muy lento, lo que permitiría detectar e in-tervenir para prevenir la sordera del ancia-no, ya que la presbiacusia nunca llegaría a ser una sordera profunda. Esta posibilidad permite nuevos planteamientos y nuevas in-vestigaciones no solo en el receptor auditivo sino en el ganglio espiral y la vía auditiva sabiendo que el epitelio de cicatrización no deja posibilidad de regeneración celu-lar11,12,13,14,15.

Cambios morfológicos durante el envejecimiento coclear y la alteración del lenguaje

El origen y la evolución del lenguaje oral sigue siendo un área de estudio de máxima actualidad, ya que el origen del lenguaje oral es una ardua tarea porque, entre otras causas, no hay registros arqueológicos y por otro lado, es específico de la especie huma-na. Estas dificultades persisten a la hora de diseñar modelos experimentales que ayuden a conocer y explicar por que hablamos y nos comunicamos con lenguaje oral31.

El lenguaje oral consta de sonidos bási-cos (fonemas) que se asocian en palabras y las palabras en frases. Esta forma de co-municación se lleva a cabo por dos sistemas anatomofisiológicos diferentes, por un lado la articulación de fonemas requiere esen-cialmente de un aparato bucofonador, mien-

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tras que la articulación de palabras y frases según reglas sintácticas precisas implica a la corteza auditiva, áreas de Wernike y de Broca (unidas por el fascículo arcuato). El lenguaje conlleva el reconocimiento de pa-labras y representaciones invariables com-plejas, por tanto estableciendo una estrecha relación entre lenguaje y audición, otorgan-do a la vía auditiva el eje fundamental de conexión entre un estimulo externo y su representación en la corteza auditiva, que a su vez esta corteza interactúa de forma multifuncional con el resto de las cortezas cerebrales.

En la actualidad los estudios con neuroi-magen y otras técnicas de exploración de la actividad neuronal a nivel del sistema ner-vioso central, y en particular la vía y corteza auditiva, ponen de manifiesto las diferen-cias individuales respecto a la localización anatómica y actividad funcional respecto a: sensibilidad de la intensidad sonora, recibi-da y analizada por el colículo inferior, cuer-po geniculado medial y corteza auditiva32,33. Así mismo, los sonidos complejos del habla emergen de manera jerárquica. y la activa-ción asociada con el procesamiento de los patrones de escala de tiempo corto (fone-mas) y la activación asociada con la inte-gración de los fonemas en patrones comple-jos (palabras) se localizan en el hemisferio izquierdo, pero en regiones diferentes33,34. Respecto al envejecimiento, la pérdida pro-gresiva de audición lleva asociada una inca-pacidad de compresión e interpretación de sonidos que componen el lenguaje34. Ade-más existe un déficit en el procesamiento e interpretación de la información junto con un cambio de voz y modificaciones de la palabra hablada35 dificultando la comunica-ción, y modificando sus pautas de conducta, en relación con el entorno social2,4,7.

¿La pérdida de lenguaje en el anciano es causa directa del envejecimiento del receptor auditivo?

La plasticidad neuronal en ancianos es un campo de máxima actualidad, con el fin de conocer e impedir el envejecimiento en el sistema nervioso central. La plasticidad neu-ronal en la vía y corteza auditiva, pone en evidencia que oír es un sentido fundamen-tal y tiene la capacidad de modificarse antes que degenerar36. Los estudios en este cam-po de la neurobiología son aun incidentes. Mora37 postuló que en individuos de 70-80 años de edad, las neuronas del hipocampo presentan un aumento del árbol dendrítico interpretando este resultado como un me-canismo de compensación en la pérdida de neuronas en otras áreas o centros nerviosos como la corteza prefrontal, la corteza visual primaria, la corteza parieto-temporal.

La presbiacusia, conlleva con frecuencia, una incapacidad para discriminar las señales del habla, principalmente en ambientes rui-dosos30,38,39. La pérdida de inteligibilidad en el anciano es una situación muy frecuente que le impide poder diferenciar la voz del ruido. La pérdida de lenguaje oral no se co-rresponde con la gran plasticidad que mues-tran de la vía y corteza auditivas, y se com-plementa con la gran actividad sináptica que estas neuronas establecen con otros centros nerviosos relacionados con la audición36. En definitiva centros y otras cortezas asociados a la audición envejecen y degeneran antes que las propias estructuras nerviosas auditi-vas, y sería este envejecimiento el que mo-difica la comunicación como se representa en la Figura 2.


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Conclusiones

1. La degeneración del receptor auditivo no influye de forma directa e inmediata en la pérdida de neuronas del ganglio espiral.

2. La corteza auditiva se relaciona con el resto de las cortezas por integración multifuncional.

3. La plasticidad de la vía y la corteza au-ditivas permite reorganizar de nuevo la pérdida de una o varias frecuencias.

4. Urge encontrar nuevos sistemas de eva-luación para medir y diagnosticar la ac-tividad de la vía y la corteza auditivas durante el envejecimiento.

5. La pérdida de lenguaje oral durante el envejecimiento es resultado de un de-terioro del sistema nervioso y cortezas asociadas a la corteza auditiva impli-cando la degeneración del receptor au-ditivo.

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Figura 2. Representación esquemática de los cambios morfológicos en otras cortezas que podrían influir más direc-tamente en el lenguaje que la propia corteza auditiva durante el envejeci-miento y su relación con la alteración del lenguaje y alteración del lenguaje.

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191

aleJanDro roMera-lópez

Hipoacusias hereditarias y el papel del diagnóstico genético

Alejandro Romera-López

Resumen

La hipoacusia es el defecto neurosensorial más frecuente en la población general. Se estima que aproximadamente 1-2 de cada 1000 recién nacidos presentarán una hipoacusia neuro-sensorial bilateral con pérdida auditiva ≥40 dB, porcentaje que se incrementará hasta 3.5 por 1000 individuos en la adolescencia. El avance de la sociedad y de la medicina ha provocado una disminución de las hipoacusias causadas por factores ambientales, como las infecciones (TORCH, meningitis, etc.) o el uso de fármacos ototóxicos y un aumento, en proporción de las hipoacusias de origen genético. Se estima que en los países desarrollados hasta un 60% de las hipoacusias diagnosticadas tienen un origen genético. En la actualidad se han identificado más de 60 genes involucrados en el desarrollo de hipoacusias no sindrómicas y se han identificado más de 400 síndromes en los que la hipoacusia forma parte de la sintomatología de la patología. Por todo ello, el diagnóstico de las hipoacusias debe realizarse de manera multidisciplinar incluyendo el estudio genético en los casos que sea indicado. Su inclusión puede suponer un beneficio tanto a nivel pronóstico como de tratamiento y sobre todo a nivel de consejo gené-tico. El desarrollo de nuevas tecnologías como la secuenciación masiva y su implementación en el diagnóstico genético de las hipoacusias está suponiendo un importante aumento de su eficacia diagnóstica. En esta revisión, se analizará más en profundidad qué son y cómo se clasifican las hipoacu-sias hereditarias, cuál es el valor del estudio genético en esta patología y cuál es el abordaje actual de este estudio genético.

HIPOACUSIAS Y SU CLASIFICACIÓN

La hipoacusia es el defecto neurosensorial más frecuente en la población general y se define como la incapacidad total o parcial de percibir sonidos en uno o ambos oídos.

Correspondencia: Unidad de Genética Médica Sistemas Genómicos. Ronda G. Marconi 6. Pa-terna. 46980 Valencia. [email protected]

Esta discapacidad auditiva se puede clasi-ficar atendiendo a varios criterios como su severidad, la frecuencia que se ve afectada, la edad de presentación o la región del oído afectada1. En cuanto a su etiología, las hi-poacusias se pueden clasificar en: • Hipoacusia de origen ambiental: están

producidas por infecciones tanto prena-tales (toxoplasmosis, rubeola, citomega-lovirus y herpesvirus) como postnatales (meningitis, hiperbilirrubinemia, compli-


192

caciones de la prematuridad, exposición a ruidos, traumatismos, malformaciones del pabellón auditivo, tratamientos ototóxi-cos, etc)2. Se asocian con la hipoacusia de tipo conductivo.

• Hipoacusia de origen genético: son las hipoacusias de tipo hereditario y son cau-sadas por alteraciones normalmente mo-nogénicas. Se asocian con hipoacusias de tipo neurosensorial.

• Hipoacusia multifactorial: en determina-dos casos, las causas genéticas y ambien-tales pueden combinarse produciendo la hipoacusia. En estos casos, ambos facto-res por separado no son suficientes para desarrollar la patología.

HIPOACUSIAS DE ORIGEN HEREDITARIO

De manera general, la hipoacusia de tipo hereditario se asocia con hipoacusias de tipo neurosensorial causadas por un trastorno monogénico (aunque también se ha descrito un reducido grupo de hipoacusias asociadas con alteraciones digénicas) y engloban en torno al 50-60% de todas las hipoacusias. Pueden ser tanto pre-locutivas como post-locutivas, tanto sindrómicas (el 30% de las hipoacusias hereditarias pre-locutivas) como no sindrómicas (el 70% de las hipoa-cusias hereditarias pre-locutivas), afectar a cualquier frecuencia y poseer un rango de severidad que oscila de leve a profundo.

Es importante reseñar que las hipoacu-sias multifactoriales no se engloban, en la actualidad, dentro de las denominadas hi-poacusias hereditarias. Como se ha descrito previamente, las hereditarias comprenden aquellas hipoacusias en las que se ha descri-to una relación causa-efecto entre la presen-cia de una mutación en un gen determinado y la aparición de la patología. Es decir, la presencia de esta alteración genética es su-ficiente para causar la hipoacusia. Por otro

lado, consideramos las hipoacusias multi-factoriales, como aquellas hipoacusias en las que, por lo general, y a pesar de haberse observado un cierto grado agregación fami-liar o de susceptibilidad genética, es nece-sario la combinación con factores ambien-tales para su desarrollo. Los ejemplos más frecuentes de hipoacusias multifactoriales son la otosclerosis y la presbiacusia (sorde-ra asociada a la edad). En estos casos, las alteraciones genéticas ocurren en genes de susceptibilidad.

Desde un punto de vista tanto de clasifi-cación como de utilidad en el diagnóstico genético, la hipoacusia hereditaria se clasifi-cará en función de su patrón de herencia1. El conocimiento de dicho patrón permite redu-cir el número de genes a analizar y realizar un diagnóstico genético más eficiente.

Según el patrón de herencia, las hipoacu-sias hereditarias se clasifican en:• Hipoacusia Neurosensorial Autosómica

Recesiva (HNAR): siguen un patrón de herencia autosómico recesivo, caracteri-zado por:

• El afecto es portador de una muta-ción en homocigosis o en heteroci-gosis compuesta, habiendo heredado, de manera general, una mutación de cada progenitor, los cuales serán por-tadores sanos.

• Existen portadores sanos, como los progenitores del afecto, que han here-dado, en heterocigosis, una de las dos mutaciones patogénicas.

• Es frecuente la existencia de genera-ciones previas no afectas, dándose en muchos casos ausencia de anteceden-te familiares.

• Este patrón de herencia afecta por igual a ambos sexos.

• En el conjunto de hipoacusias no sin-drómicas de presentación pre-locuti-va, el 75-80% de los casos diagnosti-cados siguen este patrón de herencia1.

193


• Hipoacusia Neurosensorial Autosómica Dominante (HNAD): siguen un patrón de herencia autosómico dominante, caracte-rizado por:

• La aparición de individuos afectos en todas las generaciones.

• El afecto será portador de una única mutación en heterocigosis.

• No existen portadores sanos como ocurre en el patrón de herencia auto-sómico recesivo.

• No existen diferencias en la afecta-ción en función del sexo.

• Este patrón de herencia es el más fre-

cuente en las hipoacusias no sindró-micas de aparición tardía o post-locu-tivas. En el conjunto de hipoacusias no sindrómicas de presentación pre-locutiva engloba entre el 15-25% de los casos diagnosticados1.

• Hipoacusia Neurosensorial ligada al cro-mosoma X (HN-X): siguen un patrón de herencia ligado al cromosoma X, caracte-rizado por:

• Existe una afectación sesgada en fun-ción del sexo. Las mujeres que hayan heredado la mutación serán, por nor-ma general, portadoras sanas, mien-

Tabla 1. Descripción de las principales formas de Hipoacusia neurosensorial no sindrómica autosómica recesiva (modificado de 1).

Locus Gen Locus GenDFNB1 GJB2, DFNB32/82 GPSM2

GJB6 DFNB35 ESRRB DFNB2 MYO7A DFNB36 ESPN DFNB3 MYO15 DFNB37 MYO6 DFNB4 SLC26A4 DFNB39 HGF DFNB6 TMIE DFNB48 CIB2

DFNB7/11 TMC1 DFNB49 MARVELD2DFNB8/10 TMPRSS3 DFNB53 COL11A2

DFNB9 OTOF DFNB59 PJVK DFNB12 CDH23 DFNB61 SLC26A5 DFNB16 STRC DFNB63 LRTOMT DFNB18 USH1C DFNB67 LHFPL5 DFNB21 TECTA DFNB70 PNPT1 DFNB22 OTOA DFNB73 BSND DFNB23 PCDH15 DFNB77 LOXHD1 DFNB24 RDX DFNB79 TPRN DFNB25 GRXCR1 DFNB84 PTPRQ DFNB28 TRIOBP DFNB84B OTOGL DFNB29 CLDN14 DFNB98 TSPEAR DFNB30 MYO3A — CABP2 DFNB31 DFN31 — OTOG


194

tras que los varones que hayan here-dado la mutación, al poseer un único cromosoma X, van a ser individuos afectos.

• La edad de aparición es variable.• Engloba entre 1-4% de los casos de

hipoacusia no sindrómicas de presen-tación pre-locutiva1.

• Hipoacusia Neurosensorial Mitocondrial (HN-M): siguen un patrón de herencia mitocondrial, caracterizado por:

• No existen diferencias en la afecta-ción en función del sexo.

• Debido a su localización mitocon-drial, la hipoacusia solo será heredada por vía materna (de madre a hijos), no transmitiéndose de padre a hijos.

• Este tipo de patrón de herencia se da en 1-4% de los casos de hipoacusia no sindrómicas de presentación pre-locutiva1.

Debido a la heterogeneidad genética pre-sente en las hipoacusias, se ha observado que mutaciones en un mismo gen pueden causar hipoacusias con patrones de heren-cia diferentes (AD y AR) o incluso llegar a causar tanto hipoacusias sindrómicas como no sindrómicas. Este factor dificulta en gran medida el diagnóstico genético de esta pa-tología.

HIPOACUSIAS HEREDITARIAS NEUROSENSORIALES NO SINDRÓMICAS

En función de los cuatro patrones de he-rencia descritos previamente se han identifi-cado y clasificado los diferentes subtipos de hipoacusias no sindrómicas:• Hipoacusias Autosómicas Recesivas

(DFNB)Se han descrito más de 35 formas de hi-

poacusias neurosensoriales no sindrómicas con un patrón de herencia autosómico rece-

sivo (Tabla 1). De entre todas ellas, aproxi-madamente el 50% de las hipoacusias co-rresponden al subtipo DFNB1 causados por mutaciones en los genes GJB2 y GJB63,4. El 50% restante se atribuye a mutaciones en otros genes, muchos de los cuales se han descrito solamente en una o dos familias. La mayor frecuencia de mutaciones entre el resto de genes asociados a HNAR se en-cuentra en los genes SLC26A4, MYO15A, OTOF, CDH23 y TMC15. • Hipoacusias Autosómicas Dominantes

(DFNA)En la actualidad, se han descrito, al me-

nos, 26 formas de hipoacusias no sindrómi-cas que siguen este modelo hereditario, re-saltando la gran heterogeneidad genética de esta patología (Tabla 2). Al contrario que en las formas autosómicas recesivas, ninguno de los genes implicados en las formas auto-sómicas dominantes constituyen una causa frecuente de hipoacusia. No obstante entre los genes más frecuentemente mutados des-tacan genes implicados en la homeostasis de diversos iones en el oído interno como KCNQ4, GJB2 o WFS1 y genes implica-do en el mantenimiento de la estructura del oído interno como COCH5. • Hipoacusias No Sindrómicas Ligadas Al

Cromosoma X (DFNX)Están asociadas a un patrón de herencia

ligado al cromosoma X y hasta el momen-to se han descrito un total de 8 subtipos1. No obstante, sólo en tres de ellos (DFNX1, DFNX2 y DFNX4) se ha identificado el gen causante de la patología, mientras que para el resto solo se han identificado los loci co-rrespondientes.

La hipoacusia DFNX1 es parte de un es-pectro asociado a trastornos del gen PRPS16, mientras que las formas DFNX2 y DFNX4 están causadas por mutaciones en los genes POU3F4 y SMPX, respectivamente.• Formas Mitocondriales

La mayoría de las mutaciones mitocon-

195


driales producen cuadros multisistémicos, sin embargo, por mecanismos aun desco-nocidos, existen hipoacusias mitocondriales aisladas producidas por mutaciones en los genes MT-RNR1 y MT-TS17. - El gen MT-RNR1: codifica para el

ARN ribosómico 12S. La mutación m.A1555G es la causa más frecuente de pérdida de audición de herencia mito-condrial. Estudios sobre la penetrancia de esta mutación han demostrado que es del 100% en individuos que presentan el cambio y han sido tratados con fár-macos de tipo aminoglucósido, mien-tras que en individuos que presentan este cambio pero que no han sido trata-do con estos fármacos la penetrancia es del 80% a los 65 años de edad.

- El gen MT-TS1: codifica para un ARN de transferencia. Aunque mutaciones en este gen se asocian a una hipoacusia de tipo no sindrómico, en algunas familias, la presencia de la mutación m.7445A>G

se asocia a la aparición de keratoderma palmoplantar.

HIPOACUSIAS HEREDITARIAS NEUROSENSORIALES SINDROMICAS

En la actualidad, se han descrito más de 400 trastornos sindrómicos hereditarios que presentan pérdida auditiva. En estos casos, además de por el patrón de herencia, la iden-tificación de la causa genética se verá faci-litada por la sintomatología clínica. Desde un punto de vista del patrón de herencia, se pueden clasificar en8:• Hipoacusias sindrómicas con un patrón

de herencia autosómico dominante: los más frecuentes son el Síndrome de Waar-denburg, el Síndrome Branquio-otorenal, el Síndrome de Stickler y la Neurofibro-matosis tipo 2.

• Hipoacusias sindrómicas con un patrón de herencia autosómico recesivo: los más

Tabla 2. Descripción de las principales formas de Hipoacusia neurosensorial no sindrómica autosómica dominante (modificado de 1).

Locus Gen Locus GenDFNA1 DIAPH1 DFNA17 MYH9DFNA2 KCNQ4 DFNA20/26 ACTG1

DFNA2B GJB3 DFNA22 MYO6

DFNA3GJB2 DFNA23 SIX1GJB6 DFNA25 SLC17AB

DFNA4 MYH14 DFNA28 TFCP2L3DFNA5 DFNA5 DFNA36 TMC1

DFNA6/14/38 WFS1 DFNA39 DSPPDFNA8/12 TECTA DFNA44 CCDC50

DFNA9 COCH DFNA48 MYO1ADFNA10 EYA4 DFNA50 MIR96DFNA11 MYO7A

DFNA51TJP2 &

DFNA13 COL11A2 FAM189A2DFNA15 POU4F3 DFNA64 SMAC/DIABLO


196

frecuentes corresponden al Síndrome de Usher, al Síndrome de Pendred, al Síndro-me de Jervell-Lange-Nielsen, al síndrome de la Deficiencia de Biotinidasa y a la En-fermedad de Refsum.

• Hipoacusias sindrómicas con un patrón de herencia ligado al cromosoma X: corres-ponden al Síndrome de Alport y al Síndro-me de Mohr-Tranebjaerg.

• Hipoacusias sindrómicas con un patrón de herencia mitocondrial: corresponden al Síndrome de Kearns-Sayre, al síndrome de MELAS, al síndrome de MERRF y al síndrome de NARP.

VALOR DEL DIAGNÓSTICO GENÉTICO EN LAS HIPOACUSIAS

En la actualidad, las técnicas audiológi-cas permiten un diagnóstico rápido de la hipoacusia neurosensorial en el paciente. No obstante, un abordaje multidisciplinar de esta patología permitirá un diagnóstico más completo de la misma, haciendo posi-ble en un gran número de casos la identifi-cación de la etiología y el establecimiento de un diagnóstico personalizado para cada paciente. Cuando existe sospecha de que la hipoacusia pueda ser de tipo hereditario, la realización del diagnóstico genético puede ayudar a9:• Identificar la causa de la hipoacusia en

el paciente y proporcionar un adecuado asesoramiento genético a él y a la familia. El conocer la causa de la sordera ayuda, con frecuencia, al paciente o a sus padres a asimilar emocionalmente el diagnósti-co. También permite detectar portadores asintomáticos y evaluar de manera más precisa la probabilidad de que desarrollen la hipoacusia y de que su descendencia pueda ser afecta.

• Proporcionar información útil para el pro-nóstico del paciente: principalmente en el

caso de hipoacusias tanto de tipo progre-sivo como de tipo sindrómico, la identi-ficación del gen causante de la patología puede ser de utilidad para conocer la evo-lución de la patología o la posibilidad de que, con el tiempo, se desarrollen otros síntomas. Este hecho puede condicionar el protocolo de seguimiento, el plan de rehabilitación auditiva y las decisiones educacionales que se tomen.

• Evitar pautas de tratamiento o de activi-dad que pueden agravar la hipoacusia: así, es necesario evitar el tratamiento con aminoglicósidos en pacientes que presen-tan la mutación mitocondrial m.A1555G o evitar la realización de actividades de contacto en pacientes con mutaciones en el gen SLC26A4, asociadas a dilatación del acueducto vestibular.

ABORDAJE DEL DIAGNÓSTICO GENÉTICO DE LAS HIPOACUSIAS

El diagnóstico etiológico de las hipoacu-sias neurosensoriales es complejo ya que necesita conocer con precisión los antece-dentes familiares y personales del paciente, realizar una meticulosa exploración física y, cuando esté indicado, realizar otros estudios complementarios9. Cuando no es posible identificar una causa evidente a partir de esta información o cuando existe sospecha de hipoacusia hereditaria, los test genéticos son la prueba diagnóstica con mayor rendi-miento para poder determinar su etiología9.

No obstante, su realización e interpreta-ción presentan importantes retos debido a las características genéticas de las hipoacu-sias9:• Elevada heterogeneidad genética: en la ac-

tualidad se conocen > 60 genes asociados a hipoacusias no sindrómicas y alrededor de 400 síndromes diferentes presentan la hipoacusia como uno de sus síntomas.

197


• Heterogeneidad alélica: distintas mutacio-nes en un mismo gen o incluso la misma mutación pueden llegar a causar fenotipos diferentes como hipoacusia autosómica recesiva, hipoacusia autosómica domi-nante o hipoacusia sindrómica.

• Digenismo: en determinados subtipos de hipoacusias autosómicas recesivas, las mutaciones causantes de la patología se encuentran en genes diferentes como su-cede en el subtipo DFNB1.

• Mutaciones privadas y variación entre po-blaciones: dentro de las mutaciones iden-tificadas se ha observado que existen un número importante de mutaciones exclu-sivas de una o pocas familias, así como mutaciones que, aunque frecuentes, son características de una determinada región o etnia, siendo su presencia poco frecuen-te en otros países o continentes.

• Penetrancia incompleta: donde no todos los individuos que portan la mutación de-sarrollan hipoacusia.

• Presencia de factores ambientales (feno-copias): la presencia de una hipoacusia de tipo ambiental en miembros de una familia con hipoacusia hereditaria, puede dificultar la identificación del patrón de herencia y, por tanto, la consecución de un diagnóstico genético positivo.

• Inter-relación entre personas con hipoacu-sia: el hecho que personas que presentan esta discapacidad auditiva se relacionen preferentemente con otras personas de su misma condición, junto con el hecho de que la frecuencia de algunas de las muta-ciones descritas sea elevada en la pobla-ción general, hace que no sea infrecuente la existencia de individuos portadores de otras mutaciones patogénicas además de las causantes de su patología.

El abordaje actual de los estudios genéti-cos en esta patología está basado principal-mente en tres factores: los datos epidemio-

lógicos, el patrón de herencia presente en la familia y las características fenotípicas. Atendiendo a estos factores, y aunque los diferentes laboratorios e instituciones tienen cada uno sus propias guías, podemos esta-blecer un algoritmo global de estudio gené-tico con las siguientes indicaciones1,5,10:• Estudio del gen GJB2 y GJB6: si el indi-

viduo presenta una hipoacusia compatible con el subtipo DFNB1. Este estudio tam-bién se debe realizar cuando hay sospecha de hipoacusia tipo DFNB1 pero se presen-ta un patrón de herencia de tipo pseudo-dominante.

• Estudio del gen SLC26A4: si el individuo presenta una HNAR en la que el estudio de los huesos temporales muestran un en-sanchamiento del acueducto vestibular o se observa displasia de Mondini.

• Estudio del gen OTOF: si el estudio au-diológico del individuo refiere sospecha de neuropatía auditiva.

• Estudio de la mutación m.A1555G en el gen MT-RNR1: si el individuo presenta una hipoacusia con un patrón de herencia mitocondrial o la hipoacusia está relacio-nada con la administración de fármacos de tipo amionoglucósido.

• En el caso de HNAD, donde ninguno de los genes identificados presenta un por-centaje elevado de mutaciones, la selec-ción de los genes candidatos puede, en algunos casos, establecerse en función de los perfiles auditivos del paciente. Ejem-plos de perfiles audiológicos característi-cos son los presentados por hipoacusias asociadas al gen TECTA, al gen COCH o al gen WFS1.

• En caso de no disponer de datos comple-mentarios que permitan orientar el diag-nóstico genético, la selección de genes se puede realizar atendiendo a la frecuencia de mutaciones que presentan.


198

USO DE NUEVAS TECNOLOGÍAS EN EL ABORDAJE DEL DIAGNÓSTICO GENÉTICO DE LAS HIPOACUSIAS

Con el desarrollo de la tecnología y el au-mento del conocimiento clínico se han de-sarrollado nuevas metodologías que pueden suponer un aumento de la eficacia del diag-nóstico genético: • Priorización de genes basada en las rela-

ciones genotipo-perfil audiológico: Hil-debrand et al11. desarrollaron un software basado en técnicas de aprendizaje auto-mático (machine learning), denominado AudioGene, capaz de predecir a partir de los perfiles audiológicos específicos de cada paciente, qué locus o loci serían, con mayor probabilidad, los responsables de la hipoacusia presente en el indivi-duo. Esta información permite priorizar el estudio de determinados genes frente a otros durante el proceso de diagnóstico genético, aumentando así la eficacia diag-nóstica. Las principales limitaciones de esta aplicación, a día de hoy, son su baja capacidad de predicción para determina-dos subtipos de hipoacusia cuyos perfiles audiológicos están poco representados en el programa y el hecho de que el software incluya solamente el análisis de 16 loci asociados a hipoacusias neurosensoriales no sindrómicas autosómicas dominantes, excluyendo otros subtipos como los aso-ciados al patrón de herencia autosómico recesivo.

• Microarrays de ADN12: estas plataformas permiten el estudio simultaneo de un nú-mero variable de mutaciones (que oscila entre 15-810) en un número variable de genes (que oscila entre 4-31). Estos estu-dios se basan en el análisis de mutaciones frecuentes y tienen la ventaja de que es posible su actualización, incluyendo en el futuro nuevas mutaciones. Las desven-

tajas principales de los microarrays dis-ponibles a día de hoy, es el bajo número de mutaciones presentes frente al total de mutaciones existentes y el hecho de que al existir un gran número de mutaciones privadas asociadas a hipoacusias, la efi-cacia diagnóstica de estas plataformas es limitada.

• Secuenciación masiva (NGS): esta plata-forma permite en la actualidad, y median-te el uso de paneles de re-secuenciación dirigida, el estudio simultáneo y completo de un gran número de genes asociados al desarrollo de hipoacusias13,14. La aparición del estudio del exoma y del genoma está permitiendo, además, la identificación de genes cuya relación con el desarrollo de esta patología era hasta ahora desconoci-da15. El estudio genético de las hipoacu-sias mediante secuenciación tradicional (Sanger), supone para los laboratorios e instituciones un alto coste en cuanto a tiempo, dinero y personal utilizado, lo que imposibilita en muchos casos, que se pue-da llegar a un estudio genético positivo de la patología. En comparación, la NGS supone de manera global una disminución en cuanto al tiempo de análisis y al coste por gen, además de permitir un aumento de la eficacia diagnóstica. Estudio recien-tes usando esta metodología han permi-tido tanto identificar nuevas mutaciones fundadoras en genes cuya frecuencia de mutaciones se creía baja16, como demos-trar su probable mejor eficacia diagnós-tica frente a otras tecnologías como los microarrays17. Las principales desventa-jas de esta tecnología son que requieren de un personal multidisciplinar altamente especializado no pudiendo implantarse, en la actualidad, en todos los laboratorios, la falta de unas guías universales capaces de estandarizar los resultados entre dife-rentes laboratorios y el hecho de que la complejidad de determinadas regiones del

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genoma (zonas ricas en GC, zonas de ho-mopolímeros, zonas de homología, etc.) pueden impedir el estudio completo de todos los genes de interés.

En el momento actual, y a pesar de sus limitaciones, la secuenciación masiva se está convirtiendo en una metodología de re-ferencia para el abordaje de enfermedades heterogéneas como las hipoacusias y está permitiendo una mejora de la eficacia del diagnóstico genético.

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La vía auditiva y relaciones con otras estructuras del sistema nervioso central

Antonia Angulo Jerez

Resumen

Las vías auditivas centrales (aferente y eferente) están constituidas por agrupacio-nes de neuronas conectadas entre sí por medio de sinapsis que transmiten las se-ñales nerviosas. Las principales localizaciones de dichas neuronas o niveles de las vías auditivas en el sistema nervioso central son los núcleos cocleares, el complejo olivar superior, los núcleos del lemnisco lateral, el colículo inferior, el cuerpo genicu-lado medial del tálamo y la corteza cerebral. Toda la información sonora que llega al oído humano no es procesada por igual en el sistema auditivo a través de la vía auditiva ascendente o aferente. La comprensión del mensaje verbal depende de la voluntad del oyente, pues sólo se entiende el mensaje al que se presta atención. Los aspectos cognitivos de los sonidos se procesan en las porciones más elevadas del sistema auditivo. La percepción de aspectos básicos del sonido, tales como la inten-sidad, el tono o el timbre, son independientes de la voluntad, lo que sugiere que es-tas funciones se realicen en regiones del troncoencéfalo. Algunas de las reacciones a los estímulos auditivos son de carácter motor, como la respuesta del sobresalto, la orientación de la cabeza hacia la fuente sonora o los reflejos estapediales del oído medio. Otras, sin embargo, tienen que ver con la forma en que el propio organismo procesa la información auditiva. Así, la información entrante, una vez analizada, se usa para ajustar y optimizar la función del propio sistema auditivo. Todas estas re-acciones se hacen a través de la vía auditiva eferente. Las estructuras del sistema límbico encefálico participan en la regulación del comportamiento emocional (impul-sivo y afectivo), en el aprendizaje y en la memoria. Los centros nerviosos del sistema reticular activador están distribuidos a lo largo del troncoencéfalo, regulan a varios sistemas somatosensoriales y envían señales a las áreas corticales cerebrales co-rrespondientes.

Correspondencia: Av. Pintor Xavier Soler, 8-C, 9º M. 03015 Alicante. [email protected]


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¿QUÉ ES LA VÍA AUDITIVA AFERENTE Y EFERENTE?

En todos los sistemas sensoriales, el estímu-lo exterior es captado por el receptor peri-férico cuyas células sensoriales transforman la señal a estímulo nervioso. Después se procesa la información en distintos niveles o escalones del sistema nervioso central cons-tituyendo una vía nerviosa sensorial afe-rente o ascendente con su correspondiente respuesta de control eferente o descendente que llega hasta el órgano receptor periférico. En el sistema auditivo, la vía auditiva cen-tral aferente (VAA) y eferente (VAE) consta de 7 niveles o regiones nerviosas (Fig. 1). En ellas se establecen sinapsis entre dife-rentes tipos neuronales para procesar y re-gular la información sonora transformada a impulsos nerviosos por las células ciliadas del órgano de Corti en la cóclea del oído in-terno1-11.

Vía auditiva aferente o ascendente

En el interior del canal de Rosenthal, en torno al modiolo de la cóclea, se aloja el ganglio espiral de Corti. Sus neuronas (unas 50.000 en cada cóclea humana) constituyen el primer nivel de la VAA, ya que las den-dritas sinaptan con las células sensoriales y los axones, integrantes del nervio coclear, contactan con las neuronas de los núcleos cocleares del tronco del encéfalo (segundo nivel de la VAA). De aquí parten proyeccio-nes paralelas ipsilaterales y contralaterales, que tras hacer sinapsis en núcleos del com-plejo olivar superior, cuerpo trapezoides y lemnisco lateral, convergen en el colículo inferior para luego continuar hacia el cuerpo geniculado medial y alcanzar finalmente la corteza auditiva, en el lóbulo temporal, don-de se hace consciente la percepción del soni-do o sensación auditiva 1-11 (Fig. 1). Para lle-varse a cabo un control central de las señales aferentes al sistema nervioso, existen fibras

Figura 1. Representación de los niveles o regiones nerviosas implicadas en las vías sensoriales auditivas aferente y eferente.

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de la VAE que llegan al receptor periférico. El conjunto de fibras aferentes y eferentes que entran en el órgano de Corti se dispo-nen en haces radiales y espirales. Los axo-nes de las neuronas ganglionares se reúnen en el eje central del modiolo para salir por la criba espiroidea constituyendo el nervio coclear (o auditivo o acústico), que junto al nervio vestibular forma el nervio cócleoves-tibular o estatoacústico (VIII par craneal). Éste atraviesa el conducto auditivo interno para entrar en la cavidad craneal y alcanzar la región de los núcleos cocleares1-11.

Las neuronas primarias (del primer nivel de la vía auditiva) del ganglio espiral de Corti son de dos tipos según sus caracte-rísticas morfológicas y su relación con las células sensoriales (células ciliadas internas y externas) 1, 5,10,11:• Las neuronas de tipo I, que representan

el 90-95 % del total, son bipolares y de mayor tamaño, y tanto su soma como su prolongación proximal están mieliniza-dos. Sus prolongaciones dendríticas esta-blecen contacto con la base de las células ciliadas internas. Cada neurona recibe si-napsis sólo de una célula ciliada interna, pero cada célula ciliada establece contac-to con la dendrita de unas 20 neuronas de tipo I.

• Las neuronas de tipo II (5-10 % del total) son bipolares o pseudomonopolares, más pequeñas y amielínicas, e inervan a las células ciliadas externas. Cada neurona recibe información de un número variable de ciliadas externas (10-30), mientras que cada célula ciliada establece sinapsis con la dendrita de varias neuronas de tipo II.

Así pues, la inervación de las células ci-liadas internas se caracteriza por un marca-do fenómeno de divergencia, mientras que en la de las ciliadas externas coexisten la convergencia y la divergencia. Correspon-diendo a los tipos neuronales del ganglio

espiral, en el nervio auditivo se distinguen fibras mielínicas tipo I (90%) y amielínicas tipo II (10%), que llevan información preci-sa de los estímulos recogidos por las células sensoriales en cada región de la cóclea. Los axones procedentes de la porción más basal, donde se detectan los sonidos de más altas frecuencias, se van disponiendo en zonas más periféricas del nervio auditivo, y pro-gresivamente, a modo de capas en espiral, los axones de porciones cada vez más apica-les de la cóclea, donde se registran los soni-dos de más bajas frecuencias, se van situan-do centrales en el nervio. De esta forma se mantiene la organización tonotópica coclear también en el nervio auditivo12-15.

Cuando los axones del nervio coclear entran en los núcleos cocleares troncoen-cefálicos se bifurcan alcanzando sus ramas anteriores ascendentes la división ántero-ventral y las posteriores descendentes las divisiones pósteroventral y dorsal. En cada una de estas divisiones de los núcleos co-cleares se mantiene de forma ordenada la organización tonotópica de la cóclea. Las fi-bras procedentes de la porción basal (donde se codifican los sonidos agudos), sinaptan con determinados tipos de neuronas situa-das en regiones dorsomediales (más profun-das). Progresivamente, hacia regiones más ventrolaterales (más superficiales) de los núcleos cocleares, se van distribuyendo las fibras que proceden del ápex coclear (donde se codifican los sonidos graves) 12-15.

La mayoría de las neuronas de los núcleos cocleares ánteroventral y pósteroventral, or-ganizadas en planos de isofrecuencia (según la distribución tonotópica de los aferentes cocleares), envían sus axones al complejo olivar superior, predominando la proyec-ción contralateral a la ipsilateral9. Los axo-nes procedentes del núcleo ánteroventral hacen relevo en el núcleo olivar superior lateral ipsilateral y en el medial bilateral6,11.

Los que cruzan la línea media, vía cuerpo


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trapezoides, también hacen sinapsis en el núcleo del cuerpo trapezoides. Los axones del núcleo pósteroventral proyectan al co-lículo inferior contralateral, enviando una rama al núcleo olivar superior lateral ho-molateral y al núcleo ventral del lemnisco lateral contralateral. El conjunto de estos axones que cruzan la línea media bulbar, junto con los procedentes del núcleo co-clear dorsal en dirección al colículo inferior, constituyen las estrías acústicas. Los axones de neuronas olivares que se dirigen hacia el colículo inferior, junto con los procedentes de los núcleos cocleares forman parte del lemnisco lateral. Algunos de ellos contac-tan con células del núcleo ventral en él in-tercalado. Axones de neuronas lemniscales cruzan hacia los núcleos del lemnisco lateral contralateral a través de la comisura de Pro-bst16,17.

El colículo inferior es uno de los niveles más importantes y de mayor tamaño de la VAA, que recibe aferencias bilaterales del complejo olivar superior y contralaterales de los núcleos cocleares, principalmente del dorsal. Las proyecciones que alcanzan esta región del mesencéfalo sinaptan tonotópica-mente sobre neuronas de áreas específicas. En él se distingue una corteza dorsal y ven-tral que rodea a un núcleo central organiza-do en planos de isofrecuencia. A través de la comisura del colículo inferior interconectan neuronas de ambos colículos y cruzan fibras hacia el cuerpo geniculado. El brazo del co-lículo inferior contiene fibras auditivas que alcanzan el cuerpo geniculado medial del tálamo, el cual es el último relevo de la vía auditiva. De las divisiones dorsal, medial y ventral parten proyecciones hacia la corte-za auditiva, constituyendo las radiaciones acústicas16,17.

Las áreas auditivas I (primaria) y II (se-cundaria) corresponden a las clásicas áreas 41 y 42 de Brodman, situadas en las inme-diaciones de la cisura de Silvio del lóbulo

temporal. La corteza auditiva primaria, que recibe aferencias de la división ventral del cuerpo geniculado medial talámico, se encuentra rodeada por la corteza auditiva secundaria, donde proyectan tonotópica-mente las otras divisiones del cuerpo geni-culado9,10.

Vía auditiva eferente o descendente

Por medio de la VAE se controla o regula la respuesta al sonido del receptor coclear mediante mecanismos inhibitorios. Discu-rre paralela a la vía aferente. Las principales proyecciones descendentes de la corteza au-ditiva son hacia el cuerpo geniculado medial y colículo inferior. A partir de éste hay pro-yecciones directas y cruzadas al complejo olivar superior, del que parten las fibras del haz olivococlear de Rasmussen10.

Axones de neuronas del núcleo olivar su-perior medial terminan fundamentalmente sobre células ciliadas externas de la cóclea contralateral, mientras que proyecciones del núcleo olivar superior medial acaban con mayor predominio sobre los aferentes que sinaptan con las células ciliadas internas ipsilaterales. Los núcleos cocleares reciben eferencias del complejo olivar superior, de los núcleos del lemnisco lateral y del colí-culo inferior, pero no proyectan eferencias a la cóclea18.

¿DÓNDE Y CÓMO SE PROCESA LA INFORMACIÓN SONORA?

La principal función de la vía auditiva aferente, en coordinación con la eferente, es la integración del mensaje sonoro para, en última instancia, conseguir la percepción consciente del sonido o sensación sonora.

La integración del mensaje sonoro se rea-liza cuando la información sobre intensidad, frecuencia y duración del estímulo sonoro (transformado ya en impulso nervioso por

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las células sensoriales) es codificada por ti-pos neuronales especializados en cada nivel de la vía auditiva, que a través de complica-das relaciones sinápticas responden o no de forma específica. Mediante registros elec-trofisiológicos se ha determinado la organi-zación tonotópica (mapas de frecuencias) en cada región de la vía auditiva que se corres-ponden con la que existe en la cóclea y en el nervio coclear2,9.

Cuando este mensaje codificado alcanza la corteza auditiva se consigue la percepción consciente del sonido, ya que tras conexio-nes con otras regiones corticales dedicadas a diversas funciones (motoras, sensitivas y vegetativas) y con otros niveles del sistema nervioso central (implicados de forma aún no bien determinada en la conciencia y en el psiquismo humano), la sensación sonora adquiere una determinada simbolización o significado para el oyente.

Codificación del sonido en las fibras del nervio acústico y núcleos cocleares

La información sobre el estímulo sonoro que se transmite desde el órgano de Corti a centros auditivos superiores se codifica de la forma siguiente:• Duración del estímulo sonoro: Expresado

por la duración de la activación.• Intensidad del sonido: Determinada direc-

tamente por el número de fibras aferentes activadas del nervio coclear. Sonidos in-tensos provocan un fuerte estímulo en el órgano de Corti, excitando a numerosas células sensoriales que a su vez activan a gran número de fibras con distintos um-brales de excitabilidad (unas responden a débiles excitaciones y otras a fuertes).

• Frecuencia del sonido: Relacionada con el número de impulsos nerviosos trans-mitidos en la fibra nerviosa por unidad de tiempo. Si la frecuencia de vibración de una zona de la membrana basilar es alta,

las células se excitarán un alto número de veces por unidad de tiempo, desencade-nando, en la misma medida, la activación de las fibras cocleares correspondientes tonotópicamente (frecuencia característi-ca de la fibra nerviosa).

En los núcleos cocleares se decodifican los parámetros de intensidad y duración del sonido, pero se conserva y se transmite el análisis tonal realizado en la cóclea. Cada tipo neuronal de los núcleos cocleares rea-liza una función concreta y fundamental para completar el análisis de la frecuencia e intensidad del estímulo, ya iniciado por el receptor periférico coclear. Existen 3 tipos de respuestas neuronales:• Respuesta primaria (primary-like) de las

neuronas globulares y esféricas que ocu-rre mientras está presente el estímulo. Es semejante a la acción de las neuronas del ganglio espiral.

• Respuesta tipo “on” de las neuronas octo-pus que se activan con el inicio del estí-mulo.

• Respuesta tipo “on-off” de las neuronas fusiformes o piramidales del núcleo co-lear dorsal que actúan o no según el inicio y final del estímulo.

• Además, en los núcleos cocleares existen abundantes circuitos neuronales intrínse-cos activadores e inhibidores, que favo-recen el análisis de la señal auditiva pri-maria y a su progresión hacia los niveles superiores de la VAA9,11.

Audición biaural y localización del sonido

La audición biaural permite localizar es-pacialmente la fuente sonora según la direc-ción de procedencia de un sonido respecto a ambos oídos. En este proceso intervienen dos hechos físicos:• La diferencia en el tiempo de llegada del


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frente de ondas de presión sonora a cada oído (en el humano normal es de apenas 50 µseg).

• La diferencia en la intensidad del sonido que llega a cada oído (de 1 dB como míni-mo en el humano normal).

El mensaje sonoro recogido por ambos oídos es comparado y elaborado a nivel del colículo inferior que reúne y combina las informaciones codificadas en el complejo olivar superior y las analizadas en el núcleo coclear dorsal. Las neuronas de los núcleos olivares superiores lateral y medial, rela-cionados con las frecuencias altas y bajas, respectivamente, responden ante diferencias de intensidad y duración del sonido, con-tribuyendo con estos parámetros en la co-dificación de la dirección de un sonido en el espacio. Con audición monoaural (con un oído), muy frecuente en los hipoacúsi-cos, falta la información comparativa entre ambos oídos a nivel del sistema nervioso, quedando mermada la capacidad de locali-zación sonora9,12,13.

Por otro lado, gracias a la audición biaural se consigue una filtración selectiva del soni-do que mejora la audiabilidad de una señal en unos 10 dB. En un entorno con ruidos o varios interlocutores, las diferencias inte-raurales en el tiempo e intensidad del sonido se utilizan por el sistema nervioso central para reprimir el ruido de fondo (general-mente graves) y resaltar la señal interesante, mejorando así su audición9,12,13.

Adaptación auditiva

En los mecanismos de adaptación o aco-modación al estímulo sonoro están impli-cadas neuronas del núcleo coclear ventral, núcleo olivar superior medial, colículo infe-rior y núcleos motores de los nervios facial y trigémino.

Ante sonidos de moderada intensidad se

contraen de forma refleja los músculos del martillo y estribo del oído medio, dificul-tando la transmisión por inmovilización de la membrana timpánica y cadena osicular. Al tiempo que de esta forma se aumenta el umbral de audición para adaptarse a estos sonidos se produce una disminución de la capacidad discriminatoria tonal9.

Enmascaramiento auditivo

Un sonido puede enmascarar a otro, impi-diendo que sea percibido, en las siguientes circunstancias: • Cuando un tono o sonido es más intenso

que el otro (el débil queda enmascarado). • Si ambos sonidos proceden de una misma

dirección es más probable el enmascara-miento de uno de ellos que si proceden de direcciones distintas.

• Dos sonidos de frecuencias similares son difíciles de discriminar al enmascararse el más agudo por el más grave9.

¿EXISTEN RELACIONES DE LA VÍA AUDITIVA CON OTRAS ESTRUCTURAS NERVIOSAS CENTRALES?

En cualquiera de los sistemas sensoriales, las vías y centros nerviosos primarios, están dedicadas íntegramente a la función especí-fica de cada uno de ellos. Sin embargo, tam-bién son necesarias las conexiones con otros sistemas motores, sensoriales o integradores de funciones nerviosas más complejas, lo que constituyen otras vías “no primarias” 11.

La comunicación entre la médula espinal, el cerebro y el cerebelo se realiza a nivel de la región del tronco del encéfalo (bulbo raquídeo, protuberancia y mesencéfalo), por donde pasan vías motoras y sensoria-les propioceptivas, táctiles, vestibulares y auditivas (a excepción de las vías olfativa y

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óptica) que hacen relevo en sus correspon-dientes núcleos o centros neuronales. Los principales núcleos auditivos troncoencefá-licos son: los núcleos cocleares, el complejo olivar superior, el lemnisco lateral y su nú-cleo, y el colículo inferior.

Cuando la información auditiva de la vía primaria aferente alcanza los núcleos co-cleares, un grupo de delgadas fibras nervio-sas parten que esa región para integrarse en la vía reticular ascendente, la cual es común a otras modalidades sensoriales. Después de hacer varios relevos dentro de este gran núcleo de la formación reticular del tronco cerebral, se alcanzan zonas inespecíficas del tálamo (en mesencéfalo) y de aquí continúan hasta la corteza cerebral multisensorial2,11.

La principal función de esta vía secundaria (no primaria) es la de reagrupar diferentes mensajes sensoriales enviados simultánea-mente al cerebro y permitir una selección del mensaje que debe ser procesado con ma-yor prioridad. Esta vía del sistema reticular ascendente está relacionada con los centros de la vigilia (despertar), así como con los centros vegetativos o autónomos. Esta fun-ción nos permite dar prioridad a aquellas ac-ciones que necesitan mayor atención o nos resultan más interesantes o motivadoras. También se establecen otras conexiones con el hipotálamo y los centros vegetativos.

Para que se pueda realizar una percepción consciente de los sentidos, es necesaria una integridad y buen funcionamiento de las vías primarias y no primarias, es decir, que el sistema reticular ascendente esté activo. Durante el sueño, aunque la vía auditiva primaria funcione normalmente (las sensa-ciones auditivas son decodificados), su ac-tividad no es percibida de forma conscien-te al existir una falta de activación de los centros de la formación reticular, que sólo ocurre durante la vigilia o estado despierto. Mediante registros de la actividad neuronal auditiva a distintos niveles de la las vías

auditivas primarias, se ha demostrado que apenas se producen cambios entre los esta-dos de vigilia y sueño. Esto tiene especial relevancia para mantener una continua rela-ción con los sonidos del ambiente, incluso durante el sueño, facilitando el despertar en situaciones de alerta, incluso ante sonidos muy leves19.

¿CÓMO PARTICIPAN EL SISTEMA RETICULAR ACTIVADOR TRONCOENCEFÁLICO Y EL SISTEMA LÍMBICO ENCEFÁLICO?

Tanto el sistema límbico como el reticular activador participan activamente en funcio-nes que se entrelazan con manifestaciones emocionales y conductuales asociadas. Por un lado el sistema reticular actúa integrando información sensitiva y sensorial provenien-tes de los nervios espinales y craneales, con información de la corteza cerebral tronco encefálico y cerebelo. Las redes neuronales que ella forma procesan dicha información para darnos por ejemplo percepción de un dolor vagamente localizado o para modular ciclos de sueño-vigilia asociados con mani-festaciones afectivas1-3,20.

Por otro lado el sistema límbico integra funciones cerebrales y diencefálicas, parti-cipando en las emociones y respuestas vis-cerales y conductuales asociadas. Por ello se dice que participa activamente en mecanis-mos de autoconservación como por ejemplo alimentación, lucha, miedo, así como en conductas de apareamiento, procreación y cuidado de los hijos. Asociado a lo anterior se expresan conductas de motivación, per-cepción, pensamiento, autoconciencia. Las proyecciones del tálamo auditivo (cuerpo geniculado medial) a la amígdala han sido implicadas en el condicionamiento de las


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respuestas de miedo asociadas a los estímu-los acústicos1-3,20.

Formación reticular

Desde el punto de vista morfológico la formación reticular está constituida por una red neuronal que se encuentra presente en gran parte del sistema nervioso central: médula espinal, tronco encefálico, dien-céfalo. Las neuronas de la formación reti-cular del tronco encefálico forman una red cuyos axones se proyectan tanto hacia una dirección cefálica como hacia caudal. Es así como proyecciones de ella se extienden hacia el tálamo, el hipotálamo, cerebelo y médula espinal. Algunas de estas vías reti-culares ascendentes transcurren por el trac-to tegmental central del tronco y por la vía espino-retículo-talámica que es más bien extralemniscal1-3,20.

La formación reticular se distribuye en tres zonas del tronco encefálico: 1) Zona pa-ramediana, 2) zona medial y 3) zona lateral. En general la formación reticular recibe una continua información sensorial y sensitiva tanto de nervios craneanos como de médu-la espinal, luego la información se propaga ampliamente a diferentes áreas del sistema nervioso.

Se ha descrito que la formación reticular participa en variadas funciones20. Entre ellas están:1) Control de la actividad de la musculatu-

ra estriada (vía retículoespinal y retículo bulbar), manteniendo el tono de la mus-culatura antigravitatoria o regulando la musculatura respiratoria por medio del centro respiratorio del bulbo raquídeo.

2) Control de la sensibilidad somática y visceral, por ejemplo a través de meca-nismos de compuerta de control de la entrada del dolor.

3) Control del sistema nervioso autonómi-co como por ejemplo en la regulación

de la presión sanguínea por activación del centro cardiovascular.

4) Control del sistema endocrino ya sea di-recta o indirectamente vía hipotálamo, influyendo en la regulación de la libera-ción de los factores tróficos hormonales

5) Influencia sobre los relojes biológicos, regulando los ritmos circadianos.

6) Control del ciclo sueño vigilia por me-dio del sistema reticular activador as-cendente.

Sistema límbico

El sistema límbico está formado por es-tructuras localizadas en la parte interna de los hemisferios cerebrales, a modo de com-plejo anular dividido en dos arcos:• El circuito empieza en la amígdala.• La información llega hasta el hipotálamo,

lugar de salida de la expresión de las emo-ciones.

• Emite proyecciones al tálamo (al núcleo anteroventral).

• Desde aquí llega a la circunvolución del cíngulo.

• De la circunvolución del cíngulo pasa la información al hipocampo, donde se com-binan éstos y otros estímulos para organi-zar la información y enviarla a través del trígono o fórnix a:

• Los cuerpos mamilares (su principal lugar de proyección).

• Desde los cuerpos mamilares, y siguiendo el tracto mamilotalámico, la información se proyecta hacia el tálamo anteroventral y desde allí, a la corteza cerebral.

El sistema límbico está constituido por una serie de estructuras corticales, dience-fálicas y del tronco cerebral que participan formando circuitos complejos involucrados en las conductas emocionales y en meca-nismos de aprendizaje y memoria. Entre las estructuras anatómicas que lo forman están:

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corteza cingulada, hipocampo, istmo, cir-cunvolución parahipocampal, uncus, amíg-dala, núcleo habenular, área septal, hipotá-lamo, tálamo, tegmento mesencefálico1-3,20.

Los principales circuitos asociados al sis-tema límbico son:1) Hipocampo – trígono - núcleo mamilar

- tracto mamilotalamico - núcleo ante-rior del tálamo proyección hacia corte-za cingulada - proyección hacia corteza parahipocampalproyección hacia el hi-pocampo.

2) Amígdala y sus conexiones. En la amíg-dala se describen tres grupos nucleares:

a) El grupo medial que recibe aferencias del tracto olfatorio y estría terminal, para luego proyectar hacia área septal e hipotálamo

b) El grupo basal lateral que recibe afe-rencias de la corteza temporal y pro-yecta hacia el hipotálamo y tálamo (núcleo dorso-mediano)

c) El grupo nuclear central que recibe aferencias del tronco encefálico (nú-cleo solitario y parabraquial) y pro-yecta hacia el hipotálamo y núcleos viscerales del tronco encéfalo

3) Vía septo – hipotálamo - mesencefálica.

El sistema límbico a través de estos cir-cuitos permite influir sobre variados aspec-tos de la conducta emocional. Por ejemplo puede inducir reacciones de miedo, rabia, o emociones asociadas con la conducta se-xual. El hipocampo también participa en mecanismos de aprendizaje y memoria de corta duración1-3,20.

Relación entre sistema límbico y tinnitus

El tinnitus o acúfeno es un trastorno fre-cuente que se caracteriza por zumbido o ruido en el oído en ausencia de sonido o estímulo externo. Se sugiere que la fisiopa-tología del tinnitus se debe a un daño de las

vías auditivas periféricas y/o centrales. Sin embargo, no está claro que la disfunción del sistema auditivo sea suficiente para explicar el tinnitus crónico, especialmente cuando existen pruebas que implican a otras redes nerviosas, como es el sistema límbico. Me-diante el uso de imágenes de resonancia magnética funcional y la morfometría se pueden evaluar las anomalías funcionales y anatómicas relacionadas con el tinnitus en redes auditivas y límbicas.

Se ha evidenciado una hiperactividad mo-derada en las cortezas auditivas primarias y posteriores de los pacientes con tinnitus. El núcleo accumbens exhibió un mayor gra-do de hiperactividad, específicamente con los sonidos coincidentes con la frecuencia del tinnitus de los pacientes. También se identificaron diferencias estructurales com-plementarias en la corteza prefrontal, otra estructura límbica fuertemente conectada al núcleo accumbens. Por otra parte, las anomalías relacionadas con el tinnitus es-tán interrelacionadas entre las dos regiones límbicas y entre las áreas auditivas límbica y primaria, lo que indica la importancia de las interacciones auditivo-límbicas en el tin-nitus21.

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