16.30 caso 2 dra. geraigea/lunes 24/geraige... · • controlado durante 2 años poster analítica...
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PANCPANCAUTO
Dra WilmDra. WilmMédica Pediatra G
Servicio de Gastroenterologí
CREATITISCREATITISOINMUNE
ma Geraigema GeraigeGastroenterólogaía‐ Hospital Notti ‐Mendoza
ciente de sexo masculinoad: 12 añosC: Dolor Abdominal Crónico
rante los 2 años previos estudiado en otroRx y Ecografías abdominales normales y gAnalítica general y hepatogramas normaLo internan para realizar Endoscopía Digposterior disminución de la sensibilidadposterior disminución de la sensibilidadinferiores , hasta la pérdida total con impas cuales se recuperaron en el transcurso
o Hospital con:
lesgestiva Alta: sin hallazgos patológicos. Cd y fuerza muscular en ambos miembrd y fuerza muscular en ambos miembrposibilidad de sedestación y bipedestacióo de 1 semana
Con estos antecedentes consulta en e(al mes de la
amen físico:Leve tinte ictérico en conjuntivasjTelangiectasias en mejillasHígado a 3 cm del reborde costal, de conBazo a 1,5 cm del reborde costalResto del examen físico DLN
l Servicio de Gastroenterología del HN endoscopía)p
nsistencia N
LAB. 23/07/13 29/07 12/08
GOT 207 127 713GOT 207 127 713
GPT 599 444 1329
GGT
BILI. T/D/I 4.9/3/1.9
METAB. FE
P X EP X E
FAL 825 1369
UREA/CREAT N
Hto/Hb 43%/ 14,9
GB 4600 2/85/11/2
PLAQUETAS 311000Q
LDH (Vn: 100‐190) 240
GLUCEMIA 99
/ /TP/TTPK 100%/35”
ALBUMINA 4
21/08 02/09 16/9 15/10 26/11
292 120 125 30 5 N292 120 125 30.5 N
378 132 157 29.9 N
339 152 270 N
9 4.6/3.1 2.20/1 N N N
N
N NN N
558 499
N
N
/5 90%/42
N
29/7
Ac Delta Aminolevulínico 1,71 (N)
PBG urinario (‐)PBG urinario ( )
Porfirinas en orina (‐)
Protoporfirina eritrocitaria 90 ug/100ml (VN 5‐10
P i Pi i idi (N)Purinas y Pirimidinas (N)
HAV IgM/IgG
HBs Ag/ HBs Ac/ HBc Ac
HCV
ANA/ASMA/LKM/ANCA
Alfa feto /CEA/Ca 19‐9/GC bAlfa feto /CEA/Ca 19 9/GC b
AGA/EmA/TGt
g G 4
A il LiAmilasa y Lipasa
Ca/P/Mg
Colesterol y triglicéridos
C3/C4
Elastasa en MF
12/8
00)
‐/+
(‐)
(‐)
(‐)
(‐)( )
(‐)
0,22 g/l (vn. 0,04‐2,30)
(N)(N)
(N)
(N)
(N)
(N)
• Se indica corticoide a 0,6 mg/Kg gradual
• A los 3 meses de evolución pacien
• Controlado durante 2 años posteranalítica normalesanalítica normales.
• Desarrollo puberal normal. Alta ap
durante 2 meses y luego descenso
nte con CRM y analítica normales
riores con una imagen por año y
los 2 años
Comparación entre
Tip
istología Pancreatitis esclerli f l it ilinfoplasmocitaria
nfiltración de células plasmáticas gG4 +
Frecuente
f ó fínfiltración neutrofílica Raro
dad de aparición Adultos
énero Hombres > mujere
iveles de IgG4 en suero Elevado
espuesta a corticoides Buena
ecaídas Ocasional
esiones extra pancreáticas Frecuente (Enf rel
e PAI Tipo 1 y Tipo 2
o 1 Tipo 2
rosante(LPSP)
Pancreatitis ductal céntrica idi áti (IDCP)(LPSP) idiopática (IDCP)
Raro
Frecuente
Jóvenes
es Hombres >= mujeres
Normal
Buena
Raro
acionada a IgG4) Raro (Enf Inflamatoria Intestinal)
Criterios modificados de la Sociedad JaponHallazgos en imágenesHallazgos en imágenes
TAC CPRE o CPRM Análisis S
áncreas ifusamente grandado
Estrechamiento ductal segmentario del páncreas
Elevado nivIgG4 en su
eborde perimetral”
Estrechamiento f
Elevado nivhalo” de ipoatenuación
ductal focal del páncreas
gammaglo(IgG) en su
Masa de baja tenuación en la
Estrechamiento ductal difuso del
Presencia dAutoanticu
abeza del páncreas páncreas ALA, ACA, ANA
esa del Páncreas para el diagnóstico de PAIHallazgos serológicos e histológicosHallazgos serológicos e histológicos
erológicoAnálisis HistológicoGastrointestinal (bilio‐pancreático)
Análisis HistológicoNo Gastrointestina
(bilio pancreático)
vel de ero
Infiltración linfoplasmocitariaperiductal o fibrosis
Nefritis túbulo intersticial con depósitos inmunes dentro de la membrana basal
vel de Flebitis obliterante Infiltración bulina uero
pulmonar intersticial linfoplasmocitariacon aumento de cécon aumento de céplasmáticas IgG4 +
de uerpos:
Presencia de célIgG4 + en la biopsia
Sialoadenitis cróniccon aumento de cé
ASMA, de tejido plasmáticas IgG4 +