Auxología del crecimiento: métodos de valoración Auxología: Ciencia que estudia el crecimiento y el desarrollo físico de las personas

Métodos de valoración: Peso Talla y longitud Pliegues cutáneos Perímetros cefálico y braquial Índice cintura – cadera Semitalla (distancia entre vértex y cóccix) Maduración ósea Distancia semisentado

Longitud: RN

51 cm varones± 2 cm50 cm mujeres± 2 cm

Crecimiento Tres primeros meses 10 cmTres-seis meses 6 cm2º semestre 1 cm mes

Total 25-28 cm

Peso: RN 3.500 g varones

3.300 g mujeresAumento 4-5 kg en los seis primeros meses1 kg mes 2º semestre

Perímetro craneal: RN 34 cm6 mes 43 cm1 año 46 cm

Lactancia materna: ventajas y técnicaVentajas

Psicológicas (vínculo madre – hijo) Biológicas (prolonga en cierta manera la alimentación que recibía el recién nacido a

través de la placenta) Acto de succión (neonato tiene que mover mandíbula en succión y se implantan mejor

los dientes)Fácil digestión y absorción

Desdoblar la lactosa (por lipasa intestinal) Coágulo de caseína blando y pequeño (más fácil de absorber y digerir) Mejor absorción del “N” no proteico Lípidos se desdoblan por la lipasa pancreática, estimulada por las sales biliares

presentes en la leche de mujer(leche materna tiene lipasa para disgregar lípidos) Mejor ritmo intestinal (heces más blandas) Color de heces

Escasa carga osmolar (leche materna más fácil de absorber y mejora el funcionamiento renal)

Condiciones estérilesTº adecuadaMenor morbimortalidad Propiedades antiinfecciosas

- IgA, IgG, IgM - Factores de complemento- Lactoferrina - Células- Interferón

Menos alergopatías Dudoso menor frecuencia de muerte súbitaEs gratuita

Técnicas:

Posición de la madre: ninguna predefinida, sentada en silla relativamente baja con pierna de la mama que se está dando el pecho sobreelevada

Posición del niño: cabeza sobre flexura del codo y sostenido sobre el tronco Cambiar pañalDespiertoMano de la madre: areola entre índice y dedo medio Inicio precoz: perpetua la formación de leche Nº de veces: a demanda, 6-7-8 veces /día. Tiempo de la toma: 5-8 minutos por mama Últimas fracciones: más ricas en grasas, el niño se sacia Uno o dos pechos: si con un solo pecho se queda saciado basta con uno

Clasificación de anemias en el neonato

A. Hemorrágica (1/3) Pérdidas de sangre, su clínica depende de la cuantía y de la velocidad de las pérdidas. Shock, taquicardia, pulso débil,… pero si es débil y progresiva se ponen en marcha los mecanismos de compensación. Etiologías: fetal, del cordón, placentaria y materna

B. Hemolítica Inmune (incompatibilidad de Rh, enfermedad inmune materna, fármacos) Adquirida (Infecciones, C.I.D., Sufrimiento fetal, Carencia de vitamina E, de origen tóxico)Trastornos heredados (Alteraciones de las membranas, enzimáticas y alteraciones de Hb)

C. Hipoplásica Fanconi Blackfan-Diamond Otras anemias aplásicas

D. Fisiológica

A término Pretérmino: anemia precoz, intensa y duradera

Hijo de madre diabética

Frecuencia↑ de mortalidad↑ de secuelas↑ de malformacionesClasificación de WHITE↑ de abortos↑ de malformaciones

CardiacasUrinariasDigestivasNerviosasEsqueléticasMalformaciones menores

CLÍNICA:Facies pletórica y redondaAspecto de S. de CushingGrasa en espaldaCordón umbilical gruesoA veces una sola arteriaNivel cortisol normal↑ de pesoHipoglucemiaPoliglobulia IctericiaVisceromegalia

CorazónHígadoRiñón

Hiperplasia de c. ßPlacenta grande

Calcificaciones Trombosis Endoarteritis

Signos de hipoglucemiaLetargia Hipotonía HipotermiaCianosisConvulsiones

METABOLISMO Hiperinsulinemia HipoglucemiaHipocalcemia

Poliglobulina Ictericia tardía y prolongada↑ de glucógeno

COMPLICACIONESEnfermedad de la membrana hialinaAnomalías congénitasPoliglobulia-hemoconcentración Miocardiopatía por glucogenosis Trombosis renalHipoglucemia-lesión cerebral Hemorragia cerebralTrastornos metabólicosHemorragia cerebral

Características de ictericia patológica o fisiológica.

Estenosis hipertrófica de píloro

CTO

Comorbilidades de la obesidad (lo dijo en clase)

Talla más altaEdad ósea > Edad cronológicaFinalización crecimiento más precoz↑ Tejido adiposo intrabdominal ↑ Triglicéridos↑ Colesterol total↑ LDL-c ↓ HDL-c↑ Apo B ↑ TA sistólica ↑ glucemia↑ Diabetes tipo 2 en adolescentes↓ Sensibilidad a insulina↑ Intolerancia a glucosa

COMPLICACIONES: E. articularesProblemas ortopédicosDermatológicas

EstríasAcantosis nigricans Infecciones

AsmaApnea del sueñoPseudo tumor cerebri Litiasis biliarS. ovario poliquístico Pubertad adelantadaEsteatohepatitis Glumeruloesclerosis focalLipomastia Pseudogenitalismo

Definición y ejemplos de: Blastopatías, Fetopatías y Embriopatias.1-GAMETOPATÍAS: La noxa patógena actúa sobre los gametos, por lo que, generalmente, se trata de patología preconcepcional. Este grupo se subdivide en:- Cromosomopatías: errores cromosómicos numéricos y estructurales- Genopatías: enfermedades hereditarias, resultantes de mutaciones puntuales de largo alcance presentes en el oocito o espermatocito, o en ambos a la vez, siendo transmitidas a la descendencia de acuerdo con las leyes de la herencia mendeliana.2-BLASTOPATÍAS: período de blástula o primeros 18 – 21 días del desarrollo. Fenómeno del “todo o nada”, es decir, o se produce la lesión de un gran número de células (muerte del producto), o se afectan tan pocas que, generalmente, tiene lugar la reparación sin consecuencias lesionales. Durante la tercera semana de gestación, sin embargo, los efectos tóxicos sobre el producto pueden originar monstruosidades. La blástula tiene nutrición por difusión, no contacto con la madre.3-EMBRIOPATÍAS: El 4ª-12°semana de la gestación. En él ocurre la formación de los distintos órganos y tejidos (organogénesis). La nutrición se realiza a partir de la circulación sanguínea. Clínicamente, las embriopatías están caracterizadas por desviaciones del desarrollo de los órganos (malformaciones congénitas)4-FETOPATÍAS: 12ª semana - nacimiento. Crecimiento y desarrollo de las estructuras previamente formadas

La incidencia media de cromosomopatías en recién nacidos vivos ha sido calculada en alrededor de 1/140:

- síndrome de Down: 1/700- sín- síndrome de Patau: 1/10000- síndrome de Edwards: 1/8000- síndrome de Turner: 1/6000 niñas- síndrome de Klinelfelter: 1/1000 varones- Triplo X: 1/1000 niñasSÍNDROMES AUTOSÓMICOS- trisomía 21 (S. Down)- trisomía 18 (trisomía E; S. Edwards)- trisomía 13 (S. de Patau)- trisomía 8- S. del maullido del gato (delección 5p-)Trisonmía 21 (S. Down)Cromosoma 21 en exceso pudiendo estar libre (47,XX/XY), traslocado (46,XX/XY) o mosaicismo.-Frecuencia ALTA: 1/600-700 RN (influida x edad materna)-Etilología: normal/ de novo, anq tb puede ser hereditaria-Mec. etiopatogénicos: epidemias VHA, hipermadurez del óvulo, predisposición a la no disyunción, idiopáticos.-Clínica: tratorno y retraso psicomotor, trast. Del desarrollo de la talla. Fenotipo: braquicéfalos, cara y occipucio planos, ojos oblicuos e hipertelorismo, labios gruesos, paladar elevado, pabellón auric displásico, malf cardiacas, hipotonía muscular.-Dx prenatal: a partir 10-12 semna gestación↑HCG, SP1; ↓AFP, E2, PAPP-A; confirmación citogenética y ECO.SÍNDROMES GONOSÓMICOS-síndrome de Turner-síndrome de Klinefelter-síndrome XXX, XXXX, XXXXX-síndrome XY-síndrome de Noonan-síndrome del X frágilSínd. Turner1/2500, 45,X, fenotipo femenino con talla baja, infantilismo, ausencia de pubertad, nevus pigmentario, facies de esfinge, anomalías cardiacas y renales e infertilidad.Sínd. Klinefelter1/700, 47,XXY, retraso mental, eunucoide, ginecomastia, esterilidad, hipogonadismo, ambigüedad genital, hipospadias, osteoporosis.

Indicaciones de cariotipo

Polimalformados Retraso metal injustificadoFacies y fenotipo característicoAnormalidades del crecimientoAlteración de los caracteres sexualesPadres y familiaresParejas con abortos continuados

Tipos de deshidrataciones.

DESHIDRATACION AGUDA ISOTÓNICA (pérdida de agua y electrolitos proporcionada)- Frecuencia: 65 – 70 %. Es la más frecuente.- Causa más común: gastroenteritis aguda con pérdida de agua y solutos. Na: 130 – 150 mEq/l.- Osmolaridad plasmática: 270 – 300 mOsm/l.- Pérdida de EEC por lo que repercute sobre los espacios intravascular, intersticial y transcelular sin que apenas se modifique el EIC.- Se produce tendencia a acidosis: hay gran probabilidad de shock y colapso, si no actúa los mecanismos de compensación.- Signos son los propios de la deshidratación extracelular.- Si se perpetúan deshidratación hipotónica.DESHIDRATACIÓN AGUDA HIPOTÓNICA (pérdida de electrolitos es mayor que la de agua)- Frecuencia: 10%.- Causas: GEA, Insuf suprarrenal aguda y FQ. Na: <130 mEq/l.- Osmolaridad: < 270 mOsm/l.- ↓EEC: se produce un paso de agua del EEC al EIC, ↑deshidratación extracelular. Las células se tumefactan por exceso de líquido↑ EIC.- Signos de deshidratación extracelular + edema intracelular edema cerebral perturbaciones neurológicas.- Sintomatología es similar a la deshidratación isotónica, pero más intensa x la pérdida interna de agua.- Rehidratar rápidamente (12 horas)DESHIDRATACIÓN AGUDA HIPERTÓNICA (se pierde en mayor proporción agua que electrolitos)- Frecuencia: 20 – 25 %.- Causas: diarrea aguda, fiebre elevada, diabetes insípida, aporte hídrico insuficiente. Na: > 150 mEq/l.- Osmolaridad: > 300 mOsm/l.- ↓ EEC y GRAN ↓ EIC: se produce un paso del agua del EIC al EEC. Las células, sobretodo las neuronas, tienden a colapsarse y arrugarse disminuye la masa encefálica y los vasos se dislaceran hemorragias cerebrales.- Signos de deshidratación IC + deshidratación EC. Menor tendencia al shock y al colapso.- Hacer rehidratación lenta (48-72 horas)

Formas clínicas de Fibrosis Quística

Diarrea crónica (alteración secreción pancreática)Forma digestiva: Íleo meconial, obstrucción intestinal, reflujo gastroesofágico,… Forma respiratoria Otras formas:

Prolapso rectalGENITOURINARIAS PancreatitisLitiasis pancreáticaFibrosis miocárdica Pólipos nasalesUlcus gástricoGlándulas salivalesDiabetes sacarina (4%)Cirrosis hepáticaPérdidas salinasMayor incidencia de cáncer

Indicaciones del test del sudor Paciente con manifestaciones típicas de fibrosis quística o con hermano afecto por esta enfermedad. VER CTO (página 1326) Por iontoforesisConductividad eléctrica tras pilocarpinaCl- > 60 diagnósticoCl- > 90 patognomónico Cl- entre 40-60 sospechosaDiagnóstico de los portadoresDiagnóstico prenatalTest Apgar

Ver cuadro CTO

Test Silverman

Ver cuadro CTO

Diagnóstico Diferencial Distress Respiratorio

Ver cuadro CTO

Traumatismos obstétricos

Lesiones producidas en el feto durante trabajo de parto y nacimiento.

Factores de riesgo: • Primiparidad

– RN pretérmino (mayor riesgo a menor edad de gestación)• Presentación anormal (podálica, transversa, cara)• Desproporción materno-fetal

– feto macrosomático, malformado, macrocefália – Causa materna: estatura pequeña, alteraciones pélvicas

• Parto múltiple (segundo gemelo)• Extracción instrumental (espátulas, forceps, ventosa)• Parto prolongado o muy rápido• Maniobra de versión interna: gran extracción• Oligohidramnios

CLASIFICACIÓN: • Lesiones del sistema nervioso central

– Hemorragia intracraneal• Subdural • Subaracnoidea primaria• Epidural• Intracerebral

– Lesiones de médula espinal– Fracturas de cráneo y base de cráneo – Isquemia SNC: Leucomalacia periventricular (LMP) e infarto

hemorrágico periventricular (IHP).– Traumatismo en médula espinal

• Lesiones de pares craneales y nervios periféricos– Parálisis facial (central o periférica)– Parálisis braquial

• Tipo brazo superior o Duchenne-Erb (V y VI ª cervical).• Tipo brazo inferior o de Klumpke(VII y VIIIº cervical):

• Afectación simultánea de T1 = S. de Horner • Completa.

– Parálisis frénica– Lesiones de nervios periféricos– Sínd. Ocular de Claudio Bernard-Horner: lesión Iª dorsal: ojo hundido

(enoftalmos), miosis, disminución hendidura palpebral. Se asocia a veces a lesión braquial inferior de Klumpke

• Traumatismos cutáneos– Eritema y abrasiones.– Petequias.– Equímosis y hematomas.– Necrosis grasa subcutánea.– Laceraciones.

• Traumatismos faciales: – Traumatismos oculares– T. nasales – Hematoma del esternocleidomastoideo

• Lesiones osteoarticulares – Fractura de cráneo– Fractura de clavícula – Fractura de huesos largos– Luxaciones articulares

• Traumatismos de abdomen: – Bazo– Hígado – Suprarrenal

Diagnóstico diferencial de hipoglucemias

Concepto de crecimiento y desarrollo

Crecimiento: Es un fenómeno complejo, propio de los seres vivos, que en los humanos se inicia en la concepción y finaliza en la adolescencia con el cierre de los cartílagos epifisarios. Genéticamente determinadoDesarrollo cambio madurativo y de transfor-mación que no finaliza nunca

Crecimiento incremento de las dimensiones corporalesDesarrollo proceso fisiológico de maduración

Clasificación de las ictericias

I Ictericia Fisiológica del R.N.60-70% de los R.N. normales2º día, más al 3º-4º díaDesaparece al 8º díaTinte ictérico moderado de bilirrubina indirectaCifra límite es de 12.9 mg% diario menor de 5 mg

II Ictericia no Conjugada patológicaHemolítica (Incompatibilidad Rh o AB0) u otras enfermedades hemolíticasPor reabsorción de sangre (Trauma obstétrico, cefalohematomas)Por deglución de sangrePor aumento de la circulación enterohepática de laBilirrubina (retraso de eliminación de meconio)Endocrinológicas (hipotiroidismo, hipopituitarismo, insuficiencia suprarrenal)Ictericia no hemolítica familiar tipos 1 y 2 de Gilbert (glucoronil-transferasa)S. De Discroll-Lucey Alteraciones mixtas (galactosemia, tirosinosis, hipermetionemia, enfermedad fibroquística)

III Ictericia ConjugadasA. Obstrucción del flujo biliar

ExtrínsecoIntrínseco

B. Lesión del células hepáticasC. Sobrecarga crónica de bilirrubina

Concepto de patología prenatal

Comprende el conocimiento de aquellos estados patológicos humanos que cursan o se originan antes que tenga lugar el nacimiento a la vida extrauterina Etiología:

Genéticos o endógenos Ambientales o exógenos

Blastopatía / Gametopatía / Embriopatía / Fetopatía

Clasificación de las anemias hemorragicas

1. Hemorragia fetal 2. Hemorragia placentaria 3. Hemorragia del cordón 4. Hemorragia potparto (enfermedad hemorrágica del R.N por falta de vitamina K,

cefalohematomas, hemorragias intracraneales,…)

Exploración y cuidados del R.N normal

¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡ CTO

Diferencias entre diabetes mellitas tipo I y II

Fármacos antirretrovirales en el SIDA pediatrico

Diagnostico de VIH en pediatria.

TBC primaria

Inoculación o chancro primarioLinfangitisAdenitis regionalesEn pulmón >80%

AsintomáticaSíntomas menores

Astenia, anorexia, pérdida de pesoExploración normal

Estudio radiológico –Cura sin tratamientoViraje de reacción TBCInmunidad TBC

SintomáticaFormas variables en cuanto a su expresiónFiebre o febrícula casi constanteAstenia, anorexia pérdida de peso, tristeza.Eritema nudoso (multietiológico)

Eritema nudosoQueratoconjuntivitis flictenular

Radiología: Chancro de inoculación

Único, múltiple o pequeño e inadvertidoNo se visualizaPosteriormente por calcificacionesReacción perifocal: Inflamación, edema y atelectasia

Adenopatía satéliteUnilaterales o bilaterales

Evolución radiológica: Puede persistir meses o añosCalcificarse

Evolución de las adenopatías: Destrucción del bronquio contiguoGanglio puede fistulizarse Formación de atelectasias

Bronquietasias Formación de enfisemasSe acompañan de sintomatología respiratoriaFistulización con vaciamiento de caseum ganglionarDiseminación broncógena Tisis broncógena

Imágenes neumónicasCaverna primaria

Diagnóstico radiológico de neumonías

Sme de Werdning-Hoffman

Una forma infantil de la atrofia muscular espinal progresiva que resulta de la degeneración de las células del cuerno anterior de la médula espinal. El síndrome está presente en el momento del nacimiento o se inicia poco después. Se caracteriza por hipotonía, parálisis flácida y la muerte, que sobreviene en la mayor parte de los casos en los tres primeros años. También se conoce esta enfermedad como atrofia de Hoffmann

Hipotiroidismo congénito (signos, síntomas, screening neonatal)

CTO ¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡

Diferencias del SIDA en el niño y adulto

Microorganismos mas frecuentes sepsis en cada edad y tratamiento empírico

Diagnostico diferencial de distrés repiratorio