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Capítulo 21: EVALUACIÓN DE LA CONDUCTA: INSTRUMENTOS COGNITIVOS Y FUNCIONALES
Autor: Teodoro del Ser Quijano
DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO DE DEMENCIA
Muchos procesos, tanto funcionales como orgánicos, pueden producir defectos
cognitivos de atención, percepción, lenguaje, orientación, memoria, juicio o
planificación conductual. Estos procesos son especialmente frecuentes en el
anciano y generan necesidades asistenciales importantes y crecientes dado el
envejecimiento progresivo de la población [1].
Los trastornos funcionales, como la depresión, la psicosis o los estados de
ansiedad, se acompañan de trastornos cognitivos, generalmente menores y
parcialmente transitorios. En cambio, los procesos orgánicos que afectan al
cerebro suelen dan lugar a deterioro mental más intenso, escasamente
reversible, capaz de perturbar por sí mismo las actividades cotidianas del
paciente y calificable, por lo tanto, como demencia [2]. En los últimos años se
ha comprobado que el 10-20% de los ancianos presentan un cuadro de
"deterioro cognitivo leve", de etiología muy variada, no incapacitante, cuyo
estudio puede tener importantes consecuencias preventivas y terapéuticas ya
que en muchos casos es la antesala evolutiva de la demencia degenerativa [3].
La evaluación cognitiva es útil para el diagnóstico y seguimiento de todos estos
trastornos, pero es especialmente necesaria en aquéllos en los que el deterioro
cognitivo es el síntoma único o primordial como las demencias degenerativas o
el deterioro cognitivo leve del anciano [4].
La demencia como síndrome
El diagnóstico sindrómico de demencia se basa en la evidencia de un deterioro
cognitivo que afecta a varias áreas del rendimiento mental y que perturba el
funcionamiento sociolaboral general del paciente [5].
La sistemática de este diagnóstico puede realizarse según varios criterios
operativos distintos [6], pero en la tarea clínico-asistencial se tiende a asumir la
equivalencia práctica de todos ellos y la existencia de un síndrome de
demencia relativamente inequívoco y de diagnóstico bien establecido. Sin
embargo, cuando esta presunción ha sido contrastada empíricamente, se ha
comprobado que la prevalencia de demencia en una misma muestra clínica [7]
o poblacional [8] puede variar notablemente según el criterio diagnóstico
utilizado. La conclusión que se deriva de estos estudios es que el concepto
nosológico de demencia y su constatación diagnóstica no es suficientemente
preciso ni inequívoco.
La razón de esta imprecisión diagnóstica se debe a varias causas. Por un lado,
la demencia es un síndrome relativamente "borroso". Sus límites son
parcialmente arbitrarios, ya que en los casos de intensidad leve se solapa y
confunde con otros cuadros clínicos (depresión, deterioro cognitivo leve, otras
patologías psiquiátricas y funcionales, etc.) en los que también se da cierto
grado de deterioro cognitivo, sin que dispongamos de criterios netos de
diferenciación [9].
La demencia es, además, un síndrome complejo y multidimensional que incluye
trastornos cognitivos (defectos intelectivos múltiples), funcionales (pérdida de
autonomía) y conductuales (desajuste al medio sociolaboral).
Hay casos en los que se da cierto grado de incongruencia entre estos tres
aspectos (aislamiento sensorial o social, cuadros psiquiátricos), o en los que no
se puede establecer con certeza la vinculación entre defectos cognitivos y
funcionales (patologías asociadas, enfermedad cerebrovascular, etc.), o bien
en los que es difícil comprobar el trastorno multidimensional (bajo nivel
cultural). El diagnóstico de demencia es problemático en todos estos casos,
pero esa dificultad subraya la trascendencia clínica de este síndrome, en el que
la multidimensionalidad es un indicador del carácter generalmente orgánico del
proceso causante.
La demencia es un síndrome equívoco, ya que no tiene una correlación
anatomoclínica común en todos los casos y su significado clínico es diferente
según cuál sea su causa.
En la mayoría de las ocasiones el síndrome de demencia equivale a
enfermedad de Alzheimer, ya que ésta es su causa más frecuente en la
población general y en los ancianos en particular [10]. Por ello con frecuencia
se tiende a trasponer al síndrome genérico los rasgos particulares de esta
enfermedad: inicio insidioso, progresividad y defectos mnésicos, aunque estos
rasgos no se dan en muchos otros tipos de demencia. En otras ocasiones el
síndrome de demencia es sólo un indicador de intensidad lesional o de
extensión de una patología cerebral evolutiva, como en la demencia
multiinfarto, la esclerosis múltiple o el S.I.D.A. En raras ocasiones (<5%) la
demencia es potencialmente curable y en ellas tiene una gran importancia
clínica su detección temprana y su tratamiento adecuado [11].
Por último, la demencia es un síndrome elusivo. Muchas veces no es la
demanda clínica principal, porque el deterioro mental, sobre todo en estadios
leves, puede pasar inadvertido para la familia e incluso el médico [12] y las
patologías múltiples del anciano pueden ensombrecerlo. Con frecuencia es,
además, de causa mixta [13] y para el clínico es un desafío diagnóstico
establecer su etiología y fisiopatología, y un desafío terapéutico indicar
medidas de prevención y tratamiento.
El síndrome de demencia tiene un interés epidemiológico y sociosanitario
incuestionable, y calcular su prevalencia e incidencia es muy importante para
establecer las necesidades asistenciales y destinar adecuadamente los
recursos necesarios para su atención y cuidado [14]. Los estudios de
epidemiología analítica pueden igualmente aportar claves importantes respecto
a los factores de riesgo y determinantes etiológicos de una patología causante
de demencia en una población determinada. Pero todos estos estudios están
siempre afectados por este factor de incertidumbre diagnóstica que no se
puede hoy por hoy eludir. Para el clínico, en cambio, la demencia es sobre todo
un desafío diagnóstico y terapéutico: lo más importante para él es identificar la
enfermedad que produce el deterioro mental y tratar de establecer su
fisiopatología, así como su prevención y tratamiento.
La objetivación del deterioro mental
El diagnóstico de demencia se basa en la objetivación del deterioro mental, es
decir, de la caída en el rendimiento cognitivo del sujeto respecto a su nivel
previo, en general normal [4]. Esta objetivación se puede realizar a partir de
tres tipos de fuentes: a) la información de familiares o cuidadores, b) el
rendimiento cognitivo del sujeto en pruebas específicas, y c) el desajuste
funcional del sujeto en su vida cotidiana familiar o laboral. En la evaluación de
una demencia deben recogerse de forma obligada datos de estas tres fuentes
[4].
La información de los familiares o cuidadores se recoge en la historia clínica o
mediante cuestionarios estandarizados diseñados al efecto; el rendimiento
cognitivo mediante el examen del estado mental, escalas cognitivas breves o
extensas, o baterías neuropsicológicas especiales; y el desajuste funcional
mediante la evaluación de las actividades instrumentales y básicas de la vida
diaria.
El acierto diagnóstico es menor si se establece el síndrome de demencia a
partir de un solo instrumento, sea éste un examen del estado mental, una
escala cognitiva, un test neuropsicológico complejo, un cuestionario
conductual, una prueba funcional o una entrevista a un informador. Por el
contrario, se incrementa cuando se confrontan los datos de perspectivas
alternativas pero concurrentes, como el examen cognitivo del paciente, la
valoración de sus funciones instrumentales cotidianas y las opiniones de los
cuidadores [15].
Factores de error en el diagnóstico sindrómico de demencia
El diagnóstico de demencia es un diagnóstico clínico, que no se puede reducir
a un algoritmo psicométrico; es decir, se obtiene tras una ponderación
cuidadosa de la información obtenida de múltiples fuentes. Esto es debido a la
existencia de numerosos factores de error que el clínico debe sopesar y evitar
en lo posible (tabla I).
Hay factores de error internos, procedentes del propio paciente, como el nivel
cultural y la edad, que pueden controlarse parcialmente mediante
estandarizaciones adecuadas de los instrumentos diagnósticos.
La mala colaboración, los defectos sensoriales y las patologías concomitantes
sólo pueden ser superados mediante las habilidades clínicas del examinador,
pero en ocasiones plantean dilemas diagnósticos prácticamente insolubles.
Uno de los más comunes es el diagnóstico de demencia en el paciente
cerebrovascular que, en algunos casos con defectos motores o verbales
severos, es prácticamente imposible [16].
Otros factores de error son externos al paciente, derivados de la
tolerancia/exigencia y del apoyo/abandono del entorno, tanto familiar como
institucional, que pueden reducir o intensificar, de modo aparente, el deterioro
cognitivo que sufre el paciente. Estos factores pueden conducir a una infra o
sobrevaloración del deterioro mental pero pueden ser controlados mediante el
examen sistemático en condiciones adecuadas del rendimiento cognitivo del
sujeto [15].
Por último, hay un factor de error intrínseco al propio concepto operativo de
demencia. Tal como se comentó previamente, la demencia es un síndrome
clínico con una gradación continua de intensidad, sin separación neta en sus
formas más leves o incipientes respecto al deterioro cognitivo leve del anciano.
Por ello siempre habrá casos dudosos en los que sólo la observación evolutiva
permitirá evitar el error en el diagnóstico, a costa de diferir éste semanas o
meses.
LA DEMENCIA COMO PROCESO EVOLUTIVO
La demencia tiene casi siempre un curso temporal evolutivo y esta dimensión
debe tenerse en cuenta en su evaluación diagnóstica y en su seguimiento. La
evaluación de un cuadro de demencia debe adecuarse a su estadio evolutivo,
ya que ningún protocolo sirve para todas las fases de la enfermedad.
La evaluación temprana de la demencia
La evaluación de la demencia en sus fases tempranas tiene una finalidad
fundamentalmente diagnóstica. La demencia debe detectarse en su inicio,
porque ello facilita tanto el diagnóstico etiológico como el tratamiento. Todas las
enfermedades que producen demencia son más fácilmente identificables en
sus fases iniciales, cuando presentan sus rasgos clínicos más característicos;
por el contrario, en los estadios avanzados y finales todas las demencias
tienden a ser muy semejantes. Por otro lado, el tratamiento, tanto sintomático
como etiológico o preventivo, es más eficaz en los estadios más precoces de la
demencia.
El problema práctico es que el diagnóstico de demencia es más dificultoso y
potencialmente erróneo cuanto más temprano [17]. La demencia leve es difícil
de identificar, requiere exámenes cognitivos más extensos y detallados para
poner de manifiesto el deterioro mental y un control más estricto de los factores
de error. La detección temprana de la demencia es, pues, tanto un objetivo
como un desafío diagnóstico.
En el extremo, la demencia incipiente se confunde con el deterioro cognitivo
leve, con el que forma un continuo y del que es prácticamente indiferenciable
[9]. La detección precoz de la demencia es, hoy por hoy, de carácter
probabilístico: los factores de error son factores de variabilidad, los marcadores
biológicos (genotipo ApoE e4, atrofia del hipocámpico, etc.) y neuropsicológicos
(aprendizaje facilitado, fluidez verbal, recuerdo diferido, etc.) son indicadores de
riesgo, y el diagnóstico sindrómico es meramente predictivo. En la práctica
clínica el diagnóstico precoz de demencia es muy problemático, poco
aconsejable y restringido, por el momento, a protocolos de investigación. En las
fases preclínicas o muy incipientes de la demencia es aconsejable aplicar la
observación evolutiva antes de emitir un diagnóstico.
La evaluación de la demencia moderada-severa
En la fase moderada-severa el diagnóstico sindrómico de demencia puede
llegar a ser trivial a medida que el deterioro cognitivo se hace acusado y, por
tanto, fácil de detectar. La evaluación cognitiva tiene una trascendencia
diagnóstica menor, ya que herramientas sencillas pueden objetivar los defectos
cognitivos.
Aumenta, en cambio, la importancia del seguimiento evolutivo, la
monitorización de los procedimientos terapéuticos y la discriminación de grupos
clínicos. Al tiempo, la evaluación funcional y conductual de la demencia
adquiere relevancia creciente ya que en estas esferas se plantean los
problemas clínicos más acuciantes.
A medida que el deterioro mental progresa, no sólo cambian las áreas de
interés de la actividad evaluadora, sino también la utilidad de los mismos
instrumentos de evaluación. Las herramientas aplicables a pacientes con un
rendimiento próximo a la normalidad, en los estadios incipientes de la
demencia, carecen de sensibilidad para evaluar rendimientos muy defectuosos
y dejan, por tanto, de ser útiles en las fases avanzadas del proceso. En estas
fases son necesarios instrumentos especialmente diseñados para evitar el
efecto suelo y evaluar rendimientos cognitivos y funcionales muy bajos [18, 19].
INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN DE LA DEMENCIA
Se han propuesto innumerables instrumentos de evaluación de la demencia,
ninguno de los cuales es definitivo ni insustituible, porque los aspectos
susceptibles de evaluación son también numerosos. Según el área de
evaluación que cada instrumento examina, pueden agruparse en tres grandes
apartados: cognitivos, conductuales o funcionales.
Instrumentos de evaluación cognitiva
Estos instrumentos tratan de valorar el grado de deterioro mental, es decir, la
caída en el rendimiento cognitivo de un sujeto previamente normal. Pueden
clasificarse según la perspectiva con que tratan de objetivar este deterioro [20].
En la perspectiva transversal, la más utilizada, se compara el rendimiento del
sujeto en una o varias pruebas cognitivas con el rendimiento esperado en
función de su edad y nivel cultural, para lo que se precisa un grupo normativo
de referencia de sujetos sanos. En la perspectiva evolutiva se compara el
rendimiento actual del sujeto con el que tenía él mismo meses o años antes. La
dificultad en este caso es disponer de una estimación del nivel cognitivo previo
por lo que a veces es preciso recurrir a informadores adecuados.
También pueden clasificarse según su grado de complejidad: un instrumento
simple y breve aporta unos datos básicos y generales sobre el rendimiento
cognitivo del sujeto; si se precisa un diagnóstico más firme, una descripción
detallada de los defectos cognitivos, un seguimiento evolutivo o una
investigación clínica, serán necesarios instrumentos más complejos y
específicos [21].
Instrumentos de evaluación transversal del deterioro mental
El examen general del estado mental
El examen general del estado mental es un sistema semiestructurado de
exploración de las principales funciones cognitivas, que incluye un número
variable de ítems, y evalúa la atención, orientación, lenguaje (expresión,
comprensión, repetición, lectura y escritura), memoria verbal y visual a corto y
largo plazo, aprendizaje, habilidades constructivas, praxias, gnosias, cálculo,
razonamiento y programación [22] (tabla II). Este examen requiere 15-30
minutos, pero ha de realizarse de forma sistematizada, exige experiencia y
habilidades clínicas, ya que no tiene un formato prefijado y ha de ser adaptado
a los requerimientos de cada caso.
El examen del estado mental ha sido elaborado a lo largo de décadas y seguirá
siendo útil durante mucho tiempo en la práctica cotidiana de muchos clínicos,
para el despistaje del deterioro mental y el diagnóstico clínico. Pero cuando sea
preciso sistematizar y documentar los hallazgos, comparar o agrupar casos
diferentes, monitorizar los cambios, etc. Habrá que recurrir a herramientas
estandarizadas.
Escalas breves de evaluación cognitiva
Para una evaluación clínica rápida y para el estudio de poblaciones numerosas
se han desarrollado muchas escalas breves, fáciles de aplicar en unos minutos,
y de buena fiabilidad [21]. Incluyen un número reducido de ítems muy
sobreaprendidos, algunos comunes a todas ellas, que examinan funciones
cognitivas básicas como orientación, control mental, memoria, lenguaje,
capacidades constructivas y abstracción, y ofrecen una valoración global del
rendimiento cognitivo. Permiten una dicotomía diagnóstica (normal versus
patológico), pero no ofrecen un "perfil cognitivo" [23].
Su fiabilidad es alta y su validez para el diagnóstico de demencia es superior a
0.80 [24], excepto si el deterioro cognitivo es leve o el paciente es de un nivel
cultural muy bajo o muy alto. Tienen alta sensibilidad pero su especificidad es
menor por los efectos del bajo nivel cultural, trastornos sensoriales, afasia y/o
edad elevada.
Estos instrumentos pueden usarse también para el seguimiento evolutivo de los
pacientes y son muy útiles en la detección de grados moderados de deterioro
mental, pero no pueden sustituir a una exploración neuropsicológica detallada.
Están muy influidas por la edad y el nivel cultural. Todas ellas tienen
intercorrelaciones altas y han sido validadas en diferentes poblaciones.
• Destaca por su gran popularidad el Mini Mental State Examination de Folstein
y cols. [23, 25], validado en nuestro medio con ligeras modificaciones [26] y en
su versión original [27]. También es muy utilizado el Short Portable Mental
Status Questionnaire [28], que consta de 10 ítems muy simples (tabla III), tiene
una buena fiabilidad y validez y es un buen test para screening en poblaciones
generales.
• En los casos de deterioro mental severo las puntuaciones en estas escalas
son nulas, y dejan de tener valor discriminativo. Se han desarrollado
recientemente instrumentos como la Severe Impairment Battery o el Test for
Severe Impairment, que evitan el efecto suelo de los otros tests breves [18, 19,
21].
• Hay también escalas cognitivas extensas con un conjunto amplio de ítems
divididos en subapartados cognitivos, que ofrecen puntuaciones parciales de
algunas áreas cognitivas. La Mattis Dementia Rating Scale [21] valora atención,
iniciación y perseveración, formación de conceptos, construcción y memoria, y
tiene buena correlación con el WAIS-R. La Extended Scale for Dementia [21],
revisión y extensión de la anterior, tiene una sensibilidad del 93% y una
especificidad del 96% para el diagnóstico de demencia en los individuos de
más de 65 años de edad.
Baterías neuropsicológicas
Las baterías neuropsicológicas permiten la evaluación sistemática de una serie
amplia de funciones cognitivas. Pueden tener una fuerte base teórica como la
de batería de Luria-Nebraska, carecer de ella como la batería de Halstead-
Reitan, o combinar teoría, semiología y psicometría como el test Barcelona
desarrollado en nuestro país [29]. La mayoría de las baterías neuropsicológicas
clásicas han sido poco aplicadas a la evaluación de la demencia, quizá por su
excesivo coste y escasa adaptación. En su lugar se han desarrollado diversas
baterías de tests para la evaluación neuropsicológica de los pacientes con
enfermedad de Alzheimer u otras demencias.
Hay baterías breves que agrupan un conjunto reducido de tests especialmente
sensibles en la evaluación de la demencia.
La Alzheimer Disease Assessment Scale (A.D.A.S.) contiene dos apartados:
cognitivo (recuerdo de palabras, ejecución de órdenes, denominación, praxis
constructiva e ideatoria, orientación, reconocimiento de palabras, recuerdo de
instrucciones, lenguaje hablado, comprensión, evocación de palabras) y no
cognitivos (llanto, depresión, concentración, cooperación, delirios,
alucinaciones, deambulación, actividad motora, temblores, apetito). Ha sido
estandarizada también en castellano [30] y es actualmente herramienta
obligada en los estudios de tratamiento y seguimiento de pacientes con
enfermedad de Alzheimer al haber sido utilizada en la mayoría de los ensayos
clínicos farmacológicos.
La batería del Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease
(CERAD) [31] ha sido muy utilizada por su aplicación en todos los centros y
estudios de este grupo de trabajo norteamericano, y el test de los 7 minutos
[32] se ha difundido más recientemente como herramienta breve y de fácil
aplicación para la identificación de la enfermedad de Alzheimer en la consulta
del médico general (tabla IV).
La evaluación neuropsicológica detallada de la demencia requiere definir el
patrón de funciones intactas y afectas. Para ello se precisa una batería amplia
que cubra todo el abanico de las funciones mentales. La relación de pruebas
neuropsicológicas que pueden integrar esa batería es muy extensa y su
selección, que depende de los problemas clínicos y los objetivos de estudio, es
una tarea de especialista [21].
Instrumentos de evaluación evolutiva del deterioro mental
Métodos de estimación del deterioro mental
Si se dispone de los resultados de un estudio psicométrico realizado
previamente a un sujeto, por razones clínicas, laborales o de otro tipo, puede
repetirse dicho estudio para comprobar si hay una caída actual en el
rendimiento. Esta es una situación muy infrecuente en la práctica clínica.
Cuando no se dispone de una medida previa del nivel intelectual de un
paciente, puede hacerse una estimación del deterioro actual recurriendo a
métodos indirectos. Las funciones verbales, que constituyen la inteligencia
cristalizada, son mucho más resistentes que las manipulativas, o inteligencia
fluida, al efecto deletéreo de la patología orgánica cerebral. Por esta razón se
ha utilizado la habilidad para la lectura de palabras, muy resistente al deterioro
cognitivo leve y moderado, como indicador del nivel intelectual previo. El
National Adult Reading Test (NART) es el más difundido de estos instrumentos.
Es un test de lectura de palabras inglesas irregulares que permite estimar la
puntuación previa en el WAIS, y la discrepancia entre esta puntuación estimada
y la obtenida en el momento actual es aplicable al diagnóstico de demencia. En
castellano se ha validado, con unos principios similares a los del NART, el
"Test de Acentuación de Palabras" [33], aplicable a la estimación de la
inteligencia previa y al diagnóstico de demencia.
Entrevista a un informador
La información necesaria para establecer la existencia de deterioro mental
puede obtenerse de algún informador próximo al paciente, mediante
cuestionarios apropiados. Esto es necesario en los casos muy evolucionados
de demencia, en los que las respuestas del paciente no son fiables, y en los
estudios retrospectivos cuando el paciente ya ha fallecido; pero también puede
ser útil para establecer el diagnóstico de demencia en sus estadios iniciales.
Se han desarrollado cuestionarios estandarizados que, aplicados a un
informador próximo a la vida cotidiana del paciente, inteligente y fiable,
registran y cuantifican una observación prolongada y ajustada al medio,
generalmente muy valiosa. De hecho, en los casos incipientes de demencia y
en su diferenciación de la pseudodemencia, esta información es más fiable que
las quejas del propio paciente. Así pues, el cambio cognitivo y conductual de un
paciente puede ser evaluado y cuantificado por un informador cercano, incluso
en fases incipientes del deterioro mental.
El Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (IQCODE)
incluye 26 preguntas respecto a posibles cambios del paciente en memoria,
aprendizaje, inteligencia verbal y manipulativa, durante el período de tiempo de
10 años, que se hacen a una persona estrechamente relacionada con el
paciente. Sus resultados, poco contaminados por su nivel educativo e
inteligencia previa, tienen una alta capacidad de detección del deterioro mental.
Se ha validado una versión española de este cuestionario [15, 34] (tabla V).
Controles evolutivos
La observación del curso evolutivo de un paciente mediante evaluación seriada
con alguna herramienta neuropsicológica es el criterio más firme para constatar
un deterioro mental progresivo. De hecho, es el criterio más fuerte para
sustentar este diagnóstico [35]. La mayoría de las escalas y tests de uso
clínico, manejadas con conocimiento y experiencia, pueden servir para
objetivar esta evolución. No obstante debe tenerse en cuenta que en algunos
tipos de demencia puede haber periodos estacionarios, o fluctuaciones.
Instrumentos de evaluación conductual
Estos instrumentos tienen la finalidad principal de identificar y mensurar los
problemas conductuales del paciente, pero se están desarrollando también
algunas escalas conductuales de utilidad diagnóstica como, por ejemplo, para
definir operativamente la demencia frontal [36]. Son importantes en el
seguimiento clínico, el control terapéutico, la rehabilitación, la asignación de
recursos, la definición de grupos y la investigación.
En el paciente con deterioro mental deben examinarse los trastornos
conductuales que, en estadios moderado-severos, perturban seriamente el
entorno familiar o institucional. Los trastornos conductuales son un indicador de
gran validez ecológica que determina las necesidades asistenciales más
importantes.
Las escalas conductuales más utilizadas son la Escala de Blessed y cols. [37],
a pesar de su baja fiabilidad, la BEHAVE AD y la escala de psicopatología de la
Universidad de Columbia. En los últimos años el Neuropsychiatric Inventory
[38] se ha convertido en la escala conductual más utilizada, especialmente en
el estudio de pacientes con demencia degenerativa y vascular, y es ya
prácticamente una herramienta estándar en el desarrollo de ensayos clínicos.
Un método alternativo, basado en el análisis funcional de la conducta, para
pacientes severamente deteriorados e institucionalizados, es la observación y
registro de conducta. Es sencillo, se adapta a cualquier paciente, permite
determinar las variables que agravan o compensan su deterioro y es aplicable
a programas de rehabilitación y tratamiento.
Escalas funcionales
Estas escalas sirven para estimar el impacto del deterioro cognitivo sobre la
actividad cotidiana del sujeto. Evalúan su autonomía funcional en su medio
habitual mediante la observación directa o la información de los cuidadores.
Los instrumentos de evaluación funcional más usados son las escalas de
actividades de la vida diaria, tanto básicas: Indice de Katz, Indice de Barthel,
Lambeth Screening Questionnaire, como instrumentales: Pfeffer, Rankin Scale,
Nottingham Extended ADL, etc [39]. Las escalas de actividades instrumentales
son útiles para registrar el deterioro funcional temprano y pueden colaborar al
diagnóstico de demencia. Las actividades básicas se deterioran más
tardíamente y sirven para monitorizar el curso evolutivo y las necesidades de
ayuda y cuidados del paciente.
Hay escalas mixtas como la Rapid Disability Rating Scale-2 que contiene 8
ítems sobre actividades básicas de la vida diaria (comer, andar, movilidad,
baño, vestido, lavabo, aseo personal, uso de dinero, etc.), 6 ítems sobre
discapacidad (comunicación, audición, visión, dieta, encamamiento e
incontinencia) y 3 sobre problemas especiales (confusión mental, falta de
cooperación y depresión) [27].
Todas las escalas de actividades de la vida diaria tienen limitaciones en los
ítems que incluyen (no siempre adecuados para el tipo de demencia que sufre
el paciente, o para su medio cultural o su género), en su número (siempre
limitado y a veces claramente insuficiente), en la forma de evaluarlos
(generalmente mediante un familiar o informador, rara vez de forma directa) y
en la interferencia de otras patologías y limitaciones distintas del propio
proceso de demencia. Por eso actualmente se tiende a desarrollar escalas de
actividades de la vida diaria específicas para la demencia, como la escala
Bayer de actividades de la vida diaria, o incluso específicas para la enfermedad
de Alzheimer [42].
Otros instrumentos de evaluación
Escalas de graduación
Las dos escalas más utilizadas para graduar la gravedad del deterioro cognitivo
son la Clinical Dementia Rating [40] y la Global Deterioration Scale [41]. Ambas
establecen un número reducido de estadios evolutivos definidos por varios
criterios clínicos que no siempre se ajustan bien a la heterogeneidad de estos
procesos. Ofrecen una clasificación operativa de los pacientes, que permite
agruparlos a efectos de estudios posteriores inter e intragrupos de otras
variables de interés, asignación de recursos, etc.
La Clinical Dementia Rating establece cinco niveles en función de seis áreas
(memoria, orientación, juicio, actividades sociales, ocio y cuidado personal),
mediante un algoritmo relativamente complejo. La Global Deterioration Scale
divide la severidad del trastorno cognitivo en siete niveles y está diseñada
específicamente para la demencia de la enfermedad de Alzheimer.
Escalas multidimensionales
Hay instrumentos de evaluación psicogeriátrica que recogen varias
dimensiones funcionales como la SCAG, la Escala de Plutchick y cols. o la
MACC Behavioral Adjustement Scale. Estas escalas incluyen numerosos ítems
referidos a distintos aspectos de la conducta, estado de ánimo, funcionamiento
cognitivo, etc. No es claro lo que se mide con ellas, pero han sido utilizadas en
la evaluación del efecto terapéutico farmacológico o de otro tipo, aunque en la
actualidad están siendo paulatinamente abandonadas.
Entrevistas estructuradas
Se han creado instrumentos complejos que recogen datos de la entrevista
clínica, el examen físico y mental, algunas escalas cognitivas sencillas,
cuestionarios a un informador próximo, y pruebas de laboratorio, con el fin de
obtener, de forma estructurada y parcialmente estandarizada, una evaluación
de los trastornos mentales del anciano. Algunas han sido desarrolladas para el
examen psiquiátrico y otras, como la escala CAMDEX [43], para el diagnóstico
de la demencia. Estos instrumentos son excesivamente amplios para su
aplicación en la evaluación rutinaria del anciano, pero pueden ser muy útiles en
estudios prospectivos y longitudinales sistemáticos de cohortes o grupos de
pacientes seleccionados.
RECOMENDACIONES PRÁCTICAS
La utilidad de cualquier instrumento de evaluación de la demencia, sea una
escala breve, un test psicométrico complejo o una extensa batería, depende de
su integración en el conjunto del examen clínico, su adecuación al contexto
asistencial en que se aplican y de los objetivos clínicos que se persigan.
A continuación se presentan unas recomendaciones prácticas respecto a
algunas herramientas aconsejables en los distintos estadios evolutivos de la
demencia.
Deterioro cognitivo leve
Algunos estudios longitudinales demuestran que en la demencia degenerativa
hay una larga fase preclínica asintomática. Los sujetos que desarrollan
demencia, años e incluso décadas antes de que el cuadro de demencia se
haga clínicamente evidente, ya muestran un rendimiento cognitivo inferior al de
los que permanecen libres de demencia.
La aparición de demencia en estos sujetos se puede predecir parcialmente
mediante instrumentos neuropsicológicos sencillos como subtest de
vocabulario, semejanzas y claves del WAIS, pruebas de fluidez verbal,
memoria lógica y visual, pares asociados y recuerdo diferido. Por otro lado, la
asociación de los datos neuropsicológicos a otros marcadores biológicos, como
el genotipo de ApoE o algunos hallazgos de neuroimagen, incrementan el
potencial pronóstico. Por todo ello, en los últimos años se están orientando los
esfuerzos de investigación hacia el campo de la enfermedad de Alzheimer
preclínica.
• El objetivo de la evaluación en esta fase preclínica es detectar sujetos de
riesgo, pero todavía es objeto de investigación y no es aconsejable, por el
momento, plantear el diagnóstico preclínico de la demencia.
• Los datos principales son los neuropsicológicos y biológicos que puedan
identificar los casos con deterioro cognitivo leve que evolucionen hacia una
demencia tipo Alzheimer.
• Su perspectiva práctica será, en el futuro, la prevención y el tratamiento
precoz de la demencia degenerativa. Ya se están planteando ensayos
terapéuticas en estadios precoces de deterioro cognitivo leve con la expectativa
de prevenir el desarrollo de demencia. En el futuro, quizá próximo, será muy
importante definir una batería de pruebas cognitivas para la identificación de
estos sujetos de riesgo.
Los ensayos clínicos en curso incluyen pruebas de memoria (memoria lógica,
recuerdo libre y facilitado y recuerdo diferido de palabras), funciones ejecutivas
(secuenciación de letras y números, laberintos), atención y concentración
(claves de números, cancelación de dígitos), fluidez verbal y praxias
constructivas (test del reloj).
Demencia leve
La demencia incipiente plantea dificultades diagnósticas notables, como se ha
comentado en párrafos anteriores.
• El objetivo de la evaluación de la demencia leve es diagnosticar y tratar la
enfermedad, no sólo el síndrome.
• Los datos principales son clínicos y neuropsicológicos.
• Debe estar guiada por un criterio pragmático: es preferible un diagnóstico
falso negativo, que la observación del caso puede corregir en el espacio de
unos meses, al falso positivo que puede desencadenar tanto angustia como
medidas intempestivas.
Por último, hay un criterio fuerte: seguimiento evolutivo es la forma más segura
de confirmar o rechazar el diagnóstico de demencia.
En la práctica, el diagnóstico clínico de la demencia leve debe ser siempre
prudente, y ha de ser confirmado mediante el seguimiento evolutivo del
paciente. Es previsible que en el futuro aumenten las demencias tratables,
fundamentalmente degenerativas, por lo que el diagnóstico diferencial de la
demencia deberá ser más cuidadoso.
Los instrumentos más sensibles para detectar el deterioro mental leve son; a)
pruebas de memoria (recuerdo libre y facilitado con claves, tanto inmediato
como diferido, y memoria lógica), b) pruebas de lenguaje (denominación y
fluidez verbal), c) praxias (test del reloj). La opinión de los familiares sobre los
cambios observados en el paciente recogida mediante cuestionarios al efecto,
como el Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly, y la
valoración de sus actividades instrumentales cotidianas mediante escalas como
la de Pfeffer, son también de utilidad.
Demencia moderada
En la fase moderada el diagnóstico sindrómico de demencia es ya más fácil. A
medida que la demencia progresa la evaluación funcional del paciente va
cobrando más importancia en detrimento del interés, primordialmente
diagnóstico, de la evaluación cognitiva.
• El objetivo de la evaluación de la demencia moderada es diagnosticar y tratar
la enfermedad causante del síndrome.
• Los datos prioritarios son clínicos, conductuales y funcionales.
• El criterio pragmático que debe guiar la evaluación es confirmar el diagnóstico
y detectar los problemas cognitivos y, sobre todo, funcionales potencialmente
mejorables. Los datos cognitivos tienen valor en el estadiaje y seguimiento
evolutivo. En la tabla VI se recogen unas recomendaciones sencillas respecto a
un conjunto mínimo de pruebas que pueden ser utilizadas con la finalidad de
objetivar el deterioro mental de la demencia leve moderada, tanto en un
proceso de cribaje inicial como en el diagnóstico clínico.
Los cuidadores ya muestran dificultades y problemas importantes que pueden
ser cuantificados mediante cuestionarios específicos como Coping Strategy
Scale, Burden Interview, Caregiver Social Impact Scale o Screen for Caregiver
Burden.
Demencia severa
La mayoría de los instrumentos de evaluación han sido diseñados para ser
aplicados en la demencia leve o moderada, pero la investigación y el desarrollo
de los cuidados al paciente con demencia ha extendido el interés y las
necesidades de evaluación hacia sus fases más avanzadas.
• El objetivo de la evaluación de la demencia severa es valorar las necesidades
y limitaciones fundamentales del paciente.
• Los datos prioritarios son funcionales y conductuales.
• El criterio pragmático que debe guiar la evaluación es identificar áreas de
actuación clínica que puedan mejorar la calidad de vida o evitar las
complicaciones en el paciente demente. Los datos cognitivos tienen un valor
muy limitado y la evaluación debe centrarse en los aspectos funcionales y en
las necesidades de cuidados.
Con el fin de monitorizar los tratamientos aplicados a los pacientes más graves,
generalmente institucionalizados, y llevar a cabo estudios longitudinales o
clínicopatológicos, se han desarrollado recientemente escalas para cuando los
instrumentos habituales dejan de ser discriminativos. Estas escalas incluyen
ítems simples de orientación, atención, lenguaje, manejo de objetos cotidianos,
memoria concreta y conductas sociales básicas. Cabe recomendar el Test for
Severe Impairment [18] o la Severe Impairment Battery [19].
OBJETIVOS E INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN DE LA DEMENCIA
Cada contexto clínico-asistencial plantea necesidades propias y, al tiempo,
posibilidades y limitaciones concretas. La valoración de un paciente con
demencia puede ser requerida en momentos evolutivos y entornos
asistenciales muy distintos, con finalidades muy variadas. En todos los casos
debe mantenerse una congruencia entre medios y fines perseguidos al menos
en tres aspectos pragmáticos.
1 Por un lado, las características métricas de los instrumentos de evaluación
deben ser acordes con los objetivos generales de ésta. En casi todas las
situaciones es necesaria una buena fiabilidad. Los instrumentos de screening
deben ser simples y tener gran sensibilidad. En el diagnóstico clínico debe
primar la especificidad, aunque también debe ser altamente sensible y estar
basado en datos sistemáticos. Para el seguimiento lo fundamental es la
sensibilidad del instrumento al cambio, así como su ajuste al nivel funcional del
paciente. En la investigación deben seleccionarse casos con alta especificidad
diagnóstica y recogerse datos de valor ecológico cuando se trata de valorar
efectos terapéuticos.
2 Por otro lado, los esfuerzos dedicados a la valoración deben adecuarse a los
recursos. Como la valoración de la demencia requiere un abordaje múltiple,
ninguna herramienta simple es suficiente para responder a todas las cuestiones
importantes. En general, se precisa una herramienta compleja cuya extensión y
características debe establecer el examinador haciendo un ejercicio de
equilibrio que contrabalancee el rendimiento, la perspectiva y el coste de los
instrumentos.
3 Por último, el protocolo de evaluación debe estar adaptado al medio en que
se aplique. Según las características de la población de estudio se
establecerán los puntos de corte, según el tipo de demencia se seleccionarán
las áreas cognitivas o conductuales examinadas, según el grado de demencia
se determinará el rango de aplicación de los instrumentos.
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Tabla I
FACTORES DE ERROR EN EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE DEMENCIA
FACTORES ERROR FALSO POSITIVO ERROR FALSO NEGATIVO
internos edad avanzada mala colaboración patologías asociadas
nivel cultural alto
externos medio exigente altas expectativas
medio tolerante bajas demandas
intrínseco carácter dimensional de la demencia
Rendimiento sobreestimado
Rendimiento subestimado
Tabla II
EL EXAMEN DEL ESTADO MENTAL
• Nivel de conciencia Percepción de estímulos y respuesta a cusestiones simples
• Atención repetición de secuencias de dígitos detección de estímulos
• Lenguaje observación del lenguaje espontáneo repetición de palabras y frases comprensión del lenguaje hablado y escrito denominación de objetos lectura y escritura
• Orientación conocimiento sobre tiempo, lugar y persona
• Memoria memoria inmediata: repetición de dígitos o palabras memoria de fijación: recuerdo de sucesos recientes, palabras, objetos, ... memoria remota: recuerdo de sucesos antiguos
• Praxias y habilidades constructivas praxias ideomotoras: realización de gestos uni o bimanuales praxias ideacionales: realización de actos complejos praxias constructivas: dibujo de objetos bi o tridimensionales
• Gnosias visuales: reconocimiento de colores, objetos, caras
• Razonamiento y cálculo conocimiento adquirido: preguntas de información general pensamiento abstracto: interpretación de proverbios y semejanzas funciones aritméticas: cálculo
• Funciones ejecutivas secuencias alternantes motoras o gráficas identificación de categorías
Tabla III
SHORT PORTABLE MENTAL STATE QUESTIONNAIRE
1 ¿Qué día es hoy? (día, mes y año)
2 ¿Qué día de la semana es hoy?
3 ¿Cuál es el nombre de este lugar?
4 ¿Cuál es su número de teléfono? (Si el sujeto no tiene teléfono preguntar su dirección)
5 ¿Qué edad tiene?
6 ¿Cuándo nació?
7 ¿Quién es ahora el presidente de gobierno?
8 ¿Quién fue el presidente anterior?
9 ¿Cuál es el nombre de soltera de su madre?
10 Restar de 3 en 3 a partir de 20.
Tabla IV
BATERÍAS BREVES DE EVALUACIÓN DE LA DEMENCIA
• Batería de Storandt et al.
Escala de memoria de Weschler - memoria lógica - control mental Trail making test (forma A) Fluidez verbal
•
Batería del C.E.R.A.D.
Escala de Demencia de Blessed Short Blessed Test Clinical Dementia Rating
Fluidez verbal Test de Denominación de Boston Mini-Mental State Examination Praxia constructiva (dibujos) Aprendizaje de palabras Recuerdo diferido de palabras Reconocimiento de palabras
•
Test de los 7 minutos
Test de orientación de Benton Recuerdo facilitado con claves Fluidez categorial Test del reloj
Tabla V
TEST DEL INFORMADOR
Nombre del paciente.............................................................. Nº.......... Edad.......... Sexo......... Fecha................ Tiempo evolución ............... Años escolarización.......... INFORMADOR.................................................................... sexo......... edad....... relación con el paciente............ Trate de recordar cómo era su familiar hace 10 años y compárelo con su situación actual. Señale los cambios que haya observen él para cada una de las siguientes cosas:
Puntuación
- Ha mejorado mucho - Ha mejorado poco - Apenas ha cambiado - Ha empeorado un poco - Ha empeorado mucho
1 2 3 4 5
1 Reconocer las caras de las personas más intimas (parientes, amigos)
*2 Recordar los nombres de esas mismas personas
3 Recordar las cosas de esas personas (dónde o de qué viven, su cumpleaños, etc.)
*4 Recordar cosas sucedidas en los últimos meses (noticias, sucesos familiares)
*5 Recordar lo que se habló en una conversación mantenida unos días antes
*6 Mantener una conversación sin olvidar lo que dijo pocos minutos antes, o sin pararse en medio de una frase, o sin olvidar lo que quería decir
7 Recordar su propia dirección ó su número de teléfono
*8 Recordar la fecha en que vive
*9 Conocer el sitio de los armarios de su casa y dónde se guardan las cosas
*10 Saber dónde se encuentra una cosa que se dejó descolocada
11 Adaptarse a la situación cuando la rutina diaria se ve alterada (visitas, celebraciones, vacaciones, etc.)
12 Manejar los aparatos de la casa (Tfno., coche, lavadora, máquina de afeitar)
*13 Aprender a manejar un aparato nuevo (lavadora, secador, tocadiscos, coche)
*14 Recordar las cosas sucedidas recientemente
*15 Aprender cosas nuevas en general
16 Recordar cosas que ocurrieron o que aprendió cuando era joven
*17 Comprender el significado de palabras poco corrientes (prensa, TV,etc.)
*18 Entender artículos de periódicos o revistas en los que está interesado
*19 Seguir una historia en un libro, el cine, la radio o la televisión
20 Redactar cartas a parientes o amigos, o cartas de negocios
21 Recordar personas y hechos históricos (guerras, cambios políticos, líderes)
*22 Tomar decisiones en cuestiones cotidianas (elegir vestido o comida) o de más trascendencia (vacaciones, inversiones, compras, etc.)
*23 Manejar los asuntos financieros (pensión, bancos, impuestos, rentas, etc.)
24 Manejar el dinero para la compra (precios, cantidades, cambio)
*25 Resolver problemas aritméticos cotidianos (tiempos, cantidades, distancias)
*26 ¿Cree que su inteligencia ha cambiado algo durante los últimos 5 años?
Puntuación total
* Items seleccionados en una versión abreviada del test
Tabla VI
INSTRUMENTOS RECOMENDADOS PARA LA OBSERVACIÓN DEL DETERIORO MENTAL
METODOS E INSTRUMENTOS CRIBAJE DIAGNÓSTICO
Detección del deterioro mental A Información del ciudador B Escala cognitiva breve - Escala cognitiva larga - Batería neuropsicológica
Población IQCODE* (>57) SPMSQ (<6)
Clínica IQCODE* (>66) MMSE (<20 a 24) ADAS, CERAD, SEN Recuerdo facilitado Recuerdo diferido Fluidez verbal G.D.S. o C.D.R.
- Escala de graduación C Actividades vida diaria
Pfeffer (>5) Pfeffer o RDRS
Comprobación del deterioro mental Seguimiento clínico
* IQCODE en su forma abreviada de 17 items